Повышенный билирубин при атопическом дерматите

Обновлено: 29.04.2024

Синдром Жильбера, или доброкачественная функциональная гипербилирубинемия, при котором в крови повышается преимущественно непрямой билирубин.

Данное состояние обусловлено мутацией гена, который кодирует фермент, участвующий в обмене билирубина.

Синдром Жильбера характеризуется:

умеренным повышением содержания непрямого (несвязанного) билирубина в крови
частичной недостаточностью глюкуронилтрансферазы, активность которой составляет приблизительно 30% от нормы
уменьшением повышенного билирубина под действием фенобарбитала
отсутствием других функциональных или морфологических изменений печени.

Синдром Жильбера чаще встречается у мужчин в возрасте 20-30 лет.

Симптомы синдрома Жильбера

К симптомам синдрома Жильбера относятся:

быстрая утомляемость
слабость, головокружение
бессонница, нарушения сна
дискомфорт в правом подреберье
желтушность склер разной степени интенсивности (желтушное окрашивание кожи отмечается лишь у некоторых больных), не сопровождающаяся кожным зудом, появляющаяся или усиливающаяся при физическом напряжении, употреблении алкоголя, голодании, во время инфекционных заболеваний
формирование билирубинатных камней в желчном пузыре или протоках.

К более редким симптомам можно отнести симптомы диспепсии (нарушения пищеварения):

снижение или отсутствие аппетита
горький привкус во рту
отрыжка горьким после еды
изжога
тошнота, редко рвота
нарушения стула — запоры (отсутствие стула в течение нескольких дней или недель) или поносы (частый жидкий стул)
вздутие живота
чувство переполнения желудка
неприятные ощущения и боли в правом подреберье. Как правило, они носят тупой, тянущий характер. Чаще возникают после погрешностей в диете, например, после употребления жирной или острой пищи
иногда наблюдается увеличение размеров печени.

Синдром Жильбера обостряется при следующих условиях:

отклонение от диеты (голодание или, наоборот, переедание, употребление жирной пищи)
употребление алкоголя
прием некоторых лекарственных средств (анаболических стероидов - аналогов половых гормонов, применяемых для лечения гормональных заболеваний, а также используемых спортсменами для достижения наивысших спортивных результатов; глюкокортикоидов, антибактериальных препаратов, нестроидных противовоспалительных препаратов)
чрезмерная физическая нагрузка
стресс
различные операции, травмы
простудные и вирусные заболевания (грипп, ОРВИ, вирусный гепатит (воспаление печени, вызванное вирусами гепатита A,B,C,D,E)).

Диагностика

Старт диагностики - это анализ крови на общий билирубин.Общий билирубин при синдроме Жильбера колеблется на уровне от 21 до 51 мкмоль/л и периодически, под влиянием физического напряжения или заболеваний, повышается до 85-140 мкмоль/л.

При этом нормальные значения билирубина для взрослых мужчин и женщин таковы:

общий билирубин: 5,1 – 17,1 ммоль/л
прямой билирубин: 1,7 – 5,1 ммоль/л
непрямой билирубин: 3,4 – 12 ммоль/л.

При подозрении на синдром Жильбера проводят специальные диагностические пробы:

Проба с голоданием. На фоне голодания или соблюдения в течение 48 часов низкокалорийной диеты (400 ккал в сутки) концентрация билирубина в сыворотке крови возрастает на 50-100%. Билирубин определяют в день начала пробы утром натощак и спустя двое суток. При этом точная причина повышения билирубина при голодании неизвестна.
Проба с фенобарбиталом. Приём фенобарбитала стимулирует активность фермента глюкуронилтрасферазы и приводит к снижению уровня билирубина.
Наиболее точным методом диагностики является генетическое исследование,выявляющее типичную мутацию.

Лечение синдрома Жильбера

Как правило, пациенты с синдромом Жильбера не нуждаются в специальном лечении, поскольку синдром Жильбера – это не истинное заболевание, а индивидуальная особенность организма.

Основное значение имеет соблюдение режима труда, питания, отдыха. Не рекомендуются чрезмерные физические перегрузки (профессиональные занятия спортом), прямые солнечные лучи, большие перерывы в еде, ограничение жидкости.

Если билирубин достигает 50 мкмоль/л и сопровождается плохим самочувствием - можно провести курс лечения внутривенным капельным вливанием кристаллоидных растворов, гепатопротекторов, на фоне чего содержание билирубина снижается до нормы и состояние пациента улучшается за время проведения самой процедуры.

Для быстрого снижения билирубина проводят курсовое лечение фенобарбиталом, сорбентами.

Синдром Жильбера не является поводом для отказа от прививок.

В дальнейшем рекомендовано профилактическое проведение УЗИ органов брюшной полости 1 раз в 6 месяцев.

Прогноз

Синдром Жильбера можно считать вариантом нормы, поэтому прогноз для этих пациентов благоприятный. Люди с синдромом Жильбера практически здоровы и они не нуждаются в лечении. Хотя гипербилирубинемия сохраняется пожизненно, синдром Жильбера не сопровождается повышением смертности. Однако возможно развитие холелитиаза, психосоматических расстройств.

Что такое синдром Жильбера? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Васильева Романа Владимировича, гастроэнтеролога со стажем в 15 лет.

Над статьей доктора Васильева Романа Владимировича работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Жильбера — это генетический пигментный гепатоз с аутосомно-доминантным типом наследования, протекающий с повышением уровня неконъюгированного (свободного) билирубина, чаще проявляющееся в период полового созревания и характеризующийся доброкачественным течением [1] .

Краткое содержание статьи — в видео:

Синонимы названия болезни: простая семейная холемия, конституциональная или идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, негемолитическая семейная желтуха.

По распространённости данное заболевание встречается не менее, чем у 5 % населения, в соотношении мужчин и женщин — 4:1. Впервые заболевание описал французский терапевт Августин Жильбер в 1901 году.

Чаще синдром Жильбера проявляется в период полового созревания и характеризуется доброкачественным течением. Основным проявлением этого синдрома является желтуха.

К провоцирующим факторам проявления синдрома можно отнести:

голодание или переедание;
жирную пищу;
некоторые лекарственные средства;
алкоголь;
инфекции (грипп, ОРЗ, вирусный гепатит);
физические и психические перегрузки;
травмы и оперативные вмешательства.

Причина заболевания — генетический дефект фермента УДФГТ1*1, который возникает в результате его мутации. В связи с этим дефектом функциональная активность данного фермента снижается, а внутриклеточный транспорт билирубина в клетках печени к месту соединения свободного (несвязанного) билирубина с глюкуроновой кислотой нарушается. Это и приводит к увеличению свободного билирубина.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы синдрома Жильбера

Некоторые специалисты трактуют синдром Жильбера не как болезнь, а как физиологическую особенность организма.

До периода полового созревания данный синдром может протекать бессимптомно. Позже (после 11 лет) возникает характерная триада признаков:

желтуха различной степени выраженности;
ксантелазмы век (жёлтые папулы);
периодичность появления симптомов [1] .

Желтуха чаще всего проявляется иктеричностью (желтушностью) склер, матовой желтушностью кожных покровов (особенно лица), иногда частичным поражением стоп, ладоней, подмышечных впадин и носогубного треугольника.

Заболевание нередко сочетается с генерализованной дисплазией (неправильным развитием) соединительной ткани.

Усиление желтухи может наблюдаться после перенесения инфекций, эмоциональной и физической нагрузки, приёма ряда лекарственных препаратов (в частности, антибиотиков), голодания и рвоты.

Клиническими проявлениями заболевания общего характера могут быть:

слабость;
недомогание;
подавленность;
плохой сон;
снижение концентрации внимания.

В отношении ЖКТ синдром Жильбера проявляется снижением аппетита, изменением привкуса во рту (горечь, металлический привкус), реже возникает отрыжка, тяжесть в области правого подреберья, иногда наблюдается боль ноющего характера и плохая переносимость лекарственных препаратов.

При ухудшении течения синдрома Жильбера и существенном повышении токсичной (свободной) фракции билирубина может появляться скрытый гемолиз, усиливая при этом гипербилирубинемию и добавляя в клиническую картину системный зуд.

Патогенез синдрома Жильбера

В норме свободный билирубин появляется в крови преимущественно (в 80-85 % случаев) при разрушении эритроцитов, в частности комплекса ГЕМ, входящего в структуру гемоглобина. Это происходит в клетках макрофагической системы, особенно активно в селезёнке и купферовских клетках печени. Остальная часть билирубина образуется из разрушения других гемсодержащих белков (к примеру, цитохрома P-450).

У взрослого человека в сутки образуется приблизительно от 200 мг до 350 мг свободного билирубина. Такой билирубин слаборастворим в воде, но при этом хорошо растворяется в жирах, поэтому он может взаимодействовать с фосфолипидами ("жирами") клеточных мембран, особенно головного мозга, чем можно объяснить его высокую токсичность, в частности токсичное влияние на нервную систему.

Первично после разрушения комплекса ГЕМ в плазме билирубин появляется в неконъюгированной (свободной или несвязанной) форме и транспортируется с кровью при помощи белков альбуминов. Свободный билирубин не может проникнуть через почечный барьер за счёт сцепления с белком альбумином, поэтому сохраняется в крови.

В печени несвязанный билирубин переходит на поверхность гепатоцитов. С целью снижения токсичности и выведения в клетках печени свободного билирубина при помощи фермента УДФГТ1*1 он связывается с глюкуроновой кислотой и превращается в конъюгированный (прямой или связанный) билирубин. Конъюгированный билирубин хорошо растворим в воде, он является менее токсичным для организма и в дальнейшем легко выводится через кишечник с желчью.

При синдроме Жильбера связывание свободного билирубина с глюкуроновой кислотой снижается до 30% от нормы, тогда как концентрация прямого билирубина в желчи увеличивается.

В основе синдрома Жильбера лежит генетический дефект — наличие на промонторном участке A(TA)6TAA гена, кодирующего фермент УДФГТ1*1, дополнительного динуклеотида ТА. Это становится причиной образования дефектного участка А(ТА)7ТАА. Удлинение промонторной последовательности нарушает связывание фактора транскрипции IID, в связи с чем уменьшается количество и качество синтезируемого фермента УДФГТ1, который участвует в процессе связывания свободного билирубина с глюкуроновой кислотой, преобразуя токсичный свободный билирубин в нетоксичный связанный.

Вторым механизмом развития синдрома Жильбера является нарушение захвата билирубина микросомами сосудистого полюса клетки печени и его транспорта глутатион-S-трансферазой, которая доставляет свободный билирубин к микросомам клеток печени.

В конечном итоге вышеперечисленные патологические процессы приводят к увеличению содержания свободного (несвязанного) билирубина в плазме, что обуславливает клинические проявления заболевания [6] .

Классификация и стадии развития синдрома Жильбера

Общепринятой классификации синдрома Жильбера не существует, однако условно можно разделить генотипы синдрома по полиморфизму.

На сервисе СпросиВрача доступна консультация гепатолога по любой волнующей Вас проблеме. Врачи-эксперты оказывают консультации круглосуточно и бесплатно. Задайте свой вопрос и получите ответ сразу же!

Здравствуйте.
Похоже на синдром Жильбера(доброкачественное повышение билирубина)
Нужно сдать кровь на гепатит В,С чтобы исключить их. Сделать узи брюшной полости и эластографию печени.

Здравствуйте, если ранее было изолированное повышение непрямого билирубина, то можно подозревать синдром Жильбера. Повышение прямого на данный момент можно связать с наличием паразитозов.
Для 100% диагностики синдрома Жильбера можно сдать кровь на генетический анализ.
Вам необходимо пить достаточное количество чистой воды ( не менее 30мл/кг), противопоказано голодание, длительные перерывы между приемами пищи.

Здравствуйте Егор.
Мне, как дерматологу, интересно было бы посмотреть на высыпания на руках.
Совсем необязательно, что они связаны с повышенным биллирубином.
Добавьте фото высыпаний и напишите, чем проводилось лечение.

Михаил, фото загрузил Посмотрите
Помылся после небольшой зарядки и всегда сильно выступает сыпь
До этого менее выражена было но всегда зуд
На плечах руках шее и бёдрах (

Михаил, дерматолог назначала крем биодерма и мометазон
Какой то временный эффект был Мометазон уменьшил зуд и коровки прошли когда сильно первый раз проявилось это
После душа сильнее начинает чесаться и сыпь сильнее проявляется
А вообще до душа тоже чешется, но если не расчесывать то сыпи нет, но кожа только какая то не гладкая а ребристая!

По фото похоже на аллергический дерматит.
Необходимо соблюдать гипоаллергенную диету.
Носите х/б одежду. исключить контакт кожи с шерстью и синтетикой.
Внутрь Цетеризин по 1 таблетке 1 раз в день на 10 дней.
Наружно Мометазон 2 раза в день на 10 дней.
Эти высыпания не связаны с биллирубином.

Михаил, а диагноз атопический дерматит неверный?
Почему от воды обостряется?
Или же это от спорта что пропотел?

На фото нехарактерная локализация для атопического дерматита.
Но имеет большое значение был ли раньше у Вас атопический дерматит или кожные высыпания появились впервые.

Тогда можно рассматривать вариант обострения атопического дерматита, но, повторю, что локализация высыпаний не характерна для этого заболевания.
Что бы точнее установить диагноз нужен осмотр всего кожного покрова.
Лечение будет одинаковым при атопическом и аллергическом дерматитах.

Михаил, ещё дело в том что убрав мометазоном эту сыпь После душа или через небольшое время опять все возвращается
Как быть?

Причина может быть в чем угодно. Проведите лечение гельминтозов. Если высыпания пройдут, значит связано с ними. Если нет, причина в чем-то другом.

Здравствуйте! Необходимо провести терапию лямблиоза и описторхоза. Повышение билирубина общего за счет прямого м.б. связано с наследственной патологией обмена билирубина - синдромом Жильбера. Необходимо придерживаться диеты №5, Хофитол по 2 табл 3 раза в день за 15-30 минут до еды 3 недели осень - весна, чередовать с приемом желчегонных сборов по 1/2стакана 3 раза в день за 15-30 минут до еды. При обострении или повышенной стрессовой ситуации - Корвалол по 25 капель на ночь в течение 10 дней (содержит фенобарбитал, который снижает уровень билирубина).

Около 10% населения западного мира имеют синдром Жильбера. Примерно 45% носители гетерозиготной мутации в гене, ответственном за синдром Жильбера. Это самая распространённая функциональная гипербилиркбинемия.

Ген UGT1A1 кодирует выработку фермента уридиндифосфатглюкуронидазы 1, участвующего в реакции глюкуронизации, в результате которой непрямая фракция билирубина переводится в водорастворимую прямую фракцию Шесть ТА повторов в промоторной области гена UGT1A1 соответствует нормальной активности работы фермента. Двунуклеотидная вставка в этой области, т.е. увеличение количества ТА-повторов до 7-ми, ведёт к уменьшению активности фермента.

Обсудим топ 10 вопросов

❓Желтизна кожи и глаз - это всегда плохо?

✔️ Нет. При синдроме Жильбера желтуха не связана ни с гибелью клеток печени, ни с воспалением печени. При синдроме Жильбера нет риска цирроза и рака печени

✔️ При синдроме Жильбера генетически на 35% снижена активность фермента, который участвует в процессе обезвреживания (выведения) билирубина (глюкуронидации его в печени). Без этого фермента билирубин не выводится, а ждёт своей очереди в крови

❓Говорите о наследственности, а ребёнок был здоров и вдруг эта желтизна и диагноз синдром Жильбера?

✔️ В подростковом возрасте происходит повышение концентрации половых гормонов, это влияет на обмен билирубина и именно в период полового созревания часто впервые повышается билирубин

❓Генетический анализ не выявил типичную для синдрома Жильбера мутацию, а гастроэнтеролог все равно не исключает его?

✔️ в большинстве случаев европеоидный человек с синдром Жильбера имеет гомозиготный полиморфизм двух дополнительных оснований (TA) в последовательности TATAA промоторной области гена UGT1A1, но описано более 100 других мутаций, вовлечённых в причинно-следственные связи синдрома Жильбера. Они встречаются редко и обычно такие тесты рутинно не проводятся.

❓Билирубин повысился сейчас, а вчера был в норме, почему?

✔️Все что выводит организм из зоны «комфорта» может вызвать ⬆️ билирубина: голодание, обезвоживание, острое заболевание (ОРВИ, например) или обострение хронических болезней, перенапряжение, стресс, гемолиз или менструация.

Есть данные что ⬇️ энергетической ценности суточного рациона до 400ккал/сут или при соблюдении нормокалорийного питания, но практически без жиров может ⬆️ билирубин в 3 раза от верхнего предела нормы в течение 48 часов. И к норме билирубин возвращается в течение 24 часов обычного питания. Сам!

❓Билирубин всегда был не выше 30-40, а последнее время он 60 и более?

✔️ Возможен дополнительный процесс разрушения эритроцитов (гемолиз) с образованием бОльшей концентрации в крови непрямого билирубина - наследственный сфероцитоз, дефицит глюкозо-6-фосфатазы, талассемия, приём лекарственных препаратов

❓ Если есть синдром Жильбера, то лекарства опасны?

✔️ Не совсем так. Есть вещества, которые как и билирубин, требуют глюкуронидации в процессе своего обезвреживания, и люди с синдромом Жильбера могут быть восприимчивы к токсичности этих веществ.

Однако, в нашем организме не все так просто и помимо печени глюкуронидация может происходить в других органах, а также лекарственное вещество может обезвреживаться в печени другим способом.

✔️Но есть четко описанные препараты, которые при синдроме Жильбера могут оказаться в токсических дозах в крови:

противоопухолевые: иринотекан
терапия ВИЧ: атазанавир, индинавир
НПВС: парацетамол. Но по данным исследований - значимым является только в/в введение, а в таблетках не опасно
гипогликемические: толбутамид

❓ Мне плохо, а врач говорит, что это не связано с билирубином?

✔️ У некоторых пациентов могут быть такие жалобы, как недомогание, усталость, тошнота, беспокойство, потеря аппетита и дискомфорт в животе, но исследования не показали никакой связи между симптомами и уровнем билирубина

❓ синдром Жильбера - надо гнать желчь/принимать препараты для печени/соблюдать диету 5?

✔️ Нет! Ни один из желчегонных или гепатопротекторов не ускорит работу фермента. А если билирубин ⬇️ после приема какого-то препарата, то просто он дождался своей очереди в печени на глюкуронидацию и выведение!Сам. Без лекарств.

✔️Есть препарат немного ускоряющий работу фермента. Это фенобарбитал. Хороший препарат со своими вполне реальными побочными от сонливости, кожного зуда и зависимости до явного повреждения печени

❓Так что так и ходить с жёлтыми глазами?

По данным исследований люди с синдром Жильбера и умеренной желтухой реже болеют ишемической болезнью сердца и атеросклерозом, раком эндометрия и лимфомой Ходжкина. Более того смертность от всех причин у них ниже по сравнению с общей популяцией. Все это связывают с антиоксидантным действием билирубина

❓ То есть наблюдаться не нужно?

✔️ Люди с синдром Жильбера подвержены повышенному риску развития пигментных камней в желчном пузыре (желчнокаменной болезни), особенно при наличии дополнительно гемолиза. Ежегодный скрининг УЗИ и осмотр врача целесообразны

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Желтуха: причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

Определение

Желтухой называют состояния, при которых кожа и слизистые оболочки окрашиваются в различные оттенки желтого цвета. Причем не во всех случаях это свидетельствует о патологических процессах в организме.

Разновидности желтухи

Различают ложную и истинную желтуху. Ложная желтуха возникает при накоплении в коже каротинов из-за избыточного употребления в пищу моркови, свеклы, апельсинов, тыквы, при приеме внутрь некоторых препаратов (акрихина, пикриновой кислоты и др.).

Желтушное окрашивание кожи и иктеричность (желтая пигментация) склер возникают при концентрации общего билирубина в плазме крови более 35-45 мкмоль/л. Желтый оттенок могут иметь молоко кормящих женщин, плевральный и перикардиальный выпот, асцитическая жидкость, сперма.

Клиническая картина и длительность истинной желтухи зависят от основного заболевания, на фоне которого развилось повышение билирубина крови.

желтуха вследствие генетических заболеваний (наследственного микросфероцитоза, наследственного стомацитоза и др.);
аутоиммунная (приобретенная) гемолитическая анемия.

вызванные инфекционными заболеваниями (вирусными гепатитами А, В, С, D, Е; герпетическим гепатитом, цитомегаловирусным гепатитом, желтой лихорадкой, инфекционным мононуклеозом, возвратным тифом, кишечным иерсиниозом, орнитозом, лептоспирозом, сальмонеллезом, псевдотуберкулезом и др.);
вызванные неинфекционными заболеваниями (острым алкогольным гепатитом, лекарственным гепатитом, циррозом печени, отравлением окислителями на основе азотной кислоты, гидразином и его производными, хлорэтаном, этиленгликолем).

4. Механические (подпеченочные) желтухи возникают на фоне желчнокаменной болезни, холангита, рубцовых стриктур внепеченочных желчных протоков, рака головки поджелудочной железы, большого сосочка двенадцатиперстной кишки, желчного пузыря.

Гемолитические желтухи характеризуются умеренными проявлениями, лимонным окрашиванием кожи, склер и слизистых оболочек, незначительным увеличением печени и часто заметно увеличенной селезенкой. Наблюдается анемия.

При остром вирусном гепатите беспокоят тупые ноющие боли в правом подреберье и в суставах, повышается температура, снижается аппетит, больной испытывает слабость. Появляются желтушность кожных покровов, темная моча и недостаточно окрашенный кал. На коже в результате кровоизлияний могут быть синяки. Кожный зуд для острого вирусного гепатита не характерен, так как обеспечивается достаточная эвакуация желчи по желчным протокам. При опросе пациента можно выявить фактор риска развития болезни (контакт с больными гепатитом, недавние хирургические операции, гемотрансфузии, инъекции и манипуляции, связанные с нарушением кожных покровов и слизистых оболочек).

При остром начале заболевания (желчнокаменная болезнь) внезапно появляется коликообразная боль в правом подреберье с иррадиацией вправо и в спину, озноб, повышение температуры. Затем присоединяются желтуха и кожный зуд. При постепенном развитии болезни (рак головки поджелудочной железы) больного могут беспокоить умеренные тупые или давящие боли под правой реберной дугой, тошнота, отрыжка, снижение массы тела. При пальпации живота определяется болезненность в правом подреберье. Постепенно нарастает желтушность кожных покровов, моча приобретает темный цвет, кал становится светлее, так как меньше билирубина выделяется в кишечник.

Конституциональные желтухи характеризуются умеренно выраженной интермиттирующей (периодической) желтухой. Отмечается избирательное окрашивание кожи лица, носогубного треугольника, ладоней, подошв и подмышечных ямок. Желтуха возникает или усиливается после физического или умственного напряжения, обострения сопутствующего заболевания, приема алкоголя. Печень и селезенка не увеличиваются в размерах.

В результате длительного токсического воздействия высоких концентраций билирубина на организм развивается поражение центральной нервной системы, в паренхиматозных органах формируются очаги некроза, подавляется клеточный иммунный ответ, возникает анемия. У детей могут отмечаться серьезные осложнения: ядерная желтуха, умственная отсталость, детский церебральный паралич.

Возможные причины желтухи

Истинная желтуха – это результат нарушения равновесия между образованием и выделением билирубина. Причиной такого нарушения может стать повышенное образование билирубина (гемолитические желтухи), сбой в его транспортировке в клетки печени и экскреции этими клетками, а также ухудшение процессов связывания свободного билирубина (паренхиматозные желтухи). Механические желтухи становятся следствием ухудшения выделения билирубина по внепеченочным протокам.

В основе механизма развития гемолитической желтухи лежит гемолиз (усиленное разрушение эритроцитов), когда продолжительность жизни эритроцитов значительно укорачивается иногда до нескольких часов. Гемолиз может быть внутрисосудистым и внесосудистым. Внутрисосудистый гемолиз возникает в результате механического разрушения эритроцитов в малых кровеносных сосудах (маршевая гемоглобинурия), турбулентного кровяного потока при дисфункции протезированных клапанов сердца, в результате несовместимости эритроцитов по системе АВ(0), резус или какой-либо другой системе, вследствие прямого токсического воздействия (яд змеи) и др.

Внесосудистый гемолиз происходит в селезенке и печени в результате захвата и разрушения измененных эритроцитов. Селезенка способна захватывать и разрушать малоизмененные эритроциты, печень – эритроциты с большими нарушениями.

Печеночные (паренхиматозные) желтухи обусловлены в основном поражением гепатоцитов (клеток печени). В одних случаях данный синдром связан с повреждением клеток печени и застоем желчи, например, при остром и хроническом вирусном гепатите. В других – нарушается выделение билирубина (при холестатической желтухе, холестатическом гепатите, первичном билиарном циррозе печени).

При нарушениях оттока желчи по внепеченочным желчным протокам возникает обтурационная (механическая) желтуха.

В результате генетических дефектов ферментов печени возникают ферментопатические, или конституциональные желтухи. Наиболее распространен синдром Жильбера, развивающийся на фоне нарушения захвата свободного билирубина и его связывания с глюкуроновой кислотой из-за дефицита фермента глюкуронилтрансферазы.

Желтуха новорожденных может быть обусловлена высоким выбросом эритроцитов в родах, высоким содержанием фетального гемоглобина, быстрым разрушением билирубина после родов, дефицитом конъюгирующих ферментов в печени. При этом подъем уровня билирубина не достигает критических значений, и состояние ребенка остается удовлетворительным.

Желтуха грудного молока (желтуха от материнского молока) не считается патологией и связана с реакцией организма ребенка на жиры, содержащиеся в грудном молоке. Развивается такое состояние на 3-7-е сутки после рождения, когда ребенок уже получает достаточное количество молока матери. Прекращение грудного вскармливания на 24-48 часов приводит к резкому снижению билирубина и уменьшению выраженности желтухи. Если ребенок продолжает получать грудное молоко, желтуха сохраняется 4-6 недель, затем постепенно уменьшается – состояние кожных покровов и слизистых нормализуется к 12-16-й неделе жизни.

Гемолитическая болезнь новорожденных обусловлена несовместимостью крови матери и плода по различным антигенам, когда в организме беременной женщины вырабатываются антитела, проникающие через плацентарный барьер в кровь плода и вызывающие разрушение (гемолиз) его эритроцитов. Интенсивность желтухи зависит от уровня билирубина – при достижении критических цифр этот фермент может поражать нейроны головного мозга, в результате чего развивается билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха).

К каким врачам обращаться

При появлении желтухи для уточнения диагноза и определения дальнейшей тактики лечения пациенту необходимо обратиться к врачу общей практики, терапевту или педиатру , если пациент – ребенок. В дальнейшем может быть показана консультация гастроэнтеролога , гематолога, онколога , инфекциониста, хирурга .

Диагностика желтухи

Для выяснения причины желтухи выполняется (по показаниям) комплекс лабораторно-инструментальных методов обследования:

Синонимы: Общий анализ крови, ОАК. Full blood count, FBC, Complete blood count (CBC) with differential white blood cell count (CBC with diff), Hemogram. Краткое описание исследования Клинический анализ крови: общий анализ, лейкоформула, СОЭ См. также: Общий анализ – см. тест № 5, Лейкоцит.

Читайте также: