Рубец на голове у ребенка при рождении ребенка

Обновлено: 07.05.2024

Краниостеноз у детей. Причина и диагностика

Краниостеноз определяется как преждевременное заращение черепных швов и делится на первичный и вторичный. Первичный краниостеноз — преждевременное заращение одного или более черепных швов вследствие аномального развития черепа, вторичный краниостеноз возникает в результате нарушения роста мозга. Частота первичного краниостеноза составляет примерно 1/2000 новорожденных.

Причина краниостеноза в большинстве случаев не ясна, однако в 10-20 % случаев краниостеноз входит в структуру наследственных синдромов. Знания о нормальном развитии черепа помогают понять генез краниостеноза. На ранних этапах развития мозг окружен слоем мезенхимы. Ко 2-му месяцу гестации начинается формирование костной ткани в той части мезенхимы, из которой в дальнейшем развивается череп и на основании черепа формируется хрящевая ткань.

К 5-му месяцу гестации кости черепа (лобная, теменная, височная и затылочная) хорошо сформированы и разделены швами и родничками. Мозг быстро растет в первые несколько недель жизни; в норме рост мозга не органичен в связи с равномерным ростом вдоль черепных швов. Причина краниостеноза неизвестна, однако наиболее распространена теория, что патологическое развитие основания черепа вызывает избыточное давление на твердую мозговую оболочку, которое обусловливает нарушение нормального формирования черепных швов. Дисфункция остеобластов или остеокластов не приводит к краниостенозу.

В большинстве случаев краниостеноз отмечается при рождении и характеризуется деформацией черепа в результате преждевременного заращения черепных швов. Пальпация шва выявляет выступающий костный край, заращение швов может подтверждаться Рентгенографией или КТ в неясных случаях.

При преждевременном заращении сагиттального шва череп удлинен и сужен, формируется скафоцефалия — наиболее распространенная форма краниостеноза. Для скафоцефалии характерен выступающий затылок, широкий лоб, передний родничок маленький или отсутствует. Это спорадическое заболевание наиболее часто встречается у мальчиков и часто становится причиной затруднения в процессе родов в связи с несоответствием размеров головки плода и костей таза. Скафоцефалия не вызывает повышения ВЧД или развития гидроцефалии и неврологических нарушений.

Лобная (фронтальная) плагиоцефалия стоит на 2-м месте по распространенности среди вариантов краниостеноза, характеризуется односторонним уплощением лба, глазница и бровь на той же стороне занимает приподнятое положение, ушная раковина выступает (оттопырена). Этот вариант краниостеноза чаще встречается у лиц женского пола и возникает в результате преждевременного заращения венечного и клиновидно-лобного швов. С целью косметической коррекции проводится хирургическое лечение данной аномалии.

Затылочная плагиоцефалия, как правило, возникает в результате неправильного положения ребенка в младенческом возрасте и чаще встречается у обездвиженных детей или детей с ограниченными двигательными возможностями. Однако сращение или склероз ламбдовидного шва может вызвать одностороннее уплощение затылочной кости и выбухание лобной кости на той же стороне. Тригоноцефалия — редкая форма краниостеноза, возникающая в результате преждевременного заращения метопического шва.

При этом варианте краниостеноза формируется килеобразная форма лобных костей и гипотелоризм, имеется риск ассоциированных аномалий развитии лобных костей. Туррицефалия — вариант краниостеноза, при котором череп принимает форму конуса вследствии преждевременного заращения венечного и часто также клиновидно-лобного и клиновидно-решетчатого швов. При деформации по типу листа клевера череп принимает характерную форму, напоминающую лист клевера. Височные кости значительно выступают, остальная часть черепа сужена. Часто развивается гидроцефалия.

Преждевременное заращение только одного шва редко приводит к формированию неврологического дефицита. В этой ситуации единственным показанием для хирургического вмешательства служит косметическая коррекция. Прогноз зависит от того, какие швы вовлечены, и от выраженности деформации. Неврологические осложнения, включая гидроцефалию и повышение ВЧД, чаще развиваются при преждевременном заращении двух черепных швов и более. В этом случае необходимо хирургическое лечение.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Рубцовая потеря волос (алопеция) у ребенка

Приобретенную алопецию подразделяют на две формы в зависимости от наличия или отсутствия рубцевания. При нерубцовой форме воспаление может быть как клинически выраженным, так и едва заметным, либо вообще отсутствовать. Нерубцовые алопеции, в свою очередь, могут быть локальными или диффузными.

Рубцовая алопеция проявляется участками облысения с рубцеванием и утратой фолликулярных отверстий. К рубцовой алопеции чаще всего приводят дискоидная красная волчанка (ДКВ) и плоский волосяной лишай, а также подрывающий фолликулит. Волосяные фолликулы могут поражаться как первично, так и в процессе распространения воспаления с расположенных рядом участков кожи.

При плоском лишае и дискоидной красной волчанке (ДКВ) воспаление вокруг волосяных структур заметно уже в раннем течении заболевания, а позднее происходит необратимое рубцевание. Келоидальное акне представляет собой рубцующий фолликулит и перифолликулит, которые часто проявляются фиброзными папулами и пустулами на задней поверхности шеи и затылочной части головы в постпубертатный период у мужчин афроамериканского происхождения.

Подрывающий фолликулит - это тяжелый вариант неинфекционного заболевания, в результате которого возникают медленно, но безостановочно увеличивающиеся участки рубцовой алопеции. Рассекающий фолликулит волосистой части головы может проявляться рыхлыми гнойными узлами и абсцессами волосистой части головы, которые сопровождаются алопецией. Физические факторы, к которым относятся аллергены, раздражители (кислоты и щелочи), термические ожоги и тупая травма, могут вызвать некроз кожи и неспецифическое рубцевание.

Примерами служат щелочные ожоги при окраске волос, хирургические рубцы и травмы, вызванные ионизирующим излучением. Рубцовая алопеция иногда является следствием тяжелой инфекции на волосистой части головы. Кроме того, она может сочетаться с инфильтративными нарушениями, такими как гранулематозная инфильтрация при саркоидозе или муцинозная инфильтрация при муцинозной алопеции.

а - плоский волосяной лишай. Заболевание проявляется фолликулярными папулами с воротничком чешуек, которые приводят к прогрессирующей рубцовой алопеции.
б - ДКВ. У этой женщины в течение 11 лет медленно прогрессируют розовые шелушащиеся бляшки на открытых солнцу участках лица и волосистой части головы в сочетании с рубцовой алопецией.
В четко ограниченных, розовых рубцовых бляшках наблюдаются классическая депигментация в центре и ободок гиперпигментации по периферии. а - келоидальное акне затылочной области. У этого здорового подростка развились фолликулярные пустулы в затылочной области, которые заживали с образованием зудящих фиброзных папул.
б - подрывающий фолликулит. Рецидивирующие пустулы на волосистой части головы у этого молодого человека привели к картине прогрессирующей пятнистой потери волос.
Фолликулярные папулы и пустулы улучшились при системном применении антибиотиков и местном лечении кортикостероидными препаратами (КСП), однако неравномерные пятна облысения остались.
Обратите внимание на участки «пучкового» фолликулита в форме многочисленных пучков волос, выходящих из расширенных фолликулярных отверстий в пределах пятен рубцевания. а - рассекающий фолликулит. У этого пациента 10-летний анамнез рецидивирующей рубцовой потери волос, сопровождавшейся образованием рыхлых флуктуирующих безволосых бляшек, нагноением и скоплением корок и пустул по периферии.
б - муцинозный фолликулит. У этой молодой женщины в течение 2 лет развивались медленно прогрессирующие, бессимптомные, фиолетовые, гиперпигментированные фолликулярные папулы и инфильтративные бляшки.
Очаги начали появляться на волосистой части головы и лице и распространились на шею и туловище. Биопсия кожи показала изменения, типичные для муцинозного фолликулита.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Рубцы у новорожденных детей - причины

Рубцы и ожоги - неизбежные осложнения при выхаживании и мониторинге новорожденных в отделениях интенсивной терапии. Тщательный контроль состояния кожи при поступлении в отделение и при переводе из него минимизирует риск серьезных функциональных нарушений и косметических дефектов.

Хирургические рубцы у новорожденных детей

Раны от систем внутривенного вливания в подключичную и яремную вены обычно заживают с едва заметными рубцами. Иногда рубцы более заметны, но обычно они исчезают в течение первых двух лет жизни, особенно если раны совпадают с нормальными кожными линиями.

Однако от швов, применяющихся для закрепления систем, могут возникнуть ямочки. Образование рубцов и ямочек можно свести к минимуму легким массажем данных участков.

Часто в реанимациях не хватает времени выбрать оптимальное место для размещения плевральной дренажной трубки. Впоследствии рубцы или травма нежных тканей в области груди могут потребовать хирургической коррекции.

Латеральное размещение трубки за пределами тканей груди исключит необходимость последующего хирургического вмешательства. Легкий массаж после удаления трубки предотвратит образование спаек и ямочек. Как и в случае других хирургических рубцов, такие очаги спонтанно улучшаются в течение первых нескольких лет жизни.

Следы хирургических рубцов:
(а) Рубец в месте рассечения артерии. Периодическое дренирование прекратилось после иссечения небольшого свищевого тракта в рубце на запястье двухлетней девочки.
(b) У этой 6-летней девочки образовался гипертрофический рубец на внутренней поверхности правого локтевого сустава. В результате хронических расчесов в центре рубца развились узелки пруриго.

Рубцы после артериальных катетеров у новорожденных детей

Кроме местных рубцов, артериальные катетеры могут ассоциироваться с серьезными системными и кожными осложнениями в местах, отдаленных от их применения. Обширная ишемия и некроз кожи гениталий и ягодиц - редкое осложнение спазма пупочной артерии и тромбоэмболии.

Вызванные этим изъязвления заживают в течение месяцев и требуют хирургической коррекции. Катетеры в лучевой артерии в редких случаях могут привести к некрозу пальцев. Однако едва уловимые изменения, такие как различия в размере кисти, могут оставаться незамеченными в течение года.

У этого ребенка спустя несколько часов после удаления катетера из пупочной вены появился односторонний участок лилового цвета в промежности, на мошонке и на коже около ректальной области.
Через день на этом участке развилось изъязвление. Обратите внимание на образование грануляционной ткани и раннее рубцевание через 1 нед.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Что такое кефалогематома? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Месяцева Сергея Олеговича, остеопата со стажем в 18 лет.

Над статьей доктора Месяцева Сергея Олеговича работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов

Определение болезни. Причины заболевания

Актуальной темой на сегодняшний день остаются осложнения перинатального (околородового) поражения плода. Одним из осложнений родовой деятельности является родовой травматизм, в частности — кефалогематома.

Кефалогематома — это кровоизлияние, локализованное в своде черепа, возникающее под надкостницей в результате сдавления и смещения тканей и костей черепа во время родов.

Эпидемиология

Кефалогематома у новорождённых возникает в 1-3,2% случаях, в зарубежной литературе такой показатель достигает 4%. [1] Вопрос об истинной причине возникновения кефалогематомы остаётся открытым и носит мультифакторный характер.

Причины кефалогематомы

Внутриутробные факторы и осложнения беременности. Немаловажные причины образования кефалогематом (согласно результатам отечественных исследований) — совокупность следующих внутриутробных (пренатальных) факторов:

угроза прерывания беременности и УЗИ-признаки врождённой инфекции;
умеренная преэклампсия и уреаплазмоз;
умеренная преэклампсия и хроническая плацентарная недостаточность.

Приём препаратов. Существует предположение о влиянии на образование кефалогематом определённых препаратов, которые беременные принимают по профилактическому назначению в женской консультации или по собственному усмотрению. [2]

Другие заболевания. К другим причинам возникновения кефалогематомы относятся сочетания болезней и синдромов, которые возникают при беременности, но не относятся к гинекологическим патологиям:

хронический пиелонефрит и врождённые пороки развити (ВПР) мочеполовой системы у матери;
хронический бронхит и хроническая железодефицитная анемия;
тромбофилия и хронический пиелонефрит;
анемия при беременности и ВПР мочеполовой системы у матери.

Факторы риска кефалогематомы во время родов. Помимо дородовых причин существуют факторы, увеличивающие риск появления кефалогематомы во время родовой деятельности:

первые роды;
быстрые и стремительные роды;
обвитие шеи плода пуповиной [3] ;
узкий таз;
применение экстракторов.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы кефалогематомы

Кефалогематома проявляется как безболезненное образование на костях свода черепа с валикообразным уплотнением по переферии. Возникшей гематоме характерен симптом флюктуации — скопления крови в полости. Данное образование не пульсирующее, однако при нажатии на него ощущается пульсация и перемещение крови. Гематома имеет чёткие границы в пределах одной кости. При пальпации — упругая. Реже возможно появление у новорождённых множественных кефалогематом, которые поражают несколько участков головы.

Появляются данные симптомы в течение 2-3 часов после рождения либо в течение 2-3 суток. Они обнаруживаются неонатологом или педиатром в первые дни патронажа.

Патогенез кефалогематомы

Травма возникает в связи одновременным смещением (отслойкой) кожи и надкостницы, а также разрывом сосудов в момент прохождения головы ребёнка через родовые пути. В результате возникает кровотечение, которое постепенно заполняет образовавшуюся полость. В связи с таким характером кровотечения опухоль может увеличиваться в размерах на протяжении 2-3 дней независимо от того, проявилась она до или после рождения.

Основной причиной травмирования головки ребёнка является асинклитизм — неправильное положение головки плода относительно входа или полости малого таза. В таком случае головка (по стреловидному шву) отклонена от срединной линии таза к крестцу (передний асинклитизм) или лону (задний асинклитизм). При этом теменные кости расположены одна ниже другой.

Данная аномалия может возникнуть по причине расслабленного состояния брюшной стенки и нижней части матки, а также её появление зависит от размера готовки плода и состояния таза матери (суженный, плоский таз) и его угла наклонения.

Классификация и стадии развития кефалогематомы

Код кефалогематомы по МКБ-10: P12.0 Кефалогематома при родовой травме.

По количеству возникших гематом различают:

одиночную кефалогематому;
множественные кефалогематомы.

По размеру кефалогематомы бывают (при множественных образованиях их объём суммируется):

гематомы I степени — диаметром до 4 см;
гематомы II степени — 4,1-8 см;
гематомы III степени — от 8,1 см.

По локализации образования выделяют:

лобную гематому;
теменную гематому;
височную гематому;
затылочную гематому.

По наиболее частым вариантам повреждения выделяют кефалогематомы:

с переломом костей черепа (подлежащим и отдалённым);
с повреждением головного мозга;
с неврологической симптоматикой (очаговой и общемозговой). [4]

Осложнения кефалогематомы

Кефалогематома может осложниться инфицированием, нагноиться и стать причиной остеомиелита, менингита, менингоэнцефалита, эпидурального абсцесса, субдуральной эмпиемы и даже смерти ребёнка. Симптомы инфицированной кефалогематомы: раздражительность, повышенная возбудимость, нежелание брать грудь, сонливость, увеличение опухоли и колебание жидкости в ней (флюктуация), покраснение кожи над гематомой и повышение температуры тела.

Для установки диагноза нагноения проводится аспирация, т. е. удаление содержимого кефалогематомы с помощью шприца, и последующее лабораторное исследование. Аспирацию проводят по строгим показаниям, когда исключены другие возможные источники инфекции. Не следует выполнять её, чтобы ускорить рассасывание кефалогематомы: при пункции инфекция может попасть в изначально стерильную среду.

Инфицирование гематомы при аспирации возникает очень редко в связи с нечастым проведением данной операции. Последствия кефалогематом у таких детей в неонатальном периоде — желтуха и анемия. [5]

Одно из осложнений кефалогематомы — это кальцификация. Кальций в кефалогематоме начинает откладываться обычно через четыре недели с момента её возникновения. Кальцификация связана с неспособностью организма растворить кровь, находящуюся в гематоме. Этот процесс может привести к изменению формы головы ребёнка, что иногда требует специального лечения. Предполагается, чем больше объём крови в кефалогематоме, тем сложнее организму её растворить.

Хирургическое лечение кефалогематом диаметром более 6 см показано из‑за опасности в дальнейшем оссификации гематомы, что может привести к деформации черепа.

Крайне редким последствием кефалогематомы является остеолизис костей черепа новорождённого — проявляется разрушением костной ткани [6] и считается показанием к проведению хирургического вмешательства.

Диагностика кефалогематомы

Диагностика кефалогематом не представляет сложности и выявляется, как описывалось выше, в течение 2-3 часов или двух суток после рождения. Подтверждается с помощью УЗИ мягких тканей головы, при котором выявляется наличие крови между надкостницей и костями свода черепа.

Возможные очаги повреждения в мозге и эхонегативную зону определяют с помощью нейросонографии.

К методам первичной диагностики относится рентгенологическое исследование костей черепа без введения контрастного вещества кефалогематома — краниография. С её помощью можно исключить костные повреждения и переломы.

Также проводится мультиспиральная КТ, при которой диагностируются явления оссификации кефалогематомы или остеолизиса с образованием дефекта кости.

МРТ с контрастированием при кефалогематоме считается одним из наиболее чувствительных диагностических методов, позволяющих заподозрить признаки воспаления в надкостнице — предвестники инфицирования кефалогематомы.

Допплерография для диагностики кефалогематомы не проводится.

Как отличить кефалогематому от родовой опухоли

Родовая опухоль — это скопление тканевой жидкости в области макушки. Её обнаруживают сразу после родов, и через несколько дней опухоль исчезает. При ощупывании она мягкая, дряблая, обычно безболезненная, иногда с кровоизлияниями на коже. При перемене положения головы опухоль обычно смещается в противоположную сторону.

Кефалогематома — это скопление крови между надкостницей и костями черепа. Она, как правило, отсутствует при родах и становится видна только через несколько часов либо даже дней. Рассасывается такая гематома за 2–6 недель. Проявляется выраженным уплотнением с одной или двух сторон, цвет кожи при этом не меняется, кровоизлияний на ней нет. Ребёнок может реагировать на ощупывание кефалогематомы, особенно если она сопровождается переломом кости черепа.

Дифференциальная диагностика также проводится с субгалеальным кровоизлиянием, энцефалоцеле, менингоцеле и опухолями, например гемангиомой.

Лечение кефалогематомы

Консервативное лечение

Лечение кефалогематомы носит в большинстве случаев охранительный характер и предполагает:

кормление ребёнка сцеженным молоком около 3-4 дней;
назначение противовоспалительной терапии — трёхдневный приём глюконата кальция и витамина К на 3 дня, способствующий более быстрому разрешению гематомы.

Показания к госпитализации: нагноение кефалогематомы и кальцификация, которая может привести к значительной деформации черепа.

Хирургическое лечение

При отсутствии выраженного уменьшения кефалогематомы у новорождённого на протяжении 10-12 дней его должен быть осмотрен детским хирургом (но не позднее 15 дней с момента рождения). Осмотрев пациента и оценив состояние гематомы, врач принимает решение о дальнейшей тактике лечения. Если же кефалогематома уменьшилась, то хирургическое вмешательство не требуется.

Хотя возникновение кефалогематом — достаточно распространённое явление, всё же на сегодняшний день не существует единой схемы и единого представления при определении показаний к применению хирургического (пункционного) метода лечения. Несмотря на это данная терапия является весьма эффективным способом избавления от кефалогематом, так как препятствует оссификации и дальнейшему осложнению образования. [7]

Перед началом операции проводят общеклиническое обследование, краниографию, нейросонографию. В случае отсутствия противопоказаний согласно результатам обследований проводится пункция кефалогематомы.

Лечение кефалогематомы при болезнях крови и нагноении

Основная цель лечения при болезнях крови — компенсация показателей формулы крови, восстановление баланса свёртывающей и противосвёртывающей системы.

При инфицировании кефалогематомы назначаются антибиотики широкого спектра действия. Их применяют внутривенно до двух недель. После выделения микроорганизма, вызвавшего нагноение, антибиотик можно сменить, ориентируясь на чувствительность возбудителя. Если на фоне приёма антибиотиков состояние ребёнка не улучшается, то вскрывают полость абсцесса, удаляют гной и проводят дренирование. Чтобы исключить воспаление в спинномозговой жидкости, выполняется диагностическая люмбальная пункция.

Питание и уход за ребёнком при кефалогематоме

Специальный уход не требуется, вскармливание обычное. Если повреждена кожа, то могут применяться мази с антибиотиками.

После того, как пациента выписали, на следующие сутки участковый педиатр посещает его. Спустя 7-10 дней необходимо пройти контрольный осмотр у детского хирурга в поликлинике. В дальнейшем диспансерном наблюдении дети с кефалогематомой после пункционного лечения не нуждаются. [8]

Однако бывают случаи, когда заболевание обнаруживается только после выписки из род. дома. В таком случае следует обратиться к педиатру и придерживаться выжидательной тактики.

Прогноз. Профилактика

В большинстве случаев прогноз благоприятный, особенно при малых размерах кефалогематомы у новорождённого. Единственный возможный дефект — косметический — может возникнуть в связи с оссификацией содержимого. Однако со временем он будет незаметен, так как его можно будет обнаружить только при прощупывании (незначительные бугры).

Профилактика возникновения кефалогематом у новорождённых заключается прежде всего в профилактике осложнений и заболеваний у женщин в период беременности и их подготовке к родам. Это связано с тем, что процент рождаемости детей с такими травмами как кефалогематома достаточно велик по причине патологии беременности и родов. [9]

Применением антитромботических средств при риске невынашивания беременности, плацентарной недостаточности, позднем гестозе следует проводить курсами, а не беспрерывно, с отменой этих препаратов в 36 недель. [5]

За дополнение статьи благодарим Петра Галкина — нейрохирурга, научного редактора портала «ПроБолезни».

Что такое врождённый меланоцитарный невус? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Вавилова Артема Сергеевича, детского хирурга со стажем в 7 лет.

Над статьей доктора Вавилова Артема Сергеевича работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Владимир Горский и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Врождённый меланоцитарный невус (Congenital melanocytic naevus) — это доброкачественное разрастание невусных клеток на коже. Развивается внутриутробно или в первые месяцы жизни [51] .

Если невус появился позже, но до двухлетнего возраста, его называют поздним врождённым невусом [32] .

Невусные клетки — это разновидность меланоцитов, которые отличаются от обычных пигментных клеток кожи двумя свойствами:

клетки невуса группируются, а меланоциты распределяются в коже равномерно;
у невусных клеток (за исключением синих невусов) нет дендритных отростков, по которым в обычных меланоцитах перемещается меланин — так он распределяется в коже и окрашивает её [36] .

Распространённость

Врождённые меланоцитарные невусы встречаются у 1–3 % детей, крупные или гигантские — примерно у одного из 20–50 тыс. новорождённых [1] [2] [51] .

Причины появления невусов

Причины появления врождённых меланоцитарных невусов до конца не изучены. Предполагается, что они образуются из-за морфологических нарушений в нейроэктодерме — эмбриональном зачатке, из которого развивается нервная трубка. Эти нарушения приводят к бесконтрольному росту меланобластов, которые в дальнейшем преобразуются в невусные клетки [39] .

Симптомы врождённого меланоцитарного невуса

Невусы обычно маленького или среднего размера, но могут достигать и 60 см в диаметре. Их цвет варьирует от жёлто-коричневого до чёрного, границы неоднородные. Для невусов характерен «географический» контур, т. е. их форма напоминает материки на карте.

Чаще они единичные, могут возникать на любых участках кожи. На многих врождённых невусах растут густые тёмные и жёсткие волосы.

Большие и гигантские образования часто окружены более мелкими — сателлитными невусами, или невусами-спутниками.

Обычно невусы какими-либо симптомами, кроме внешнего дефекта, не проявляются, но иногда может возникать зуд. Предполагается, что он связан с раздражением нервных волокон, по которым импульсы от кожи передаются в центральную нервную систему.

К особенностям меланоцитарных невусов относится пигментная сеть, очаги ослабления окраски и сгущения рисунка, глобулы и/или диффузная коричневая пигментация. Глобулами называют округлые включения с чёткими границами коричневого, серо-коричневого, чёрного и других цветов, за исключением красного.

В отличие от приобретённых, врождённые невусы глубже проникают в дерму и подкожные ткани, что может приводить к серьёзным осложнениям [5] .

Патогенез врождённого меланоцитарного невуса

Врождённые меланоцитарные невусы развиваются между 5-й и 24-й неделями беременности. Считается, что они образуются из-за ускоренного роста меланоцитарных клеток. Чем раньше начинается этот процесс, тем больше и глубже будет невус [40] .

Врождённые невусы растут пропорционально развитию ребёнка, поэтому можно спрогнозировать, какого размера они достигнут к взрослому возрасту.

Рост невусов зависит от их расположения:

на голове — увеличиваются в 1,7 раза;
на туловище и руках — в 2,8 раза;
на ногах — в 3,3 раза [7] .

Быстрее всего невусы растут в первый год жизни ребёнка [8] . Помимо размера, у них меняется цвет и форма: изначально невусы плоские и равномерно окрашенные, но со временем приподнимаются над кожей, их поверхность становится похожа на гальку или приобретает бородавчатую структуру; они могут стать темнее или светлее, пятнистыми или в крапинку [9] .

Невусы часто травмируются, что снижает защитные свойства кожи. Кроме того, при развитии осложнений, например нейрокожного меланоза, может нарушаться работа других органов.

Классификация и стадии развития врождённого меланоцитарного невуса

Врождённые меланоцитарные невусы классифицируют в зависимости от диаметра, которого они могут достигнуть к зрелому возрасту пациента.

Выделяют четыре группы невусов:

Для новорождённых большими считаются невусы от 9 см на голове и больше 6 см на теле.

Также невусы классифицируют по количеству окружающих их мелких образований (satellite — спутник, сателлитных невусов):

Осложнения врождённого меланоцитарного невуса

Врождённые невусы могут осложняться меланомой, нейрокожным меланозом и другими более редкими болезнями.

Меланома

Меланома — это раковая опухоль кожи, которая возникает из меланоцитов. На злокачественное перерождение невуса указывают его быстрый рост, изменение окраски, изъязвление, растрескивание, шелушение, зуд, боль, кровотечение, появление узелков, бляшек и неподвижность тканей, которая возникает из-за прорастания невуса в более глубокие слои кожи.

Меланома чаще возникает у пациентов с гигантскими невусами на спине и многочисленными невусами-спутниками. Реже она развивается при невусах, расположенных на голове, руках и ногах.

К факторам риска развития меланомы относятся:

наличие множественных атипичных невусов и меланома у членов семьи;
пигментная ксеродерма (повышенная чувствительность кожи к ультрафиолету);
большие и гигантские невусы;
множественные приобретённые пигментные и атипичные невусы;
сниженный иммунитет [28][29] .

Риск развития рака при малых и средних врождённых невусах составляет менее 1 % в течение всей жизни, при больших и гигантских — 2–5 % [3] [10] [11] .

Американские исследователи изучили, как часто развивается меланома при гигантских врождённых невусах: из 289 пациентов она возникла у 67.

в 50,7 % — на невусах;
в 3 % — на нормальных участках кожи;
в 31,3 % — в центральной нервной системе.

В 15 % меланома была метастазами опухоли из неустановленного первичного очага. Около половины меланом выявили у детей младше 5 лет [41] .

При больших и гигантских невусах меланома может развиваться под эпидермисом (из-за чего её трудно обнаружить на ранних сроках), поэтому важно прощупывать (пальпировать) всю поверхность невуса.

Нейрокожный меланоз

В редких случаях развивается нейрокожный меланоз — заболевание, при котором меланоциты разрастаются в центральной нервной системе. К таким нарушениям может приводить мутация гена BRAF [50] .

Факторы риска развития нейрокожного меланоза:

гигантский невус на спине (более 40 см);
множественные невусы-спутники — чем их больше, тем выше риск;
более двух средних невусов, особенно если помимо них много других невусов.

Болезнь тяжелее переносят дети младше 10 лет.

В исследовании американских учёных меланоз диагностировали у 26 из 379 пациентов с большими врождёнными невусами [12] . Заболевание может протекать без симптомов и случайно выявляться при МРТ, но в некоторых случаях оно сопровождается неврологическими нарушениями:

головной болью, вялостью и рвотой;
отёком диска зрительного нерва;
параличом черепно-мозговых нервов и судорогами;
увеличением окружности головы;
нарушением координации;
задержкой или недержанием мочи и кала.

Неврологические симптомы могут развиться из-за кровоизлияния в желудочки головного мозга, нарушения циркуляции спинномозговой жидкости, сдавления спинного мозга или злокачественного перерождения меланоцитов [3] [14] .

Симптомы появляются примерно в двухлетнем возрасте. Прогноз чаще неблагоприятный, даже если нет злокачественных новообразований [15] . В одном обзоре были изучены 39 случаев симптоматического нейрокожного меланоза: более половины пациентов погибли в течение трёх лет после появления неврологических нарушений [34] .

Другие осложнения

В очень редких случаях при больших невусах могут развиться рабдомиосаркома, липосаркома и злокачественные опухоли оболочек периферических нервов [20] .

Диагностика врождённого меланоцитарного невуса

Пациентам с малыми и средними невусами нужно раз в год посещать врача. Регулярное наблюдение поможет оценить, насколько изменился размер невуса и его структура. Для этого сравнивают фотографии или данные дерматоскопии.

Невусы чаще перерождаются в злокачественную опухоль после полового созревания, поэтому следует более тщательно наблюдать за кожей в этот период. Пациентам и их родителям нужно обращать внимание на изменение цвета невуса, его границ и структуры, следить за появлением новых образований.

Диагностика среднего, большого или гигантского невуса обычно не вызывает трудностей и основывается на клинических проявлениях и истории болезни. Если анамнез неизвестен, небольшие врождённые невусы легко спутать с приобретёнными.

Отличия можно выявить при биопсии: клетки невуса расположены глубоко в дерме, подкожном жире и сосудисто-нервных структурах, например в стенках кровеносных сосудов, могут проникать между пучками коллагена и встречаться под эпидермисом. Биопсия проводится при подозрении на злокачественное перерождение невуса [5] [37] [38] .

Исследовательский комитет Nevus Outreach разработал диагностическую модель для детей с врождёнными невусами (от 3 см) или невусами-спутниками (от 20 невусов). Методика создана ведущими экспертами в этой области, но она не заменит рекомендаций лечащего врача, так как не учитывает индивидуальные особенности пациента и течение болезни.

План обследования:

МРТ головного и спинного мозга с контрастированием гадолинием и дальнейшая оценка результатов в экспертном центре.
Консультации детских врачей:
офтальмолога — поскольку меланоцитарные поражения могут развиваться на сетчатке;
невролога — чтобы выявить или исключить симптомы нейрокожного меланоза;
дерматолога — оценить состояние кожи и её изменения;
пластического хирурга — определить, нужна ли операция.

аудиологический скрининг при подозрении на нейрокожный меланоз, так как при болезни нарушается слух;
консультация детского психолога (даже при бессимптомном течении) [48] .

МРТ головного и спинного мозга с контрастированием гадолинием обязательна для детей с высоким риском меланоза и неврологическими симптомами. В некоторых исследованиях при высоком риске меланоза рекомендовано делать МРТ в первые полгода жизни, даже если нет неврологических симптомов [15] .

Если большой невус расположен вдоль позвоночника или его окружают многочисленные невусы-спутники, МРТ проводят до четырёхмесячного возраста [35] .

Дифференциальная диагностика

Средние и большие врождённые невусы следует отличать от плексиформной нейрофибромы, а малые — от гамартомы гладких мышц и мастоцитомы.

Лечение врождённого меланоцитарного невуса

При врождённых невусах применяется хирургическое и медикаментозное лечение, лазерная терапия и другие методы.

Хирургическое лечение

Большие невусы рекомендуется удалять в раннем детстве — это поможет избежать эмоциональных и поведенческих нарушений у ребёнка. Такие дети из-за внешних отличий могут считать себя хуже других и избегать сверстников. Кроме того, они могут столкнуться с травлей со стороны других детей.

Однако не все невусы можно полностью удалить. Если они занимают большую площадь и дефект нельзя закрыть здоровыми тканями, то операция не проводится, либо участки невуса иссекаются частично.

Объём операции зависит от расположения невуса и глубины поражения. Её необходимость при больших и гигантских невусах считается спорной. Многие специалисты предлагают удалять наиболее неоднородные, толстые или грубые участки невуса, которые затрудняют клиническое наблюдение [45] [46] . Зачастую оптимальный выбор — это тщательно наблюдать за невусом, не проводя операцию.

Единственное абсолютное показание для хирургического лечения — это развитие злокачественной опухоли в очаге поражения. Но даже при полном иссечении больших и гигантских невусов риск онкологии сохраняется, так как меланоциты могут проникать в глубоколежащие ткани: мышцы, кости и нервную систему.

После операции могут возникать следующие осложнения: контрактуры, серомы, гематомы, инфекции мягких тканей, ишемия кожных лоскутов, расхождение швов и образование келоидных рубцов. Гематомы, серомы и ишемия лоскутов появляются сразу после операции, келоидные рубцы формируются позже, в среднем в течение первого года.

Другие методы лечения

Внешний дефект можно уменьшить с помощью кюретажа, дермабразии и лазерной терапии. Методы более эффективны в раннем детстве, поскольку невусные клетки у ребёнка расположены в верхних слоях кожи [21] [22] . После процедур эти клетки остаются в дерме и со временем пигментация частично возвращается. В некоторых случаях на таких участках развивается меланома, но связь с проведённым лечением не доказана [23] [24] [25] [26] [27] .

Противопоказания для данных процедур индивидуальны. Как правило к ним относятся местные нарушения: изъязвление, растрескивание, шелушение, узелки, неподвижность тканей и кровотечение.

Медицинские осмотры после операции

Независимо от проведённого лечения, пациентам с большими врождёнными невусами нужно раз в год проходить медицинский и дерматологический осмотр. Также необходимо проводить пальпацию невуса и рубцов, возникших после его удаления. Если обнаружены узелки или другие подозрительные уплотнения, показано гистологическое исследование, т. е. изучение образцов ткани.

Прогноз. Профилактика

При врождённных невусах может возникать сильная боль и зуд, сухость кожи и недостаточное потоотделение. Косметический дефект может привести к социальной дезадаптации.

Прогноз наиболее благоприятен, если нет факторов риска меланоза: гигантских невусов на спине, многочисленных невусов-спутников, более двух средних невусов.

Если в гигантском врождённом меланоцитарном невусе возникла меланома, то прогноз неблагоприятный [42] . Меланома растёт в дерме, поэтому её трудно обнаружить. Кроме того, клетки опухоли могут распространяться через крупные кровеносные и лимфатические сосуды, из-за чего достаточно быстро появляются метастазы [42] .

Прогноз при нейрокожном меланозе с неврологическими нарушениями тоже неблагоприятный: более половины детей погибают в течение трёх лет после появления симптомов и 70 % — до 10-летнего возраста [18] [34] [43] .

Профилактика врождённого меланоцитарного невуса

Специфической профилактики врождённых невусов не существует. Будущим родителям рекомендуется соблюдать общие правила здорового образа жизни: не курить и не пить алкоголь, полноценно питаться, по возможности не находиться в неблагоприятных экологических зонах.

При планировании и во время беременности женщинам нужно придерживаться рекомендаций Всемирной организации здравоохранения:

предупреждать возникновение инфекционных заболеваний;
устранять очаги хронической и острой инфекции до наступления беременности;
во время беременности не допускать воздействия опасных веществ — солей тяжёлых металлов, пестицидов и др. [47]

Чтобы своевременно выявить злокачественное перерождение невуса, нужно регулярно посещать дерматолога или онколога и проходить дерматоскопическое обследование. Особенно пристально следует наблюдать за большими и гигантскими образованиями. Посещать доктора нужно, даже если невус уже удалён.

Детям с высоким риском развития нейрокожного меланоза необходимо находиться под постоянным наблюдением: им регулярно измеряют окружность головы, проводят неврологическое обследование и оценивают уровень развития [3] [12] [13] .

Читайте также: