Поражения почек при системной склеродермии

Обновлено: 25.04.2024

Термин «склеродермия» означает «плотная кожа». Обширная склеродермическая группа болезней включает заболевания, основным признаком которых является уплотнение кожи, но все они различаются по спектру клинических проявлений, течению и прогнозу.

При очаговой склеродермии наблюдается ограниченное уплотнение кожи, но могут вовлекаться подкожные ткани и кости. Выделяют две основные формы очаговой склеродермии – бляшечную (морфея) и линейную. В первом случае поражение кожи имеет вид уплотнений округлой формы («Бляшки»), с лиловым ободком по периферии в дебюте болезни. Эти очаги, единичные или множественные, могут появляться как на туловище, так и на лице и конечностях. При линейной форме очаговой склеродермии участки поражения имеют вид полос уплотнения кожи, часто с вовлечением подлежащих мышц и костей, и локализуются, главным образом, на конечностях и лице. Эта форма очаговой склеродермии в случае развития в детском и подростковом возрасте, может приводить к ограничению движений (мышечные и суставные контрактуры) и нарушениям развития пораженных участков. Внутренние органы при очаговой склеродермии не страдают.

Системная склеродермия (ССД) – форма склеродермии, при которой наряду с уплотнением кожи выявляются разнообразные поражения суставов, кровеносных сосудов и внутренних органов (сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек). В редких случаях наблюдается поражение только внутренних органов, без изменений кожи. Болезнь может развиться во всех возрастных группах, но пик заболеваемости наблюдается в возрасте 30-50 лет. Женщины заболевают в 3-5 раза чаще, чем мужчины. ССД подразделяется на лимитированную и диффузную форму, которые различаются по распространенности и выраженности поражения кожи и внутренних органов.

Причина развития (этиология) ССД остается неизвестной. В основе заболевания лежит чрезмерная продукция белка, называемого коллагеном, определенными клетками. Избыток коллагена накапливается в коже и внутренних органах, приводя к утолщению и уплотнению кожи и нарушениям функций пораженных органов. Также наблюдается повреждение малых кровеносных сосудов и активация иммунной системы. Все это в совокупности постепенно приводит к склерозированию пораженных тканей.

Лимитированная форма ССД характеризуется менее распространенным уплотнением кожи, незаметным началом и постепенным развитием заболевания. В течение длительного времени болезнь может проявляться только феноменом Рейно и небольшим отеком пальцев кистей. Уплотнение кожи ограничивается лицом и кистями рук. Наиболее частым поражением внутренних органов является снижение перистальтики пищевода, которое проявляется затрудненным глотанием твердой пищи, стойкой изжогой. При длительном течении болезни возможны серьезные поражения легких и кишечника.

Диффузная форма ССД обычно развивается внезапно и характеризуется более распространенным уплотнением кожи, с вовлечение как лица и конечностей, так и туловища. Уже на ранних стадиях заболевания выявляются признаки поражения внутренних органов.

Симптомы болезни

Клинические симптомы ССД могут существенно различаться между отдельными больными, что зависит от формы заболевания.

Феномен Рейно – спазм сосудов в ответ на воздействие холода или эмоционального стресса, является одним из характерных и ранних признаков ССД.

Признаками феномена Рейно при системной склеродермии являются следующие:

побеление и/или посинение пальцев кистей, иногда кончика носа, ушей, на холоде или при волнении;
покалывание, онемение или болевые ощущения в пальцах кистей во время эпизодов вазоспазма;
появление язвочек или трещин кожи на кончиках пальцев или вокруг ногтей.

Отечность пальцев кистей: вначале может быть преходящей и появляться только по утрам. Кожа при этом становиться натянутой и блестящей, и человек испытывает затруднения при сжатии пальцев в кулак;

Уплотнение и утолщение кожи, особенно на пальцах кистей и лице;

Ограничение движений в пальцах кистей;

Изменения окраски кожи, которая становится более темной или, наоборот, появляются участки просветления (депигментации);

Появление кальцинатов (подкожные отложения солей кальция в виде небольших уплотнений, обычно на пальцах кистей и вокруг суставов, которые могут вскрываться с выделением белой крошковатой массы);

Появление телеангиэктазий «сосудистые звездочки» являются следствием расширения мелких сосудов кожи и видны в виде маленьких, диаметром несколько миллиметров, округлых пятен красного цвета, которые исчезают при надавливании;

Воспаление суставов (артриты) и мышечная слабость.

Наряду с кожными и мышечно-суставными симптомами, у больных ССД уже на ранних стадиях болезни появляются признаки вовлечения внутренних органов.

Поражение желудочно-кишечного тракта

Проявляется следующими жалобами:

затрудненное глотание (дисфагия), вследствие чего больные вынуждены запивать твердую пищу водой;

стойкая изжога, которая усиливается в положении лежа, при наклоне туловища вперед или при подъёме тяжестей;

чувство быстрого насыщения и переполнения в желудке;

вздутие живота и запоры.

Может быть причиной в разной степени выраженной одышки (от умеренной при физической нагрузке, большей, чем обычная, до значительной – которая беспокоит и в покое) и стойкого сухого кашля.

При этом больные часто ощущают перебои в сердце, сердцебиение, реже – боли в области сердца.

Наиболее серьезным осложнением заболевания остается склеродермический почечный криз. Характеризуется внезапным развитием и быстрым прогрессированием, приводя в короткий период к необратимым нарушениям функции почек. Склеродермический почечный криз практически всегда ассоциируется с развитием артериальной гипертонии, которая приобретает характер злокачественной. Как следствие у больных появляются жалобы на головную боль, нарушения зрения, выраженную слабость. При появлении вышеуказанных жалоб необходимо немедленно обратиться к ревматологу, который назначит необходимые исследования!

Зачем нужна консультация ревматолога?

Доказано, что при рано установленном диагнозе заболевания результаты лечения всегда лучше, чем в запущенных случаях.

Во время приема врач-ревматолог тщательно соберет анамнез заболевания, изучит имеющуюся медицинскую документацию, проведёт осмотр и ответит на все вопросы, касающиеся данного заболевания. Так как при ССД возможны осложнения со стороны разных внутренних органов с преимущественным поражением одного из них, необходимо проведение комплексного обследования, включая лабораторные (анализы крови и мочи) и инструментальные (ЭКГ, Эхо-КГ, рентгенография грудной клетки, спирография и др.) исследования. После подтверждения диагноза врач обсудит с вами доступные возможности терапии.

Можно ли вылечить склеродермию?

К сожалению, полное излечение заболевания невозможно. При очаговой склеродермии возможно добиться длительной ремиссии. При ССД полностью подавить активность болезни труднее, однако при рано начатом лечении удается существенно замедлить скорость прогрессирования и длительно сохранять стабильность функций жизненно важных органов. Только прочный союз пациента и врача позволит достигнуть успеха в решении этой сложной задачи.

Лечение

Всем больным ССД следует избегать переохлаждения, длительного пребывания в холодном помещении. Никотин и кофеин способствуют спазму периферических сосудов, больным ССД следует отказаться от курения, ограничить потребление кофе и кофеинсодержащих продуктов. Все вопросы, связанные с медикаментозным лечением необходимо решать только с лечащим врачом.

Все вопросы, связанные с медикаментозным лечением, которое назначается в зависимости от клинической формы, выраженности и характера поражений внутренних органов необходимо решать только с лечащим врачом.

Обязательным является прием сосудорасширяющих и антиагрегантных (препятствующих свертыванию крови) препаратов, так как поражения сосудов имеют место у всех больных и носят генерализованнй характер. Необходимость лечения противовоспалительными и антифиброзными препаратами решается в каждом случае индивидуально. В Институте разработаны уникальные подходы к лечению ССД, в том числе с применением современных инновационных генно-инженерных биологических препаратов.

Специалисты, занимающиеся диагностикой и лечением в институте: сотрудники лаборатории микроциркуляции и воспаления

Запишитесь на приём к специалисту:

Официальный сайт ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой»

Очаговая склеродермия – это хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся преимущественным поражением кожных покровов. Клинически проявляется уплотнением (индурацией) различных участков кожи с последующей атрофией и изменением пигментации, образованием контрактур. Диагноз ставится на основании симптоматики, обнаружения в крови антинуклеарного фактора и антицентромерных антител. В сомнительных случаях проводится гистологическое исследование кожи. Лечение заключается в применении глюкокортикостероидов, иммунодепрессантов, антифиброзных средств, блокаторов кальциевых каналов и проведении ПУВА-терапии. В ряде случаев выполняются хирургические операции.

МКБ-10

Общие сведения

Очаговая (локализованная, ограниченная) склеродермия – хроническое аутоиммунное заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани. Патология встречается повсеместно, распространенность составляет от 0,3 до 3 случаев на 100 000 человек. Чаще страдают женщины европеоидной расы. Возраст манифестации очаговой склеродермии зависит от формы. Бляшечная склеродермия чаще встречается у взрослых (30-40 лет), линейная - у детей от 2 до 14 лет, склероатрофический лихен – у женщин старше 50 лет. При локализованной форме, в отличие от системной, поражение внутренних органов в большинстве случаев либо минимально, либо отсутствует. Имеется ассоциация склеродермии с патологиями щитовидной железы (тиреоидитом Хашимото, болезнью де Кервена).

Причины

Точная причина заболевания неизвестна. Предполагается этиологическая роль бактерии Borrelia burgdorferi, вызывающей лайм-боррелиоз, однако убедительных данных за эту теорию на сегодняшний день нет. В развитии склеродермии важную роль играет наследственная предрасположенность. Были выявлены более частые случаи очаговой склеродермии среди близких родственников. При проведении генетических исследований обнаружена взаимосвязь между определенными генами гистосовместимости (HLA – DR1, DR4) и локализованной формой заболевания. Провоцирующими факторами, способствующими возникновению склеродермии, являются переохлаждения, травмы, постоянные вибрационные воздействия на кожу, прием лекарственных препаратов (блеомицина). Триггерными эффектами также обладают различные химические соединения (хлорвинил, кремний, нефтепродукты, сицилий, эпоксидная смола, пестициды, органические растворители).

Патогенез

Выделяют три основных патогенетических механизма склеродермии – фиброз (разрастание соединительной ткани), аутоиммунное повреждение и сосудистые нарушения. Иммунная аутоагрессия заключается в выработке лимфоцитами антител к соединительной ткани и ее компонентам. Также лимфоциты синтезируют интерлейкины, которые стимулируют пролиферацию фибробластов, гладкомышечных клеток и образование коллагена. Разрастающаяся при этом соединительная ткань замещает нормально функционирующую ткань. В результате повреждения эндотелия сосудов антителами и пролиферирующими гладкомышечными клетками снижается уровень простациклина (вещества, обладающего антиагрегантными и вазодилатирующими свойствами). Это приводит к спазму микрососудов, повышению адгезии и агрегации форменных элементов крови, внутрисосудистой коагуляции и микротромбозу.

Классификация

Очаговая склеродермия подразделяется на множество форм. Наиболее распространенными являются бляшечная и линейная. У ряда пациентов могут наблюдаться одновременно несколько вариантов заболевания. Существует целый ряд классификаций, но наиболее оптимальной и широко используемой считается классификация клиники Мэйо, включающей следующие разновидности очаговой склеродермии:

Бляшечная. Данная форма в свою очередь подразделяется на поверхностную (морфеа) и узловатую (келоидоподобную). Характерны типичные участки уплотнения кожи с атрофией и нарушением пигментации.
Линейная. К ней относятся полосовидная, саблевидная формы, а также прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга. Очаги располагаются в виде линий по ходу сосудисто-нервного пучка.
Генерализованная (многоочаговая). Проявляется сочетанием бляшечного и линейного вариантов. Очаги распространены по всему телу.
Буллезная. При данной разновидности на коже возникают пузыри с жидкостным содержимым, оставляющие после себя эрозии.
Пансклеротическая инвалидизирующая. Наиболее неблагоприятная форма очаговой склеродермии. Характеризуется тяжелым, прогрессирующим течением, плохо поддается лечению. Поражаются все слои кожи и ткани, лежащие под ней. Развиваются грубые контрактуры суставов и длительно незаживающие язвы на коже.
Склероатрофический лихен Цумбуша (болезнь белых пятен). Характерно образование пятен белого цвета, сопровождающихся нестерпимым зудом. Преимущественная локализация пятен – половые органы.

Симптомы

Для клинической картины типично образование на коже очагов, которые проходят три последовательных стадий развития – отек, индурацию (уплотнение) и атрофию. В начале заболевания на коже конечностей, шеи или туловища появляются пятна сиреневого или лилового цвета, имеющие нечеткие края. Размер пятен может сильно варьировать – от просяного зерна до размеров ладони и больше. На этом этапе пациент не испытывает каких-либо неприятных ощущений или боли. Затем пятна начинают отекать, кожа в центре очага уплотняется, становится блестящей, приобретает цвет слоновой кости. Пациент начинает ощущать зуд, покалывания, стянутость кожи, болезненность. Далее наступает стадия атрофии. Кожа в очагах истончается, прекращается рост волос, нарушается потоотделение, возникает стойкая дисхромия (гипер- или депигментация) и телеангиэктазии. Иногда развивается атрофодермия (участки западения кожи).

При линейной склеродермии очаги расположены по ходу нервов и сосудов. В случае локализации на коже лица очаги по внешнему виду напоминают рубец от удара саблей (саблевидная форма). Прогрессирующая гемиатрофия представляет собой глубокий процесс с поражением всех тканей половины лица - кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей лицевого скелета, что приводит к выраженной деформации лица, обезображивающей внешний вид пациента. Также происходит атрофия половины языка и снижение вкусовой чувствительности.

Из внекожных признаков очаговой склеродермии стоит отметить офтальмологические и неврологические проявления при гемиатрофии Парри-Ромберга. Они включают выпадение ресниц и бровей на стороне поражения, западение глазного яблока из-за атрофии глазных мышц и орбитальной клетчатки, нейропаралитический кератит, головокружения, когнитивные нарушения, мигренозные головные боли, эпилептические припадки. Также возможно развитие феномена Рейно. Симптомы синдрома Рейно следующие – стадийное изменение окраски кожи пальцев рук вследствие вазоспазма и последующей гиперемии (бледность, цианоз, покраснение), сопровождающееся онемением, болью и покалыванием в пальцах рук. Остальные экстрадермальные проявления, характерные для системной склеродермии, встречаются крайне редко.

Осложнения

Наиболее распространенная проблема рассматриваемого заболевания – косметические дефекты. Серьезные осложнения, представляющие угрозу для жизни больного, возникают редко. К ним относятся нарушение мозгового кровообращения при гемиатрофии лица, ишемия и гангрена пальцев рук при феномене Рейно, выраженные контрактуры суставов, инвалидизирующие пациента. Через несколько лет после дебюта болезни могут развиться тяжелые поражения внутренних органов – фиброз легких, легочная гипертензия, фиброз миокарда, перикардит, стриктуры пищевода, острая нефропатия, почечная недостаточность.

Диагностика

Пациентов с очаговой склеродермией курируют врачи ревматологи и дерматологи. При постановке диагноза учитывается клиническая картина, семейный анамнез. Все методы диагностики направлены в первую очередь на определение степени вовлечения внутренних органов и исключение системной склеродермии. С этой целью применяются следующие исследования:

Лабораторные. В анализах крови выявляются эозинофилия, повышение уровня ревматоидного фактора, гаммаглобулинов, высокие титры антицентромерных антител и антинуклеарного фактора (АНФ). Наличие антител к топоизомеразе (анти-Scl 70) свидетельствует в пользу системного процесса. При развитии «склеродермической почки» в моче появляются белок и эритроциты.
Инструментальные. При капилляроскопии наблюдается дилатация капилляров без участков некроза. По данным ФЭГДС могут встречаться признаки эзофагита, стриктуры пищевода. При фиброзе миокарда на ЭКГ иногда обнаруживаются нарушения ритма сердца, на ЭхоКГ – зоны гипокинеза, выпот в перикардиальную полость. На рентгенографии или компьютерной томографии легких отмечаются интерстициальные изменения.
Гистологическое исследование биоптата кожи. Заключительный этап, позволяющий достоверно поставить диагноз. Проводится при сомнительных результатах предыдущих исследований. Характерны следующие признаки - инфильтрация лимфоцитами, плазмоцитами и эозинофилами в ретикулярном слое дермы, утолщенные коллагеновые пучки, набухание и склероз сосудистой стенки, атрофия эпидермиса, сальных и потовых желез.

Очаговую склеродермию дифференцируют с другими формами склеродермии (системной, склеродермой Бушке), дерматологическим заболеваниями (саркоидозом кожи, липонекробиозом, склеродермоподобной формы поздней кожной порфирии, базально-клеточным раком), поражением мягких тканей (панникулитом, липодерматосклерозом, эозинофильным фасциитом). В дифференциальной диагностике принимают участие онкологи, гематологи.

Лечение

Этиотропной терапии не существует. Метод лечения и вид лекарственного средства необходимо подбирать с учетом формы заболевания, тяжести течения и локализации очагов. При линейной и бляшечной формах используются топические глюкокортикостероиды высокой и сверхвысокой активности (бетаметазон, триамцинолон), синтетические аналоги витамина Д. При выраженной индурации кожи эффективны аппликации с диметилсульфоксидом. В случае поражений внутренних органов с целью уменьшения фиброзообразования назначаются пеницилламин и инъекции гиалуронидазы.

При неглубоких процессах хорошим терапевтическим действием обладает ПУВА-терапия, которая включает облучение кожи ультрафиолетовыми волнами длинного спектра с одновременным пероральным или наружным применением фотосенсибилизаторов. Тяжелое поражение кожи служит показанием к применению иммунодепрессантов (метотрексата, такролимуса, микофенолата), синдром Рейно - блокаторов кальциевых каналов (нифедипина) и препаратов, улучшающих микроциркуляцию (пентоксифиллина, ксантинола никотината). При склероатрофическом лихене проводится низкоинтенсивная лазеротерапия. В случае развития контрактур суставов, значительно затрудняющих движения, или грубых деформаций скелета и косметических дефектов лица требуется хирургическая операция.

Профилактика и прогноз

В подавляющем большинстве случаев очаговая склеродермия имеет доброкачественное течение. Правильно подобранная терапия позволяет добиться регресса симптомов. Иногда наступают спонтанные ремиссии заболевания. Неблагоприятные исходы возникают при тяжелых формах (прогрессирующей гемиатрофии лица, пансклеротической инвалидизирующей склеродермии), а также поражении внутренних органов. Эффективных методов профилактики не разработано. Рекомендуется избегать или максимально ограничить контакт кожи с химическими соединениями (кремнием, сицилием, хлорвинилом, нефтепродуктами, органическими растворителями, пестицидами, эпоксидной смолой).

2. Ревматические заболевания/ Под ред. Дж.Х. Клиппела, Дж.Х. Стоуна, Л.Дж. Кроффорд, П.Х. Уайт – 2012.

3. Диффузные болезни соединительной ткани: руководство для врачей/ под ред. проф. Мазурова В.И. –2009.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Симптомы поражения почек при склеродермии

Поражение почек при системной склеродермии наиболее часто развивается у больных с диффузной кожной формой болезни, при остром прогрессирующем её течении, в сроки от 2 до 5 лет от начала, хотя возможно развитие нефропатии и при хроническом медленно прогрессирующем течении склеродермии. Основные клинические признаки склеродермической нефропатии - протеинурия, артериальная гипертензия и нарушение функции почек.

Протеинурия характерна для большинства пациентов системной склеродермией с поражением почек. Как правило, она не превышает 1 г/сут, не сопровождается изменениями мочевого осадка и у 50% больных сочетается с артериальной гипертензией и/или нарушением функции почек. Нефротический синдром развивается крайне редко.
Артериальная гипертеизия отмечается у 25-50% больных со склеродермической нефропатией. Для большинства пациентов характерна умеренная артериальная гипертензия, которая может персистировать годами, не приводя к нарушению функции почек. Эта форма артериальной гипертензии отмечается при медленно прогрессирующей форме системной склеродермии и характеризуется поздним развитием. У 30% гипертензивных больных развивается злокачественная артериальная гипертензия, для которой характерно внезапное и резкое повышение артериального давления более 160/100 мм рт.ст., сочетающееся с прогрессирующим ухудшением функции почек вплоть до развития олигурической острой почечной недостаточности, с ретинопатией, поражением ЦНС и сердечной недостаточностью. Эта форма артериальной гипертензии имеет неблагоприятное прогностическое значение.
Хроническая почечная недостаточность у больных системной склеродермией, как и артериальная гипертензия, ассоциирована с неблагоприятным прогнозом. В большинстве случаев склеродермической нефропатии хроническая поченая недостаточность сочетается с артериальной гипертензией, однако возможно её развитие и при нормальных цифрах артериального давления. В этом случае отмечено частое сочетание нарушения функции почек с микроангиопатической гемолитической анемией и тромбоцитопенией, которыми хроническая почечная недостаточнсть может манифестировать.

Течение и симптомы склеродермии

Симптомы склеродермии отличаются значительным полиморфизмом и включает следующие проявления:

поражение кожи, проявляющееся плотным отёком, индурацией, атрофией, очагами де- и гиперпигментации;
поражение сосудов с развитием генерализованного синдрома Рейно более чем у 90% больных, сосудисто-трофических нарушений (дигитальные язвы, некрозы), телеангиэктазий;
поражение опорно-двигательного аппарата в виде полиартралгий, артритов, миозита, атрофии мышц, остеолиза, кальциноза мягких тканей, чаще периартикулярного;
поражение органов дыхания с развитием у большинства больных фиброзирующего альвеолита и диффузного пневмофиброза. при длительном хроническом течении заболевания развивается лёгочная гипертензия;
поражение ЖКТ с преимущественным вовлечением пищевода (дисфагия, расширение, сужение в нижней трети, рефлюкс-эзофагит, стриктуры и язвы пищевода), реже - кишечника (дуоденит, синдром нарушенного всасывания, запор, в ряде случаев - кишечная непроходимость);
поражение сердца, наиболее часто представленное развитием интерстициального миокардита, кардиосклероза, ишемии миокарда, что клинически проявляется нарушением ритма и проводимости, нарастающей сердечной недостаточностью. Реже отмечают поражение эндокарда с формированием клапанных пороков, преимущественно митрального, перикардит;
поражение нервной и эндокринной систем в виде полинейропатии, гипофункции щитовидной железы, нарушения функции половых желёз.

Общие симптомы склеродермии могут быть представлены лихорадкой, потерей массы тела, слабостью, которые отмечаются при высокой активности болезни.

Классификация системной склеродермии

Существует несколько субтипов (клинических форм) системной склеродермии. В зависимости от распространённости и выраженности кожных изменений выделяют две основные формы - диффузную и лимитированную.

При лимитированной системной склеродермии, отмечаемой более чем у 60% больных, процесс ограничен кожей кистей, шеи и лица, органные нарушения присоединяются поздно - через 10-30 лет от начала болезни.

Диффузная системная склеродермия характеризуется генерализованным поражением кожи туловища и конечностей с ранним - в течение 5 лет - развитием висцеральных поражений. Лимитированная форма имеет более доброкачественное течение и благоприятный прогноз по сравнению с диффузной. По характеру течения выделяют острую, подострую и хроническую системную склеродермию.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Поражение почек

Первое описание поражения почек при системной склеродермии было сделано в 1863 г. Н. Auspitz, который сообщил о развитии острой почечной недостаточности у больного склеродермией, посчитав это случайностью. Восемьдесят лет спустя J.H. Talbot и соавторы впервые описали гиперплазию интимы и фибриноидный некроз междольковых артерий при системной склеродермии. Однако только в начале 50-х годов XX века, после описания Н.С. Moore и H.L. Shechan морфологических изменений в почках трёх больных системной склеродермией, умерших от уремии, была признана возможность развития тяжёлой нефропатии при склеродермии.

Точную частоту нефропатии при системной склеродермии определить трудно, поскольку умеренно выраженное поражение почек в большинстве случаев не проявляется клинически. Частота почечного поражения зависит от использованных для его выявления методов: клинические симптомы нефропатии отмечаются у 19-45% больных системной склеродермией. Применение функциональных методов исследования позволяет обнаружить снижение почечного кровотока или скорости клубочковой фильтрации (СКФ) у 50-65% пациентов, а морфологические признаки сосудистого почечного поражения выявляются у 60-80% больных.

Поражение почек, наряду с другими висцеритами, может развиться у больных с лимитированной формой системной склеродермии, однако преимущественно возникает при диффузной кожной форме болезни. При этом тяжёлую форму нефропатии в виде нарастающей артериальной гипертензии и острой почечной недостаточности («истинная склеродермическая почка») отмечают не более чем у 10-15% больных.

1 ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии имени В.А. Насоновой», г. Mocква
2 ФГБУ «Учебно-научный медицинский центр» УДП РФ, кафедра терапии, кардиологии и функциональной диагностики с курсом нефрологии и ревматологии, г. Москва

Рассматриваются варианты хронического поражения почек (ПП) при системной склеродермии (ССД). Среди проявлений, свидетельствующих о субклиническом ПП при этом заболевании, следует отметить: 1) изолированное снижение скорости клубочковой фильтрации; 2) увеличение индекса резистивности почечных сосудов; 3) снижение почечного функционального резерва. 15-летняя выживаемость больных ССД без ПП составляет 72%, при наличии ПП – не более 13%. Подробно обсуждается значение феномена сосудисто-эндотелиальной дисфункции в патогенезе ПП при ССД. Подчеркивается, что развитию ПП при ССД могут способствовать разнообразные лекарственные средства, применяемые при этом заболевании, в первую очередь D-пеницилламин.

Системный склероз, или системная склеродермия (ССД), – аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические признаки которого обусловлены распространенными нарушениями микроциркуляции, фиброзом кожи и внутренних органов [1].

Почки часто вовлекаются в патологический процесс при ревматических заболеваниях. В большинстве случаев их поражение протекает бессимптомно, и для его выявления требуется применение дополнительных инструментальных и лабораторных методов диагностики [2]. Наиболее грозное и хорошо известное поражение почек (ПП) при CCД – склеродермический почечный криз (СПК). До конца 1970-х гг. СПК выступал ведущей причиной смерти больных ССД [3]. Более 40 лет назад, с открытием ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ), СПК стал курабельным состоянием. Прогресс в лечении СПК, связанный с началом применения иАПФ, привел к значительному снижению интереса клиницистов к проблеме ПП у больных ССД. Следует отметить, что ПП, не связанные с развитием СПК, также описаны у пациентов с ССД. В целом, по данным морфологических исследований, у 80% больных ССД выявляются изменения почек, в том числе не связанные с ревматическими заболеваниями [4]. При этом 15-летняя выживаемость пациентов с ССД без ПП составляет 72%, а при их наличии – не более 13%.

В данной статье представлены основные варианты хронических ПП при ССД. Среди проявлений, свидетельствующих о субклиническом ПП при этом заболевании, следует отметить: 1) изолированное снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ); 2) увеличение индекса резистивности (ИР) почечных сосудов; 3) снижение почечного функционального резерва (ПФР).

По данным многочисленных наблюдений, существенное снижение СКФ у пациентов с ССД встречается уже при субклиническом ПП, обнаруживаясь, по результатам ряда исследований, почти у половины больных ССД с нормальным уровнем креатинина крови [5]. В клинической практике клиренсные методики определения СКФ давно уступили место расчетным методам. Как в общей популяции, так и у больных ССД величина СКФ, рассчитанная по формуле CKD-EPI, оказалась наиболее близка к результатам ее измерения с использованием одной из референтных методик (клиренс ЭДТА, с меченым технецием-99m) [6]. Выявление снижения СКФ важно не только для определения почечного прогноза, но и для расчета доз лекарственных препаратов, в том числе антибиотиков, иммуносупрессантов, при использовании рентгенконтрастных веществ и определения прогноза ССД в целом. A. Campo и соавт. в своем исследовании продемонстрировали, что снижение расчетной СКФ

Метод цветной доплеросонографии позволяет диагностировать ренальную патологию у больных ССД до развития клинических симптомов ПП. C. Nishijima и соавт. [8] измеряли ИР с помощью цветной доплеросонографии в междольковых и сегментарных артериях у 53 больных ССД, 12 – с системной красной волчанкой, 3 – с дерматомиозитом и у 16 здоровых пациентов с нормальной функцией почек по результатам определения расчетной СКФ и анализов мочи. У пациентов с ССД ИР в почечных артериях оказался достоверно выше, чем в группах сравнения. При этом с повышением ИР коррелировали следующие симптомы: дигитальные язвы, снижение апертуры открытия рта, контрактуры пальцев кистей, легочный фиброз, вовлечение сердца, наличие и титр антител к топоизомеразе I (Scl-70), повышение уровня С-реактивного белка, снижение показателей жизненной емкости легких. Не коррелировали с этим параметром артериальное давление, уровень креатинина, протеинурия, уровень ренина, СКФ, поражения желудочно-кишечного тракта и других органов. Исследователи сделали вывод, что латентные и субклинические ПП могут быть предикторами развития СПК. По другим данным, ИР коррелирует с наличием склеродермического паттерна изменений при капилляроскопии и СКФ [9].

Склеродермия — поражение кожи, характеризующееся её диффузным или ограниченным уплотнением с последующим развитием фиброза и атрофии поражённых участков. К склеродермической группе болезней относят системную склеродермию, ограниченные формы склеродермии, склеродермию Бушке, эозинофильный фасциит, перекрёстные синдромы, мультифокальный фиброз, индуцированную склеродермию (в т.ч. паранеопластическую), а также псевдосклеродермические синдромы.

• Склеродермия очаговая (склеродермия ограниченная) — заболевание неясной этиологии, характеризующееся ограниченным поражением участков кожи. Висцеральные поражения не характерны •• Склеродермия бляшечная (sclerodermia placata) — участки поражения имеют форму крупных округлых плотных бляшек, окружённых полоской сиреневого цвета •• Склеродермия каплевидная (sclerodermia guttata, болезнь белых пятен, лихен атрофический первичный, лихен плоский атрофический, лихен склеротический атрофический, Цумбуша белый лихен, Чиллага болезнь) — участки поражения в виде многочисленных мелких округлых слегка запавших перламутрово-белых пятен, локализующихся на верхней части туловища •• Склеродермия кольцевидная (sclerodermia anularis) — очаги поражения в форме колец, локализованы на коже голеней, сопровождается слоновостью •• Склеродермия линейная (sclerodermia linearis) характеризуется полосовидными участками поражения, чаще в области лба

• Склеродермия отёчная (болезнь Бушке, склерема апоневротическая доброкачественная, склередема взрослых) — диффузный, быстро развивающийся болезненный плотный отёк кожи и подкожной клетчатки лица и шеи, возникающий после какого-либо инфекционного заболевания (предполагают этиологическую роль стрептококковой инфекции) и распространяющийся на верхнюю часть туловища, плечи и предплечья (поражение дистальных отделов конечностей не типично). Патоморфологически характеризуется набуханием коллагеновых волокон в глубоких слоях дермы и в подкожной клетчатке. Внутренние органы в процесс не вовлекаются. Синдром Рейно не характерен.

• Склеродермия системная (sclerodermia systemica, склеродермия генерализованная, склеродермия диффузная, склеродермия универсальная, склероз системный прогрессирующий) — системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся воспалением и прогрессирующим фиброзом кожи и внутренних органов.

• Эозинофильный фасциит — заболевание, характеризующееся склеродермоподобным изменением кожи, возникающим на фоне эозинофилии (типичны изменения в виде «апельсиновой корки» или «желобков» по ходу запавших вен). Развиваются сгибательные контрактуры суставов. Постановке правильного диагноза способствует биопсия кожно-мышечного лоскута.

• Индуцированная склеродермия •• Обусловленная длительным контактом с кремнием, хлорвинилом •• Вызванная приёмом L-триптофана или токсичного оливкового масла, содержащего олеоанилин (эти клинические формы исчезли после устранения провоцирующих агентов) •• Спровоцированная блеомицином, пентазином •• Склеродермоподобный синдром у женщин с силиконовыми протезами молочных желёз.

• Перекрёстные синдромы системной склеродермии с другими системными заболеваниями соединительной ткани (дерматомиозитом, полимиозитом, ревматоидным артритом, СКВ).

• Мультифокальный фиброз. Термин формально объединяет ряд редко встречающихся состояний, характеризующихся регионарным фиброзом •• Висцеральные, или большие, фиброзы: ретроперитонеальный, или болезнь Ормонда (фиброз «замуровывает» мочеточники, матку, реже — надпочечники, поджелудочную железу, кишечник), эндокардиальный, медиастинальный •• Поверхностные, или малые, фиброзы: контрактура Дюпюитрена, зоб Риделя, псевдоопухоль орбит глаз, болезнь Пейрони, келоид.

• Паранеопластические склеродермоподобные синдромы (см. Синдром паранеопластический).

• Псевдосклеродермическая симптоматика (уплотнения кожи или заострение черт лица) сопровождает ряд метаболических нарушений и эндокринных заболеваний. Для постановки правильного диагноза необходим критический анализ синдромов, сопутствующих кожным изменениям •• Метаболические нарушения: поздняя кожная порфирия, фенилкетонурия, болезнь Вильсона–Коновалова, системный амилоидоз •• Эндокринопатии: синдром Вернера–Моррисона, синдром Симмондса–Глински, синдром Ротмунда, гипотиреоз.

МКБ-10 • M34 Системный склероз • L94 Другие локализованные изменения соединительной ткани.

Код вставки на сайт

• Паранеопластические склеродермоподобные синдромы (см. Синдром паранеопластический).

МКБ-10 • M34 Системный склероз • L94 Другие локализованные изменения соединительной ткани.

Читайте также: