Дискератоз кожи спины что это такое

Обновлено: 01.05.2024

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Бляшки на коже: причины появления, при каких заболеваниях возникают, диагностика и способы лечения.

Определение

Бляшка – это патологический элемент с четкими краями, который возвышается над поверхностью кожи или сливается с ней, размером более 5 мм.

В дерматологии выделяют множество разновидностей бляшек - около 70 болезней протекают с образованием этих элементов, что делает бляшку одним из самых часто встречающихся высыпаний.

Разновидности бляшек

По форме бляшки бывают круглыми, овальными и неправильной формы. Со временем форма, поверхность и внешний вид этого элемента могут изменяться.

По причине возникновения бляшки могут быть как проявлением заболеваний кожи, так и симптомом болезней внутренних органов и систем (аутоиммунные реакции, болезни печени, онкологические процессы, аллергические реакции).

Бляшки бывают сухими, гладкими, красными, коричневыми, серо-белыми и пр.

Возможные причины появления бляшек

Сухие бляшки на коже у взрослых могут быть проявлением следующих заболеваний:

Грибковое поражение кожи, сопровождающееся бляшками с выраженным зудом.
Аллергические реакции характеризуются появлением на коже гладких сухих бляшек, пятен розового цвета, волдырей, которые сильно зудят и доставляют выраженный дискомфорт. Могут развиваться как при контакте кожи с аллергеном, так и при попадании его на слизистые (например, при крапивнице, поллинозе, пищевой и контактной аллергии).
Псориаз – хроническое неинфекционное заболевание кожи, при котором образуются шелушащиеся сухие бляшки на локтях, коленях, волосистой части головы, склонные к слиянию и сопровождающиеся слабовыраженным зудом.

Сухие бляшки формируются на коже, если она длительное время подвергается стрессовым воздействиям с потерей своих защитных функций.
Заболевания пищеварительного тракта, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции (нарушением всасывания витаминов и микроэлементов в тонкой кишке), хронические заболевания печени и других органов, при которых в дерме накапливаются вещества, в норме в ней не присутствующие, также ведут к появлению сухих бляшек.
Солнечная кератома – предраковое состояние, для которого характерно наличие на коже множества светло-сероватых бляшек.

Лекарственная токсидермия – аллергическая реакция, сопровождающаяся появлением на коже элементов в виде бляшек. В тяжелых случаях может развиться синдром Лайелла или Стивенса–Джонсона - токсического эпидермального некролиза.

Дерматит Дюринга (герпетиформный) – хроническое заболевание кожи без установленной этиологии, для которого характерно рецидивирующее появление на коже сыпи различной морфологии, сопровождающейся сильным кожным зудом и жжением.
Грибовидный микоз – первичная Т-клеточная лимфома кожи, злокачественное лимфоидное поражение, в первую очередь кожи. На коже появляются чешущиеся красные бляшки, напоминающие экзему. На начальных стадиях хорошо поддаются лечению гормональными мазями, однако само заболевание требует более сложной терапии.

У детей появление красных пятен и бляшек на коже чаще всего связано с аллергической реакцией на пищевые продукты.

Невус Беккера – аномалия развития дермы, когда на коже появляются темные бляшки с неровной поверхностью, на которых со временем могут начать расти волосы.
Пигментный невус – «родимое пятно», может возвышаться над кожей, имеет коричневую или темную окраску.
Меланома – самая злокачественная опухоль кожи, характеризующаяся стремительным метастазированием. Развивается преимущественно из невусов и родинок. При изменении характера поверхности, границ родинки, увеличении ее размеров, появлении кровоточивости необходимо незамедлительно обратиться к дерматологу или онкологу для исключения развития меланомы.
Базальноклеточный рак кожи чаще локализуется на голове, лице, шее, не метастазирует, характеризуется медленным ростом.
Сенильная кератома встречается у людей пожилого возраста, развивается, вероятнее всего, из-за недостатка витаминов, обилия потребляемых животных жиров, чувствительности кожи к ультрафиолету вследствие нарушения ее защитных функций. Типичная локализация – лицо, шея, открытые участки тела.
Себорейная кератома – желтоватая бляшка на коже, которая со временем трансформируется в темно-коричневый нарост, который склонен шелушиться, сильно зудеть, покрываться трещинами, кровоточить и может служить входными воротами для инфекции.

При образовании на коже бляшек необходимо обратиться к дерматологу для установления причин появления данного элемента сыпи.

Диагностика и обследования при появлении бляшек

Для диагностики грибкового поражения кожи используется соскоб с пораженного участка для последующего микроскопического изучения.

Развитие аллергической реакции требует обращения за медицинской помощью для выявления аллергена, назначения антигистаминных, иногда – гормональных препаратов. В клинических случаях аллергии наряду с кожными пробами проводят анализы с использованием различных наборов распространенных аллергенов и триггеров: панель на респираторные аллергены, на пищевые аллергены и на их сочетание.

Синонимы: Комплексная панель тестов на респираторные аллергены; Respiratory allergens panel, Allergen respiratory profile, Allergy testing. Краткое описание исследования «Панель респираторные аллергены» Панель респираторные аллергены домашняя пыль (кле.

Актинический кератоз – это широко распространённое (особенно среди пожилых людей) заболевание с медленным, неуклонно прогрессирующим течением, возникновение которого спровоцировано воздействием на кожу прямых солнечных лучей. Первичным элементом является овальное шелушащееся пятно, локализующееся на открытых участках кожи, достаточно быстро трансформирующееся в кератоакантому – доброкачественное новообразование, расположенное в эпидермисе и верхних слоях дермы. Самочувствие пациентов не нарушено. Возможно как саморазрешение процесса, так и перерождение в рак. Диагностика строится на основании данных биопсии. Лечение аппаратно–косметическое или радикально-хирургическое.

МКБ-10

Общие сведения

Заболевание, известное как актинический кератоз, по статистике встречается у каждого четвёртого человека старше 45 лет и составляет примерно 14% всех обращений к дерматологу. В клинической дерматологии оно также носит название «солнечного кератоза» или «сенильной акантомы». Несмотря на явную причину болезни – длительную гиперинсоляцию - недуг внесезонный. Актинический кератоз обладает кумулятивной составляющей: на протяжении десятка лет, подвергаясь постоянному воздействию солнечных лучей, кожа бессимптомно «копит» их негативное влияние. И только с возрастом, на фоне ослабевающего иммунитета, проявляются первые симптомы болезни. При этом человек может не загорать, не иметь никакого контакта с солнцем длительный период времени – первичные элементы всё равно появятся на открытых участках кожного покрова.

Иногда первопричиной высыпаний становится приём антибиотиков, повышающий сенсибилизацию кожи, ношение тесной одежды, вызывающее трение на некоторых участках дермы, гормональная перестройка организма. По своей природе первичные элементы актинического кератоза - не что иное, как уплотнение рогового слоя эпидермиса. Возможность их перерождения в злокачественные формы рака кожи определяет актуальность знакомства с данным заболеванием.

Причины

Причина, вызывающая актинический кератоз, одна – это длительная гиперинсоляция, постоянное ультрафиолетовое облучение с определённой длиной волны солнечного спектра (от 280 до 320 нм). Но факторов, участвующих в возникновении и развитии заболевания, много. Прежде всего, климат. Люди, живущие высоко в горах, в экваториальном, субэкваториальном, тропическом поясе, где солнечных дней в году практически 365, а температура летом достигает >35°С, имеют самый большой индекс заболеваемости актиническим кератозом. Усугубляет риск возникновения патологии работа на открытом воздухе.

Второй важный фактор - возраст. Сам термин «сенильная акантома» указывает на то, что это болезнь пожилых. Все, кому за 50, находятся в группе риска. Третий фактор риска – светлый цвет кожи, волос и глаз. Блондины с минимальным количеством пигментных клеток, выступающих в данном случае своеобразной защитой от гиперинсоляции, болеют в три раза чаще обладателей смуглой кожи, чёрных волос и карих глаз. Своеобразным «предсказателем» появления актинического кератоза в старости являются веснушки у молодых. Не последняя роль в возникновении заболевания принадлежит солнечным ожогам, которые раз за разом «подготавливают» кожу к дебюту заболевания; наследственность, стрессы и тяжёлые соматические недуги, заставляющие пациентов принимать гормоны, иммунодепрессанты, химиотерапию.

Патогенез

Актинический кератоз ничем не проявляет себя на протяжении десятилетий. Кожа всё это время не меняет своей структуры под воздействием ультрафиолета, она накапливает негативное влияние солнца в своих слоях. Это называется латентным, скрытым периодом болезни. С возрастом на фоне ослабевающего иммунитета поверхностный слой кожи начинает постепенно меняться. Часть клеток эпидермиса становятся недифференцированными, из них образуется очаг преинвазивного рака, который не прорастает через основание эпителия, а «ползёт» по базальному слою.

В процессе такого распространения атипичные клетки заменяют собой нормальный эпителий, эпидермис теряет защитную функцию, в нём ускоряются процессы ороговения. Со временем наступает час «икс», когда атипичные клетки нарушают целостность базальной мембраны, проникают в дерму, где создают новый очаг уже злокачественной опухоли. Вплоть до момента нарушения целостности базального слоя эпидермиса заболевание может внезапно саморазрешиться.

Классификация

Классифицируют актинический кератоз исключительно по патоморфологическим изменениям в слоях кожи. По локализации активного процесса в эпидермисе и дерме принято выделять типичные варианты заболевания:

Гипертрофический актинический кератоз, когда в эпидермисе появляются атипичные крупно ядерные клетки, вырабатывающие светлый и тёмный кератин. Именно чередование слоёв кератина является диагностическим признаком актинического кератоза.
Пигментным актиническим кератозом называют скопление большого количества клеток меланина, окрашивающего очаг локализации в тёмно-коричневый цвет в базальном слое эпидермиса.
Лихеноидный актинический кератоз характеризуется активными процессами на границе базального слоя эпидермиса и верхних слоёв дермы, где на «изъеденном» кератозом базальном слое эпидермиса формируются лимфоцитарные инфильтраты из клеток дермы.
Пролиферативный актинический кератоз возникает на фоне эластоза (коллоидной дистрофии глубоких слоёв дермы), связан с прорастанием в кожу клеток эпидермиса и образованием очагов гиперкератоза.
Атрофический актинический кератоз локализуется в верхних слоях дермы, истончая и разрушая их локально, путём образования специфических «лакун» и трещин.
Отличительной особенностью акантолитического актинического кератоза является эластоз с образованием эпителиально-соединительнотканных очагов в глубине дермы над уже существующими «лакунами» и «трещинами». Эти локальные опухолевидные образования растут к поверхности кожи.
Боуэноидный (бовеноидный) вариант актинического кератоза – начальная стадия рака, характеризуется скоплением дисплазированных атипичных клеток и в эпидермисе, и в верхних слоях дермы. Атипичные клетки находятся в так называемом «динамическом равновесии»: сколько атипичных клеток появляется, столько же их гибнет.

По нестандартным первичным проявлениям различают атипичные формы актинического кератоза:

Буллёзный актинический кератоз, в основе которого лежит инфильтрация дермы нейтрофилами с образованием мини-абсцессов в сосочковом слое.
Педжетоидный актинический кератоз, когда в верхнем слое эпидермиса появляются атипичные педжетоидные (предмеланомные) клетки.

Симптомы актинического кератоза

Начинается заболевание неожиданно, с бессимптомного появления на открытых участках кожного покрова шелушащихся, чуть инфильтрированных красноватых пятен небольшой величины, до 1 см в диаметре, с чёткими границами. Чаще других в процесс вовлекается кожа спинки носа, где на фоне пятна можно увидеть телеангиоэктазии. Это - эритематозная форма болезни. Если процесс локализуется на лбу и верхнем веке, первичным элементом является бляшка с толстыми роговыми чешуйками (кожный рог), это – гипертрофический, или роговой вариант недуга. Диаметр таких бляшек до 4 см, при их снятии появляется мини-кровотечение и болезненность, а иногда обнажается эрозивная поверхность или островок атрофии.

Проявления зависят от формы актинического кератоза, связи первичного элемента с эпидермисом, дермой. При педжетоидной форме заболевания высыпания напоминают себорейную бородавку из-за формы и коричневой окраски. Так проявляется пигментная, или папилломатозная форма болезни. Актинический кератоз часто локализуется на нижней губе, где возникают трещины и эрозии – это актинический хейлит. От появления сыпи страдают также шея, плечи, кисти, предплечья, ушные раковины, щёки, волосистая часть кожи головы. Иногда высыпания локализуются на спине и верхней трети живота - в зависимости от открытых частей тела, наиболее часто подвергающихся загару.

Появившаяся сыпь может самопроизвольно исчезнуть в одном месте, но тут же высыпать в другом, а может регрессировать полностью. Это зависит от иммунитета пациента и от количества накопленной в коже «отрицательной» солнечной энергии. Если же болезнь прогрессирует, то очень медленно. Актинический кератоз требует к себе постоянного внимания, поскольку через несколько лет возможно его озлокачествление: вокруг бляшек появляется воспалительный ободок, болезненность и зуд.

Диагностика

Диагностируется актинический кератоз на основании клинических признаков и гистологического исследования. Дифференциальный диагноз подтверждается только с помощью биопсии. Необходимо отличать актинический кератоз от проявлений:

себореи;
доброкачественного лихена;
сенильного лентиго;
красной волчанки;
веррукозного невуса;
псориаза;
красного плоского лишая;
дерматофитии туловища;
болезни Боуэна;
хондродерматита;
прокератоза;
кератоакантомы;
плоскоклеточного и базальноклеточного рака кожи;
злокачественной меланомы;
радиационного дерматита.

Лечение актинического кератоза

Способ лечения для каждого пациента с актиническим кератозом врач-дерматолог подбирает индивидуально на основании полного клинико-лабораторного обследования. При доброкачественном сенильном кератозе используют аппаратные методы удаления образований. Наиболее атравматична, безболезненна и результативна лазерная коагуляция, наиболее популярный и доступный по цене - метод криодеструкции. При намёке на перерождение показана консультация дерматоонколога и хирургическое вмешательство.

Профилактика

Предотвратить появление актинического кератоза сложно. Мы все – дети солнца. Биологически зависим от него, любим загорать, гулять, путешествовать, заниматься спортом на открытом воздухе. Однако, чтобы к 40 годам не получить проблемную кожу с тенденцией к локальному раковому перерождению, необходимо знать меру в общении со Светилом: загорать в положенные для этого часы (с 10 утра до 14 дня); использовать кремы для защиты кожи от ультрафиолета, в том числе, при необходимости и зимой; носить удобную солнцезащитную одежду и очень критично относиться к искусственному загару круглый год. При первых признаках роста родинки или любой другой «бляшки» нужна срочная консультация дерматолога, поскольку спрогнозировать дальнейшее развитие заболевания практически невозможно.

1. Особенности патогенеза, клинической картины и лечения актинического кератоза/ Васенова В.Ю., Бутов Ю.С., Иванова М.С.// Российский журнал кожных и венерических болезней. - 2017.

2. Распространенность различных форм актинического кератоза/ Курбанова Б.Ч.// Бюллетень науки и практики. - 2019.

3. Морфологические особенности актинического кератоза/ Хлебникова А.Н., Бобров М.А., Селезнева Е.В., Чанглян К.А.// Российский журнал кожных и венерических болезней. - 2012.

Врожденный дискератоз – крайне редкое генетическое заболевание, классическая клиника которого включает локальную гиперпигментацию кожных покровов, дистрофию ногтевых пластинок и лейкоплакию. Также возникает депрессия костного мозга, что проявляется апластической анемией, иммунодефицитом и кровотечениями. Часто врожденный дискератоз осложняется злокачественными новообразованиями. Диагностика подразумевает сопоставление клинических симптомов и выявление дефектов кариотипа при помощи кариотипирования или флуоресцентной гибридизации. Лечение заключается в восстановлении нормальной функции костного мозга путем его трансплантации или фармакологической стимуляции. Параллельно проводится симптоматическая терапия.

Общие сведения

Врожденный дискератоз – генетически обусловленный синдром, проявляющийся недостаточностью костного мозга и совокупностью специфических симптомов. Впервые классическая триада заболевания была описана в 1906 году немецким дерматовенерологом Цинссером. В 1930-х годах Коул и Энгман дополнили описание, после чего патология получила второе название – синдром Цинссера-Коула-Энгмана. На данный момент клиническая характеристика заболевания, помимо классической триады, включает другие симптомы и синдромы. Патология встречается крайне редко, распространенность – 1:1000000. Представители мужского пола болеют в 4,7 раз чаще, чем женского. Манифестация заболевания происходит в возрасте от 5 до 15 лет, поэтому первым с ним сталкивается педиатр. Симптомы развиваются постепенно, наиболее выраженная клиническая картина приходится на возраст 25-30 лет и старше. Как правило, больные умирают от осложнений в виде вторичных инфекций, злокачественных новообразований и внутренних кровотечений.

Причины врожденного дискератоза

Врожденный дискератоз являет собой наследственное заболевание, которое передается по сцепленному с Х-хромосомой, аутосомно-доминантному и аутосомно-рецессивному типам. Более чем в 75% случаев передача проходит рецессивно, посредством Х-хромосомы, в 25% - по аутосомно-доминантному механизму. Локализация дефектного гена, обуславливающего развитие дискератоза – дискератина – Xq28, редко – в 3q14. Могут наблюдаться разрывы хроматид в локусах 2q33 и 8q22, аномалии митоза. Причины и механизмы развития первичного дефекта кариотипа неизвестны.

Симптомы врожденного дискератоза

Классический вариант врожденного дискератоза включает в себя триаду симптомов: дистрофические изменения ногтей, гиперпигментацию кожных покровов и лейкоплакию слизистых оболочек. Более чем в 85% случаев его течение осложняется другими патологическими состояниями: апластической анемией, иммунодефицитом, аномалией развития мозжечка, умственной отсталостью, фиброзным перерождением легких или печени, злокачественным новообразованием. Заболевание развивается постепенно. До 5 лет врожденный дискератоз протекает латентно. Первые проявления могут развиваться в возрасте от 6 до 15 лет, иногда – после 20. С возрастом происходит усугубление всех симптомов и развитие осложнений.

Первичным проявлением врожденного дискератоза, как правило, выступает дистрофия ногтевых пластинок. Ногти становятся тонкими и ломкими, возникает продольная исчерченность. Спустя 2-3 года к данным проявлениям присоединяется сетчатая гиперпигментация кожи с характерной локализацией – лицо, шея, верхняя часть поверхности грудной клетки. Средний размер пораженных участков – 2-8 мм в диаметре. Кожа атрофируется, приобретает коричневый оттенок, на ней могут наблюдаться телеангиэктазии. Часто возникает гипергидроз и гиперкератоз стоп и ладоней, акроцианоз, алопеция. Спустя некоторое время ногтевые пластики могут самопроизвольно отпадать, что чаще всего наблюдается на мизинцах стоп.

Диагностика врожденного дискератоза

Диагностика врожденного дискератоза затруднена. Заболевание встречается крайне редко и имеет большое количество клинических проявлений. Диагноз выставляется на основании всех имеющихся симптомов и синдромов, данных лабораторных анализов и гистологического исследования биоптата кожных покровов.

Общие клинические анализы позволяют установить наличие отдельных синдромов. В ОАК на ранних стадиях возможен лейкоцитоз, нейтропения, повышение СОЭ. Далее развивается панцитопения, апластическая анемия, возможны макроцитоз и повышение концентрации фетального гемоглобина. Стернальная пункция на поздних стадиях выявляет депрессию костного мозга. Гистологическое исследование пораженных участков кожи позволяет обнаружить атрофию эпидермиса, слабовыраженный гиперкератоз, увеличение пигментации базального слоя, в дерме – увеличение количества меланофагов в сосочковом и сетчатом слоях, расширение сосудов микроциркуляторного русла. Возможно нарушение структуры коллагена, гомогенизация и фрагментация его волокон. Специфическая диагностика направлена на выявление дефектов кариотипа. Проводится кариотипирование или флуоресцентная гибридизация, при которых удается установить мутацию гена в участке Xq28, редко – в 3q14.

Лечение врожденного дискератоза

Лечение врожденного дискератоза малоэффективно. Основная цель – борьба с угнетением функции костного мозга. Метод выбора – трансплантация костного мозга от родного брата или сестры, не страдающих данным заболеванием. Даже на фоне пересадки у большей части больных наблюдается реакция «трансплантат против хозяина». При невозможности провести трансплантацию показано использование анаболических гормональных средств (оксиметолон), колониестимулирующих факторов, эритропоэтинов. Лечение злокачественных новообразований у таких больных проводится при помощи протонной терапии. При лейкоплакии используются ретиноиды и Р-каротин.

Прогноз при врожденном дискератозе неблагоприятный. Почти всегда заболевание имеет летальный исход. К смерти приводят злокачественные новообразования, присоединение вторичной инфекции (в основном – пневмонии), желудочно-кишечные или другие внутренние кровотечения. Чаще всего пациенты умирают от плоскоклеточного рака ротовой полости, гортаноглотки, половых органов, мочеиспускательного канала и ЖКТ, реже – аденокарциномы поджелудочной железы, лимфомы Ходжкина.

Утолщение кожи: причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

Определение

Гиперкератоз – это аномальное утолщение верхнего слоя кожи (эпидермиса) в результате избыточной инсоляции, воздействия химических веществ, частого трения или давления. Кроме того, гиперкератоз может возникать на фоне некоторых заболеваний.

Утолщение кожи происходит в роговом слое эпидермиса, который является конечной точкой процесса дифференцировки кератиноцитов - клеток, содержащих белок кератин. Именно в роговом слое кератиноциты теряют воду и ядро и превращаются в чешуйки рогового слоя – корнеоциты.

При гиперкератозе происходит ускоренная дифференцировка кератиноцитов, а физиологическое слущивание роговых чешуек с поверхности кожи, наоборот, замедляется.

Разновидности гиперкератоза

В зависимости от происхождения выделяют приобретенный и наследственный гиперкератоз.

По клиническим проявлениям.

Мозоли – часто встречающаяся разновидность гиперкератоза. Различают несколько видов мозолей, но все они появляются вследствие утолщения кожи в местах, наиболее подверженных механическому воздействию. Причем такое изменение кожи может быть связано как с усиленными физическими нагрузками, так и с различными хроническими заболеваниями, что характерно для пожилых пациентов.
Роговая (тилотическая) экзема проявляется гиперкератозом ладоней и подошв.
Псориаз - аутоиммунное воспалительное заболевание, при котором на коже формируются гиперкератотические чешуйчатые бляшки.

Актинический кератоз обычно представлен небольшими красноватыми чешуйчатыми выпуклостями, которые появляются после избыточной инсоляции. Актинический кератоз – серьезное состояние с высокой вероятностью озлокачествления и требует обязательной консультации врача.

Себорейный кератоз характеризуется маленькими коричневыми или черными пятнами, обычно локализующимися на лице, шее, плечах и спине. Это одно из наиболее распространенных доброкачественных новообразований кожи у взрослых.
Фолликулярный гиперкератоз («гусиная кожа») характеризуется закупоркой устьев фолликулов ороговевшими клетками эпидермиса.
Эпидермолитический гиперкератоз - редкое наследственное заболевание, которое проявляется сразу при рождении. Новорожденные имеют красноватую кожу, иногда покрытую небольшими волдырями.

Гиперкератоз кожи может возникнуть у людей, которые пренебрегают регулярными процедурами по уходу за кожей, в результате чего отмершие клетки рогового слоя скапливают и формируют кератомы – доброкачественные новообразования.

Наша кожа постоянно подвергается воздействию неблагоприятных внешних факторов, таких как хлорированная вода и моющие средства, УФ-излучение. В результате повреждается защитный липидный слой кожи, и влага начинает интенсивно испаряться с ее поверхности, а корнеоциты теряют способность к физиологическому слущиванию.

При сахарном диабете гиперкератоз становится следствием нарушения обмена веществ и ухудшения микроциркуляции кожи.

Ношение тесной или неудобной обуви, особенно при плоскостопии, врожденных патологиях стоп, ожирении, может стать причиной утолщение кожи на стопах.

Развитию гиперкератоза шейки матки (лейкоплакии) способствует вирус папилломы человека.

Причиной гиперкератоза может стать хроническое грибковое поражение, а также опоясывающий лишай.

Считается, что симптомы утолщения и сухости кожи могут быть вызваны дефицитом витаминов А, Е, D и С.

Гиперкератоз нередко становится следствием недостатка гормона эстрогена у женщин в период менопаузы.

Заболевания и состояния, при которых развивается гиперкератоз

Сахарный диабет.
Ожирение.
Плоскостопие.
Ихтиоз.
Псориаз.
Экзема.
Менопауза.
Грибковое поражение кожи.
Опоясывающий лишай.
Эритродермия.
Атопический дерматит.
Себорейный кератоз.

Чаще всего за первой консультацией по поводу утолщения кожи обращаются к врачу-дерматологу. После тщательного осмотра, сбора жалоб, выяснения медицинской и семейной истории пациента, проведения лабораторных и инструментальных исследований может потребоваться консультация врача-эндокринолога , врача-онколога , врача-инфекциониста.

Диагностика и обследования при утолщении кожи

Тщательный сбор анамнеза с учетом всех жалоб пациента, осмотр и проведение дополнительных методов диагностики помогут установить причину гиперкератоза.

Синонимы: Общий анализ крови, ОАК. Full blood count, FBC, Complete blood count (CBC) with differential white blood cell count (CBC with diff), Hemogram. Краткое описание исследования Клинический анализ крови: общий анализ, лейкоформула, СОЭ См. также: Общий анализ – см. тест № 5, Лейкоцит.

ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия

Консультативная поликлиника ГКБ №14 им. В.Г.Короленко, Москва

ГБУЗ "Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии" Департамента здравоохранения Москвы

ГУ МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского

Порокератоз и его клинические варианты

Представлены собственные наблюдения нескольких клинических вариантов порокератоза, описаны генетические с аутосомно-доминантным типом наследования и средовые факторы, включающие интенсивность инсоляции, сопутствующие заболевания, лекарственно индуцированную иммуносупрессию, способствующие его возникновению. Согласно современной классификации, выделяют локализованные и диссеминированные формы. К локализованным относят порокератоз Мибелли, линейный порокератоз, ладонно-подошвенный точечный, генитальный, перианальный порокератоз; к диссеминированным — поверхностный актинический, поверхностный диссеминированный, диссеминированный ладонно-подошвенный, систематизированный линейный порокератоз. Многообразие форм порокератоза при идентичности гистологических признаков позволяет считать их клиническими вариантами одного заболевания. Методы лечения включают как наружную терапию — цитостатические препараты, аналоги витамина D, иммуномодуляторы, ингибиторы кальциневрина, ретиноиды, так и системную — ретиноиды, а также хирургическое иссечение очагов, криотерапию, электродиссекцию и кюретаж образований, дермабразию очагов и фотодинамическую терапию. Кроме того, пациенты должны быть информированы об использовании солнцезащитных средств и эмолиентов. Выбор метода лечения определяется формой заболевания, локализацией, прогнозом, а также косметическими показаниями. Важны своевременная диагностика и наблюдение за пациентами, страдающими порокератозом (особенно линейной формой), и лицами с иммуносупрессией, поскольку риск возникновения плоскоклеточного рака кожи в очагах у таких пациентов повышен.

Консультативная поликлиника ГКБ №14 им. В.Г.Короленко, Москва

ГУ МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского

Порокератозы — гетерогенная группа редких хронических заболеваний с преимущественным поражением эпидермиса по типу гиперкератоза.

Этиология и патогенез. Дерматоз наследуется аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью гена, семейные случаи с той или иной частотой наблюдаются при всех клинических вариантах порокератоза. Впервые связь между развитием диссеминированного актинического порокератоза и локусом 12-й хромосомы была установлена в 2000 г. при исследовании семейного случая заболевания в Китае [1]. В настоящее время имеются данные о наличии нескольких локусов хромосом (12q23.2—24.1, 12q21.2—24.21, 18p11.3, 1p31.3—p31.1и 16q24.1—24.3, 12q24.1—24.2, 15q25.1—26.1), ответственных за развитие диссеминированного поверхностного актинического порокератоза и диссеминированного порокератоза ладоней и подошв [2—5]. При ограниченных формах порокератозов, таких как порокератоз Мибелли и зостериформный порокератоз, имеет место мозаицизм, при котором соматические мутации приводят к локальной потере гетерозиготности [6]. Группа исследователей из Китая [7] обнаружили явное подтверждение связи между мутацией в гене мевалонаткиназы (МVК) и диссеминированным поверхностным актиническим порокератозом. Мевалонаткиназа — это фермент, кодируемый геном MVK. Данный фермент участвует в мевалонатном метаболическом пути, который принципиально важен для синтеза множества биологически активных соединений, необходимых для клеточного метаболизма. При исследовании влияния экспрессии на активность кератиноцитов установлено, что MVK-ген участвует в кальций-индуцируемой дифференциации кератиноцитов и MVK-экспрессия способна защитить данные клетки от апоптоза, инициируемого в результате действия ультрафиолетовых лучей спектра А. Кроме того, MVK играет важную роль в дифференцировке кератиноцитов, регулируя экспрессию кератина-1 в шиповатом слое эпидермиса и инволюкрина в гранулярном слое.

Солнечная инсоляция, PUVA-терапия, лучевая терапия являются триггерными факторами развития диссименированного актинического порокератоза и порокератоза Мибелли [8]. Иммуносупрессия, ассоциированная с порокератозом, может быть связана с приемом различных лекарственных препаратов: преднизолона и азатиоприна, этанерцепта и адалимумаба, иммуномодулирующих препаратов у реципиентов органных трансплантантов [9—13]. Частота развития порокератоза у пациентов после трансплантации органов составляла 1—11% [14]. Описаны случаи развития порокератоза у пациентов с ВИЧ-инфекцией, сахарным диабетом, заболеваниями печени и злокачественными новообразованиями различных органов [15—20]. Связь между порокератозом и иммуносупрессией до конца не ясна. Возможно, иммуносупрессия может стимулировать экспрессию мутантного клона клеток как напрямую, так и опосредованно через процесс эпидермальной дифференцировки [21]. Эпидермальные клетки Лангерганса в очагах на коже реципиентов почечного трансплантанта снижают выработку антигенов HLA-DR, что вызывает нарушение местного иммунитета, обусловливающее порокератоз [22].

Клинические проявления

По клинической картине заболевания выделяют пять основных форм порокератоза:

1. Классический вариант порокератоза Мибелли.

2. Линейный (зостериформный) порокератоз.

3. Поверхностный диссеминированный актинический порокератоз.

4. Поверхностный диссеминированный эруптивный порокератоз.

5. Диссеминированный ладонно-подошвенный порокератоз.

Некоторые авторы [23, 24] выделяют также гигантский порокератоз, кератотический веррукозный порокератоз, эруптивный зудящий порокератоз. Однако точечный ладонно-подошвенный порокератоз Манту относят к ладонно-подошвенным кератодермиям, а не к кератозам.

Классический вариант порокератоза Мибелли чаще наблюдают у представителей мужского пола. Дерматоз может возникать в любом возрасте: от первых месяцев жизни до старости. Преимущественная локализация — тыл кистей и стоп (рис. 1),

Рис. 1. Классический вариант порокератоза Мибелли. но встречается и на других участках, включая кожу туловища, слизистые оболочки полости рта и половых органов. Расположение очага на волосистой части головы завершается рубцовой алопецией. Начальными проявлениями обычно бывают мелкие (до 0,5 см в диаметре) безболезненные узелки конической формы серовато-коричневого оттенка. В центре элемента видно углубление с роговой пробкой, а края приподнимаются в виде кольцевидного рогового валика. Постепенно увеличиваясь в размерах, элемент за несколько лет превращается в бляшку, обычно не превышающую в диаметре 5 см, но иногда и значительно больше, до 15×25 см [25]. Края очагов четкие, образованные роговым валиком коричневого цвета характерной конфигурации: внутренняя часть поднимается вертикально, наружная — более пологая. На отдельных участках валика виден желобок. Толщина краев значительно варьирует. На тыле стопы, подвергающейся трению обувью, или на гигантских бляшках ширина валика может достигать 1 см и выглядеть настоящим рогом. На закрытых участках (кожа туловища) край два виден и лучше определяется при пальпации. Бордюр может быть фрагментированным, прерывистым. Центральная часть иногда не отличается от нормальной кожи. Чаще (особенно на бляшках большого размера) она атрофичная, блестящая, лишенная волос. Кожа в очаге пигментируется или покрывается телеангиэктазиями. Иногда центр становится сквамозным, с выраженным кератозом. Классическая форма порокератоза Мибелли может проявляться как солитарной бляшкой, так и отдельными сгруппированными более мелкими элементами, разделенными видимо неизмененной кожей. Их центр остается кератотическим или веррукозным. Субъективные ощущения обычно отсутствуют, потоотделение в этом участке снижено или отсутствует.

Линейный порокератоз отличается от классического зостериформным расположением кольцевидных бляшек по линиям Захарьина—Геда (рис. 2).

Рис. 2. Линейный (зостериформный) порокератоз. Количество элементов и протяженность такого поражения значительно варьируют, но все морфологические особенности порокератоза Мибелли сохраняются: запавшая центральная часть элементов и приподнятая периферическая зона в виде рогового валика, на котором заметна продольная полоска.

Поверхностный диссеминированный эруптивный порокератоз (вариант Респиги) характеризуется появлением множественных высыпаний, расположенных на различных участках кожного покрова. Чаще поражается кожа верхних и нижних конечностей, лица, затылка (рис. 3).

Рис. 3. Диссеминированный поверхностный эруптивный порокератоз. Элементы имеют четкие контуры, полициклические, неправильные или овальные очертания, диаметр от 2 до 4 см. Оси, проведенные через их длинный размер, располагаются, как правило, в определенном порядке: вертикально или горизонтально. Цвет желто-коричневатый, центр гладкий, атрофичный, слегка западающий по отношению к уровню окружающей кожи. Бордюр очень тонкий, блестящий в проходящем свете. От актинического порокератоза отличается более крупными размерами элементов, отсутствием строгой привязанности к открытым участкам тела и нередкими жалобами на зуд.

Поверхностный диссеминированный актинический порокератоз встречается значительно чаще классической формы Мибелли. Он возникает у предрасположенных субъектов обоих полов, но чаще у женщин, в возрасте от 30 до 60 лет, нередко диагностируется у нескольких членов одной семьи [26, 27]. Проявляется многочисленными мелкими, не превышающими в диаметре 5—8 мм пятнистыми элементами желтовато-коричневого цвета, с атрофичным центром, окруженным приподнятым гиперкератотическим узким валиком с бороздкой на поверхности (рис. 4).

Рис. 4. Диссеминированный поверхностный актинический порокератоз. Иногда он настолько узок, что его присутствие легче определить при пальпации, а не визуально. Локализуется симметрично на открытых участках кожного покрова — голенях, предплечьях, кистях, реже на лице и шее. Ладони и подошвы никогда не поражаются. Клиническая своеобразность этого варианта порокератоза заключается в диссеминированном характере высыпаний, их мелких размерах, отсутствии склонности к слиянию и образованию бляшек, локализации на открытых солнечным лучам участках кожных покровов. В отличие от классической формы порокератоза, чаще регистрируемой у представителей мужского пола, актинический вариант преобладает у женщин. Патогенетическая роль солнечного облучения подтверждается случаями обострения процесса в летнее время: периферический бордюр утолщается, центр розовеет и пигментируется, иногда возникает зуд, появляются новые элементы. В конце зимы отмечается склонность к побледнению элементов, часть из которых становится едва заметной.

Ладонно-подошвенный диссеминированный порокератоз описан лишь в 1971 г. у 8 членов одной фамилии в четырех поколениях [28]. Элементы клинически и гистологически не отличаются от классической формы порокератоза Мибелли, но локализуются преимущественно на ладонях и подошвах. Некоторые бляшки с приподнятым бордюром могут достигать размеров нескольких сантиметров.

Патогистология

Диагностически значимые морфологические изменения при всех клинических вариантах порокератоза идентичны и расположены, как правило, в периферической части очага. Наиболее характерным признаком является так называемый cornoidlamella — особый тип ороговения, представленный столбикообразными структурами («колоннами») из компактных роговых масс с сохраненными ядрами, исходящими из инвагинации эпидермиса, эпидермальной части протока потовой железы или эпителия устья волосяного фолликула (рис. 5, 6).

Рис. 5. Cornoidlamella, исходящая из эпидермиса (а), протока потовой железы (б), эпителия устья волосяного фолликула (в). Окраска гематоксилином и эозином. ×200. Рис. 6. Лихеноидная воспалительная реакция при порокератозе. Эпидермис с вакуолизацией цитоплазмы клеток базального слоя и атрофией. В верхних отделах дермы — скопления меланофагов и коллоидных телец, лимфогистиоцитарная инфильтрация. Окраска гематоксилином и эозином. ×400. Под «колоннами» отсутствует зернистый слой, иногда отмечают вакуолизацию кератиноцитов шиповатого и базального слоев, дискератоз, дисплазию (от легкой до карциномы in situ). На других участках эпидермис может быть нормальной толщины, с акантозом и явлениями атрофии [29—31]. Воспалительная реакция при порокератозе может быть неспецифической и лихеноидного типа, гистологически напоминая атрофический красный плоский лишай или красную волчанку. Лихеноидная воспалительная реакция чаще встречается при актинической диссеминированной форме порокератоза. В верхних отделах дермы при этом могут наблюдаться меланофаги и коллоидные тельца [29, 30] (см. рис. 6). При иммуногистохимическом исследовании при порокератозе, как и при многих злокачественных опухолях, отмечают гиперэкспрессию ядрами кератиноцитов, расположенных под cornoidlamella, p53 белка-супрессора роста опухолей. Это может служить потенциальным объяснением онкогенеза при порокератозе, однако, в отличие от опухолей мутации гена p53, при порокератозе в настоящее время не выявлены [31, 32].

Диагноз и дифференциальный диагноз. Многообразие клинических проявлений порокератоза может затруднять своевременную диагностику. Начальные проявления способны симулировать бородавки, кожный рог, веррукозные невусы. Единичная бляшка классической формы порокератоза Мибелли обычно не представляет диагностических затруднений. Поверхностные формы имеют значительное сходство с атрофическим красным плоским лишаем: округлые очертания, пигментация и атрофия в центре, тонкий периферический ободок с легким блеском. В пользу порокератоза свидетельствуют отсутствие или слабая выраженность зуда, очень медленная эволюция элементов и характерная гистологическая картина.

Линейное расположение элементов порокератоза похоже на линейный веррукозный невус или линейное расположение красного плоского лишая.

Атрофические и пигментированные кольцевидные элементы на лице могут иметь значительное сходство с дискоидной красной волчанкой. Такие же элементы диаметром до 1,5 см с атрофическим центром и периферическим валиком наблюдают при так называемом субтропическом красном плоском лишае, нередко встречающемся у жителей Среднего Востока (Узбекистан, Туркмения, Египет, Ирак). Высыпания обычно возникают на открытых участках и рецидивируют в летнее время (рис. 7).

Рис. 7. Субтропический красный плоский лишай.

Актинический кератоз проявляется ограниченными сухими очагами гиперкератоза диаметром не более 1 см с сероватыми корками на поверхности. Типичная локализация — кожа лица (спинка носа, лоб), теменные области, лишенные волос, у мужчин (рис. 8).

Рис. 8. Актинический кератоз. Встречается чаще у лиц со светлым типом кожи, подвергавшихся избыточной инсоляции. Возможна медленная трансформация в плоскоклеточный рак. Некоторые клинические формы порокератоза требуют дифференциального диагноза с ладонно-подошвенным порокератозом Манту и серпигинирующим кератозом Лутца—Мишера.

Порокератоз может проявляться также на слизистой оболочке полости рта: небе, языке, щеках, где клиническая картина напоминает красный плоский лишай, а также на слизистой оболочке половых органов и на губах. Сочетание таких высыпаний с кожными проявлениями облегчает диагностику, а изолированные случаи являются казуистически редкими.

Таким образом, многообразие форм порокератоза при идентичности гистологических признаков позволяет считать их клиническими вариантами одного заболевания, а не отдельными нозологическими формами, о чем сообщалось и ранее [33]. Это подтверждается также случаями сочетания у одного больного разных клинических вариантов порокератоза [29].

Эволюция элементов при классической форме очень медленная: они существуют десятилетиями, постепенно увеличиваясь в своих размерах за счет центробежного роста. Иногда у подростков или взрослых появляются новые высыпания. Это явление более характерно для лиц мужского пола, так как у женщин с возрастом наблюдаются случаи улучшения и даже исчезновения некоторых элементов во время беременности, а на их месте остается легкая атрофия. В случаях поверхностного диссеминированного или актинического порокератоза динамика клинических проявлений может быть значительно быстрее, в том числе и сезонная (улучшение в зимнее время). Иногда существенное улучшение наблюдают даже при кратковременном нанесении топических кортикостероидов [34]. В очагах порокератоза описаны случаи малигнизации с развитием плоскоклеточного рака, болезни Бовена и базально-клеточного рака кожи [35—38]. Больные всеми формами порокератоза, особенно с выраженным процессом, должны оставаться под наблюдением дерматолога из-за возможного злокачественного перерождения.

Лечение

Рекомендованные некоторыми авторами системные ретиноиды в дозе до 1 мг/кг/сут оказывают временный эффект, но при этом обладают значительным побочным действием. Из косметических соображений возможно разрешение некоторых элементов с помощью лазерного испарения, электрокоагуляции, криотерапии. При диссеминированном актиническом порокератозе необходимо применение фотозащитных средств.

Сведения об авторах

Читайте также: