Невролог при расщелинах губы

Обновлено: 27.04.2024

Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «6» ноября 2015 года
Протокол №15

Расщелина губы и/или неба – это тяжелый порок развития челюстно- лицевой области, проявляющийся нарушением непрерывности верхней губы, альвеолярного отростка и неба и сопровождающийся значимыми функциональными нарушениями

Название протокола: Врожденная расщелина верхней губы и неба.

Код протокола:

Код (ы) МКБ –10:
Q.35 Расщелина неба [волчья пасть].
Q.36 Расщелина губы [заячья губа].
Q.37 Расщелина неба и губы [волчья пасть с заячьей губой].

Сокращения, используемые в протоколе:
ACT – аспартатаминотрансфераза
AЛT – аланинаминотрансфераза
КТ – компьютерная томография
ЛФК – лечебная физкультура
МРТ – магнитно-резонансная томография
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
УВЧ – ультравысокие частоты
УЗИ – ультразвуковое исследование
УФО – ультрафиолетовое облучение
ЭКГ – электрокардиограмма

Дата разработки/ пересмотр: 2015.

Категория пациентов: дети и взрослые.

Пользователи протокола: врачи челюстно-лицевые хирурги, пластические хирурги, врачи стоматологи – ортодонты.

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая фармацевтическая практика.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация:
Клинико-анатомическая классификация врожденной расщелины губы и
неба:
Врожденная одностороння расщелина верхней губы:
· скрытая;
· частичная;
· полная.

Врожденная двухсторонняя расщелина верхней губы (симметричная, асимметричная):
· скрытая;
· частичная;
· полная.
Врожденная односторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного
отростка:
· частичная;
· полная.

Врожденная двухсторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного
отростка (симметричная, асимметричная):
· частичная;
· полная.

Врожденная односторонняя полная расщелина верхней губы и неба;
Врожденная двухсторонняя полная расщелина верхней губы и неба;
Врожденная расщелина неба:
· субмукозная;
· частичная;
· полная.

Диагностика

Диагностические исследования [2,12]:

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне [2,12] (УД – B):
· антропометрия лица;
· УЗИ органов брюшной полости;
· рентгенография грудной клетки;
· ЭХО кардиография.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· рентгенография костей лицевого скелета;
· КТ челюстно-лицевой области.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне [2,12]:
· ОАК;
· ОАМ;
· определение группы крови;
· определение резус фактора;

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· коагулограмма (ПТИ, протромбиновое время, МНО, фибриноген, АЧТВ, тромбиновое время, этаноловый тест, тромботест);
· УЗИ органов брюшной полости;
· биохимический анализ крови (белок, билирубин, АЛТ, АСТ, глюкоза, тимоловая проба, мочевина, креатинин, остаточный азот);
· рентгенография органов грудной клетки;
· эндоскопия носоглотки.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Диагностические критерии постановки диагноза [2, 12] (УД – B):

Жалобы и анамнез:
Жалобы:
· дефект верхней губы, альвеолярного отростка и (или) твердого и мягкого неба;
· эстетическое нарушение лица;
· нарушение приема пищи за счет наличия дефекта;
· нарушение речи (гнусавость) при расщелинах неба.
Анамнез:
· патология врожденная: воздействие экзогенных факторов в первый триместр беременности;
· наличие наследственной отягощенности.

Физикальное обследование:
Врожденная расщелина верхней губы:
· асимметрия лица за счет дефекта в области верхней губы;
· укорочение среднего отдела верхней губы;
· деформация кожно-хрящевого отдела носа.

Врожденная расщелина альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба:
· дефект в области альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба;
· укорочение мягкого неба;
· расширение среднего отдела глотки.

Лабораторные исследования: нет.

Инструментальные исследования.
· антропометрия: изменение соотношения пропорции лица;
· эндоскопия носоглотки: ограничение подвижности мышц небно-глоточного кольца;
· рентгенография челюстей: дефект альвеолярного отростка и твердого неба, деформации, нарушение взаимоотношения челюстей;
· КТ костей лицевого скелета: при расщелинах неба - наличие дефекта альвеолярного отростка, твердого неба, нарушение взаимоотношения органов полости рта и носа.

Показания для консультации специалистов:
· консультация педиатра, терапевта, врача общей практики – при соматической патологии;
· консультация анестезиолога – с целью предоперационной подготовки.
· консультация врача лучевой диагностики – с целью описания рентгенологических исследований и результатов КТ;

Дифференциальный диагноз

Д ифференциальный диагноз:

№	Нозология	Основные клинические дифференциально-диагностические критерии
1.	Врожденные расщелины губы и неба	Патология врожденная
2.	Приобретенные дефекты верхней губы и неба	Дефекты образуются вследствие различных травм, удаления опухолей верхней губы или неба и после перенесенных операций

Лечение

Цели лечения:
Цели хирургического лечения врожденных расщелин губы (хейлопластики):
· Восстановление соответствующей высоты колонки кожной части губы на стороне дефекта.
· Восстановление красной каймы и лука Купидона.
· Миопластика - перемещение волокон круговой мышцы рта и мышц основания носа в правильное положение, восстановление их целостности;
· Вестибулопластика - создание достаточной глубины верхнего преддверия рта на всем его протяжении;
· Ринопластика – восстановление анатомической формы носа.

Цели хирургического лечения врожденных расщелин неба (ураностафиллопластики):
· фиссурорафия – устранение дефекта неба;
· ретротранспозиция – смещение мягкотканых слоев неба кзади;
· миопластика – перемещение волокон мышц мягкого неба в правильное положение, восстановление их целостности;
· исключение травматичных элементов – интраламинарной остеотомии и резекции заднего края небного отверстия;
· восстановление функции приема пищи, дыхания.

Цели хирургического лечения дефекта альвеолярного отростка (Альвеолопластики):
· Устранение дефекта альвеолярного отростка;
· Восстановление целостности зубо-альвеолярной дуги.

Целью реконструктивных операций на верхней губе:
· Устранение дефекта верхней губы, образовавшегося после проведения хейлопластики;
· устранение рубцовых деформаций верхней губы и носа после ранее проведенных операций;
· восстановление эстетического вида лица;
· восстановление функции приема пищи, дыхания,речи;

Цель реконструктивных операций на небе:
· является устранение дефектов и деформаций неба,
· восстановление или улучшение речи;
· устранение небно-глоточной недостаточности;
· восстановление функции приема пищи, дыхания,речи;

Цель фарингопластики:
· сужение просвета среднего отдела глотки;
· восстановление речи, устранение гнусавости.

Тактика лечения [6,8,7,9,10,11,12,13,14,15] (УД – С):
· Амбулаторное наблюдение:
· ортодонтическое лечение при полных врожденных расщелинах верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба, при полных расщелинах альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба с 10 суток рождения до полного восстановления деформации верхней челюсти;
· лечение у логопеда с 3 летнего возраста до полного восстановления речи;
· клинико-лабораторное обследование;
· направление на госпитализацию в стационар в плановом порядке;
· оперативное лечение в стационаре;
· медикаментозное лечение;
· профилактика осложнений.

Немедикаментозное лечение:
· Режим больного при проведении лечения – общий. В ранний послеоперационный период - постельный или полупостельный (в зависимости от объема операции и сопутствующей патологии). В послеоперационном периоде - палатный.
· Диета стол – после хирургического лечения – 1-б, 16, с последующим переходом стол №15.

Хирургическое вмешательство [3]:

Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: нет.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях [6,7,8] (УД – B):

Тактика лечения врожденной расщелины верхней губы и неба в зависимости от вида.

Операция	Показания
Хейлоринопластика

Медикаментозное лечение:

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне: нет.

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне:

Таблица 1. Лекарственные средства, применяемые при лечении врожденной расщелины верхней губы и неба (за исключением анестезиологического сопровождения).

№	Препарат, формы выпуска	Дозирование	Длительность и цель применения
Антибиотикопрофилактика, один из нижеперечисленных препаратов (УД – А) [16,17].
1	Цефазолин	1 г в/в, в/м (детям из расчета 50-100 мг/кг)	1 раз за 30-60 минут до разреза кожных покровов; при хирургических операциях продолжительностью 2 часа и более – дополнительно 0,5-1 г во время операции (у детей из расчета 20-50мг/кг массы тела в сутки) с целью снижения риска развития послеоперационной раневой инфекции
При аллергии на β-лактамные антибиотики.
3	Линкомицин	1,8 г/сутки. в/в, в/м (детям из расчета 10-20 мг/кг/сутки)	1 раз за 30-60 минут до разреза кожных покровов по 0,6 г (у детей из расчета 10-20мг/кг/сутки) с целью снижения риска развития послеоперационной раневой инфекции
Нестероидные противоспалительные средства, один из нижеперечисленных.
4	Кетопрофен	суточная доза при в/в составляет 200-300 мг (не должна превышать 300 мг), далее пероральное применение пролонгированные 150мг 1 р/д или 100 мг 2 р/д	Длительность лечения при в/в не должна превышать 48 часов. Длительность общего применения не должна превышать 5-7 дней, с противовоспалительной, жаропонижающей и болеутоляющей целью.
5	Ибупрофен	Для взрослых и детей с 12 лет ибупрофен назначают по 200 мг 3–4 раза в сутки. Для достижения быстрого терапевтического эффекта у взрослых доза может быть увеличена до 400 мг 3 раза в сутки. Суспензия - разовая доза составляет 5-10 мг/кг массы тела ребенка 3-4 раза в сутки. Максимальная суточная доза не должна превышать 30 мг на кг массы тела ребенка в сутки.	Не более 3-х дней в качестве жаропонижающего средства Не более 5-ти дней в качестве обезболивающего средства с противовоспалительной, жаропонижающей и болеутоляющей целью.
6	Парацетамол	Взрослым и детям старше 12 лет с массой тела более 40 кг: разовая доза - 500 мг – 1,0 г до 4 раз в сутки. Максимальная разовая доза – 1,0 г. Интервал между приемами не менее 4 часов. Максимальная суточная доза - 4,0 г. Детям от 6 до 12 лет: разовая доза – 250 мг – 500 мг до 3-4 раз в сутки. Интервал между приемами не менее 4 часов. Максимальная суточная доза - 1,5 г - 2,0 г.	Продолжительность лечения при применении в качестве анальгетика и в качестве жаропонижающего средства не более 3-х дней.
Опиоидные анальгетики, препарат выбора, альтернативный препарат
7	Трамадол	Взрослым и детям в возрасте старше 12 лет вводят внутривенно (медленно капельно), внутримышечно по 50-100 мг (1-2 мл раствора). При отсутствии удовлетворительного эффекта через 30-60 минут возможно дополнительное введение 50 мг (1 мл) препарата. Кратность введения составляет 1-4 раза в сутки в зависимости от выраженности болевого синдрома и эффективности терапии. Максимальная суточная доза – 600 мг. Противопоказан детям до 12 лет.	с целью обезболивания в послеоперационном периоде, 1-3 суток

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Другие виды лечения:

Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне:
· ортодонтическое лечение при полных врожденных расщелинах верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба, при полных расщелинах альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба с 6 часового возраста после рождения до полного восстановления соотношений фрагментов челюстей;
· лечение у логопеда с 3 летнего возраста до полного восстановления речи.

Другие виды лечения, оказываемые на стационарном уровне:
· физиотерапия: местное ультрафиолетовое облучение, электрофорез, ультразвуковая терапия;
· миогимнастика.

Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой медицинской помощи: нет.

Индикаторы эффективности лечения
· восстановление анатомической целостности органа (верхней губы, неба);
· восстановление эстетического вида;
· восстановление функции органа (сосания, дыхания, глотания);
· отсутствие послеоперационных осложнений (расхождение швов, остаточные дефекты).

Дальнейшее ведение:
· миогимнастика, массаж мышц лица и неба;
· ортодонтическое лечение;
обучение у логопеда

Российский государственный медицинский университет;
НИИ цереброваскулярной патологии и инсульта, Москва

ФГБУ «Центральный научно-исследовательский институт стоматологии и челюстно-лицевой хирургии» Минздрава России, Москва, Россия

Научно-исследовательский институт цереброваскулярной патологии и инсульта Российского государственного медицинского университета, Москва

ГОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» Минздрава России, Москва, Россия;
ФГБНУ «Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина», Научно-исследовательский институт клинической и экспериментальной радиологии, Москва, Россия

Неврологические нарушения у детей с расщелиной губы и неба

Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2016;116(4‑2): 76‑82

Российский государственный медицинский университет;
НИИ цереброваскулярной патологии и инсульта, Москва

Цель исследования. Выявление и описание неврологических проявлений генетических синдромов, в структуру которых входят врожденные расщелины губы и неба (РГН). Материал и методы. Обследовали 21 пациента с РГН, средний возраст 12,0±4,7 года (основная группа) в сравнении со здоровыми (контрольная группа). Результаты и заключение. У пациентов основной группы достоверно чаще (p

Пороки развития лица являются одними из наиболее распространенных среди всех форм врожденной патологии. Среди пороков развития лица расщелина губы и неба (РГН), безусловно, занимает первое место по частоте — до 86,9%. РГН в мире составляет в среднем 1:800—1:600 новорожденных. В России этот показатель выше и составляет в среднем 1:500 новорожденных, достигая в группах риска показателя 1:150. Ежегодно в России рождается около 5000—6000 детей с данной патологией, при этом за последние 15 лет отмечается рост частоты рождаемости детей с РГН [1—3].

РГН имеют многофакторную этиологию и сложный, связанный с взаимодействием различных генетически и негенетических (средовые) факторов патогенез.

Около 30% РГН являются синдромными, т. е. входят в состав врожденных генетически обусловленных синдромов, которых насчитывается более 300. При этом различие между синдромными и несиндромными РГН нечеткое: в семьях с синдромными РГН у некоторых членов семьи выявляются только орофациальные расщелины из-за переменной клинической экспрессии генетически обусловленного синдрома; в то же время более чем у 20% пациентов с несиндромными РГН при тщательном обследовании можно выявить другие врожденные аномалии [1, 3—10].

Наличие у новорожденного с РГН морфологических дефектов губы, альвеолярного отростка и неба приводит к нарушению таких жизненно важных функций, как дыхание, сосание и глотание, что осложняет естественное вскармливание. Устранение этих нарушений и дальнейшая медицинская и социальная реабилитация пациентов с РГН требуют комплексного подхода с привлечением специалистов разного профиля: челюстно-лицевых хирургов, ортодонтов, стоматологов-терапевтов, ортопедов, логопедов и психологов. Пациенты с РГН обречены на 4—5 реконструктивных операций по устранению врожденных дефектов лица, первая из которых — хейлопластика — выполняется уже в первые дни жизни ребенка. Такие больные нуждаются в постоянном ортодонтическом лечении до 18—20-летнего возраста и в последующем сложном протезировании. Анатомические и функциональные дефекты создают постоянные трудности в речевой и психологической реабилитации пациентов с РГН и, следовательно, в их социальной адаптации [1, 3, 6, 8, 10—14].

У больных с РГН обнаруживается замещение значительной части мышцы языка соединительной тканью, его «распластанное» положение на дне ротовой полости (в отличие от нормального — параллельного небу), ограничение подвижности языка, особенно подъема его к верхним зубам. В ряде случаев подобные особенности строения мышцы языка и его расположения в ротовой полости можно выявить уже у плода с расщелиной неба (РН) [15—18].

Врожденные пороки лицевого скелета нередко сочетаются с множественными нарушениями развития других органов и систем организма, в том числе — с пороками развития ЦНС: врожденными аномалиями головного мозга, черепных нервов, органов чувств. Неврологические проявления сложных генетических синдромов, в структуру которых входят РГН/РН, подробно описаны. Однако исчерпывающих описаний неврологического статуса пациентов с несиндромными РГН/РН в доступной литературе обнаружить не удалось.

В подавляющем большинстве случаев дети с несиндромными РГН признаются педиатрами и детскими неврологами при диспансерных осмотрах практически здоровыми. Однако при этом не учитывается, что такие характерные для пациентов с РГН/РН сопутствующие заболевания, как рецидивирующие отиты, могут быть связаны с нарушениями глотания. Логопедические нарушения по типу дизартрии и так называемой общей задержки речевого развития принято связывать исключительно с наличием собственно расщелины и сопутствующей ортодонтической патологией. Специфическое положение языка в ротовой полости трактуется как адаптационная реакция, направленная на разобщение полости носа и полости рта. Психовегетативные нарушения принято расценивать как реакцию пациента на связанную с внешним дефектом социальную изоляцию [11, 13, 14, 19—22].

У пациентов с РГН может быть выявлена микроочаговая неврологическая симптоматика: признаки вегетативной неустойчивости, пирамидная недостаточность, оральная и артикуляторная апраксия, нарушение мелкой моторики, общая моторная неловкость, нарушение мимики, гиперактивность, тики, признаки «минимальной мозговой дисфункции». Однако грубая неврологическая симптоматика описывается редко [11, 12, 19].

Все эти особенности, хотя и не достигают уровня определенной неврологической нозологии, но, несомненно, формируют специфический «неврологический портрет» пациента с РГН.

Цель настоящей работы — выявление и описание неврологических нарушений у пациентов с РГН.

Материал и методы

Обследование больных проводилось совместно неврологом и врачом-ортодонтом. Исследование проводилось в 2 этапа: задачей первого этапа стало описание специфических неврологических нарушений у пациентов с РГН; задачей второго этапа стал сравнительный анализ частоты выявленных неврологических нарушений у больных с РГН и в группе контроля.

Основную группу составил 21 пациент с РГН (13 лиц женского и 8 лиц мужского пола, в возрасте от 6 до 24 лет; средний возраст 12,0±4,7 года). В контрольную группу вошли 11 молодых людей, 9 лиц женского и 2 — мужского пола, не имеющих РГН.

По результатам обследования неврологические симптомы были отражены в специально разработанной анкете.

При обследовании больных применялась также магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга. Она осуществлялась на МРТ-системах Signa HD («General Electric», США) и Magnetom Espree («Siemens», ФРГ) с получением Т1- и Т2-взвешенных изображений (Т1ВИ и Т2ВИ соответственно) в ортогональных проекциях с использованием стандартных импульсных последовательностей быстрого спинового эхо (Turbo или Fast Spin Echo — TSE или FSE соответственно) и Т2ВИ на базе импульсной последовательности быстрой инверсии-восстановления с подавлением сигнала от свободной жидкости (Fluid Attenuated inversion Recovery — FLAIR).

Статистический анализ данных проводился по общепринятым правилам, для оценки межгрупповых различий использовался точный критерий Фишера. За достоверные принимались различия при p

Результаты

У пациентов с РГН наиболее часто выявлялись элементы бульбарного, несколько реже — псевдобульбарного синдрома, нередки были признаки стволовой дисфункции, часто выявлялись признаки дизрафического статуса, в том числе вертебральные аномалии (табл. 1).

Таблица 1. Особенности неврологического статуса у пациентов с РГН

Элементы бульбарного синдрома в различной степени выраженности были обнаружены у 100% пациентов с РГН и имели свои особенности. Прежде всего обращали на себя внимание нарушения иннервации языка (рис. 1): девиация языка выявлена у 13 (61,9%) пациентов; гипотрофия языка — у 18 (85,7%) пациентов (центральная — у 13 (61,9%) больных, краевая — у 2 (14,3%), общая — у 3 (9,5%) пациентов); фасцикуляции и двигательное беспокойство языка — у 5 (23,8%) и 4 (19,0%) обследованных с РГН соответственно.

Рис. 1. Язык ребенка с РГН.

Провисание мягкого неба и девиация язычка мягкого неба (uvula) отмечены у 7 (33,3%) больных основной группы. При этом глотание и глоточный рефлекс были сохранны практически у всех пациентов. Только в 1 (4,8%) случае имели место негрубые нарушения глотания.

У 17 (81,0%) пациентов основной группы отмечались речевые нарушения: изолированная дизартрия — 5 (23,8%), изолированная дис- и назофония — 3 (14,3%). Грубые речевые нарушения в виде полного синдрома бульбарной речи — выраженной дизартрии в сочетании с нарушениями звучности голоса (назо- и дисфония), а также с особенностями речевого потока (замедленная, реже — 3 (14,3%) случая — скандированная речь) были выявлены у 9 (42,9%) больных. Тяжелые речевые нарушения чаще отмечали у пациентов более молодого возраста — их средний возраст составил 9,9±2,0 года.

Несколько реже у пациентов с РГН выявлялась неврологическая симптоматика со стороны других черепных нервов (III, IV, V, VI, VII пар): мимической иннервации — периоральные фасцикуляции — 6 (28,6%), гипомимия — 5 (23,8%), «форсаж» мимики — 3 (14,3%), асимметрия лица — 2 (9,5%); слабость жевательной мускулатуры и/или девиация нижней челюсти выявлены у 2 (9,5%); признаки нарушения функции глазодвигательных нервов — косоглазие и нистагм — у 3 (14,3%) и 4 (19,0%) соответственно. У нескольких пациентов выявлены нарушения со стороны органов чувств: врожденная тугоухость — 2 (9,5%), врожденная прогрессирующая миопия — 1 (4,8%).

Нарушения мимической иннервации оказались на 2-м месте по частоте встречаемости у пациентов с РГН после элементов бульбарного синдрома: в целом по группе специфические особенности мимики в виде гипомимии, реже своеобразной «форсированной» подчеркнутой мимики выявлены у 7 (33,3%) пациентов с РГН.

Также очень часто у пациентов с РГН выявлялось нарушение статики (рис. 2), преимущественно со стороны шейно-грудного отдела позвоночника — 16 (61,9%) обследованных основной группы. У больных основной группы выявлялись различная высота плеч — 13 (50,0%) пациентов, асимметрия грудной клетки с односторонней гипотрофией мышц — 3 (14,3%), кифосколиоз — 12 (57,1%) пациентов, ограничение подвижности позвоночника — 3 (14,3%) пациента.

Рис. 2. Нарушение статики (вариант развития шейно-грудного отдела позвоночника) у ребенка с РГН.

Частыми были проявления лицевого дизрафизма: разностояние глаз — 11 (52,4%) пациентов, гипо- и гипертелоризм — 7 (33,3%) пациентов, асимметрия лица с недоразвитием одной его половины — 7 (33,3%) пациентов, разная высота расположения ушных раковин — 3 (14,3%) пациента.

Таким образом, можно составить своеобразный «неврологический портрет» пациента с РГН: специфические элементы бульбарного синдрома (преимущественно затрагивающие мышцу языка), особенности мимики, лицевой и спинальный (преимущественно со стороны шейно-грудного отдела) дизрафизм. С увеличением возраста обследуемых уменьшалась выраженность дизартрии и стволовой дисфункции (со стороны III—VII пар черепных нервов), но негрубые речевые нарушения (дисфония и/или назофония) сохранялись даже у взрослых пациентов. У пациентов более старшего возраста на первый план выступали вертебральные проблемы (боль в спине, рецидивирующие корешковые синдромы, ранние дегенеративные изменения позвоночника) и признаки вегетативной дисфункции. По этому поводу у невролога наблюдались 6 из 10 (60%) пациентов с РГН старше 12 лет.

Помимо особенностей черепной иннервации у 9 (42,9%) пациентов с РГН была обнаружена микроочаговая неврологическая симптоматика. Она была преимущественно представлена элементами мозжечкового синдрома (нистагм, мышечная гипотония, минимальные координаторные нарушения) — 4 (19,0%) пациента, вегетативно-сосудистыми нарушениями у более старших пациентов — 5 (23,8%) у пациентов в возрасте 15—17 лет. У 2 (9,5%) выявлены элементы акинетико-ригидного синдрома.

Важно отметить, что когнитивная недостаточность не была характерна для пациентов основной группы: признаки легкого когнитивного расстройства (не ограничивающего социальную адаптацию) были выявлены лишь у 2 (9,5%) обследованных пациентов с расщелинами.

У нескольких пациентов с РГН по данным осмотра были выявлены признаки неврологического заболевания, что потребовало более углубленного дообследования (МРТ головного мозга и позвоночника, ультразвукового исследования брахиоцефальных артерий, консультации педиатра и генетика). По данным такого дообследования, проведенного 5 (23,8%) пациентам основной группы, были выявлены аномалии развития ствола головного мозга и задней черепной ямки, краниовертебрального перехода и нервной трубки, у 2 пациенток установлены генетически-детерминированные заболевания: неполная аномалия Денди—Уокера (недоразвитие мозжечка, расширение большой и нижней мозжечковых цистерн без признаков гидроцефалии) в структуре синдрома Стиклера — 1 пациентка; аплазия мозололистого тела (рис. 3) и аномалия ствола головного мозга в структуре синдрома Мебиуса — 1 пациентка; аномалия Киари I типа в сочетании с особенностями сосудов вертебрально-базилярной системы (кинкинг-синдром основной артерии) — 1 пациент; аномалия Киари II типа в сочетании с расщеплением тел позвонков (spina bifida) — 1 пациент; у 1 пациента выявлены признаки парагипокампального склероза с эпилептическим синдромом (табл. 2).

Таблица 2. Аномалии развития и заболевания нервной системы у пациентов с РГН

Рис. 3. МРТ-картина аплазии мозолистого тела у девочки Р., 12 лет, с РН. На сагиттальных FSE Т1ВИ (а, б) мозолистое тело не дифференцируется, обращает внимание расширенное отверстие Можанди (а) при относительно сохранном объеме мозжечка; миндалины его незначительно опущены (б) — до входа в большое затылочное отверстие. При этом отмечается незначительное расширение межполушарной щели и типичная «бабочка» боковых желудочков на FSE Т2ВИ в коронарной проекции (в). На аксиальных FSE Т1ВИ (г) и ТЕ2ВИ (д), FLAIR Т2ВИ (е) вместо мозолистого тела видна несколько расширенная межполушарная щель с характерным для аплазии мозолистого тела изменением конфигурации желудочков.

Признаки спинального дизрафизма (разная высота плеч, кифосколиоз) выявлены у 6 (54,5%) обследованных контрольной группы, лицевого (разная высота глазных щелей, асимметрия лица) — у 4 (36,3%), реже, чем в основной группе, но без статистически значимых различий с ней. Важно отметить, что на основании клинического осмотра фиксировались лишь так называемые малые аномалии развития, часто выявляемые у практически здоровых людей. При этом относительно грубых нарушений статики шейно-грудного отдела, выявляемых у пациентов с РГН (недоразвитие одной половины грудной клетки, кифосколиоз высоких градаций, фиксированная кривошея), в контрольной группе не обнаружено.

Таким образом, проведенное исследование показало, что правомерно говорить о специфических особенностях неврологического статуса пациентов с РГН. У таких больных достоверно чаще встречаются нарушения иннервации языка, мягкого неба и мимической мускулатуры. Элементы бульбарного синдрома в той или иной степени выраженности вообще настолько характерны для пациентов с расщелинами неба, что обнаруживаются у них в 100% случаев. Прежде всего это проявляется нарушениями функции и строения языка: гипотрофией и фасцикуляциями в языке, девиацией и нарушениями его подвижности. Также для пациентов с РГН характерны нарушение подвижности мягкого неба и иннервации мимической мускулатуры.

Выявленные неврологические особенности объясняют тот факт, что несмотря на проведенное хирургическое, ортодонтическое и логопедическое лечение, у пациентов с РГН сохраняются речевые дефекты разной степени выраженности. Сочетанное нарушение подвижности лица, неба и глотки, языка, обусловленное именно особенностями иннервации, а не только анатомическими дефектами, способствует персистированию дизартрии. Следует отметить, что нарушений глотания при этом практически не выявляется, по-видимому, эта жизненно важная функция обладает более широкими возможностями спонтанной или терапевтической компенсации, так и при бульбарных расстройствах другого генеза, например при прогрессирующем бульбарном параличе (вариант болезни двигательного нейрона), нарушения глотания развиваются позднее, чем дизартрия и при более глубоком поражении.

При этом прочие проявления дизрафизма — со стороны лица, позвоночного столба, другие неврологические стигмы — у пациентов с РГН встречались хоть и чаще, чем в группе контроля, но данные различия соответствовали лишь уровню тенденции. Следует отметить, что в данном случае речь идет о так называемых «малых пороках развития», регистрирующихся у большинства здоровых людей (с частотой от 0 до 4 признаков у одного человека) и не оказывающих какого-либо влияния на общее здоровье [1, 4].

В заключение следует отметить, что проведенное пилотное исследование позволило выявить у пациентов с РГН особенности неврологического статуса, свидетельствующие о поражении ствола головного мозга, мимической иннервации, черепных нервов бульбарной группы, дефектах развития нервной трубки. У пациентов с РГН часто (в 23,8% случаев) выявлялись неврологические заболевания, преимущественно в виде аномалий развития ствола головного мозга, задней черепной ямки и краниовертебрального перехода. Выявленные особенности, несомненно, влияют на реабилитацию пациентов с РГН и, вероятно, могут оказывать влияние на здоровье таких больных и во взрослом возрасте, переходя в симптомную стадию [8, 23, 24]. Большинство обследованных нами пациентов были детьми или подростками, лишь несколько больных были в периоде ранней юности. В доступной литературе не удалось найти сведений о частоте и динамике краниовертебральных аномалий у подобных больных. Поэтому для уточнения вопросов о неврологической патологии у пациентов с РН, ее влиянии на реабилитацию и дальнейшую жизнь больных, возможностях коррекции необходимы дальнейшие, более масштабные исследования — с привлечением большего числа участников, применением углубленного дообследования (визуализационные методики, генетические исследования, изучение катамнеза).

ФГБУ "Центральный научно-исследовательский институт стоматологии и челюстно-лицевой хирургии" Минздрава РФ, Москва;
Российская медицинская академия последипломного образования, Москва

Пренатальная диагностика расщелины неба по структурным особенностям и функции языка

Журнал: Стоматология. 2013;92(1): 70‑75

Старикова Н.В., Надточий А.Г., Агеева М.И. Пренатальная диагностика расщелины неба по структурным особенностям и функции языка. Стоматология. 2013;92(1):70‑75.
Starikova NV, Nadtochiy AG, Ageeva MI. Prenatal cleft palate diagnostics by structural and functional peculiarities of the tongue. Stomatologiya. 2013;92(1):70‑75. (In Russ.).

Цель исследования - изучить особенности положения и функции языка у детей с расщелиной губы и неба (РГН) и оценить возможности пренатальной диагностики этого порока развития лица. Обследованы 258 пациентов с различными формами РГН. Ультразвуковое исследование (УЗИ) выполнено 2078 беременным женщинам (на 20-22-й неделе гестации). Ретроспективно проанализированы эхограммы 39 плодов, родившихся с РГН. Всем детям проводилось УЗИ языка, изучались результаты компьютерной томографии, оценивались особенности положения и функции языка. У пациентов с РГН отмечены нарушение конфигурации спинки языка, асимметрия его структур (в основном - массива собственных мышц языка); характерно низкое расположение верхушки языка и высокое положение его спинки. Используя полученные данные, сравнивали положение языка у плодов на 20-22-й неделе гестации. Выявлено 8 плодов с РГН, для плодов с РГН характерно низкое расположение верхушки языка и высокое положение его спинки.

Расщелина верхней губы и неба (РГН) — самый распространенный порок развития челюстно-лицевой области. По данным ВОЗ, распространенность РГН в мире в среднем 1 на 600 новорожденных. Отмечается тенденция к увеличению частоты рождения детей с данной патологией. В России она возросла за последние 15 лет, что особенно выражено в промышленно развитых районах. В среднем по России данный показатель составляет 1 на 500 новорожденных. Проблема лечения детей с РГН актуальна [1, 3, 4]. Предлагаемые способы ринохейлопластики и палатопластики позволяют устранить косметический дефект лица и отчасти восстановить функции дыхания, глотания и речи. Однако каким бы совершенным ни был метод хирургического лечения, с его помощью невозможно нивелировать анатомические и функциональные нарушения, вызванные пороком развития. Необходим сложный комплекс лечебных мероприятий с участием челюстно-лицевого хирурга, педиатра, ортодонта, логопеда, отоларинголога, медицинского генетика и других специалистов [6, 8].

Участие ортодонта актуально с первых дней рождения ребенка до окончания комплексной реабилитации [2, 3]. В задачи ортодонтического лечения входят нормализация положения фрагментов альвеолярного отростка верхней челюсти, нормализация положения зубов в зубных дугах, а также окклюзионных взаимоотношений. Ортодонтическое лечение проводится на этапах подготовки к хирургическому лечению и в послеоперационном периоде.

Для пациентов с РГН характерно наличие как первичной деформации, обусловленной пороком развития верхней челюсти, так и вторичных деформаций. Последние вызваны следующими факторами: давление рубцово-измененных тканей верхней губы препятствует росту верхней челюсти в сагиттальной плоскости; рубец на небе после палатопластики тормозит рост верхней челюсти в сагиттальной и трансверсальной плоскостях; отсутствие окклюзионных контактов усугубляет сагиттальную и вертикальную дизокклюзию.

В норме развитие верхней челюсти в сагиттальной и трансверсальной плоскостях обусловлено генетической «программой» развития организма, свободным носовым дыханием, сбалансированностью противодействия жевательных и мимических мышц (с одной стороны) и языка (с другой) на зубоальвеолярные дуги. При этом в норме верхушка языка контактирует со скатом неба и альвеолярным отростком в области верхних резцов, а боковые отделы спинки языка соприкасаются с альвеолярным отростком верхней челюсти на уровне премоляров и моляров [5, 7, 8].

Практическими врачами и исследователями отмечено прокладывание языка у новорожденных в расщелину неба, что трактовалось ими как компенсаторное состояние, направленное на разделение полостей носа и рта. Однако при этом не анализировали положение языка в целом и его воздействие на альвеолярный отросток верхней челюсти в условиях наличия РГН [1, 3, 9].

Цель исследования — изучить особенности положения, формы и функции языка у пациентов с РГН и плодов на 20—22-й неделе гестации.

Материал и методы

Обследованы 258 пациентов с разными формами РГН. Все пациенты проходили клиническое и ультразвуковое обследование. 174 (67,4%) пациента 1-е обследование проходили в возрасте от 1 до 18 мес (до палатопластики), повторное — через 1—6 лет после палатопластики; 84 (32,6%) пациентам повторное обследование проводилось через 6—15 лет после палатопластики. Проанализированы результаты мультиспиральной компьютерной томографии у 80 пациентов в возрасте 12—15 лет. Эхографически обследованы 2078 беременных женщин, находящихся на 20—22-й неделе гестации. Выявлено 8 плодов с РГН. Ретроспективно нами проанализированы эхограммы 39 плодов, родившихся с РГН.

При клиническом обследовании младенцев с РГН обращает на себя внимание низкое расположение верхушки языка, спинка его приподнята и внедрена в расщелину неба. У детей после палатопластики выявлены асимметрия контура языка в трансверсальной плоскости (рис. 1, а), Рисунок 1. Особенности формы и положения языка у пациентов с РГН. а — асимметрия языка; б — девиация языка. при высовывании из полости рта — девиация (см. рис. 1, б) и фибрилляция языка (регистрировалась с использованием видеосъемки).

Функциональную активность языка оценивали при помощи фонационных проб (рис. 4). Рисунок 4. УЗИ языка в режиме реального времени. Сравнивали результаты, полученные у здоровых детей и пациентов с РГН. Детям предлагали произнести «ля-ля-ля», оценивая при этом подвижность соответствующих частей языка, эхографически характеризующуюся двойным контуром. У здорового ребенка при выполнении фонационного теста вертикально перемещается верхушка языка, у пациента с РГН в движение приходили и верхушка, и корень языка, при этом его спинка оставалась неподвижной.

При произнесении звуков «А», «И» у здорового ребенка отмечается перемещение всего массива языка, у пациентов с РГН движения всех его отделов не синхронизированы, что эхографически подтверждается «прерывистым контуром», образованием ступеньки: при произнесении звука «А» — за верхушкой, звука «И» — перед корнем языка.

Таким образом, для пациентов с РГН характерны аномальные форма, положение и функция языка, причем эти нарушения выявляют независимо от возраста пациента, факта наличия палатопластики и давности ее проведения.

Когда же возникают эти нарушения, если они выявляются даже у новорожденных с РГН? Ретроспективно нами проанализированы эхограммы 39 плодов, родившихся с РГН, на которых нами отмечены особенности положения языка в сагиттальной плоскости, что побудило нас обратиться в центр пренатальной диагностики для продолжения исследования. В настоящее время диагностика расщелины губы не вызывает сложностей, о наличии расщелины неба судят по размеру диастаза фрагментов альвеолярного отростка (рис. 5). Рисунок 5. 3D-эхографическое изображение плода с расщелиной губы; стрелкой указан диастаз между фрагментами губы. Диагностика аномалий развития неба в практической работе не представляется возможной, поскольку рот плода обычно закрыт. Оценка неба относится к разряду казуистики и возможна лишь при зевательных движениях плода (рис. 6). Рисунок 6. 3D УЗИ зевательное движение плода 19 недель гестации. Стрелкой указана расщелина неба.

Эхографически обследованы 2078 беременных женщин, находящихся на 20—22-й неделе гестации. Выявлено 8 плодов с РГН (1:300 новорожденных!). Во время проведения эхографического исследования язык плода был объектом особого интереса. У здорового плода верхушка языка ориентирована к небу; у плода с выявленной расщелиной губы она визуализируется у основания альвеолярного отростка нижней челюсти. Отмечается эхогенная зона между поверхностью языка и небом (рис. 7). Рисунок 7. Результаты эхографического исследования плодов на 20-й неделе гестации. а — положение языка у здорового плода, б — положение языка у плода с РГН.

В 2 случаях у плодов с аномальным положением языка не было эхографических признаков расщелины губы, после родов у этих детей была диагностирована изолированная расщелина неба (рис. 8). Рисунок 8. Клиническое наблюдение. а — плод без эхографических признаков расщелины губы; б — новорожденный; в — расщелина неба.

Таким образом, аномальные форма, положение и функция языка являются специфической особенностью пациентов и плодов с РГН, совокупность этих признаков отражает наличие у пациентов с РГН миогенных и неврогенных нарушений языка, которые указывают на дизэмбриогенез языка, начинающий органно дифференцироваться на 5—6-й неделе эмбриогенеза. Нарушения формы, положения и функции языка выявляются независимо от возраста пациента, факта наличия палатопластики, давности ее проведения. Они имеют первичное (предшествующее формированию расщелины) или автономное (развивающееся параллельно с формированием расщелины) происхождение.

Что такое задержка речевого развития? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Гавриловой Татьяны Алексеевны, детского невролога со стажем в 21 год.

Над статьей доктора Гавриловой Татьяны Алексеевны работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Определение болезни. Причины заболевания

Задержка речевого развития (ЗРР) — более позднее в сравнении с возрастными нормами овладение ребёнком устной речью [2] . Например, в среднем в два года дети уже объединяют слова в небольшие фразы, в три — строят предложения, а в четыре — соединяют их в рассказ.

Задержка речевого развития может сопровождать следующие нарушения:

расстройство экспрессивной речи — ребёнок не произносит слова, не строит диалог;
проблемы с рецептивной речью — не воспринимает речь;
отклонение в речевой артикуляции — не произносит звуки;
афазия при аутизме — не говорит и не понимает речь;
умственная отсталость — нарушены интеллект и поведение, не развиты социально-бытовые навыки;
глухота.

ЗРР могут вызывать причины, возникшие во время беременности. Основные из них:

хроническая внутриутробная гипоксия плода;
поражение центральной нервной системы из-за недостатка кислорода в органах и тканях;
внутриутробное инфицирование; (избыток спинномозговой жидкости в полости черепа);
генетические заболевания, в том числе синдром Дауна;
недоношенность;
родовая травма;
аномалии развития, например волчья пасть, заячья губа, микрогнатия (недоразвитая нижняя челюсть), которые затрудняют работу органов артикуляции [2][4].

Факторы, приводящие к ЗРР после рождения:

нейроинфекция, например менингит , менингоэнцефалит;
снижение слуха после отита;
дефицит общения;
тяжёлая болезнь, госпитализация, сильный стресс — ребёнок может отставать в развитии после ожога, сильного испуга, потери близкого человека;
генетическая предрасположенность — высокая чувствительность речевых зон мозга к повреждающим факторам [3][11].

Диагноз "задержка речевого развития" не ставят до двух лет, так как речь может спонтанно появиться без помощи специалистов. С двух до трёх лет ребёнку могут диагностировать "замедление темпов речевого развития". В таком случае ему желательно начать заниматься с логопедом.

Если в три года постановлен диагноз "задержка речевого развития", необходима комплексная медико-педагогическая реабилитация. Без лечения к пяти годам ребёнок начинает заметно отставать в психоречевом развитии. Это возникает из-за того, что он не общается с другими детьми и взрослыми, не задаёт вопросов, расширяющих кругозор. В дальнейшем это приводит стойкому речевому и интеллектуальному дефектам, и ребёнок сможет обучаться только в специальной коррекционной школе.

Таким образом, важно своевременно выявить задержку и начать развивать речь. Оптимальный возраст для педагогического и медицинского воздействия — 3-5 лет.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы задержки речевого развития

Отставание в развитии проявляется различными симптомами [2] [8] [9] [11] :

При задержке речевого развития (ЗРР) — ребёнок говорит, но словарный запас и построение фраз соответствуют более младшему возрасту. Например в три года он не составляет фразы, а использует единичные слова, как годовалые дети; у ребёнка нарушена дикция и его понимают только близкие родственники.
При задержке психоречевого развития (ЗПРР) — дети воспринимают речь на бытовом уровне, но не понимают сложные предложения и не вступают в диалог. Игры примитивные, чаще подвижные или разрушительные без сложного ролевого компонента. С опозданием формируются бытовые навыки — ребёнок не умеет самостоятельно есть, одеваться, ходить в туалет.
При моторной алалии — ребёнок понимает речь, выполняет просьбы и сложные задания педагога, но не говорит. Интеллект, как правило, сохранен, бытовые навыки сформированы.
При сенсомоторной алалии— ребёнок слышит звуки, но не понимает речь. Отсутствует пассивный словарный запас: дети не запоминают названия предметов на слух. В результате нет и активного словарного запаса: ребёнок не произносит слова.
При нарушении дикции(дизартрии)— у детей часто приоткрыт рот, нарушено звукопроизношение, усилено слюнотечение. Патология связана с повреждением отделов головного мозга: коры, мозжечка, стволовых и подкорковых структур, проводящих путей. При мозжечковой дизартрии нарушен темп речи (брадилалия — замедление темпа), ребёнок говорит тихим голосом, произносит слова по слогам. Это вызвано ослабленным речевым дыханием.
При аутизме ребёнок может механически произносить слова и фразы (эхолалия), не понимать смысл сказанного, либо же понимать речь, но не отвечать на неё. Заболевание проявлено характерными чертами: стереотипными движениями и играми, аутоагрессией (ребёнок бьёт и кусает себя). Дети не смотрят в глаза, не обращаются с просьбами, избирательны в пище, избегают контакта с посторонними людьми.

Патогенез задержки речевого развития

Патогенез зависит от причины, которая привела к задержке речевого развития [2] [3] [4] :

При перинатальном поражении головного мозга ( гипоксии, внутриутробном инфицировании, кровоизлиянии при родах) часть клеток головного мозга погибает, а оставшиеся повреждены и не формируют между собой новые связи. Взаимодействие между нейронами — необходимое условие для того, чтобы сформировались речевые навыки. В зависимости от пострадавших зон головного мозга, возникают различные нарушения. Например, если повреждена зона Вернике, то ребёнок не понимает речь и у него не формируется пассивный словарный запас — он не запоминает названия предметов и действий. Если пострадала зона Брока, то не пополняется активный словарный запас и ребёнок не произносит слова.
При гидроцефалии повышенное внутричерепное давление приводит к расширению желудочковой системы с истончением белого вещества головного мозга. Происходит сдавление проводящих путей, которые связывают различные зоны мозга. Нарушается взаимодействие речевых зон, необходимое, например, для ответа на вопросы. Когда ребёнку задают вопрос — "понимает" его зона Вернике. Она связывается по проводящим путям с зоной Брока, которая "формирует" активный ответ, и ребёнок отвечает. Но если пострадали проводящие пути, то ребёнок не отвечают на вопросы, хотя понимает речь и спонтанно произносит слова. Если повреждены проводящие пути, обеспечивающие нервами речевую мускулатуру, то у ребёнка нарушается дикция.

При внутриутробных аномалиях развития и генетических заболеваниях, например при синдроме Дауна, размеры языка часто не соответствуют нижней челюсти, что затрудняет произнесение звуков. Кроме того, у детей с синдромом Дауна мышцы губ, языка, челюсти расслабленные и вялые, поэтому ими труднее управлять.
При аномалиях развития мозжечка, таких как гипоплазия полушарий мозжечка (уменьшение его в размерах) или ретроцеребеллярная киста (новообразование в задней черепной ямке за мозжечком), ребёнок произносит слова тихим голосом по слогам. Это вызвано слабой воздушной струёй и происходит потому что киста сдавливает мозжечок и нарушает его работу.

Внешние факторы, сдерживающие речевое развитие [1] [8] :

Недостаточная речевая среда, например вместо общения дети весь день смотрят мультфильмы;
Постоянное использование соски в 2-3 года;
Двуязычность в семье может усилить даже небольшие нарушения речи. Мозгу сложно "разобраться" в разных структурах языков.

Классификация и стадии развития задержки речевого развития

Педагоги и неврологи используют разные классификации. Неврологи выделяют:

1. Нарушения, вызванные органическим повреждением головного мозга:

алалия — развивается при повреждении зон коры головного мозга до того, как сформировалась речь. Выделяют моторную алалию, при которой ребёнок не говорит, но понимает речь и сенсомоторную — не воспринимает речь и не говорит;
афазия — ранее ребёнок разговаривал, но перестал из-за поражения корковых зон речи, например после менингита или сотрясения головного мозга.
дизартрия — произнесение звуков нарушено из-за повреждения нервной системы и связанной с ней речевой мускулатуры;

2. Функциональные нарушения речи, например заикание .

3. Дефекты строения артикуляционного аппарата — заячья губа, расщелина верхнего нёба.

4. Задержка развития речи у недоношенных детей, ослабленных длительной болезнью или недостатком общения.

Педагоги применяют другую классификацию . Она помогает объединить детей в группы со схожим уровнем речевого развития [5] [15] :

первый уровень общего недоразвития речи (ОНР) — это "безречевые дети", которые не говорят совсем либо произносят отдельные простые слова.
второй уровень ОНР — в разговоре используют простые фразы.
третий уровень ОНР — строят предложения, общаются, но в речи много ошибок (путают окончания, рода, числа, падежи, предлоги).

Занятия с логопедом-дефектологом развивают речь от первого уровня ОНР ко второму и третьему. При этом дикция может длительно оставаться нарушенной.

Осложнения задержки речевого развития

Речь — это основа интеллекта. Общаясь со сверстниками и взрослыми, дети познают окружающий мир, расширяют кругозор, учатся формулировать мысли. Если ребёнок не говорит, он всё сильнее отстаёт от сверстников и задержка развития усугубляется. До трёх лет это лишь отставание в темпе развития речи, в три-четыре года — задержка речевого развития, а в пять лет уже задержка психоречевого развития. Без комплексной медико-педагогической реабилитации у ребёнка нарушается память и внимание, появляются трудности в обучении. Такие дети с трудом учатся писать, читают медленно и с ошибками, испытывают проблемы с пониманием и пересказом прочитанного. Это приводит к тому, что ребёнок в дальнейшем может обучаться только в специальной корректирующей школе [1] [5] [8] [14] .

Диагностика задержки речевого развития

Задержку развития речи выявляют детский невролог и логопед-дефектолог [2] [3] [11] [15] .

Невролог уточняет у родителей, как протекали беременность и роды, в каком возрасте ребёнок начал говорить, строит ли он предложения, понимает ли простые и сложные фразы. При подозрении на умственную отсталость или аутизм невролог направляет ребёнка к психиатру. При снижении слуха — к сурдологу. Специалист определяет уровень нарушения и при необходимости подбирает слуховой аппарат.

Невролог может назначить следующие обследования:

электроэнцефалография (ЭЭГ) — чтобы исследовать деятельность головного мозга;
ультразвуковая доплерография (УЗДГ) — проверить состояние сосудов головного мозга;

компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга — для выявления аномалий развития, повреждения коры или проводящих путей, гидроцефалию.

Все эти исследования необходимы, чтобы выявить причину нарушения. Для постановки диагноза "задержка речевого развития" достаточно установить отставание от возрастных норм развития речи [1] [2] [7] :

В год — ребёнок произносит до 10 простых слов: мама, папа, дай, на, ням-ням, бибика или другие подобные слова.
В два — речь усложняется, словарный запас расширяется до 50 слов и более. Дети соединяют слова между собой во фразы и задают вопросы, например: " Что это? " .
В три — появляются предложения и много новых слов, ребёнка начинают понимать посторонние люди. Дети знают и называют свой пол, возраст, имена родителей.
В четыре — ребёнок учится соединять предложения между собой по смыслу в маленький простой рассказ. Появляются вопросы: " Зачем? " и " Почему? " .
В пять лет — описывает произошедшие события и выговаривает все звуки, кроме "Р".

Если ребёнок отстаёт от возрастной нормы более чем на полгода, то следует обратиться к врачу. Задержку речевого развития важно своевременно отличить от аутизма. При аутизме проблемы с речью осложнены специфическими симптомами: дети погружены в свой внутренний мир, не обращают внимание на сверстников, не смотрят в глаза. Они часто совершают стереотипные действия, механически повторяют слова, боятся перемен и всего нового. Такие дети любят выстраивать игрушки рядами, многократно смотреть один и тот же мультфильм, могут обладать феноменальной зрительной памятью. Они не откликаются на имя, не выполняют просьбы. Очень избирательны в пище: употребляют несколько продуктов, от других отказываются. Могут быть агрессивны, истеричны, гиперактивны.

При подозрении на аутизм лечение начинают немедленно, не дожидаясь 3-5 лет. В раннем детстве мозг пластичен и при своевременной реабилитации аутизм может сгладиться, а ребёнок в развитии догнать сверстников.

Лечение задержки речевого развития

Занятия с логопедом. Логопед проводит с ребёнком специальные уроки по запуску и развитию речи, помогает правильно строить предложения. Такие методики включают артикуляционную гимнастику, упражнения на постановку звуков, игровые техники, например пальчиковый кукольный театр. Если ребёнок понимают фразы, его интеллект сохранен, а речь запаздывает на полгода-год, то логопедических занятий бывает достаточно [1] [8] .

Занятия с логопедом-дефектологом отличаются от обычных логопедических занятий. Например, логопед-дефектолог умеет работать с детьми, которые плохо понимают речь, с грубыми задержками развития. На занятиях ребёнок изучает основные понятия (большое/маленькое, цвет, форма, размер), делает упражнения для улучшения мелкой моторики, заучивает названия предметов для формирования пассивного словарного запаса. После освоения базовых знаний логопед-дефектолог приступает к развитию экспрессивной речи [7] [12] [15] .

Комплексная медико-педагогическая реабилитация при задержке психоречевого развития. Если ребёнок плохо понимает речь, возбудим, у него не выработаны социально-бытовые навыки, то может потребоваться комплексная реабилитация. В таких случаях речь существенно отстаёт от возрастной нормы, грубо нарушена дикция, выражены другие неврологические симптомы [2] . Чтобы развить речь неврологи назначают ноотропные препараты: кортексин , когитум , цераксон . По заявлению производителей, препараты активизируют нейроны, улучшают передачу нервных импульсов и устраняют последствия гипоксии — нехватки кислорода. (Эффективность этих препаратов при задержке речевого развития не доказана в исследованиях, а в новых российских клинических рекомендациях по лечению аутизма группа экспертов уже описала ноотропы, как неэффективный метод лечения расстройства — прим. ред. "ПроБолезни"). Нормализовать работу нервной системы помогут и витамины группы В. Однако важно помнить, что назначает препараты только детский невролог с учётом особенностей ребёнка, так как лекарства способны вызывать перевозбуждение и аллергические реакции [2] [16] .

Микротоковая рефлексотерапия — метод лечения детей с задержками развития речи, разрешённый и рекомендованный Минздравом РФ. Заключается в выборочной активизации речевых зоны головного мозга:

область Вернике (отвечает за понимание речи);
область Брока (связана с активным словарным запасом и желанием разговаривать);

Кроме того, развития логическое мышление и сформировать бытовые навыки поможет воздействие на лобные доли. Лечение проводят под контролем электроэнцефалографии (ЭЭГ) [6] [13] [14] .

Логопедический массаж — это воздействие на артикуляционную мускулатуру: мышцы лица, языка, губ, мягкого нёба. Манипуляции проводят стерильными зондами. Цель массажа — нормализовать тонус мышц языка, круговой мышцы рта, улучшить кровоснабжение органов артикуляции. Метод необходим детям с чрезмерным слюнотечением, нарушенной дикцией. Процедуру назначают и неговорящим пациентам, поскольку речь может отсутствовать из-за неумения управлять органами артикуляции [10] [13] .

Прогноз. Профилактика

Если нет грубого органического поражения головного мозга, реабилитация начата до пяти лет и речь удалось развить до школы, то прогноз благоприятный [1] [2] [5] [7] .

При выраженной задержке психоречевого развития, органическом поражении головного мозга, серьёзных расстройствах речевых центров и без своевременного лечения нарушение сохраняется. Это приводит к тому, что ребёнок в дальнейшем испытывает существенные трудности в обучении и при социализации.

Для развития речи важно разговаривать с ребёнком с самого рождения, читать ему книжки вслух, объяснять, что происходит вокруг и показывать мультфильмы на родном языке.

Читайте также: