Трихофолликулома кожи что это такое

Обновлено: 26.04.2024

Институт биоорганической химии им. М.М. Шемякина и Ю.А. Овчинникова РАН, Москва, 117997, Российская Федерация

ФГОУ Институт повышения квалификации Федерального медико-биологического агентства РФ, Москва

Роль липидов в барьерных свойствах кожи

Институт биоорганической химии им. М.М. Шемякина и Ю.А. Овчинникова РАН, Москва, 117997, Российская Федерация

Кожа обеспечивает защиту от механических, тепловых, химических повреждений; имеет собственную иммунную систему; регулирует количество воды в организме; помогает вырабатывать витамин D и ряд гормонов. Все эти функции обеспечиваются различными механизмами, ключевым из которых является целостность барьера, в значительной степени опосредованная структурой рогового слоя эпидермиса. Кожа состоит из слоев эпидермиса, дермы и подкожной жировой клетчатки и пронизана потовыми и жировыми железами и порами, сосудами, нервными волокнами и волосяными мешочками. Верхний слой формируют мертвые клетки (корнеоциты), что обеспечивается дифференцировкой и гибелью кератиноцитов зернистого слоя. В процессе ороговения в кератиноцитах включается синтез ряда белков, уплотняется мембрана клеток, агрегируют промежуточные кератиновые филаменты, высвобождаются во внеклеточное пространство липиды и белки в составе ламеллярных телец (тельца Одланда), выбрасываются органеллы, что обусловливает уплощение клеток, связанных между собой прослойкой липидов, как клеем, и обеспечивает дополнительный непроницаемый для воды барьер. В норме липидная прослойка состоит на 50% из церамидов, на 30% — из холестерина, 20% составляют свободные жирные кислоты (в том числе омега-3, -6 и -9), а также ферменты и белки. При различных заболеваниях нарушается баланс липидов ламеллярных телец, что сопровождается повышенной потерей воды, нарушением процесса ороговения, воспалением. Топические препараты, содержащие аналоги природных липидов, такие как сенсодерм, не только восстанавливают гомеостаз кожи, но и снижают побочные эффекты, вызванные терапевтическими кортикостероидными препаратами.

Институт биоорганической химии им. М.М. Шемякина и Ю.А. Овчинникова РАН, Москва, 117997, Российская Федерация

ФГОУ Институт повышения квалификации Федерального медико-биологического агентства РФ, Москва

В настоящее время имеются научные доказательства о генетически детерминированных нарушениях барьерных свойств кожи, что облегчает проникновение аллергенов в глубь кожи, повышает склонность к воздействию раздражающих факторов и, в конечном итоге, способствует воспалению. Дефицит филаггрина — наиболее изученная аномалия, в результате которой возрастает трансэпидермальная потеря воды (ТЭПВ). Помимо этого, дефицит межклеточных липидов в роговом слое и нарушенное соотношение между холестерином, незаменимыми жирными кислотами и церамидами усиливает ТЭПВ, что обусловливает образование эпидермальных микротрещин. Нарушение целостности барьерного слоя кожи ведет к нарушению метаболизма кожи и воспалению, что является ключевым промежуточным звеном патогенеза атопического дерматита (АтД) и ряда других дерматологических заболеваний. Базовым элементом терапии АтД, помимо устранения контакта со специфическими и неспецифическими провоцирующими факторами, является восстановление нарушенной барьерной функции кожи путем применения топических гидратирующих и защитных средств. Наружное применение смягчающих средств — одна из важных стратегий лечения АтД и многих других дерматозов для восстановления барьерной функции кожи.

Структура и свойства кожи

Кожа — самый большой орган человека; ее масса составляет 11—15% от массы тела. Кожа обеспечивает несколько важнейших функций: является барьером, отделяющим окружающую среду от внутренней; защищает от механических, тепловых, химических повреждений; регулирует количество воды в организме; обеспечивает осязание; защищает от инвазии патогенов, обеспечивает персистенцию симбиотических микроорганизмов; помогает вырабатывать витамин D и ряд гормонов.

Кожа состоит из слоев эпидермиса, дермы и подкожной жировой клетчатки (см. рисунок, Структура кожи. а — тонкий слой кератиноцитов (эпидермис), дерма и подкожная жировая клетчатка, составляющие основную массу кожи; б, в — кератиноциты в процессе дифференцировки уплощаются и формируют роговой слой, состоящий из мертвых клеток; г — слущивание верхнего слоя; д, е, ж — кератиноциты шиповатого слоя вырабатывают липидную смазку, состоящую из молекул церамидов, холестерина и СЖК (в том числе омега-3, -6, -9), для удержания клеток рогового слоя. Примечание. Церамиды в области полярной части, прикрепленной к мертвым кератиноцитам, формируют малоподвижную псевдокристаллическую решетку; средняя часть липидной прослойки формируется хвостами жирных кислот и холестерином и имеет текучесть (зона текучести отмечена линиями), что обеспечивает эластичность рогового слоя. а). Дерма пронизана потовыми и жировыми железами и порами, сосудами, нервными волокнами и волосяными мешочками. Эпидермис состоит из многослойного ороговевающего эпителия, представленного кератиноцитами. Верхний слой формируют «мертвые» клетки (роговой слой), называемые корнеоцитами. Формирование рогового слоя обеспечивается дифференцировкой и гибелью кератиноцитов верхнего слоя по типу апоптоза, называемой ороговением (cornification). В процессе ороговения в кератиноцитах включается синтез ряда белков (кератины, лорикрин, инволюкрин, филаггрин); уплотняется мембрана клеток; агрегируют промежуточные кератиновые филаменты; высвобождаются во внеклеточное пространство липиды и белки в составе ламеллярных телец (тельца Одланда); выбрасываются органеллы, что в результате обусловливает уплощение клеток, связанных между собой прослойкой липидов, обеспечивающей дополнительный не проницаемый для воды барьер (см. рисунок, б, в) [1, 2].

Одним из наиболее важных белков, участвующих и регулирующих ороговение, является филаггрин. В процессе дифференцировки кератиноцитов в корнеоциты филаггрин формируется из предшественника белка — профилаггрина, который сохраняется в кератогиалиновых гранулах. Высвобождение и модификация профилаггрина в филаггрин вызывают агрегацию кератиновых филаментов и гибель клеток. Мутации в гене филаггрина часто выявляют у больных при АтД, астме и других дерматологических заболеваниях [3, 4].

Поверхностный слой эпидермиса состоит уже из частиц, которые постепенно отшелушиваются (см. рисунок, г). Для удержания чешуек вместе и сохранения целостности барьера кожа вырабатывает липидный клей, состоящий преимущественно из церамидов.

Церамиды и другие липиды рогового слоя

Липидная прослойка между «мертвыми» клетками состоит на 50% из молекул, называемых церамидами, на 30% из холестерина, 20% составляют свободные жирные кислоты (СЖК; в том числе омега-3, -6, -9), а также ферменты (протеазы, фосфатазы, глюкозидазы, липазы), а также белки (корнеодесмозин, катепсин D). Мембрана ламеллярных телец имеет контакт с аппаратом Гольджи [5]. Липиды ламеллярных телец (ЛТ) рогового слоя значительно отличаются от липидов мембран живых клеток. В них содержатся фосфолипиды и сфинголипиды, из которых под действием фосфолипазы А₂ и бета-глюкоцереброзидазы синтезируются церамиды.

Структурно церамид состоит из двух молекул: сфингозидного полярного основания и жирной гидрофобной кислоты, соединенных амидной связью (см. рисунок, д).

Сфингозид через систему мембран аппарата Гольджи связан с клетками рогового слоя; жирные кислоты заполняют межклеточное пространство перпендикулярно пластам клеток (см. рисунок, е, ж). Красной линией отмечено расположение липидов между слоями клеток. Церамиды в области полярной части, прикрепленной к «мертвым» кератиноцитам, формируют малоподвижную псевдокристаллическую решетку; средняя часть липидной прослойки образована хвостами жирных кислот, имеющих меньший объем, чем сфингозиды, что обеспечивает их большую подвижность. Между ними пространство заполняется холестерином и СЖК, не связанными с церамидами, что обеспечивает текучесть (см. рисунок, е, ж) среднего пласта липидов. Таким образом, церамиды обеспечивают плотность рогового слоя, а средняя зона обеспечивает его эластичность.

Анализ структуры церамидов методом обращенно-фазовой жидкостной хроматографии в сочетании с квадрупольной времяпролетной масс-спектрометрией высокого разрешения показал, что вариантов комбинаций сфингозинов с жирными кислотами может быть более 1000 [6, 7]. В целом церамиды получаются комбинацией вариантов сфингозиновой полярной части и жирных кислот с разным числом атомов углерода (см. таблицу). Строительные блоки церамидов рогового слоя кожи млекопитающих В настоящий момент используют буквенную номенклатуру церамидов, где сфингозин обозначается S, фитосфингозин — Р, 6-гидроксисфингозин — Н и дигидросфингозин — dS (см. таблицу). Жирные кислоты, выявленные в составе церамидов, также представлены четырьмя типами: кислоты, не содержащие гидроксил в α позиции (N), содержащие гидроксил в положении α или ω атома углерода (А и О соответственно) и этерифицированный гидроксил в положении ω (ЕО), что в сумме дает 16 классов церамидов. В каждом классе длина хвоста жирной кислоты может быть различной.

Синтез церамидов

В состав церамидов чаще всего входят длинноцепочечные насыщенные жирные кислоты, содержащие от 14 до 26 атомов углерода. Церамиды в организме образуются тремя различными путями, а именно синтезируются de novo в эндоплазматическом ретикулуме клеток из серина и пальмитата в результате гидролиза сфингомиелинидазой сфингомиелина, являющегося составной частью клеточных мембран, и из остаточного сфингозина [8]. Синтез церамидов прямо зависит от количества жировых отложений в организме. Так, уровень сывороточных церамидов С16:0, С18:0, С24:0 и С24:1 достоверно повышен у людей с ожирением [8].

Характеристика липидного состава при заболеваниях

Впервые церамиды были открыты в головном мозге, откуда и получили свое название (cerebrum). Церамиды также являются компонентами липопротеидов крови. Концентрация церамидов в мозге и крови значительно ниже, чем в коже. Изменение количества церамидов в крови часто имеет диагностическое значение, например при болезни Альцгеймера [8—11].

В норме соотношение церамидов, холестерина и СЖК составляет 3:1:1. С возрастом снижается продукция липидов кожи, но соотношение не меняется [12]. При различных метаболических нарушениях концентрация липидов кожи, а также церамидов крови может служить прогностическим и диагностическим маркерами сердечно-сосудистых заболеваний, ожирения, сахарного диабета, инсулинорезистентности и неалкогольной жировой болезни печени [13—16].

При АтД нарушение состава липидов кожи ассоциировано с расстройством синтеза как церамидов, так и СЖК. M. Danso и соавт. [17] показали, что при АтД снижаются количество насыщенных и доля длинноцепочечных (С22—С28) СЖК, а также изменяется баланс церамидов разных классов. Так, повышается доля AS и NS церамидов и снижается доля ЕОН и ОН церамидов. Изменения в составе СЖК и церамидов ассоциированы с нарушением функциональной активности ферментов стеарол CoA десатуразы (церамиды) и элонгазы 1 (СЖК). Аналогичное повышение доли AS и NS церамидов выявляют также у детей с АтД [18].

Нарушение в составе и количестве церамидов кожи наблюдается также при акне. В целом разнообразие церамидов в коже больных не нарушено. Так, Pappas и соавт. идентифицировали 283 типа церамидов при снижении общего количества липидов и доли NH, AH, EOS и EOH церамидов [19]. При акне (так же, как и при АтД) наблюдают снижение количества длинноцепочечных (>С18) СЖК. Авторы заключили, что NH и AH церамиды наиболее важны для формирования нормального барьера кожи [19].

Имеются ограниченные данные по изменению состава и количества церамидов при псориазе. Показано снижение церамида EOS [20]. В то же время состав церамидов на не пораженных псориазом и АтД участках кожи не отличается от такового у здоровых доноров [21]. Данных по составу и количеству церамидов в коже больных розацеа нет. По-видимому, при розацеа липиды кожи находятся в пределах нормы. В большинстве случаев нарушение состава липидов кожи ассоциировано с повышенной ТЭПВ. Имеются ограниченные сведения, что при розацеа ТЭПВ повышается только в области лица, что может являться в большей степени результатом патологического процесса, чем генерализованного дисбаланса липидов кожи [22]. Этими же авторами показано, что при АтД повышенная ТЭПВ является генерализованной.

Компенсаторные механизмы при нарушении барьерной функции эпидермиса

При нарушении эпидермального барьера (травмы, воспаление, аутоиммунные процессы) в течение минут начинаются репаративные процессы. В первую очередь высвобождаются ЛТ из клеточных депо и начинается синтез de novo СЖК, а затем церамидов [23]. При наложении непроницаемой мембраны наблюдается подавление синтеза ЛТ, что препятствует восстановлению эпидермального барьера [24]. Процесс репарации стимулируется изменением градиента кальция в эпидермисе, вызванного локальной потерей воды [25]. Нанесение на кожу топических препаратов, содержащих СЖК, ускоряет восстановление барьерных свойств кожи за счет включения экзогенных СЖК в липидный слой эпидермиса [26]. Аналогичное действие оказывают и синтетические церамиды [27]. Однако в состав топических средств входит несколько компонентов, создающих на коже пленку. В большей степени они служат окклюзивным барьером, помогающим удерживать воду и снижать ТЭПВ, уменьшать зуд и обеспечивать экзогенными липидами и церамидами [28].

Терапия кожи увлажняющими средствами

Известно, что увлажняющие кожу средства оказывают положительный эффект при АтД, акне, псориазе, розацеа и многих других дерматологических заболеваниях. Ряд топических средств оказывает терапевтическое действие, снижая потерю воды, что приводит к частичному восстановлению барьерных свойств эпидермиса [29]. Включение в топические средства аналогов или природных церамидов, холестерина, омега-3, -6, -9, СЖК позволит ускорить репарацию кожи. Показано, что экзогенные компоненты ЛТ проникают через роговой слой в клетки зернистого слоя эпидермиса; проходят через эндоплазматический ретикулум в сеть аппарата Гольджи, где формируются ЛТ.

Показано, что использование увлажняющих препаратов замедляет прогрессию АтД и снижает тяжесть заболевания [30, 31]. K. Mori и соавт. [30] оценивали эффект геля на основе синтетических церамидов и экстракта эвкалипта в слепом клиническом исследовании 27 больных из Японии с умеренным АтД. Авторы показали, что в сухой летний период использование геля значительно улучшало состояние кожи, снижало покраснение, зуд, улучшало самочувствие больных по сравнению с больными, не использовавшими гель. Аналогичные данные были получены у больных себорейным дерматитом [31]. Этот же состав увлажняющего средства в сочетании с умеренной очисткой лица оказывал достоверный протективный эффект при акне средней тяжести у подростков с сухой и чувствительной кожей [32]. Авторы показали увеличение общего количества церамидов кожи, доли длинноцепочечных церамидов NS и NP в результате обработки кожи.

Использование топических средств, содержащих компоненты ЛТ, позволяет снизить побочные эффекты кортикостероидных препаратов. Так, короткий курс 0,05% клобетазола замедлял регенерацию эпидермального барьера; при одновременном нанесении крема, содержащего СЖК, холестерол и церамиды, снижались побочные эффекты кортикостероида и ускорялась репарация кожи [33]. Аналогичные данные были получены S. Ahn и соавт. [34] в модели на мышах.

Иммуносупрессивные препараты, влияющие на физиологические процессы кожи, подавляют репарацию: так, ингибиторы кальциневрина пимекролимус и такролимус задерживают восстановление барьерной функции и снижают количество липидов в эпидермисе [35]. Использование топических препаратов, включающих физиологические липиды в сочетании с пимекролимусом, улучшает репарацию кожи и состав липидов эпидермиса.

Применение в качестве наружной терапии воспалительных дерматозов комбинации топических кортикостероидов или ингибиторов кальциневрина с препаратами, содержащими физиологические липиды, позволяет улучшить восстановление эпидермального барьера и снизить побочные эффекты противовоспалительных агентов на барьерную функцию кожи.

В России разработан комбинированный препарат, содержащий 0,1% метилпреднизолона ацепонат и керамиды (Комфодерм К крем, патент 2011120522.15), который позволяет расширить возможности терапии стероидчувствительных дерматозов у взрослых и детей.

На рынке имеется большое количество кремов, содержащих церамиды. Чаще всего в косметические кремы вводятся церамиды NP и EOS, что способствует снижению ТЭПВ. В увлажняющие препараты и терапевтические кремы для лечения псориаза могут добавляться церамиды AP, AS и EOS. В настоящее время в основном используют синтетические церамиды, которые по действию идентичны природным. Несмотря на известное соотношение церамидов, холестерина и СЖК в нормальной коже, применение увлажняющих кремов, содержащих большое количество церамидов разных классов, может быть нецелесообразным. Так, значительный клинический эффект при умеренном АтД получен при использовании крема РС-104 на основе смеси амидов пальмитиновой кислоты, глицирретиновой кислоты и экстракта виноградных косточек [36]. Раннее начало использования эмолиентов с церамидами значительно снижает частоту заболеваемости АтД у младенцев из группы риска [37, 38]. Синтетические фитоцерамиды NP и EOP эффективны также при псориазе [39].

Практикующим врачам будет интересна новая косметическая линия эмолентной дерматологической косметики Сенсодерм на основе физиологических липидов омега-3, -6, -9, а также препарат комбинированного действия Комфодерм К. Сенсодерм может применяться для увлажнения сухой и атопической кожи взрослых и детей с рождения, обладает благоприятным соотношением цена/качество. С помощью средств линии Сенсодерм можно подобрать оптимальную программу ухода за сухой кожей с учетом индивидуальных потребностей пациента.

Заключение

Эффективная стратегия лечения и профилактики дерматологических заболеваний с помощью кремов, гелей, сывороток с церамидами и физиологическими липидами имеет социоэкономическое значение. Применение смягчающих и увлажняющих средств с физиологическими липидами омега-3, -6, -9 позволит уменьшить явления ксероза, зуда и воспаления, что в свою очередь будет способствовать удлинению продолжительности ремиссии и профилактике обострений у пациентов с дерматологическими заболеваниями.

Сведения об авторах

Встречается довольно редко, клинически, как правило, не распознается и чаще всего является гистологической находкой. Возраст больных колеблется от 11 до 77 лет (в среднем 47 лет). Опухоль чаще встречается у женщин.

Этиология и патогенез не известны.Опухоль развивается спонтанно, в некоторых случаях имеются анамнестические указания на предшествующую травму.Гистогенетически трихофолликулома связана с наружными слоями эпителиальной выстилки волосяного фолликула.Последние исследования позволяют трактовать ее как гамартому с фолликулярной дифференцировкой, в развитии которой предполагается участие регуляторной функции клеток Меркеля.

Трихофолликулома представляет собой одиночную папулу куполообразной формы или мелкий узелок телесного, розового (реже голубовато-серого) цвета , диаметром 0, 4-0, 6 см округлой формы с гладкой, уплощенной поверхностью и хорошо различимой широкой порой, в центре которой часто виден пучок тонких, бесцветных пушковых волосков.

Наиболее частая локализация - лицо (нос, околоносовая и периорбитальная области, веки), реже - волосистая часть головы, верхние отделы туловища, иногда - половые органы, веки. Преобладают солитарные формы. Изъязвление происходит исключительно редко.Описаны отдельные больные с композитными опухолями, включающими поверхностный липоматозный невус, поверхностную ангиомиксому, интраэпителиальную неоплазию вульвы, базальноклеточную карциному.

Диагноз ставят на основании клинических признаков, дерматоскопии и характерной гистологической картины.

Гистологическое исследование

Трихофолликулома может быть разного размера и располагается в дерме и в некоторых случаях в подкожно-жировой ткани. Верхушка образования представлена в виде одной или нескольких кистозно расширенных, иногда искривленных, открытых кнаружи воронок волосяного фолликула. Воронки обычно заполнены роговыми массами. Радиально от эпителиальной выстилки воронки отходят тяжи клеток, формирующие фолликулярные структуры 2-го порядка. Они также могут содержать кистозно расширенные полости, заполненные роговыми массами. Помимо пушковых фолликулов, имеющих связь с эпителием основной воронки, отдельно могут располагаться единичные или сгруппированные незрелые пушковые фолликулы. От последних могут отпочковываться комплексы, напоминающие фолликулярные зачатки эмбрионального типа.Вокруг каждого фолликулярного комплекса, отходящего от центральной воронки, имеется хорошо различимая со-единительно-тканная капсула. В тангенциальном срезе фолликулярные структуры могут быть полностью заключены в такую оболочку.Среди подобных разрастаний встречаются отдельные роговые кисты, а также комплексы мелких клеток с интенсивно окрашенными ядрами. В клетках некоторых фолликулов, несмотря на отсутствие вакуолизации, отмечается большое количество гликогена.

Иммуногистохимически характеризуется пролиферацией стволовых клеток волосяных фолликулов, позитивно окрашивающихся на СК15, которые в основном дифференцируются в направлении наружного корневого влагалища.

Дерматоскопия

Дерматоскопия показывает голубоватую папулу с центральной бело-розовой зоной, блестящие белые структуры, пунктирные сосуды и чешуйки в центре.

Удалять опухоль не требуется, необходимость этого диктуется только с косметической целью, рецидивы возникают в единичных случаях.

Десмопластическая трихоэпителиома. Трихофолликулома. Пиломатриксома.

Десмопластическая трихоэпителиома (син.: склерозирующая эпителиальная гамартома) — это редкая гамартомная опухоль, происходящая из волосяного фолликула. Возникает на втором десятилетии жизни, значительно чаще улиц женского пола. Выглядит как маленькая (диаметром 3-8 мм), плотная, солитарная кольцевидная папула с приподнятым круглым краем и западающим, но не изъязвленным центром, что придает ей некоторое сходство с кольцевидной гранулемой. Локализуется главным образом в области лица и шеи, особенно часто на лбу, щеках и подбородке. Протекает бессимптомно.

Гистологически трихоэпителиома представлена узкими тяжами мелких базалоидных клеток, наполненными кератином кистами и плотной фиброзной стромой.

Дифференциальный диагноз трихоэпителиома проводится с базалиомой и кольцевидной гранулемой. Тяжи опухолевых клеток и фиброзная строма напоминают морфеаподобную базалиому, отличительными особенностями которой являются наличие периферического палисада базалоидных клеток и отсутствие кератиновых кист.

Лечение трихоэпителиомы заключается в тотальном хирургическом иссечении опухоли; после частичного удаления опухоли наступает рецидив.

Трихофолликулома

Трихофолликулома (син.: фолликулома) — высокодифференцированная опухоль волосяного фолликула. Возникает у взрослых. Клинически характеризуется плотным солитарным куполообразным узлом цвета нормальной кожи: на вершине его нередко определяется расширенная пора с растущим из нее пучком велюсных волос. Рост медленный, иногда с изъязвлением.

Гистологическое строение трихофолликуломы: от крупных, большей частью комедообразно расширенных волосяных фолликулов отходят в радиальном направлении многочисленные тяжи дочерних недифференцированных фолликулообразных структур, в которых определяются сильно измененные волосяные стержни. От них, в свою очередь, ответвляются еще более мелкие рудименты фолликулов. Среди подобных разрастаний встречаются отдельные роговые кисты, а также комплексы мелких клеток с интенсивно окрашенными ядрами. В клетках некоторых фолликулов, несмотря на отсутствие вакуолизации, отмечается большое количество гликогена. Эпителиальные комплексы окружены рыхлой соединительной тканью с большим количеством резко вакуолизированных фибробластов. Это напоминает эмбриональную соединительную ткань, из которой в норме развивается фиброзное влагалище корня волоса.

Разновидность этой трихофолликуломы на носу, содержащая наряду с вторичными волосяными фолликулами сальные железы, называется сальной трихофолликуломой.

Трихилеммальная киста (трихолеммальная киста) волосистой части головы

Пиломатриксома

Пиломатриксома (син.: некротизирующаяся обызвествленная эпителиома Малерба) — редкая доброкачественная опухоль. Около 40% опухолей обнаруживается у больных в возрасте моложе 40 лет. Часто встречается в детском, иногда даже в раннем грудном возрасте, преимущественно у девочек.

Происхождение опухоли дискутировалось многие годы, но в настоящее время считается, что она происходит из примитивных зародышевых клеток эпидермиса, дифференцирующихся в клетки волосяного матрикса. При электронной микроскопии была установлена идентичность преобладающего большинства клеток пиломатриксомы клеткам коркового вещества волоса.

Клинически пиломатриксомы представляет собой солитарный слегка выбухающий над уровнем кожи дермальный узел диаметром от 0,3 до 3 см оченьплотнойконсистенциии. Поверхность кожи над узлом гладкая, бледно-розового цвета. Обычно опухоль располагается на голове (преимущественно на лице) и верхних конечностях, реже — на других участках кожи. В половине случаев она бессимптомна и лишь иногда слегка болезненна при надавливании. Растет медленно, в течение нескольких лет, не рецидивирует. Множественные пиломатриксомы отмечаются у 3,5% больных, при этом у них может быть до 4 опухолей. Описаны семейные случаи заболевания. Пиломатриксо-ма может подвергаться злокачественной трансформации.

Гистологически пиломатриксомы это четко ограниченная коллагеновой капсулой опухоль, расположенная в дерме и иногда распространяющаяся в подкожную жировую клетчатку, состоящая из клеточных пластов, разделенных на дольки. Преобладают два типа клеток: наружные — небольшого размера с крупными базофильными округлыми ядрами границы между этими клетками часто неразличимы, что напоминает синцитий: расположенные в центре — крупные клетки, имеющие четкие границы, эозино-фильную цитоплазму и бледные неокрашенные ядера (так называемые клетки-тени). Между островками клеток-теней видны скопления незрелого кератина и пигментированные клетки волосяной луковицы. В 2/3 случаев наблюдается обызвествление клеток-теней, а иногда и соединительнотканной стромы. Вокруг обызвествленных и оссифицированных участков более чем в 80% случаев обнаруживаются хронический воспалительный инфильтрат и гранулематозная реакция с наличием гигантских клеток инородных тел.

Дифференциальный диагноз пиломатриксомы проводится с опухолевой формой базалиомы, эпидермальной или трихолеммальной кистой, дерматофибромой. кольцевидной гранулемой.

Следует также помнить о злокачественном варианте пиломатриксомы. Средний возраст больных при злокачественном варианте составляет около 44 лет, преобладают мужчины. Опухоль расположена более глубоко — в нижней части дермы и подкожной жировой клетчатке, базалоидные клетки крупные с гиперхромными ядрами, присутствуют атипичные митозы, очаги некроза, отмечается периневральная инвазия.

Лечение пиломатриксомы заключается в хирургическом иссечении опухоли, также применяется кюретаж.

Пиломатриксома:
а - пиломатриксома была удалена со лба у 7-летнего мальчика. Обратите внимание на характерную синевато-серую дермальную папулу
б - в центре этого жесткого как камень узла на плече у 5-летней девочки развилось изъязвление.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Трихофолликулема и трихоаденома века глаза: признаки, гистология, лечение, прогноз

Трихофолликулема и трихоаденома — схожие опухоли волосяного фолликула, редко развивающиеся на веках. Трихофолликулема, встречающаяся чаще, нежели трихоаденома, представляет собою доброкачественную медленно растущую опухоль, развивающуюся из волосяного фолликула чаще всего в области шеи и головы, и встречающуюся на веках (1-10). Она составляет приблизительно 1-2% подтвержденных биопсией опухолей потовых желез и волосяных фолликулов (1-3).

а) Клинические проявления. Трихофолликулема представляет собою куполообразный узел одного цвета с окружающей его кожей с характерной центральной порой, через которую наружу выходят характерного вида ватообразные тонкие волосы, иногда белые пушковые волоски. Это высоко патогномоничный симптом (1-10). В периокулярной зоне опухоль чаще развивается на краю века. Из поры может периодически выделяться салоподобный секрет. Клинически это новообразование можно принять за кисту сальной железы, невус или базальноклеточную карциному. Трихоэпеителиома не связана с какими-либо системными нарушениями.

Трихоэпителиома может быть солитарной или множественной. В некоторых случаях эта доброкачественная опухоль может быть источником базальноклеточной карциномы.

Трихофолликулема верхнего века. Обратите внимание на волосы, растущие из новообразования. Гистологический препарат трихофолликулемы, видно кратероподобное устье, из которого выделяются кератин и растут волосы (гематоксилин-эозин, х75). Трихофолликулема верхнего века 33-летней женщины. Обратите внимание на темный волос, растущий из новообразования. Гистологический препарат того же новообразования, что и на рисунке выше, сверху виден широкий кратер и расширенные недоразвитые волосяные фолликулы (гематоксилин-эозин, х20). Трихоаденома нижнего века у 80-летней женщины. Обратите внимание на потерю ресниц и схожесть опухоли с базальноклеточной карциномой. Гистологический препарат того же новообразования, что и на рисунке выше, в дерме видны кератиновые кисты, окруженные эозинофильными клетками. Обратите внимание на то, что новообразование располагается глубоко в эпидермисе, в отличие от базальноклеточной карциномы и себорейного кератоза (гематоксилин-эозин, х40).

б) Патологическая анатомия. Микроскопически трихоэпителиома состоит из расширенного устья волосяного фолликула, содержащего волосы и кератин. Новообразование имеет проток, выстланный ороговевающим многослойным плоским эпителием, продолжающимся в эпидермис, что свидетельствует о том, что опухоль представляет собою увеличенный деформированный волосяной фолликул (4). Это высокодифференцированное новообразование; от расширенного фолликула в прилегающей соединительной ткани тянутся ветвящиеся тяжи базалоидных клеток. Часто наблюдаются фрагменты двоякопреломляющих свет стержней волос. В стенках волосяных фолликулов присутствует гликоген. Некоторые специалисты считают эту опухоль гамартоматозным новообразованием, представляющим собою наиболее дифференцированную форму трихогенной опухоли (2).

в) Лечение. Оптимальным методом лечения трихофолликулемы обычно является полное хирургическое иссечение опухоли, так же, как и других доброкачественных опухолей придатков кожи. При неполном иссечении новообразование может рецидивировать.

г) Трихоаденома. Трихоаденома — редкая доброкачественная опухоль кожи, развивающаяся вследствие нарушения дифференцировки волосяного фолликула. Опухоль обычно солитарная, возникает на лице и имеет форму узелка, зачастую с поверхностными телеангиэктазиями (11-13). Лишь недавно было установлено, что это новообразование развивается в том числе и на веках. Обычно оно похоже на базальноклеточную карциному, но может принимать форму бородавки и напоминать себорейный кератоз.

Гистологически трихоаденома является новообразованием, развивающимся в результате нарушения дифференцировки волосяного фолликула, то есть она менее зрелая, чем трихофолликулема, и более зрелая, чем трихоэпителиома (11-13). Опухоль содержит кератиновые кисты, очень похожие на кисты при себорейном кератозе, но они окружены эозинофильными клетками и не располагаются в солидной массе базалоидных пролиферирующих клеток, как при себорейном кератозе.

Кафедра патологической анатомии Первого Московского медицинского университета им. И.М. Сеченова, Москва, Россия;
отделение патологической анатомии Научного клинического центра ОАО РЖД, Москва, Россия

НЧУЗ «Научный клинический центр ОАО "Российские железные дороги"», Москва, Россия

Трихофолликулома преддверия носа

Журнал: Российская ринология. 2016;24(3): 57‑60

Актуальность. Трихофолликулома преддверия носа — сравнительно редко встречающееся доброкачественное новообразование, дифференциальный диагноз которого представляет определенные трудности. Цель: уточнить клинико-морфологические особенности заболевания. В статье представлено клиническое наблюдение трихофолликуломы преддверия полости носа, обсуждены клинические проявления и гистоморфологические особенности опухоли.

НЧУЗ «Научный клинический центр ОАО "Российские железные дороги"», Москва, Россия

Трихофолликулома (код по Международной классификации болезней 10-го пересмотра — D23) — хорошо дифференцированная медленно растущая опухоль. Это достаточно редко встречающееся доброкачественное новообразование, представляющее собой гамартому пилосебационных структур, т. е. элементов кожи, состоящих из волосяного фолликула и сальной железы. Клинические проявления трихофолликуломы могут напоминать базалиому или эпидермальную кисту, поэтому диагноз, как правило, уточняется при гистологическом исследовании биопсийного или операционного материала.

Наиболее частой локализацией трихофолликуломы является кожа лица, шеи и волосистой части головы [1]. Наряду с этим сообщается о случаях возникновения данного новообразования на других участках тела [2—4].

По морфологическим характеристикам трихофолликулома дифференцируется с трихоаденомой и трихоэпителиомой [5, 6].

Отмечается внешнее и гистологическое сходство трихофоллликуломы с волосяным невусом и преаурикулярным отростком кожи (добавочным козелком) из-за наличия многочисленных волосяных фолликулов, подкожного жирового слоя и соединительной ткани. Однако, по данным исследования Y. Karabulut и соавт., из 21 пациента у 8 в препаратах преаурикулярного отростка определяются хрящевые компоненты, у 4 больных центральная киста и волосяные фолликулы были расценены как трихофоллликулома, у 9 обследованных был диагностирован волосяной невус [7].

Возраст пациентов с трихофолликуломой варьирует в широком диапазоне — от 6 до 86 лет [8—11].

Одним из вариантов данного новообразования является сальная трихофолликулома, которая чаще локализуется на участках кожи с большим количеством сальных фолликулов (наружный нос и другие области лица) и представляет собой опухолевидное образование цвета кожного покрова с углублением и свищевым отверстием в центре, из которого выступают волосы. Опухоль не сопровождается деструкцией подлежащей кости. Гистологически сальная трихофолликулома имеет довольно большую центральную полость, заполненную рыхлыми эпидермоидными корнеоцитами, атероматозным содержимым и волосами. Фолликулы терминальных и пушковых волос находятся в различных стадиях роста обычно без признаков воспаления. Дифференциальный клинический диагноз включает дермоидную кисту и врожденные свищи соответствующей локализации, а гистологический — акантому оболочки волосяного фолликула, расширенные поры, гиперплазию сальных желез и множественную стеатоцистому [12]. T. Schulz и W. Hartschuh полагают, что сальная трихофолликулома является поздней стадией развития трихофолликуломы и представляет собой аномальный вариант регресса нормального волосяного фолликула [13].

В клиническом отношении диагностика трихофолликуломы представляет определенные трудности. Сообщается о наблюдении у 35-летней женщины длительного (на протяжении 15 лет) развития дольчатого опухолевидного образования кончика и спинки носа с плотной поверхностью, без рентгенологических признаков деструкции костных стенок носа и околоносовых пазух, которое расценивалось как дермоид. Данные аспирационной биопсии новообразования выявили скопления безъядерных чешуек, сальных клеток с овальным ядром и бледной цитоплазмой, что позволило сделать вывод о доброкачественном характере поражения придатков кожи. При гистологическом исследовании фрагмента ткани опухоли был обнаружен стратифицированный сквамозный эпителий с фрагментами волосяных стержней и волосяные фолликулы различной степени зрелости. На основании полученных результатов была диагностирована трихофолликулома и выполнено широкое иссечение опухоли без признаков рецидива в течение 1 года наблюдения [14].

Небольшое количество публикаций посвящено описанию трихофолликуломы полости носа, которая встречается достаточно редко. Сообщается о наблюдении у взрослого пациента длительного (с детства) развития опухоли этой локализации, которая внешне представляла собой упругий узелок, напоминающий полип, диаметром 15 мм с гистопатологическими признаками сальной трихофолликуломы — кистозно расширенными, радиально пролиферирующими сальными дольками, окруженными фиброзной стромой [15].

Подчеркивается сложность дифференциации различных типов опухолей преддверия полости носа, которые чаще представлены плоскоклеточной папилломой и реже — трихофолликуломой, псевдоэпителиоматозной гиперплазией с гиперкератозом [16].

Не менее трудной является диагностика трихофолликуломы других локализаций, в частности верхнего века, которая в течение длительного времени может расцениваться как халязион, в связи с чем выполняются повторные безуспешные инцизии и кюретаж новообразования [17].

Клиническое наблюдение

Пациент К., 53 года, госпитализирован в оториноларингологическое отделение Научного клинического центра ОАО «РЖД» с жалобами на наличие опухолевидного образования в правой половине полости носа, которое впервые заметил около 5 лет назад.

При внешнем осмотре деформаций наружного носа, патологических изменений кожного покрова носо-лицевой области не выявлено. Дыхание через обе половины носа не затруднено. При проведении передней риноскопии зафиксировано, что кожа преддверия носа не изменена, патологических выделений и налетов нет. На латеральной стенке вестибулярного отдела правой половины полости носа определяется округлое опухолевидное образование розового цвета на широком основании с гладкой поверхностью, размером 10×7 мм (рис. 1).

Рис. 1. Передняя риноскопия: внешний вид трихофолликуломы преддверия полости носа пациента К.

При «пальпации» пуговчатым зондом ощущается плотно эластичная консистенция новообразования, флюктуации, контактной кровоточивости нет. Рентгенологические признаки деструкции края грушевидного отверстия и дна полости носа, стенок околоносовых пазух отсутствуют.

С учетом данных клинического обследования сделано предположение о доброкачественном характере новообразования, в связи с чем была выполнена эксцизия опухоли в пределах здоровых тканей (отступив 4 мм от основания) с последующим гистологическим исследованием операционного материала (рис. 2).

Рис. 2. Трихофолликулома преддверия полости носа (макропрепарат).

При гистоморфологическом исследовании новообразования (препараты консультированы проф. Е.А. Коган) выявлен зрелый волосяной фолликул с расширенным просветом и интралюминально расположенным комедо, а также радиарные сети вторичных зрелых фолликулов относительно небольшого размера (рис. 3 и 4). Отмечается выраженный фиброз стромы опухоли (рис. 5) с зонами пролиферации малых волосяных фолликулов-сателлитов с наличием трихогиалина (рис. 6).

Рис. 3. Зрелый волосяной фолликул с расширенным просветом (1); радиарные сети вторичных зрелых фолликулов относительно малого размера (2). Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 40.

Рис. 4. Расширенный просвет зрелого волосяного фолликула с наличием интралюминального комедо (маркер). Указан звездочкой. Окраска методом ШИК-реакции (PAS-реакции). Ув. 400.

Рис. 5. Выраженный фиброз стромы (синий фон). Окраска трихромом по Массону. Ув. 40.

Рис. 6. Зона пролиферации малых волосяных фолликулов-сателлитов с наличием трихогиалина (указаны стрелками). Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 200.

Волосяной фолликул имел базалоидную архитектонику, что имитировало картину базалиомы, однако отсутствие митозов и артифициальных ретракций клеточно-стромального сочленения позволило исключить диагноз базальноклеточного рака и сделать вывод о том, что морфологическая характеристика новообразования соответствует строению трихофолликуломы (рис. 7).

Рис. 7. Базалиоидная архитектоника клеток волосяного фолликула, имитирующая базалиомы. Отсутствие митозов и артифициальных ретракций клеточно-стромального сочленения исключает диагноз базальноклеточного рака. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 100.

В вестибулярном отделе полости носа могут локализоваться различные доброкачественные опухоли дериватов кожи, в частности трихофолликулома. Представленное клиническое наблюдение демонстрирует одну из редких локализаций этого новообразования [18]. Трихофолликулома не была ассоциирована с патологическими изменениями кожного покрова или какими-либо системными заболеваниями. Результаты клинического обследования свидетельствовали о доброкачественном характере новообразования, однако не исключали вероятности наличия других патологических состояний.

Данное клиническое наблюдение демонстрирует значение гистоморфологического исследования в дифференциальной диагностике трихофолликуломы и новообразований преддверия носа другого происхождения.

Читайте также: