Липома спинного мозга у ребенка что это

Обновлено: 01.05.2024

Липома – это распространенная доброкачественная мезенхимальная опухоль, состоящая из зрелых жировых клеток. Представляет собой округлое или продолговатое образование мягкоэластической консистенции, покрытое неизмененной кожей. Опухоль медленно увеличивается в размерах, не вызывая неприятных ощущений. При локализации в непосредственной близости от сосудов и нервов может сдавливать их, провоцируя развитие осложнений. Диагностика включает визуальный осмотр и биопсию, при глубоко расположенных образованиях показано УЗИ или МРТ. Лечение – хирургическое удаление опухоли.

МКБ-10

Общие сведения

Липомы выявляются примерно у 1 из 100 человек. Мужчины и женщины заболевают одинаково часто. Средний возраст пациентов, обратившихся к хирургу по поводу жировика, составляет 40-60 лет. Для детей формирование липом нехарактерно. В 98% случаев новообразования расположены в толще подкожной жировой клетчатки, 2% случаев приходится на липомы головного мозга, сердца, органов желудочно-кишечного тракта. В 94% случаев жировики представлены единичными узлами. Частота встречаемости липом ЦНС составляет 0,5% от числа всех новообразований головного и спинного мозга. На долю липом приходится 60% всех неэпителиальных опухолей кишечника.

Причины липомы

Опухоль может быть самостоятельным новообразованием или одним из проявлений некоторых дерматологических, неврологических и других заболеваний. Липоматоз – это полиэтиологическая патология, для развития которой необходимо сочетание нескольких причинных факторов. К числу основных обстоятельств, повышающих риск появления образований, можно отнести:

Генетическую предрасположенность. В литературе описаны семейные случаи формирования жировиков. Семейный липоматоз наследуется по аутосомно-доминантному типу, при наличии патологии у родителей вероятность появления образований у детей составляет 75%. Частота выявления опухолей не зависит от пола.
Нарушения эмбриогенеза. Обнаружение липом в нехарактерных для них местах обусловлено дистопией зачаточных жировых клеток. Например, в ЦНС жировики развиваются при перемещении адипоцитов в первичную нервную трубку. При этом скопления жировой ткани нередко являются частью комплекса врожденных аномалий.
Некоторые заболевания и синдромы. Существует большое количество патологических процессов, которые сопровождаются формированием множественных липом. Это болезнь Деркума с многочисленными болезненными образованиями, болезнь Маделунга, для которой характерно появление жирового «хомута» в области шеи, синдром Коудена и другие.

Вероятность липомы повышают эндокринные нарушения, в первую очередь – гипофункция гипофиза, щитовидной и поджелудочной желез, хронический алкоголизм, злоупотребление наркотиками, злокачественные новообразования верхних дыхательных путей. Множественные липомы чаще встречаются у женщин, что может указывать на связь липоматоза с изменением уровнем эстрогенов, заболеваниями женской половой сферы.

Патогенез

Ключевая роль в развитии локального скопления адипоцитов отводится хромосомным аномалиям, затрагивающим длинное плечо 12-й хромосомы. Здесь расположены гены, ответственные за синтез ТАГ-липазы – фермента, регулирующего процесс расщепления жиров и обеспечение организма энергией. Согласно другой теории, появление жировиков обусловлено чрезмерным депонированием липидов в клетках жировой ткани.

Предпосылки для образования липом создаются на этапе эмбрионального развития, когда идет закладка жировой ткани эмбриона. Опухоль окружена рыхлой капсулой, которая слабо отграничивает жировик от окружающих неизмененных тканей. Глубоко расположенная липома имеет многочисленные псевдоподиеподобные отростки, которые проникают в промежутки между мышцами и сухожильные влагалища, разрушают апоневрозы.

Классификация

Липомы отличаются по расположению, анатомическому и гистологическому строению, ряду сопутствующих патологических изменений. Все перечисленное определяет особенности клинического течения заболевания, выбор предпочтительного метода лечения, прогноз. Современная классификация включает восемь клинических разновидностей липом:

Периневральная. В 90% случаев развивается в месте прохождения срединного нерва. Часто сопровождается макродактилией.
Люмбосакральная. Ассоциируется с пороками развития позвоночника, незаращением дужек позвонков, нарушением формирования спинного мозга. Часто появляется одновременно с жировиком, располагающимся в позвоночном канале.
Внутри- или межмышечная. Располагается в пространствах между отдельными мышцами. Не имеет четких границ, что затрудняет ее полное удаление. Часто рецидивирует.
Разлитая. Внешне представляет собой гроздевидное скопление жира без четкого отграничения от окружающих тканей, значительно увеличивает объем анатомической области, в которой локализуется.
Липома сухожильного влагалища. Скопления адипоцитов разрастаются во влагалищах сухожилий и на синовиальных оболочках суставов.
Миолипома мягких тканей. Имеет в своем составе некоторое количество мышечных волокон.
Ангиолипома. У пациентов обоих полов обычно выявляется в почках. У мужчин старше 50 лет встречается в подкожной жировой клетчатке верхних и нижних конечностей.
Аденолипома. Имеет в составе компоненты потовой железы.

Симптомы липомы

Жировик может развиться на любом участке тела за исключением ладоней и стоп. Имеет вид уплотнения желейной плотности или мягкоэластичного узла, который не спаян с окружающими тканями, легко смещается относительно кожи и подлежащих мышц. Образование медленно растет, достигая 5-20 см в диаметре. Покрывающая узел кожа не изменена. Вес тела пациента и толщина слоя подкожной клетчатки не влияют на объем новообразования. Все липомы, за исключением периневральной, безболезненны. Пальпация узлов не вызывает неприятных ощущений.

Липома во внутренних органах в течение длительного времени никак себя не проявляет, часто становится случайной находкой во время обследования, проводимого по другому поводу. Когда новообразование достигает значительных размеров, оно может нарушать работу органа, что сопровождается характерными для данной анатомической области симптомами. Проявления, как правило, нарастают постепенно, что обусловлено медленным ростом опухоли.

Осложнения

Поверхностно расположенные жировики не вызывают проблем. Исключением могут стать крупные подкожные липомы, расположенные в проекции крупных сосудов и нервных стволов, поскольку сдавление указанных анатомических структур приводит к нарушению кровотока и иннервации. Липома, локализованная на открытых участках тела, голове или шее становится причиной заметного косметического дефекта. Узел, растущий рядом с крупными суставами, может ограничивать движения конечностей.

Липомы мозга провоцируют появление неврологической симптоматики: судорог, упорных головных болей, нарушения работы тазовых органов. Жировые скопления в подслизистом слое кишечника нарушают пассаж кишечного содержимого. Жировики в камерах сердца могут потенцировать артериальную гипертензию, недостаточность кровообращения. Описаны случаи злокачественного перерождения.

Диагностика

Постановка диагноза подкожной липомы производится дерматологом. Характерный внешний вид, отсутствие жалоб, указание на медленный рост дают врачу возможность установить вид новообразования во время первого обращения пациента. Дополнительные обследования осуществляются для дифференциации липом с другими доброкачественными опухолями кожи и подкожно-жировой клетчатки. Диагностику жировиков внутренних органов проводят врачи соответствующего профиля. Больным могут быть назначены:

Гистологическое исследование. При изучении образца ткани, взятого при биопсии узла, выявляются зрелые адипоциты разного размера. Внутри новообразования хорошо развита капиллярная сеть. Длительно существующая липома большого размера может включать участки атрофии. Наличие липобластов указывает на миксоидную липосаркому.
Ультразвуковое исследование.УЗИ мягких тканей применяется для определения размеров узла, выявления межмышечных тяжей, дифференциальной диагностики жировика с эпидермоидной кистой, иными доброкачественными новообразованиями мягких тканей. УЗИ сердца позволяет обнаружить жировые узлы в желудочках и предсердиях.
Магнитно-резонансная томография.МРТ головного мозга помогает выявить скопления адипоцитов в полости черепа. МРТ брюшной полости дает возможность визуализировать объемные образования в полых органах. На томограммах грудной клетки хорошо видны жировики в стенках пищевода.

Лечение липомы

Удаление поверхностно расположенных жировиков проводится с косметической целью и для восстановления нарушенных функций пораженного сегмента. Особого внимания со стороны хирурга требуют липомы значительных размеров, быстрорастущие узлы, сдавливающие внутренние органы, болезненные и плотные образования, спаянные с подлежащими тканями. Удаление таких опухолей проводится безотлагательно.

Консервативная терапия

Медикаментозное удаление жировиков применяется в отношении новообразований, расположенных под кожей. С этой целью инъекционным способом вводятся препараты, которые расщепляют липиды, накопленные в адипоцитах. Липолитической активностью обладают глюкокортикостероиды, некоторые мезотерапевтические средства. Метод эффективен в отношении поверхностных жировиков, диаметр которых не превышает 3 мм. Липолитики уменьшают объем узла, но не изменяют характер обменных процессов в опухолевых клетках, поэтому через некоторое время липома может рецидивировать.

Хирургическое лечение

Оперативное удаление жировика является предпочтительным методом лечения, поскольку позволяет устранить опухоль любой локализации и размеров. Фрагменты капсулы и измененной жировой ткани, которые остаются после удаления новообразования, могут стать причиной рецидива. В связи с этим узел во время операции должен быть вылущен полностью, со всеми структурными компонентами. Иссечение подкожной липомы осуществляется следующими способами:

Эндоскопическая операция. Удаление некрупных поверхностных узлов выполняется с использованием эндоскопической техники. С ее помощью можно провести все манипуляции через небольшие проколы кожи без риска формирования крупных рубцов на месте разрезов. Недостатком методики является сложность определения границ узла с рыхлой капсулой.
Открытая операция. Предотвратить повторное появление жировика позволяет его полное иссечение вместе с капсулой, что возможно только при достаточных по протяженности операционных разрезах. В области молочной железы удаление опухолей производится методом секторальной резекции с целью сохранения правильной формы женской груди.

Подкожные узлы иссекаются под местной анестезией в амбулаторных условиях, не требуют длительного восстановительного периода. Операции на сердце, внутренних органах и кишечнике выполняются в стационаре после тщательного обследования, предварительной подготовки, под наркозом. Показания для хирургического удаления определяются с учетом степени нарушения функций пораженного органа и риска развития осложнений для пациента.

Профилактика и прогноз

Прогноз в отношении жизни и здоровья благоприятный. Меры профилактики не разработаны. Имеющиеся подкожные новообразования рекомендовано наблюдать у дерматолога или дерматоонколога с частотой посещений 1 раз в год. Это необходимо для своевременного выявления возможных осложнений изначально доброкачественной неоплазии. Скопления жира в ЦНС, сердце, почках, печени, кишечнике целесообразно удалять сразу после обнаружения, чтобы не допустить нарушения функций пораженных органов.

2. Врожденные липомы головного и спинного мозга: клиническая и МРТ-диагностика/ Бейн Б.М., Сырчин Э.Ф., Якушев К.Б.// Медицинский альманах – 2013 - №3.

3. Ультразвуковая диагностика липом мягких тканей с использованием методик цветного допплеровского картирования и эластографии/ Е.А. Вецмадян, Г.Е. Труфанов, В.В. Рязанов, О.Т. Мостовая, К.В. Новиков, Н.С. Караиванов// Вестник Российской Военно-медицинской Академии. - 2012 - 2(38).

Пояснично-крестцовые лимпомы: липомиеломенингоцеле

Пояснично-крестцовые липомы представляют собой скопления частично инкапсулированной жировой и соединительной ткани и во многих случаях связаны с недостаточным слиянием задних костных структур. Различают три типа: интрадуральные липомы, липомиеломенингоцеле и фибролипомы конского хвоста. Bulsara et al. (2001) сообщали о 114 случаях: 22 затрагивали конский хвост, 64% были липомиеломенингоцеле и 16% были интраспинальными липомами.

Arai et al. (2001) сообщали о 120 поясничных липомах, 47 из которых протекали бессимптомно.

Редкими, составляющими менее 1 % всех опухолей спинного мозга, являются интрадуральные липомы, которые могут быть цервикальными, грудными или поясничными. Они имеют мягкую консистенцию, и почти половина содержит экстрамедуллярный, экстрадуральный компонент. Спинномозговой канал может быть нормальным или с местным расширением, возможно наличие узкой spina bifida. Они могут вызывать сдавление спинного мозга, но без видимой аномалии на спине.

Скрытый дизрафизм:
(слева) Липомиеломенингоцеле. Липома имплантируется на глубоко залегающем спинном мозге, что часто вызвано неполной нейруляцией.
Интрадуральная липома находится в прямой связи с подкожной липомой. Имеется различная степень менингеального выпячивания через костный дефект.
В большинстве случаев поражение асимметричное.
(справа) Врожденный дермальный синус. Синусный тракт поднимается на два или более тел позвонков.
Он может оканчиваться на глубоко залегающем спинном мозге, как показано здесь, или в дермоидной кисте.

Липомиеломенингоцеле состоят из липомы или липофибромы, прикрепленных к дорсальной поверхности открытого, без нейруляции спинного мозга под интактным кожным покровом. Липома выбухает в пояснично-крестцовой области и по периферии сливается с нормальной подкожной жировой клетчаткой. Они, главным образом, асимметричные и в наиболее характерной локализации отклоняются к одной из сторон межъягодичной щели. Липома может распространяться в краниальном напралении в спинномозговом канале, покрывая дорсальный сегмент нейрулированного мозга, и иногда содержит дермоидные и эпидермальные кисты.

Менингоцеле часто связаны с липомами. Менингоцеле выступает напротив асимметричной липомы и вызывает поворот невральной пластинки. Спинномозговой канал открыт кзади, в связи с чем подкожная липома продолжается непосредственно от интраспинальной части. Обычно имеется фиброзная связка между последней пластинкой краниально к дефекту. Спинной мозг часто перегибается через эту связку, которую необходимо отделить для освобождения невральных структур. Во всех случаях каудальный конец спинного мозга ограничен в подвижности на уровне ниже L2 (Hirsch и Pierre-Kahn, 1988, Kanev et al., 1990, Pierre-Kahn et al., 1997).

Патология костей с нарушением сегментации, агенезией костных пластинок или частичная агенезия крестца представлены в более 40% случаев. Часты аномалии кожи в виде меток, ангиом или синусов. КТ и МРТ необходимы перед хирургическим лечением для уточнения анатомических деталей повреждения. Патологические изменения кожи присутствуют почти в 90% случаев, предоперационный неврологический дефицит в одной или обеих нижних конечностях — у 57% (врожденная — у 22%). Расстройства сфинктера, двигательный дефицит и урологические проблемы обычны перед операцией, но могут появляться и после хирургического вмешательства. Многие повреждения остаются асимптомными, вопрос о необходимости хирургического лечения остается спорным (Naidich et al., 1983, Hirsch и Pierre-Kahn, 1988, Harrison et al., 1990, Pierre-Kahn et al., 1997).

Часто можно наблюдать прогрессирующую неврологическую задержку развития (Cochrane et al., 2000). Среди 93 пациентов, находившихся под наблюдением в течение пяти лет или более (Pierre-Kahn et al., 1997), прогрессирование неврологической патологии отмечено у 59% и было быстрым у 43%. После оперативного пособия, выполненного 50% пациентам, отмечалось значительное улучшение, которое, однако, со временем исчезло. Через 5 лет 53% из этих пациентов не имели симптомов.

Липомиеломенингоцеле.
Покрытые кожей глубоко залегающие липоматозные массы.
(слева) МРТ: внутримозговые массы, связанные с подкожной липомой.
Обратите внимание на низкое завершение спинного мозга на верхнем полюсе липомы.

Липома терминальной нити - одна из разновидностей врожденных пороков развития позвоночника и спинного мозга, развивается вследствие преждевременного отделения кожной эктодермы от нейроэктодермы в фазу нейруляции, с последующей дифференцировкой мезенхимальной ткани в жировую клетчатку. В наиболее тяжелом своем проявлении липомы терминальной нити сопровождаются другими аномалиями развития аноректальной области, мальформациями мочеполовой системы, пороками развития пояснично-крестцового отдела позвоночника и диагностируются в раннем детском возрасте. Самостоятельные малые липомы терминальной нити чаще всего являются случайными находками при выполнении компьютерной и магнитно-резонансной томографии в ходе решения других клинических задач.

Терминальная липома - это окруженное тонкой капсулой жировое образование, прикрепленное к конусу или нити спинного мозга, в некоторых случаях через дизрафический дефект пояснично-крестцового отдела позвоночника переходит в подкожную жировую клетчатку, и в таких случаях спинной мозг фиксирован, натянут и истончен с признаками сирингогидромиелии. Клинически мелкие липомы могут себя не проявлять. Крупные липомы вызывают клинику синдрома «фиксированного спинного мозга», нарушение функций мочевого пузыря и кишечника, слабость нижних конечностей и нарушение чувствительности, деформации стоп и позвоночника.

Наиболее информативными методами диагностики врожденных пороков развития позвоночника и спинного мозга является магнитно-резонансная и компьютерная томография, позволяющие визуализировать образование, оценить размеры и взаимоотношение с важными анатомическими структурами, что позволяет соотнести находки и клинические проявления, сопутствующие изменения, а также спрогнозировать лечение.

Магнитно-резонансная томография пояснично-крестцового отдела позвоночника. Определяется дополнительное малое образование в терминальной нити спинного мозга гиперинтенсивное на Т1, промежуточного сигнала на Т2, низкой интенсивности на программах с жироподавлением (липома). На аксиальных срезах визуализируется соотношение с корешками конского хвоста. Спинной мозг в данном случает не натянут. Найденная липома была случайной находкой, клинически себя не проявляла.

При обнаружении липом терминальной нити у детей необходимо динамическое наблюдение за ними, т.к. они склонны увеличиваться в размерах. При клинически значимых размерах образований и при их росте необходимо выполнять хирургическую резекцию с высвобождением спинного мозга.

Доброкачественные новообразования, развивающиеся в жировой ткани, прежде всего, кожи, но бывают липомы молочной железы, головного и спинного мозга. Опухоли растут медленно и редко малигнизируются.

Липомы возникают у многих людей, по статистике они есть у каждого сотого человека. Мужчины и женщины одинаково подвержены заболеванию.

Что такое липома?

Липома – это мягкое на ощупь, округлое, заполненное жиром образование, которое чаще всего вырастает под кожей. В быту липомы нередко называют жировиками. В подавляющем большинстве случаев липомы безобидны, их относят к доброкачественным опухолям. На коже липом не бывает, они формируются в жировой ткани кожи или в подкожной клетчатке. Таким образом, липома может возникнуть на любой части тела, где есть жировая ткань. Обычно у человека возникает 1-2 образования. Очень редко встречаются липомы множественные, это состояние называют множественным семейным липоматозом, он чаще возникает у мужчин.

Как липома выглядит?

Медленно растущие мягкие образования под кожей — жировики — обычно являются липомами.

Выглядит липома как “шарик” или “комок” под кожей. Величина образования варьирует, оно может быть размером от горошины и до нескольких сантиметров в поперечнике. Липома при пальпации (ощупывании) мягкая, по плотности напоминает резину, не спаяна с нижележащими тканями.

Причины возникновения липомы

Обычно липомы возникают в среднем возрасте – между 40 и 60 годами, у детей это патология встречается редко.

Точные причины появления липом неизвестны. Но они чаще возникают

у пациентов с редким наследственным заболеванием – синдромом Коудена
при синдроме Гарднера
при болезни Маделунга.

Нередко липомы находят у членов одной семьи, т.е. генетическая предрасположенность к ним передается по наследству. Ожирение не приводит к повышенному риску образования липом.

Классификация

По анатомическому признаку липомы подразделяют на:

липомы головы, лица и шеи, которые, соответственно, располагаются на голове, на лице, на шее
липомы туловища – на спине, животе
липомы конечностей – на ногах и руках
липомы грудной клетки – образованием затронуты легкие
липомы внутри брюшных органов – новообразования могут затрагивать почки
липомы семенного канатика
липомы других локализаций.

Классификация липомы по МКБ-10

По международной классификации болезней липомы относят к разделу D17, т.е. к доброкачественным образованиям жировой ткани.

Механизм образования

Иногда триггером, запускающим образование липомы, считают повреждение кожи. Липома представляет собой новообразование из жировых клеток. Ее рост начинается из одной клетки, которая растет и делится быстрее, чем окружающие ее ткани. Под микроскопом липома представляет собой скопление узелков из зрелых жировых клеток (адипоцитов), разделенных фибромускулярными перегородками. Доброкачественность образования устанавливают при отсутствии атипии ядер или самих клеток.

Симптомы и признаки липом

Липомы растут очень медленно и обычно не вызывают никаких симптомов, кроме уплотнения в виде “шишки” или “шарика” под кожей. Внутренние липомы также обычно ничем себя не проявляют, т.е. бессимптомны.

Липома молочной железы

Липома в молочной железе обычно возникает у женщин после наступления менопаузы. Как правило, это образование размером до 1 см, весом до нескольких граммов. Липому молочной железы размером более 5 см и весом более 500 г называют гигантской.

Основные признаки липомы молочной железы:

безболезненность
мягкость на ощупь
возможность смещения под кожей. Т.е. она не спаяна плотно с окружающими тканями и не изменяет внешний вид кожи над ней.

Так как липомы часто располагаются в толще железы и не имеют никаких симптомов, то их нередко обнаруживают случайно, во время плановой маммографии или УЗИ.

Липома молочной железы не повышает риск рака молочной железы и очень редко трансформируется в злокачественную опухоль.

Липома молочной железы. Фото: © Nevit Dilmen / Wikipedia (Creative Commons Attribution-Share Alike 3.0 Unported license)

Липома головного и спинного мозга

Липомы головного мозга также выявляют случайно, когда у пациентов старшей возрастной группы проводят МРТ или КТ мозга по каким-то другим причинам, например, при нарушении когнитивных функций, эпилепсии. Липомы могут быть обнаружены в любом отделе мозга, тем не менее 50% – это перикалозальные липомы, в свою очередь 45% которых ассоциированы с агенезией мозолистого тела. 25% составляют липомы квадригименальной цистерны и 15% – липомы супраселлярной цистерны. Так как липомы мозга не имеют симптомов, хоть и часто сочетаются с какими-то пороками, например, агенезией мозолистого тела, то и лечения они не требуют. Хирургическое лечение сопряжено с большим риском осложнений и не имеет никаких преимуществ. Если возникают гидроцефалия или судорожный синдром, то лечение проводят по общим правилам.

Липома мозолистого тела головного мозга. Фото: Journal of neurosciences in rural practice / Open-i (Attribution-NonCommercial-ShareAlike 3.0 Unported)

Липома у детей

Липомы позвоночника составляют 35% всех новообразований спинного мозга, чаще встречаются у девочек.

Липома спинного мозга подразделяется на несколько клинических вариантов:

липомиеломенингоцеле. Это врожденная патология, при которой жировые образования расположены вдоль позвоночника и проникают внутрь спинномозгового канала, соединяясь со спинным мозгом. Эта липома внешне выглядит как объемное образование внизу позвоночника. У ⅓ пациентов образование проявляет себя нарушениями мочеиспускания. Реже пациентов беспокоит искривление стоп, боль в спине. Лечение хирургическое.
липома терминальной нити, при которой жировая ткань расположена в конечной нити спинного мозга. Иногда это состояние рассматривают как синдром натяжения концевой нити. Это редкое заболевание, которое эффективно лечат хирургической операцией, менее опасной, чем в предыдущем случае.
липома спинного мозга (интрадуральная) встречается редко и составляет 4% от всех липом. Чаще ее выявляют в грудном отделе позвоночника у детей, патологии костей или кожи при ней не бывает. Если вырастает до больших размеров, то проявляет себя симптомами сдавления спинного мозга. Это одно из самых малоизученных новообразований.

Липома у взрослых

Кроме обычных подкожных липом, в зрелом возрасте могут быть:

Эпидуральный липоматоз, который возникает при избыточном синтезе жира в эпидуральном пространстве, то есть между позвонками и твердой оболочкой спинного мозга. Это нередкое осложнение при синдроме Кушинга, тяжелом ожирении, приеме глюкокортикостероидов. Дебютирует патология синдромом “конского хвоста”, лечат его отменой стероидов или снижением веса.
Ангиомиолипома, состоящая из аномально разросшихся сосудов и жировой ткани. Чаще всего ее обнаруживают в поясничном или грудном отделах позвоночника. Как правило, возникает в теле одного позвонка и может проявляться болью в спине, так как уменьшает высоту позвонка и приводит к сдавливанию нервных корешков. Образование обычно выявляют случайно у людей в возрасте 30-40 лет. При сильной компрессии, т.е. при сдавливании нервных структур, проводят лечение – пункционную вертебропластику (“цементирование” позвонка). Иногда ангиомиолипому обнаруживают в почке. При небольших размерах (до 1,0-1,5 см) лечения не требует, за образованием наблюдают, периодически выполняя ультразвуковое исследование.

Диагностика липом

Липому под кожей легко диагностируют при осмотре и прощупывании.

Липомы внутри организма выявляют с помощью:

В неясных случаях проводят биопсию, при которой небольшое количество ткани исследуют под микроскопом.

К какому врачу обратиться?

Так как липома может вырасти в любом месте организма, то её диагностируют и лечат врачи разных специальностей. Это зависит от места расположения образования. Липомами на коже занимаются хирург и дерматолог, липомами в области молочной железы – маммолог, липомами мозга или позвоночника – нейрохирург.

В чем отличие атеромы от липомы?

Липома представляет собой образование из жировой ткани, тогда как атерома – это скопление секрета сальной железы из-за закупорки ее протока. Соответственно, атерома не может возникнуть там, где нет сальных желез, т.е. в легких, мозге, брюшной полости, семенном канатике и т.д. Атерома чаще растет на волосистой части головы, имеет тенденцию к воспалению и нагноению, располагается более поверхностно. При воспалении атеромы она увеличивается в размерах, возникает покраснение, чего не бывает при липоме. Для того, чтобы выяснить, что имеется у пациента – атерома или липома – проводят УЗИ.

Методы лечения

Если липомы безболезненны и небольших размеров, то лечения не нужно. Липому молочной железы обычно наблюдают. Для этого маммографию проводят каждые 6 месяцев, и, если образование не растет, его не удаляют.

Надо ли удалять липому?

Вмешательство необходимо, если она:

сдавливает нервные окончания
вызывает дискомфорт
изменяет свою консистенцию или размер
рецидивирует после удаления
растет.

Перед удалением внутрь липомы могут вводить кортикостероиды для того, чтобы уменьшить её размер.

Хирургическое удаление липомы

Используют следующие методы удаления:

Хирургическим путем, когда измененную ткань иссекают скальпелем под местной анестезией. Затем проводят ушивание раны.
Липосакцию. В липому вводят иглу и с помощью шприца удаляют содержимое.
Удаление липомы лазером. Этот щадящий метод используют для удаления образований размером более 3 см. При вмешательстве практически нет риска травмирования здоровой ткани и минимальна вероятность кровотечения или инфицирования. После удаления лазером редко возникают шрамы или рубцы.

Лечение липомы народными средствами

Так как липому обычно не нужно лечить, то не стоит пытаться свести ее народными средствами. Прикладывание льда или прогревание бесполезны, так как эти процедуры не влияют на жировую ткань.

Профилактика

Обычно не имеет смысла, так как четкой причины возникновения патологии не выявлено. При эпидуральном липоматозе, причиной которого может быть ожирение, профилактикой считают поддержание нормального веса.

Синдром фиксированного спинного мозга — это комплекс патологической симптоматики, вызванной натяжением спинного мозга вследствие фиксации его каудального отела. Состояние возникает в результате врожденных пороков развития, либо на протяжении жизни вследствие травм, новообразований. Синдром проявляется нарушениями чувствительности и двигательной функции нижних конечностей, дисфункцией органов таза, кожными симптомами в области поясницы. Для диагностики болезни назначается спинальное МР-сканирование, нейросонография с эхоспондилографией, ЭНМГ. Лечение оперативное: иссечение фиксирующих образований, шунтирование, краниовертебральная костнодуральная декомпрессия.

МКБ-10

Общие сведения

Причины

СФСМ бывает врожденным и приобретенным. В первом случае он обусловлен аномалиями спинномозгового канала, к которым относят spina bifida, пояснично-крестцовые миеломенингоцеле, терминальные липомы медуллярного конуса, мальформации. У детей и взрослых может развиваться приобретенный синдром фиксации, который провоцируют следующие причины:

Рубцово-спаечный процесс. Около 2/3 операций на спинном мозге и позвоночнике сопровождаются формированием соединительнотканных перетяжек, нарушающих нормальную структуру спинномозгового канала.
Посттравматические изменения. СФСМ возникает как осложнение тяжелых механических повреждений спины при ДТП, бытовых или производственных травмах, вследствие которых происходят переломы позвонков, поражаются спинномозговые оболочки.
Новообразования. Приобретенная аномалия формируется при кистах, других доброкачественных спинальных опухолях, а также является типичным последствием злокачественных образований нервной ткани или костно-хрящевых структур.

Среди факторов риска врожденного синдрома фиксированного спинного мозга выделяют дефицит фолиевой кислоты во время первого триместра беременности, что чревато серьезными дефектами формирования нервной трубки. Другие предрасполагающие факторы синдрома включают воздействие тератогенных факторов на эмбрион, наследственную предрасположенность, отягощенный акушерский анамнез.

Патогенез

В норме при сгибании туловища позвоночный канал удлиняется на 7%, при этом не происходит поражение спинальных тканей за счет его растяжения. Физиологически за функцию амортизации отвечает конечная нить, которая состоит из эластиновых, коллагеновых, ретикулярных волокон. Патофизиологической основой синдрома является тракция каудальной части спинного мозга, ее стойкая фиксация на уровне пояснично-крестцовых позвонков.

В случае СФСМ при растяжении спинного мозга ухудшается кровоток в его дистальных отделах, угнетается электрическая активность клеток. На биохимическом уровне аномалия проявляется снижением интенсивности окислительного фосфорилирования в митохондриях нейронов. Исследования демонстрируют функциональный характер возникших дисциркуляторно-метаболических нарушений, о чем свидетельствует сохранность спинномозговых проводящих путей.

Симптомы

Манифестация синдрома происходит в возрасте от 1 года до 4 лет, когда дети учатся ходить, у них происходит заметный скачок роста. Второй пик выявления заболевания приходится на период активного удлинения тела у детей подросткового периода: в 11-15 лет у девочек, в 13-18 лет — у мальчиков. Диагностика фиксированного спинного мозга осложняется из-за распространенности скрытого или малосимптомного течения.

Основную группу симптомов составляют неврологические нарушения, вызванные поражением дистальных спинномозговых отделов. У детей ощущается слабость в ногах, беспокоят неуверенная походка, неуклюжесть движений. Зачастую присоединяются нарушения температурной, тактильной, болевой чувствительности нижних конечностей. Со временем становится заметной гипотрофия мышц, непропорциональность строения тела.

Вторым по частоте встречаемости является кожный синдром, представленный видимыми изменениями в зоне поясницы (подкожная липома, усиленная пигментация, локальный гипертрихоз). Реже определяются гемангиома, дермальный синус. Постепенно у детей появляются и нарастают ортопедические нарушения: деформация стоп, укорочение конечностей, искривление позвоночника (сколиоз, кифоз). Нередко присоединяется дисфункция тазовых органов.

Осложнения

При отсутствии лечения неврологический дефицит у детей прогрессирует, возникают параличи в нижних конечностях, утрачиваются моторные навыки. Тазовые расстройства усугубляются, что проявляется недержанием кала и мочи, императивными позывами к мочеиспусканию, у девушек возможно чувство инородного тела во влагалище. До 37% пациентов сталкиваются с сильными постоянными или приступообразными болями в ногах и пояснице.

Опасным последствием болезни является гидроцефально-гипертензионный синдром, который обусловлен критическими нарушениями циркуляции цереброспинальной жидкости. У детей СФСМ обычно дополняется аномалией Арнольда-Киари. Патология проявляется мозжечковыми расстройствами (нистагм, атаксия, дизартрия), множественными поражениями черепных нервов (бульбарный, псевдобульбарный синдромы), нарушениями функций мозгового ствола.

После нейрохирургической коррекции в 5-50% случаев возможны рецидивы СФСМ, которые сложнее поддаются лечению. При неполном устранении фиксированного спинномозгового участка частота рецидивов достигает 80%. К ранним послеоперационным осложнениям относятся ликворея, краевой некроз кожного лоскута, смещение костных структур. Они требуют ревизии операционной раны.

Диагностика

Прием детского невролога начинается со сбора жалоб и анамнеза заболевания, детального клинического осмотра, проверки мышечной силы, поверхностной и глубокой чувствительности. При синдроме фиксированного спинного мозга симптомы у детей неспецифичны, поэтому для верификации диагноза применяются следующие диагностические методы:

МРТ спинного мозга. Исследование демонстрирует низкое расположение и иммобилизацию конуса органа на фоне утолщенной или укороченной терминальной нити. К косвенным признакам относят незаращение задней стенки позвоночного канала, нарушения сегментации позвонков, патологические образования в канале позвоночника.
Нейросонография. УЗИ головного и спинного мозга проводится у детей первого года жизни как скрининговый метод диагностики структурных аномалий ЦНС. Для дополнительного исследования позвоночника назначается высокоинформативная эхоспондилография.
ЭНМГ. Электрофизиологическое исследование нервно-мышечной передачи необходимо для дифференциальной диагностики поражений центральной и периферической нервной системы у детей, уточнения объема и глубины поражения.
Консультации специалистов. Помимо невролога, больного должны осмотреть другие профильные врачи: ортопед, уролог, специалист функциональной диагностики. Для решения вопроса о целесообразности оперативного лечения ребенка показано обследование у детского нейрохирурга.
Исследование биологического материала. Ткани, иссеченные в ходе нейрохирургической операции, подлежат биохимическим, гистологическим, иммуногистохимическим исследованиям, чтобы уточнить природу патологического процесса, исключить злокачественные новообразования.

Лечение синдрома фиксированного спинного мозга

Основной метод лечения СФСМ — устранение фиксирующих компонентов, позволяющее высвободить спинной мозг, устранить его патологическое натяжение. Для повышения точности нейрохирургических операций используются системы интраоперационного нейрофизиологического мониторинга, в том числе регистрация ССВП, электростимуляционное картирование. Все хирургические методы объединяются в 2 группы:

Полное устранение фиксации. Радикальный способ коррекции синдрома, который восстанавливает нормальные анатомические взаимоотношения в позвоночном канале. Применяется при врожденных пороках развития, небольших опухолях, посттравматических спайках.
Неполное устранение фиксации. Такие операции выполняются, если фиксирующие ткани прочно соединены со структурами ЦНС, их разделение чревато неврологическим дефицитом. Это наблюдается при рубцово-спаечных процессах, крупных липомах с вовлечением спинного мозга.

При выраженном гидроцефально-гипертензионном синдроме (отек дисков зрительных нервов, нарушения сознания, индекс Эванса более 0,3) коррекция гидроцефалии производится до устранения фиксации спинного мозга. Проводятся ликворошунтирующие операции, эндоскопическая вентрикулоцистернотомия, вентрикулярный дренаж. При аномалии Арнольда-Киари детям показана костнодуральная краниовертебральная декомпрессия, пластика твердой мозговой оболочки.

Прогноз и профилактика

Вероятность излечения определяется степенью фиксации, причиной развития патологических изменений, наличием сопутствующих врожденных пороков или органических болезней ЦНС у ребенка. При радикальном нейрохирургическом устранении фиксирующих элементов прогноз благоприятный, удается достичь полной ликвидации неврологического дефицита. Менее оптимистичный прогноз для детей с осложненным течением заболевания, рецидивами после хирургического лечения.

Первичные превентивные меры: исключение тератогенных влияний на плод, всесторонняя акушерско-гинекологическая помощь беременным, предупреждение бытового и производственного травматизма. Вторичная профилактика заключается в диспансерном наблюдении пациентов у детского невролога с выполнением контрольных МРТ ежегодно в течение 3-х лет, а затем каждые 2-3 года.

1. Результаты хирургического лечения детей с синдромом фиксированного спинного мозга. Прогноз на основании данных спинальной ЗТл МРТ-трактографии/ К.В. Сысоев, А.Р. Тадевосян, Ю.В. Назинкина, В.А. Хачатрян// Вопросы нейрохирургии. — 2016. — №3.

2. Синдром фиксированного спинного мозга у детей (клиническое наблюдение и обзор литературы)/ К.В. Сысоев, Е.Н. Жарова, Ю.М. Забродская, В.А. Хачатрян// Нейрохирургия. — 2016. — №2.

3. Диагностика и лечение синдрома фиксированного спинного мозга у детей. Клинические рекомендации. — 2015.

4. Синдром фиксированного спинного мозга (клиника, диагностика, хирургическая коррекция, ближайшие и отдаленные результаты) в детском возрасте: автореферат диссертации/ А.А. Зябров. — 2012.

Читайте также: