Трансэпидермальные прободные изменения что это

Обновлено: 29.04.2024

L86* Кератодермии при болезнях, классифицированных в других рубриках

Фолликулярный кератоз вследствие недостаточности витамина A (E50.8*)
Ксеродермия вследствие недостаточности витамина A (E50.8*)

L87 Трансэпидермальные прободные изменения

Исключен: гранулема кольцевидная (прободная) (L92.0)

L87.0 Кератоз фолликулярный и парафолликулярный, проникающий в кожу [болезнь Кирле]

L87.1 Реактивный перфорирующий коллагеноз

L87.2 Ползучий перфорирующий эластоз

L87.8Другие трансэпидермальные прободные нарушения

L87.9 Трансэпидермальные прободные нарушения неуточненные

L88 Пиодермия гангренозная

Исключены: дерматит гангренозный (L08.0)

L89 Декубитальная язва и область давления

Пролежень
Язва, вызванная гипсовой повязкой

Примечание. Для нескольких локализаций с разными стадиями присваивается только один код, указывающий наивысшую стадию.

Исключена: декубитальная (трофическая) язва шейки матки (N86)

L89.0 Декубитальная язва (пролежень) и область давления, стадия I

Декубитальная [вследствие давления] язва представлена только эритемой

Примечание. На незначительно пигментированной коже язва проявляется как определенная область стойкого покраснения (эритемы), тогда как при более темных тонах кожи язва может появляться с постоянными красными, синими или фиолетовыми участками без дефектов кожи.

L89.1 Декубитальная язва (пролежень), стадия II

Декубитальная [вследствие давления] язва с:

экскориациями
пузырем (волдырем)
нарушением целостности кожи, ограниченным эпидермисом и/или дермой
потерей кожи БДУ

L89.2 Декубитальная язва (пролежень), стадия III

Декубитальная [вследствие давления] язва с полным дефектом кожи, с повреждением или некрозом подкожной жировой клетчатки, простирающимися до подстилающей фасции.

L89.3 Декубитальная язва (пролежень), стадия IV

Декубитальная [вследствие давления] язва с некрозом мышцы, кости или капсульно-связочного аппарата (сухожилия или капсулы сустава).

L89.9 Декубитальная язва (пролежень) и место давления неуточненные

Декубитальная [вследствие давления] язва без указания стадии.

L90 Атрофические поражения кожи

L90.0 Лишай склеротический и атрофический

Исключены: лишай склеротический наружных половых органов:

L90.1 Анетодермия Швеннингера-Буцци

L90.2 Анетодермия Ядассона-Пеллизари

L90.3 Атрофодермия Пазини-Пьерини

L90.4 Акродерматит хронический атрофический

L90.5 Рубцовые состояния и фиброз кожи

Спаянный рубец (кожи)
Шрам
Обезображивание, вызванное рубцом
Рубец БДУ

гипертрофический рубец (L91.0)
келоидный рубец (L91.0)

L90.6 Атрофические полосы (striae)

L90.8 Другие атрофические изменения кожи

L90.9 Атрофическое изменение кожи неуточненное

L91 Гипертрофические изменения кожи

L91.0 Гипертрофический рубец

L91.8 Другие гипертрофические изменения кожи

L91.9 Гипертрофическое изменение кожи неуточненное

L92 Гранулематозные изменения кожи и подкожной клетчатки

Исключена: актиническая [фотохимическая] гранулема (L57.5)

L92.0 Гранулема кольцевидная

Прободная гранулема кольцевидная

L92.1 Некробиоз липоидный, не классифицированный в других рубриках

Исключен: связанный с сахарным диабетом (E10-E14)

L92.2 Гранулема лица [эозинофильная гранулема кожи]

L92.3 Гранулема кожи и подкожной клетчатки, вызванная инородным телом

L92.8 Другие гранулематозные изменения кожи и подкожной клетчатки

L92.9 Гранулематозное изменение кожи и подкожной клетчатки неуточненное

L93 Красная волчанка

При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее поражение, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).

волчанка:
язвенная (A18.4)
обыкновенная (A18.4)
склеродермия (M34.-)
системная красная волчанка (M32.-)

L93.0 Дискоидная красная волчанка

L93.1 Подострая кожная красная волчанка

L93.2 Другая ограниченная красная волчанка

Волчанка красная глубокая
Волчаночный панникулит

L94 Другие локализованные изменения соединительной ткани

Исключены: системные болезни соединительной ткани (M30-M36)

L94.0 Локализованная склеродермия [morphea]

L94.1 Линейная склеродермия

L94.2 Обызвествление кожи

L94.4 Папулы Готтрона

L94.5 Пойкилодермия сосудистая атрофическая

L94.6 Аньюм [дактилолиз спонтанный]

L94.8 Другие уточненные локализованные изменения соединительной ткани

L94.9 Локализованное изменение соединительной ткани неуточненное

L95 Васкулит, ограниченный кожей, не классифицированный в других рубриках

ползучая ангиома (L81.7)
пурпура Шенлейна-Геноха (D69.0)
гиперчувствительный ангиит (M31.0)
панникулит:
БДУ (M79.3)
волчаночный (L93.2)
шеи и спины (M54.0)
рецидивирующий (Вебера-Крисчена) (M35.6)
полиартериит узелковый (M30.0)
ревматоидный васкулит (M05.2)
сывороточная болезнь (T80.6)
крапивница (L50.-)
гранулематоз Вегенера (M31.3)

L95.0 Васкулит с мраморной кожей

Атрофия белая (бляшечная)

L95.1 Эритема возвышенная стойкая

L95.8 Другие васкулиты, ограниченные кожей

L95.9 Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный

L97 Язва нижней конечности, не классифицированная в других рубриках

декубитальная [вызванная сдавлением] язва и пролежень (L89.-)
гангрена (R02)
инфекции кожи (L00-L08)
специфические инфекции, классифицированные в рубриках A00-B99
варикозная язва (I83.0, I83.2)

L98 Другие болезни кожи и подкожной клетчатки, не классифицированные в других рубриках

L98.0 Пиогенная гранулема

L98.1 Искусственный [артифициальный] дерматит

L98.2 Лихорадочный нейтрофильный дерматоз Свита

L98.3 Эозинофильный целлюлит Уэлса

L98.4 Хроническая язва кожи, не классифицированная в других рубриках

Хроническая язва кожи БДУ
Тропическая язва БДУ
Язва кожи БДУ

декубитальная [вызванная сдавлением] язва и пролежень (L89.-)
гангрена (R02)
инфекции кожи (L00-L08)
специфические инфекции, классифицированные в рубриках A00-B99
язва нижней конечности НКДР (L97)
варикозная язва (I83.0, I83.2)

L98.5 Муциноз кожи

Очаговый муциноз
Лихен микседематозный
Ретикулярный эритематозный муциноз

очаговый муциноз полости рта (K13.7)
микседема (E03.9)

L98.6 Другие инфильтративные болезни кожи и подкожной клетчатки

Исключен: гиалиноз кожи и слизистых оболочек (E78.8)

L98.7 Чрезмерная и избыточная кожа и подкожная клетчатка

Свободная или провисающая кожа:

БДУ
вызванные потери веса (бариатрическая хирургия) (диетические)

чрезмерная или избыточная кожа век:
приобретенная (H02.3)
врожденная (Q10.3)
изменения кожи вследствие хронического воздействия неионизирующего излучения (L57.-)

L98.8 Другие уточненные болезни кожи и подкожной клетчатки

L98.9 Поражение кожи и подкожной клетчатки неуточненное

L99* Другие поражения кожи и подкожной клетчатки при болезнях, классифицированных в других рубриках

L99.0* Амилоидоз кожи (E85.-*)

Узелковый амилоидоз
Пятнистый амилоидоз

L99.8* Другие уточненные изменения кожи и подкожной клетчатки при болезнях, классифицированных в других рубриках

алопеция (A51.3*)
лейкодерма (A51.3*, A52.7*)

Наши специалисты (бывшие сотрудники военных следственных отделов и военных прокуратур, работники военных судов) проводят бесплатные консультации по всем вопросам, связанных с прохождением военной службы, помогают принять оптимальное решение в различных ситуациях, разъясняют нормы законодательства Российской Федерации, при этом Ваша осведомленность и оперативное вмешательство помогают в скорейшем выходе из сложившейся ситуации

Специалисты и юристы Комитета солдатских матерей России имеют огромный опыт в области военного права и в сфере воинской службы, в прошлом являются сотрудниками военно-следственных органов, судов, а также имеющие большой опыт в работе призывных комиссий. Мы готовы помочь принять правильное решение или оказать профессиональную помощь.

Главный военный клинический госпиталь внутренних войск МВД России, Балашиха, Московская область

Болезнь Кирле (кератоз фолликулярный и парафолликулярный, проникающий): клинический случай

Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2011;9(5): 25‑28

Карпов В.В. Болезнь Кирле (кератоз фолликулярный и парафолликулярный, проникающий): клинический случай. Клиническая дерматология и венерология. 2011;9(5):25‑28.
Karpov VV. Kyrle's disease (follicular and parafollicular, penetrating keratosis): a case report. Klinicheskaya Dermatologiya i Venerologiya. 2011;9(5):25‑28. (In Russ.).

Главный военный клинический госпиталь внутренних войск МВД России, Балашиха, Московская область

Рассмотрены вопросы эпидемиологии, этиопатогенеза, клинические проявления, методы диагностики и лечения парафолликулярного проникающего кератоза (болезни Кирле). Представлено собственное клиническое наблюдение.

Главный военный клинический госпиталь внутренних войск МВД России, Балашиха, Московская область

Кератоз фолликулярный (парафолликулярный кератоз, болезнь Кирле — БК) — редкое заболевание кожи из группы перфорирующих дерматозов, в основе которого лежит нарушение ороговения с интрадермальной инвагинацией эпидермиса [1] (синонимы: гиперкератоз фолликулярный и парафолликулярный, проникающий в кожу, гиперкератоз фолликулярный и парафолликулярный с пенетрацией в кожу, (hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans), проникающий гиперкератоз [2, 3]).

Заболевание в 1916 г. впервые описал австрийский дерматолог Дж. Кирле (J. Kyrle), наблюдавший этот дерматоз у больного сахарным диабетом [3—5].

Эпидемиология. Заболевание редкое. Возраст больных 20—70 лет. Женщины болеют чаще, дети — очень редко. Сопутствующие заболевания: часто — сахарный диабет и хроническая почечная недостаточность, реже — сердечная недостаточность, гипотиреоз, гиперлипопротеинемия II типа (повышение в крови уровня холестерина и триглицеридов) [1, 3—6].

Этиология и патогенез окончательно не изучены. Ранее предполагаемая роль вирусной или бактериальной инфекции, нарушение обмена витамина А в развитии этого дерматоза представляет лишь исторический интерес [4]. Определенное значение в развитии заболевания, помимо нарушения углеводного обмена, придается поражению печени (хронический гепатит) с развитием вторичной недостаточности витамина А [5].

Генетическая предрасположенность к развитию БК окончательно не доказана, хотя описаны случаи заболевания среди родственников в одной семье при кровном родстве (родственники первой степени) [1, 3—5].

По первоначальному определению Дж. Кирле [7], это заболевание, при которой атипичный клон кератиноцитов проникает через эпидермис в дерму. Полагают, что в основе патологического процесса лежит нарушение кератинизации, дифференцировки и ороговения кератиноцитов (образование дискератотических фокусов и ускорение процесса ороговения). Это ведет к образованию кератотических пробок с участками паракератоза. Ороговение начинается уже на границе эпидермиса и дермы. Скорость дифференцировки и кератинизации превышает скорость клеточной пролиферации, поэтому паракератотический конус частично проникает глубже, в нарушенный эпидермис, и обусловливает перфорацию его в дерму [1, 3—6].

Единой классификации фолликулярных кератозов нет. Среди самостоятельных нозологических форм выделяют папулезные, атрофирующие и вегетирующие фолликулярные кератозы [8]. Ряд авторов [4, 6] обращают внимание на сходство БК с лентикулярным стойким гиперкератозом Флегеля и рассматривают последний как вариант БК, хотя клинические проявления различаются. Другие авторы [5, 8] относят БК к вегетирующим фолликулярным кератозам, а кератоз фолликулярный стойкий (болезнь Флегеля) — к папулезным.

Рассматривается концепция реактивного перфоративного нарушения кератинизации на фоне болезней почек, печени, сахарного диабета. Появилось понятие — перфорирующие заболевания кожи, к нему относят группу заболеваний, при которых происходит элиминация измененных компонентов кожи через эпидермис (процесс, называемый трансэпидермальной элиминацией). Некоторые авторы оспоривают БК, как самостоятельную нозологическую единицу [7].

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра в классе XII (болезни кожи и подкожной клетчатки) выделена рубрика L87 — трансэпидермальные прободные изменения, в которой БК отведена отдельная подрубрика L87.0.

Патоморфология весьма характерна и имеет диагностическую значимость. Углубления эпидермиса и расширенные устья волосяных фолликулов заполнены гиперкератотическими пробками. Под пробками в эпидермисе выражено разрастание зернистого слоя, а в местах отсутствия гипергранулеза — паракератоз, проникающий весь эпидермис до дермы. В дальнейшем происходит истончение эпидермиса и проникновение в дерму роговых масс с формированием в дерме воспалительных инфильтратов типа гранулем из лимфоцитов, лейкоцитов, гистиоцитов и гигантских клеток инородных тел. Наблюдается гибель сальных желез в области пораженных фолликулов, дистрофия коллагеновых волокон, гиперэластоз [1, 2, 5, 6].

Клиническая картина. Начало заболевания постепенное, новые высыпания появляются по мере исчезновения старых элементов. Характерны фолликулярные или парафолликулярные папулы сначала цвета здоровой кожи, а впоследствии сероватой или буровато-красной окраски, диаметром от булавочной головки до 1 см. В центре элементов — роговая пробка, при удалении которой образуется кратерообразное углубление. Папулы склонны к периферическому росту и слиянию с формированием сухих полициклических бляшек, покрытых наслоением чешуек, корочек. Консистенция плотная, поверхность неровная, бородавчатая. Свежие высыпания сопровождаются легким зудом (чаще у больных сахарным диабетом) или не беспокоят больного. Старые, более крупные очаги бывают болезненными, особенно при надавливании. В местах расчетов линейное расположение, что свидетельствует о возможности возникновения феномена Кебнера. Возможно присоединение вторичной инфекции. Локализация высыпаний — разгибательные поверхности конечностей, туловище, ягодицы. Слизистые оболочки не поражаются [1—6]. Высыпания в полости рта, на ладонях, подошвах, гениталиях встречаются редко [4].

Течение БК хроническое, рецидивирующее. Заболевание с трудом поддается лечению. Прогноз во многом зависит от основного заболевания.

Диагностика основывается на анамнезе, клинической и гистологической картине заболевания. Дифференциальную диагностику БК необходимо проводить с красным волосяным лишаем Девержи, фолликулярным дискератозом Дарье, порокератозом Мибелли, трансэпидермальными прободными изменениями кожи (перфорирующий ползучий/серпигинозный эластоз, реактивный перфорирующий коллагеноз), болезнью Флегеля [8].

Болезнь Флегеля (hyperkeratosis lenticularis perstans), так же как и БК, является редкой формой фолликулярного кератоза. Предполагают, что в основе данного заболевания лежит наследственно обусловленная (аутосомно-доминантный тип) патология ороговения, выражающаяся в нарушении синтеза кератина 55К, содержание которого резко снижено в очагах поражения при болезни Флегеля, в то время как в нормальной коже этот вид кератина доминирует. Гистологически выявляют истончение эпидермиса, фолликулярный ортокератоз с фокусами паракератоза, местами спонгиоз, в дерме выражен полосовидный лимфоцитарный (преимущественно Т-хелперный) инфильтрат. Придававшееся ранее большое значение в патогенезе дерматоза отсутствию или нарушению структуры телец Одланда [4] в настоящее время подвергается сомнению. Гранулы Одланда появляются в верхних рядах шиповатого слоя в кератиноцитах, занимают периферическое положение и выделяют путем экзоцитоза свое содержимое в межклеточное пространство, где оно принимает пластинчатое строение (межклеточный цемент) — компонент нормальной кератинизации. В отличие от БК этот дерматоз проявляется чаще в юношеском и среднем возрасте, характеризуется образованием диссеминированно расположенных более мелких (1–5 мм) и более поверхностно залегающих роговых папул (без тенденции образовывать бляшки). При БК нет нарушений кератина 55К [6].

Лечение: витамин А, аевит длительно, ретиноиды (неотигазон, этретинат, ацитретин из расчета 0,5 мг/кг в сутки). Наружно – кератолитические мази, 2% серносалициловая мазь, ретиноидный крем, 0,1% тигазоновый крем, 5% фторурациловый крем (на площадь не более 500 см одновременно), электро-, крио- и лазеродеструкция (углекислый лазер) отдельных очагов, ультрафиолетовое облучение. Эффект от лечения временный. После удаления роговой пробки остается атрофический, неравномерно пигментированный рубец; рецидив может возникнуть рядом. Необходима коррекция висцеральной патологии [3—6].

Приводим собственное клиническое наблюдение.

Больной Б., 57 лет, пенсионер (музыкант военного оркестра), поступил в отделение гнойной хирургии 13.09.10 на оперативное лечение по поводу остеомиелита левой стопы. Лечащим врачом назначена консультация дерматолога из-за высыпаний на коже.

Анамнез. Первые высыпания на коже грудной клетки спереди появились около 20 лет назад. Высыпания практически не беспокоили, редко отмечался незначительный зуд, больше «волновал» косметический аспект. Выставлялись диагнозы: дерматит, ксероз, кератоз. Эффекта от рекомендованных салициловой мази, кремов с ромашкой, чередой, приема витамина А внутрь не отмечалось, что объясняли «своеобразным строением кожи пациента». По словам пациента, наилучший эффект отмечал от применения циндола («болтушка хорошо подсушивает и слущивает пробочки» на коже). Полностью высыпания не исчезали, сезонность не отмечена.

С 1995 г. страдает сахарным диабетом 2-го типа, принимал перорально гипогликемические препараты (диабетон). В 2009 г. стационарно лечился по месту жительства по поводу синдрома диабетической стопы, гнойно-некротической раны на левой стопе; заживление вторичным натяжением. С лета 2010 г. высыпаний стало значительно больше, что пациент связывал с сильной жарой. В июле получил колотую рану левой стопы (наступил на гвоздь на даче), которая длительно не заживала, повысился уровень сахара крови. В связи с ухудшением состояния выраженного болевого синдрома пациент госпитализирован.

Кожный статус. На коже туловища — множественные фолликулярные и парафолликулярные папулы красно-бурого цвета, местами сгруппированные в мелкие бляшки, покрытые плотными чешуйками. В центре папул — роговые пробки. Там, где пробки отторглись, кратерообразные углубления, заполненные нанесенным ранее циндолом. На месте разрешившихся элементов — мелкие рубчики. При пальпации высыпания плотные, кожа напоминает «терку», влажная. Несколько внутридермальных невусов округлой куполообразной формы, мягкой консистенции, коричневого цвета (рисунок, а—в). Рисунок 1. Пациент Б., 57 лет: проявления БК. Пациент страдает сахарным диабетом, диабетической нефропатией. а—в — множество розовато-красного и сероватого цвета папул и узлов с роговыми пробками. В тех местах, где больной расчесывал кожу, элементы сыпи располагаются линейно (симптом Кебнера). Несколько внутридермальных невусов. Кожа головы, конечностей, видимые слизистые оболочки без высыпаний, физиологической окраски.

Результаты специальных обследований. Анализ крови клинический: гемоглобин — 124 г/л, эритроциты — 4,0·1012/л, лейкоциты — 6,7·109/л (при поступлении 12,8·109/л), нейтрофилы — 67%, сегментоядерные — 65%, палочкоядерные — 2%, эозинофилы — 3%, лимфоциты — 23%, моноциты — 9%, скорость оседания эритроцитов — 35 мм/ч (при поступлении 53 мм/ч). Титр АСТЛ-0 и ревматоидный фактор — не обнаружены. СРП —10 мг/л. Анализ мочи при поступлении: удельный вес — 1020, белок — 0,132‰, сахар — 0,3 мг/л, ацетон — нет, лейкоциты — 3—5 в поле зрения, эритроциты — 4—5 в поле зрения, цилиндры — 4 в препарате. При выписке анализ мочи в норме.

Рентгенография органов грудной клетки — без патологии. На рентгенограммах левой стопы – полная деструкция головки III плюсневой кости, частичное разрушение II плюсневого сустава. Электрокардиограмма — ритм синусовый, частота сердечных сокращений 76 в минуту; изменения в миокарде; феномен ранней реполяризации желудочков.

Эндокринолог. Сахарный диабет 2-го типа, тяжелое течение, инсулинопотребный, декомпенсированный. Диабетическая ангиопатия сосудов нижних конечностей. Диабетическая нефропатия. ХПН-0.

Офтальмолог. Пролиферативная диабетическая ретинопатия. Начальная катаракта правого глаза.

Хирург. Вялогранулирующие раны подошвенной поверхности левой стопы. Остеомиелит II—III плюсневых костей левой стопы.

Дерматолог. Кератоз фолликулярный и парафолликулярный, проникающий (БК). Внутридермальные невусы. Противопоказаний к оперативному лечению нет.

Больному 20.09.10 произведена трансметатарзальная резекция головки III плюсневой кости. Ампутация III пальца левой стопы. Получал антибактериальную терапию, хумулин, лантус; проводились перевязки с димексидом, мазями на водорастворимой основе, физиотерапия. Кожу туловища 1 раз в день обрабатывал циндолом.

Рекомендации при выписке. Наблюдение эндокринолога, хирурга по месту жительства; хумулин по 18 ЕД 3 раза в день перед основным приемом пищи, лантус в 22:00 по 16 ЕД. Перевязки остаточных ран с мазью бетадин. Лазерная коагуляция сетчатки после нормализации сахаров в отдельную госпитализацию, тогда же показаться дерматологу.

Каждый дерматолог встречается с непонятными больными. Особенно это касается редких дерматозов, с некоторыми из них врач может столкнуться лишь раз за свою практику. «Лучше один раз увидеть, чем сто раз услышать», — гласит русская народная мудрость. «Главный инструмент дерматолога — его глаза» [3].

То что у нашего пациента выраженные явления гиперкератоза туловища, было очевидно, но мы не встречались раньше ни с БК, ни с болезнью Флегеля. Только на основании анамнестических данных, характерной клинической картины и сведений, полученных из источников литературы (от предложенной биопсии кожи больной отказался), был выставлен окончательный диагноз. Наш пациент страдает сахарным диабетом, диабетической нефропатией. Если бы рекомендуемое обследование всех больных с гиперкератозами для выявления латентного диабета [4] было сделано раньше, возможно, и диагнозы были выставлены раньше. Цель данной публикации заключается именно в этом.

Кожно-венерологический диспансер №1 Новосибирской области

Новосибирский государственный медицинский университет

Приобретенный реактивный перфорирующий дерматоз

Кожно-венерологический диспансер №1 Новосибирской области

В обзоре представлены сведения о приобретенных реактивных перфорирующих дерматозах, преимущественно встречающихся в популяции пациентов, страдающих сахарным диабетом, патологией почек, онкологическими заболеваниями. Приводятся клинические и гистопатологические признаки дерматоза, обсуждаются методики терапии.

Кожно-венерологический диспансер №1 Новосибирской области

Новосибирский государственный медицинский университет

В последнее время накоплен значительный материал о дерматозах, сопровождающих нарушения углеводного, липидного и сопряженных с ними других видов обмена. С одной стороны, у больных различными кожными заболеваниями нарушения углеводного и жирового обмена выявляются в 50—76% случаев [1], с другой — частота кожных проявлений при сахарном диабете (СД) варьирует от 30 до 82% [2,3]. Описаны более 30 видов дерматозов, которые либо предшествуют СД, либо развиваются на фоне явного заболевания [4, 5].

Условно их разделяют на 2 группы:

1. Специфические, обусловленные диабетическими ангиопатиями и нарушениями метаболических процессов (диабетические дерматопатии, липоидный некробиоз, диабетический ксантоматоз, диабетические пузыри и др.).

2. Неспецифические, которые имеют общие черты метаболических нарушений, но не связаны причинными факторами с СД (хроническая экзема, кандидамикоз, инфекционные дерматозы и др.).

Нарушение образования мукополисахаридов приводит к структурным изменениям в дерме, эпидермисе, фолликулах и потовых железах. Так как кожа является одним из «оперативных» депо глюкозы и гликогена в организме, в ней быстро развиваются дегенеративные процессы, связанные с накоплением неутилизированной глюкозы. При этом ее концентрация во внеклеточном пространстве может быть в 3 раза выше нормы. У пациентов, страдающих СД, суточные колебания уровня интраэпидермальной глюкозы варьируют от 6,7 до 21,8 ммоль/л (в среднем 15,3±1,0 ммоль/л), отражая диапазон уровня глюкозы в капиллярной крови от 3,3 до 17,2 ммоль/л (в среднем 12,0±0,9 ммоль/л) [6].

Свободная глюкоза соединяется с белками, подвергается процессу «самоокисления» и служит источником образования свободных радикалов. В конечном счете снижается и антиоксидантная активность тканей. Поражение ферментов типа цитохром Р450 приводит к повышению проницаемости клеточных мембран и сосудистого барьера. Развивается дегидратация кожи, уменьшается потоотделение (нарушение функционирования потовых желез). Накопление в меж- и внутриклеточном пространстве избыточного количества метаболитов приводит к изменению активности фагоцитирующих клеток, принимающих участие в «организации» индуктивной фазы иммунного ответа — презентации антигенов и макрофагально-лимфоцитарной кооперации. Это совместно с нарушением синтеза мукополисахаридов и гликопротеинов приводит к развитию аутоиммунных процессов, считающихся в настоящее время ключевыми в патогенезе СД. Имеются многочисленные данные и об изменении соотношения лимфоцитарных популяций и их активности у больных СД. Нарушения проницаемости клеточных мембран и внутриклеточного метаболизма (за счет нарушения баланса соотношения цАМФ/цГМФ, микроэлектролитных нарушений за счет дисбаланса ионов Са 2+ и Сu 2+ ), в том числе в нервных клетках и нервных окончаниях, приводят к нарушению иннервации кожи. Нельзя не упомянуть и том, что еще до появления развернутой картины СД преходящая гипергликемия вызывает нейропатию мелких волокон [6].

Результаты экспериментального исследования рогового слоя кожи у мышей с индуцированным СД свидетельствуют о значительном снижении содержания воды, в то же время показатели трансэпидермальной потери воды не отличаются от контроля. Содержание триглицеридов в роговом слое значительно ниже, чем в контроле, а уровень керамидов, холестерола, свободных жирных кислот намного превышает контроль. В диабетическом эпидермисе снижены базально-клеточная пролиферация и содержание ДНК, что коррелирует с большим количеством клеток рогового слоя и подтверждает снижение интенсивности обмена веществ при СД. В уровне белков — маркеров эпидермальной дифференциации значительных изменений не обнаруживается. В целом изменения напоминают процессы старения в человеческой коже [7].

Несмотря на то что нарушения углеводного и липидного обмена широко распространены во всем мире, группа приобретенных перфорирующих дерматозов как парадиабетических обсуждается мало. За последние десятилетия накоплен достаточный материал клинических и экспериментальных наблюдений. По мнению большинства исследователей, группа перфорирующих дерматозов включает болезнь Кирле [8], перфорирующий фолликулит, перфорирующий серпегинирующий эластоз, реактивный перфорирующий коллагеноз, вторичные перфорирующие изменения вследствие хронических заболеваний почек и/или СД.

Эти заболевания представлены в МКБ-10, в разделе L80—L99 «Другие заболевания кожи и подкожной жировой клетчатки», подразделе L87 «Трансэпидермальные прободные изменения»:

L87.0 Кератоз фолликулярный и парафолликулярный, проникающий в кожу (болезнь Кирле).

L87.1 Реактивный перфорирующий коллагеноз.

L87.2 Ползучий перфорирующий эластоз.

L87.8 Другие трансэпидермальные прободные нарушения.

L87.9 Трансэпидермальные прободные нарушения неуточненные.

Объединяющим их фактором является трансэпидермальная экструзия коллагена и/или эластина [9]. К сожалению, четких критериев дифференциальной диагностики внутри этой группы на настоящее время не выработано, поэтому наиболее часто в литературе встречается термин «приобретенный реактивный перфорирующий дерматоз». Необходимо разграничить приобретенные перфорирующие изменения [10] и перфорирующие генодерматозы, при которых высыпания появляются, начиная с детского возраста, а провоцирующим фактором являются травмы, укусы насекомых, фолликулиты, воздействие холодового фактора. По-видимому, в последнюю группу заболеваний можно отнести перфорирующий серпегинирующий эластоз, который более часто наблюдается у пациентов, страдающих синдромом Дауна, на фоне снижения содержания тиреоидных гормонов, гипертрихоза, акне [11].

1. Гистопатологически определяется элиминация базофильной коллагенсодержащей ткани в чашеобразное углубление эпидермиса.

2. Клинические проявления дерматоза — папулы с пупкообразным вдавлением или узелки с плотным гиперкератотическим ядром.

3. Дебют кожных проявлений у людей старше 18 лет [14].

Приобретенный реактивный перфорирующий коллагеноз ассоциируется с широким рядом нарушений: СД, дисфункция почек, гиперпаратиреоз и гипотиреоз, заболевания печени, нейродерматозы, IgA-нефропатия, периампулярная карцинома с холестатическим синдромом, склерозирующий холангит, аденокарцинома, новообразования печени, распространенный герпес, болезнь Ходжкина, чесотка. Сообщается о случае приобретенного реактивного перфорирующего коллагеноза, который манифестировал у больного СД после аспергиллеза легких [15—22]. Среди американских пациентов, у которых применяется как перитонеальный диализ, так и гемодиализ, приобретенный перфорирующий дерматоз встречается в 10% случаев. Сходные данные получены и в Великобритании — среди 72 пациентов, применяющих данный метод эфферентной терапии и принявших участие в обследовании, у 8 верифицирован диагноз приобретенного реактивного перфорирующего дерматоза, причем 7 из них страдали СД. У 2 пациентов эффлоресценции возникли еще до диализа, у одного — после начала эфферентной терапии, у остальных 5 — через 1—3 года. Диагноз был подтвержден гистологически, найдена экструзия как коллагеновых, так и эластиновых волокон. У отдельных пациентов было эффективным местное/интрадермальное применение кортикостероидов и топических ретиноидов. После 3—12 мес терапии высыпания регрессировали у 5 пациентов, у 2 отмечено значительное улучшение. При последующем 2-летнем наблюдении 4 пациентов у 3 кожа оставалась свободной от высыпаний, а у одного развивались свежие элементы [23]. Следует отметить, что приобретенный реактивный перфорирующий дерматоз у пациентов, находящихся на диализе, может сочетаться с кальцифилаксией.

Трансэпидермальная элиминация коллагена и эластина также наблюдается при кольцевидной гранулеме, эластической псевдоксантоме, узловатом хондродерматите ушной раковины; как исключительный описан случай экструзии эластина при липоидном некробиозе у женщины, страдающей СД 2-го типа.

Высыпания представлены гиперкератотическими, эритематозными папулами диаметром до 10 мм с центральным ядром кератоза, располагающиеся линейно или дугообразно, преимущественная локализация — кожа туловища, ягодиц, разгибательные поверхности проксимальных отделов верхних и нижних конечностей. Каждый элемент существует более 2 мес, свежие высыпания появляются на участках поверхностного травмирования кожи — феномен Кебнера. Высыпания сопровождаются сильным зудом. Придатки кожи и слизистые оболочки в патологический процесс не вовлечены.

Гистологически находят гиперкератоз, спонгиоз, экструзию коллагеновых, эластических волокон и нуклеарную инфильтрацию. Этиопатогенез перфорирующих нарушений не выяснен. Специалисты в области диализа считают, что в возникновении дерматоза важную роль играют неидентифицированные пруригогенные и с трудом подвергающиеся диализу «уремические» субстанции. Другие авторы полагают, что первичные изменения происходят в эпидермисе, являясь результатом интенсивных экскориаций вследствие зуда или мутантных изменений эпидермальных клеток. Мнение других — о ведущей роли дермы в патогенезе расстройства. Считают, что те или иные метаболические нарушения вызывают изменения в поверхностном слое дермы, которые воспринимаются в качестве «чужеродных», и это является пусковым механизмом трансэпидермальной элиминации [24].

Недавно было проведено исследование у пациентов, страдающих перфорирующими дерматозами, с использованием специфических антител к рецепторам эластина 67 кД. У 2 пациентов был перфорирующий серпигинирующий эластоз, у 15 — приобретенный реактивный перфорирующий дерматоз, у 2 — перфорирующая форма кольцевидной гранулемы. В обоих случаях перфорирующего серпигинирующего эластоза в эпидермоцитах были обнаружены рецепторы к эластину 67 кД, причем рецепторы были обнаружены в периферической кератотической («активной»), в отличие от центральной атрофической («неактивной») зоны. Это подтверждает, что связь эластин—кератиноцит может играть роль в трансэпидермальной элиминации эластина. Экспрессия эластиновых рецепторов также обнаружена в образцах тканей у 3 из 15 пациентов, страдающих приобретенным реактивным перфорирующим дерматозом, причем существовала четкая прямая зависимость между числом рецепторов в кератиноцитах и наличием эластиновых волокон в материале. У одного пациента с приобретенным реактивным перфорирующим дерматозом рецепторы к эластину не были обнаружены, несмотря на наличие в материале эластиновых волокон. У остальных 11 пациентов с приобретенным реактивным перфорирующим дерматозом не были обнаружены ни рецепторы к эластину, ни эластин, хотя не было сомнений в правильной верификации данного диагноза. У 2 пациентов с перфорирующей формой кольцевидной гранулемы также не было обнаружено эластиновых рецепторов [25]. В другом исследовании с помощью иммуногистохимических методов выявлено, что при приобретенном реактивном перфорирующем коллагенозе эструзия коллагена IV типа происходит из области базальной мембраны [26]. Сторонники иной точки зрения отводят ведущую роль в перфоративных механизмах компоненту экстрацеллюлярного матрикса дермы — фибронектину. Обнаружено, что во всех случаях приобретенного реактивного перфорирующего дерматоза повышается содержание фибронектина, а содержание коллагена IV типа, ламинина и тенасцина остается неизменным [27]. Некоторые исследователи считают, что основную роль в патогенезе играют полиморфно-ядерные лейкоциты, так как большая часть крупного зернистого базофильного материала, элиминированного в эпидермис, происходило из ядер полиморфно-ядерных лейкоцитов. Большие их скопления наблюдались в эпидермисе на ранних стадиях заболевания в участках, свободных от патологического процесса. Замечено, что на нижней границе перемещенного трансдермально материала накапливались лейкоциты, подвергаясь затем пикнозу и кариорексису и трансформируясь в ядерные отложения. В небольшом количестве материал содержал неравномерно окрашивающиеся волокна коллагена, а при ранних изменениях — эластина. Предположено, что аккумуляция, дезинтеграция и выброс ферментов из полиморфно-ядерных лейкоцитов являются движущей силой в трансэпидермальных перемещениях. Лизосомальные ферменты могут быть ответственны за изменения в окраске коллагеновах волокон, деградацию эластиновых волокон, за трансэпидермальные перемещения и нарушения межклеточных связей [28]. При электронной микроскопии в верхних слоях дермы находят кристаллоподобные микродепозиты, закрывающие трансэпидермальные каналы. Компактные скопления макрофагов окружают эти микродепозиты, мононуклеарные воспалительные клетки «активированного» типа проникают в акантотический эпидермис, увеличивая проницаемость базальной мембраны и расширение межклеточных пространств. В случае приобретенного реактивного перфорирующего дерматоза на фоне IgA-нефропатии японские авторы считают ведущим изменения капилляров дермы.

Дифференциальная диагностика проводится с keratosis pilaris, фринодермой, нодулярным пруриго, эруптивными кератоакантомами и гипертрофической формой красного плоского лишая.

В большинстве случаев лечение приобретенного реактивного перфорирующего коллагеноза малоэффективно, противозудная терапия является основной. Применяют топические глюкокортикоиды, антигистаминные препараты, кератолитические средства, ретиноевую кислоту. Сообщается о различной степени эффективности чрескожной электростимуляции нервов, УФВ, ПУВА, Ре-ПУВА-терапии, аппликаций жидкого азота, приема рифампицина, доксициклина, изотретиноина, аллопуринола.

1 таблетка, покрытая оболочкой, содержит ципрофлоксацина (в виде гидрохлорида моногидрата) 250 или 500 г; в блистере 10 шт., в коробке 1 блистер.

Фармакологическое действие

Блокирует ДНК-гиразу и вызывает гибель микроорганизмов.

Показания

Инфекции дыхательных путей (пневмония, бронхопневмония, плеврит, эмпиема, абсцесс легкого, бронхоэктатическая болезнь, обострение хронического бронхита, легочные инфекции при муковисцидозе), ЛОР-органов (средний и наружный отиты, синусит, мастоидит), урогенитальные (острый и хронический пиелонефрит, простатит, цистит, эпидидимит, хронические неосложненные рецидивирующие инфекции мочевого тракта), кожи и мягких тканей (инфицированные язвы, раны, абсцессы, целлюлиты, инфицированные ожоги), ЖКТ (брюшной тиф, бактериальная диарея), абдоминальные, включая перитониты, внутрибрюшинные абсцессы, холангиты, холециститы, эмпиему желчного пузыря, женских половых органов (сальпингит, эндометрит, тазовых органов), костей и суставов (острый и хронический остеомиелит, септический артрит), гонорея (уретральная, ректальная, фарингеальная); септицемия, бактериемия, тяжелые системные инфекции при нарушениях иммунной системы.

Противопоказания

Гиперчувствительность (в т.ч. к др. фторхинолонам), детский и подростковый возраст, беременность, лактация (следует отказаться от грудного вскармливания).

Побочные действия

Головная боль, беспокойство, рвота, диарея, абдоминальные боли, артралгия, повышение уровня сывороточной трансаминазы, сыпь.

Способ применения и дозы

Внутрь, предпочтительно перед едой, каждые 12 ч. Неосложненные инфекции мочевого тракта и ЖКТ — по 250 мг; простатит, осложненные инфекции мочевого тракта и гинекологические, брюшной тиф — по 500 мг; инфекции дыхательных путей — по 750 мг; инфекции ЛОР-органов, костей и суставов, септицемия, бактериемия, абдоминальные инфекции (после в/в терапии) — по 500–750 мг; гонорея — 250 мг, однократно. Длительность курса зависит от степени тяжести инфекции, клинических данных, бактериологического анализа: при острых инфекциях — обычно 5–7 дней. Лечение продолжают еще 3 дня после исчезновения симптомов заболевания. При почечной недостаточности дозу снижают.

Меры предосторожности

С осторожностью назначают при атеросклерозе сосудов головного мозга, эпилепсии, почечной недостаточности, на фоне теофиллина. Во время лечения рекомендуется гидратация (для предотвращения кристаллурии); избегают чрезмерного сдвига pH мочи в щелочную сторону и совместного применения с антацидами.

Условия хранения

В сухом, защищенном от света месте, при температуре ниже 25 °C
Хранить в недоступном для детей месте.

Срок годности

Отзывы

Материалы сайта предназначены исключительно для медицинских и фармацевтических работников, носят справочно-информационный характер и не должны использоваться пациентами для принятия самостоятельного решения о применении лекарственных средств.

1 таблетка пролонгированного действия (ретард) содержит витамина B₁ (тиамина мононитрат) 15 мг, витамина B₂ (рибофлавин) 17 мг, витамина B₃ (ниацинамид) 200 мг, витамина B₆ (пиридоксина гидрохлорид) 20 мг, витамина B₁₂ (цианокобаламин) 60 мкг, пантотеновой кислоты (пантотенат кальция) 100 мг, фолиевой кислоты 400 мкг, биотина 300 мкг; во флаконах по 60 шт.

Фармакологическое действие

Фармакологическое действие - восполняющее дефицит витаминов группы B, нормализующее обменные процессы.

Фармакодинамика

Действие определяется витаминами, входящими в состав препарата: коррекция белкового обмена (B₆, фолиевая кислота); нормализация углеводного (пантотеновая кислота) и липидного обмена, в т.ч. участие в метаболизме жиров (B₃, B₆, биотин); стимуляция энергетического обмена (B₂, B₁₂), в т.ч. высвобождение энергии из жиров и углеводов (B₁, B₃, биотин); нормализация кроветворения (B₆), в т.ч. стимуляция эритропоэза (B₁₂, фолиевая кислота); улучшение пищеварения (B₁); регуляция состояния нервной системы (B₁, B₆, B₁₂), в т.ч. биохимических процессов мозговой ткани (пантотеновая кислота); улучшение состояния мышечной системы (пантотеновая кислота), кожи (B₂, B₆, биотин, пантотеновая кислота), волос и ногтей (B₂), зубов и десен (B₆); обладает противовоспалительными (B₆); иммуномодулирующими (пантотеновая кислота) и антисклеротическими (биотин) свойствами.

Фармакокинетика

Всасывается из ЖКТ в течение 6–8 ч; в течение первого часа абсорбируется 50%, к шестому часу — около 96%; лекарственная форма обеспечивает длительное и равномерное высвобождение компонентов.

Показания

Гиповитаминозы; в комплексном лечении неврологических заболеваний (неврит, радикулит, невралгия, периферический паралич), дерматологических (дерматит, дерматоз, экзема, опоясывающий лишай, нейродермит, псориаз), заболеваний ЖКТ (атрофический гастрит, энтероколит); анемия, астеническое состояние различного происхождения, атеросклероз, сахарный диабет I и II типа, дисбактериоз, длительно незаживающие раны, язвы, ожоги; при чрезмерных физических и умственных нагрузках.

Противопоказания

Побочные действия

Аллергические реакции (кожный зуд, крапивница), тошнота, тахикардия.

Взаимодействие

Снижает противопаркинсоническую активность леводопы. Этанол резко снижает всасывание тиамина. Длительный прием противосудорожных препаратов может привести к дефициту тиамина.

Способ применения и дозы

Внутрь, во время или после приема пищи (не запивать горячими напитками и не нарушать целостности таблетки), взрослым — по 1 табл. в день.

Меры предосторожности

Не рекомендуется: лечение большими дозами более 4 нед; прием комплексов, включающих витамины группы B.

Условия хранения

Срок годности

Отзывы

Читайте также: