При альвеолярной эмфиземе в эпителии развивается

Обновлено: 01.05.2024

Эмфизема легких –(Emphysema pulmonum) – заболевание животных, характеризующееся патологическим расширением и увеличением объема альвеол или скоплением воздуха в межальвеолярной соединительной ткани.

Различают альвеолярную (острую и хроническую) эмфизему легких. При разрыве легочной ткани и проникновении воздуха в междольчатую соединительную ткань развивается интерстициальная эмфизему легких. Чаще всего альвеолярная эмфизема легких наблюдается у лошадей, охотничьих и ездовых собак , интерстициальную эмфизему регистрируют, как правило, у крупного рогатого скота.

Альвеолярная эмфизема легких (Emphysema pulmonum alveolarae) может быть участковой (местной), развивающейся как компенсаторное явление при абсцессах, бронхопневмониях и других поражениях легких, когда перерастягиваются здоровые участки их при усиленном дыхании, и общей, захватывающей все легкое.

Этиология. Острая альвеолярная эмфизема у животных возникает при чрезмерном перенапряжении альвеолярной ткани во время частого и усиленного дыхания, когда заполненные до предела воздухом легочные альвеолы сильно сжимаются во время выдоха.

Подобного рода перенапряжение бывает во время длительного бега лошадей на спортивных соревнованиях, при усиленной и длительной без отдыха работе рабочих лошадей, при чрезмерной эксплуатации ездовых и охотничьих собак, когда происходит ослабление эластических свойств легочной ткани, растяжение и увеличение альвеол. Легочная ткань при этом сохраняет свою структуру и только увеличивается в объеме.

Хроническая альвеолярная эмфизема развивается как продолжение острой эмфиземы, если не произошло полного выздоровления животного, а этиологические факторы продолжают действовать на легочную ткань. Наиболее часто хроническая альвеолярная эмфизема у животных развивается как вторичное заболевание при хронических диффузных бронхитах, перибронхитах и спазмах бронхов (астматический бронхит, бронхиальная астма). Заболевание регистрируется также при стенозах гортани, трахеи и бронхов, хронических пневмониях и плевритах. Определенную роль в возникновении и развитии альвеолярной эмфиземы легких играют аллергические факторы (вдыхание лошадьми спор плесневелых грибов, пыльцы растений собаками и др.).

Причиной интерстициальной эмфиземы является проникновение воздуха в междольковую соединительную ткань при разрывах стенок бронхов и каверн во время чрезмерных сильных физических нагрузках. У крупного рогатого скота она возникает при ранении легких инородными колющими предметами со стороны преджелудков (сетки).

Предрасполагающими причинами возникновения эмфиземы легких является: общее ослабление организма, переутомление, сердечно-сосудистая недостаточность, болезни почек и центральной нервной системы.

Развитию болезни способствует недостаток в организме витаминов, микроэлементов (кобальта, йода, марганца), углеводов, длительное отсутствие моциона, избыток в кормах никеля, окиси кремния.

Патогенез. Первичным в процессе является раздражение интеррецепторов бронхов инфекционными и микотическими факторами, холодом, химическими веществами. Данные раздражения, идущие со стороны интерорецепторов бронхов, особенно мелких, приводят к расстройству в них нервной регуляции, приводя к ряду функциональных нарушений со стороны нервно-мышечного аппарата бронхов и трофических процессов в легких. Возникающие функциональные нарушения в легких у животных особенно типичны для начальных форм эмфиземы и проявляются симптомами спазма мелких бронхов, приводя к уменьшению функциональной емкости легких, увеличению активности выдоха и, возможно, изменению выработки гистамина легочной тканью. При действии вышеуказанных факторов альвеолы могут расширяться в 5-15 раз больше по сравнению с их нормальным объемом. Действующие функциональные нарушения постепенно переходят в анатомические. В это время активность выдоха у больного животного еще более усиливается. Растянутые альвеолярные стенки, сдавливая заложенные в них капилляры, создают затруднения для кровообращения и газообмена в легких, приводя к застойным явлениям в малом кругу кровообращения, вызывая у животного застойный катар в бронхах. При хронической эмфиземе легких длительное растяжение стенок альвеол приводит к развитию в них атрофических процессов с глубокими морфологическими изменениями, вплоть до разрывов альвеол. Катаральные явления вызывают набухание слизистой оболочки бронхов, обуславливая ее отек и приводя к сужению просвета бронха. Все это еще больше затрудняет дыхание, усиливая у животного одышку. В случае разрыва стенок альвеол воздух может проникать в интерстициальную ткань и под кожу. Возникающие затруднения кровообращения в малом кругу приводят к гипертрофии правого желудочка сердца. В случае недостаточной компенсации со стороны правого желудочка сердца у животного могут наступить симптомы сердечной недостаточности. Таким образом, при эмфиземе легких происходит нарушение легочного дыхания, нарушаются окислительные и обменные процессы в организме больного животного. Клинически данные процессы проявляются снижением щелочного резерва крови. При хронической эмфиземе легких эти процессы в организме обычно необратимы.

Патологоанатомические изменения. При тотальной эмфиземе легкие увеличены в объеме, вздуты, пушисты, эластичность их понижена, бледно-розового цвета, занимает всю плевральную полость и на его поверхности можно видеть отпечатки ребер, при ощупывании слышен легкий треск (крепитация), ямка от надавливания долго не выравнивается, поверхность разреза сухая.

Хроническая альвеолярная эмфизема при вскрытии у павшего животного характеризуется пузырьками в легких, наполненных воздухом, иногда довольно крупных – до голубиного яйца (буллезная форма). Грудная клетка увеличена (бочкообразная). В сердце гипертрофия правого желудочка, а при декомпенсации – расширение его.

Интерстициальная эмфизема выражается скоплением воздуха в междольковой соединительной ткани и под плеврой. При вскрытии трупа обнаруживаем множественные тонкостенные воздушные пузыри или цепочки их, легко перемещающиеся при поглаживании или пальпации. Интерстициальная эмфизема чаще встречается у лошадей, крупного рогатого скота и собак.

В измененных бронхах содержаться слизисто – гнойные пробки.

Клинические признаки. У больных острой альвеолярной эмфиземой регистрируем быструю утомляемость даже после небольшой физической нагрузке. Характерна сильная одышка: во время дыхания визуально просматриваются резкие движения реберных стенок и брюшного пресса, у животного ноздри расширены, происходит выпячивание ануса при выдохе, иногда дыхание сопровождается стонами, собаки дышат с открытым ртом. При внимательном наблюдении можно подметить удлинение фазы выдоха. Небольшая прогонка животного резко усиливает эти признаки. При аускультации в передних отделах легких обычно прослушивают жесткое везикулярное дыхание, при выраженных бронхитах — усиленное, жесткое везикулярное дыхание и сухие певучие, реже влажные хрипы, а также смешанную одышку.

Часто отмечаем типичный для эмфиземы глухой, короткий и слабый кашель.

Перкуссия легочного поля дает громкий коробочный звук. Отмечаем характерный для альвеолярной эмфиземы симптом –смещение каудальной границы легких назад на 1-2 ребра, у отдельных больных животных эта граница заходит за последнее ребро. Область сердечного притупления уменьшается. Температура тела нормальная и в редких случаях субфебрильная.

У большинства больных животных регистрируем компенсаторное усиление сердечной деятельности: учащение пульса, усиление тонов сердца, особенно второго (диастолического) на легочной артерии. При благоприятном течении болезни после устранения физических напряжений животного и предоставления ему покоя симптомы острой альвеолярной эмфиземы могут исчезнуть за несколько дней.

При хронической альвеолярной эмфиземе происходит постепенное нарастание характерной выдыхательной (экспираторной) одышки. Выдох у больного животного становится напряженным и удлиненным. Происходит он в две фазы: сначала наступает быстрое спадение грудной клетки, а затем через короткий промежуток времени отмечаем мощное сокращение брюшной стенки. Во время выдоха заметно втягивание межреберий, на границе грудной и брюшной стенок четко выражена впадина (запальный желоб) и выпячивание ануса. Несмотря на напряженное дыхание, выдыхаемая животным струя воздуха слабая. У лошадей, длительное время болеющих хронической альвеолярной эмфиземой, грудная клетка приобретает бочкообразную форму. При перкуссии, по всему легочному полю, ясно определяется громкий коробочный звук, перкуторная граница легких отодвинута на 1-4 межреберных промежутка назад. При аускультации легких прослушивается ослабленное везикулярное дыхание, ослабление сердечного толчка, усиление диастолических тонов сердца, учащение пульса. После физической нагрузки симптомы экспираторной одышки у больного животного резко усиливаются.

Для интерстициальной эмфиземы характерно, как правило, острое и быстрое течение болезни. При проникновении воздуха в междольковую соединительную ткань у больного животного происходит резкое ухудшение общего состояния с нарастанием признаков асфиксии: появляется прогрессирующая одышка, цианоз слизистых, симптомы сердечно – сосудистой недостаточности. При аускультации легких прослушиваются мелкопузырчатые хрипы и звук крепитации. Под кожей в области шеи, груди, иногда спины и крупа при пальпации обнаруживаем крепитацию пузырьков воздуха (подкожная эмфизема). Тело приобретает одутловатые очертания.

Проведением ренгеноскопии легких устанавливаем просветление легочных полей и умеренную подвижность, смещенной назад диафрагмы. При эмфиземе с четкими явлениями перибронхита и пневмосклероза тень диафрагмы имеет в верхней части выпуклость, обращенную назад, а в нижней части – выпуклость обращенную вперед. Экскурсии диафрагмы неравномерно волнообразны, с наибольшими размахами в нижней выпуклой части. Хилусный рисунок усилен.

Диагноз ставят на основании данных анамнеза и клинических симптомов болезни. Рентгенологически устанавливают просветление легочного поля в эмфизематозных участках легких, усиление бронхиального рисунка, смещение назад купола диафрагмы. У лошадей часто регистрируют компенсаторное увеличение числа эритроцитов и количества гемоглобина крови, у отдельных животных – эозинофилию и моноцитоз.

Дифференциальный диагноз. При проведении дифференциальной диагностики ветспециалистам необходимо исключить пневмонию, плеврит, гидроторакс, гемоторакс и пневмоторакс.

Лечение. Животным больным острой альвеолярной эмфиземой необходимо предоставить покой и содержать их в чистых, хорошо вентилируемом помещении, в летнее время в тени на чистом воздухе. Рацион составляют из малообъемистых легкоусвояемых кормов. Для расширения просвета бронхов и уменьшения одышки ежедневно подкожно в течение 5-7 дней подряд вводят 0,1%-ный раствор атропина (лошади 10-15мл на инъекцию), 5%-ный раствор эфедрина (лошади 10-15 мл на инъекцию), или эуфиллин (по 0,1-0,2 г собаке на одну дачу). При наличии аллергических факторов необходимо вводить кальций хлорид, натрий и калий бромид, новокаин, аминазин, пропазин, супрастин, пипольфен. При проведении комплексного медикаментозного лечения больным животным применяют сердечные и общетонизирующие средства (кофеин, кордиамин,строфантин, глюкозу и др.).

При угрозе появления у животного отека легких, животному делают кровопускание.

Больных хронической альвеолярной эмфиземой, если они не представляют значительной племенной и декоративной ценности, выбраковывают или используют при минимальных физических нагрузках. Медикаментозное лечение должно быть направлено на ослабление или устранение последствий хронического бронхита, для чего назначают отхаркивающие средства, ингаляции, йодистые препараты, как при лечении хронического бронхита.

Лечение животных больных интерстициальной эмфиземой проводят, как и при острой альвеолярной эмфиземе. При этом основное лечение должно быть направлено на смягчение и устранение кашля с целью предотвращения дальнейшего проникновения воздуха в междольковую соединительную ткань легких и нормализации функции сердечно – сосудистой системы.

Профилактика эмфиземы легких состоит в правильном использовании тягловых животных (лошадей, волов) во время работы. У лошадей нельзя допускать длительных и быстрых аллюров; у транспортных животных тягловое усилие при возке тяжестей должно соответствовать состоянию здоровья их организма и их выносливости. Соблюдать установленные правила тренинга спортивных лошадей и собак. Во время проведения диспансеризации животных необходимо проводить тщательное обследование легких и бронхов; всех животных с начинающимися явлениями эмфиземы освобождают от нагрузок, лечат, а в дальнейшем переводят на легкую работу. Владельцам животных важно своевременно предупреждать появление бронхитов, так как они часто осложняются эмфиземой легких.

Эмфизема легких – это хроническое неспецифическое заболевание легких, в основе которого лежит стойкое, необратимое расширение воздухоносных пространств и повышенное вздутие легочной ткани дистальнее концевых бронхиол. Эмфизема легких проявляется экспираторной одышкой, кашлем с небольшим количеством слизистой мокроты, признаками дыхательной недостаточности, рецидивирующими спонтанными пневмотораксами. Диагностика патологии проводится с учетом данных аускультации, рентгенографии и КТ легких, спирографии, анализа газового состава крови. Консервативное лечение эмфиземы легких включает прием бронхолитиков, глюкокортикоидов, кислородотерапию; в некоторых случаях показано резекционное хирургические вмешательство.

МКБ-10

Общие сведения

Эмфизема легких (от греч. emphysema - вздутие) – патологическое изменение легочной ткани, характеризующееся ее повышенной воздушностью, вследствие расширения альвеол и деструкции альвеолярных стенок. Эмфизема легких выявляется у 4% пациентов, причем у мужчин встречается в 2 раза чаще, чем у женщин. Риск развития эмфиземы легких выше у пациентов с хроническими обструктивными заболеваниями легких, особенно после 60 лет. Клиническая и социальная значимость эмфиземы легких в практической пульмонологии определяется высоким процентом развития сердечно-легочных осложнений, нетрудоспособности, инвалидизации больных и возрастающей летальностью.

Причины

Любые причины, приводящие к хроническому воспалению альвеол, стимулируют развитие эмфизематозных изменений. Вероятность развития эмфиземы легких повышается при наличии следующих факторов:

• врожденной недостаточности α-1 антитрипсина, приводящей к разрушению протеолитическими ферментами альвеолярной ткани легких;
• вдыхании табачного дыма, токсичных веществ и полютантов;
• нарушениях микроциркуляции в тканях легких;
• бронхиальной астме и хронических обструктивных заболеваниях легких;
• воспалительные процессы в респираторных бронхах и альвеолах;
• особенностей профессиональной деятельности, связанных с постоянным повышением давления воздуха в бронхах и альвеолярной ткани.

Патогенез

Под воздействием данных факторов происходит повреждение эластической ткани легких, снижение и утрата ее способности к воздухонаполнению и спадению. Переполненные воздухом легкие приводят к слипанию мелких бронхов при выдохе и нарушениям легочной вентиляции по обструктивному типу. Формирование клапанного механизма при эмфиземе легких вызывает вздутие и перерастяжение тканей легкого и формирование воздушных кист – булл. Разрывы булл могут вызывать эпизоды рецидивирующего спонтанного пневмоторакса.

Эмфизема легких сопровождается значительным увеличением легких в размерах, которые макроскопически становятся похожими на крупнопористую губку. При исследовании эмфизематозной легочной ткани под микроскопом наблюдается деструкция альвеолярных перегородок.

Классификация

Эмфизема легких подразделяется на первичную или врожденную, развивающуюся как самостоятельная патология, и вторичную, возникшую на фоне других заболеваний легких (чаще бронхита с обструктивным синдромом). По степени распространенности в легочной ткани выделяют локализованную и диффузную формы эмфиземы легких.

По степени вовлечения в патологический процесс ацинуса (структурно-функциональной единицы легких, обеспечивающей газообмен, и состоящей из разветвления терминальной бронхиолы с альвеолярными ходами, альвеолярными мешками и альвеолами) различают следующие виды эмфиземы легких:

• панлобулярную (панацинарную) - с поражением целого ацинуса;
• центрилобулярную (центриацинарную) – с поражением респираторных альвеол в центральной части ацинуса;
• перилобулярную (периацинарную) – с поражением дистальной части ацинуса;
• околорубцовую (иррегулярную или неравномерную);
• буллезную (буллезную болезнь легких при наличии воздушных кист - булл).

Особо выделяют врожденную долевую (лобарную) эмфизему легких и синдром Маклеода – эмфизему с неясной этиологией, поражающую одно легкое.

Симптомы эмфиземы легких

Ведущим симптомом эмфиземы легких является экспираторная одышка с затрудненным выдохом воздуха. Одышка носит прогрессирующий характер, возникая сначала при нагрузке, а затем и в спокойном состоянии, и зависит от степени дыхательной недостаточности. Пациенты с эмфиземой легких делают выдох через сомкнутые губы, одновременно надувая щеки (как бы «пыхтят»). Одышке сопутствует кашель с выделение скудной слизистой мокроты. О выраженной степени дыхательной недостаточности свидетельствуют цианоз, одутловатость лица, набухание вен шеи.

Пациенты с эмфиземой легких значительно теряют в весе, имеют кахектичный вид. Потеря массы тела при эмфиземе легких объясняется большими энергозатратами, расходуемыми на интенсивную работу дыхательных мышц. При буллезной форме эмфиземы легких возникают повторные эпизоды спонтанного пневмоторакса.

Осложнения

Прогрессирующее течение эмфиземы легких приводит к развитию необратимых патофизиологических изменений в сердечно-легочной системе. Спадение мелких бронхиол на выдохе приводит к нарушениям легочной вентиляции по обструктивному типу. Деструкция альвеол вызывает уменьшение функциональной легочной поверхности и явления выраженной дыхательной недостаточности.

Редукция сети капилляров в легких влечет за собой развитие легочной гипертензии и возрастание нагрузки на правые отделы сердца. При нарастающей правожелудочковой недостаточности возникают отеки нижних конечностей, асцит, гепатомегалия. Неотложным состоянием при эмфиземе легких является развитие спонтанного пневмоторакса, требующее дренирования плевральной полости и аспирации воздуха.

Диагностика

В анамнезе пациентов с эмфиземой легких отмечаются большой стаж курения, профессиональные вредности, хронические или наследственные заболевания легких. При осмотре пациентов с эмфиземой легких обращает внимание увеличенная, бочкообразная (цилиндрической формы) грудная клетка, расширенные межреберные промежутки и эпигастральный угол (тупой), выпячивание надключичных ямок, поверхностное дыхание с участием вспомогательной дыхательной мускулатуры.

Перкуторно определяется смещение нижних границ легких на 1-2 ребра книзу, коробочный звук по всей поверхности грудной клетки. Аускультативно при эмфиземе легких выслушивается ослабленное везикулярное («ватное») дыхание, глухие сердечные тона. В крови при выраженной дыхательной недостаточности выявляется эритроцитоз и повышение гемоглобина.

1. Рентгендиагностика. При рентгенографии легких определяется повышение прозрачности легочных полей, обедненный сосудистый рисунок, ограничение подвижности купола диафрагмы и ее низкое расположение (спереди ниже уровня VI ребра), почти горизонтальное положение ребер, сужение сердечной тени, расширение загрудинного пространства. С помощью КТ легких уточняется наличие и расположение булл при буллезной эмфиземе легких.
2. Исследование ФВД. Высокоинформативно при эмфиземе легких исследование функции внешнего дыхания: спирометрия, пикфлоуметрия и др. На ранних этапах развития эмфиземы легких выявляется обструкция дистальных отрезков дыхательных путей. Проведение теста с ингаляторами-бронходилататорами показывает необратимость обструкции, характерную для эмфиземы легких. Также при ФВД определяется снижение ЖЕЛ и пробы Тиффно.
3. Лабораторные тесты. Анализ газового состава крови выявляет гипоксемию и гиперкапнию, клинический анализ – полицитемию (увеличение Hb, эритроцитов, вязкости крови). В план обследования необходимо включать анализ на α -1-ингибитор трипсина.

Лечение эмфиземы легких

Консервативная терапия

Специфическое лечение отсутствует. Первостепенным является устранение предрасполагающего к эмфиземе фактора (курения, вдыхания газов, токсических веществ, лечение хронических заболеваний органов дыхания).

Лекарственная терапия при эмфиземе легких симптоматическая. Показано пожизненное применение ингаляционных и таблетированных бронхолитиков (сальбутамола, фенотерола, теофиллина и др.) и глюкокортикоидов (будесонида, преднизолона). При сердечной и дыхательной недостаточности проводят оксигенотерапию, назначают диуретики. В комплекс лечения эмфиземы легких включают дыхательную гимнастику.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение эмфиземы легких заключается в проведении операции по уменьшению объема легких (торакоскопической буллэктомии). Суть метода сводится к резекции периферических участков легочной ткани, что вызывает «декомпрессию» остальной части легкого. Наблюдения за пациентами после перенесенной буллэктомии показывают улучшение функциональных показателей легких. Пациентам с эмфиземой легких показана трансплантация легких.

Прогноз и профилактика

Отсутствие адекватной терапии эмфиземы легких приводит к прогрессированию заболевания, нетрудоспособности и ранней инвалидизации вследствие развития дыхательной и сердечной недостаточности. Несмотря на то, что при эмфиземе легких происходят необратимые процессы, качество жизни пациентов можно повысить постоянно применяя ингаляционные препараты. Оперативное лечение буллезной эмфиземы легких несколько стабилизирует процесс и избавляет пациентов от рецидивирующих спонтанных пневмотораксов.

Существенным моментом профилактики эмфиземы легких является антитабачная пропаганда, направленная на предупреждение и борьбу с курением. Также необходимы раннее выявление и лечение пациентов с хроническим обструктивным бронхитом. Пациенты, страдающие ХОБЛ, подлежат наблюдению пульмонолога.

Буллезная эмфизема легкого – это локальные изменения легочной ткани, характеризующиеся деструкцией альвеолярных перегородок и формированием воздушных кист диаметром более 1 см (булл). При неосложненном течении буллезной эмфиземы легких симптомы могут отсутствовать вплоть до возникновения спонтанного пневмоторакса. Диагностическое подтверждение буллезной эмфиземы легких достигается с помощью рентгенографии, КТ высокого разрешения, сцинтиграфии, торакоскопии. При бессимптомной форме возможно динамическое наблюдение; в случае прогрессирующего или осложненного течения буллезной болезни легких проводится хирургическое лечение (буллэктомия, сегментэктомия, лобэктомия).

МКБ-10

Общие сведения

Буллезная эмфизема легкого – ограниченная эмфизема, морфологическую основу которой составляют воздушные полости (буллы) в паренхиме легкого. В зарубежной пульмонологии принято различать блебы (англ. «blebs» - пузыри) - воздушные полости размером менее 1 см, расположенные в интерстиции и субплеврально, и буллы - воздушные образования диаметром более 1 см, стенки которых выстланы альвеолярным эпителием. Точная распространенность буллезной эмфиземы легкого не определена, однако известно, что данное заболевание служит причиной спонтанного пневмоторакса в 70–80% случаев. В литературе буллезную эмфизему легких можно встретить под названиями «буллезная болезнь», «буллезное легкое», «ложная/альвеолярная киста», «синдром исчезающего легкого» и др.

Причины

На сегодняшний день существует ряд теорий, объясняющих генез буллезной болезни (механическая, сосудистая, инфекционная, обструктивная, генетическая, ферментативная). Приверженцы механической теории высказывают предположение, что горизонтальное расположение I-II ребер у части людей приводит к травматизации верхушки легкого, вызывая развитие апикальной буллезной эмфиземы. Также существует мнение, что буллы являются следствием легочной ишемии, т. е. в развитии буллезной болезни участвует сосудистый компонент.

Инфекционная теория связывает происхождение буллезной эмфиземы легких с неспецифическими воспалительными процессами, главным образом, вирусными инфекциями дыхательных путей. В этом случае локальные буллезные изменения являются прямым следствием обструктивного бронхиолита, сопровождающегося перерастяжением участков легкого. Данная концепция подтверждается тем, что часто рецидивы спонтанного пневмоторакса случаются в периоды эпидемий гриппа и аденовирусной инфекции.

Возможно возникновение локальной буллезной эмфиземы в области верхушки легкого после перенесенного туберкулеза. На основании наблюдений выдвинута теория о генетической обусловленности буллезной эмфиземы легких. Описаны семьи, в которых данное заболевание прослеживалось у представителей нескольких поколений.

Морфологические изменения в легких (буллы) могут иметь либо врожденное, либо приобретенное происхождение. Врожденные буллы формируются при дефиците ингибитора эластазы - a1-антитрипсина, следствием чего является ферментативное разрушение легочной ткани. Высокая вероятность развития буллезной эмфиземы легких отмечается при синдроме Марфана, синдроме Элерса –Данлоса и других формах соединительнотканной дисплазии.

Приобретенные буллы в большинстве случаев развиваются на фоне имеющихся эмфизематозных изменений легких и пневмосклероза. У 90% больных буллезной эмфиземой легких в анамнезе прослеживается длительный стаж курения (10-20 лет при ежедневном выкуривании более 20 сигарет). Доказано, что даже пассивное курение повышает вероятность развития буллезной болезни на 10–43%. Другими известными факторами риска выступают загрязнение воздуха аэрогенными поллютантами, дымовыми газами, летучими химическими соединениями и пр.; частые респираторные заболевания, гиперреактивность бронхов, нарушения иммунного статуса, мужской пол и пр.

Патогенез

Процесс формирования булл проходит две последовательные стадии. На первом этапе бронхообструкция, ограниченные рубцово-склеротические процессы и плевральные сращения создают клапанный механизм, повышающий давление в мелких бронхах и способствующий образованию воздушных пузырей с сохранением межальвеолярных перегородок.

На второй стадии происходит прогрессирующее растяжение воздушных полостей. При дефиците а1-антитрипсина повышается активность нейтрофильной эластазы, вызывающей расщепление эластических волокон и деструкцию альвеолярной ткани. Дальнейшее расширение воздушных полостей а счет механизма коллатерального дыхания ведет к экспираторному коллапсу бронхов. Площадь дыхательной поверхности сокращается, развивается дыхательная недостаточность.

Классификация

По отношению к паренхиме легкого различают буллы трех типов:

• 1 – буллы расположены экстрапаренхиматозно и связаны с легким посредством узкой ножки;
• 2 - буллы расположены на поверхности легкого и связаны с ним широким основанием;
• 3 – буллы расположены интрапаренхиматозно, в толще легочной ткани.

Кроме этого, буллы могут быть солитарными и множественными, одно– и двусторонними, напряженными и ненапряженными. По распространенности в легком дифференцируют локализованную (в пределах 1-2-х сегментов) и генерализованную (с поражением более 2-х сегментов) буллезную эмфизему. В зависимости от размера буллы могут быть мелкими (диаметром до 1 см), средними (1-5 см), крупными (5-10 см) и гигантскими (10-15 см в диаметре). Буллы могут располагаться как в неизмененном легком, так и в легких, пораженных диффузной эмфиземой.

По клиническому течению классифицируют буллезную эмфизему легких:

• бессимптомную (клинические проявления отсутствуют)
• с клиническими проявлениями (одышкой, кашлем, болью в грудной клетке)
• осложненную (рецидивирующим пневмотораксом, гидропневмотораксом, гемопневмотораксом, легочно-плевральным свищом, кровохарканьем, ригидным легким, эмфиземой средостения, хронической дыхательной недостаточностью).

Симптомы

Пациенты с буллезной болезнью легких часто имеют астеническую конституцию, вегето-сосудистые нарушения, искривление позвоночника, деформацию грудной клетки, гипотрофию мышц. Клиническая картина буллезной эмфиземы легких определяется, главным образом, ее осложнениями, поэтому длительный период времени заболевание никак не проявляет себя. Несмотря на то, что буллезно измененные участки легочной ткани не участвуют в газообмене, компенсаторные возможности легких долго остаются на высоком уровне. Если буллы достигают гигантских размеров, они могут сдавливать функционирующие участки легкого, вызывая нарушение функции дыхания. Признаки дыхательной недостаточности могут определяться у больных с множественными, двусторонними буллами, а также буллезной болезнью, протекающей на фоне диффузной эмфиземы легких.

Осложнения

Наиболее частым осложнением буллезной болезни является рецидивирующий пневмоторакс. Механизм его возникновения чаще всего обусловлен повышением внутрилегочного давления в буллах вследствие физического напряжения, поднятия тяжестей, кашля, натуживания. Это приводит к разрыву тонкой стенки воздушной полости с выходом воздуха в плевральную полость и развитием коллапса легкого. Признаками спонтанного пневмоторакса служат резкие боли в грудной клетке с иррадиацией в шею, ключицу, руку; одышка, невозможность сделать глубокий вдох, приступообразный кашель, вынужденное положение. Объективное обследование выявляет тахипноэ, тахикардию, расширение межреберных промежутков, ограничение дыхательных экскурсий. Возможно возникновение подкожной эмфиземы с распространением на лицо, шею, туловище, мошонку.

Диагностика

Диагностика буллезной эмфиземы легких основывается на клинических, функциональных и рентгенологических данных. Курация больного осуществляется пульмонологом, а при развитии осложнений – торакальным хирургом. Рентгенография легких не всегда эффективна в выявлении буллезной эмфиземы легких. В то же время, возможности лучевой диагностики существенно расширяет внедрение в практику КТ высокого разрешения. На томограммах буллы определяются как тонкостенные полости с четкими и ровными контурами. При сомнительном диагнозе удостовериться в наличии булл позволяет диагностическая торакоскопия.

Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких позволяет оценить соотношение функционирующей и выключенной из вентиляции легочной ткани, что чрезвычайно важно для планирования хирургического вмешательства. С целью определения степени легочной недостаточности исследуется функция внешнего дыхания. Критерием эмфизематозных изменений служит снижение OФВ1, пробы Тиффно и ЖЁЛ; увеличение общего объема легких и ФОЕ (функциональной остаточной емкости).

Лечение буллезной эмфиземы легких

Больные с бессимптомным течением буллезной эмфиземы легких и первым эпизодом спонтанного пневмоторакса подлежат наблюдению. Им рекомендуется избегать физического напряжения, инфекционных заболеваний. Предотвратить прогрессирование буллезной эмфиземы легких позволяют методы физической реабилитации, метаболическая терапия, физиотерапия. При развившемся спонтанном пневмотораксе показано немедленное выполнение плевральной пункции или дренирования плевральной полости с целью расправления легкого.

В случае нарастания признаков дыхательной недостаточности, увеличения размеров полости (при контрольной рентгенографии или КТ легких), возникновения рецидивов пневмоторакса, неэффективности дренирующих процедур для расправления легкого, ставится вопрос об оперативном лечении буллезной эмфиземы. В зависимости от выраженности изменений, локализации и размеров булл их удалении может производиться путем буллэктомии, анатомических резекций. Различные операции по поводу буллезной болезни могут выполняться открытым способом или с использованием видеоэндоскопических технологий (торакоскопическая резекция легкого). С целью предупреждение рецидива спонтанного пневмоторакса может осуществляться плевродез (обработка плевральной полости йодированным тальком, лазерная или диатермокоагуляция) либо плеврэктомия.

Прогноз и профилактика

Без оперативного лечения буллезная болезнь сопровождается рецидивирующами пневмотораксами, что ограничивает бытовую и профессиональную активность пациента. После перенесенного хирургического лечения все проявления заболевания обычно исчезают. Профилактика буллезной болезни в целом аналогична мероприятиям по предупреждению эмфиземы легких. Необходимо безоговорочное исключение курения (в т. ч. воздействия табачного дыма на детей и некурящих людей), контакта с вредными производственными и средовыми факторами, предупреждение респираторных инфекций. Пациентам с диагностированной буллезной эмфиземой легких следует избегать ситуаций, провоцирующий разрыв булл.

1. Хирургическая тактика при осложненной локальной буллезной эмфиземе легких/ Высоцкий А.Г.// Актуальные проблемы современной медицины: Вестник украинской медицинской стоматологической академии. – 2006.

2. Этиология и патогенез буллезной эмфиземы легких/Высоцкий А.Г, Моногарова Н.Е., Пацкань И.И., Ярошенко О.В., Гринцов Г.А.// Актуальные проблемы современной медицины: Вестник украинской медицинской стоматологической академии. – 2007.

3. Буллезная эмфизема легких, осложненная спонтанным пневмотораксом: случай из практики/ Максимова С.М., Самойленко И.Г., Бухтияров Э.В.// Здоровье ребенка. – 2013.

Эмфизема легких (Emphysema pulmonum) – заболевание, характеризующееся патологическим расширением воздушных пространств, расположенных дистальнее терминальных бронхиол, и сопровождающееся деструктивными изменениями альвеолярных стенок .

Различают альвеолярную эмфизему, когда расширение легких происходит за счет альвеолярной ткани, и интерстициальную когда при разрыве легочной ткани происходит проникновением воздуха в междольчатую соединительную ткань.

По течению эмфиземы подразделяются на острые и хронические, по локализации – на дифузные и ограниченные. Альвеолярная эмфизема легких (Emphysema pulmonum alveolarae) чаще регистрируется у спортивных и охотничьих собак, а также старых собак.

Этиология. В развитии первичной диффузной эмфиземы у собак играют роль ряд факторов: вдыхание агрессивных токсичных аэрозолей и поллютантов, табачного дыма, стирального порошка, нарушение легочной микроциркуляции, нарушение продукции и активности сульфантанта, нарушения обмена мукополисахаридов и генетический дефект эластина и коллагена в легких, врожденная недостаточность альфа1 –антитритрипсина, нарушение физиологического равновесия в системе протеазы – ингибиторы, андрогены – эстрогены.

Под влиянием указанных факторов создаются условия для повреждения эластичного каркаса легкого, снижения и утраты легкими их эластических свойств, т.е. эмфиземы.

Специалисты считают, что причиной острой альвеолярной эмфиземы является чрезмерное перенапряжение альвеолярной ткани во время частого и усиленного дыхания, когда заполненные до предела воздухом легочные альвеолы подвергаются сильному сжатию во время выдоха. Такое перенапряжение у собак бывает во время длительного и неравномерного бега, при длительной напряженной работе без отдыха, чрезмерной эксплуатации охотничьих собак.

Вторичную диффузную эмфизему легких ветеринарные специалисты связывают с бронхитом (бронхит у собак), бронхиальной астмой (астма у собак), пневмонией (пневмония у собак), плевритом (плеврит у собак) или болезнями сердца (миокардит у собак, миокардоз у собак, перикардит у собак).

В возникновении и развитии альвеолярной эмфиземы свою роль играют аллергические факторы – влыхание спор плесневелых грибов, пыли, пыльцы растений, многих лекарственных и химических веществ, поедание некоторых продуктов и наследственная предрасположенность.

Причиной интерстициальной эмфиземы является проникновение воздуха в междольковую соединительную ткань при разрыве стенок бронхов и каверн во время сильных физических нагрузок у собак или бега.

Патогенез. Первичным в процессе является раздражение интеррецепторов бронхов инфекционными и микотическими факторами, холодом, химическими веществами. Данные раздражения, идущие со стороны интерорецепторов бронхов, особенно мелких, приводят к расстройству в них нервной регуляции, приводя к ряду функциональных нарушений со стороны нервно-мышечного аппарата бронхов и трофических процессов в легких. Возникающие функциональные нарушения в легких у собак особенно типичны для начальных форм эмфиземы и проявляются симптомами спазма мелких бронхов, приводя к уменьшению функциональной емкости легких, увеличению активности выдоха и, возможно, изменению выработки гистамина легочной тканью. При действии вышеуказанных факторов альвеолы могут расширяться в 5-15 раз больше по сравнению с их нормальным объемом. Действующие функциональные нарушения постепенно переходят в анатомические. В это время активность выдоха у больной собаки еще более усиливается. Растянутые альвеолярные стенки, сдавливая заложенные в них капилляры, создают затруднения для кровообращения и газообмена в легких, приводя к застойным явлениям в малом кругу кровообращения, вызывая у собаки застойный катар в бронхах. При хронической эмфиземе легких длительное растяжение стенок альвеол приводит к развитию в них атрофических процессов с глубокими морфологическими изменениями, вплоть до разрывов альвеол. Катаральные явления вызывают набухание слизистой оболочки бронхов, обуславливая ее отек и приводя к сужению просвета бронха. Все это еще больше затрудняет дыхание, усиливая у собаки одышку. В случае разрыва стенок альвеол воздух может проникать в интерстициальную ткань и под кожу. Возникающие затруднения кровообращения в малом кругу приводят к гипертрофии правого желудочка сердца. В случае недостаточной компенсации со стороны правого желудочка сердца у собаки могут наступить симптомы сердечной недостаточности. Таким образом, при эмфиземе легких происходит нарушение легочного дыхания, нарушаются окислительные и обменные процессы в организме больного животного. Клинически данные процессы проявляются снижением щелочного резерва крови. При хронической эмфиземе легких эти процессы в организме обычно необратимы.

Основные патогенетические механизмы при эмфиземе легких у собак следующие:

• Прогрессирующее уменьшение общей функциональной поверхности легкого в результате деструкции межальвеолярных перегородок, что ведет к снижению диффузной способности легких и развитию дыхательной недостаточности.
• Изменение механических свойств легочной ткани, в результате чего мелкие бесхрящевые бронхи, лишенные эластичной поддержки, спадаются во время выдоха с формированием характерного для эмфиземы механизма вторичной бронхиальной обструкции.

Патологоанатомические изменения. Легкие у собаки увеличены в объеме, края их закруглены, на поверхности легких видны следы от реберных вдавливаний, цвет бледный, на разрезе легкие не спадаются. При ощупывании слышен легкий треск(крепитация), ямка от надавливания долго не выравнивается, поверхность разреза сухая.

Хроническая альвеолярная эмфизема при вскрытии у павшей собаки характеризуется пузырьками в легких, наполненных воздухом. Интерстициальная эмфизема выражается скоплением воздуха в междольковой соединительной ткани и под плеврой.

Клинические признаки. При всех формах эмфиземы у собак регистрируются сходные клинические признаки, но степень их проявления различна в зависимости от течения заболевания.

Из общих симптомов наблюдаются – повышенная утомляемость, вялость, снижение работоспособности, учащение пульса, аритмия, усиление второго тона сердца. Температура тела у больных собак в пределах нормы.

У хронически больных собак в большинстве случаев выявляются симптомы хронического бронхита и бронхиальной астмы: кашель, хрипы, жесткое, напряженное дыхание, одышка, синюшность видимых слизистых оболочек и др.

Характерным признаком эмфиземы является прогрессирубщая выдыхательная одышка с преобладанием брюшного типа дыхания и четко выраженной впадины на границе грудной и брюшной стенок, которая видна во время выдоха по заднему контуру ребер. При дыхание у собак больных эмфиземой заметно втягивание межреберий. У длительно болеющих эмфиземой легких собак развивается бочкообразная грудная клетка. При перкуссии ветеринарные специалисты клиники устанавливают увеличение задних границ легкого на 1-2 ребра и коробочный перкуторный звук легочного поля. Область абсолютной сердечной тупости уменьшена.

При аускультации легких, если бронхит не резко выражен, устанавливают ослабление везикулярного дыхания, а при выраженных бронхитах – усиленное, жесткое везикулярное дыхание и сухие певучие, реже влажные хрипы.

При проведении рентгеноскопии устанавливают просветление легочных полей и умеренную подвижность смещенной назад диафрагмы.

Острая альвеолярная эмфизема легких характеризуется в основном теми же признаками; она отличается лишь быстрым возникновением и отсутствием явлений бронхита и перибронхита. Для интерстициальной эмфиземы легких характерны быстрое прогрессирование дыхательной недостаточности, наличие крепитации в легких, а также обнаружение воздуха в подкожной клетчатке шеи, груди, иногда спины, живота и крупа. При пальпации собаки в указанных областях тела ощущается характерная крепитация.

Диагноз. Диагноз на эмфизему легких у собак ветеринарные специалисты ставят на основании характерных клинических признаков с учетом данных собранного анамнеза (переболевание бронхитом или пневмонией, чрезмерная физическая нагрузка) и результатов рентгенологического исследования при которой устанавливают просветленные участки легочного поля в местах эмфиземы и усиление контуров бронхиального рисунка. При исследовании крови имеет место эозинофилия и увеличение количества моноцитов. У отдельных собак наблюдается повышение уровня гемоглобина на фоне возрастания количества эритроцитов.

Дифференциальный диагноз. При проведении дифференциальной диагностики ветспециалистам необходимо исключить пневмонию, плеврит, гидроторакс, гемоторакс и пневмоторакс.

Лечение. Собак с альвеолярной эмфиземой освобождают от работы и сильной физической нагрузки, при выгулах не разрешают долго бегать, содержат в чистых, теплых, сухих и хорошо вентилируемых помещениях. В рацион кормления включают качественные легкопереваримые корма с широким спектром витаминов и микроэлементов.

Для купирования приступов удушья и поддерживающей терапии применяют беродуал по 1-2 дозы 3 раза в день, беротек по 1 дозе 2-3 раза в день, бриканил по ½ таблетки 3-4 раза в день и др.

Для расширения просвета бронхов, уменьшения одышки и снятия спазмов используют эфедрина гидрохлорид внутрь по 0,0125-0,025г 2-4 раза в день или подкожно , внутримышечно и внутривенно 0,2-1мл 5%-ного раствора 2-4 раза в день в течение недели; 0,1%-ный раствор атропина сульфата подкожно по 0,1-1мл 2-3 раза в день; эуфилин по 0,1-0,2г 2-3 раза в день; внутривенно 1-5 мл 2,4%-го раствора в 10мл 40%-го раствора глюкозы или внутримышечно 1-3мл 12%-го раствора 2-3 раза в сутки, а также дитэк, беротэк, бекломет, теопэк, интал, атровент и др.

Одновременно больной собаке назначают антигистаминные препараты – 10%-й раствор кальция глюконата внутривенно или внутримышечно по 1-10мл 1-3 раза в день, а также димедрол, диазолин, кистин, пипольфен, супрастин, тавегил в терапевтических дозах.

Симптоматическая терапия при эмфиземе легких у собак состоит из сердечных, тонизирующих, противоастматических средств и глюкокортикоидов. Кроме того, одновременно проводится медикаментозное лечение бронхитов, для чего применяются отхаркивающие, антимикробные и йодистые препараты(смотри лечение бронхитов – бронхит у собак).

Лечение собак с интерстициальной эмфиземой проводят как и при альвеолярной. Для устранения проникновения воздуха в междолковую соединительную ткань легких применяют различные противокашлевые средства – бронхолитин, глауцин, либексин, тусупрекс, фалиминт, кодеин, кодтерпин, таблетки от кашля(с кодеином), эстоцин и др. согласно аннотации по их применению.

Профилактика. Профилактика эмфиземы легких у собак состоит в правильном содержании (содержание собак: хозяину важно знать!) и использование собак во время физических нагрузок, соблюдение правил тренинга, своевременном лечение больных бронхитом и бронхиальной астмой.

Эмфизема легких - это хроническое прогрессирующее заболевание, которое характеризуется патологическим расширением воздушных пространств дистальнее терминальных бронхиол с деструктивными изменениями альвеолярных стенок.

GOLD 2011: Согласно Глобальной инициативе по ХОБЛ 2011 (GOLD 2011) термины «эмфизема» и «хронический бронхит», которые включены в традиционное определение ХОБЛ, не определяют и не исчерпывают понятие ХОБЛ. Эмфизема, или деструкция газообменной поверхности легких(альвеол), – патоморфологический термин, который часто (однако некорректно) используется в клинической практике и описывает только одно из многих структурных изменений, имеющихся при ХОБЛ.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• Подключено 300 клиник из 4 стран

• 1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

По этиопатогенетическим признакам раз­ли­чают следующие виды эмфиземы легких:
- Пер­вич­ная (идиопа­ти­че­ская) - раз­ви­вается без пред­ше­ство­вавшего брон­хо­легоч­ного за­бо­ле­ва­ния.
- Вто­рич­ная (об­струк­тив­ная) - чаще все­го выступает как ос­лож­не­ние хро­ни­че­ского об­струк­тив­но­го брон­хи­та.

В за­ви­симо­сти от рас­про­стра­нен­но­сти эмфи­зема может быть диффуз­ной или очаго­вой.

Различают эмфизему
- панацинарную, которая характеризуется равномерным поражением всех альвеол, входящих в состав ацинуса легкого. При этой форме процесс преобладает в нижней части легких и разрушает все альвеолы равномерно. Панацинарная эмфизема "в чистом виде" наблюдается в основном у пациентов с недостаточностью альфа1-антитрипсина. У курильщиков очаги панацинарной эмфиземы могут сопровождать явления центриацинарной эмфиземы.
- центриацинарную, которая характеризуется разрушением респираторных бронхиол, альвеолярных ходов и альвеол в центре ацинуса и сохранением окружающих альвеол. Центриацинарная эмфизема легких начинается с дыхательных бронхиол и распространяется в сторону периферии, поражая преимущественно верхнюю часть легких.. Она также называются центродолевой эмфиземой. Эта форма связана с длительным курением.

- парасептальную, которая также известна как дистальная ацинарная эмфизема, и преимущественно связана с дистальными структурами дыхательных путей, альвеолярными протоками и альвеолярными мешочками. Процесс локализуется вокруг перегородок легких и плевры. Хотя характеристики потока воздуха часто не изменяются, возникающие апикальные буллы могут привести к спонтанному пневмотораксу. Гигантские буллы могут иногда вызывать тяжелые компресии соседних тканей легкого. Буллезную эмфизему диагностируют, если эмфизематозный участок легкого по размерам превышает 1 см.

Эмфизема легких входит в состав группы хронических обструктивных болезней легких вместе с хроническим обструктивным бронхитом и бронхиальной астмой. Хронический бронхит и эмфизема легких протекают, как правило, одновременно, поскольку их возникновению способствуют одни и те же факторы. В клинической картине могут доминировать проявления только одного из этих заболеваний.

Этиология и патогенез

При­чины, при­во­дящие к раз­ви­тию эмфи­земы лег­ких разделяют на две группы.

1. Фак­то­ры, на­рушающие эла­стич­ность и проч­ность легоч­ных струк­тур­ных элемен­тов (могут вызвать раз­ви­тие пер­вич­ной, все­г­да диффуз­ной эмфи­земы):
-врож­ден­ный дефицит альфа один-антитрипсина,
-та­бач­ный дым,
-па­то­логи­че­ская ми­к­роцир­ку­ляция,
-изме­не­ние свойств сурфак­тан­та,
-га­зо­об­раз­ные веще­ст­ва (со­е­ди­не­ния кад­мия, окис­лы азо­та и др.),
-ча­сти­цы пыли во вды­ха­емом воз­ду­хе.
В ос­но­ве ее па­то­ге­не­за лежит па­то­логи­че­ская пе­ре­стройка все­го ре­спи­ра­тор­ного от­де­ла лег­кого. Вследствие осла­б­ле­ния эла­сти­че­ских свойств лег­кого, во время вы­до­ха и по­выше­ния внут­риг­руд­но­го дав­ле­ния мел­кие брон­хи, не имеющие сво­его хряще­вого кар­ка­са и лишен­ные эла­сти­че­ской тяги лег­кого, пас­сив­но спа­дают­ся, усиливая этим брон­хи­аль­ное сопро­тив­ле­ние на вы­до­хе и по­выше­ние дав­ле­ния в альве­о­лах - экспираторный коллапс лежит в основе необратимой бронхиальной обструкции при развитии эмфиземы легких. При пер­вич­ной эмфи­земе не на­руша­ет­ся брон­хи­аль­ная про­хо­димость на вдо­хе.

2. Факторы, спо­соб­ствующие по­выше­нию дав­ле­ния в ре­спи­ра­тор­ном от­де­ле лег­ких и уси­ли­вающие рас­тяже­ние альве­ол, альвео­ляр­ных хо­дов и ре­спи­ра­тор­ных брон­хиол. Главною роль сре­ди них играет об­струкция ды­ха­тель­ных пу­тей, воз­ни­кающая при хро­ни­че­ском об­струк­тив­ном брон­хи­те. Данное за­бо­ле­ва­ние является ос­нов­ной при­чи­ной раз­ви­тия вто­рич­ной или об­струк­тив­ной эмфи­земы лег­ких, поскольку имен­но при нем появляются усло­вия для форми­ро­ва­ния клапан­ного ме­ха­низма пе­ре­рас­тяже­ния альве­ол. По­ниже­ние внут­риг­руд­но­го дав­ле­ния во время вдо­ха вы­зы­вает пас­сив­ное рас­тяже­ние брон­хи­аль­ного про­све­та и уменьша­ет степень имеющей­ся брон­хи­аль­ной об­струкции. Во время вы­до­ха по­ложи­тель­ное внут­риг­руд­ное дав­ле­ние вы­зы­ва­ет до­пол­ни­тель­ную компрес­сию брон­хи­аль­ных вет­вей и, усугуб­ляя уже существующую брон­хи­аль­ную об­струкцию, спо­соб­ству­ет за­держ­ке ин­спи­ри­ро­ван­ного воз­ду­ха в альве­о­лах и их пе­ре­рас­тяже­нию. Важ­ное зна­че­ние име­ет рас­про­стра­не­ние воспа­ли­тель­ного процес­са с брон­хиол на при­легающие альве­о­лы с раз­ви­ти­ем альвео­ли­та и де­струкции межальвео­ляр­ных пе­рего­ро­док. Развитие очаго­вой (ло­ка­ли­зо­ван­ной, ир­регу­ляр­ной) эмфи­земы лег­ких может быть также вызвано такими причинами, как не­пол­ная клапан­ная об­ту­рация брон­ха воспа­ли­тель­ного или опу­хо­ле­вого ге­не­за; врож­ден­ная па­то­логия (врож­ден­ная до­ле­вая эмфи­зема, врож­ден­ная од­но­сто­рон­няя эмфи­зема), ате­лек­таз или цир­роз участ­ка лег­кого.

Вто­рич­ная эмфи­зема проявляется вз­ду­ти­ем ре­спи­ра­тор­ных брон­хиол и изме­не­ни­ем формы преимущественно тех альве­ол, ко­то­рые расположены вб­ли­зи от них (цен­тро­аци­нар­ная эмфи­зема). При прогрес­си­ро­ва­нии заболевания в па­то­логи­че­ский процесс может вклю­чать­ся весь аци­нус. Альве­о­лы уп­лоще­ны, устья расши­ре­ны, глад­комышеч­ные пуч­ки гипер­трофи­ро­ва­ны, а после ди­с­трофич­ны. Эла­сти­че­ские во­лок­на выпрям­ле­ны. Ис­тон­че­ны стен­ки ре­спи­ра­тор­ных брон­хиол, в них уменьше­но ко­ли­че­ство капил­ля­ров и кле­точ­ных элемен­тов. На позд­них ста­ди­ях эмфи­земы происходят на­ру­ше­ние и пол­ное ис­чез­но­ве­ние струк­тур­ных элемен­тов ре­спи­ра­тор­ного от­де­ла лег­ких.

При пер­вич­ной эмфи­земе наблюдается рав­но­мер­ное по­раже­ние всех альве­ол, вхо­дящих в со­став аци­ну­са лег­кого (па­наци­нар­ная эмфи­зема), атрофия межальвео­ляр­ных пе­рего­ро­док; ре­дукция капил­ляр­ного рус­ла. В брон­хах и брон­хио­лах не выраже­ны воспа­ли­тель­ные изме­не­ния, и не воз­ни­ка­ет их об­струкции, свя­зан­ной с воспа­ли­тель­ным оте­ком.
Под воздействием протеолитических ферментов лейкоцитов, участвующих в воспалительном процессе, происходит разрушение альвеолярной стенки. В норме этому процессу препятствует антипротеолитическая система.
Определенное значение в развитии эмфиземы легких имеет равновесие между воздействием оксидантов и активностью антиоксидантной системы.

Эмфизема обычно сочетается с хроническим бронхитом. Хронический бронхит приводит к обструкции и вызывает сужение т.н. больших и малых (диаметр

Эпидемиология

Данные значительно разнятся в различных странах. В США количество больных расценивается как 18 на 1000 обратившихся за помощью с хроническим проблемами дыхания. Цифры могут быть заниженными, поскольку большинство пациентов не обращается за медицинской помощью, пока болезнь не прогрессирует в позднюю стадию. Мужчины болеют чаще. Возраст большинства пациентов превышает 40 лет.

Факторы и группы риска

1.Основные факторы риска эмфиземы легких, нарушающие баланс этих систем,
- врожденный дефицит основного ингибитора протеаз альфа один-антитрипсина,
- курение (активное и пассивное),
- загрязнение воздуха диоксидами серы, азота,
- профессиональные вредности (пыль, содержащая кадмий и кремний),
- повторяющиеся респираторные инфекции.

2.Более редкие причины:

2.1.1.Эмфизема легких встречается примерно у 2% лиц, употребляющих внутривенные наркотики и объясняется повреждением сосудов легкого, из-за нерастворимого наполнителя (например, кукурузный крахмал, хлопковое волокно, целлюлоза, тальк), содержащихся в метадоне или метилфенидате.

2.1.2. Буллезные кисты обнаружены в связи с внутривенным употреблением кокаина или героина выявляются преимущественно в верхних долях. В отличие от метадона и метилфенидата, они морфологически связаны с базилярной и панацинарной эмфиземами.

Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ-инфекция) оказался независимым фактором риска развития ХОБЛ, даже после учета сопутствующих факторов, таких как курение, внутривенное употребление наркотиков, расы и возраста. Верхушечные буллезные повреждения легких возникает у пациентов с аутоиммунным синдромом дефицита и пневмоцистной инфекцией, как ретинционные в 10-20% случаев.

2.3. Некотые васкулиты проявляющиеся крапивницей, отеком Квинке, недеформирующим артритом, синуситом, конъюнктивитом, и перикардитом.

2.4. Заболевания соединительной ткани, а именно: Cutis laxa (нарушение синтеза эластина), синдром Марфана, синдром Элерса-Данло, болезньСалла.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

одыш­ка при физической нагрузке, боч­ко­об­раз­ная груд­ная клет­ка с уменьше­нием ее ды­ха­тель­ных экс­кур­сий, вы­бу­ха­ние над­клю­чич­ных об­ла­с­тей, расши­ре­ние меж­ре­бер­ных промежут­ков, осла­б­лен­ное ды­ха­ние, ко­ро­боч­ный пер­ку­тор­ный звук, уменьше­ние об­ла­сти от­но­си­тель­ной тупо­сти серд­ца, глухость сердечных тонов.

Cимптомы, течение

Ха­рак­тер­ными симптомами эмфиземы легких являются
- одыш­ка при физической нагрузке
- боч­ко­об­раз­ная груд­ная клет­ка, уменьше­ние ее ды­ха­тель­ных экс­кур­сий
- вы­бу­ха­ние над­клю­чич­ных об­ла­с­тей
- расши­ре­ние меж­ре­бер­ных промежут­ков
- осла­б­лен­ное ды­ха­ние
- ко­ро­боч­ный пер­ку­тор­ный звук
- уменьше­ние об­ла­сти от­но­си­тель­ной тупо­сти серд­ца, глухость сердечных тонов.

При пер­вич­ной эмфи­земе (в зна­чи­тель­но большей степе­ни, чем вто­рич­ной) наблюдается тяже­лая одыш­ка, с ко­то­рой на­чи­на­ет­ся за­бо­ле­ва­ние (без пред­ше­ство­вавшего каш­ля). У боль­ных объем вен­ти­ляции пре­дель­но ве­лик даже в состоянии покоя, поэтому они имеют очень низкую переносимость фи­зи­че­ских нагруз­ок. Для боль­ных пер­вич­ной эмфи­земой характерен симп­том «пых­те­ния» - выдох производится через сложенные трубочкой губы с раздуванием щек. Такой симптом выз­ван не­об­хо­димо­стью по­вы­сить вну­т­риб­рон­хи­аль­ное дав­ле­ние во время вы­до­ха и тем самым уменьшить экс­пи­ра­тор­ный кол­лапс мел­ких брон­хов, мешающий уве­ли­че­нию объема вен­ти­ляции.
При пер­вич­ной эмфи­земе, в сравнении со вторичной, менее на­ру­шен га­зо­вый со­став кро­ви, ма­ло выражен ци­а­ноз (т.н. «ро­зо­вый» тип эмфи­земы). Удо­вле­тво­ри­тель­ную ок­си­ге­нацию кро­ви под­держи­ва­ет уси­лен­ная вен­ти­ляция вп­лоть до терми­наль­ной ста­дии, поэтому у боль­ных не бы­ва­ет компен­са­тор­ной по­лиг­ло­бу­лии, свойствен­ной вто­рич­ной эмфи­земе. В от­ли­чие от вто­рич­ной, при пер­вич­ной эмфи­земе обыч­но не раз­ви­ва­ет­ся хро­ни­че­ское легоч­ное серд­це.

Диагностика

Рентгенография. Общими признаками считаются уплощение и высокое стояние диафрагмы в сочетании с повышенной прозрачностью легких.
При рентге­но­логи­че­ском ис­сле­до­ва­нии для пер­вич­ной эмфи­земы ха­рак­тер­ны низ­кое сто­я­ние диафраг­мы, од­но­род­ное по­выше­ние прозрач­но­сти легоч­ных по­лей и обед­не­ние легоч­ного ри­сун­ка, осо­бен­но в ниж­них от­де­лах лег­ких.
При вто­рич­ной эмфи­земе про­зрач­ность ниж­них от­де­лов лег­ких уменьше­на за счет пе­риб­рон­хи­аль­ных изме­не­ний; поскольку общий объем лег­ких
изме­няется не­зна­чи­тель­но, диафраг­ма может быть не смещена.
КТ и КТВР очень специфичены для диагностики эмфиземы и выявляют буллы, которые не всегда наблюдаются на рентгенограммах. КТ показана, когда в отношении пациента рассматривается вопрос о хирургическом вмешательстве. КТ не назначается рутинно в лечении пациентов с ХОБЛ.
Спирометрия. При исследовании функции внешнего дыхания определяется увеличение общей ёмкости легких и остаточного объема, снижение жизненной ёмкости, объема форсированного выдоха, эластических свойств легких. Обратимость бронхиальной обструкции позволяет оценить проба с ингаляцией бронходилататоров (более или менее 15%). Однако, около 30% пациентов имеют увеличение ОФВ1 на 15% и более, после применения бронходилятаторов, что не исключает диагноза эмфиземы.

Лабораторная диагностика

Гематокрит: хроническая гипоксия может привести полицитемии. Значение гематокрита более 52% у мужчин и более 47% у женщин указывает на это состояние. Следует иметь в виду вторичные полицитемии у пациентов, которые бросили курить.
Анализ газов артериальной крови: пациенты с легкой формой имеют гипоксию от легкой до умеренной степени без гиперкапнии. По мере прогрессирования болезни, изменения газового состава ухудшаются развиваются как гипоксемия так и гиперкапния. Пациенты должны быть обследованы на наличие гипоксемии в покое, при нагрузке и/или во время сна.

Бикарбонат: хронический дыхательный ацидоз приводит к компенсационному метаболическому алкалозу. В отсутствие измерения газов крови, уровни бикарбоната могут быть полезны для последующих оценок прогрессирования заболевания.

Альфа-1-антитрипсин: Диагноз острого дефицита ААТ подтверждается, когда в сыворотке крови его уровень падает ниже защитного порогового значения (т.е., 3-7 ммоль / л). Генетические исследования необходимы для пациентов, у которых сывороточный уровень ААТ равен 7-11 ммоль / л или при генетическом консультировании или при анализе семейных случаев наличия эмфиземы.

Мокрота: при обострении ХОБЛ, мокрота становится гнойной, с чрезмерным количеством нейтрофилов и смесь микроорганизмов, определяющихся при окраске по Грамму. Пневмококк и гемофильная палочка являются возбудителями наиболее часто культивируемыми во время обострений.
См. также Хроническая обструктивная легочная болезнь неуточненная (J44.9)

Дифференциальный диагноз

Осложнения

Дыхательная недостаточность I- го типа (определяется при РаО2 менее 60 мм рт.ст. (8,0 кПа) или РаСО2 более 50 мм рт.ст. (6,7кПа).
См. также Хроническая обструктивная легочная болезнь неуточненная (J44.9)

Лечение

См. Хроническая обструктивная легочная болезнь неуточненная (J44.9)
При пер­вич­ной эмфи­земе показано симп­то­ма­ти­че­ское лечение: ды­ха­тель­ная гим­на­сти­ка, направ­лен­ная на мак­сималь­ное вклю­че­ние диафраг­мы в акт ды­ха­ния; кур­сы кис­ло­ро­д­о­те­рапии; огра­ни­че­ние фи­зи­че­ской нагруз­ки; ис­клю­че­ние ку­ре­ния и других вред­ных воз­действий, в том чис­ле про­фес­си­о­наль­ных.
Раз­ра­ба­ты­ва­ет­ся те­рапия инги­би­то­рами альфа1 -ан­тит­рип­си­на.
В случае при­со­е­ди­не­ния брон­хо­легоч­ной инфекции на­зна­чаются ан­ти­био­ти­ки.

При вто­рич­ной эмфи­земе про­во­дят терапию ос­нов­но­го за­бо­ле­ва­ния и лечение, направ­лен­ное на купи­ро­ва­ние ды­ха­тель­ной и сер­деч­ной не­до­ста­точ­но­сти.

Хирургическое лечение.
1.Буллэктомия. Удаление гигантских булл было стандартным подходом у отдельных пациентов на протяжении многих лет. Буллы могут варьироваться в размерах от нескольких сантиметров до занимающих треть гемиторакса. Гигантские пузыри могут сжимать соседние ткани легких,вызывая снижение кровотока и вентиляции в относительно здоровых частях легких. Удаление этих пузырей может привести к расширению сжатых легких и улучшению их функции. Буллэктоми могут приводить к субъективным и объективным улучшениям у отдельных пациентов, то есть у тех, кто имеет буллы:
- которые занимают не менее 30% , а предпочтительно 50% от объёма гемиторакса,
- которые сжимают соседние участки легких,
- которые сопровождаются падением ОФВ1 менее 50% от должного при относительном сохранении функции легких.

3.Бронхоскопическое уменьшение объема легких, в т.ч. у становка эндобронхиального клапана с помощью бронхоскопии исследуется в качестве альтернативы LVRS. Эти клапаны являются однонаправленными и позволяют производить выдох, но не позволяют производить вдох. Это приводит в спадению легкого дистальнее клапана. Бронхи выбираются так, чтобы изолировать сегменты легких, в которых выявляется наибольшая эмфизема и гиперинфляция. Результаты иссследования (VENT) показали улучшения как в показателях ФОВ1 (относительное увеличение на 6,8%) так и в тесте с 6-минутной ходьбой (относительное увеличение на 19,1 м) в исследуемой группе. Детальные показания и противопоказания пока не определены.

4.Трансплантация легких. Пациенты с ХОБЛ (в т.ч. и с эмфиземой) составляет крупнейшую категорию пациентов, перенесших трансплантацию легких. Трансплантация легких обеспечивает улучшение качества жизни и функциональной способности, но не приводит к повышению выживаемости. Современным руководством Международного общества трансплантации сердца и легких рекомендуются показания для трансплантации, при индексе Боде превышающим 5 баллов.

5.Существуют по­пыт­ки хи­рурги­че­ского ле­че­ния очаго­вой эмфизмы в виде ре­зекции по­ражен­ных участ­ков лег­кого.

Прогноз

Различные показатели коррелируют с прогнозом у больных ХОБЛ, в том числе
- объем форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ1),
- диффузионная способность по окиси углерода (DLCO),
- показатели измерения газов крови,
- индекс массы тела (ИМТ),
- толерантность к физической нагрузке ( например тест с 6 минутной ходьбой),
- оценка клинического состояния.
Корреляция была также установлена ​​между рентгенографической тяжестью эмфиземы и смертностью.

Широко используется простой инструмент прогнозирования, которым является BODE индекс, который основан на определении индекса массы тела, степени обструкции (ОФВ1), оценке одышки (определяется по шкале mMRC), и оценке переносимости физической нагрузки (тест с 6-минутной ходьбой).

Читайте также:

  
• Чем вылечить прыщи на лбу у ребенка
  
• Что такое стероидный дерматит и как его лечить
  
• Что означает родимое пятно на губе у рожденной девочки
  
• Как малахов вылечил герпес
  
• Что такое облучение при экземе