Что такое шиповидный лишай

Обновлено: 06.05.2024

Распространенное заболевание среди подростков и молодых людей.По данным нескольких источников волосяной лишай встречается среди 50-80% детей и подростков и почти у 40% взрослых.Появляется в раннем детском возрасте, пик клинических проявлений отмечается в период полового созревания. Женщины страдают несколько чаще, чем мужчины.Отмечается ухудшение состяния в сухую погоду и в зимнии месяцы.Различают:

идиопатический волосяной лишай;
наследственную форму (аутосомно-доминантный тип с вариабельной пенетрантностью гена, сообщается о частичной моносомии в коротком плече хромосомы 18 );

три клинических варианта наследственной формы;

кератоз фолликулярный шиповидный декальвирующий Сименса;
надбровную ульэритему;
червеобразную атрофодермию;

Этиология и патогенез до сих пор полностью не ясны.В результате каких-либо причин образуются пробки из-за избытка кератина, возможно, из-за дефекта адгезии корнеоцитов, в фолликулярном отверстии, что препятствует появлению новых волос. Волосы могут врастать и приводить к перифолликуллярному воспалительному ответу.

Клинически волосяной лишай характеризуется появлением многочисленных мелких папул (1-2 мм в диаметре) цвета кожи, покрытых роговыми чешуйками, локализующихся на разгибательных поверхностях конечностей, спине, ягодицах. Каждая из таких папул формируется из кератинового «тромба», перекрывающего вершину волосяного фолликула, часто по ее периферии наблюдается красный или темно-красный ореол (перифолликулярная эритема).

В результате кожа в очагах поражения часто приобретает вид гусиной (цыплячьей), на ощупь она шероховата, грубая, как наждачная бумага.Иногда заболевание бывает генерализованным и поражение охватывает туловище, разгибательные поверхности рук и ног.

Многие авторы выделяют клинические варианты волосяного лишая в отдельные нозологические формы.

Кератоз фолликулярный шиповидный декальвирующий Сименса

Включает патологию глаз, атрофический фолликулярный кератоз, кератодермию и ониходистрофию.

Надбровная ульэритема

Характеризующееся наличием эритемы и фолликулярного гиперкератоза с преимущественной локализацией в области бровей с дальнейшим развитием поверхностных рубчиков и выпадением волос.

Червеобразная атрофодермия

Отличается поражением преимущественно кожи щек. На щеках на фоне легкой эритемы формируются фолликулярные роговые узелки, оставляющие после себя сетевидную атрофию кожи.

Атопический дерматит
Ихтиоз обыкновенный
Эритромеланоз фолликулярный лица (эритема, гиперпигментация и волосяной кератоз в области лица),
Синдром Грэма -Пиккарди-Литтла-Лассюэра (рубцовая алопеция, потеря лобковых и подмышечных волос и волосяной кератоз)
Сердечно-кожно-лицевой синдром
Синдром Нунан
Диабет
Синдром Дауна
Гипертрихоз с шерстяными волосами
Ожирение
Олмстеда синдром
Дефицит пролидазы
Почечная недостаточность
Гипервитаминоз А
Монилетрикс
Пахионихия врожденная
Эктодермальная дисплазия
Прием лекарств:системных кортикостероидов, солей лития, биологических препаратов

Диагноз ставиться на основании клинической картины и анамнеза.В редких случаях требуется биопсия, при исследовании гистологического препарата обнаруживается гиперкератоз в виде роговых пробок в устьях волосяных фолликулов, иногда - небольшой перифолликулярный инфильтрат из лимфоцитов.

У многих пациентов состояние улучшается с возрастом, но любая возрастная группа может страдать с детства до старости.Многие пациенты обращаются за лечением, как правило, по косметическим причинам, поскольку очаги пилярного кератоза чаще всего бессимптомные.Расчесы, ношение тесной одежды и применение для самолечения абразивных средств для мытья и скрабов может ухудшить состояние.Эффективного лечения в настоящее время нет.

Московский государственный медико-стоматологический университет

Городская клиническая больница №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

Городская клиническая больница №14 им. В.Г. Короленко, Москва

ГНЦ дерматовенерологии, Москва

Шиповидный лишай Кроккера-Адамсона у больного красным плоским лишаем

Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2011;9(5): 29‑33

Трофимова И.Б., Резникова М.М., Мураков С.В., Катунина О.Р. Шиповидный лишай Кроккера-Адамсона у больного красным плоским лишаем. Клиническая дерматология и венерология. 2011;9(5):29‑33.
Trofimova IB, Reznikova MM, Murakov SV, Katunina OR. Crocker-Adamson lichen spinulosis in a patient presenting with lichen ruber planus. Klinicheskaya Dermatologiya i Venerologiya. 2011;9(5):29‑33. (In Russ.).

Московский государственный медико-стоматологический университет

Шиповидный лишай Кроккера-Адамсона - редкий, преимущественно генетически детерминированный дерматоз, характеризующийся появлением мелких фолликулярных папул с центрально расположенными роговыми шипиками. Описаны этиология, патогенез, клинические и патоморфологические критерии диагностики шиповидного лишая Кроккера-Адамсона, принципы лечения. Представлен случай шиповидного лишая Кроккера-Адамсона у больного красным плоским лишаем.

Московский государственный медико-стоматологический университет

Городская клиническая больница №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

Городская клиническая больница №14 им. В.Г. Короленко, Москва

ГНЦ дерматовенерологии, Москва

Высыпания, как правило, располагаются симметрично на задней поверхности шеи, разгибательной поверхности плеч, в области спины, живота, ягодиц, бедер и представлены мелкими, чаще фолликулярными, шиповатыми роговыми папулами, группирующимися в виде очагов разнообразных очертаний, кожа в зоне которых имеет розовато-красноватую окраску с синюшным оттенком, обычно не резко выраженную. Возможно обильное муковидное шелушение, из-за чего очаг становится белым, как будто посыпанным пудрой. За счет наличия шипиков на папулах при проведении ладонью по поверхности очага создается впечатление прикосновения к терке. После удаления папулы обнаруживается небольшое углубление, в нем — остатки обломанных волос. Высыпания обычно субъективно асимптомны, некоторые больные отмечают незначительный зуд. Поражений внутренних органов не наблюдается [5, 7]. Диагностика основывается на клинической картине и результатах патоморфологического исследования, выявляющего умеренно выраженный гиперкератоз, роговые пробки в устьях расширенных фолликулов и слабовыраженную лимфоцитарную инфильтрацию в дерме вокруг волосяных фолликулов [5, 8]. Дифференциальная диагностика проводится с лихеноидным туберкулезом кожи, красным волосяным отрубевидным лишаем Девержи, фолликулярным муцинозом, сквамозным фолликулярным кератозом Дохи [5].

Лечение включает препараты витамина A и наружную терапию кератолитиками (салициловая кислота, молочная кислота, резорцин, мочевина, сернистый барий, сернистый стронций) [9]. Высокоэффективным оказалось комбинированное наружное применение ретиноидов и кератолитиков [10]. Лечение шиповидного лишая топическими стероидами является неэффективным [9]. Прогноз для выздоровления благоприятный, так как имеется тенденция к самопроизвольному излечению. Спонтанные ремиссии возникают в течение 1—2 лет [5].

В настоящее время в литературе описано лишь несколько десятков случаев шиповидного лишая Крокера—Адамсона, однако ошибки в диагностике данного заболевания могут привести к длительному неэффективному лечению. В связи с этим каждый клинический случай заболевания представляет несомненный интерес для дерматологов. Приводим наше наблюдение.

Больной М., 1962 года рождения, житель Москвы. Считает себя больным около года, когда после стрессовой ситуации на коже туловища и конечностей впервые появились высыпания, характерные для красного плоского лишая, субъективно сопровождающиеся выраженным зудом. Лечился амбулаторно с временным положительным эффектом. Месяц назад по всему кожному покрову появилась множественная фолликулярная сыпь с шипиками на фоне застойно-гиперемированной кожи.

История жизни. Рос и развивался нормально. Наследственность не отягощена. Вредные привычки отрицает.

Сопутствующие заболевания. Гипертоническая болезнь.

Аллергоанамнез не отягощен.

Общий статус. При поступлении предъявлял жалобы на появление высыпаний на коже туловища и конечностей, выраженный зуд. Больной правильного телосложения, повышенного питания. Общее состояние удовлетворительное. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Артериальное давление 130/80 мм рт.ст. Тоны сердца звучные, ритмичные, частота сердечных сокращений 65 в минуту. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Периферические лимфоузлы не увеличены. Костно-суставная система внешне не изменена. Физиологические оправления в норме.

Местный статус. Патологический кожный процесс носит хронический распространенный характер. Множественные высыпания представлены темно-коричневыми и темно-бурыми пигментными пятнами неправильно-овальной формы, изолированными или сливающимися между собой, а также разнообразными синюшными папулами (полигональными, овальными) и темно-коричневыми бляшками вытянуто-овальных очертаний, расположенными в нижней части живота и в области лобка (рис. 1, а). Рисунок 1. Красный плоский лишай, классическая и линейная форма. Шиповидный лишай Крокера—Адамсона (а—г). На внутренне-боковой поверхности правых бедра и голени тянется линейно расположенный очаг гиперпигментации темно-коричневого цвета шириной до 1 см, переходящий в области лодыжки в вытянутой формы инфильтрат плотной консистенции с бугристой поверхностью, выступающей над уровнем видимо здоровой кожи на 0,3—0,5 см (рис. 1, б—в). На основании клинических проявлений мы диагностировали красный плоский лишай, классическую и линейную форму.

В области верхней части спины, боковых поверхностей туловища, в пояснично-крестцовой области, на ягодицах, бедрах и наружных поверхностях голеней симметрично расположены очаги застойно-красного цвета, на фоне которых имеется множественная мелкоузелковая фолликулярная сыпь округлой формы с белесыми тонкими шипиками на поверхности (рис. 1, а—г). Мы предположили, что описанная клиническая симптоматика наиболее соответствует шиповидному лишаю Кроккера—Адамсона.

Результаты обследования

Клинический анализ крови, клинический анализ мочи, биохимический анализ крови — в пределах нормы. Электрокардиограмма — без особенностей.

Рентгенологическое обследование. На рентгенограммах костей кистей и стоп отмечается картина остеоартропатии. На рентгенограмме органов грудной клетки очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено.

При ультразвуковом исследовании органов брюшной полости выявлены признаки жирового гепатоза.

Результаты других лабораторных методов обследования: РИФ, РИБТ отрицательные. Антитела к ВИЧ, HBs-Ag, HCV отрицательные. РМП отрицательная. Анализ кала — яйца гельминтов не обнаружены.

При дерматоскопии фолликулярных высыпаний выявлены мелкие фолликулярные папулезные элементы размером 0,5—1 мм (рис. 2, а—г). Рисунок 2. Дерматоскопическая картина шиповидного лишая Кроккера—Адамсона (а—г). На поверхности узелков — острые нитевидные кератиновые выступы, исходящие из каналов волосяных фолликулов (рис 2, б). Часть элементов располагалась на фоне темно-бурых пигментных пятен (рис. 2, в).

Патоморфологическое исследование. Часть срезов ориентирована в тангенциальной плоскости. Эпидермис обычной толщины, слои дифференцированы. В дерме обнаруживаются фрагменты расширенных устьев фолликулов, в просветах которых присутствуют рыхлые роговые пробки. Перифолликулярно отмечается образование небольших по размеру эпителиоидноклеточных гранулем с единичными гигантскими многоядерными клетками (рис. 3). Рисунок 3. Гистологический препарат шиповидного лишая Кроккера—Адамсона (окрашивание гематоксилином и эозином). а — акантоз и умеренные дистрофические изменения эпидермиса; субэпидермальная умеренно выраженная моно - нуклеарная инфильтрация; волосяные фолликулы с умеренной гидропической дистрофией эпителиоцитов (×50); б — макрофагально-эпителиоидная гранулема с единичными гигантскими клетками типа Пирогова—Лангханса (×50); в — формирующаяся гранулематозная воспалительная реакция вблизи волосяного фолликула (×200). При окрашивании по Цилю—Нильсону иммуногистохимическом исследовании и полимеразной цепной реакции микобактерии туберкулеза не обнаружены.

Заключение

Выявленные изменения могут наблюдаться при шиповидном лишае Кроккера—Адамсона. Развитие гранулематозной воспалительной инфильтрации вокруг фолликулов может происходить за счет нарушения целостности эпителиальной выстилки фолликулярной воронки с проникновением роговых масс в прилегающие участки дермы.

Проведенное лечение, включающее терапию шиповидного лишая Кроккера-Адамсона (препараты витамина A, кератолитики наружно) и красного плоского лишая (десенсибилизирующие, антигистаминные, ферментные, седативные препараты, дексаметазон 1 мг/сут, препараты калия), способствовало достижению выраженного улучшения. Большая часть высыпаний полностью или частично регрессировала.

В приведенном нами клиническом наблюдении диагноз шиповидный лишай Кроккера-Адамсона основывался на данных анамнеза, клинической картине дерматоза, результатах дерматоскопии и биопсии. Трудности его диагностирования связаны с низкой встречаемостью, в связи с чем он мало знаком дерматологам. Можно предположить, что шиповидный лишай Кроккера-Адамсона патогенетически близок к красному плоскому лишаю.

Заболевание возникает в детском и подростковом возрасте, чаще у мальчиков, редко у взрослых.В одном исследовании средний возраст пациентов составлял 16 лет.

В большинстве случаев заболевание возникает внезапно и развивается в течении нескольких недель.Обычно нет никаких субъективных симптомов, в редких случаях отмечается незначительный зуд.

Типичные поражения представлены мелкими (1-2 мм в диаметре) цвета кожи фолликулярными папулами с роговой чешуйкой на вершине в виде "шипиков", возвышающихся над окружающей кожей, которые группируются в очаги округлой или неправильной формы диаметров 2-6 см. Излюбленная локализация сыпи - шея, плечи, ягодицы, грудь, живот, разгибательные поверхности верхних конечностей, подколенные ямки, колени. Лицо, кисти, стопы поражаются редко.Иногда вокруг очагаов наблюдается невыраженая эритема.

Высыпания могут спонтанно регрессировать через несколько месяцев или лет.

Диагноз основывается на клинических данных, подтвержденных в сомнительных случаях гистологическим исследованием при котором выявляется выраженный гиперкератоз с роговыми фолликулярными пробками, в в дерме небольшой лимфоцитарный инфильтрат.

Дифференциальная диагностика проводится с фридродермой, ограниченным кератозом, фолликулярным ихтиозом, ювенильным красным волосяным лихеном, ВИЧ-ассоциированным фолликулярным синдромом, связанной с вирусом триходсплазией, демодикозом, фолликулярным муцинозом, фолликулярным красным плоским лишаем, лихеноидным туберкулезом и лихеноидными высыпаниями при микозах.Сообщалось о подобных высыпаниях при лечении ингибиторами BRAF и системной литиевой терапии.

Местные методы лечения включают кератолитики - 12% молочную кислоту, 20-40% мочевину, 6% салициловою кислоту.Сообщалось об успешном лечении кремом с такальцитолом, гелем с третиноином, препаратами а-гидроксикислот, смесями гликолевой и салициловой кислот и пилингами с кислотами.

Наиболее часто болеют дети и подростки, но иногда заболевание встречается у взрослых.

Этиология и патогенез заболевания не выяснены.Одни авторы считают блестящий лишай самостоятельным заболеванием, основываясь на клинической картине и характерных гистологических признаках. Другие авторы - рассматривают его как разновидность красного плоского лишая, однако по характеру течения и типу гистопатологических изменений в коже это совершенно разные патологии.Есть мнение, что мелкоузелковый блестящий лишай представляет собой своеобразную аллерготоксическую реакцию кожи, связанную либо с туберкулезной интоксикацией или саркоидозом.Отсутствие убедительных данных о наличии у больных блестящим лишаем туберкулеза внутренних органов противоречит гипотезе туберкулезного происхождения данного дерматоза.

Можно предположить, что данный дерматоз, как и красный плоский лишай, в отдельных случаях можно рассматривать как своеобразную лихеноидную реакцию кожи на те или иные эндогенные и экзогенные факторы.

При классическом варианте течения блестящего лишая характерно наличие симметрично расположенных мелких (1-3 мм в диаметре) округлых, реже полигональных, плотных папул с блестящей гладкой, слегка выпуклой или плоской поверхностью цвета нормальной кожи либо слабо-розовой окраски. Субъективные жалобы обычно отсутствуют, в редких случаях зуд.

Элементы сыпи могут быть сгруппированы в круглые бляшки или рассеяны, но они никогда не сливаются между собой. Редко на поверхности элементов наблюдают слабовыраженное шелушение с элементами гиперкератоза.В период активного течения процесса может наблюдаться положительный феномен Кебнера.

Наиболее часто элементы сыпи локализованы на коже полового члена, внутренних поверхностях предплечий, областях локтевых сгибов и подколенных впадин. Иногда высыпания возникают на коже нижней части живота, на боковой поверхности туловища. В редких случаях высыпные элементы появляются на слизистой оболочке ротовой полости.

Примечательно, что в подавляющем большинстве случаев кожа лица и волосистой части головы свободна от высыпаний.Однако описана форма заболевания с локализацией в области лица - актинический (солнечный) блестящий лишай.

Наблюдают и атипичные варианты в виде геморрагических и везикулезных форм болезни.

В некоторых случаях отмечается поражение ногтевых пластинок.

Течение дерматоза хроническое, длительное, с благоприятным прогнозом.Блестящий лишай проходит самостоятельно в течении года.

Диагностическим критерием блестящего лишая служит наличие мономорфных, не сливающихся между собой мелких блестящих папул, чаще обнаруживаемых в типичных локализациях кожного покрова с типичными гистопатоморфологическими признаками.

Патогистологическая картина характеризуется наличием периваскулярного или диффузного инфильтрата, примыкающего к эпидермису и состоящего из лимфоидных клеток, гистиоцитов, эпителиоидных клеток и единичных гигантских клеток типа Лангханса. Эпидермис и дерма пронизаны клетками инфильтрата с признаками паракератоза и дистрофии базальных клеток.При иммунологических исследованиях в единичных случаях отмечено в зоне дермо-эпидермального сочленения незначительное отложение IgG.

Зудящие высыпания телесного цвета
Другие симптомы атопического дерматита
Феномена Кебнера нет
Двусторонняя симметричная локализация высыпаний на щеках, верхне-наружной части рук и на бедрах

Ороговевающие (не плоские) папулы телесного цвета в устьях волосяных фолликулов
Феномена Кебнера нет

Плоские папулы разного размера с бородавчатой поверхностью
В круглые бляшки обычно не группируются

Лечение в большинстве случаев не требуется, так как блестящий лишай является самопроходящим заболеванием.

Различных дерматологических заболеваний, известных медицине на сегодняшний день, насчитывается огромное количество. Некоторые из них проявляются исключительно высыпаниями на коже, и больше никак не беспокоят пациента, другие же – в значительной степени нарушают качество его жизни. Достаточно пугающим для большинства пациентов диагнозом является лишай, так как эта патология зачастую сопровождается целым рядом выраженных симптомов. Сегодня наш портал рассказывает о таком заболевании, как шиповидный лишай. В чем его главные отличительные особенности, и с помощью каких методов нужно лечить эту патологию – читайте в этой статье.

Характерные симптомы и методы лечения шиповидного лишая

Шиповидный лишай или лишай Кроккера-Адамсона, как его еще называют, является редким доброкачественным дерматозом, возникающим преимущественно у представителей мужского пола.

Заболевание характеризуется образованием папул, которые состоят из ороговевших клеток эпителия кожи, располагающихся в области волосяных фолликулов.

Папулы при шиповидном лишае склонны к группированию, в результате чего формируются достаточно крупные очаги поражения кожи. Это заболевание относится к группе узелковых дерматозов, наиболее типичным представителем которых является красный плоский лишай, но оно имеет свои характерные особенности, подробнее о которых читайте дальше.

факторы, предрасполагающие к возникновению шиповидного лишая;
клиническая картина шиповидного лишая: характерные симптомы;
эффективные методы лечения шиповидного лишая.

Факторы, предрасполагающие к возникновению шиповидного лишая

Шиповидный лишай – это патология, которая может быть как приобретенной, то есть, развиваться у пациентов во взрослом возрасте, так и врожденной, проявляющейся с самого рождения. Этиология заболевания на сегодняшний момент является не до конца изученной, но предполагается, что значительную роль в возникновении заболевания играет генетическая предрасположенность. Среди основных факторов, предрасполагающих к возникновению заболевания, выделяют:

введение вакцин;
нарушения в работе иммунной системы, в том числе, ВИЧ-инфекция;
грибковые заболевания кожи;
атопический или себорейный дерматит; в организме;
воздействие радиации, а также контакт с мышьяковистыми соединениями, смазочными маслами и так далее;
прием наркотических препаратов, препаратов золота, натрия тиосульфата;
некоторые эндокринные патологии.

Клиническая картина шиповидного лишая: характерные симптомы

Шиповидный лишай имеет хроническое течение, без рецидивов и ремиссий. Первым симптомом заболевания является появление на коже папул конической формы, диаметр которых в основании составляет 1-3 мм, а верхушка имеет коническую форму. Зачастую папулы имеют такой же цвет, как и здоровая кожа, но иногда они могут быть розового, красного или багрового цвета. Характерным признаком первичных элементов является наличие роговой волосовидной пробки, после извлечения которой остается маленькое углубление. Первичные элементы между собой не сливаются, но могут группироваться. Типичная локализация патологических очагов – кожа головы, шеи, спины, плечевого пояса, живота, ягодиц, лобка, разгибательной поверхности верхних конечностей и передне-боковой поверхности дистальных отделов нижних конечностей. Высыпания могут сопровождаться зудом умеренной интенсивности.

Эффективные методы лечения шиповидного лишая

Лечение шиповидного лишая начинается, прежде всего, с устранения возможных провоцирующих факторов и коррекции патологических состояний, на фоне которых возникло заболевание. Кроме того, пациенту назначается длительная витаминотерапия, особенно важен прием витаминов А, В, С, D и Е. В некоторых случаях, даже принятия этих мер может быть достаточно для улучшения состояния пациента. Однако зачастую необходимо назначать пациенту средства для наружной терапии, такие как салициловая и цинковая мазь, препараты с содержанием ретиноевой кислоты и другие кератолитики, а в особенно тяжелых случаях – средства для наружного применения, содержащие глюкокортикоиды.

Читайте также: