Занятия спортом при ихтиозе

Обновлено: 28.04.2024

или позвоните по телефону

Наши консультанты помогут в выборе клиники

Другие статьи

Инсульт, который не видно на КТ

Важно понимать, что МРТ и КТ это принципиально разные исследования. И данный.

Бег как пристрастие

Хочу поделиться своей любовью к бегу. И рассказать об очевидных плюсах, надеюсь.

Почему я делаю регулярный чекап и что именно проверяю

Делюсь собственным опытом о регулярном прохождении медицинского обследования.

Диагностика после спортивных травм

Люди, занимающиеся спортом на профессиональном или любительском уровне.

Диагностика для офисных сотрудников

Треть жизни офисного работника проходит в сидячем положении за компьютером.

Записаться на МРТ головного мозга

Средняя цена

МРТ головного мозга от 3500 руб

Вам может быть интересно

Люди, занимающиеся спортом на профессиональном или любительском уровне, находятся в зоне риска. Этот вид деятельности находится на первом месте по числу травм острого и хронического характера. Особенно страдает опорно-двигательный аппарат, так как на него ложится основная нагрузка, приходятся прямые удары и другие приложенные силы, которые тело не всегда способно конструктивно выдержать.

Треть жизни офисного работника проходит в сидячем положении за компьютером. Такие люди редко успевают перекусить, ежедневно пребывают в стрессе и часто берут на себя больше обязанностей, чем могут осилить.

Травматизм стоит на первом месте в списке заболеваемости людей. Он считается главной причиной первичной инвалидности и гибели взрослого населения трудоспособного возраста, а также детей. Зачастую наивысший уровень травматизма приходится: у женщин на возраст от 30 до 59 лет и у мужчин в период с 20 до 49 лет.

В 2020 году мир поразила новая инфекция зооморфного бета-коронавируса COVID-19. Эта инфекция, передающаяся воздушно-капельным путем быстро достигла масштабов пандемии. Она опасна тяжелыми осложнениями, некоторые из них носят длительный характер и получили название "постковидный синдром".

Существует около 10 теорий этиологии остеохондроза. Они связаны с патологиями сосудов, гормональным дисбалансом, аутоиммунными процессами, повышенными механическими нагрузками, наследственной предрасположенностью. При юношеской форме этиофакторами становятся: быстрый рост, поднятие тяжестей, врожденная или приобретенная недостаточность хрящевой ткани, гиподинамия, неравномерные нагрузки.

Творческими способностями называется умение придумывать нестандартные или принципиально новые идеи, применять для решения задач привычные вещи необычным способом. Креативность является важным качеством при приеме на работу. Такие люди лучше ориентируются в разных обстоятельствах, легче воспринимают новое.

Ихтиоз – наследственное заболевание кожи, которое проявляется нарушениями в кожных покровах (появляются различные образования, которые напоминают чешую рыбы).

При данном заболевании важно вести полноценный образ жизни – заниматься спортом, побольше бывать на свежем воздухе. Однако не рекомендуются интенсивные физические нагрузки, при которых выделяется много пота, это может ухудшить состояние кожи. Также важно правильно подбирать одежду – из натуральных тканей, свободную. Не следует допускать перегрева и переохлаждения.

Полезны будут ходьба пешком, плаванье в морской воде и общеукрепляющая гимнастика.

Во время ходьбы включаются в работу основные мышечные группы, умеренно усиливается деятельность сердечно-сосудистой и дыхательной систем, повышается интенсивность энергетического обмена. К тому же ходьбу легко дозировать. Оптимальный двигательный эффект достигается при ходьбе не менее 40 — 50 мин ежедневно либо не менее 4 раз в неделю.

Начинающим ходокам рекомендуется преодолевать за 40 — 45 мин в возрасте 20 — 30 лет — более 3,2 км; 30 — 60 лет — 2,8 км; более 80 лет — 2 — 2,8 км. При достаточной физической подготовке расстояния могут увеличиваться: в 20 — 30 лет — до 4,8 км; 30 — 60 — 4 км; более 60 лет — 3,4 км. Увеличивать скорость ходьбы необходимо постепенно, учитывая свое самочувствие.

Если после ходьбы появляются усталость, вялость, сонливость, головная боль, значит, нагрузка дана чрезмерная. При последующих занятиях скорость ходьбы следует снизить.

Ходьбой можно заниматься и летом, и зимой, и в любой сезон. Важно только правильно выбрать одежду, т. е. одеться по сезону.

В зимнее время весьма эффективна ходьба на лыжах, при которой повышаются функциональные возможности человека, выносливость, общая работоспособность, а также устойчивость к действию неблагоприятных факторов внешней среды.

В то же время лыжный спорт требует больших затрат энергии. Обмен веществ при ходьбе на лыжах существенно активизируется.

Общеукрепляющая гимнастика (для всех групп мышц)

Упражнение первое.

Лёгкие выпады являются отличным упражнением для мышц ягодиц и бёдер. Примите исходное положение: необходимо встать боком к опоре (например, стулу) и положить на неё руку. Теперь выставьте одну ногу перед другой и попробуйте не спеша присесть так, чтобы ваше колено (передняя нога) сгибалось под прямым или тупым углом. Если вы испытаете дискомфорт, то попробуйте расставить шире ноги. Итак, нужно распрямить плечи, втянуть живот и сконцентрировать всё внимание прямо перед собой. Опускаясь, направьте колено стоящей сзади ноги к полу. Повторите весь комплекс движений по десять – двенадцать раз для каждой ноги.

Упражнение второе.

Данное упражнение направлено на работу внутренних бедренных мышц, а также для коррекции формы ягодиц. Чтобы его выполнить, необходимо встать лицом к стене или стулу, после чего расставить широко ноги, при этом не очень разворачивая носки. Теперь нужно перенести вес тела на правую ногу и не спеша аккуратно присесть (для начала не слишком низко!). При выполнении этих движений вы должны ощущать напряжение в бедренных мышцах и ягодицах (если его нет, значит упражнение делается неверно). Вернитесь в начальное положение и повторите движения на другую ногу. Количество повторений для каждой ноги: от пяти до десяти.

Упражнение третье.

Благодаря регулярному использованию этого упражнения вы сможете уменьшить объём икр и плечевых мышц. Исходное положение: необходимо встать лицом к стене, поставить на неё ладони и немного облокотиться на руки. Теперь следует развернуть плечи и втянуть живот, при этом вытянитесь на носках (словно перед станком для хореографических упражнений). Аккуратно и медленно выведите прямую ногу вперёд, а затем опишите носочком окружность по полу к себе и обратно (по той же оси). Повторите эти круговые движения по четыре раза для каждой ноги. Новичкам вначале очень сложно оставаться всегда на носочках, поэтому им можно ставить стопу полностью на пол.

Упражнение четвёртое.

Одним из самых универсальных упражнений, в котором задействованы сразу несколько групп мышц, является простое отжимание от пола. Для его выполнения необходимо лечь на пол на тренировочный коврик, после чего подняться на разведённых на уровень плеч ладонях и носочках. Теперь не спеша опустите корпус к полу (не касаясь его) и снова вернитесь вверх. Для начала выполняйте как минимум по десять повторений и делайте два – три подхода за всю тренировку.

Упражнение пятое.

Следующее упражнение рассчитано на нагрузку мышц спины, бёдер и икр. Лягте на спину ровно на гимнастический коврик и положите руки ладонями к полу и параллельно телу. Теперь медленно подымите копчик вверх, стараясь при этом не сгибать ноги. Замрите на несколько секунд в самой высокой точке, после чего снова вернитесь в исходное положение. Сделайте три – четыре подхода по десять – пятнадцать повторений.

Упражнение шестое.

Примите исходное положение: лягте ровно на спину на пол, руки ладонями параллельны телу. Теперь не спеша подымите правую ногу и согните её в колене. Опустите ногу в начальное положение и повторите то же для второй ноги. Делайте по очереди для каждой из ног по пятнадцать повторений.

Ихтиоз (в переводе с греческого - рыбья чешуя) - это редкое, генетически наследуемое заболевание, при котором нарушается процесс ороговения кожи. Внешнее его проявление заключается в образовании чешуйчатого покрытия всего тела разной интенсивности. В основе процесса - генные мутации невыясненной этиологии. От группы мутирующих генов зависит клиническая форма недуга, которых в дерматологии насчитывается свыше 28.

Выраженность патологического процесса бывает различной, от едва заметной до несовместимой с жизнью.

Причины ихтиоза

Главная причина ихтиоза - генетические мутации, вследствие которых нарушается синтез и усвоение витаминов и микроэлементов, в частности, витамина А. При этом специальные ферменты слишком интенсивно участвуют в окислении веществ кожного покрова. Потовые железы, практически, не функционируют, терморегуляция тела сильно нарушена. Таким образом, в цепь патологического взаимодействия постепенно вовлекаются все органы и системы организма: понижается функция щитовидной железы, надпочечников, половых желёз, нарушаются процессы обменные и метаболические. Среди наследственных форм ихтиоза встречается приобретённый. Возникшая патология является следствием злокачественных опухолевых образований внутренних органов или тяжёлым нарушением обмена веществ.

Симптомы ихтиоза

Ихтиоз обыкновенный (вульгарный) диагностируется в младенчестве, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Тяжесть заболевания зависит от глубины генных мутаций. К лёгким симптомам ихтиоза относятся следующие: небольшое шелушение кожи в области разгибательных суставов. Может наблюдаться сухость всего кожного покрова, шелушение, затем появляются белёсые чешуйки. При этом подколенные изгибы, подмышечные впадины, область в паху не страдают. В более тяжёлых случаях обменные процессы в коже замедляются настолько, что ороговевшие слои не могут отделиться. Слипаясь, они образуют многослойные чешуйчатые наросты серого цвета, между которыми скапливаются аминокислоты. В результате химического взаимодействия, все составные кожного покрова,включая здоровые клетки, буквально, цементируются. Лицо больного тяжёлой формой ихтиоза напоминает окаменевшую маску, мимические свойства нарушены. Волосы истончаются и выпадают, ногтевые пластины разрушаются, присутствует хронический кариес.

Последствия ихтиоза:

Лечение ихтиоза в МедСервисе

Ихтиоз лечение предполагает длительное, поэтапное и комплексное. Лёгкие его формы хорошо поддаются коррекции. О целесообразности амбулаторного или стационарного лечения решает доктор. В комплекс терапии входят препараты, повышающие иммунитет, улучшающие работу внутренних органов. Проводиться коррекция гормонального статуса больного. Оправдано введение витаминов (А, В, С, Е, никотиновой кислоты) в повышенных дозах. Лечение предполагает плановые перерывы и чередование препаратов. Местно назначают лечебные ванны (грязевые, солевые, крахмальные), талассотерапию, гелиотерапию, стимулирующие метаболизм дермы. Хорошим эффектом обладает ультрафиолетовое облучение.

Другие полезные статьи

Термин "хронические тазовые боли" обозначает зону болевых ощущений, которые женщина испытывает постоянно или периодически на протяжении полугода и больше. Боль или дискомфорт различной интенсивности и неясной локализации беспокоит треть пациенток, обращающихся к гинекологу. Характер боли варьируется от лёгкой и ноющей до острой и схваткообразной, при этом анальгетики и спазмолитики не оказывают должного эффекта.

Ногти человека, зачастую, выполняют множество неожиданных функций, являясь одновременно удобным приспособлением, средством индивидуальной защиты и изысканным украшением. Но всё же главное предназначение ногтевых пластин - защита мягких тканей дистальных фаланг пальцев.

УЗИ печени - это неинвазивный диагностический метод, позволяющий быстро и точно определить жизненно важные показатели самого большого органа в брюшной полости, имеющего сегментарное строение и выполняющего роль барьерного фильтра в организме человека.

Практически при каждом обращении к врачу, будь то плановый осмотр или жалобы на дискомфорт, пациенту назначают сдать общий анализ крови, показатели которого позволяют определить изменения в организме, причину того либо иного симптома, динамику в уже протекающем лечении.

Бытует мнение, что инфекционные заболевания половых органов - удел исключительно взрослых женщин, ведущих активную половую жизнь.

Врожденный ихтиоз – гетерогенная группа наследственных заболеваний, для которых характерны мутации генов, отвечающих за правильное развитие кожи, следствием чего являются специфические поражения дермы и другие системные патологии. Основные симптомы – очаги усиленного шелушения кожи, образование плотных чешуек с болезненными бороздками между ними, склонность к гиперпирексии, системное поражение внутренних органов, дефекты лица. Врожденный ихтиоз диагностируется клинически, подтверждается результатами биопсии кожи. В лечении используются препараты ретиноидов и кератолитики, также проводится неспецифическая терапия.

МКБ-10

Общие сведения

Врожденный ихтиоз – наследственный дерматоз, характеризующийся нарушением процессов ороговения. Точное описание болезни дал Роберт Виллан в 1808 году, термин «ихтиоз» предложен В. Вилсоном в 1852 году и используется в настоящее время. Частота встречаемости врожденного ихтиоза варьирует в зависимости от формы заболевания и составляет в среднем 1:2000 для простого ихтиоза, 1:4000 для Х-сцепленного ихтиоза, 1:100000 для эпидермолитического ихтиоза, 1:300000 для ламеллярного ихтиоза. Половых различий не выявлено, кроме Х-сцепленной формы врожденного ихтиоза, которая диагностируется только у мальчиков. Актуальность проблемы в педиатрии связана с часто запоздалой диагностикой и временным эффектом от лечения. Врожденный ихтиоз – одна из причин детской инвалидности.

Причины врожденного ихтиоза

Врожденный ихтиоз всегда является следствием мутаций в генах, отвечающих за правильное развитие эпителия. Мутировавшие гены передаются из поколения в поколение, то есть заболевание наследуется. Первичные причины самих мутаций достоверно неизвестны, но могут быть связаны с тератогенными факторами и факторами внешней среды. Простой и эпидермолитический ихтиоз наследуются по аутосомно-доминантному типу, ламеллярный – по аутосомно-рецессивному типу. При Х-сцепленном ихтиозе мутация происходит в гене, сцепленном с половой хромосомой, механизм наследования рецессивный.

В случае простого ихтиоза нарушен синтез филаггрина – белка, отвечающего за соединение нитей кератина между собой. Именно кератин способствует удержанию влаги кожей, и в данном случае нарушается эта его функция. Х-сцепленный врожденный ихтиоз характеризуется недостаточностью стеролсульфатазы, вследствие чего кератиноциты оказываются прочно связанными с подлежащими слоями кожи, ввиду чего нарушается их своевременное отторжение. Ламеллярный ихтиоз связан с недостаточностью трансглутаминазы-1, которая принимает участие в ороговении оболочек клеток кожи, и ускоренным продвижением кератиноцитов к поверхности кожи, то есть быстрой их сменой. Следствием являются обширные воспалительные процессы, нарушения терморегуляции и высокий риск вторичных инфекций.

В основе эпидермолитического ихтиоза – нарушение синтеза кератина, из-за чего клетки кожи становятся нестабильными. Это способствует образованию буллезных пузырей, характерных для этого типа врожденного ихтиоза. Редко встречающийся ихтиоз плода развивается внутриутробно и обусловлен нарушением транспорта липидов, вследствие чего нарушается барьерная функция кожи.

Классификация врожденного ихтиоза

Существует несколько классификаций заболевания по различным признакам. В зависимости от типа наследования врожденный ихтиоз может быть:

Аутосомно-доминантным (простой и эпидермолитический ихтиоз);
Аутосомно-рецессивным (ламеллярный ихтиоз, ихтиоз плода);
Х-сцепленным (Х-сцепленный ихтиоз).

Различаются условия, необходимые для проявления заболевания. Первые два типа не связаны с полом, мутировавший ген должен быть представлен в доминантной и рецессивной форме соответственно. Х-сцепленный ихтиоз наследуется рецессивно, проявляется у мальчиков, в то время как девочки являются носителями мутации.

Клинически выделяют следующие типы врожденного ихтиоза: простой (вульгарный), ламеллярный, Х-сцепленный, эпидермолитический, ихтиоз плода. В зависимости от тяжести клинических проявлений ихтиоз может быть тяжелым, средней тяжести и поздним (проявляется не сразу после рождения). Врожденный ихтиоз может быть не только самостоятельным заболеванием, также он присутствует в структуре некоторых синдромов, таких как синдром Нетерсона, синдром Рефсума, синдром Руда, синдром Шегрена-Ларссона и некоторые другие. Также существуют ихтиозиформные заболевания, например, гиповитаминоз А, сенильный ихтиоз и др. В этих случаях клиника схожа, но причины другие.

Симптомы врожденного ихтиоза

Симптоматика напрямую зависит от формы заболевания. В клинике простого ихтиоза всегда имеет место выраженная сухость кожи и шелушение. Зоны поражения располагаются на разгибательных поверхностях суставов, особенно ног. Лицо остается нетронутым, за редким исключением, когда в процесс вовлекается кожа лба и щек. Также характерен фолликулярный гиперкератоз – скопление кератина в фолликулах волос. Возникает почти на всей поверхности кожи, где растут волосы. Обнаруживается при пальпации в виде так называемого симптома «тёрки». Кожа на ладонях и подошвах утолщена, усилен кожный рисунок, выделяются бороздки между участками утолщенной кожи. У больных отмечается снижение потоотделения, что является причиной частой гипертермии.

Основные симптомы врожденного ихтиоза проявляются с 3-12 месяцев жизни ребенка. Шелушение кожи часто практически нивелируется к 20-25 годам. При этом остаются характерные для этой формы заболевания изменения ладоней и подошв. Часто врожденный ихтиоз данного типа сопровождается аллергическими заболеваниями в виде ринита, крапивницы, бронхиальной астмы. В большинстве случаев характерно поражение желудочно-кишечного тракта: гастрит, колит, дискинезия желчных путей, гепатоспленомегалия. На клеточном уровне изменения идентичны таковым в клетках кожи.

Х-сцепленный врожденный ихтиоз проявляется в первые месяцы жизни и только у мальчиков. Характерное поражение кожи – крупные, грязно-коричневого цвета чешуйки без шелушения. Локализация подобных участков может быть практически любой, кроме области ладоней и стоп. Такой цвет чешуек обусловлен высокой концентрацией меланина в нижних слоях эпидермиса. Из других признаков часто обнаруживается специфическое помутнение роговицы в форме цветка без влияния на остроту зрения. У пятой части пациентов диагностируется крипторхизм. В отличие от простого ихтиоза, поражения кожи при данном типе заболевания практически не уменьшаются с возрастом.

Ламеллярный ихтиоз проявляется с рождения. Кожа новорожденного покрыта тонкой, но плотной пленкой - это патогномоничный симптом врожденного ихтиоза данного типа. Постепенно пленка трансформируется в крупные толстые чешуйки от светлого до коричневого цвета. Вследствие закупорки потовых желез нарушено потоотделение, поэтому часто наблюдается гиперпирексия. На ладонях и подошвах – глубокие трещины и кератодермия. Бороздки между чешуйками болезненны и являются воротами для вторичной бактериальной инфекции, включая сепсис. Ламеллярный врожденный ихтиоз сопровождается дефектами развития: часто отмечается выворот век (эктропион) и губ (экслабион), деформация или отсутствие ушных раковин, деформация хрящей носа, сращение фаланг пальцев либо отсутствие концевых фаланг и др.

Эпидермолитический врожденный ихтиоз проявляется обширной влажной эритродермией с формированием буллезных пузырей. На месте вскрытия пузырей остаются эрозии, которые бесследно проходят. Со временем присоединяется грубое ороговение, часто образуются бородавки. Ороговевшие чешуйки темные, с неприятным запахом (следствие вторичной инфекции). Слизистые оболочки при данном типе врожденного ихтиоза не поражаются, потоотделение также не нарушено. Тем не менее, эта форма заболевания очень опасна и может сопровождаться смертельным исходом.

Врожденный ихтиоз плода – самая редкая форма заболевания, развивается внутриутробно на 16-20 неделе беременности. Дети рождаются недоношенными, кожа их напоминает панцирь, который вскоре трескается с образованием крупных пластинчатых чешуек, чаще темных. Характерно почти полное отсутствие волос на голове, кератодермия ладоней и подошв. Из-за сильного ороговения кожи лица рот постоянно открыт, выражены эктропион и экслабион, ушные раковины деформированы. При врожденном ихтиозе плода часто диагностируется нейросенсорная тугоухость. Сниженный иммунитет способствует развитию бактериальных инфекций уже в первые дни жизни; часто встречаются отиты, пневмония, подкожные абсцессы. Высока смертность в первые дни и недели жизни.

Диагностика врожденного ихтиоза

Во время беременности с целью диагностики можно использовать амниоцентез с последующим анализом амниотической жидкости, а также биопсию ворсин хориона. Однако инвазивные методы повышают риск самопроизвольного прерывания беременности, поэтому на практике используются крайне редко. Показанием для пренатальной биопсии является отягощенный анамнез по врожденному ихтиозу. УЗИ в III триместре позволяет диагностировать ихтиоз плода. Заметно фиксированное положение рук и открытый рот, можно увидеть гипоплазию носовых хрящей и неспецифические признаки в виде многоводия и повышенной эхогенности амниотической жидкости. Остальные формы врожденного ихтиоза можно лишь заподозрить.

После рождения ребенка диагноз ставится педиатром, в первую очередь, на основании клинических симптомов, характерных для врожденного ихтиоза. Это специфическое шелушение кожи, локализация пораженных участков, симптом «тёрки» при простом ихтиозе, выраженная эритродермия при эпидермолитическом ихтиозе и др. Изменения в анализах неспецифичны, но могут выявить аллергические процессы (часто сопутствуют ихтиозу), высокий уровень холестерола и одновременно сниженный уровень эстриола в крови (при Х-сцепленном ихтиозе). Имеет значение анамнез родителей: выявленные прежде случаи врожденного ихтиоза, в том числе его синдромные формы.

Часто клиническая картина заболевания неспецифична, поэтому обязательно проведение дифференциальной диагностики. Необходимо исключать приобретенные формы ихтиоза, дерматозы (псориаз, экзема, контактный дерматит, врожденный сифилис и др.), атопический дерматит. Так, для дерматитов характерно наличие воспалительного процесса, зуда, экземы и др. Однако часто врожденный ихтиоз также сопровождается дерматитом. Дерматозы имеют свои патогномоничные симптомы, отсутствующие при ихтиозе, например, зубы Гетчинсона при врожденном сифилисе, специфические папулы с излюбленной локализацией при псориазе и т. д. Приобретенные формы ихтиоза развиваются вследствие аутоиммунных, инфекционных заболеваний, опухолей и др., в этом случае нужно искать причину, способную вызвать патологию уже после рождения.

Лечение врожденного ихтиоза

Лечение заболевания проводится в стационаре, в случае тяжелых форм врожденного ихтиоза – в отделении реанимации. В помещении должна поддерживаться высокая влажность и пониженная температура воздуха. Обычно показана гипоаллергенная диета, в тяжелых случаях – питание через зонд. Рекомендуется принимать ванны от 2 раз в день. Это позволяет увлажнить кожу, уменьшить шелушение и провести профилактику вторичных инфекций. В случае эпидермолитического врожденного ихтиоза во время купания часто используются антисептики. После купания, как правило, проводят механическое отшелушивание с последующим нанесением увлажняющего крема.

Применяется системная терапия врожденного ихтиоза препаратами витамина А и ретиноидами, которые облегчают отшелушивание ороговевших клеток и снижают скорость пролиферации клеток, иными словами, тормозят их усиленный рост. Кроме того, ретиноиды оказывают противовоспалительное и иммуномодулирующее действие. В педиатрической практике в настоящее время используется тигазон, неотигазон. Очевидна высокая клиническая эффективность данных препаратов, однако эффект от лечения временный, а терапия проводится курсами ввиду множества побочных эффектов: сухость и кровоточивость слизистых, гиперостоз, нарушений функций печени, фотосенсибилизация кожи и высокая чувствительность к свету и др.

К современным препаратам относятся блокаторы метаболизма ретиноевой кислоты, например, лиарозол. При лечении отмечается тот же клинический эффект, но безопасность намного выше. Основу наружной терапии врожденного ихтиоза составляют кератолитики: растворы хлорида натрия и мочевины, декспантенол, салициловая кислота, топические ретиноиды. Средства наносятся на пораженные участки кожи и оказывают местное действие, способствуя отшелушиванию, смягчению кожи, уменьшению воспаления и др. При назначении кератолитиков необходимо учитывать возраст ребенка, поскольку некоторые из них (мочевина, салициловая кислота) токсичны для детей первого года жизни.

В лечении тяжелых форм врожденного ихтиоза применяются системные кортикостероиды, иммуноглобулины, а также антибиотики в случае необходимости. Обязательна консультация детского офтальмолога при диагностике эктропиона, детского оториноларинголога – при деформации и отсутствии ушной раковины, а также для диагностики и лечения нарушений слуха, в частности нейросенсорной тугоухости. При синдромальных формах врожденному ихтиозу часто сопутствуют неврологические нарушения, в этих случаях обязательна консультация детского невролога. Также к лечению подключается генетик для планирования последующих беременностей и расчета вероятности заболевания у будущих поколений.

Прогноз и профилактика врожденного ихтиоза

Прогноз зависит от формы заболевания. Клинические проявления простого ихтиоза минимизируются после 20-25 лет, однако качество жизни все равно снижается из-за наличия системных патологий желудочно-кишечного тракта. Тяжелые формы врожденного ихтиоза часто являются причиной смерти и детской инвалидности.

Генетическое консультирование – единственный способ профилактики врожденного ихтиоза. Необходимо планировать беременность в случае отягощенного анамнеза по данному заболеванию, то есть, если один и тем более оба родителя больны, либо кто-то из них является носителем мутации. В этом случае рекомендуется отказ от беременности, но в любом случае окончательно решение принимает семья. Как вариант, парам предлагается ЭКО и усыновление.

Следствием мутации некоторых групп генов становится тяжелая болезнь – ихтиоз. Так называют патологическую трансформацию эпидермиса, в результате которой поверхность кожи покрывается твердыми чешуйками. Степени и формы ороговения варьируют от легкой шероховатости до образования плотного слоя ороговевшего эпидермиса.

Почему развивается заболевание

Патология носит наследственный характер, а главной причиной ихтиоза является мутация некоторых групп генов, которая передается детям от родителей. В редких случаях заболевание является приобретенным и становится следствием недостатка витаминов, проявлением некоторых болезней крови и др.

У больных отмечается нарушение метаболизма белков и аминокислот, в эпидермисе усиливается активность окислительных ферментов, понижается концентрация иммуноглобулинов. Этиология и патогенез до сих пор недостаточно изучены, но многие исследователи отмечают важную роль недостаточности витамина А и функции некоторых желез – щитовидной, надпочечников.

У пациентов с генетической формой ихтиоза, как правило, замедляются обменные процессы, нарушается терморегуляция, плохо работают потовые железы. Высокий уровень ферментов приводит к существенному усилению кожного дыхания. Клеточный и гуморальный иммунитет часто понижен. Нередко гиперкератоз сопровождается эндокринными заболеваниями, болезнями надпочечников и репродуктивной сферы, глазными заболеваниями. Часто у больных усиливается ломкость волос и ногтей, зубы легко поражаются кариесом.

В кожных покровах присутствует чрезмерное количество структурно измененного кератина. Из-за замедления метаболических процессов старые клетки кожи отторгаются недостаточно быстро, что приводит к образованию на поверхности кожи твердых чешуек. Между слоями клеток кожи скапливаются аминокислотные комплексы, ускоряющие процесс затвердения и ороговения, а также скрепляющие чешуйки между собой.

Клинические проявления

Основной симптом ихтиоза – характерные твердые чешуевидные образования на сухой коже – проявляется уже на первом году жизни, гораздо реже – в течение нескольких последующих лет. Кожа ребенка становится шершавой, на ней появляются прозрачные, белесые или сероватые чешуйки, прилегающие друг к другу. Чистыми остаются только локтевые сгибы, впадины под коленями и подмышечные зоны, а также область паха. Ладони и стопы шелушатся, на них ярко выделяется рисунок кожи. В наиболее легких случаях болезнь проявляется лишь небольшим шелушением и сухостью кожи.

В настоящее время насчитывается более пятидесяти клинико-морфологических форм заболевания, однако во всех случаях присутствуют следующие проявления:

роговой слой эпидермиса утолщен, на нем формируются чешуйчатые образования и зоны ороговения;
кожа сухая и шелушащаяся, сальные железы практически не работают;
ногтевые пластины расслаиваются или ломаются, в ряде случаев деформированы и напоминают птичьи когти, отслаиваются от мягких тканей;
кожный рисунок становится более глубоким и выразительным;
присутствуют высыпания разной формы и окраски.

Ихтиоз кожи, как правило, обостряется с наступлением холодов. В теплое время обычно наступает ремиссия. Во время полового созревания у подростков болезненные проявления уменьшаются, чтобы вновь вернуться во взрослом возрасте.

Разновидности патологии

Более чем у 90% пациентов развивается вульгарный ихтиоз – заболевание, которое впервые проявляется уже на втором или третьем месяце жизни. В зависимости от характера поражения кожи выделяют следующие клинические формы:

ксеродермию, или абортивную форму – наиболее легкий вариант болезни, при котором кожа становится сухой и шершавой, но чешуйчатые наслоения отсутствуют;
простую форму с небольшими чешуйками, тонкими по краям и с уплотненным центром, которыми покрывается все тело вплоть до волосистой части головы;
блестящую форму с прозрачными чешуйками, расположенными в виде мозаики преимущественно на ногах;
белую форму с белыми либо слегка желтоватыми чешуйками, внешне похожими на асбестовые волокна;
змеевидную форму с грубыми ороговениями коричневого, бурого или серого цвета, напоминающими змеиную чешую.

Намного реже встречается ламеллярная форма заболевания (коллодийный плод), фетальная (плод Арлекина), линеарная и т. д. Некоторые из них несовместимы с жизнью – так, фетальный ихтиоз формируется еще во втором триместре внутриутробного развития, и ребенок гибнет в первые дни жизни либо рождается уже мертвым.

Как определяют заболевание

Для первичной диагностики ихтиоза, как правило, бывает достаточно внешних проявлений заболевания. Чтобы отличить его от других кожных заболеваний, назначают гистологическое исследование эпидермиса.

При наличии случаев заболевания в семье проводится пренатальная диагностика: между 19 и 21 неделями развития у плода забирают биопсию эпидермиса.

Можно ли излечить?

На текущем этапе развития медицина еще не умеет справляться с генетическими заболеваниями, поэтому современное лечение ихтиоза направлено на уменьшение клинических проявлений и облегчение состояния пациента. Для этого назначают:

витаминные комплексы, железосодержащие составы, иммуноглобулин;
переливания плазмы крови;
гормонотерапию (в сложных случаях);
ванны с добавлением различных препаратов, смягчающие мази и кремы;
физиопроцедуры, курортное лечение по показаниям.

Выбор лечебных методик зависит от степени поражения кожи и особенностей протекания болезни.

Часто возникающие вопросы

Как наследуется ихтиоз от больных родителей?

Заболеванию одинаково подвержены как мужчины, так и женщины, но некоторые формы развиваются преимущественно у детей одного пола. Генная мутация наследуется в 97% случаев, если хотя бы один из родителей болен ихтиозом.

Передается ли ихтиоз при контактах с больным?

Ихтиоз – заболевание генетического характера, поэтому люди, которые им болеют, абсолютно не заразны и не могут передавать свою патологию иначе, чем наследственным способом, т.е. собственным детям.

Как живется людям с ихтиозом?

При ихтиозе показано пребывание в теплом и влажном климате, здоровое разнообразное питание с большим количеством витаминов. Чтобы уменьшить проявления болезни и продлить ремиссию, необходимо:

Читайте также: