Выбухающая дерматофибросаркома кожи что это

Обновлено: 25.04.2024

Выбухающая дерматофибросаркома. Злокачественная фиброзная гистиоцитома.

Выбухающая дерматофибросаркома самая частая злокачественная соединительнотканная опухоль кожи. По современным данным опухоль происходит из невральной соединительной ткани. Возникает чаше в зрелом возрасте у лиц обоего пола, редко у детей. Чаше на туловище (более 50%), реже на конечностях, голове, шее Подобно дерматофиброме вначале имеет вид бляшки на коже без четких границ, растет медленно. Позже выглядит в виде выбухающи.х узлов, рост которых бывает быстрым Растет в пределах дермы, позже проникает в подкожную клетчатку, может прорастать и подлежащую фасцию.

Микроскопически характеризуется наличием крупных фибробластоподобных клеток, отличается сегментированными ядрами и обилием митозов; встречаются немногочисленные гигантские клетки. Строма представлена преимущественно аргирофильными волокнами с небольшими тонкими прослойками коллагеновых волокон; часто образуются лимфоидные инфильтраты. Пучки клеток и волокон образуют «вихревые», «муаровые» лентообразные структуры. Возможно возникновение очагов миксочатоза, изъязвление кожи над опухолью Рецидивы возникают в 30% наблюдений, метастазы крайне редки и появляются при «неадекватной» терапии, обычно при рецидивах В последних по сравнению с первичной опухолью нарастает клеточный полиморфизм, увеличивается количество митзов.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома впервые выделена как само стоятельная нозологическая форма в 1964 г. F. M. Enzinger S. W. Weiss (1978) под этим термином предложили объединить опухоли, определявшиеся как злокачественная фиброксантома и злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей. Состоит из двух типов клеток с признаками фибробластов и гистиоцитов. Нозологическая самостоятельность фиброзной гистиоцитомы до сих пор основывается на этих особенностях цитологической структуры. В настоящее время в литературе приводят все больше подтверждений, что она является самой частой мягкотканной саркомой, встречающейся у взрослых. Многие саркомы, которые раньше классифицировались как плеоморфные фибросаркомы, липосаркомы и рабдом носаркомы, теперь расцениваются как злокачественные фиброзные гистиоцитомы.

Опухоль встречается несколько чаще у мужчин, преимущественно в возрасте 40—70 лет, хотя может встречаться в любом возрасте, включая и детский.
Наиболее частой локализацией в мягких тканях является нижняя конечность, особенно бедро, реже — туловище, верхняя конечность, забрюшинное пространство и совсем редко — область головы и шеи. Почти в половине случаев опухоль располагается в глубоких отделах мягких тканей, чаще в мышцах, реже — в подкожной жировой клетчатке.

Продолжительность заболевания oт момента обнаружения может колебаться от 1 мес до 14 лет, чаще от 3 до 10 мес.
Макроскопически опухоль выглядит как плотный четко отграниченный узел или конгломерат из нескольких узлов, серовато-белого цвета на разрезе с наличием очагов некроза и кровоизлияний. Диаметр опухоли может достигать 20—30 см и более, но поверхностно расположенные узлы редко превышают 5 см в поперечнике. Больших размеров достигают глубокие поражения, особенно в крупных мышечных массивах или забрюшинном пространстве, где поперечник новообразования может составлять 10—15 см.

Микроскопическое строение злокачественной фиброзной гистиоцитомы характеризуется четким «диморфным» клеточным составом фибробластоподобными и гистиоцитоподобными элементами. Нередки и другие клеточные формы ксантомные, гигантские многоядериые клетки типа Тутона и типа остеокластов, воспалительные элементы, преимущественно лимфоплазмоцитарные. Характерны «муаровые» структуры, наряду с которыми могут встречаться поля фиброза, миксоматоз промежуточного вещества, скопления гигантских многоядерных клеток. Следует отметить, что количественное взаимоотношение клеточных элементов и структурные особенности опухоли значительно варьируют не только в разных опухолях, но и в разных участках одного и того же узла.
Преобладание в микроскопической картине тех или иных клеточных и структурных особенностей позволило F. M. Enzinger (1977) предложить следующие варианты строения типичный (фиброзный), миксоидиый, гигантоклеточный и воспалительный (ксантоматозный). К типичному варианту относят опухоли, в которых равномерно представлены оба клеточных типа, встречаются очаги фиброза, часты «муаровые» структуры. К миксоидному варианту откосят опухоли, в которых выражен миксоматоз промежуточного вещества, занимающий не менее половины площади среза узла. Опухоли, в которых на фоне типичных участков преобладают поля гигантских многоядерных клеток типа остеокластов, относят к гигантоклеточному варианту. Этот вариант является аналогом опухоли, рассматриваемой в классификации ВОЗ (Женева, 1969), как злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей. Опухоли в которых возникают скопления ксантомных клеток и выраженная воспалительная инфильтрация — чаще очаговая, реже диффузная, относят к воспалительному варианту. Типичный вариант опухоли является доминирующим и составляет около 2/3 всех наблюдений. Воспалительный вариант чаще встречается при забрюшинной локализации, а гигантоклеточный — преимущественно при глубоком расположении.

Число рецидивов по данным различных авторов колеблется от 44 до 68%, причем в половине случаев они бывают неоднократными, могут возникать спустя длительное время (до 8 лет) после иссечения первичной опухоли. Метастазы возникают в 40—45%, преимущественно в легкие (до 87%), в лимфатические узлы (30%). Показатель пятилетней выживаемости составляет около 60%.

Методом выбора лечения злокачественной фиброзной гистиоцитомы является широкая эксцизия опухоли или ампутация конечности (особенно после неоднократных рецидивов), дополняемые лучевой и химиотерапией.

Существует четкая зависимость показателей рецидивирования, метастазировання и пятилетней выживаемости от глубины расположения опухоли в толще мягких тканей поверхностно расположенные опухоли рецидивируют чаще (до 94.7%). реже метастазируют (до 21%), пятилетняя выживаемость достигает 94,6%. Глубокорасположенные — рецидивируют реже (до 67%), чаще метастазируют (до 54.5%), пятилетняя выживаемость не превышает 54,6% Крайне неблагоприятно «ведут» себя опухоли забрюшинной локализации— показатель пятилетней выживаемости составляет всего 14—16,7%. На прогноз влияет и размер опухоли При опухолях размером меньше 5 см показатель рецидивирования колеблется от 37,25%, показатель метастазирования от 33,3 до 44,4%, а показатель пятилетней выживаемости составляет 70%. При опухолях больше 10 см в поперечнике показатель рецидивирования колеблется от 39 до 68%, показатель метастазнрования от 57 до 85%, а показатель пятилетней выживаемости составляет только 26%. Никому из исследователей пока не удалось выявить статистически достоверной корреляционной связи между морфологическим вариантом злокачественной фиброзной гистиоцнтомы и ее течением. Можно только указать на более благоприятное течение миксо-идного варианта опухоли.

Следует отметить существование еще двух весьма своеобразных вариантов злокачественной опухоли из гистиоцитоподобных клеток мономорфной злокачественной гистиоцитомы и ангиоматоидного ее варианта.

Не отрицая возможности существования мономорфного или «чистого» варианта злокачественной гнстиоцитомы, которая является довольно редкой опухолью ее склонностью к быстрой генерализации, тем не менее представляется необходимым тщательное изучение подобных опухолей и сопоставление нх с гистноцитарной ретикулосаркомой и локальным проявлением злокачественного гистиоцитоза.

Определенным клинико-морфологическим своеобразием отличается ангиоматоидный вариант злокачественной фиброзной гистиоцитомы, выделенный F. M. Enzinger в 1979 г. Этот вариант встречается преимущественно у детей и в молодом возрасте (88% больных, по F. M. Enzinger, моложе 30 лет), часто локализуется на конечностях (бедро, локтевая область) и располагается в основном в поверхностных тканях. Макроскопически эта опухоль четко отграничена, многоузловая или многокамерная, с кровоизлияниями или полостями, выполненными геморрагическим содержимым, может достигать 10 см в поперечнике (в среднем, около 3 см). Микроскопически характеризуется центральными фокусами кровоизлияний или геморрагическими кистоподобными пространствами н геморрагическим содержимым, окруженными солидными скоплениями фибробласто- и гистиоцитоподобных клеток, часто содержащих различное количество гемосидерина и липидов. Бывает хорошо выраженная лимфоплазмоцитарная инфильтрация, носящая в основном перифокальный характер, что придает процессу сходство с метастазом в лимфоузел.

Ангиоматоидный вариант отличается сравнительно благоприятным течением Рецидивы наблюдаются в 63% случаев, обычно в 1-й год, а метастазы в 20%.

Этот вариант следует дифференцировать от различных доброкачественных и злокачественных сосудистых опухолей.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Фибросаркома – это злокачественная опухоль соединительнотканного происхождения. Развивается в толще мышц, может долгое время протекать бессимптомно. Представляет собой безболезненный, круглый, плотный, мелкобугристый узел, хорошо отграниченный от окружающих тканей. Кожа над опухолью не изменена. Высокодифференцированные фибросаркомы, как правило, протекают достаточно благоприятно, низкодифференцированные могут давать гематогенные и лимфогенные метастазы. Диагноз выставляется с учетом клинических симптомов, данных рентгенографии, КТ, МРТ, биопсии и других исследований. Лечение – операция, радиотерапия, химиотерапия.

МКБ-10

Общие сведения

У взрослых встречается редко, обычно развивается в возрасте от 20 до 50 лет. У детей младшего возраста выявляется достаточно часто. В возрастной группе до 5 лет фибросаркомы составляют около 50% от общего количества онкологических заболеваний мягких тканей. Обычно поражают проксимальные отделы конечностей (нижние конечности страдают чаще верхних), но могут выявляться и в других областях человеческого тела. Лечение фибросарком осуществляют специалисты в области онкологии и ортопедии.

Причины фибросаркомы

Причины развития фибросаркомы пока не выяснены. В качестве возможного предрасполагающего фактора у детей рассматривают хромосомные аномалии, усугубляющиеся при нарушениях эмбриогенеза в результате неблагоприятных внешних воздействий. У взрослых риск возникновения фибросаркомы увеличивается при предшествующем многократном ионизирующем облучении (например, при проведении лучевой терапии по поводу другого злокачественного новообразования). При этом временной интервал между получением высокой дозы ионизирующей радиации и появлением первых симптомов фибросаркомы может составлять от 4 до 10-15 лет.

В числе других неблагоприятных факторов специалисты указывают травмы и рубцовые изменения, возникающие после некоторых заболеваний мягких тканей. При этом предполагают, что травматические повреждения не вызывают развитие фибросаркомы, а стимулируют рост уже существующего опухолевого зачатка. Малигнизация доброкачественных новообразований считается маловероятной, однако некоторые исследователи указывают на возможное озлокачествление фибром, фибромиом и фиброаденом. Большинство фибросарком рассматриваются, как спонтанные.

Классификация

Различают два основных типа фибросарком: высокодифференцированные и низкодифференцированные. Опухоли состоят из круглых или веретенообразных клеток, располагающихся между коллагеновыми волокнами.

В ткани высокодифференцированных фибросарком выявляется правильное расположение веретенообразных клеток и волокон коллагена. Отмечаются слабая васкуляризация, незначительное количество митозов и полиморфизм клеток различной степени выраженности. Очаги некроза слабо выражены или отсутствуют. Высокодифференцированные фибросаркомы склонны преимущественно к местно-деструктивному течению, метастазирование нехарактерно.
Отличительной особенностью низкодифференцированных фибросарком является преобладание клеток над коллагеновыми волокнами. Обнаруживаются интенсивная васкуляризация, выраженный клеточный полиморфизм, гиперхроматоз ядер и большое количество митозов. В ткани фибросаркомы просматриваются крупные участки, состоящие из полигональных клеток. При прогрессировании онкологического процесса в области этих участков развиваются очаги некроза, которые распространяются на соседние зоны и становятся причиной распада опухоли. Низкодифференцированные фибросаркомы отличаются более агрессивным ростом, могут поражать лимфатические узлы и давать гематогенные метастазы, преимущественно – в легкие, реже в кости и печень.

Оба типа фибросарком обладают высокой склонностью к рецидивированию. Некоторые специалисты отмечают, что количество больных, обращающихся по поводу рецидива фибросаркомы, превышает количество пациентов с впервые выявленным новообразованием. Причинами развития рецидива становятся отсутствие капсулы, возможность существования нескольких зачатков опухоли в одной анатомической зоне, склонность к агрессивному росту и недостаточно радикальное оперативное вмешательство. Для оценки распространенности фибросаркомы применяют традиционную четырехстадийную классификацию и классификацию TNM.

Симптомы фибросаркомы

Клинические проявления зависят от локализации опухоли и распространенности процесса. При расположении в глубине мягких тканей фибросаркомы могут долгое время протекать бессимптомно. Новообразования становятся случайной находкой при проведении обследования в связи с другим заболеванием. Многие больные впервые обращаются к врачу, только когда фибросаркома достигает значительных размеров, вызывает деформацию пораженной области или становится причиной развития контрактуры близлежащего сустава. Фибросаркомы проксимальных отделов конечностей, могут выявляться раньше из-за развития болевого синдрома, обусловленного сдавлением нервов или вовлечением периоста.

Кожа над опухолью обычно не изменена. При быстрорастущих крупных и поверхностно расположенных фибросаркомах могут отмечаться истончение кожных покровов, синюшный оттенок кожи и расширенная сеть подкожных вен в зоне новообразования. При пальпации обнаруживается одиночное овальное или круглое опухолевидное образование плотной консистенции. Характерной особенностью всех видов сарком, в том числе – и фибросарком является впечатление ограниченности узла, «ложная капсула» или псевдокапсула, представляющая собой прослойки фиброзной ткани. При прогрессировании ложные границы опухоли становятся менее выраженными.

Степень подвижности фибросаркомы определяется распространенностью процесса. Небольшие локальные образования могут смещаться (чаще – в поперечном направлении). При прорастании окружающих тканей фибросаркома становится неподвижной. При расположении новообразования в межмышечном пространстве узлы хорошо пальпируются во время расслабления мышц, теряют контуры и утрачивают подвижность при мышечном напряжении. На начальных стадиях фибросаркомы обычно безболезненны. При сдавлении нервов отмечается болезненность при пальпации. При поражении кости боли становятся постоянными.

На поздних стадиях фибросаркомы выявляются симптомы общей интоксикации. Пациент теряет вес и аппетит. Отмечаются повышение температуры, анемия, нарастающая слабость, эмоциональная лабильность, депрессия или субдепрессия.

Осложнения

При появлении отдаленных метастазов наблюдаются признаки поражения соответствующих органов. При метастатическом поражении костей возникает упорный болевой синдром, не устраняющийся обезболивающими препаратами. При метастазах в легкие отмечаются кашель, одышка и кровохарканье; при метастатическом раке печени выявляются желтуха и увеличение органа.

Диагностика

Своевременная диагностика данного заболевания является одной из актуальных проблем онкологии. Длительное бессимптомное течение, мнимая безобидность фибросаркомы и отсутствие онкологической настороженности среди врачей общего профиля приводят к тому, что диагноз в 70-80% случаев выставляется на запущенных стадиях болезни. Частичное решение этой проблемы заключается в тщательном сборе анамнеза и повышенном внимании к мягкотканным объемным образованиям, расположенным в типичных для фибросаркомы местах – в области проксимальных отделов конечностей. Методы обследования:

Рентгенография. На этапе первичной диагностики больных с подозрением на фибросаркому направляют на рентгенологическое исследование. По данным рентгенографии определяется узел овоидной формы с однородной структурой и нечеткими границами. В области узла могут выявляться участки обызвествления, при распространенных процессах отмечается узурация кости.
Эхография. Для уточнения диагноза назначают УЗИ мягких тканей, позволяющее более точно оценить размер и структуру фибросаркомы, а также уровень ее васкуляризации. Во время проведения исследования осуществляют пункционную или толстоигольную биопсию.
Томография. Для определения стадии заболевания и получения более полных данных о структуре, размере и расположении фибросаркомы при необходимости назначают КТ и МРТ.

Для выявления отдаленных метастазов применяют рентгенографию грудной клетки, КТ грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости и сцинтиграфию костей скелета. Для оценки общего состояния больного и принятия решения о возможности оперативного вмешательства назначают общие анализы крови и мочи, биохимический анализ крови и другие исследования (в зависимости от выявленной патологии).

Лечение фибросаркомы

В зависимости от распространенности процесса лечение фибросаркомы может быть радикальным или паллиативным. Целью радикального лечения является полное уничтожение злокачественных клеток, предупреждение рецидивирования и метастазирования, а также восстановление функции пораженной области. В качестве основных целей паллиативного лечения фибросаркомы рассматривают улучшение качества и увеличение продолжительности жизни пациента.

В процессе радикального лечения используются преимущественно органосохраняющие операции – локальная, радикальная или секторальная резекция. Минимальный объем иссекаемых визуально неизмененных тканей при фибросаркоме должен составлять не менее 5-6 см. Операция может включать в себя пластику крупных сосудов, замещение образовавшихся дефектов костей и мягких тканей. Ампутации и экзартикуляции требуются не более чем в 10% случаев и применяются при крупных распространенных новообразованиях в стадии распада.

На II и последующих стадиях фибросаркомы в пред- и послеоперационном периоде проводят лучевую терапию. Возможно применение интраоперационного облучения и брахитерапии. На III стадии в план лечения дополнительно включают химиотерапию. На IV стадии назначают химиопрепараты и симптоматические средства.

Прогноз

При высокодифференцированной фибросаркоме и ранних стадиях низкодифференцированной опухоли прогноз достаточно благоприятный. При распространенных низкодифференцированных фибросаркомах пятилетняя выживаемость не превышает 40-50%. Риск развития рецидива напрямую зависит от распространенности первичного онкологического процесса. Все больные фибросаркомой в течение 3 лет после окончания лечения должны ежеквартально проходить общий осмотр, УЗИ пораженной области, УЗИ органов брюшной полости и рентгенографию грудной клетки. В течение последующих 2 лет обследования проводят раз в полгода.

Выбухающая дерматофибросаркома – злокачественная опухоль соединительнотканного происхождения. Склонна к медленному росту и инвазии в окружающие ткани. Отдаленные метастазы встречаются редко. Обычно выбухающая дерматофибросаркома локализуется в области туловища или верхнего плечевого пояса. На начальной стадии представляет собой плотное красноватое, багрово-синюшное или коричневатое пятно. В течение нескольких лет или десятилетий превращается в узловатое опухолевидное образование, выступающее над поверхностью кожи. Диагноз устанавливается на основании анамнеза, данных осмотра и результатов дополнительных исследований. Лечение оперативное.

Общие сведения

Выбухающая дерматофибросаркома (бугристая фибросаркома кожи, дерматофибросаркома Дарье-Феррана, рецидивирующая дерматофибромиома) – редкая соединительнотканная опухоль средней степени злокачественности. В качестве самостоятельного заболевания впервые была описана в 1924 году. Выбухающая дерматофибросаркома растет в течение нескольких лет или даже десятилетий, не склонна к метастазированию, постепенно внедряется в подлежащие ткани. Метастазы, как правило, выявляются только после многократных рецидивов. Чаще поражает людей молодого и среднего возраста. В 10% случаев диагностируется у детей. Мнения исследователей о распространенности у мужчин и женщин разнятся. Одни специалисты считают, что выбухающая дерматофибросаркома одинаково часто поражает представителей обоих полов, другие полагают, что женщины страдают в 2-4 раза реже мужчин. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и дерматологии.

Причины развития и патанатомия выбухающей дерматофибросаркомы

Причины и механизмы развития данной патологии пока не выяснены. Существуют версии о сосудистом и фибробластическом происхождении. Одни исследователи указывают на возможную связь с травмой, другие – на наличие хромосомных нарушений. Размер опухоли зависит от длительности заболевания и может колебаться от нескольких миллиметров до 10-15 сантиметров. Обычно выбухающую дерматофибросаркому диагностируют, когда ее диаметр достигает нескольких сантиметров.

Новообразование плотное, волокнистое, состоит из пучков веретенообразных клеток. Клетки моноформные, вытянутые. Уровень дифференцировки клеток варьируется, может выявляться небольшое количество атипических митозов. Структура коллагена, как правило, не изменена, иногда обнаруживаются признаки слизистой дегенерации. Коллагеновые волокна и пучки фибробластов выбухающей дерматофибросаркомы образуют разнообразные структуры, напоминающие кольца, пучки и завихрения, из-за чего ткань приобретает характерный «муаровый» вид.

Опухоль формирует множество корнеобразных мелких выростов, проникающих в подлежащие ткани. На начальных стадиях представляет собой бляшки, сформированные из нескольких узелков. В последующем количество и размер узлов увеличиваются. Кожные покровы над выбухающей дерматофибросаркомой истончены, при большой длительности заболевания на поверхности новообразования могут появляться кровоточащие или покрытые корочками эрозии и язвочки.

Симптомы выбухающей дерматофибросаркомы

Опухоль обычно возникает в возрасте 20-40 лет, может располагаться на любом участке тела, но чаще локализуется в области спины, живота, груди или проксимальных отделов верхних конечностей. Иногда выбухающая дерматофибросаркома появляется на шее или волосистой части головы. Нижние конечности и дистальные отделы верхних конечностей поражаются очень редко. На ранних стадиях может напоминать липому или рубец. Как правило, одиночная. В отдельных случаях обнаруживается несколько узлов, склонных к слиянию.

Поверхность выбухающей дерматофибросаркомы на начальных стадиях гладкая или слегка бугристая. Цвет – коричневатый, красноватый, фиолетовый или с синюшным оттенком. В результате медленного роста в течение нескольких лет или десятилетий первичный очаг превращается в опухолевидный узел, выступающий над поверхностью кожи. Кожа над выбухающей дерматофибросаркомой атрофированная, напряженная. Вначале узел подвижный, по мере прорастания подлежащих тканей и формирования спаек подвижность опухоли уменьшается.

Обычно выбухающая дерматофибросаркома безболезненна, реже пациенты предъявляют жалобы на незначительные или умеренные боли в области новообразования. При длительном течении заболевания на поверхности опухоли могут обнаруживаться эрозии, покрытые серозно-геморрагическими корочками. Иногда, обычно после многократных рецидивов, выбухающая дерматофибросаркома метастазирует в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы. Следует учитывать, что опухоль даже без метастазирования может глубоко прорастать подлежащие ткани, поражая фасции, кости, мышцы и расположенные под ними органы.

Диагностика выбухающей дерматофибросаркомы

Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений и данных дополнительных исследований. Из-за малого количества специфичных симптомов основными диагностическими методиками являются гистологическое и микроскопическое исследование образца ткани, взятого путем открытой или аспирационной биопсии. В пользу выбухающей дерматофибросаркомы свидетельствуют наличие пучков вытянутых клеток, признаки пролиферации веретенообразных клеток, малое количество атипических митозов и характерный «муаровый» рисунок.

Специфические иммунохимические маркеры опухоли отсутствуют. Дифференциальный диагноз выбухающей дерматофибросаркомы проводят с опухолевыми формами грибовидного микоза, фибросаркомой, дерматофибромиомой и гуммозным сифилисом. При постановке окончательного диагноза основываются на данных микроскопии и гистологического исследования. Для выявления отдаленных метастазов используют УЗИ внутренних органов, рентгенографию грудной клетки и другие методики.

Лечение выбухающей дерматофибросаркомы

Лечение хирургическое, осуществляется в плановом порядке амбулаторно или в условиях стационара. Наиболее эффективной считается операция Мохса, в ходе которой дерматоонколог иссекает видимую опухоль, «захватывая» 3-5 сантиметров неизмененной ткани. После иссечения клинический лаборант проводит картирование – выполняет срезы выбухающей дерматофибросаркомы толщиной 1 миллиметр, окрашивает образцы специальными красителями и изучает под микроскопом для определения границ опухоли.

Основываясь на данных, полученных в ходе микроскопического исследования, врач определяет, в каком направлении распространяется выбухающая дерматофибросаркома, и при необходимости иссекает следующий участок ткани. Затем этот участок также изучают под микроскопом и т. д. Данная методика позволяет с высокой точностью определить истинные границы распространения опухоли и дает возможность минимизировать количество рецидивов. При возникновении крупного дефекта после удаления новообразования проводят пластические операции.

Прогноз при выбухающей дерматофибросаркоме зависит от длительности болезни и количества рецидивов. Вероятность рецидивирования после радикального хирургического вмешательства по различным данным колеблется от 10 до 60%, что может быть связано как с различиями в тяжести и распространенности процесса, так и с выбранной оперативной методикой. Рецидивы могут возникать через 10 и более лет после иссечения выбухающей дерматофибросаркомы, поэтому всем пациентам показано длительное наблюдение. В течение первых трех лет после операции больных обследуют через каждые 3-6 месяцев, затем осмотр проводят ежегодно. При наличии повторных рецидивов требуются более частые обследования из-за повышенного риска появления отдаленных метастазов.

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Выбухающая дерматофибросаркома (ВДФС)

2. Синонимы:
• Прогрессирующая и рецидивирующая дерматофиброма

3. Определение:
• Саркома дермы и подкожной клетчатки низкой степени злокачественности

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Локализация:
о В 50% случаев поражаются грудная клетка, спина и брюшная стенка:
- Проксимальные отделы конечностей: 35-40% случаев
- Также зачастую вовлекаются голова и шея, в частности, скальп
• Размер:
о На момент удаления средний размер составляет 5 см

(Слева) MPT T1ВИ, коронарный срез: визуализируется крупное поверхностное образование, поражающее мягкие ткани верхнего отдела плеча. Образование имеет однородный гипоинтенсивный сигнал, схожий с сигналом от мышц. Обратите внимание на исключительно крупный размер этою образования, которое росло на протяжении многих лет.
(Справа) MPT, STIR, коронарный срез: у этою же пациента визуализируется образование, которое в медиальной части имеет большую интенсивность сигнала, в то время как ею основная часть остается гетерогенно гипоинтенсивной. (Слева) МРТ Т2ВИ, сагиттальный срез: у этою же пациента визуализируется гетерогенное образование с областями слегка большей интенсивности сигнала по сравнению с мышцами. Области отдельною гиперинтенсивною сигнала не определяются. Образование растет рядом с нижележащей мускулатурой, но не прорастает в нее.
(Справа) МРТ, постконтрастные ПВИ, режим подавления сигнала от жира, сагиттальный срез, этот же пациент: большая часть образования немного диффузно накапливает контраст, в то время как визуализируется центральная неконтрастируемая часть. (Слева) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: необычный случай возвышающейся дерматофибросаркомы. Это образование располагается глубже чем обычно. Такие опухоли обычно вовлекают кожу, но могут находиться в пределах подкожных тканей. Это дольчатое образование имеет интенсивность сигнала, схожую с таковой от скелетных мышц.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1 ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этою же пациента определяется гетерогенное контрастирование дольчатою образования. Инвазия в нижележащую мышцу отсутствует.

2. КТ при выбухающей дерматофибросаркоме:
• Экзофитное узловое образование, поражающее кожу и подкожную клетчатку с плотностью, схожей с плотностью мышц

3. МРТ при выбухающей дерматофибросаркоме:
• От изо- до гиперинтенсивного сигнала на Т1 ВИ
• Гиперинтенсивный сигнал по отношению к мышцам на последовательностях, чувствительных к жидкости
• Умеренное контрастирование
• Гетерогенность встречается чаще у образований более крупного размера
• ± сопутствующие узлы
• ± поражение поверхности кожи за пределами узлового образования

4. Ангиография:
• От небольшого до умеренного увеличения кровоснабжения опухоли

в) Дифференциальная диагностика выбухающей дерматофибросаркомы:

1. Неспецифичное фиброгистиоцитарное новообразование:
• Гистологический дифференциальный диагноз между другими фиброгистиоцитарными образования может быть затруднено

2. Глубокая доброкачественная фиброзная гистиоцитома:
• Более вероятно вовлечение конечностей
• Имеет схожую гистологическую картину, как у поверхностных отделов ВДФС
• Меньшая иммунореактивность в отношении CD34 по сравнению с ВДФС

3. Гигантоклеточная фибробластома:
• Обычно обнаруживается до четырехлетнего возраста
• Гистологически схожа с ВДФС
• Такие же хромосомные аномалии как у ВДФС

(Слева) МРТ большого пальца, Т1ВИ, сагиттальный срез: в подкожных тканях визуализируется четко отграниченное овоидное образование, растущее от дистальной поверхности проксимальной фаланги в область ногтевой подушки. Это образование гомогенно изоинтенсивное по отношению к мышцам.
(Справа) MPT, STIR, сагиттальный срез: на тыльной поверхности большого пальца визуализируется образование с немного гетерогенным гиперинтенсивным сигналом по отношению к мышцам. Изъязвление нижележащей кости отсутствует. Локализация в дистальном отделе конечности встречается редко. (Слева) МРТ Т1ВИ, коронарный срез: у этого же пациента визуализируется образование большого пальца с гомогенным сигналом, изоинтенсивным по отношению к мышцам.
(Справа) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, коронарный срез: визуализируется немного гетерогенное гиперинтенсивное образование. На коронарных изображениях, на этом уровне опухоль визуализируется в виде крупного клубка. Тем не менее, изъязвление нижележащей кости не определяется, как это часто бывает при гломусной опухоли. (Слева) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента визуализируется образование умеренной интенсивности сигнала с дольчатыми краями, которая распространяется на всю толщину большого пальца.
(Справа) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется ВДФС с немного гетерогенным гиперинтенсивным сигналом.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Предполагается взаимосвязь между предшествующей травмой, хирургическими шрамами, следами вакцинации, акантокератодермией, акродерматитом, арсенизмом и ожогами
• Генетика:
о Типичная транслокация (17;22) (q22; q13)
о Могут определяться кольцевые хромосомы (↑ встречаемости у взрослых)

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Индуративная бляшка или узел, поражающие подкожную жировую клетчатку и дерму, с прочной серовато-белой поверхностью на разрезе:
о В некоторых случаях сопутствующее поражение кожи отсутствует
о Отсутствие поражения мышц до рецидивирования/крупно-го размера
о ± изъязвление кожи, центральные желатиноподобные изменения

3. Микроскопия:
• Гистология зависит от локализации внутри образования:
о Центральные области содержат веретеновидные клетки с муаровым рисунком и слизеподобными изменениями
о Периферические области с низким содержанием клеток с коллагеном дермы, отделяющим веретеновидные клетки
о Глубокие области содержат веретеновидные клетки, разделенные фиброзной перегородкой и врастающие в жировую клетчатку
• Слизеподобные изменения встречаются нечасто
• Некроз и кровоизлияние встречаются редко
• Диффузная, сильно положительная CD34 реактивность
• Негативный белок S100

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Медленно растущее и развивающееся образование кожи:
- Бляшковидная индуративная область, прогрессирующая до единичного или множественных выбухающих узлов:
Может определяться в виде небольшого узла
- Окружающая красновато-синюшная пигментация
- Изъязвление и сопутствующие узлы на поздних стадиях
• Другие признаки/симптомы:
о Боль и кровотечение при крупных образования

2. Демография:
• Возраст:
о Болеют молодые взрослые и взрослые среднего возраста:
- Пик заболеваемости приходится на 3 и 5 декады жизни
- Некоторые образования могут возникать в детстве
• Пол: мужчины болеют чаще
• Эпидемиология: составляет 6% сарком мягких тканей

4. Лечение:
• Широкое хирургическое иссечение с отступом на 3 см

Диагностика выбухающей дерматофибросаркомы. Лечение выбухающей дерматофибросаркомы.

Диагноз выбухающей дерматофибросаркомы, в связи с неопределенностью клинической картины опухоли, требует гистологического подтверждения.

Дифференциальный диагноз выбухающей дерматофибросаркомы. Клинический дифференциальный диагноз проводится с эпидермальными кистами, дерматофибромами, нейрофибромами. келоидом, рубцами, склеродермией, кровоподтеком.

Наиболее часто выбухающую дерматофибросаркому приходится отличать от дерматофибромы. Последняя встречается, главным образом, в молодом возрасте, чаще располагается в области плеч. В составе дерматофибромы преобладают миофибробласты, утолщенные волокна коллагена расположены по периферии опухоли, часто имеется гиперплазия вышележащего эпидермиса с повышенной пигментацией базального слоя. В развивающихся новообразованиях гистиоциты, лимфоциты и нейтрофилы смешаны с фибробластами, иногда обнаруживаются сидерофаги и ксантомные клетки с пенистой цитоплазмой. Изредка присутствуют гигантские многоядерные клетки. Воспаление обычно не характерно. Клеточные дерматофибромы иногда содержат фигуры митоза, что наряду с полиморфным клеточным составом может вызвать подозрение на саркому, однако вдерматофиброме не бывает типичных митозов. Кроме того, в большинстве дерматофибром присутствует поляризованный коллаген, отсутствующий в дерматофибросаркоме. При иммуногистохимическом исследовании выбухаюшая дерматофибросаркома не экспрессирует фактор свертывания крови ХIIIа, который обычно положителен придерматофиброме. Последняя, в свою очередь, не окрашивается антителами против CD34. Окрашивание на опухолевый маркер р53 может быть положительным и при дерматофибросаркоме, и при дерматофиброме, но в последнем случае оно отмечается значительно реже. Авторы, однако, отмечают, что обнаружение положительного окрашивания на р53 более чем в 1% клеток мезенхимальных опухолей является подтверждением ее злокачественности.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома и атипичная фиброксантома, в отличие от выбухающей дерматофибросаркомы, содержат веретенообразные клетки и характеризуются крупными и причудливыми гигантскими клетками. Злокачественная фиброзная гистиоцитома имеет ангиоматозный, воспалительный, смешанный и гигантоклеточный варианты строения. Ее клетки имеют полигональные очертания с вакуолизированной цитоплазмой и неправильной формы ядрами. Некоторые участки опухоли могут напоминать выбухающую дерматофибросаркому, но при изучении всей опухоли обнаруживаются плеоморфные гигантские клетки и причудливые фигуры митоза. В редких случаях, когда в выбухающей дерматофибросаркоме обнаруживают гигантские клетки, используется иммуногистохимическое окрашивание: выбухающие дерматофибросаркомы обычно СD34-позитивны и антитрипсин-негативны, а злокачественные фиброзные гистиоцитомы — СD34-негативны и а,-антитрипсин-позитивны. Атипичная фиброксантома также, в отличие от выбухающей дерматофибросаркомы, экспрессирует а,-антитрипсин и а,-антихемотрипсин.

Нейрофиброма отличается от выбухающей дерматофибросаркомы в бляшечной стадии наличием тактильных телец и положительным окрашиванием на протеин S-100.

Келоид в отличие от выбухающей дерматофибросаркомы гистологически характеризуется обилием беспорядочно расположенных, грубых, утолщенных, эозинофильных коллагеновых волокон.

При десмопластической меланоме в отличие от выбухающей дерматофибросаркомы меланоцитарная пролиферация по линии дермоэпидермального соединения сочетается с поверхностным и глубоким лимфоцитарным инфильтратом.

Склеротические фибромы в отличие от выбухающей дерматофибросаркомы в гистологических препаратах напоминают срез дерева и четко отграничены от окружающих тканей.

Выбухающую дерматофибросаркому гистологически следует дифференцировать также с фибросаркомой, лейомиосаркомой, кожной цилиндромой, плоскоклеточным раком кожи, опухолевой стадией грибовидного микоза, саркомой Капоши. Фибросаркомы не экспрессируют CD34. При развитии последних на фоне выбухающей дерматофибросаркомы реакция на CD34 отрицательна, во всяком случае в фибросаркоматозных и смешанных участках. Для отличия выбухающей дерматофибросаркомы от эпителиальных опухолей кожи, в том числе плоскоклеточного рака, используют окраску на цитокератины, а для ее отличия от саркомы Капоши — эндотелиальные маркеры, такие как Ulex europaeus Lectin и фактор Von Willebrand (фактор VIII).

Лечение выбухающей дерматофибросаркомы хирургическое, желательно в наиболее ранние сроки, с глубоким и широким (до 3 см) захватом здоровых тканей, что способствует удалению всех разветвлений выбухающей дерматофибросаркомы. Несмотря на это, нередки местные рецидивы, которые наступают даже спустя 10 лет и более после удаления опухоли. Методом выбора является микрографическая операция по Mohs. Радикальная операция может быть технически затруднена, особенно при локализации поражения на спине и задней поверхности шеи, а также над позвоночным столбом и суставами, где опухоль, имеющая агрессивный местноинфиль-трирующий рост, распространяется в глубину в форме конуса. Профилактическое удаление лимфатических узлов (в связи с редкостью лимфагенного метастазирования) не рекомендуется.

Роль лучевой терапии при выбухающей дерматофибросаркоме не определена; она может быть полезна при неполно удаленной опухоли, имеющей крупные размеры или высокую степень злокачественности, а также больным с наличием противопоказаний к операции. В то же время сообщалось, что в ряде случаев лучевая терапия приводит к более злокачественному течению выбухающей дерматофибросаркомы, в том числе к развитию на ее фоне изменений по типу фибросаркомы. Неэффективность химиотерапии объясняют медленным ростом опухоли.

С учетом возможности поздних рецидивов больные выбухающей дерматофибросаркомой нуждаются в длительном наблюдении (каждые 3-6 мес в течение 3 лет, затем ежегодно в течение всей жизни). При повторных рецидивах в связи с высоким риском поражения легких осмотр должен проводиться чаще.

Читайте также: