Рассеянный склероз при склеродермии

Обновлено: 27.04.2024

Склеродермия у детей – второе заболевание по частоте встречаемости сре­ди диффузных заболеваний соединительной ткани у детей, в основе его лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу своеобразного облитерирующего эндартериита.

Это заболевание в детском возрасте чаще регистрируют у девочек, чем у мальчиков.

Виды склеродермии

Что провоцирует / Причины Склеродермии у детей:

Причина заболевания до сегодняшнего дня остаются загадкой для исследователей. В развитии заболевания могут быть два механизма: иммунный и сосудистый. При иммунном антитела к коллагену образуются вследствие цикличного аутоиммунного процесса, который бывает также при других диффузных болезнях соединительной ткани у детей и взрослых. Если говорить о сосудистом механизме, тут роль играют измененные эндотелиальные клетки. Исследователи говорят также о том, что могут развиваться сразу два механизма.

Патогенез (что происходит?) во время Склеродермии у детей:

При системном виде склеродермии у детей избыточно образуются и откладываются коллаген и другие белки межклеточного вещества в коже и других органах.

Поражение сосудов

Фиброз при системном виде заболевания развивается после поражения мелких артерий, капилляров кожи, почек, желудочно-кишечного тракта, легких и сердца ребенка. Кровоток нарушается, возникает синдром Рейно, который считается вв большинстве случаев первым признаком болезни. После повреждения эндотелия и базальной мембраны утолщается интима, сужается и зарастает просвет сосудов.

Выше описанные симптомы прогрессируют, потому количество мелких сосудов становится всё меньшим. Вследствие этого возникает хроническая ишемия кожи и внутренних органов. При капилляроскопии ногтевых валиков фиксируют уменьшение числа капилляров, а также расширение и извитость оставшихся капилляров. Непораженные капилляры разрастаются, появляются телеангиэктазии.

Поражение эндотелия

При системной склеродермии поражение эндотелия может быть спровоцировано разными факторами. В сыворотке в некоторых случаях есть гранзим А–фермент, который приводит к повреждению базальной мембраны сосудов. В других случаях сыворотка повреждает эндотелий.

Сосудистый спазм

Вслед за ним восстановление кровотока может запускать механизмы, приводящие к фиброзу и окклюзии сосудов. В развитии сосудистого спазма играют немалую роль вазоактивные вещества.

Поражение чувствительных нервов

Этот фактор также ведет к спазму сосудов, поскольку вызывает нехватку сосудорасширяющих нейропептидов. Во многих случаях поражение эндотелия сопровождается повышением уровня фактора свертывания VIII и фактора фон Виллебранда в сыворотке.

Иммунные нарушения при системной склеродермии

В развитии фиброза при системной склеродермии у детей играет роль нарушение клеточного иммунитета. Основная роль принадлежит Т-хелперам. Иммунорегуляторный индекс в крови больного ребенка, который определяется соотношением лимфоцитов CD4 и CD8, выше нормы.

В патогенезе играют роль молекулы адгезии, которые опосредуют взаимодействие Т-лимфоцитов с эндотелием. В сыворотке крови повышен уровень ИР-1 и ФНОа, что может говорить про активацию моноцитов. Наряду с множеством других функций эти цитокины обладают способностью активировать фибробласты. Фиброз кожи может возникать также с участием тучных клеток. В дерме обнаруживают повышенное их содержание, причем даже вне очага поражения. Одной из причин дегрануляции тучных клеток может быть их взаимодействие с активированными Т-лимфоцитами.

При системной склеродермии у детей есть нарушения не только клеточного, но также гуморального иммунитета. У подавляющего большинства больных в сыворотке крови обнаруживают антинуклеарные антитела.

Нарушение функции фибробластов

В культуре фибробластов, выделенных из пораженных участков кожи больных при системной склеродермией, продолжается избыточный синтез коллагена. У больных системной склеродермией коллаген VII типа располагается по всей толще дермы, что нормой не является. Предполагают, что это является причиной уплотнения кожи и спаянности ее с тканями, которые лежат на более глубоких уровнях.

Фибробласты, которые находятся в пораженных и непораженных участках кожи ребенка, несут рецепторы тромбоцитарного фактора роста, что также нормой не является. Более чем у 90% больных системной склеродермией возникают хромосомные аномалии:

• кольцевые хромосомы
• ацентрические фрагменты
• разрывы хроматид

Патологическая анатомия системной склеродермии

Кожа

В начале заболевания в коже повышено содержание моноцитов, Т-лимфоцитов, тучных и плазматических клеток. Далее эпидермис становится всё тоньше, параллельно ему в дерме находятся утолщенные гомогенные пучки коллагена. Они врастают в подкожную клетчатку, что становится причиной спаянности с подлежащими тканями. Придатки кожи атрофируются, исчезают межсосочковые клинья эпидермиса.

ЖКТ

В желудочно-кишечном тракте фиброз выражен не так ярко, как в коже. Становится очень тонкой слизистая средней и нижней третей пищевода, в слизистом слое количество коллагена выше нормы. Поражается мышечная оболочка пищевода и прочих отделов желудочно-кишечного тракта. Вследствие истончения слизистой возникают язвы. На поздних стадиях склеродермии происходит дилатация пораженных участков ЖКТ.

Легкие

Появляется диффузный интерстициальный и перибронхиальный фиброз, усиливается пролиферация эпителия бронхов, утолщаются стенки альвиол. Разрыв стенок альвеол может приводить к появлению мелких кист и буллезной эмфиземе легких.

Опорно-двигательиый аппарат

Обнаруживается отек синовиальной оболочки, если есть артрит, также она инфильтруется лимфоцитами и плазматическими клетками. Фибрин откладывается в толще синовиальной оболочки, на ее поверхности, на сухожильных влагалищах. На более поздних стадиях болезни может быть фиброз синовиальной оболочки.

Миопатия

При системном виде склеродермии проявляется интерстициальная и периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация, дегенерация мышечных волокон и интерстициальный фиброз. Может быть и утолщение стенок артериол, уменьшение количества капилляров.

Сердце

В миокарде фиксируют дегенерацию кардиомиоцитов и интерстициальный фиброз, который выражен больше всего вокруг сосудов. Фиброз проводящей системы сердца вызывает АВ-блокаду и аритмии.

Почки

При системной склеродермии почти поражены более чем у 50% больных детей. Гистология показывает гиперплазию интимы междольковых артерий, фибриноидный некроз клубочков и приносящих артериол и утолщение базальной мембраны клубочков. Может быть также гломерулосклероз и мелкие инфаркты в корковом веществе почек. Если при склеродермии у ребенка есть синдром Рейно, то снижен почечный кровоток.

Другие органы

При рассматриваемом заболевании печень поражена в редких случаях. Но может развиваться первичный билиарный цирроз печени. Фиброз щитовидной железы может возникать как на фоне хронического лимфоцитарного тиреоидита, так и в его отсутствие.

Симптомы Склеродермии у детей:

Очаговая склеродермия

Для бляшечной формы в начале болезни появляются желтовато-розовые эритематозные бляшки, которые потом становятся очаговыми поражениями – твердыми, восковидными или приобретают оттенок слоновой кости, могут иметь ободок фиолетового цвета. Чаще всего такие очаги располагаются на руках, ногах, торсе.

Для линейной склеродермии в начале болезни типичный такой же (выше описанный) характер изменений в коже. Но в скором времени появляется линейная конфигурация. выглядит она как широкая полоса, располагается часто вдоль сосудисто-нервного пучка любой из конечностей. Склеродермия может проявляться на лбу и волосистой части головы, что называется «удар саблей». При линейной склеродермии у детей поражается не только кожа, но и ткани, которые находятся под ней, что становится причиной больших деформаций. При поражении лица и головы может быть такие увеит и эпилептические припадки у ребенка.

Помимо поражений кожи, также могут быть артриты с утренней скованно­стью, ограничением движений, но при них воспалительные изменения не выражены. При очаговой форме склеродермии может быть синдром Рейно.

Системная склеродермия

Эта форма заболевания в детском возрасте встречается в крайне редких случаях. Сначала всегда проявляется синдром Рейно с продолжительностью от 2 месяцев до 3-4 лет. Среди других проявлений выделяют:

• парастезии конечностей, торса, лица
• чувство онемения
• «необоснованная лихорадка», сначала субфебрильная
• контрактура пальцев рук
• скованность в кистях
• дискомфорт в суставах
• уменьшение массы тела

Со временем развивается диффузное поражение всех кожных покровов, при котором могут появляться телеангиоэктазии и подкожные кальцификаты. Раньше всего в большинстве случаев происходит поражение кожи лица и рук, а потом оно охватывает шею, живот, грудь и ноги. Почти всегда поражаются и внутренние органы. В пищеводе развивается эзофагит. Изменения в сердце проявляются перикардитом или миокардитом.

Диагностика Склеродермии у детей:

Если у ребенка типичные для склеродермии изменения кожи, диагностика труда не составляет. Следует отличать заболевание от таких синдромов: синдром Бушке, Чайна, а также от эозинофильного фасциита. В диагностики помогает одномоментное развитие индуративного отека шеи, лица, плечей с обратным развитием без атрофии кожи.

Лечение Склеродермии у детей:

Основная терапия заключается в местном применении средств для улучшения микроциркуляции. Врачи могут приписать ребенку димексид, гепариновую мазь или демиксид + гепарин. При нали­чии синдрома Рейно врачи могут назначить больному антиагреганты — аспирин в дозах 10-15 мг/кг массы тела в сутки, курантил, препараты с содержанием никотиновой кислоты, нифедипин.

Если изменения кожи при склеродермии у детей прогрессируют, врачи назначают глюкокортикоиды в умеренной дозировке – из расчета 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки. Могут быть назначен D-пеницилламин, в аналогичной дозировке, как при ЮХА. Лечение системной склеродермии не обходится без использования ГКС из расчета 0,5-1 мг /кг массы тела в сутки, D-пеницилламина. В последние годы всё с большим успехом начинают применять метотрексат.

Профилактика Склеродермии у детей:

Профилактика склеродермии у детей заключается в оберегании кожи от отморожений, избежании травмирования кожи и слизистых, от ожогов. Ребенок должен как можно меньше нервничать. При диагностировании склеродермии у ребенка он должен постоянно находиться под диспансерным наблюдением.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Склеродермия у детей:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Склеродермии у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Что такое рассеянный склероз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Новикова Юрия Олеговича, мануального терапевта со стажем в 41 год.

Над статьей доктора Новикова Юрия Олеговича работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов

Определение болезни. Причины заболевания

Рассеянный склероз (РС) является одним из частых хронических аутоиммунных заболеваний центральной нервной системы (ЦНС).

Распространенность РС высока и делится на зоны с высокой, умеренной и низкой встречаемости заболевания. Высокая распространённость отмечена в Северной Америке и Северо-Западной Европе.

В мире выявлено около 2 млн больных РС. В нашей стране в различных областях количество заболвших РС колеблется от 2 до 70 больных на 100 000 человек, причём значительно реже болезнь встречается в Средней Азии и Закавказье. В крупных промышленных районах и городах заболеваемость выше, чем в сельской местности, у лиц мужского и женского пола она одинакова.

• начало болезни в молодом возрасте, обычно между 20 и 35 годами (в отдельных случаях заболевают люди и более молодого, и более старшего возраста);
• многосимтомность;
• полиморфизм (многообразность) проявлений;
• прогрессирующее течение с весьма типичной наклонностью к ремиссиям и новым обострениям. [1][2]

Причина возникновения РС точно не установлена. Высказывалось мнение об инфекционной природе этого заболевания. Такое предположение основывается на случае острого развития заболевания с повышением температуры и свойственными инфекционным заболеваниям изменениям ликвора и крови, а также патоморфологических данных.

В настоящее время известно, что возбудителем РС может являться нейтропный фильтрующийся вирус, идентичный вирусу рассеянного энцефаломиелита. Исследователи из Гарвардской медицинской школы обнаружили, что риск рассеянного склероза увеличивается в 32 раза после заражения вирусом Эпштейна – Барр . Также учёные установили, что вероятность развития РАС не повышалась при инфицировании цитомегаловирусом и вирусом герпеса [17] .

В основе демиелинизации (избирательного поражения головного мозга) лежит аутоиммунный процесс. Пути передачи инфекции не выяснены. Заражения непосредственно от больного не происходит. Возможность контактного пути распространения болезни следует считать маловероятным. [3] [4]

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы рассеянного склероза

При всём многообразии и изменчивости расстройств, свойственных РС, можно выделить основную, наиболее частую, типичную его форму—цереброспинальную.

Обычно заболевание цереброспинальной формой РС начинается в молодом возрасте. Эта форма характеризуется:

• сочетанием пирамидных и мозжечковых расстройств;
• нередким поражением зрительных нервов;
• иногда преходящей диплопией (раздвоение видимых объектов);
• ремиттирующим течением (повторные ремиссии).

Развитие пирамидных и мозжечковых расстройств обусловлено частым образованием очагов воспаления в боковых столбах спинного мозга, мозговом стволе и ножках мозжечка.

Наиболее ранними симптомами являются:

• утрата брюшных рефлексов;
• утомляемость и слабость ног;
• лёгкое интенционное дрожание в руках;
• нистагм (неконтролируемое ритмичное движение глаз).

Офтальмологические проявления

Нередко начальным изолированным расстройством является поражение зрения, развивающееся по типу так называемого ретробульбарного неврита (острое воспаление зрительного нерва). При этом возникает слепота или скотома (слепой участок в поле зрения) того или иного глаза.

Поскольку процесс локализуется не в соске зрительного нерва, а в его стволе (ретробульбарно), то на глазном дне в течение иногда довольно длительного срока изменений не обнаруживается.

При значительном поражении поперечника зрительного нерва утрачивается прямая реакция зрачка слепого глаза на свет при сохранённой реакции сужения его в случае освещения другого глаза (содружественная реакция зрачка).

Для ретробульбарного неврита при РС характерно выпадение центральных полей зрения (центральная скотома), так как бляшки развиваются обычно внутри ствола зрительного нерва. В отличие от этого при ретробульбарном неврите сифилитической этиологии или при воспалении придаточных полостей носа чаще наблюдается концентрическое сужение полей зрения, так как воспалительный процесс развивается с наружной поверхности зрительного нерва — с его оболочек.

Через известный срок при РС обнаруживаются изменения глазного дна — побледнение соска зрительного нерва (атрофия). Типичным для РС является преимущественное побледнение височных половин сосков зрительных нервов. Утрата зрения может быть полной или частичной, одно- или двусторонней. Через некоторое время обычно наступает улучшение, но процесс может и нарастать. Двусторонняя слепота отмечается редко.

Мозжечковые и пирамидные расстройства

Наиболее ранними мозжечковыми расстройствами является:

• интенционное дрожание в руках, обнаруживаемое при пальце-носовой пробе;
• расстройство почерка;
• нистагм глазных яблок при отведении в стороны.

Резко выраженный нистагм (иногда не только горизонтальный, но и вертикальный или ротаторный), зависящий от пораженпя мозжечка, расстройства речи (скандированная речь) и дрожание головы или туловища являются уже признаком далеко зашедшего процесса.

Развиваются и другие мозжечковые симптомы — адиадохокинез (невозможность быстрой смены противоположных движений — сгибания или вращения), шаткая походка и др.

Иногда, наряду с выраженными симптомами пирамидного поражения, отмечаются и симптомы поражения периферического двигательного неврона: утрата сухожильных рефлексов конечностей, атрофии мышц.

Нарушения чувствительности не столь выражены, как двигательные расстройства. Своеобразной парестезией (ощущение жжения, мурашек, покалывания) при РС является возникающее при резком сгибании головы к груди ощущение электрического тока, как бы пробегающего по позвоночнику вниз, с иррадиацией в ноги, иногда в руки. В некоторых случаях наблюдаются нарушения суставно-мышечного и вибрационного чувства в нижних конечностях. Значительно реже расстраивается поверхностная чувствительность.

Из черепномозговых нервов, кроме зрительных, чаще поражаются отводящий и глазодвигательный нервы. Паралич глазных мышц обычно имеет преходящий характер и выражается лишь диплопией, которая может быть начальным симптомом заболевания.

Нередки поражения тройничного, лицевого и подъязычного нервов. Развитие склеротических бляшек в надъядерных отделах кортико-нуклеарного пути может стать причиной возникновения псевдобульбарного синдрома, а в мозговом стволе — развития бульбарных симптомов (симптомы поражения черепных нервов).

Нарушения функций тазовых органов являются нередкими симптомами РС. Встречаются следующие нарушения:

• императивные (внезапные и неподавляемые) позывы, учащения, задержки мочи и стула;
• недержание, неполное опорожнение мочевого пузыря, приводящее к уросепсису — характерны для боле поздних стадий.

Нередки нарушения функции половой системы. Эти проблемы могут одновременно являться функциональными нарушениями тазовых органов, а также могут быть самостоятельными симптомами.

Психические нарушения редки. Деменция и выраженные формы психического расстройства свойственны лишь поздним периодам заболевания и обусловлены множественными и распространенными очагами в коре и подкорковых образованиях больших полушарий.

Патогенез рассеянного склероза

Для того, чтобы понять механизм развития РС, необходимо ознакомиться с патологической анатомией данного заболевания.

При микроскопическом исследовании обнаруживаются заметные и достаточно характерные изменения, выявляемые с наибольшим постоянством в спинном мозгу, мозговом стволе и полушариях головного мозга. Видны множественные бляшки различной величины (от точечных до весьма массивных, которые, к примеру, занимают весь поперечник спинного мозга), рассеянные преимущественно в белом веществе. Такая множественность и разбросанность очаговых изменений и определяет название болезни.

Отдельные бляшки имеют округлую форму, они нередко сливаются и создают изменения сложных очертаний. Цвет бляшек на разрезе розовато-серый (недавно образовавшиеся очаги) или серый, желтоватый (старые очаги).

При разрезе бляшки определяется их большая плотность по сравлению с нормальной мозговой тканью. Эти уплотнения, склерозирование бляшек дало возможность охарактеризовать заболевание как склероз.

При микроскопии на первый план выступают изменения миелиновых волокон. В области очага, бляшки, в белом веществе наблюдаются в той или иной степени распад миелиновой оболочки, покрывающей нервные волокна центральных проводников, причём осевой цилиндр нередко остаётся неповреждённым.

В остром периоде, при наличии отёка и инфильтрации, в очаге поражения нарушается проводимость по нервным волокнам. В дальнейшем, при условии гибели осевых цилиндров, возникают необратимые, стойкие выпадения.

После периода острого воспаления оказывается, что осевые цилиндры частично сохраняют свою целостность и проводимость, иногда даже наблюдается ремиелинизация нервных волокон. В результате наблюдается не только ремиссия, но даже и вполне удовлетворительное восстановление отдельных утраченных ранее функций, что очень характерно для РС.

Образование новых воспалительных очагов определяет ухудшение и возникновение новых симптомов. [2] [5]

Классификация и стадии развития рассеянного склероза

Строгой и общепринятой классификации РС нет. Некоторые авторы предлагают подразделять РС по клиническому течению, другие по локализации процесса. [9]

По характеру течения выделяют:

• ремитирующую форму — характеризуется редкими обострениями, чередующимися с ремиссиями, иногда длящимися годами, причём поражённые участки мозга восстанавливаются как частично, так и полностью;
• первично прогрессирующую — незаметное начало и медленное, но необратимое нарастание симптоматики;
• вторично-прогрессирующую — сначала напоминает ремитирующую, но на поздних стадиях характерен переход в прогрессирующую форму;
• прогрессирующе-ремитирующую — редкая форма, когда заболевание, начинаясь с ремитирующего течения, переходит в первично-прогрессирующее.

По локализации поражения мозга:

• церебральная — страдает пирамидная система;
• стволовая — наиболее тяжёлая форма РС, быстро приводящая больного к инвалидности;
• мозжечковая — церебеллярные нарушения, часто сочетается с поражением ствола мозга;
• оптическая — страдает зрительная система;
• спинальная — поражается спинной мозг, возникают тазовые расстройства и спастический нижний парапарез;
• цереброспинальная форма — наиболее распространённая, характеризуется большим количеством склеротических бляшек в головном и спинном мозге, клинически выявляются мозжечковые и церебральные нарушения, патология зрительной, вестибулярной и глазодвигательной систем.

По стадиям РС делят на:

• острую стадию, которая длиться первые две недели обострения;
• подострую, длящуюся два месяца от начала обострения и является переходной стадией к хроническому прогрессированию заболевания;
• стадию стабилизации, при которой в течение трёх месяцев не наблюдается обострений.

Осложнения рассеянного склероза

Серьёзными осложнениями, особенно при спинальных формах, являются пролежни и глубокие нарушения тазовых органов.

Неблагоприятно могут протекать также острые и подострые случаи с поражением жизненно важных отделов мозгового ствола.

Неврологический статус пациента напрямую зависит от его иммунитета. Зачастую появляется повышенная утомляемость, развивается мышечная слабость, головокружение. В стадии прогрессирования отмечается атаксия (нарушение координации и произвольных движений), значительное уменьшение физических и особенно двигательных возможностей конечностей с развитием спастики (двигательные нарушения в связи с повышенным тонусом мышц).

Весьма часто резко снижается острота зрения, теряется чёткость изображения, уменьшаются поля зрения, происходит искажение цветов, диплопия, развивается амблиопия и стабизм (косоглазие).

У пациентов зачастую возникает раздражительность, неустойчивость настроения, в некоторых случаях эйфория, неадекватное отношение к своему состоянию.

При РС нередки когнитивные нарушения — снижение памяти, концентрации внимания, нарушение пространственной ориентации.

Также при РС появляются тазовые нарушения — задержка мочеиспускания и длительные запоры, впоследствии больной теряет возможность контролировать процессы опорожнения кишечника и мочевого пузыря. В результате неполного опорожнения мочевого пузыря возникают урологические заболевания, вплоть до уросепсиса.

Вышеперечисленные осложнения требуют особого внимания, так как именно они могут стать причиной смертельного исхода для больного. [15] [16]

Диагностика рассеянного склероза

При вероятном РС, наряду с полным неврологическим осмотром, необходимо проводить исследование головного и спинного мозга при помощи МРТ. Этот способ исследования является наиболее информативным дополнительным методом диагностики. С его помощью можно обнаружить участки изменённой плотности в белом веществе головного мозга (очаги демиелинизации и глиоз). [10]

Исследование зрительных вызванных потенциалов, применяемое для определения степени сохранности некоторых проводящих путей, может также являться одним ранних диагностических критериев.

При изучении ликвора информативным считается метод изоэлектрического фокусирования спинномозговой жидкости, позволяющий выделить олигоклональные группы IgG.

Для диагностики РС широко используются критерии, предложенные Международной экспертной группой. [11]

Рассеянный склероз (РС) — хроническое заболевание неясной этиологии и аутоиммунного характера. Происходит сбой, и иммунная система начинает действовать против собственного организма, принимая свои клетки за чужие. При РС разрушается миелиновая оболочка аксонов нейронов головного и спинного мозга.

Миелиновая оболочка покрывает нервное волокно, по которому идет передача нервного импульса. За счет своей жироподобной структуры она плохо проводит электрический ток. В аксонах нейронов есть участки без миелина — перехваты Ранвье. Импульс «перескакивает» через один перехват на другой. Скорость передачи импульса возрастает. При разрушении этой оболочки скорость передачи падает.

Название заболевания не связано ни с рассеянностью, ни с потерей памяти. Рассеянный — множественный в данном контексте. Склероз — участок утраты миелина.

Болезнь начинается чаще в молодом возрасте — в 20-40 лет. Все чаще РС диагностируют у детей до 15 лет. Среди больных больше женщин, однако у мужчин заболевание нередко протекает тяжелее.

Распространенность РС уменьшается с севера на юг (исключение составляет северная Сибирь). Это связано с недостатком витамина D из-за недостатка естественного ультрафиолета.

Первые симптомы рассеянного склероза у мужчин

Первые признаки начала развития болезни размыты и выявляются неврологом. Это могут быть:

• Исчезновение брюшных рефлексов
• Асимметричные сухожильные рефлексы
• Снижение чувствительности к вибрации
• Редко: неврозы, задержка мочеиспускания.

РС у мужчин не имеет какой-то одной четкой клинической картины. Дебют заболевания — его первое обострение.

Возможные проявления рассеянного склероза у мужчин:

• Парезы, параличи. Наиболее яркий симптом РС. Связаны с поражением пирамидного тракта. Паралич — неспособность совершать произвольные движения. При парезе частично сохраняется способность произвольных движений.
• Глазные расстройства. Изменяется восприятие цвета, выпадают поля зрения, снижается острота зрения. У некоторых больных бывает вертикальный нистагм — тремор глазных яблок.
• Нарушения чувствительности. Больной человек чувствует покалывания, онемения в различных частях тела. Снижаются вибрационная и суставно-мышечная чувствительность. Реже происходят изменения температурной и поверхностной чувствительности.
• Интенционный тремор. Дрожание кончиков пальцев при произвольных движениях, которое начинается при завершении движения. Характерный признак поражения мозжечка.
• Боль. Может быть острой и хронической. Возможные проявления болевого синдрома:
  • Тройничная невралгия — боли по ходу тройничного нерва, обычно одной половины лица;
  • Головные боли: по типу головной боли напряжения или мигрени;
  • Боли в нижних конечностях;
  • Боли в суставах и мышцах.

  Статистика показывает, что течение данного заболевания будет благоприятным, если первые проявления началось с глазных расстройств. Если же дебютом были парезы, параличи и нарушения походки, то прогноз неблагоприятен.

  Мнение эксперта

  
  

  • чрезмерная утомляемость при минимуме нагрузок;
  • нарушение зрительных функций;
  • ощущение холодных конечностей и покалывания;
  • сбои в мочеиспускании, вплоть до абсолютного отсутствия возможности
  • контролировать процесс опорожнения;
  • импотенция;
  • болевой синдром;
  • потеря координации движений.

  Формы рассеянного склероза у мужчин

  В зависимости от пораженного отдела мозга выделяют различные формы.

  Церебральная форма

  Очаги РС затрагивают нервное волокно головного мозга. К церебральной форме относятся: стволовая, оптическая и мозжечковые формы.

  Стволовая форма.

  Вариант Марбурга. Также известен как злокачественная форма рассеянного склероза. Наблюдается у молодых мужчин. Характерно острое начало, стремительная прогрессия симптомов и отсутствие ремиссий.

  При этом варианте РС первыми появляются не признаки поражения ЦНС, а стволовые симптомы:

  • Тетраплегия и гемиплегия. Соответственно — паралич всех конечностей и паралич конечностей одной стороны.
  • Дисфония, дисфагия, дизартрия. Типичная триада для псевдобульбарного синдрома.
  • Эпилептические припадки.
  • Снижение интеллектуальных способностей.

  Оптическая форма

  Такая форма обусловлена невритами зрительного нерва. При этом снижается острота зрения и развиваются скотомы — слепые участки поля зрения.

  Выявляются изменения в диске зрительного нерва.

  Мозжечковая форма

  Ведущий симптом — мозжечковая атаксия. Существует две формы:

  • Статическая атаксия. Поражается червь мозжечка. У больного шаткая, неуверенная походка с широким расставлением ног. Она очень напоминает походку пьяного человека. Если попросить пациента стоять прямо, то он широко расставит ноги, чтобы не потерять равновесие. Хорошо удается распознать нарушения координации в позе Ромберга. Человек становится прямо, сводит вместе стопы, руки вытягивает вперед и закрывает глаза. При наличии патологических изменений в черве мозжечка больной не сможет удерживать позу или даже упадет.
  • Динамическая атаксия. Процесс рассеянного склероза переходит на полушария. Теряются навыки координированных движений. Для точного выявления необходимо провести координационные пробы.

  Спинальная форма

  Процесс затрагивает аксоны нейронов спинного мозга.

  Частые проявления — нижний спастический парапарез, тазовые нарушения, нарушения чувствительности.

  Цереброспинальная форма

  Наиболее распространенная форма (до 85%) с разнообразной клиникой. Характерны симптомы и церебральной, и спинальной формы.

  Виды рассеянного склероза у мужчин

  Период, когда заболевание никак себя не проявляет как минимум 24 часа — ремиссия.

  При обострении появляются новые симптомы или происходит ухудшение симптоматики после ее временного спада. Длится в среднем 4-6 недель.

  Отличительный признак болезни — обострение симптомов при повышении температуры. Типичный признак — затуманивание зрения при приеме горячей ванны. При этом через какое-то время изначальное состояние восстанавливается.

  Ремиттирующе-прогрессирующий тип

  Также его называют ремиттирующе-рецидивирующим или просто ремиттирующим типом. Наиболее часто встречается и является наиболее благоприятным течением. Главная черта — есть периоды обострения и периоды ремиссии, при которых наблюдают четкое снижение симптоматики.

  Первично-прогрессирующее течение

  Болезнь сразу же прогрессирует. Ремиссий нет, но бывают периоды стабилизации процесса. В это время состояние больного не ухудшается. Прогноз хуже, чем при ремиттирующем течении.

  У мужчин более распространен, чем у женщин.

  Вторично-прогрессирующее течение

  Похоже на первично-прогрессирующее течение, но является следствием ремиттирующего варианта. Ремиссий нет. Прогноз хуже.

  Прогрессирующий с обострениями

  Для этого типа характерно стремительное агрессивное развитие заболевания. Симптоматика неуклонно нарастает, обострения часты. Нет ни ремиссий, ни периодов стабилизации процесса.

  Достаточно редкое и злокачественное течение. Быстро наступает инвалидизация.

  Причины рассеянного склероза у молодых мужчин

  Как уже отмечалось, этиология рассеянного склероза не ясна. Однако точно определены факторы, повышающие вероятность мужчины заболеть в молодом возрасте:

  • Генетическая предрасположенность. Доказано, что рассеянный склероз связан с генами главного комплекса гистосовместимости HLA. Также исследователи считают, что за наследование рассеянного склероза отвечает несколько генов. Однако не все люди с предрасположенностью к рассеянному склерозу болеют им. Болезнь развивается под воздействием внешних факторов у предрасположенных к ней мужчин.
  • Вирусы и бактерии. Опасны вирус герпеса, вирус Эпштейна-Барр и ретровирусы. Из бактерий — стрептококки, стафилококки и другие условно-патогенные микроорганизмы. Ученые считают, что сами по себе инфекционные агенты не вызывают процессы дегенерации. Они запускают лишь воспалительные и аутоиммунные реакции в организме. Поведение иммунных клеток под действием вирусов меняется, и они начинают борьбу с нейронами ЦНС. Хроническая вирусная инфекция реактивирует патологический процесс.
  • Хронические интоксикации. Для мужчин опасны привычные интоксикации бензином, органическими растворителями и другими вредными химикатами. В широком смысле хроническая интоксикация — воздействие любых опасных химических агентов на протяжении долгого времени. Например, длительное проживание в экологически неблагополучном районе, работа на вредном производстве. Особенно повышает риск демиелинизирующих заболеваний пребывание на экологически загрязненной территории в детском возрасте.
  • Погрешности питания. Недостаток витамина D в пище — доказанный фактор развития рассеянного склероза. Потребление большого количества животных продуктов считается неблагоприятным фактором.
  • Курение. Пока нет доказательств, что курение вызывает РС. Однако признан факт, что компоненты табачного дыма утяжеляют течение заболевания, особенно в молодом возрасте.

  Диагностика рассеянного склероза у мужчин

  Диагностика на ранних стадиях развития затруднительна. Причина — большое количество клинических форм, которые напоминают многие другие неврологические патологии.

  В Юсуповской больнице применяют современные методы диагностики, которые дадут ответы на вопросы:

  • Где локализуется поражение?
  • Каков прогноз?
  • Какое лечение наиболее адекватно данному пациенту?

  Основа диагностики — клинические и параклинические методы обследования, то есть осмотр невролога. По результатам клинического обследования назначают дальнейшие исследования.

  Обследование офтальмолога. Необходимо для выявления проблем со зрением и их коррекции. Осматривают глазное дно — там можно увидеть диск зрительного нерва. Именно он вовлекается в патологический процесс при рассеянном склерозе.

  МРТ — магнитно-резонансная томография

  На МРТ, в отличие от других лучевых исследований, очень хорошо видно структуру и вещество мозга. Это важно при изучении поражения процессом рассеянного склероза. Современным стандартом является МРТ с контрастом с препаратом гадолиния.

  • Локализировать очаги воспаления
  • Определить стадию
  • Контролировать тяжесть процесса.

  Поставить диагноз по данным МРТ в отрыве от клинической картины невозможно, так как изменения в веществе головного мозга не всегда связаны с рассеянным склерозом.

  Исследование вызванных потенциалов

  При этом исследовании смотрят на реакцию различных отделов коры головного мозга на внешние раздражители. Виды внешних стимулов:

  • Слуховые. Выявляют причину слуховых нарушений.
  • Зрительные. Прослеживают путь передачи сигнала от сетчатки до коры головного мозга.
  • Соматосенсорные. Проверяют чувствительность участков кожи.

  Исследование вызванных потенциалов помогает отличить рассеянный склероз от других патологий, выявляет клинически скрытые нарушения.

  Перед этим исследованием нельзя принимать таблетки, влияющие на сердечно-сосудистую систему. Другой подготовки к исследованию не нужно. Пациент садится или ложится, к его голове подключают электроды, которые передают импульсы головного мозга в считывающее устройство. В это время действуют внешние раздражители. Исследование длится до 20 минут.

  Анализ спинномозговой жидкости

  Вид иммунологической диагностики. Аутоиммунная природа заболевания делает возможной диагностику по антителам сыворотки крови.

  Выявляют наличие олигоклональных иммуноглобулинов G. Они указывают на аутоиммунный характер патологии.

  Однако нельзя поставить диагноз исходя из результатов этого анализа. Рассеянный склероз у мужчин — не единственное аутоиммунное заболевание с разнообразными клиническими проявлениями. Положительный анализ будет у больных системной красной волчанкой и болезнью Бехчета, проявления которых похожи на рассеянный склероз.

  Это исследование потеряло свою актуальность, но иногда проводится на начальных этапах диагностики.

  Окончательная постановка диагноза

  В Юсуповской больнице применяют критерии МакДональда для постановки диагноза. Их суть — выявить на основании клинических симптомов, необходимо ли дополнительное обследование.

  При 2-х и более обострениях и симптомах поражения 2-х и более очагов не нужно проводить МРТ, чтобы поставить диагноз. Во всех остальных случаях требуется МРТ для уточнения локализации очагов.

  Лечение рассеянного склероза у мужчин

  Вылечить заболевание, то есть устранить его причину, невозможно. Задачи лечения:

  • не дать заболеванию прогрессировать, ухудшая качество жизни
  • изменить течение заболевания
  • купировать обострения.

  Лечение при обострении

  Препараты выбора — глюкокортикостероиды (ГКС).

  • Уменьшают воспалительные и аутоиммунные реакции
  • Уменьшают длительность обострения
  • Не влияют на течение и последующие обострения
  • Имеют множество побочных эффектов, поэтому длительный прием невозможен.

  При злокачественном течении к ГКС добавляют цитостатики.

  ПИТРС

  Препараты, изменяющие течение рассеянного склероза. Это наиболее эффективный способ лечения. Лекарственные средства этой группы:

  • Уменьшают частоту обострений
  • Оттягивают момент перехода ремиттирующего течения во вторично-прогрессирующее
  • Снижают тяжесть обострений.

  Существует две линии ПИТРС:

  • Первая линия — препараты β-интерферона
  • Вторая линия — иммуноглобулины, сильные иммуносупрессоры, аутологичная пересадка клеток костного мозга.

  Все эти препараты эффективны при течении с обострениями.

  Симптоматическое лечение

  Для снятия спастичности:

  • Миорелаксанты различных групп
  • М-холиноблокаторы
  • Ботулинотерапия.

  Для нормализации работы мочевого пузыря —антихолинэстеразные препараты.

  При эпилептических припадках — противосудорожные средства.

  При нарушении сна — анксиолитики.

  При депрессиях и хронической усталости — антидепрессанты.

  Лекарственную терапию подбирает только врач. Многие препараты несовместимы друг с другом или снижают эффект основных лекарственных средств. Почти все лекарства обладают побочными эффектами.

  Транскраниальная магнитная стимуляция

  Этот метод основан на стимуляции клеток магнитным полем. Это не только лечебная, но и диагностическая процедура.

  • Купирования спастичности
  • Определения возбудимости коры головного мозга
  • Точечного воздействия на отдельные участки коры.

  Это безболезненная и неинвазивная процедура.

  Больные рассеянным склерозом и уход за ними

  Молодым мужчинам особенно тяжело переживать утрату прежних функций и симптомы болезни. Главное — поддержка родственников и близких друзей.

  Что нужно знать родственникам больного

  Родственники должны понимать, что родной мужчина не выздоровеет, но без лечения ему станет хуже намного быстрее. Лечение замедлит прогрессирование рассеянного склероза, сгладит многие симптомы и предотвратит обострения. Поэтому нужно как можно скорее начинать диагностику и терапию.

  Советы по поддержке больного:

  • Не давайте ложных обещаний о выздоровлении. Лучше, если больной сможет поговорить с психологом о своих переживаниях.
  • Сдержитесь от раздражительности на неуклюжесть и медлительность. Это расстраивает больных.
  • Способствуйте реабилитации. В Юсуповской больнице есть центр реабилитации больных рассеянным склерозом. Для каждого пациента в зависимости от стадии подбирают индивидуальную программу по восстановлению функций. Так больной будет чувствовать себя увереннее и сможет дольше оставаться самостоятельным.
  • Предлагайте выполнение посильных заданий. Чувствовать себя нужным — важная потребность любого человека.
  • Стимулируйте больного на контакты с другими людьми. Хорошо начать общение с другими больными через группы в социальных сетях. Так человек будет знать, что он не одинок в своей болезни.
  • Напоминайте о необходимости посильной физической активности. Следите, чтобы больной не перенапрягался при выполнении упражнений.
  • Не надо акцентировать внимание на том, чего пациент не может. Подчеркивайте то, что с чем он справляется. Не давайте человеку чувствовать себя обузой.
  • Следите за диетой. Включайте в рацион больного продукты с клетчаткой, чтобы не было проблем со стулом.
  • Поощряйте отказ от курения и алкоголя. Вредные привычки усугубляют течение и могут дать начало обострению.

  Центр рассеянного склероза в Москве

  В Москве диагностикой, лечением и реабилитацией больных с рассеянным склерозом занимается Юсуповская больница. В ее расположении есть клиника неврологии. Здесь работает ведущий специалист в области рассеянного склероза — Алексей Николаевич Бойко, доктор медицинских наук, автор множества публикаций.

  Профилактика рассеянного склероза

  Увы, мало какие профилактические мероприятия способны предупредить развитие рассеянного склероза. Если уже поставлен диагноз, профилактика поможет контролировать обострения и тяжесть заболевания.

  Склеродерма (склеродермия) - необычная форма артрита, описанного как "отвердение кожи", поскольку это одно из основных проявлений при данном заболевании. Склеродермия - диффузное заболевание соединительной ткани, при котором в отдельных участках кожи, а иногда и во всей коже, откладывается рубцовая ткань. При распространении процесса рубцовая ткань образуется не только в коже, но и в опорно-двигательном аппарате, легких, пищеварительном тракте, сердце и почках.

  Есть две главные формы заболевания - системная и ограниченная.

  Системная склеродермия

  Системные формы склеродермия также делятся на две формы - распространенный системный склероз и ограниченный системный склероз. Системный склероз подразумевает форму склеродермы с обширным поражением кожи и также с поражением различных систем тела, таких как пищевод, суставы, кишечник, легкие, сердце и почки.

  Течение болезни зависит от тяжести и/или прогрессии болезни. Она может колебаться от широко распространенного уплотнения кожи (диффузная форма) к более ограниченному поражению кожи (CREST - синдром).

  Диффузная форма склеродермы - другой термин, который описывает системный склероз и изменения кожи во многих частях тела. Плотная, глянцевая (лоснящаяся) кожа, напоминающая слоновую кость, может быть на туловище и верхних конечностях, так же и на лице, груди и нижних конечностях.

  Лицо маскообразное, амимичное, ушные раковины и нос истончены («птичий » нос), губы тонкие, затруднено открывание рта, вокруг которого формируются морщины («кисетный» рот), нарушено смыкание век, нарушается рост ресниц и бровей. Очень часто такое состояние приводит к инвалидизации больного.

  Специфическим поражением являются суставные изменения при склеродермии. Проявляются они воспалением с довольно быстрым нарушением подвижности суставов и формированием, так называемых, контрактур, т.е. необратимой тугоподвижности из-за разрастания фиброзной ткани в суставе и потери эластичности ее капсулы. Появляются жалобы на утреннюю скованность, умеренные преходящие боли, ощущение «хруста» в суставах. Поражаются суставы в зоне кожных проявлений. Поражение суставов также одна из причин инвалидизации пациентов.

  Поражение внутренних органов (кишечник, легкие, сердце и почки) проявляется нарушением их функции, постепенно нарастающей недостаточностью этих органов, что в свою очередь осложняет полноценную жизнь пациентов.

  CREST-синдром

  CREST - акроним, составленный из первых букв пяти самых видных проявлений этой формы склеродермы:

  • кальциноз (Calcinosis): скопление солей кальция под кожей;
  • синдром Рейно (Raynaud's phenonemon): затрагивает циркуляцию мелких кровеносных сосудов, прежде всего в ногах и руках. Представляет собой феномен трехфазного изменения цвета кожи пальцев рук и ног, а в отдельных случаях также кончика носа, губ, кончика языка, ушной раковины. Вначале приступа появляется побеление кожи, сопровождающееся похолоданием и чувством онемения. Эта фаза сменяется фазой цианоза – посинением кожи. По окончании приступа появляются покраснение с ощущением жара, «ползания мурашек», напряжением и болезненностью;
  • дисфункция пищевода (Esophageal dysfunction): нарушение двигательной функции нижней трети пищевода, у больных наблюдается отрыжка, нарушение глотания;
  • склеродактилия (Sclerodactyly): пальцы становятся худыми и малоподвижными, с крупными ногтями и утолщенными концевыми фалангами и их трудно сжать в кулак (сосискообразные пальцы);
  • телангиэктазии (Telangiectasia): расширение капилляров и мелких сосудов кожи, напоминающих звездочку, на лице, верхней половине туловища и других участках.

  Ограниченные формы склеродермы

  Они включают кольцевидную склеродермию (morphea), ограниченную склеродерму, которая начинается с воспалительной стадии, сопровождаемой появлением небольшого числа округлых очагов поражения, и линейную склеродерму, которая проявляется группой уплотнений кожи, часто ограничиваемой одной областью. Очаги в своем развитии проходят три стадии: пятна, бляшки, атрофии. Начинается заболевание незаметно, с появления одного или нескольких сиренево-розовых округлых либо овальных пятен различной величины. Постепенно центр пятна бледнеет и начинает уплотняться. Очаг поражения постепенно превращается в очень плотную бляшку желтовато-белого цвета с гладкой блестящей поверхностью. Волосы на бляшках выпадают, рисунок сглаживается, пото- и салоотделение прекращаются. Затем постепенно пораженный участок атрофируется и западает.

  В дальнейшем, для кольцевидной склеродермии обычно характерно стихание активности процесса после нескольких лет болезни, со смягчением кожи и пигментацией (окрашиванием), и с затонувшими участками кожи. Для линейной склеродермии характерен более длительный промежуток времени для улучшения процесса, и в поврежденных участках кожи могут скапливаться отложения солей кальция. Линейная склеродермия обычно поражает малышей.

  В тяжелых случаях может быть поражение мышц конечностей (атрофия мышц). Они становятся жесткими, слабыми и болезненными, теряют свою функцию.

  Что нам известно о причинах и лечении склеродермии?

  Никто не знает, каковы причины склеродермы, но она распространенна во всех странах и этнических группах, от младенцев до пожилых людей. Склеродерма в четыре раза больше встречается у женщин, чем у мужчин, и ее частота увеличивается в обоих полах с возрастом. Возможно, заболевание имеет генетическую предрасположенность.

  В то время как склеродермия встречается достаточно редко, это заболевание фактически более распространено, чем мышечная дистрофия, рассеянный склероз и множество других хорошо известных болезней.

  Нет никакого специфического лечения склеродермы, есть много видов лечения, которые могут управлять фиброзом кожи и внутренних органов и помочь управлять симптомами болезни. Как и при других формах артрита, есть много вещей, которые человек может сделать, чтобы управлять симптомами болезни.

  Пациенты должны соблюдать специальный уход, чтобы защитить свои руки, лицо и уши от холода или чрезмерно активного кондиционирования. Другие меры включают питание в виде сбалансированной диеты, отказ от алкоголя и курения, поддержание нормального веса, и избегание переутомления, стрессовых ситуаций, воздействия вибрации.

  Также применяют противовоспалительные и общеукрепляющие средства, восстанавливают утраченные функции опорно-двигательного аппарата; при наличии очаговой инфекции — антибиотики.

  Что можете сделать Вы?

  Если вы у себя или своих близких заметили какой-то из указанных выше признаков, то необходимо немедленно обратиться к врачу. Предпринимать самостоятельных попыток лечения опасно. Вы можете усугубить течение болезни. Чем раньше вы обратитесь к специалисту, тем более велика вероятность предотвращения дальнейшего развития болезни.

  В случае если кто-то заболел в семье, то лучше провериться всем ближайшим родственникам у специалиста, потому что зафиксированы случаи болезни внутри одной семьи.

  Что может сделать доктор?

  Специалист проведет тщательный осмотр, назначит все необходимые диагностические мероприятия (общий анализ крови, биохимический анализ крови, рентгенографию грудной клетки, пораженных суставов, ЭКГ и др.). Назначит все необходимые лечебные мероприятия.

  Перед началом применения любого препарата посоветуйтесь со специалистом и ознакомьтесь с инструкцией по применению.

  Очаговая склеродермия – это хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся преимущественным поражением кожных покровов. Клинически проявляется уплотнением (индурацией) различных участков кожи с последующей атрофией и изменением пигментации, образованием контрактур. Диагноз ставится на основании симптоматики, обнаружения в крови антинуклеарного фактора и антицентромерных антител. В сомнительных случаях проводится гистологическое исследование кожи. Лечение заключается в применении глюкокортикостероидов, иммунодепрессантов, антифиброзных средств, блокаторов кальциевых каналов и проведении ПУВА-терапии. В ряде случаев выполняются хирургические операции.

  МКБ-10

  
  

  Общие сведения

  Очаговая (локализованная, ограниченная) склеродермия – хроническое аутоиммунное заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани. Патология встречается повсеместно, распространенность составляет от 0,3 до 3 случаев на 100 000 человек. Чаще страдают женщины европеоидной расы. Возраст манифестации очаговой склеродермии зависит от формы. Бляшечная склеродермия чаще встречается у взрослых (30-40 лет), линейная - у детей от 2 до 14 лет, склероатрофический лихен – у женщин старше 50 лет. При локализованной форме, в отличие от системной, поражение внутренних органов в большинстве случаев либо минимально, либо отсутствует. Имеется ассоциация склеродермии с патологиями щитовидной железы (тиреоидитом Хашимото, болезнью де Кервена).

  
  

  Причины

  Точная причина заболевания неизвестна. Предполагается этиологическая роль бактерии Borrelia burgdorferi, вызывающей лайм-боррелиоз, однако убедительных данных за эту теорию на сегодняшний день нет. В развитии склеродермии важную роль играет наследственная предрасположенность. Были выявлены более частые случаи очаговой склеродермии среди близких родственников. При проведении генетических исследований обнаружена взаимосвязь между определенными генами гистосовместимости (HLA – DR1, DR4) и локализованной формой заболевания. Провоцирующими факторами, способствующими возникновению склеродермии, являются переохлаждения, травмы, постоянные вибрационные воздействия на кожу, прием лекарственных препаратов (блеомицина). Триггерными эффектами также обладают различные химические соединения (хлорвинил, кремний, нефтепродукты, сицилий, эпоксидная смола, пестициды, органические растворители).

  Патогенез

  Выделяют три основных патогенетических механизма склеродермии – фиброз (разрастание соединительной ткани), аутоиммунное повреждение и сосудистые нарушения. Иммунная аутоагрессия заключается в выработке лимфоцитами антител к соединительной ткани и ее компонентам. Также лимфоциты синтезируют интерлейкины, которые стимулируют пролиферацию фибробластов, гладкомышечных клеток и образование коллагена. Разрастающаяся при этом соединительная ткань замещает нормально функционирующую ткань. В результате повреждения эндотелия сосудов антителами и пролиферирующими гладкомышечными клетками снижается уровень простациклина (вещества, обладающего антиагрегантными и вазодилатирующими свойствами). Это приводит к спазму микрососудов, повышению адгезии и агрегации форменных элементов крови, внутрисосудистой коагуляции и микротромбозу.

  Классификация

  Очаговая склеродермия подразделяется на множество форм. Наиболее распространенными являются бляшечная и линейная. У ряда пациентов могут наблюдаться одновременно несколько вариантов заболевания. Существует целый ряд классификаций, но наиболее оптимальной и широко используемой считается классификация клиники Мэйо, включающей следующие разновидности очаговой склеродермии:

  • Бляшечная. Данная форма в свою очередь подразделяется на поверхностную (морфеа) и узловатую (келоидоподобную). Характерны типичные участки уплотнения кожи с атрофией и нарушением пигментации.
  • Линейная. К ней относятся полосовидная, саблевидная формы, а также прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга. Очаги располагаются в виде линий по ходу сосудисто-нервного пучка.
  • Генерализованная (многоочаговая). Проявляется сочетанием бляшечного и линейного вариантов. Очаги распространены по всему телу.
  • Буллезная. При данной разновидности на коже возникают пузыри с жидкостным содержимым, оставляющие после себя эрозии.
  • Пансклеротическая инвалидизирующая. Наиболее неблагоприятная форма очаговой склеродермии. Характеризуется тяжелым, прогрессирующим течением, плохо поддается лечению. Поражаются все слои кожи и ткани, лежащие под ней. Развиваются грубые контрактуры суставов и длительно незаживающие язвы на коже.
  • Склероатрофический лихен Цумбуша (болезнь белых пятен). Характерно образование пятен белого цвета, сопровождающихся нестерпимым зудом. Преимущественная локализация пятен – половые органы.

  Симптомы

  Для клинической картины типично образование на коже очагов, которые проходят три последовательных стадий развития – отек, индурацию (уплотнение) и атрофию. В начале заболевания на коже конечностей, шеи или туловища появляются пятна сиреневого или лилового цвета, имеющие нечеткие края. Размер пятен может сильно варьировать – от просяного зерна до размеров ладони и больше. На этом этапе пациент не испытывает каких-либо неприятных ощущений или боли. Затем пятна начинают отекать, кожа в центре очага уплотняется, становится блестящей, приобретает цвет слоновой кости. Пациент начинает ощущать зуд, покалывания, стянутость кожи, болезненность. Далее наступает стадия атрофии. Кожа в очагах истончается, прекращается рост волос, нарушается потоотделение, возникает стойкая дисхромия (гипер- или депигментация) и телеангиэктазии. Иногда развивается атрофодермия (участки западения кожи).

  При линейной склеродермии очаги расположены по ходу нервов и сосудов. В случае локализации на коже лица очаги по внешнему виду напоминают рубец от удара саблей (саблевидная форма). Прогрессирующая гемиатрофия представляет собой глубокий процесс с поражением всех тканей половины лица - кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей лицевого скелета, что приводит к выраженной деформации лица, обезображивающей внешний вид пациента. Также происходит атрофия половины языка и снижение вкусовой чувствительности.

  Из внекожных признаков очаговой склеродермии стоит отметить офтальмологические и неврологические проявления при гемиатрофии Парри-Ромберга. Они включают выпадение ресниц и бровей на стороне поражения, западение глазного яблока из-за атрофии глазных мышц и орбитальной клетчатки, нейропаралитический кератит, головокружения, когнитивные нарушения, мигренозные головные боли, эпилептические припадки. Также возможно развитие феномена Рейно. Симптомы синдрома Рейно следующие – стадийное изменение окраски кожи пальцев рук вследствие вазоспазма и последующей гиперемии (бледность, цианоз, покраснение), сопровождающееся онемением, болью и покалыванием в пальцах рук. Остальные экстрадермальные проявления, характерные для системной склеродермии, встречаются крайне редко.

  Осложнения

  Наиболее распространенная проблема рассматриваемого заболевания – косметические дефекты. Серьезные осложнения, представляющие угрозу для жизни больного, возникают редко. К ним относятся нарушение мозгового кровообращения при гемиатрофии лица, ишемия и гангрена пальцев рук при феномене Рейно, выраженные контрактуры суставов, инвалидизирующие пациента. Через несколько лет после дебюта болезни могут развиться тяжелые поражения внутренних органов – фиброз легких, легочная гипертензия, фиброз миокарда, перикардит, стриктуры пищевода, острая нефропатия, почечная недостаточность.

  Диагностика

  Пациентов с очаговой склеродермией курируют врачи ревматологи и дерматологи. При постановке диагноза учитывается клиническая картина, семейный анамнез. Все методы диагностики направлены в первую очередь на определение степени вовлечения внутренних органов и исключение системной склеродермии. С этой целью применяются следующие исследования:

  • Лабораторные. В анализах крови выявляются эозинофилия, повышение уровня ревматоидного фактора, гаммаглобулинов, высокие титры антицентромерных антител и антинуклеарного фактора (АНФ). Наличие антител к топоизомеразе (анти-Scl 70) свидетельствует в пользу системного процесса. При развитии «склеродермической почки» в моче появляются белок и эритроциты.
  • Инструментальные. При капилляроскопии наблюдается дилатация капилляров без участков некроза. По данным ФЭГДС могут встречаться признаки эзофагита, стриктуры пищевода. При фиброзе миокарда на ЭКГ иногда обнаруживаются нарушения ритма сердца, на ЭхоКГ – зоны гипокинеза, выпот в перикардиальную полость. На рентгенографии или компьютерной томографии легких отмечаются интерстициальные изменения.
  • Гистологическое исследование биоптата кожи. Заключительный этап, позволяющий достоверно поставить диагноз. Проводится при сомнительных результатах предыдущих исследований. Характерны следующие признаки - инфильтрация лимфоцитами, плазмоцитами и эозинофилами в ретикулярном слое дермы, утолщенные коллагеновые пучки, набухание и склероз сосудистой стенки, атрофия эпидермиса, сальных и потовых желез.

  Очаговую склеродермию дифференцируют с другими формами склеродермии (системной, склеродермой Бушке), дерматологическим заболеваниями (саркоидозом кожи, липонекробиозом, склеродермоподобной формы поздней кожной порфирии, базально-клеточным раком), поражением мягких тканей (панникулитом, липодерматосклерозом, эозинофильным фасциитом). В дифференциальной диагностике принимают участие онкологи, гематологи.

  Лечение

  Этиотропной терапии не существует. Метод лечения и вид лекарственного средства необходимо подбирать с учетом формы заболевания, тяжести течения и локализации очагов. При линейной и бляшечной формах используются топические глюкокортикостероиды высокой и сверхвысокой активности (бетаметазон, триамцинолон), синтетические аналоги витамина Д. При выраженной индурации кожи эффективны аппликации с диметилсульфоксидом. В случае поражений внутренних органов с целью уменьшения фиброзообразования назначаются пеницилламин и инъекции гиалуронидазы.

  При неглубоких процессах хорошим терапевтическим действием обладает ПУВА-терапия, которая включает облучение кожи ультрафиолетовыми волнами длинного спектра с одновременным пероральным или наружным применением фотосенсибилизаторов. Тяжелое поражение кожи служит показанием к применению иммунодепрессантов (метотрексата, такролимуса, микофенолата), синдром Рейно - блокаторов кальциевых каналов (нифедипина) и препаратов, улучшающих микроциркуляцию (пентоксифиллина, ксантинола никотината). При склероатрофическом лихене проводится низкоинтенсивная лазеротерапия. В случае развития контрактур суставов, значительно затрудняющих движения, или грубых деформаций скелета и косметических дефектов лица требуется хирургическая операция.

  Профилактика и прогноз

  В подавляющем большинстве случаев очаговая склеродермия имеет доброкачественное течение. Правильно подобранная терапия позволяет добиться регресса симптомов. Иногда наступают спонтанные ремиссии заболевания. Неблагоприятные исходы возникают при тяжелых формах (прогрессирующей гемиатрофии лица, пансклеротической инвалидизирующей склеродермии), а также поражении внутренних органов. Эффективных методов профилактики не разработано. Рекомендуется избегать или максимально ограничить контакт кожи с химическими соединениями (кремнием, сицилием, хлорвинилом, нефтепродуктами, органическими растворителями, пестицидами, эпоксидной смолой).

  2. Ревматические заболевания/ Под ред. Дж.Х. Клиппела, Дж.Х. Стоуна, Л.Дж. Кроффорд, П.Х. Уайт – 2012.

  3. Диффузные болезни соединительной ткани: руководство для врачей/ под ред. проф. Мазурова В.И. –2009.

  Читайте также:

    
  • Как быстро снять боль от герпеса на губе
    
  • Препараты для повышения иммунитета при фурункулезе
    
  • Манту не чешется это нормально
    
  • Почему у ребенка сморщенная кожа на ладонях и пальцах и сухая
    
  • Покраснение на руке и болит как синяк