При отравлении метгемоглобинобразователями характерный цвет кожных покровов

Обновлено: 01.05.2024

Метгемоглобин - производное гемоглобина, лишенное способности переносить кислород в связи с тем, что железо гема в нем находится в трехвалентной форме. Метгемоглобин образуется в повышенном количестве при некоторых наследственных болезнях и отравлениях.

Метгемоглобинемия - повышенное (более 1%) содержание метгемоглобина в эритроцитах периферической крови.

Что провоцирует / Причины Отравления метгемоглобинобразователями:

Метгемоглобинобразователи - общее название химических веществ-окислителей, которые при попадании в организм вызывают превращение гемоглобина в метгемоглобин.

В группу метгемоглобинобразователей входит большое количество различных веществ. Бытовые отравления чаще всего происходят при ошибочном использовании селитры вместо соли, проглатывании детьми чернил и других анилиновых красителей, злоупотреблении нитроглицерином в попытке купировать приступ сильной боли в сердце. Нитрат аммония содержится в одноразовых пакетах для местного охлаждения тканей в укладках для оказания первой медицинской помощи. Порошок из такого пакета также иногда является источником отравления детей и взрослых (обычно не тяжелого). Иногда по незнанию анилиновые красители (например, бриллиантовый зеленый, считая его безопасным) добавляют в кондитерский крем для придания ему зеленого цвета. Это тоже может вызвать отравление.

Клинические проявления отмечаются при накоплении в крови значительного количества метгемоглобина - более 30%. При этом кровь теряет способность транспортировать кислород в достаточном для обеспечения тканей количестве, что приводит к развитию гипоксии.

Диагностика Отравления метгемоглобинобразователями:

Анамнез и физикальное обследование

При высоком содержании метгемоглобина кровь становится бурой. Вследствие этого кожа приобретает грязно-серый цвет. О диагнозе можно судить уже по этим признакам.

Тяжесть клинической картины зависит не только от дозы попавшего в организм вещества, но и от индивидуальной чувствительности человека к токсину. В данном случае имеет значение активность метгемоглобинредуктазы, глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы и др. В легких случаях больной может не предъявлять никаких жалоб и обращается к врачу лишь заметив необычную окраску кожи и темно-синюшный оттенок слизистых. Средняя степень отравления сопряжена с наличием у больного общей слабости, головной боли, головокружения, одышки. Могут наблюдаться обмороки, неуверенность походки, угнетение сознания или возбуждение. Объективно, кроме упомянутого цианоза, при значительной метгемоглобинемии выявляют учащенное дыхание, тахикардию, артериальную гипотензию. В тяжелых случаях развивается кома. При этом зрачки сужены, отсутствует их реакция на свет. Возможны эпизоды резкого возбуждения с клонико-тоническими судорогами, непроизвольные дефекация и мочеиспускание, паралич дыхательного центра.

Одно из осложнений - гемолитическая анемия, которой способствует дефицит глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы. Проявления гемолитической анемии регистрируют позднее, уже в период пребывания больного в стационаре.

При попадании концентрированных красителей на основе анилина в ЖКТ проявляется их раздражающее действие, отмечаются жжение во рту, боль в животе, тошнота, рвота, возможна экзантема по типу крапивницы, увеличение и болезненность печени.

Нитро- и аминопроизводные бензола, а также сам бензол при попадании на кожу и в глаза вызывают дерматит и язвенный кератоконъюнктивит соответственно.

По возможности, целесообразно исследовать кровь на содержание метгемоглобина. Отравлению легкой и средней степени тяжести соответствует концентрация метгемоглобина 10-50%; при тяжелых отравлениях концентрация может превышать 50%.

В крови (если исследование проводят на более поздних стадиях) можно обнаружить ретикулоцитоз как признак усиления гемопоэза после гемолиза; в эритроцитах появляются тельца Хайнца-Эрлиха (также симптом гемолиза).

Лечение Отравления метгемоглобинобразователями:

Основные мероприятия

После оценки состояния пострадавшего, выяснения природы агента, вызвавшего отравление, и если больной в сознании, приступают к мерам, направленным на выведение яда из организма.

При попадании яда в ЖКТ показано промывание желудка зондом с последующим введением солевого слабительного или сорбитола, а также активированного угля.
При попадании на кожу и в глаза производных бензола осуществляют промывание большим количеством проточной воды.
Теоретически при отравлении метгемоглобинобразующими ядами форсированный диурез и гемодиализ неэффективны, однако при попадании в организм производных анилина эти методы можно рассматривать как дополнительные.

В тяжелых случаях действия врача должны быть направлены на обеспечение проходимости дыхательных путей, адекватной вентиляции легких, проведение поддерживающей терапии. Остановка дыхания и кровообращения - показание для немедленного начала сердечно-легочной реанимации.

Поскольку метгемоглобинобразователи являются агентами, вызывающими гипоксию гемического типа, при наличии симптоматики как можно быстрее приступают к проведению ингаляционной кислородной терапии.

Из дополнительных вмешательств могут быть необходимы:

коррекция объема циркулирующей крови внутривенным введением растворов электролитов (в связи с рвотой, нарушением всасывания в ЖКТ, мероприятиями, направленными на выведение яда из кишечника);
применение катехоламинов (при наличии резко выраженной артериальной гипотензии).

Инфузионную терапию растворами электролитов дополняют введением:

декстрозы и тиамина;
налоксона (в связи с угнетением ЦНС иногда возникает необходимость в применении).

Антидотная терапия

Антидотом при отравлении метгемоглобинобразователями является метилтиониния хлорид (метиленовый синий). Препарат в относительно невысоких концентрациях приводит к переходу метгемоглобина в гемоглобин за счет своих восстанавливающих свойств (вещество окисляется при этом до бесцветного лейкометиленового синего). При высоких концентрациях метгемоглобина (свыше 70%) метилтиониния хлорид уменьшает период полужизни метгемоглобина с 15-20 часов до 40-90 минут.

Показанием для введения препарата являются симптомы гипоксии (обычно при 30% метгемоглобина в крови, иногда меньше). Интоксикация на уровне цианоза без выраженной клинической картины не требует антидотной терапии. Препарат вводят в дозе 1-2 мг/кг внутривенно медленно (в течение 5 мин). В случае сохранения признаков кислородного голодания тканей через 1 час внутривенную инъекцию повторяют. Суммарная доза за сутки не должна превышать 7 мг/кг. В период лечения метилтиониния хлоридом возможно прокрашивание кожи.

Большие дозы (примерно 7 мг/кг) вызывают боль в груди, одышку, беспокойство и тремор, парадоксальное образование дополнительного количества метгемоглобина и провоцирование гемолиза (такого рода гемолиз наблюдается у лиц с дефицитом глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы).

Иногда, уже в условиях стационара, применяют аскорбиновую кислоту. Ее вводят по 100-500 мг внутрь или внутривенно 2 раза в день, но это вещество, по-видимому, мало влияет на процессы восстановления гемоглобина. Натрия тиосульфат при метгемоглобинемии не показан.

Прогноз. Обычно проявления интоксикации полностью проходят через 12-14 дней. Не исключены последствия в более отдаленном периоде, если имело место развитие гемолитической анемии, токсического поражения печени, почек и т. п.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Отравления метгемоглобинобразователями:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Отравления метгемоглобинобразователями, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Отравление метгемоглобинобразователями вызвано токсическим действием нитро- и аминопроизводных бензола (анилин, аминобензол, фениламин, хлоранилин, фенилгидразин), его гомологов, различных нитросоединений (нитроглицерин, амилнитрит, бутилнитрит, нитрит калия, нитрит натрия, селитра) и сопровождается образованием метгемоглобина. Смертельная доза анилина — около 1 г.
Этиопатогенез • Избирательное нейротоксическое, гепатотоксическое, гемотоксическое (образование метгемоглобина) действие • Местное раздражающее действие (нитро- и аминопроизводные бензола).

Клиническая картина • При лёгкой и средней степенях отравления •• Синюшная окраска слизистой оболочки губ, ушей, ногтей вследствие острой метгемоглобинемии •• Общая слабость, головная боль, головокружение, эйфория с двигательным возбуждением, нарушение ориентации, неуверенность походки, возможны случаи кратковременной потери сознания; сухожильные рефлексы повышены, ослабление реакции зрачков на свет •• Тахикардия, артериальная гипотензия, дыхательная недостаточность (одышка) • При тяжёлых отравлениях •• Выраженный цианоз кожных покровов и слизистых оболочек •• Кома, зрачки сужены, без реакции на свет; возможны эпизоды резкого возбуждения с клоникотоническими судорогами, непроизвольные дефекация и мочеиспускание; паралич дыхательного центра •• Слюнотечение и бронхорея, гемическая гипоксия, выраженная тахикардия, гепатомегалия, гемолитическая анемия с развитием почечного синдрома • На 3–5 сут заболевания возможны рецидивы метгемоглобинемии, связанные с выходом яда из депо (печень, жировая ткань) • При пероральном приёме анилина — жжение во рту, боли в животе, тошнота, рвота, возможна экзантема по типу крапивницы, печень увеличена и болезненна • При попадании на кожу и в глаза нитро- и аминопроизводных бензола — дерматит, язвы на роговице • При хронической интоксикации: анемия, поражение печени, нервной системы (астеновегетативный синдром), глаз (катаракта), мочевыводящих путей (цистит, образование язв).

Лабораторные исследования • При лёгкой и средней степенях отравления: уровень МtНb 10–50%, определяют тельца Хайнца–Эрлиха (округлые эозинофильные или тёмно-фиолетовые включения, состоящие из дефектных Hb) • При тяжёлых отравлениях: уровень метгемоглобина более 50%, количество телец Хайнца–Эрлиха до 5% • Анемия с ретикулоцитозом, макроцитозом и нормобластозом.

ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • При попадании внутрь — промывание желудка через зонд с последующим введением сорбента (активированный уголь, вазелиновое масло), рвотные средства • При попадании на кожу и в глаза нитро- и аминопроизводных бензола — промывание проточной водой • Обеспечение адекватной вентиляции лёгких, оксигенотерапия, в тяжёлых случаях — ИВЛ, гипербарическая оксигенация • При концентрации метгемоглобина в крови более 40% — переливание цельной крови • Ранний гемодиализ • В последующем — инфузионная терапия, форсированный диурез, перитонеальный диализ • Симптоматическая терапия: антигипоксанты, лечение печёночной и почечной недостаточности.
Специфическая (антидотная) терапия • Метиленовый синий — 1% р-р 1–2 мл/кг в/в медленно • Натрия тиосульфат — 30% р-р 100 мл в/в • Аскорбиновая кислота — 5% р-р до 60 мл/сут в/в.
Течение и прогноз • Длительность интоксикации — 12–14 дней • Прогноз при отсутствии остаточных явлений благоприятный • При наличии стойких последствий (например, при токсическом поражении печени) происходит инвалидизация пациента.

МКБ-10 • T52 Токсическое действие органических растворителей • T53.9 Галогенпроизводных алифатических и ароматических углеводородов неуточнённых • T54.0 Токсическое действие фенола и его гомологов • T59.0 Токсическое действие окислов азота

Код вставки на сайт

Синильная кислота (гидроциановая кислота, НСN) и другие цианиды (масло горького миндаля, сироп дикой вишни, цианистый калий, цианистый натрий) — одни из наиболее сильных и быстродействующих ядов общетоксического действия (смертельная доза около 0,05 г).

Этиопатогенез. Анионы цианидов образуют комплексы с ионами двухвалентного железа цитохромоксидазной системы, вмешиваясь в перенос электронов в системе цитохром а-а3, что приводит к блокаде переноса кислорода в ткани и вызывает цитотоксическую тканевую гипоксию.
Клиническая картина • Головокружение, резкая головная боль, общая слабость, выраженная одышка, тахикардия, артериальная гипотензия, психомоторное возбуждение, судороги, потеря сознания, кома. Кожные покровы гиперемированы, слизистые оболочки цианотичны • В тяжёлых случаях — клоникотонические судороги, резкий цианоз, паралич сосудодвигательного, дыхательного центров.

Дифференциальная диагностика может представлять определённые трудности и основана на данных анамнеза и характерных признаках отравления (выдыхаемый пациентом воздух имеет характерный запах горького миндаля, выраженная гиперемия кожных покровов).

ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Лечение нужно начать как можно быстрее • Лечение направлено на предупреждение или устранение связывания цианида с ионами железа цитохромоксидазной системы • Исключить контакт с источником отравления • Специфическая (антидотная) терапия: ингаляция амилнитрита; нитрат натрия, натрия тиосульфат в/в • При приёме цианида внутрь после вышеуказанных мероприятий следует промыть желудок через зонд (лучше — 0,1% р-ром калия перманганата или 0,5% р-ром натрия тиосульфата) • Адекватная вентиляция лёгких, оксигенотерапия • Симптоматическая терапия — глюкоза (20–60 мл 40% р-ра) в/в повторно, цианокобаламин до 1 000 мкг/сут в/м; аскорбиновая кислота (10–20 мл 5% р-ра) в/в.
Специфическая (антидотная) терапия • Ингаляция амилнитрита 0,2 мл (1 ампула) в течение 30 с каждую минуту (3–4 ампулы) • Натрия нитрит — 10 мл 3% р-ра в/в в течение 2–4 мин или 10 мл 1% р-ра в/в медленно каждые 10 мин 2–3 раза; детям 10 мг/кг • Натрия тиосульфат — 25–50 мл 25% р-ра в/в (скорость инфузии 2,5–5 мл/мин).

МКБ-10 • T65.0 Токсическое действие цианидов

Код вставки на сайт

К веществам прижигающего действия относят различные кислоты (азотная, серная, соляная, фосфорная, хромовая, борная, щавелевая, уксусная эссенция [70% р-р уксусной кислоты]), щёлочи (калия гидроксид [поташ, едкое кали], натрия гидроксид [едкий натр], аммония гидроксид [р-р аммиака, нашатырный спирт]), некоторые другие соединения (бихроматы [хромпик — бихромат калия], хрома триоксид, хроматы, бисульфат натрия, карбонат калия или аммония, нитрат серебра, хлорная известь, калия перманганат, перекись водорода [пергидроль], некоторые р-ры и соединения брома, йода, фтора), средства бытовой химии (чистящие и моющие средства, р-ры, находящиеся в автомобильных аккумуляторах), вызывающие повреждения кожи и слизистых оболочек, а также внутренних органов и систем.

Этиопатогенез • Щёлочи: местное прижигающее действие (колликвационный некроз) • Кислоты: местное прижигающее (коагуляционный некроз), гемотоксическое (гемолитическое) и нефротоксическое (гемоглобинурийный нефроз особенно характерен при отравлении органическими кислотами) действие • При резорбтивном действии — поражение ЦНС (судороги, кома) • Вследствие химического ожога полости рта, пищевода, желудка и иногда кишечника возникают явления токсического ожогового шока и ожоговой болезни • Калия перманганат обладает также метгемоглобинобразующими свойствами (см. Отравление метгемоглобинобразователями) • Хромовая кислота и её соединения оказывают гепатотоксическое действие • При отравлении техническим 40% р-ром перекиси водорода часто возникает газовая эмболия сосудов сердца и мозга.

Клиническая картина
• Приём веществ прижигающего действия внутрь (щёлочи обычно вызывают более глубокие поражения, чем кислоты) •• На губах, слизистой оболочке рта, зева и гортани — следы химического ожога, отёк, гиперемия, язвы •• Сильные боли в полости рта, по ходу пищевода, в желудке •• Многократная рвота с примесью крови, иногда фрагментов тканей, пищеводно-желудочное кровотечение •• Живот вздут, при пальпации — болезненность, иногда выявляют признаки раздражения брюшины (реактивный перитонит). Коррозивный гастрит •• Стридорозное дыхание (возможна механическая асфиксия) вследствие отёка гортани и нарушения откашливания из-за болей на фоне гиперсаливации •• Диарея (например, при отравлении борной кислотой, калия перманганатом, нитратом серебра), кожная сыпь по типу крапивницы ярко-красного цвета (при отравлении борной кислотой).
• При попадании на кожу и конъюнктиву — химический ожог вплоть до некроза (перекись водорода — волдыри на фоне выраженного побледнения кожных покровов).
• При вдыхании паров (особенно летучих веществ, например, концентрированного р-ра аммиака) — тяжёлый ожог верхних дыхательных путей с отёком языка и гортани, ларинго- и бронхоспазмом, возможен токсический отёк лёгких. Иногда возможны изъязвление и перфорация носовой перегородки (например, при воздействии хромовой кислоты и её производных).
• Тяжёлые поражения (особенно при приёме веществ прижигающего действия внутрь) •• Резорбтивное действие ведёт к поражению ЦНС (кома, судороги, нарушение дыхания) •• Явления токсического ожогового шока (экзотоксический шок) с резким падением АД, нарушением микроциркуляции •• К концу первых суток (особенно при отравлениях уксусной эссенцией) возникает желтушность кожных покровов и склер, моча приобретает характерный красно-бурый цвет, в последующем — острый нефроз с анурией, азотемией (результат гемолиза). Печень увеличена и болезненна •• На 2–3 сут повышается температура тела, нарастают явления нефропатии и гепатопатии, возникают инфекционные осложнения •• Калия перманганат (при низкой кислотности желудочного сока) — метгемоглобинемия с выраженным цианозом и одышкой.

Лабораторные исследования • КЩР — сдвиг влево • Гемолитическая анемия • Уровень свободного Hb в плазме при гемолизе: лёгком — до 5 г/л, средней степени тяжести — до 10 г/л, тяжёлом — свыше 10 г/л • В моче — гемоглобинурия при концентрации свободного Hb в плазме более 1 г/л.
Дифференциальная диагностика в большинстве случаев не представляет особых трудностей (анамнез, характерная клиническая картина) • Серная и соляная кислоты: на губах, слизистой оболочке рта, зева — серовато-белые пятна • Азотная кислота: жёлтые и зеленовато-жёлтые струпья • Уксусная эссенция: поверхностные бело-серые ожоги • Карболовая кислота: пятна ярко-белые, напоминают налёт извести • Хромовая кислота: коричнево-красные пятна • Нитрат серебра: слизистая оболочка рта белого или серого цвета, рвотные массы белёсые, чернеют на свету • Калия перманганат: слизистые оболочки рта тёмно-коричневого цвета, возможна метгемоглобинемия • Борная кислота: возможна кожная сыпь ярко-красного цвета • Концентрированные р-ры йода: характерный жёлтый цвет слизистых оболочек.

ЛЕЧЕНИЕ
Режим • Госпитализация в токсикологический центр, при изолированном поражении глаз — в офтальмологический стационар • При локальных поражениях полости рта и гортани без явлений асфиксии — госпитализация в ЛОР-отделение.
Диета • Диета №1а в течение 3–5 сут, затем стол №5а в течение первых дней • При кровотечении — голод.
Тактика ведения (см. также Отравление, общие положения) • При поражениях кожи и глаз — немедленное обильное промывание проточной водой; при болях и жжении в глазах капли тетракаина 0,5%, лидокаина 1–2% (см. Ожоги глаза химические) • При отёке гортани и угрозе асфиксии — санация ротоглотки, ингаляции адреномиметиков (эфедрин, эпинефрин) и ГК (преднизолон, дексаметазон); при отсутствии эффекта — трахеостомия, ИВЛ • При приёме веществ прижигающего действия внутрь •• Как можно раньше промыть желудок большим количеством холодной воды через зонд, обильно смазанный растительным маслом. Перед промыванием, особенно при болевом синдроме, показаны наркотические анальгетики и атропин •• Вызывание рвоты абсолютно противопоказано • Инфузионная терапия, парентеральное введение плазмы, белковых гидролизатов; форсированный диурез с ощелачиванием крови • При желудочно-кишечном кровотечении — переливание крови • Гемодиализ (по показаниям) • Симптоматическая терапия: анальгетики, лечение токсической нефропатии, витамины.
Специфическая (антидотная) терапия • Хромовая кислота и её производные — комплексообразующие соединения, например, димекапрол или пеницилламин (см. Отравление свинцом и его соединениями) • Калия перманганат — натрия тиосульфат (см. Отравление метгемоглобинобразователями) • Нитрат серебра — зондовое промывание желудка 5% р-ром натрия хлорида (для образования нерастворимого хлорида серебра) • Йод — натрия тиосульфат (до 300 мл/сут 30% р-ра) в/в капельно, 10% р-р натрия хлорида (до 30 мл).

Неспецифическая лекарственная терапия • Аэрозоли для ингаляции: прокаин (3 мл 0,5% р-ра) с эфедрином (1 мл 5% р-ра) или эпинефрином (1 мл 0,1% р-ра) • Лечение ожогового шока — полиглюкин 800 мл, глюкозо-прокаиновая смесь (300 мл 5% р-ра глюкозы, 30 мл 2% р-ра прокаина), р-ры глюкозы, натрия хлорида в/в капельно; аналептики (никетамид 2 мл, кофеин 2 мл 10% р-ра) п/к; гормоны (например, гидрокортизон 125 мг, АКТГ 40 ЕД) • Натрия гидрокарбонат (4% р-р до 1500 мл) в/в капельно при появлении тёмной мочи и развитии метаболического ацидоза • Микстура следующего состава: 200 мл 10% эмульсии подсолнечного масла, 2 г бензокаина, 2 г хлорамфеникола — по 20 мл внутрь каждые 3 ч • Антибиотики (например, бензилпенициллин — 8 млн ЕД/сут) • При ожоге пищевода — ГК (дексаметазон 1 мг/м2 каждые 6 ч в течение 2–3 нед).
Хирургическое лечение • Хирургическая обработка коагулированных тканей • При перфорации желудка, отёке гортани — срочное оперативное лечение • Для предупреждения сужения пищевода — бужирование в период заживления; при неэффективности — оперативное лечение стеноза.

Осложнения • Острая перфорация пищевода и желудка — у 10–15% в первые часы после отравления • В более поздние сроки (3–4 нед) возможно рубцовое сужение пищевода и антрального отдела желудка • Желудочно-кишечные кровотечения • ХПН при необратимых повреждениях почек (редко) • Аспирационная пневмония • Инфекционные осложнения (нагноение ожоговых поверхностей, гнойный трахеобронхит, пневмония) • Ожоговая астения с выраженным похуданием и нарушением белкового обмена и КЩР.

Прогноз зависит от тяжести изменений и адекватности оказанной помощи в первые часы и дни заболевания • Смертельная доза концентрированных кислот 30–50 мл, калия перманганата — около 1 г • Наиболее угрожающий для жизни период — первые 2–3 дня, смерть может наступить от шока или перитонита • Исходом коррозивного гастрита могут быть рубцовые изменения, особенно в пилорическом и кардиальном отделах желудка • Хронический гастрит и эзофагит.

МКБ-10 • T54 Токсическое действие разъедающих веществ

Код вставки на сайт

Метгемоглобинемия – состояние, характеризующееся повышенным содержанием метгемоглобина (окисленного гемоглобина) в крови и тканевой гипоксией. Развитие метгемоглобинемии сопровождается акроцианозом, слабостью, головными болями, головокружением, сердцебиением, одышкой при нагрузке. Характерным признаком метгемоглобинемии служит коричнево-шоколадный цвет крови. Для подтверждения диагноза проводится оценка симптоматики, лабораторные исследования и тесты. При тяжелой степени метгемоглобинемии показана кислородотерапия, введение аскорбиновой кислоты, раствора метиленового синего, в ряде случаев - обменная гемотрансфузия.

МКБ-10

Общие сведения

Метгемоглобинемия – увеличение уровня гемоглобина, содержащего окисленное железо (метгемоглобин – MtHb), в эритроцитах крови. Метгемоглобин относится к так называемым дисгемоглобинам - дериватам гемоглобина, не способным транспортировать кислород. В обычных условиях в крови присутствует небольшое количество метгемоглобина - не более 1% от общего содержания Hb. При метгемоглобинемии эндогенные механизмы оказываются не способными регулировать концентрацию дисгемоглобина, в результате чего страдает кислородно-транспортная функция эритроцитов. В гематологии метгемоглобинемии подразделяются на наследственные и приобретенные. Первые из них распространены среди коренного населения Аляски, Гренландии, Якутии; частота развития приобретенных метгемоглобинемий неизвестна.

Причины метгемоглобинемии

В процессе метаболических превращений в крови здоровых людей в очень небольших количествах образуются дисгемоглобины: карбоксигемоглобин, сульфгемоглобин, метгемоглобин (0,1-1 %). Вместе с тем, в эритроцитах содержится ряд факторов, которые поддерживают долю фракции метгемоглобина на уровне, не превышающем 1,0-1,5% от общего Hb. В частности, в реакции восстановления метгемоглобина в гемоглобин участвует фермент метгемоглобин-редуктаза. В отличие от оксигемоглобина (НbО2), содержащего восстановленное железо (Fe++), в метгемоглобине содержится окисленное железо (Fe+++), не способное переносить кислород. Поэтому при метгемоглобинемии, прежде всего, страдает кислородно-транспортная функция крови, следствием которой служит тканевая гипоксия.

Наследственные формы метгемоглобинемии представлены либо ферментопатиями (врожденной низкой активностью или отсутствием фермента метгемоглобин-редуктазы), либо М-гемоглобинопатиями (синтезом аномальных белков, содержащих окисленное железо).

В структуре приобретенных (вторичных) метгемоглобинемий выделяют токсические экзогенные и токсические эндогенные формы. Метгемоглобинемии экзогенного происхождения могут быть связаны с передозировкой лекарственных средств (сульфаниламидов, нитритов, викасола, противомалярийных препаратов, лидокаина, новокаина и др.) или отравлением химическими агентами (анилиновыми красителями, нитратом серебра, тринитротолуолом, хлорбензолом, питьевой водой и пищевыми продуктами с высоким содержанием нитратов и др.).

Повышенный уровень MtHb в крови наблюдается у недоношенных и доношенных новорожденных, что связано с низкой активностью фермента метгемоглобин-редуктазы и окислительным стрессом в родах. Однако даже при тяжелой гипоксии и желтухе новорожденных подъем MtHb не столь выражен и клинически значим, чтобы послужить причиной метгемоглобинемии. Однако при диарее, бактериальных и вирусных энтероколитах, в условиях метаболического ацидоза у детей первого года жизни может легко развиться приобретенная эндогенная метгемоглобинемия.

О смешанной форме патологии говорят в том случае, если метгемоглобинемия развивается под воздействием экзогенных факторов у здоровых лиц, являющихся гетерозиготными носителями генов наследственной формы заболевания.

Симптомы метгемоглобинемии

Признаки наследственной метгемоглобинемии становятся заметны в период новорожденности. На коже и видимых слизистых ребенка (в области губ, носогубного треугольника, мочек ушей, ногтевого ложа) заметен цианоз. Кроме наследственной метгемоглобинемии, у детей часто выявляются другие врожденные аномалии - изменения конфигурации черепа, недоразвитие верхних конечностей, атрезия влагалища, талассемия и пр. Нередко дети отстают в психомоторном развитии.

В зависимости от уровня фракции MtHb, выраженность проявлений врожденной и приобретенной метгемоглобинемии может значительно варьировать.

При концентрации MtHb в крови:

Для любых форм метгемоглобинемии характерна грифельно-серая окраска кожных покровов, однако отсутствуют характерные для сердечно-легочных заболеваний изменения ногтевых фаланг по типу «барабанных палочек». Акроцианоз усиливается при охлаждении, употреблении в пищу нитратосодержащих продуктов, при токсикозах беременности у женщин, а также приеме метгемоглобинобразующих медикаментов.

Диагностика метгемоглобинемии

Важным диагностическим признаком метгемоглобинемии служит темно-коричный цвет крови, которая, будучи помещенной в пробирку или на фильтровальную бумагу, не изменяет свой цвет на красный. При положительной пробе проводится спектроскопия, определение концентрации MtHb, активности НАД-зависимой метгемоглобинредуктазы, электрофорез гемоглобина.

В общем анализе крови может присутствовать компенсаторный эритроцитоз, увеличение Hb, ретикулоцитоз, уменьшение СОЭ. При исследовании биохимических показателей крови определяется незначительная билирубинемия, обусловленная увеличением непрямой фракции пигмента. Для хронической метгемоглобинемии типично появление в эритроцитах телец Гейнца-Эрлиха.

У больных с энзимопенической или токсической метгемоглобинемией показательна терапевтическая проба с внутривенным введением метиленового синего – после инъекции цианоз быстро исчезает, а кожа и видимые слизистые приобретают розовую окраску.

При анализе причин метгемоглобинемии важно выяснить, имел ли больной контакт с токсическими веществами, принимал ли метгемоглобинобразующие лекарственные препараты. При подозрении на врожденную метгемоглобинемию изучается родословная, проводится консультация генетика, определяется тип наследования патологии крови. Наследственные метгемоглобинемии требуют дифференциации с врожденными пороками сердца синего типа, аномалиями развития легких и другими состояниями, сопровождающимися гипоксией.

Лечение и профилактика метгемоглобинемии

Больные с отсутствием клинических проявлений не нуждаются в специальной терапии. При значительной концентрации MtHb в крови и развернутой симптоматике метгемоглобинемии назначается медикаментозная терапия, способствующая превращению метгемоглобина в гемоглобин. Такими восстанавливающими свойствами обладают аскорбиновая кислота и метиленовый синий. Аскорбиновая кислота назначается внутрь сначала в больших, а по мере нормализации состояния - в поддерживающих дозах. Раствор метиленовой сини вводится внутривенно. При выраженном цианозе проводится кислородная терапия. Тяжелая форма метгемоглобинемии является показанием к обменному переливанию крови.

Течение наследственной и лекарственной метгемоглобинемии, как правило, доброкачественное. Неблагоприятный исход возможен при тяжелых формах токсической метгемоглобинемии с высоким содержанием MtHb в эритроцитах. Пациентам с подобной патологией следует избегать контакта с метгемоглобинобразующими веществами, переохлаждений и других провоцирующих факторов. Профилактика врожденной метгемоглобинемии заключается в проведении медико-генетической консультации для выявления гетерозиготных носителей среди будущих родителей.

Читайте также: