Нужно ли удалять пигментный невус у ребенка

Обновлено: 30.04.2024

Уже неоднократно я писал о том, что неравномерная окраска и неровный край родинки могут быть признаками меланомы, но, очень часто, ими не являются. Такие невусы принято называть диспластическими. В интернете существует мнение, что такие родинки нужно обязательно удалять иначе они превратятся в меланому. Прочитайте эту статью до конца и Вы узнаете насколько опасны диспластические (или атипичные) невусы и что с ними на самом деле нужно делать.

Диспластический невус - что это такое?

Как и большинство родинок у человека диспластический (атипичный) невус - это пигментный невус, состоящий из невусных клеток. Эти клетки очень похожи на меланоциты. Они так же выделяют коричневый пгимент "меланин", однако отличаются по ряду признаков, которые не имеют для нас принципиального значения.

Важно отметить, что диспластический невус - это гистологический диагноз. Это означает, что далеко не все родинки, внешне похожие на диспластические, действительно окажутся таковыми после удаления и исследования.

Как отличить обычную родинку от диспластического невуса?

У атипичных невусов есть ряд характерных черт, которые могут встречаться как по отдельности, так и в сочетании друг с другом.

Округлая, симметричная форма	Неровный край и/или асимметричная форма
Полностью плоская или полностью приподнятая над кожей форма	Одна часть может быть приподнята, другая - плоская (яичница-глазунья)
Однородный цвет или оттенки коричневого	Чёрный, красный, коричневый одновременно
Размер менее 6 мм	Размер более 6 мм
Локализация на любой части тела	Редко бывают расположены на лице

Как отличить диспластический невус от меланомы?

Теоретически подготовленный читатель прочитав таблицу воскликнет: "Вы сейчас перечислили почти все симптомы меланомы. Как же их различить. " К сожалению, человек без опыта диагностики онкологических заболеваний кожи, как правило, не может это сделать.

Если у Вы нашли у себя на коже родинки, с признаками диспластических невусов - нужно показаться онкологу. Этот врач осмотрит их, а также расскажет Вам о признаках превращения невусов в меланому и о принципах наблюдения за такими образованиями.

Насколько опасны диспластические невусы?

Согласно данным исследований (Tsao H. et al, 2003) риск развития меланомы из обычного невуса (или родинки) составляет 1 : 200 000 или 0,000005%. Для диспластического невуса эти же цифры выше, однако, на мой взгляд, всё равно, не значительные - 1 : 10 000 или 0,0001%.

Диспластический невусный синдром

К сожалению, существует синдром, который в отечественной литературе часто называют невусным диспластическим синдромом (в зарубежной - FAMMM).

У этого заболевания есть 2 критерия диагностики

количество диспластических невусов на коже более 50
меланома у родственников

Это заболевание может быть ассоциировано с мутацией в гене CDKN2A, которая также повышает риск развития рака поджелудочной железы

При этом синдроме риск развития меланомы по данным разных авторов варьирует от 56 до 100%. Заболевание требует регулярного (1 раз в несколько месяцев) наблюдения у онколога.

Что делать, если на коже есть диспластические невусы?

В интернете есть точка зрения "все диспластические невусы нужно удалять". Считаю эту точку зрения некорректной по следующим причинам:

Очень небольшой процент невусов, которые при осмотре выглядят как атипичные оказываются таковыми при гистологическом исследовании.
Ещё меньшая часть (0, 0001%) действительно диспластических невусов имеют шанс стать меланомой
Меланома кожи может развиться не из невуса, а на фоне не изменённой кожи.

В связи с этим, людям, у которых есть диспластические невусы я обычно рекомендую следующее:

Регулярный самоосмотр 1 раз в месяц с измерением линейкой имеющихся атипичных невусов. Оптимально - с фотофиксацией результата
Осмотр онколога 1 раз в 6 или 12 месяцев. Частота зависит от количества невусов.
Удалять имеет смысл элементы, которые трудно доступны для самоосмотра, а также те, что изменились за короткое время
Защищать кожу от солнца

Коротко о главном:

У диспластического невуса шанс превратиться в меланому действительно выше, чем у обычного. Однако обе эти цифры, на мой взгляд, из области статистических погрешностей. Обычно, при диспластических невусах я рекомендую регулярный самоосмотр, осмотр онколога и удаление невусов, труднодоступных для наблюдения.

Родинка и невус — это одно и то же? Насколько опасно появление на коже у ребенка невусов, стоит ли от них избавляться, если да, то как и когда? О видах и признаках этих новообразований «Литтлвану» рассказал дерматоонколог Дмитрий Бейнусов, а об их удалении — детский онколог Евгений Сенчуров.

Дмитрий Бейнусов — дерматоонколог, к.м.н., член Европейского общества хирургической онкологии (ESSO). Окончил Санкт-Петербургскую государственную академию им. И.И. Мечникова. Проходил ординатуру и аспирантуру в НИИ онкологии им. Н. Н. Петрова. Занимается опухолями кожи с 2007 года. Сайт.

Невус и родинка: одно и то же?

— Что такое невус?

— У человека в коже есть клетки, которые называются меланоциты. Они вырабатывают черный пигмент меланин. Затем передают его клеткам верхних слоев кожи. Меланин защищает нас от вредного воздействия ультрафиолета. Невусы состоят из клеток, которые очень похожи на обычные меланоциты строением, а также тем, что могут вырабатывать пигмент. Их называются невусными. Скопление этих клеток выглядит как плоское пятно или возвышающаяся над кожей полусфера. Чаще всего, такие образования — невусы — люди называют «родинками».

— Как невусы у ребенка обычно выглядят?

— Чаще всего — как пятно или как небольшой узелок коричневого цвета.

— Когда они обычно появляются?

— Очень часто родители спрашивают меня: «Нормально ли, что в таком-то возрасте у моего ребенка имеется столько-то родинок?». К счастью, здесь нет каких-либо норм или отклонений. Невусы могут существовать у детей с рождения, а также появляться в течение всей остальной жизни, примерно до 50 лет. [5] После этого возраста количество родинок, как правило, уменьшается. Эта закономерность установлена эмпирическим путем, и почему так происходит у человека, пока неизвестно. Общее число невусов у ребенка обычно сопоставимо с таким же числом у его родителей. [6]

— А родинки увеличиваются в размерах по мере роста ребенка?

— Врожденные невусы, если сравнивать размер в детстве и во взрослом возрасте, могут увеличиваться вместе с ростом ребенка. Расположенные на голове — в 1,7 раз, на туловище и руках — в 2,8 раза, на ногах — в 3,3 раза [8]. В норме, по мере взросления, количество растущих невусов уменьшается. В возрасте 50 лет и старше такие невусы — редкость. Они требуют обязательного наблюдения.

Новые невусы появляются равномерно у всех людей, от 0 до примерно 50 лет, без скачкообразного увеличения количества. Чем обусловлены именно такие закономерности появления и роста невусов, к сожалению, не установлено.

Также для детей характерно наличие большего, в сравнении со взрослыми, количества приобретенных растущих невусов [9].

— Существует же какая-то классификация невусов?

— Их огромное количество. Я приведу только одну, которая перечисляет 3 часто встречающихся типа.

Сегодняшнюю статью начну со ставшей уже классической ситуации.

Человек приходит на прием к доктору (дерматологу или онкологу), показывает ему родинки.

А дальше происходит примерно такой диалог:

– У Вас вот здесь, здесь и здесь – диспластические невусы.

– А что это? Это опасно?!

– Диспластические невусы – это такие родинки с неровным краем и неоднородной окраски. Диспластические невусы могут превратиться в меланому, поэтому их нужно удалять.

– Ой. Как страшно. Давайте же скорее удалять.

Родинки благополучно удаляются, отправляются на гистологию.

Человек приходит домой и начинает читать в интернете про диспластические невусы. А там подливают масла в огонь:

Диспластический невус – это любой невус с неровным краем, неравномерной окраской.
Все диспластические невусы в 146 % случаев превращаются в меланому.
Чтобы предотвратить смерть от меланомы, нужно. СРОЧНО. удалить все диспластические невусы.

Вся эта «красота» переписывается с одного сайта на другой уже много лет и до краев переполняет отечественный сегмент интернета.

Давайте разбираться со всем этим с точки зрения доказательной медицины.

Что такое диспластический невус?

Самое главное, что хочется здесь отметить: диспластический невус – это гистологический диагноз. Это означает, что понять – диспластический ли у вас невус или обычный – можно только после удаления образования. Не буду углубляться в тонкости морфологической диагностики. Просто скажу, что такой диагноз ставит врач-патоморфолог при изучении препарата удаленной родинки. На основании строго определенных критериев, которыми я не буду перегружать статью.

Диагноз «диспластический невус» нельзя поставить при простом визуальном осмотре.

Почему тогда многие врачи пугают нас при осмотре диспластическими невусами? Потому, что в отечественной дерматоонкологии долгое время смешивались понятия «диспластический» и «клинически атипичный».

В чем же разница?

Клинически атипичный невус – что это?

Здесь есть ясность с 1990 года, когда международное агентство по изучению рака (IARC) дало определение тому, что следует называть «атипичный невус»:

Хотя бы часть невуса должна быть представлена в виде пятна, в дополнение к этому хотя бы 3 из перечисленных ниже критериев должны присутствовать:

нечеткая граница;

размер 5 мм и более;

разные цвета в окраске;

неровный контур;

покраснение кожи.

Безусловно, в этом определении есть доля субъективизма, т. к. понятия «нечеткая граница» и «неровный контур» оставляют простор для вольной интерпретации. В то же время обратите внимание на количество критериев (4), необходимых для установки диагноза «атипичный невус».

Несколько примеров, которые «Яндекс» выдает по запросу «диспластический невус»:

Этот невус – не атипичный и уж тем более не диспластический, т. к. у него нет части в виде пятна. Из остальных признаков – если только разные цвета в окраске

Невус не является атипичным

Этот невус также не атипичный, т. к. у него не хватает критериев

Компонент в форме пятна – есть.
Размер больше 5 мм – нам сложно понять без линейки, но пусть будет.
Неровный контур – с натяжкой, но тоже пусть будет.

Все. Других критериев здесь нет, и этот невус не атипичный.

Невус не является атипичным

Здесь все то же самое, что и в предыдущем случае – пятно есть, размер, вроде, тоже есть, неровный край, допустим, тоже есть, но на этом все – 4 критериев нет.

На фото – атипичный невус

А вот этот невус можно смело называть атипичным – у него есть 4 критерия:

Весь невус плоский, т. е. имеет форму пятна.
Разные цвета в окраске – черный + коричневый.
Неровный край – без особых преувеличений.
Размер более 5 мм. Это изображение – скриншот из видео, но поверьте мне на слово, этот невус был 5 х 7 мм.

Вот еще 4 примера атипичных невусов из этой работы [3]

У всех четырех образований, кроме D, есть 4 критерия:

Компонент в виде пятна.
Размер более 5 мм.
Нечеткие границы.
Разные цвета в окраске.

У образования D – форма в виде пятна, размер более 5 мм, нечеткие границы + неровный контур.

Атипичный невус – диагноз при осмотре, визуальный.

Диспластический невус – диагноз гистологический, после удаления.

Здесь же отмечу, что невус, который мы называем атипичным при осмотре, может легко не оказаться диспластическим при гистологическом исследовании. Есть исследования, в которых показано, что среди атипичных невусов почти 70 % оказываются диспластическими при морфологическом исследовании [1]. По данным отечественных работ и моему личному опыту, этот процент ниже – около 33 % [2].

Ок! Разобрались с определениями, теперь давайте разбираться с опасностью – что же говорят исследования?

Насколько опасны диспластические невусы?

Здесь есть конкретные, доказанные цифры, с которыми лучше бы ознакомиться тем, кто разливает истерику по «интернетам».

Ежегодный риск превращения диспластического невуса в меланому составляет 1 к 10 000. По мнению авторов [4], это очень мало.
Около 70 % меланом развиваются не на фоне невусов, а на фоне не измененной кожи [5].
Исследование с изучением генетического профиля атипичных невусов поставило под сомнение гипотезу о том, что они являются предшественниками меланомы [6].
В двух исследованиях авторы длительно (до 17 лет) наблюдали за пациентами с не полностью удаленными, гистологически подтвержденными диспластическими невусами [8,9]. На основании этого сам тезис о повышенном риске развития меланомы из диспластического невуса можно подвергнуть серьезному сомнению.

Что делать? Удалять или нет?

К счастью, мне не удалось найти практических рекомендаций, в которых само по себе наличие у человека на коже атипичного невуса считалось бы прямым показанием для его удаления.

С другой стороны, наличие у человека на коже как единичных или множественных, так и атипичных [7] и диспластических [3] невусов одинаково увеличивает риск развития меланомы на коже в целом.

Таким образом, на мой взгляд, наиболее логичной тактикой представляется не профилактическое удаление атипичных невусов, а увеличение частоты профилактических самоосмотров и осмотров у врача-онколога.

Резюме:

Диспластические и атипичные невусы – это очень близкие, однако различающиеся понятия с четким набором диагностических критериев.

Диагноз «атипичный невус» ставится только при визуальном осмотре. Диспластический он или нет, определяется только при гистологическом исследовании.

Сама по себе вероятность превращения атипичного или диспластического невуса в меланому очень низкая.

Наиболее логичной тактикой при наличии атипичных и/или диспластических невусов представляется наблюдение у дерматоонколога с увеличенной частотой, а также более частые самоосмотры.

Меланома кожи - одна из наиболее злокачественных опухолей человека, зачастую, с непредсказуемым течением. На тему меланомы в сети сейчас можно найти огромное количество "статей". Подавляющее большинство из них не имеют автора, огромное количество написано людьми без медицинского образования. Чтение таких материалов может привести неподготовленного человека к неврозу.

Очень часто в интернете я отвечаю на вопросы, которые связанны с тем или иным признаком меланомы. Чаще всего люди находят у себя один из симптомов и ставят себе смертельный диагноз. Главное, что я хочу сказать в этой статье - один единственный признак меланомы, сам по себе, ещё не является поводом для паники и подозрений в отношении этого заболевания.

Записывайтесь на вебинар "Канцерогены в косметике: правда, ложь и. маркетинг"

16 признаков меланомы

Теперь необходимо привести все признаки, по которым неопытный человек может заподозрить у себя меланому.

Список, который приведён в книге одного из крупнейших специалистов в этой области - Валентина Вадимовича Анисимова "Меланома кожи (ч.2)", представляется мне наиболее полным:

горизонтальный рост невуса
вертикальный рост невуса над окружающими тканями
появление асимметрии или неправильности очертаний (фестончатости) краев невуса, т. е. изменение его формы.
полное или частичное (неравномерное) изменение окраски невуса, появление участков так называемой связанной депигментации.
появление чувства зуда и жжения в области невуса.
изъязвление эпидермиса над невусом.
мокнутие поверхности пигментного невуса.
кровоточивость с его поверхности.
выпадение волосяного покрова на поверхности невуса.
воспаление в области невуса и в окружающих его тканях.
шелушение поверхности невуса с образованием сухих „корочек”.
появление мелких точечных узелков на поверхности невуса.
возникновение дочерних пигментированных или розоватых образований (сателлитов) в коже вокруг невуса. 14) изменение консистенции невуса, определяемое пальпаторно, т. е. его размягчение или разрыхление.
появление блестящей глянцевой поверхности невуса.
исчезновение кожного рисунка на поверхности невуса.

Теперь, когда мы перечислили 16 признаков меланомы я попробую показать, как работает этот список.

Думаю, что если Вы не в первый раз читаете о меланоме в интернете, Вы уже нашли у себя один из симптомов.

К счастью, в большинстве случаев, их должно быть несколько, либо скорость изменений должна быть высокой. Теперь мы подробно разберём их все:

Признак 1 "горизонтальный рост невуса"

Почти у любого человека почти все родинки хоть немного увеличиваются в течение жизни. Неужели меланома у всех? Думаю нет.
В то же время, если точно родинка увеличилась на несколько миллиметров за несколько месяцев - нужно срочно показать её онкологу.

Признаки 2 и 12 - "вертикальный рост невуса над окружающими тканями", "появление мелких точечных узелков на поверхности невуса"

Очень часто люди в панике спрашивают у меня: "Моя родинка растёт в высоту и на ней появляются наросты! Я умираю. ". Если всё выглядит как на картинке ниже - нужно срочно показаться онкологу - это, скорее всего, меланома.

В то же время существует отдельный вид образований кожи - папилломатозные невусы. Ещё их иногда называют бородавчатыми. Нередко на их поверхности возникают небольшие папилломатозные узелки, которые человек без опыта может легко отнести к признаку №2 или №12. На фото ниже - типичный пример вполне доброкачественной родинки с появившимися узелками на поверхности:

Более детально о росте и увеличении родинок я рассказываю в этой статье

Признак 3 - "появление асимметрии или неправильности очертаний невуса".

Если невус стал асимметричным по двум осям, весь его край стал фестончатым или стал напоминать береговую линию на географической карте - самое время сходить к онкологу.

Однако, если приглядеться к любой родинке на теле с помощью увеличительного стекла даже небольшой силы - Вы не найдёте идеальных окружностей или ровных линий. Ни в одном невусе пигмент не распределяется 100% равномерно.

О родинках с неровными краями подробнее можно прочитать здесь

Признак 4 "неравномерное изменение окраски невуса (родинки), появление участков так называемой связанной депигментации"

Для меланомы характерно неравномерное распределение пигмента. Если это меланома, депигментация (более светлый участок) будет такой же неправильной формы, как и сама родинка:

У доброкачественного невуса (родинки) в норме тоже может быть неравномерное распределение пигмента, однако выражено оно будет не так сильно:

Депигментация может окружать родинку. Чаще всего это встречается у гало-невусов:

Более подробно я разбираю родинки с неравномерной окраской в отдельной статье

Признак 5 - "появление зуда и жжения в области невуса"

Да, действительно зуд и жжение могут быть признаками меланомы. Однако, чесаться может любой участок тела, в том числе и абсолютно доброкачественная родинка. При отсутствии других признаков - все опасения беспочвенны.

Более подробно об этом признаке можно прочитать в этой статье

Признаки 6 и 7 - "изъязвление эпидермиса над невусом", "мокнутие на поверхности невуса"

По моему опыту, изъязвление появляется в основном у меланом на поздних стадиях, когда особых сомнений в диагнозе уже нет. Более актуален этот симптом, на мой взгляд, для базальноклеточного рака кожи (базалиомы). Это заболевание значительно менее грозное, от него люди умирают крайне редко.

Для доброкачественной родинки изъязвлённая поверхность и мокнутие тоже возможны - сразу после травматизации:

Признак 8 - "кровоточивость с поверхности невуса".

Да, действительно одной из частых особенностей меланомы является спонтанная кровоточивость без предшествующей травмы родинки. Даже один этот признак заставит любого онколога серьёзно усомниться в доброкачественности родинки.

Однако, в моей практике несколько раз попадался достаточно редкий вид новообразований кожи - пиогенная гранулёма. Эти образования возникают очень быстро, кровоточат, однако, при этом являются на 100% доброкачественными:

Признак 9 - "выпадение волосяного покрова на поверхности невуса".

Этот признак может говорить о том, что родинка стала злокачественной. Если родинка 5 мм или больше и с её поверхности исчезло одновременно несколько волос и они не думают появляться. Более того, если та же родинка начала расти и выросла в 2 раза за 2 месяца - это уже 2 тревожных сигнала одновременно и такую родинку стоит, не откладывая, показать онкологу.
Кроме этого, я должен отметить, что в моей практике один раз встретилась меланома, поверхность которой была покрыта волосами.

Вместе с тем, существует огромное количество родинок, поверхность которых не покрыта волосами и при этом они являются полностью доброкачественными. Также часто люди паникуют, если из родинки рос один волос и он вдруг выпал. Пожалуйста, не отчаивайтесь - он должен появиться не позже, чем через 2-3 недели.

О волосяном покрове на родинках я написал эту статью

Признак 10 - "воспаление в области невуса и окружающих его тканях"

Покраснение, отёчность тканей вокруг родинки может быть следствием прорастания клеток меланомы в окружающую кожу.

Однако, необходимо помнить, что в случае воспаления сальной железы, которая находится под родинкой или рядом с ней, могут образовываться "прыщики". Если такой очаг воспаления располагается рядом с родинкой, Вы увидите симптомы воспаления - покраснение и болезненность. Как отличить "прыщик" от признака меланомы? Очень просто - подождать 1-2 недели и он должен пройти сам.

Воспаление родинки - нередкое явление. Его я разбираю в этой статье

Признак 11 - "шелушение на поверхности невуса с образованием сухих корочек"

Да, поверхность меланомы (или базалиомы) может быть покрыта корочками, которые образуются из-за мокнутия или кровоточивости. И это действительно тревожный признак.

В то же время существует ещё один вид новообразований - кератопапилломы (кератомы). На поверхности таких образований регулярно появляются корочки, которые затем отваливаются.

Признак 13 "возникновение дочерних пигментированных или розоватых образований (сателлитов) в коже вокруг невуса"

На поздних стадиях меланома может давать внутрикожные метастазы, которые проявляются в виде образований чёрного цвета вокруг первичного опухолевого очага.

Вместе с тем, очень часто люди принимают за этот симптом обычное появление новой родинки рядом с уже существующей. В этом, в подавляющем большинстве случаев нет ничего страшного:

Признак 14 - "изменение консистенции невуса, определяемое пальпаторно, т. е. его размягчение или разрыхление"

К сожалению, не могу прокомментировать этот признак. Все меланомы, которые встречались в моей практике были достаточно плотными и ни один из пациентов не отмечал размягчения.

Признак 15 - "появление блестящей глянцевой поверхности невуса"

Клетки меланомы особым образом преломляют и отражают лучи света. Следствием этого может быть появление глянцевой поверхности у родинки.

Одновременно с этим существует отдельная разновидность кожных новообразований - голубые невусы. Эти родинки очень часто имеют глянцевую поверхность и являются при этом абсолютно доброкачественными:

Признак 16 - "исчезновение кожного рисунка на поверхности невуса"

Чаще всего на поверхности меланомы нет кожного рисунка. Это связано с тем, что клетки опухоли утрачивают свои обычные функции и занимаются только одним - постоянным делением. В результате, после перерождения родинки кожный рисунок исчезает.

В то же время существует огромное количество доброкачественных родинок, на поверхности которых нет кожного рисунка:

Не вижу смысла в дальнейшем детальном разборе всех признаков. Все они могут быть трактованы двояко - как в пользу меланомы, так и в пользу доброкачественных изменений. Только наличие сразу двух признаков или быстрое наступлений изменений может указывать на злокачественность родинки.

Думаю, что мне удалось наглядно показать Вам, что каждый из этих признаков по отдельности не может однозначно говорить о меланоме.

Коротко о главном:

Не впадайте в панику, если после прочтения страшилок в интернете нашли у себя признак меланомы! Скорее всего, всё хорошо.
Наличие только одного из 16 симптомов с очень маленькой вероятностью будет говорить о злокачественности родинки. Каждый из них по отдельности может встречаться у доброкачественных новообразований.

Если симптом развился в течение нескольких месяцев - нужно обязательно показаться онкологу.

Вероятность меланомы очень высока, если признаков больше одного - в этом случае обязательно покажитесь онкологу. К этому врачу также стоит прийти, если у Вас остались хотя бы малейшие сомнения в том, что Ваша родинка доброкачественная.

Что такое врождённый меланоцитарный невус? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Вавилова Артема Сергеевича, детского хирурга со стажем в 7 лет.

Над статьей доктора Вавилова Артема Сергеевича работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Владимир Горский и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Врождённый меланоцитарный невус (Congenital melanocytic naevus) — это доброкачественное разрастание невусных клеток на коже. Развивается внутриутробно или в первые месяцы жизни [51] .

Если невус появился позже, но до двухлетнего возраста, его называют поздним врождённым невусом [32] .

Невусные клетки — это разновидность меланоцитов, которые отличаются от обычных пигментных клеток кожи двумя свойствами:

клетки невуса группируются, а меланоциты распределяются в коже равномерно;
у невусных клеток (за исключением синих невусов) нет дендритных отростков, по которым в обычных меланоцитах перемещается меланин — так он распределяется в коже и окрашивает её [36] .

Распространённость

Врождённые меланоцитарные невусы встречаются у 1–3 % детей, крупные или гигантские — примерно у одного из 20–50 тыс. новорождённых [1] [2] [51] .

Причины появления невусов

Причины появления врождённых меланоцитарных невусов до конца не изучены. Предполагается, что они образуются из-за морфологических нарушений в нейроэктодерме — эмбриональном зачатке, из которого развивается нервная трубка. Эти нарушения приводят к бесконтрольному росту меланобластов, которые в дальнейшем преобразуются в невусные клетки [39] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы врождённого меланоцитарного невуса

Невусы обычно маленького или среднего размера, но могут достигать и 60 см в диаметре. Их цвет варьирует от жёлто-коричневого до чёрного, границы неоднородные. Для невусов характерен «географический» контур, т. е. их форма напоминает материки на карте.

Чаще они единичные, могут возникать на любых участках кожи. На многих врождённых невусах растут густые тёмные и жёсткие волосы.

Большие и гигантские образования часто окружены более мелкими — сателлитными невусами, или невусами-спутниками.

Обычно невусы какими-либо симптомами, кроме внешнего дефекта, не проявляются, но иногда может возникать зуд. Предполагается, что он связан с раздражением нервных волокон, по которым импульсы от кожи передаются в центральную нервную систему.

К особенностям меланоцитарных невусов относится пигментная сеть, очаги ослабления окраски и сгущения рисунка, глобулы и/или диффузная коричневая пигментация. Глобулами называют округлые включения с чёткими границами коричневого, серо-коричневого, чёрного и других цветов, за исключением красного.

В отличие от приобретённых, врождённые невусы глубже проникают в дерму и подкожные ткани, что может приводить к серьёзным осложнениям [5] .

Патогенез врождённого меланоцитарного невуса

Врождённые меланоцитарные невусы развиваются между 5-й и 24-й неделями беременности. Считается, что они образуются из-за ускоренного роста меланоцитарных клеток. Чем раньше начинается этот процесс, тем больше и глубже будет невус [40] .

Врождённые невусы растут пропорционально развитию ребёнка, поэтому можно спрогнозировать, какого размера они достигнут к взрослому возрасту.

Рост невусов зависит от их расположения:

на голове — увеличиваются в 1,7 раза;
на туловище и руках — в 2,8 раза;
на ногах — в 3,3 раза [7] .

Быстрее всего невусы растут в первый год жизни ребёнка [8] . Помимо размера, у них меняется цвет и форма: изначально невусы плоские и равномерно окрашенные, но со временем приподнимаются над кожей, их поверхность становится похожа на гальку или приобретает бородавчатую структуру; они могут стать темнее или светлее, пятнистыми или в крапинку [9] .

Невусы часто травмируются, что снижает защитные свойства кожи. Кроме того, при развитии осложнений, например нейрокожного меланоза, может нарушаться работа других органов.

Классификация и стадии развития врождённого меланоцитарного невуса

Врождённые меланоцитарные невусы классифицируют в зависимости от диаметра, которого они могут достигнуть к зрелому возрасту пациента.

Выделяют четыре группы невусов:

Для новорождённых большими считаются невусы от 9 см на голове и больше 6 см на теле.

Также невусы классифицируют по количеству окружающих их мелких образований (satellite — спутник, сателлитных невусов):

Осложнения врождённого меланоцитарного невуса

Врождённые невусы могут осложняться меланомой, нейрокожным меланозом и другими более редкими болезнями.

Меланома

Меланома — это раковая опухоль кожи, которая возникает из меланоцитов. На злокачественное перерождение невуса указывают его быстрый рост, изменение окраски, изъязвление, растрескивание, шелушение, зуд, боль, кровотечение, появление узелков, бляшек и неподвижность тканей, которая возникает из-за прорастания невуса в более глубокие слои кожи.

Меланома чаще возникает у пациентов с гигантскими невусами на спине и многочисленными невусами-спутниками. Реже она развивается при невусах, расположенных на голове, руках и ногах.

К факторам риска развития меланомы относятся:

наличие множественных атипичных невусов и меланома у членов семьи;
пигментная ксеродерма (повышенная чувствительность кожи к ультрафиолету);
большие и гигантские невусы;
множественные приобретённые пигментные и атипичные невусы;
сниженный иммунитет [28][29] .

Риск развития рака при малых и средних врождённых невусах составляет менее 1 % в течение всей жизни, при больших и гигантских — 2–5 % [3] [10] [11] .

Американские исследователи изучили, как часто развивается меланома при гигантских врождённых невусах: из 289 пациентов она возникла у 67.

в 50,7 % — на невусах;
в 3 % — на нормальных участках кожи;
в 31,3 % — в центральной нервной системе.

В 15 % меланома была метастазами опухоли из неустановленного первичного очага. Около половины меланом выявили у детей младше 5 лет [41] .

При больших и гигантских невусах меланома может развиваться под эпидермисом (из-за чего её трудно обнаружить на ранних сроках), поэтому важно прощупывать (пальпировать) всю поверхность невуса.

Нейрокожный меланоз

В редких случаях развивается нейрокожный меланоз — заболевание, при котором меланоциты разрастаются в центральной нервной системе. К таким нарушениям может приводить мутация гена BRAF [50] .

Факторы риска развития нейрокожного меланоза:

гигантский невус на спине (более 40 см);
множественные невусы-спутники — чем их больше, тем выше риск;
более двух средних невусов, особенно если помимо них много других невусов.

Болезнь тяжелее переносят дети младше 10 лет.

В исследовании американских учёных меланоз диагностировали у 26 из 379 пациентов с большими врождёнными невусами [12] . Заболевание может протекать без симптомов и случайно выявляться при МРТ, но в некоторых случаях оно сопровождается неврологическими нарушениями:

головной болью, вялостью и рвотой;
отёком диска зрительного нерва;
параличом черепно-мозговых нервов и судорогами;
увеличением окружности головы;
нарушением координации;
задержкой или недержанием мочи и кала.

Неврологические симптомы могут развиться из-за кровоизлияния в желудочки головного мозга, нарушения циркуляции спинномозговой жидкости, сдавления спинного мозга или злокачественного перерождения меланоцитов [3] [14] .

Симптомы появляются примерно в двухлетнем возрасте. Прогноз чаще неблагоприятный, даже если нет злокачественных новообразований [15] . В одном обзоре были изучены 39 случаев симптоматического нейрокожного меланоза: более половины пациентов погибли в течение трёх лет после появления неврологических нарушений [34] .

Другие осложнения

В очень редких случаях при больших невусах могут развиться рабдомиосаркома, липосаркома и злокачественные опухоли оболочек периферических нервов [20] .

Диагностика врождённого меланоцитарного невуса

Пациентам с малыми и средними невусами нужно раз в год посещать врача. Регулярное наблюдение поможет оценить, насколько изменился размер невуса и его структура. Для этого сравнивают фотографии или данные дерматоскопии.

Невусы чаще перерождаются в злокачественную опухоль после полового созревания, поэтому следует более тщательно наблюдать за кожей в этот период. Пациентам и их родителям нужно обращать внимание на изменение цвета невуса, его границ и структуры, следить за появлением новых образований.

Диагностика среднего, большого или гигантского невуса обычно не вызывает трудностей и основывается на клинических проявлениях и истории болезни. Если анамнез неизвестен, небольшие врождённые невусы легко спутать с приобретёнными.

Отличия можно выявить при биопсии: клетки невуса расположены глубоко в дерме, подкожном жире и сосудисто-нервных структурах, например в стенках кровеносных сосудов, могут проникать между пучками коллагена и встречаться под эпидермисом. Биопсия проводится при подозрении на злокачественное перерождение невуса [5] [37] [38] .

Исследовательский комитет Nevus Outreach разработал диагностическую модель для детей с врождёнными невусами (от 3 см) или невусами-спутниками (от 20 невусов). Методика создана ведущими экспертами в этой области, но она не заменит рекомендаций лечащего врача, так как не учитывает индивидуальные особенности пациента и течение болезни.

План обследования:

МРТ головного и спинного мозга с контрастированием гадолинием и дальнейшая оценка результатов в экспертном центре.
Консультации детских врачей:
офтальмолога — поскольку меланоцитарные поражения могут развиваться на сетчатке;
невролога — чтобы выявить или исключить симптомы нейрокожного меланоза;
дерматолога — оценить состояние кожи и её изменения;
пластического хирурга — определить, нужна ли операция.

аудиологический скрининг при подозрении на нейрокожный меланоз, так как при болезни нарушается слух;
консультация детского психолога (даже при бессимптомном течении) [48] .

МРТ головного и спинного мозга с контрастированием гадолинием обязательна для детей с высоким риском меланоза и неврологическими симптомами. В некоторых исследованиях при высоком риске меланоза рекомендовано делать МРТ в первые полгода жизни, даже если нет неврологических симптомов [15] .

Если большой невус расположен вдоль позвоночника или его окружают многочисленные невусы-спутники, МРТ проводят до четырёхмесячного возраста [35] .

Дифференциальная диагностика

Средние и большие врождённые невусы следует отличать от плексиформной нейрофибромы, а малые — от гамартомы гладких мышц и мастоцитомы.

Лечение врождённого меланоцитарного невуса

При врождённых невусах применяется хирургическое и медикаментозное лечение, лазерная терапия и другие методы.

Хирургическое лечение

Большие невусы рекомендуется удалять в раннем детстве — это поможет избежать эмоциональных и поведенческих нарушений у ребёнка. Такие дети из-за внешних отличий могут считать себя хуже других и избегать сверстников. Кроме того, они могут столкнуться с травлей со стороны других детей.

Однако не все невусы можно полностью удалить. Если они занимают большую площадь и дефект нельзя закрыть здоровыми тканями, то операция не проводится, либо участки невуса иссекаются частично.

Объём операции зависит от расположения невуса и глубины поражения. Её необходимость при больших и гигантских невусах считается спорной. Многие специалисты предлагают удалять наиболее неоднородные, толстые или грубые участки невуса, которые затрудняют клиническое наблюдение [45] [46] . Зачастую оптимальный выбор — это тщательно наблюдать за невусом, не проводя операцию.

Единственное абсолютное показание для хирургического лечения — это развитие злокачественной опухоли в очаге поражения. Но даже при полном иссечении больших и гигантских невусов риск онкологии сохраняется, так как меланоциты могут проникать в глубоколежащие ткани: мышцы, кости и нервную систему.

После операции могут возникать следующие осложнения: контрактуры, серомы, гематомы, инфекции мягких тканей, ишемия кожных лоскутов, расхождение швов и образование келоидных рубцов. Гематомы, серомы и ишемия лоскутов появляются сразу после операции, келоидные рубцы формируются позже, в среднем в течение первого года.

Другие методы лечения

Внешний дефект можно уменьшить с помощью кюретажа, дермабразии и лазерной терапии. Методы более эффективны в раннем детстве, поскольку невусные клетки у ребёнка расположены в верхних слоях кожи [21] [22] . После процедур эти клетки остаются в дерме и со временем пигментация частично возвращается. В некоторых случаях на таких участках развивается меланома, но связь с проведённым лечением не доказана [23] [24] [25] [26] [27] .

Противопоказания для данных процедур индивидуальны. Как правило к ним относятся местные нарушения: изъязвление, растрескивание, шелушение, узелки, неподвижность тканей и кровотечение.

Медицинские осмотры после операции

Независимо от проведённого лечения, пациентам с большими врождёнными невусами нужно раз в год проходить медицинский и дерматологический осмотр. Также необходимо проводить пальпацию невуса и рубцов, возникших после его удаления. Если обнаружены узелки или другие подозрительные уплотнения, показано гистологическое исследование, т. е. изучение образцов ткани.

Прогноз. Профилактика

При врождённных невусах может возникать сильная боль и зуд, сухость кожи и недостаточное потоотделение. Косметический дефект может привести к социальной дезадаптации.

Прогноз наиболее благоприятен, если нет факторов риска меланоза: гигантских невусов на спине, многочисленных невусов-спутников, более двух средних невусов.

Если в гигантском врождённом меланоцитарном невусе возникла меланома, то прогноз неблагоприятный [42] . Меланома растёт в дерме, поэтому её трудно обнаружить. Кроме того, клетки опухоли могут распространяться через крупные кровеносные и лимфатические сосуды, из-за чего достаточно быстро появляются метастазы [42] .

Прогноз при нейрокожном меланозе с неврологическими нарушениями тоже неблагоприятный: более половины детей погибают в течение трёх лет после появления симптомов и 70 % — до 10-летнего возраста [18] [34] [43] .

Профилактика врождённого меланоцитарного невуса

Специфической профилактики врождённых невусов не существует. Будущим родителям рекомендуется соблюдать общие правила здорового образа жизни: не курить и не пить алкоголь, полноценно питаться, по возможности не находиться в неблагоприятных экологических зонах.

При планировании и во время беременности женщинам нужно придерживаться рекомендаций Всемирной организации здравоохранения:

предупреждать возникновение инфекционных заболеваний;
устранять очаги хронической и острой инфекции до наступления беременности;
во время беременности не допускать воздействия опасных веществ — солей тяжёлых металлов, пестицидов и др. [47]

Чтобы своевременно выявить злокачественное перерождение невуса, нужно регулярно посещать дерматолога или онколога и проходить дерматоскопическое обследование. Особенно пристально следует наблюдать за большими и гигантскими образованиями. Посещать доктора нужно, даже если невус уже удалён.

Детям с высоким риском развития нейрокожного меланоза необходимо находиться под постоянным наблюдением: им регулярно измеряют окружность головы, проводят неврологическое обследование и оценивают уровень развития [3] [12] [13] .

Читайте также: