Можно ли делать операции при склеродермии

Обновлено: 04.05.2024

Склеротерапия – инновационный метод лечения варикозной болезни вен нижних конечностей. Невзирая на кажущуюся простоту методики выполнения процедуры, она имеет ряд противопоказаний, которые учитывают флебологи Юсуповской больницы при принятии решения о применении этого метода. Чтобы предотвратить развитие осложнений, врачи проводят комплексное обследование пациента с помощью аппаратуры ведущих мировых производителей.

Различают следующие противопоказания для проведения склеротерапии:

Беременность;
Аллергия к ингредиентам склерозирующего вещества;
Облитерирующие заболевания сосудов нижних конечностей;
Тромбофлебит, венозный и артериальный тромбоз нижних конечностей.

Можно ли делать склеротерапию во время месячных? Врачи предпочитают не выполнять инвазионных процедур в период менструации в связи со снижением способности образования тромбов. Склеротерапия при грудном вскармливании откладывается до того времени, когда у женщины прекратится лактация. Врачи Юсуповской больницы индивидуально принимают решение о выполнении процедуры пациентам с относительными противопоказаниями. Вначале проводят лечение сопутствующего заболевания, а затем выполняют склеротерапию.

Обследование пациента перед склерозированием вен

Склеротерапия – малоинвазивный метод лечения варикозной болезни. Противопоказанием к проведению склеротерапия является наличие соматических заболеваний, которые могут повлиять на результаты процедуры и процесс реабилитации. По этой причине врачи Юсуповской больницы проводят комплексное обследование пациента накануне выполнения склерозирования вен, которое включает следующие исследования:

Общий анализ крови;
Общий анализ мочи;
Анализ крови на наличие антител к возбудителю сифилиса, гепатитов В и С, ВИЧ;
ЭКГ диагностику;
Флюорографию;
Допплерографию сосудов нижних конечностей;
Определение группы крови и резус фактора;
Анализ крови на свёртываемость.

Когда можно делать склеротерапию? Решение о выполнении процедуры врачи принимают в случае отсутствия изменений в анализах и результатах исследований. Противопоказанием к проведению склеротерапия является нарушение свёртываемости крови, поэтому врачи рекомендуют пациентам за несколько дней до процедуры воздержаться от приёма неспецифических противовоспалительных препаратов и средств, которые могут увеличить кровоточивость. Если пациент принимает гормональные препараты, он должен предупредить об этом флеболога.

Методика склеротерапии

Различают следующие виды склеротерапии:

Компрессионная склеротерапия
Foam-Form склеротерапия
Эхо-склеротерапия
Микросклеротерапия
Катетерная склерооблитерация.

Компрессионная пункционная склеротерапия позволяет избавить пациента от варикозно трансформированных подкожных вен. Перед процедурой хирург производит маркировку варикозных вен в вертикальном положении, поскольку в положении лёжа они спадаются, пунктирует варикозную вену в самой нижней её точке и поднимает ногу пациента на 15-20 градусов, чтобы освободить вену от крови. Затем он второй рукой пережимает вену выше и ниже места пункции и быстро вводит необходимый объём склерозирующего препарата. Через 20-30 секунд место инъекции плотно прижимают марлевой салфеткой и бинтуют эластическим бинтом с фиксацией специальной латексной подушечки для улучшения компрессии.

При отсутствии противопоказаний для склерозирования вен врачи применяют методику микропенной (Foam-Form) склеротерапии. Для процедуры используют мелкую пену (смесь склерозанта с воздухом). Флебологи отдают предпочтение микропенной склеротерапии для устранения ретикулярных вен, варикозно изменённых притоков, несостоятельных перфорантов, для склерозирования магистральных стволов подкожных вен.

Эхо-склеротерапия выполняется под полным ультразвуковым контролем пункции вены и введения препарата. Это позволяет производить склерозирование наиболее глубоко расположенных и крупных вен. Компрессионная микросклеротерапия заключается в множественных микроинъекциях склерозирующего препарата в сосудистые звёздочки (телеангиоэктазии) и ретикулярные вены нижних конечностей. Для этого флебологи используют специальные маленькие шприцы и очень тонкие иглы.

С помощью катетерной склерооблитерации врачи склерозируют большой или малой подкожной вены, то есть, устраняют ведущий механизм развития варикозной болезни — устьевой и стволовой рефлюксы. Суть методики заключается во введении в просвет вены катетера и подаче через него склерозанта. Флебологи применяют 2 модификации катетерной склеротерапии: интраоперационную и пункционную. Интраоперационную катетерную склерооблитерацию выполняют как последний этап комбинированной флебэктомии после обязательной приустьевой перевязки большой или малой подкожной вены. Пункционная катетерная склерооблитерация выполняется без разреза в паховой области. Для реализации данной методики врачи применяют тщательный ультразвуковой контроль на всех этапах.

Использование сочетания разнообразных современных методик склеротерапии позволяет флебологам Юсуповской больницы решить вопрос радикального лечения начальных форм варикозной болезни безоперационным способом. С помощью склеротерапии достигают хороших результатов в лечении варикоза, но она отнюдь не является универсальной методикой и в связи с наличием противопоказаний возможна далеко не у каждого пациента. Для того чтобы пройти обследование и при отсутствии противопоказаний лечение варикозной болезни с помощью метода склеротерапии, звоните по номеру телефона контакт центра или записывайтесь на приём к флебологу онлайн.

Этим редким аутоиммунным заболеванием страдает 1 человек из десяти тысяч. Причем женщины болеют в три раза чаще. Название болезни переводится, как «плотная кожа», лечат его совместно — дерматологи и ревматологи. Официально эта болезнь называется «Прогрессирующий системный склероз».

Слишком плотная кожа

Характерная черта болезни — чрезмерная продукция белка коллагена, который накапливается в коже и внутренних органах, приводя к ее утолщению и уплотнению, а также нарушению функций пораженных органов. В норме процесс образования коллагена, или фиброзирование является защитным механизмом. С его помощью организм восстанавливает поврежденные ткани, замещая их соединительной (рубцовой). Например, именно так появляется рубец после ожога, раны. Но порой из-за сбоя в иммунной системе этот механизм выходит из-под контроля, и рубцовая ткань начинает образовываться не там, где надо. То есть замещает собой здоровые ткани, что нарушает их нормальное функционирование. Эти изменения также сопровождаются повреждением малых кровеносных сосудов и нарушениями иммунитета.

Поскольку соединительная ткань присутствует во всех системах организма, трудно перечислить все симптомы, настолько они разнообразны.

Если заболевание поражает кожу рук и лица, пациенты часто выглядят моложе своего паспортного возраста. Из-за утолщения кожи у них практически нет морщин, но лицо при этом становится похожим на маску, теряет возможность выражать эмоции мимикой. Однако это еще не самая большая опасность. Заболевание может вызывать уплотнение кожи и соединительной ткани большинства жизненно важных органов, таких как сердце, легкие, пищеварительный тракт, почки. Наибольшее количество больных страдают от той или иной степени поражения легких, которые у четверти пациентов возникают в первые три года после постановки диагноза. Эти поражения не всегда заметны, но именно заболевания легких становятся причиной 35% смертей пациентов с таким диагнозом.

К счастью, более половины пациентов имеют доброкачественные, без поражения внутренних органов варианты и потому хороший жизненный прогноз.

Лечение бывает разным

Медикаментозное лечение подбирается в зависимости от клинической формы, выраженности и характера поражений внутренних органов. Пациентам очень важно как можно раньше попасть к ревматологу и получить правильную диагностику и лечение.

«Применяемое в настоящее время лечение активно разрабатывалось последние 20-30 лет. Теперь оно успешно применяется у многих пациентов, но, к сожалению, не у всех приводит к стойкому положительному эффекту, — рассказывает врач-ревматолог, заведующая лабораторией микроциркуляции и воспаления ФГБНУ «НИИ ревматологии имени В. А. Насоновой Лидия Ананьева. — Особенно это касается пациентов с поражением внутренних органов — легких, почек, сердца, желудочно-кишечного тракта. Поэтому постоянно ведутся научные исследования и разработки, приводящие к созданию новых препаратов. Арсенал средств лечения системной склеродермии постоянно расширяется. Одно из новых терапевтических решений — антифиброзные препараты, которые назначаются пациентам с поражением тканей легких».

Помоги себе сам

Впрочем, одними лекарствами дело не ограничивается. Важен психологический настрой пациента и его готовность бороться с болезнью. Ведь сегодня есть основание предполагать психосоматическую основу этого заболевания. Некоторые авторы считают, что провоцировать системную склеродермию может чрезмерно строгое отношение к себе.

Одна из самых частых насущных проблем таких больных — затрудненное дыхание. Бороться с таким симптомом помимо лекарств помогают немедикаментозные средства. В частности, пациенты со склеродермией рассказывают, что наладить дыхание им помогают:

— медитация с погружением «внутрь» себя в тишине и при задернутых шторах. Она помогает абстрагироваться от внешнего шума и отрегулировать дыхание;

— практика дыхания животом мелкими частыми вдохами по примеру певцов и музыкантов.

Другая частая проблема — постоянные боли и раздраженная чувствительная кожа.

Решением могут стать:

— самостоятельный массаж, который можно проводить с подручными средствами, например, с помощью теннисного мячика, прижав и катая его спиной по стене, бутылки с теплой водой для расслабления ног;

— регулярные физические нагрузки: ходьба, растяжка;

— использование подручных средств и перчаток для выполнения привычных действий, требующих мелкой моторики (застегнуть пуговицу, найти что-то наощупь в сумке и т. п.).

Не менее тяжело пациенты переживают состояние постоянной тревоги, стресса и психологической усталости. Бороться с этими проявлениями и вернуть контроль над собственными мыслями пациентам, по их же признанию, помогают:

— раскрашивание рисунков с множеством мелких деталей (мандалы);

— ведение дневника, в котором пациенты записывают по одной-две позитивных мысли каждый день и перечитывание его в те дни, когда настроение особенно мрачное;

— ежедневное выделение небольших пауз для себя, в течение которых можно просто попить чай, почитать в тишине книгу, послушать музыку, приготовить любимое блюдо и т. д.

В последнее время появилось много исследований, отмечающих связь развития склеродермии с депрессивными и тревожно-мнительными состояниями. Часто за год до начала заболевания больные испытывали сильный стресс. Поэтому забота о своем психологическом благополучии важна и больным, и здоровым для профилактики аутоиммунных процессов.

Всем больным системной склеродермией следует избегать переохлаждения. Важно ограничить в питании количество соли, избегать острой пищи. При проблемах с почками — контролировать количество жидкости и белка. Также важно отказаться от вредных привычек, поскольку никотин и кофеин способствуют спазму периферических сосудов. Все вопросы, связанные с медикаментозным лечением, важно решать с лечащим врачом. Доказано, что при рано установленном диагнозе заболевания результаты лечения всегда лучше, чем в запущенных случаях.

Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования

ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия

Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова, Санкт-Петербург;
Городской кожно-венерологический диспансер, Санкт-Петербург

СПб ГБУЗ «Городской кожно-венерологический диспансер», Санкт-Петербург, Россия

Липофилинг как метод коррекции асимметрии лица у пациентки с очаговой склеродермией

Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования

Атрофия кожи и мягких тканей при очаговой склеродермии на лице представляет собой тяжелый эстетический дефект, серьезно снижающий качество жизни пациента. Цель исследования — оценить современные методы эстетической медицины для коррекции атрофии кожи и мягких тканей лица. Материал и методы. Учитывая выраженность дефицита объема мягких тканей на стороне поражения, ограничения к применению как перманентных, так и биодеградируемых филлеров, связанные с характером заболевания, наличием аллергических реакций в анамнезе и возрастом пациентки, в качестве метода коррекции был выбран липофилинг. Дефицит объема был восполнен в двух хирургических сессиях, в результате чего достигнут адекватный эстетический результат. Дополнительно использованы инъекции ботулотоксина типа А в мышцы периоральной области как дополнителный метод симметризации. Операция липофилинга была выполнена в два этапа с интервалом в 6 мес. Результаты. Окончательные результаты коррекции устроили пациентку и положительно отразились на ее эмоциональном статусе. Заключение. Взаимодействие дерматологов, косметологов и пластических хирургов позволяет улучшить результаты лечения и повысить качество жизни.

Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования

СПб ГБУЗ «Городской кожно-венерологический диспансер», Санкт-Петербург, Россия

Локализованная склеродермия — хроническое заболевание соединительной ткани, которое характеризуется появлением на различных участках тела очагов локального воспаления (эритема, отек) с последующим формированием в них склероза и/или атрофии кожи и подлежащих тканей. Диагноз основывается на данных анамнеза и клинической картине заболевания. Для исключения системной склеродермии и других болезней соединительной ткани необходима консультация ревматолога [1].

Если очаговая склеродермия развивается на лице, то наиболее сложно проводить дифференциальную диагностику с гемиатрофией лица Ромберга — прогрессирующей атрофией кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей, захватывающих половину лица. Особенностями гемиатрофии являются отсутствие эритематозной и склеротической стадий, первичное вовлечение в процесс подкожной жировой клетчатки с распространением на нижележащие ткани — мышцы, хрящи и кости, наличие сильных болей. Атрофические изменения при гемиатрофии первичны, в то время как при склеродермии они возникают после стадии отека и уплотнения [2].

Клинический случай

Пациентка К., 24 лет, жительница Санкт-Петербурга, была направлена дерматологами Городского кожно-венерологического диспансера на консультацию косметолога для решения вопроса о возможности коррекции глубокого дефекта кожи лица.

При поступлении пациентка предъявляла жалобы на асимметрию лица, выраженное западение кожи правой щеки со смещением правого угла рта (рис. 1). Рис. 1. Пациентка до коррекции эстетического дефекта.

Анамнез заболевания: считает себя больной с 10 лет, когда впервые в августе 2000 г. мать пациентки обнаружила яркое белое пятно в центре правой щеки. Сначала этим изменениям значения не придавала. Обратилась к дерматологу через полгода, когда это пятно стало выделяться на морозе побелением и блеском. После консилиума был поставлен диагноз «аллергический дерматит» и назначены наружные кортикостероидные средства. Спустя 3 мес у пациентки стали появляться новые очаги в виде пятен до 1 см в диаметре в области правой щеки ближе к ушной раковине, возле угла правого глаза и в области подбородка (ниже губы справа). Повторно обратилась к дерматологу педиатрической академии, которым был поставлен диагноз «очаговая склеродермия» и рекомендовано лечение в стационаре. Однако пациентка предпочла лечение у гомеопатов в течение 3 лет. Новые пятна регрессировали, но первичное пятно осталось.

Через 3 года в возрасте 13 лет была госпитализирована в клинику кожных болезней педиатрической академии с диагнозом «очаговая склеродермия». Получала лечение пенициллином, ксантинола никотинатом, карсилом, зостерином в порошках, были использованы физиотерапевтические процедуры: динамическая электронейростимуляция, электрофорез с коллализином и лидазой на очаг поражения, массаж спины и щеки. После первого курса терапии в стационаре воспалительные изменения регрессировали, осталось слабопигментированное пятно. Продолжила амбулаторное лечение (ксантинола никотинат, карсил, зостерин, физиотерапевтические методы, наружные смягчающие и противовоспалительные кремы). Повторные госпитализации 1—2 раза в год продолжались до 18 лет включительно. Курсы терапии в стационаре и амбулаторное лечение были аналогичными. При обследовании в 2012 г. были выявлены эзофагит, хронический гастродуоденит, дуоденогастральный рефлюкс, дискинезия желчевыводящих путей. Данных за системную склеродермию получено не было.

За время лечения воспалительный процесс регрессировал, на лице оставались пятно и более плоская поверхность кожи. С 18 лет стала психологически неустойчива, от амбулаторного лечения отказалась. Динамическую электронейростимулирующую терапию продолжала еще около 2 лет. Благодаря настойчивым усилиям матери сохраняла режим питания и продолжала обучение. В 22 года появилось западение очага, которое увеличивалось в глубину и по площади, присоединилось искривление носовой перегородки.

Анамнез жизни: родилась здоровым ребенком (второй ребенок в семье). Росла и развивалась нормально. В школу пошла своевременно, училась хорошо. Общее развитие без особенностей. В летнем лагере под Лугой впервые появилось указанное пятно. В остальном без особенностей. В 11 лет погиб отец, что очень повлияло на психику девочки.

Перенесенные заболевания. Редко ОРВИ, до 10 лет прививки, после 10 лет без прививок. В остальном без особенностей.

Наследственность. У матери атопический дерматит до 33 лет, по поводу которого постоянно получала наружные кортикостероидные средства. Также диагностирован аутоиммунный тиреоидит.

Аллергологический анамнез. В возрасте 1,5 лет перенесла тяжелую реакцию на адсорбированную коклюшно-дифтерийно-столбнячную вакцину (судороги, высокая температура), после чего был отменен противококлюшный компонент. Атопический дерматит с 7 до 9 лет. Не переносит некоторые пищевые продукты (томатные соусы, майонезы).

Результаты обследования: клинический анализ крови и общий анализ мочи в пределах нормы. УЗИ органов брюшной полости: эхографические признаки дискинезии желчевыводящих путей, умеренный холестаз, диффузные изменения в поджелудочной железе (липоматоз). Заключение ревматолога: очаговая склеродермия, гемиатрофия Faciei. Хронический гастродуоденит вне обострения. Дискинезия желчевыводящих путей. Данных в пользу воспалительного, аутоиммунного ревматологического заболевания, в том числе системной склеродермии, не получено. На основании жалоб пациентки, данных анамнеза, сопутствующих и перенесенных заболеваний поставлен окончательный диагноз «очаговая склеродермия».

Эстетическая коррекция. Очаг был расположен на лице и представлял собой выраженный эстетический дефект. Рекомендовано объемное восполнение утраченных тканей. Пациентка была направлена на кафедру пластической хирургии ПСПбГМУ им. И.П. Павлова, где проведено следующее лечение:

— за 2 нед до хирургического вмешательства введен ботулотоксин типа, А в мимические мышцы периоральной области для улучшения положения асимметричных углов ротовой щели, связанного с поражением мимической мускулатуры справа;

— под эндотрахеальным наркозом и инфильтрационной анестезией выполнен забор аутожира из области передней брюшной стенки, который после декантации введен в правую щечную, скуловую, подглазничную области, верхнюю и нижнюю губы в общем количестве 60 мл до достижения адекватного восполнения утраченного объема тканей (рис. 2). Рис. 2. Пациентка после первой процедуры липофилинга.

Послеоперационная реабилитация без осложнений, потеря объема в зоне вмешательства через 6 мес составила, по клинической оценке, не более 30%. Была проведена вторая сессия липофилинга по прежней схеме, объем пересаженного жира составил 22 мл (рис. 3). Рис. 3. Пациентка после второй процедуры липофилинга. Наблюдение за пациенткой в течение последующего года показало стабилизацию и сохранение достигнутого результата.

Заключение

Окончательные результаты коррекции устроили пациентку и весьма положительно отразились на ее эмоциональном статусе. Взаимодействие дерматологов, косметологов и пластических хирургов позволяет улучшить результаты лечения и повысить качество жизни.

Сведения об авторах

Т.С. Смирнова — к.м.н., главный врач, Городской кожно-венерологический диспансер, Санкт-Петербург, Россия

А.В. Севашевич — врач-дерматовенеролог, Городской кожно-венерологический диспансер, Санкт-Петербург, Россия

Кожно-венерологический диспансер №16, Москва

Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения

ГКБ №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

Центр теоретических проблем физико-химической фармакологии РАН

Первый МГМУ им. И.М. Сеченова

Склеродермия у женщин

Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2016;15(4): 88‑92

Склеродермия — заболевание соединительной ткани неизвестной этиологии, которое характеризуется фиброзом кожи, поражением сосудов, воспалением, аутоиммунной и тканевой реконструкцией. Мы обследовали 89 пациенток, страдающих склеродермией и проходящих лечение в стационаре филиала «Клиника Короленко» в 2012—2013 гг. Мы обратили внимание на наличие сопутствующих заболеваний у наблюдаемых нами пациенток и сравнили их с описанными в специальной литературе.

Кожно-венерологический диспансер №16, Москва

Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения

ГКБ №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

Центр теоретических проблем физико-химической фармакологии РАН

Первый МГМУ им. И.М. Сеченова

Склеродермия является хроническим воспалительным заболеванием соединительной ткани с длительным и прогрессирующим течением, проявляющееся изменениями на коже и внутренних органах. Этиология данного заболевания до конца не изучена. Важное значение в развитии дерматоза играют иммунные и генетические факторы, поражение мелких сосудов, повышенный синтез коллагена фибробластами, а также прием некоторых лекарственных средств, наличие сопутствующих соматических патологий, например, онкологических заболеваний. Склеродермия статистически чаще встречается у женщин в возрасте 20—50 лет.

Мы обследовали 89 пациенток, страдающих склеродермией и госпитализированных для лечения в стационар филиала «Клиника Короленко» в 2012—2013 гг. Мы обратили внимание на наличие сопутствующих заболеваний у наблюдаемых нами пациенток и сравнили их с описанными в специальной литературе.

M. González-López и соавт. [1] проследили связь между системной склеродермией (СС) и первичным билиарным циррозом. В специальной литературе было описано только 6 таких случаев и все они наблюдались у женщин. Авторы описали случай 62-летнего мужчины с множественными воспалительными пятнами на туловище и конечностях, которые появились тремя годами ранее. Клинические и лабораторные данные, а также гистологические исследования соответствовали диагнозу С.С. Сосуществование у мужчины двух болезней, которые преимущественно поражают женщин, подтверждают гипотезу, что имеется патогенетическая связь между этими двумя состояниями. Авторы обращают наше внимание на тот факт, что первичный биллиарный цирроз следует искать у всех больных с С.С. Среди наших пациенток не было больных, страдающих первичным билиарным циррозом.

R. Ludwig и соавт. [3] в своей статье рассматривают хроническую венозную недостаточность (ХВН) как потенциальный триггерный фактор при развитии ограниченной склеродермии (ОС). Авторы, ссылаясь на авторитет других исследователей (Seifarth и соавт.) и собственный опыт, описывают случаи развития ОС в области ХВН. Лечение ХВН у таких больных привело к существенному улучшению клинической картины С в области пораженных вен, но не повлияло на высыпания в других местах. Хроническая венозная недостаточность отмечалась у одной нашей пациентки. Кроме того, у 11 обследованных нами больных встречалось варикозное расширение вен нижних конечностей, которое приводит к развитию ХВН.

В специальной литературе часто отмечается связь между аутоиммунными заболеваниями, такими как склеродермия, дискоидная или системная красная волчанка, витилиго, сахарный диабет (СД). M. Yamamoto и соавт. [4] описали случай 49-летней японки, страдающей дискоидной красной волчанкой (ДКВ) на лице. У нее также были отмечены синдром Рейно, припухлость пальцев, высокие титры антинуклеарных антител, а результаты биопсии показали наличие ограниченного типа С.С. Сочетание С.С. и ДКВ достаточно редки, хотя некоторые похожие случаи уже описывались в Японии. У пациентки также отмечался гепатит С. Среди наших пациенток не было больных, страдающих ДКВ и гепатитом С.

C. Bonifati и соавт. [5] описали случай 21-летнего мужчины, страдающего одновременно ЛС на левой верхней конечности и гомолатеральным сегментообразным витилиго на туловище. Так как эти заболевания появились одновременно, а в процесс была вовлечена одна сторона тела, авторы сделали вывод, что, возможно, связь этих двух заболеваний не случайна.

H. Zeglaoui и соавт. [6] описали случай сосуществования у 15-летней девочки четырех аутоиммунных заболеваний: СД, СС, целиакии и системной красной волчанки. Авторы в своей статье обсуждали этиопатогенез и связь между этими заболеваниями.

Существует большое количество работ, описывающих развитие склеродермии на фоне уже существующих онкологических заболеваний. Среди наших пациенток только у одной отмечался рак щитовидной железы в анамнезе.

A. Scope и соавт. [7] исследовали случаи всех больных склеродермией и раком груди, которые были госпитализированы в течение 1980—2002 гг. Полученные данные сравнивались с литературными данными о больных раком груди и склеродермией. Были суммированы клинические данные 65 женщин со злокачественным новообразованием молочной железы и склеродермией, из них 8 пациенток были госпитализированы, а клинические данные 57 больных описывались в литературе. У 29 (44%) женщин склеродермия развилась перед или одновременно с диагностированием рака груди. Хотя в данной группе больных отмечалась высокая частота СС, все-таки высокая частота ОС имела место в группе, где развитие кожного процесса следовало за диагностикой рака груди. Проведенное исследование подчеркивает связь между склеродермией и раком груди.

K. Kikuchi и соавт. [8] за период с 1994 по 2002 г. наблюдали 71 пациента со склеротическими кожными изменениями; у 66 (93%) из них диагностировали СС, а у 5 (7%) авторы диагностировали псевдосклеродермию, связанную с различными злокачественными новообразованиями. Длительность течения заболевания у этих 5 больных была короче, чем у больных с С.С. Наличие антинуклеарных антител, феномен Рейно или проблемы с пищеводом у больных с псевдосклеродермией проявлялись значительно слабее, чем у пациентов с СС. В сыворотке уровень базального фактора роста фибробластов (bFGF) у 5 больных с псевдосклеродермией был значительно повышен по сравнению с контрольной группой.

Случаи одновременного сосуществования ОС и плоскоклеточного рака были несколько раз описаны в специальной литературе. M. Gréco и соавт. [9] описали множественные очаги плоскоклеточного рака на коже ноги, которые появились у больного с ОС.

G. Androutsopoulos и соавт. [10] описали случай 43-летней нерожавшей гречанки в перименопаузе со склеродермией, у которой появились боли в брюшной полости и кровотечение из влагалища. Женщина перенесла гистерэктомию с двусторонним удалением придатков, полным иссечением сальника, удаление аппендицита и ревизию тазовых лимфатических узлов. Гистопатология показала синхронные первичные раковые образования оболочки матки и левого яичника. Пациентка подверглась послеоперационной химиотерапии и оставалась в хорошем состоянии без проявлений болезни спустя 25 мес после операции. Синхронные первичные раковые образования оболочки матки и яичника относительно редки в общей популяции населения. В специальной литературе сообщалось всего о нескольких случаях рака женского полового тракта у пациенток, страдающих склеродермией.

S. Nunez и соавт. [11] сообщили о пациенте со склеродермией, почечно-клеточным раком (ПКР) и мембранозной нефропaтией. Определенные клинические и лабораторные данные позволили предположить, что ПКР вызвал или облегчил развитие двух других состояний. Карцинома верхушки левой почки была удалена при помощи нефрэктомии. Мембранозная нефропaтия была найдена в почечной паренхиме рядом с удаленной опухолью. Через 3,5 года после хирургического вмешательства клинические проявления склеродермии приостановились, хотя количество лекарственных препаратов было сильно уменьшено. Данный случай служит примером развития трех редких заболеваний (склеродермии, ПКР и мембранозной нефропaтии) у одного человека, длительное улучшение проявлений склеродермии и мембранозной нефропaтии, наступившее после удаления ПКР, противопоставленное быстрому ухудшению этих состояний до операции. У пациента в сыворотке присутствовали аутоантитела, которые редко встречаются у больных со склеродермией, что, вероятно, связано со злокачественной опухолью и позволяет предположить патогенетическую связь между этими тремя состояниями.

A. Dancey и соавт. [12] проследили связь между радиоизлучением и развитием склеродермии. Впервые случаи развития склеродермии, вызванные радиоизлучением, были описаны в 1900 г. Случаи склеродермии, вызванные радиацией, встречаются с частотой 2:1000. Распространение процесса за пределы облученного участка наблюдается приблизительно в ¼ случаев. Авторы описали 2 случая склеродермии на коже молочной железы. У первой пациентки развитие склеродермии не было связано с патологией молочной железы. Больной провели операцию по Wise с удалением очага склеродермии в пределах здоровой кожи. У второй больной склеродермия развилась после курса радиотерапии по поводу рака молочной железы. Больная отказалась от хирургического вмешательства. В статье подчеркивается, что склеродермия является признанным осложнением радиотерапии, которое необходимо отличать от склеротического рецидива первичной опухоли.

S. Dubner и соавт. [13] описали случай 52-летней женщины, которой удалили опухоль молочной железы с последующей радиотерапией. Через 2 года после операции на коже в области облучения появились изменения в виде гиперпигментации, втягивания и уплотнения кожи. Клиническая и гистологическая картина позволили диагностировать ОС после облучения. Авторы подчеркнули, что важно помнить об этих редких осложнениях после радиотерапии.

K. Nakamura и соавт. [14] описали случай 65-летней женщины с хронической болезнью «трансплантат против хозяина», проявившейся склеротическими изменениями на коже верхних конечностей и туловища после трансплантации аутологических стволовых клеток переферической крови. Больная страдала раком груди. После хирургического вмешательства и химиотерапии у нее развилась панцитопения, по поводу которой была проведена трансплантация аутологических стволовых клеток периферической крови. Через 4 года после трансплантации у больной развился тяжелый склероз на коже верхних конечностей и туловища. Биопсия кожи показала истончение эпидермиса и пролиферацию коллагеновых пучков в дерме. Отмечалось отсутствие титров антинуклеарных ДНК в сыворотке. Больной был поставлен диагноз: хроническая болезнь «трансплантат против хозяина». Несмотря на лечение преднизолоном per os, кожные склеротические изменения продолжали развиваться и рак груди рецидивировал.

M. Juarez и соавт. [15] описали случай пациента со вторичной склеродермией как проявлением паранеопластического синдрома при волосато-клеточном лейкозе. Также у одной нашей больной в анамнезе имелся волосато-клеточный лейкоз.

Аутоиммунные болезни могут проявляться как паранеопластический синдром при онкологических заболеваниях, чаще всего как дерматомиозит/полимиозит. В данной статье G. Orphanos и соавт. [16] описали случай 56-летнего мужчины с раком прямой кишки и С.С. Развитие этих двух болезней было настолько связано, что склеродермию сочли паранеопластическим синдромом на фоне онкологического заболевания, а не сопутствующим заболеванием.

Среди форм заболевания, наблюдаемых нами у пациенток стационара Городской клинической больницы № 14 им. В.Г. Короленко, отмечались очаговая и линейная склеродермия, склероатрофический лихен, атрофодермия Пазини—Пьерини и синдром Тибьержа—Вейссенбаха.

Клиническая картина ОС представлена единичными или множественными пятнистыми элементами розово-сиреневого цвета с четкой границей округлой или овальной формы. С течением времени цвет элемента меняется с розово-сиреневого на желтовато-белый («цвет слоновой кости»), очаг уплотняется, а позже в нем развивается атрофия. По периферии очага отмечается розово-сиреневый ободок, который свидетельствует об активности процесса. В месте атрофии кожный рисунок сглаживается, чувствительность ослабевает, сало- и потоотделение отсутствуют. Очаг начинает блестеть и постепенно цвет очага меняется на коричневый. Кожа в очаге истончается. Высыпания развиваются на любом участке кожного покрова. Среди наших больных ОС отмечалась у 74 больных.

Линейная склеродермия чаще развивается у молодых женщин или детей. Высыпания чаще всего локализуются на коже головы или конечностей. Свое название данная форма дерматоза получила за форму высыпного элемента, который имеет линейную форму и напоминает рубец после удара сабли. У наблюдаемых нами пациенток очаги линейной склеродермии присутствовали на коже у 5 пациенток.

Клиническая картина склероатрофического лихена представлена мелкими пятнистыми высыпными элементами беловатого цвета, локализованными чаще всего на коже шеи и груди, а также в области половых органов. По периферии пятен может присутствовать венчик розово-сиреневого цвета. С течением времени отмечается западение центральной части пятен и развитие атрофии. Расширенные устья волосяных фолликулов и потовых желез могут быть заполнены роговыми пробками. Также для склероатрофического лихена характерно наличие петехий и телеангиэктазий. На гениталиях склероатрофический лихен представлен очагами сухости, истончения и атрофии кожи, вплоть до сужения входа во влагалище. Пациенток иногда беспокоит зуд. Заболевание чаще развивается у женщин в возрасте 50—60 лет, что, вероятно, связано с гормональными нарушениями и наличием большого количества сопутствующих патологий. Среди наблюдаемых нами пациенток у 8 присутствовали высыпания склероатрофического лихена.

Атрофодермия Пазини—Пьерини характеризуется несколькими пятнами розовато-синюшного цвета округлой или овальной формы. Данным заболеванием чаще страдают молодые женщины. С течением времени свойственное для склеродермии уплотнение не развивается. Очаг приобретает буровато-коричневый оттенок и отмечается атрофия. Венчик по периферии очага, сопутствующий склеродермии, также отсутствует. В связи с отсутствием этих двух симптомов, всегда сопутствующих склеродермии, по мнению некоторых авторов, данное заболевание может служить проявлением поздней стадии иксодового клещевого боррелиоза (М.А. Пальцев и соавт., 2004) [17]. Среди наших пациенток была одна больная с данным диагнозом. В то же время встречаются клинические случаи, когда у одного больного одновременно существуют очаги атрофодермии Пазини—Пьерини и ОС.

Синдром Тибьержа—Вейссенбаха является редким. Он характеризуется сочетанием склеродермии и кальциноза кожи. Среди наших больных только у одной отмечался синдромом Тибьержа—Вейссенбаха.

Среди 89 больных стационара филиала «Клиника Короленко» были женщины в возрасте от 23 до 80 лет. Распределение возраста пациенток представлено на рис. 1. В обследованной группе были 3 пациентки в возрасте от 20 до 30 лет, 7 больных — от 31 года до 40 лет, 6 — 41—50 лет, 23 — 51—61 год, 27 — от 61 года до 70 лет, 23 в возрастном промежутке 71—80 лет.

Рис. 1. Возраст пациенток.

Среди больных у 74 пациенток отмечалась ОС, 8 пациенток страдали склероатрофическим лихеном, 5 больным был выставлен диагноз линейная склеродермия. Одна больная страдала синдромом Тибьержа—Вейссенбаха и у одной пациентки была выявлена атрофодермия Пазини—Пьерини. Распределение форм заболевания представлено на рис. 2.

Рис. 2. Формы заболевания.

Длительность заболевания составляла от 1 мес до 35 лет. С длительностью заболевания до 1 года наблюдались 3 пациентки. У 63 больных длительность заболевания варьировала от 1 года до 5 лет, у 13 пациенток — от 6 до 10 лет, 7 больных — от 11 до 20 лет, 3 пациентки — более 20 лет, из них 1 считала себя больной 26 лет, 1 пациентка — 30 лет и 1 — 35 лет. Распределение длительности заболевания представлено на рис. 3.

Рис. 3. Длительность заболевания.

Сопутствующие патологические процессы отмечались у 89 (100%) человек: заболевания сердечно-сосудистой системы были обнаружены у 45 (50,6%), из них артериальной гипертензией страдали 45 (50,6%), 32 (35,9%) — ишемической болезнью сердца, 6 (6,7%) — нарушениями сердечного ритма. Со стороны желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) жалобы поступали от 31 (34,8%) пациентки: у 2 (2,2%) — желчнокаменная болезнь, у 15 (16,9%) — холецистит, у 6 (6,7%) — жировой гепатоз, язвой желудка и двенадцатиперстной кишки страдали по одной (1,1%) пациентке, хронический гастрит отмечался у 30 (33,7%) больных, неспецифическим язвенным колитом страдала 1 (1,1%) пациентка. Заболеваниями почек страдали 11 (12,3%) пациенток: пиелонефритом — 8 (8,9%) пациенток, кистами почек — 5 (5,6%). Заболевания щитовидной железы отмечали у 31 (34,8%) больной: узловой зоб — у 17 (19,1%), гипотиреоз —у 10 (11,2%), аутоиммунный тиреоидит — у 8 (8,9%), рак щитовидной железы имелся в анамнезе у 1 (1,1%) пациентки. СД 2-го типа страдали 17 (19,1%) пациенток, при этом у 11 (12,3%) женщин отмечались осложнения СД, такие как диабетическая ретинопатия у 3 (3,3%), ангиопатия сетчатки у 8 (8,9%) пациенток и диабетическая полинейропатия у 2 (2,2%). Заболеваниями дыхательных путей страдали 10 (11,2%): хроническим бронхитом — 10 (11,2%) пациенток, бронхиальной астмой — 1 (1,1%) и хроническим тонзиллитом — 4 (4,5%). Волосато-клеточный лейкоз отмечался в анамнезе у 1 (1,1%) больной. Сопутствующие заболевания, наблюдаемые нами у обследованных больных, представлены на рис. 4.

Рис. 4. Сопутствующие соматические заболевания.

array(6) < ["ID"]=>string(5) "29478" ["WIDTH"]=> int(620) ["HEIGHT"]=> int(470) ["SRC"]=> string(86) "/upload/sprint.editor/9de/img-1655804775-9046-573-174e1a86c7c43135910cdf636bb89d02.jpg" ["ORIGIN_SRC"]=> string(86) "/upload/sprint.editor/9de/img-1655804775-9046-573-174e1a86c7c43135910cdf636bb89d02.jpg" ["DESCRIPTION"]=> string(0) "" >

Лимфатический отек нижних конечностей – хроническое заболевание, при котором наблюдается нарушение циркуляции лимфы – биологической жидкости организма. Последняя образуется в тканях, скапливается в лимфатических капиллярах и оттуда распространяется по организму. Нарушение ее тока приводит к застою жидкости в конечностях.

Заболевание может поражать одну или обе ноги. Недугу подвержены и мужчины, и женщины, но, как показывает практика, представительницы прекрасного пола страдают от него намного чаще. Сама собой такая проблема не проходит. Если лимфостаз нижних конечностей никак не лечить, он перейдет в необратимую форму, при которой наблюдается утолщение ног – слоновость.

В Юсуповской больнице совместными усилиями специалистов в разных областях медицины разработана оригинальная комплексная методика лечения лимфостаза нижних конечностей. Суть метода состоит не только в том, что «сгоняется» отек с пораженной конечности, но и путем комплексного воздействия на лимфатическую систему происходит активация лимфатического оттока. Это позволяет в дальнейшем организму самому регулировать дренажную функцию лимфатической системы.

Лечение лимфостаза ног необходимо начинать незамедлительно. Данная патология может достаточно быстро прогрессировать, приводя к серьезным осложнениям, таким как нарушение двигательной активности, появление язв на коже, воспаление, сепсис. Лечение патологии успешно выполняют в Юсуповской больнице. Для терапии лимфостаза врачи составляют индивидуальный план лечения, что позволяет получать лучший результат при устранении недуга.

Разновидности патологии

В соответствии с современной классификацией, различают первичный лимфатический отек ног и вторичный, то есть приобретенный, который развивается при воспалении конечностей. Причины лимфостаза врожденного – нарушения строения лимфатической системы, вроде отсутствия некоторых лимфатических сосудов или расширение их. Проявляет себя такой тип недуга еще в раннем возрасте. Приобретенный лимфостаз ног имеет более разнообразные причины.

На начальных этапах лимфостаз ног приводит к образованию обширных отеков. По мере развития из мягких и обратимых они превращаются в трудноизлечимые и плотные образования. Если не остановить приобретенный лимфостаз нижних конечностей на второй стадии, будет развиваться слоновая болезнь. Она ухудшает качество жизни и может стать причиной развития сопутствующих недугов.

Самая опасная – третья стадия. На данном этапе наблюдаются нарушения кровоснабжения нижних конечностей. Как следствие – на коже, пораженной отеками, образуются красные участки, где через некоторое время появляются трофические язвы. Лимфостаз третьей степени часто сопровождается инфекционными осложнениями. Кроме того, повышается риск развития онкологий.

array(6) < ["ID"]=>string(5) "29479" ["WIDTH"]=> int(1200) ["HEIGHT"]=> int(675) ["SRC"]=> string(67) "/upload/sprint.editor/a33/img-1655804926-3542-594-maxresdefault.jpg" ["ORIGIN_SRC"]=> string(67) "/upload/sprint.editor/a33/img-1655804926-3542-594-maxresdefault.jpg" ["DESCRIPTION"]=> string(0) "" >

Стадии

Избыточное накопление лимфы является длительным процессом. Оно происходит очень медленно. При этом нарушается лимфоотток и даже вся система кровоснабжения.

Различают три стадии в развитии лимфостаза:

Первая, или легкая – по вечерам наблюдается отечность ног, которая к утру проходит. Возможно отекание нижних конечностей после продолжительного нахождения в неподвижном состоянии либо чрезмерных физических нагрузок. Если болезнь находится на ранней стадии, то она может исчезнуть на длительное время и вновь проявить себя по прошествии нескольких лет;
Вторая, или средней тяжести, – отеки не исчезают даже после отдыха, кожа уплотняется и становится натянутой, развивается болевой синдром. Если нажать пальцем на отечный участок, остается след на длительное время;
Третья, или тяжелая, – сбои в лимфооттоке становятся необратимыми, наблюдаются фиброзно-кистозные изменения. На поздних стадиях патология захватывает коленные суставы и даже пупартовые связки. Возможно увеличение регионарных лимфоузлов. В особо тяжелых случаях встречается слоновость и лимфосаркома. При развитии сепсиса возможен летальный исход.

При «позднем» отеке сначала наблюдается умеренное поражение одной конечности. Со временем болезнь распространяется и на вторую конечность. В большинстве случаев отечность одной ноги заметна намного лучше, чем второй.

Читайте также: