Липома перикарда что это такое

Обновлено: 04.05.2024

Возможности лучевой диагностики опухолей сердца

Благодаря повсеместному использованию томографических методов лучевой диагностики новообразования органов сердечно-сосудистой системы стали обнаруживать все чаще. В большинстве случаев их выявляют случайно при компьютерной томографии (КТ) или эхокардиографии, выполняемых по другому поводу. Методы лучевой диагностики позволяют определить локализацию и морфологические особенности образования, что в сочетании с данными анамнеза и клинического обследования дает возможность сузить дифференциальный ряд заболеваний. В этой главе обсуждаются анатомические и лучевые характеристики некоторых из наиболее распространенных новообразований органов сердечно-сосудистой системы, а также возможности использования методов лучевой диагностики для их выявления.

а) Особенности лучевой диагностики. Наиболее часто используемыми методами для диагностики новообразований органов сердечно-сосудистой системы являются эхокардиография, КТ и магнитно-резонансная томография (МРТ), каждый из которых имеет свои сильные и слабые стороны. Поскольку врачи лучевой диагностики сталкиваются с такими опухолями чаще всего при томографии, то в данной главе в основном будет рассматриваться применение КТ и МРТ. Особое внимание следует обратить на следующие признаки патологических образований:
1) локализация (внутриполосная, клапанная, интрамуральная, эпикардиальная/перикарди-альная);
2) структура (мягкие ткани, жировая ткань, кальцификаты, плотность, интенсивность сигнала):
3) контур (изолированное или инфильтративное образование);
4) особенности контрастирования (васкуляризация опухоли, контрастирование в позднюю фазу после введения гадолиния, или LGE-контрастирование).

б) Внутриполостные опухоли сердца. Наиболее распространенной первичной опухолью сердца является миксома, на долю которой приходится 50% от всех доброкачественных опухолей сердца. Большинство миксом (75%) располагаются в левом предсердии, 20% выявляются в правом предсердии, в редких случаях опухоль может быть обнаружена в любом из желудочков. Несмотря на то, что для миксом характерно прикрепление к овальной ямке, опухоли могут прикрепляться и к прочим местам на стенках камер сердца, а также к клапанам. В первую очередь миксомы следует дифференцировать с внутриполостным тромбом, который представляет собой наиболее распространенное патологическое образование в сердце. При МРТ в режиме свободной прецессии в устойчивом состоянии (SSFP) миксомы по сравнению с миокардом гиперинтенсивны, тогда кактромб характеризуется изоинтенсивным сигналом.

В случае выявления внутриполостного объемного образования, особенно при наличии внесердечного первичного новообразования, следует заподозрить вторичную опухоль, которая в сердце встречается в 20-40 раз чаще, чем первичная. Чаще всего в сердце метастазируют рак легких и молочных желез, меланома и лимфома. Внутриполостные метастазы могут быть единичными или множественными и могут оказывать объемное воздействие на миокард и перикард. Облегчить дифференцирование метастазов с другими внутриполостными образованиями позволяет выявление таких особенностей, как гетерогенный характер контрастирования и трансвенозное распространение опухоли.

в) Клапанные образования. Папиллярная фиброэластома представляет собой второе по частоте первичное доброкачественное новообразование сердца, которое поражает преимущественно его клапаны. На долю фиброэластом приходится приблизительно 75% от всех опухолей клапанов сердца. В опухолевый процесс вовлекаются аортальный (29%), митральный (25%), трикуспидальный (17%) и пульмональный (13%) клапаны. При КТ и МРТ фиброэластомы обычно проявляются в виде небольших объемных образований, которые на тонкой ножке прикрепляются к створкам клапана со стороны аорты (аортальный клапан) или предсердия (митральный клапан). В отличие от вегетаций фиброэластомы не располагаются на краю створок клапана. При МРТ, особенно на Т1ВИ и в кино-режиме, такие опухоли характеризуются гипоинтенсивным сигналом, поскольку содержат в большом количестве соединительную ткань.

На клапанах сердца могут выявляться и другие опухоли, однако они встречаются крайне редко, вследствие чего дифференцировать образования на клапанах в первую очередь следует с вегетациями при инфекционном эндокардите. Вегетации могут располагаться перивальвулярно или прикрепляться к утолщенным клапанам. В пользу данного диагноза свидетельствует наличие тромбоэмболии при соответствующей клинической картине.

г) Злокачественные интрамуральные новообразования. Наиболее распространенными злокачественными опухолями в сердце являются метастазы. Поэтому выявление интрамурального объемного образования, особенно при наличии внесердечной первичной злокачественной опухоли, свидетельствует в пользу метастатического поражения. Несмотря на то что в некоторых случаях вовлечение в опухолевый процесс миокарда может быть обнаружено при КТ, интрамуральную опухоль лучше оценивать при МРТ. Метастазы, как правило, характеризуются гипоинтенсивным сигналом на Т1ВИ, хотя в метастазах меланомы и других первичных злокачественных новообразований могут выявляться зоны гиперинтенсивного сигнала, обусловленные кровоизлияниями. На Т2ВИ интрамуральные метастазы проявляются гиперинтенсивным сигналом, а при оценке перфузии и LGE-контрастировании - гетерогенным характером контрастирования.

Наиболее распространенными первичными злокачественными опухолями сердца являются саркомы, в большинстве своем представленные ангиосаркомой. Такие новообразования поражают преимущественно стенки камер сердца, в особенности предсердий. При этом ангиосаркома чаще встречается в правом предсердии, а другие саркомы — в левом. При КТ они могут проявляться в виде гиподенсных изолированных объемных образований (в ангиосаркомах могут выявляться и васкуляризированные участки) или инфильтративных образований, расположенных интрамурально. При МРТ данные опухоли визуализируются лучше, что позволяет точнее определить их протяженность. На Т1-взвешенных изображениях саркомы характеризуются гетерогенным сигналом различной интенсивности из-за наличия в опухоли зон некроза, жизнеспособных участков и кровоизлияний.

При этом на Т2-взвешенных изображениях сигнал от данных новообразований гетерогенно гиперинтенсивный. После внутривенного введения контрастного вещества наблюдается повышение интенсивности сигнала от периферических отделов опухоли и отсутствие контрастирования зоны некроза в центре.

Лимфоматозное поражение сердца чаще всего возникает в случае местной инвазии или при генерализованной форме опухоли (вторичная лимфома сердца). Первичной лимфомой сердца (ПЛС) называют лимфому, расположенную в пределах сердца и полости перикарда и характеризующуюся отсутствием внесердечных очагов. Такая опухоль встречается редко: по данным патологоанатомического исследования на ее долю приходится менее 1 % от всех экстралимфатических лимфом. ПЛС, как правило, представлена неходжкинской В-клеточной лимфомой и выявляется чаще всего у пациентов с ВИЧ-инфекцией. Несмотря на то, что ПЛС может локализоваться в любой камере сердца, чаще всего наблюдается поражение правых его отделов. Лучевая картина при первичных и вторичных лимфомах сердца сходна.

При подозрении на наличие лимфомы часто сначала выполняют эхокардиографию, которая позволяет выявить перикардиальный выпот и инфильтративные образования, которые располагаются частично в просвете камер сердца и часто гипоэхогенны по сравнению с миокардом. При КТ лимфома сердца обычно проявляется множественными изоденсными и гиподенсными объемными образованиями, инфильтрирующими миокард и расположенными преимущественно в правой предсердно-желудочковой борозде. Такие образования, локализованные вдоль эпикарда, гетерогенно накапливают контрастное вещество и циркулярно охватывают коронарные артерии. Наиболее точно определить протяженность опухоли позволяет МРТ. На Т1-взвешенных изображениях лимфома сердца характеризуется сигналом низкой интенсивности, усиливающимся после введения контрастного вещества.

На Т2-взвешенных изображениях сигнал от объемных образований изоинтенсивный или гиперинтенсивный. МРТ в кино-режиме сбалансированной свободной прецессии в устойчивом состоянии (bSSFP) позволяет выявлять внутриполостные компоненты опухоли, поражение клапанов и соответствующие им физиологические нарушения.

д) Доброкачественные интрамуральные новообразования. Доброкачественные интрамуральные новообразования встречаются редко и в большинстве случаев содержат жировую ткань, как, например, липома или липоматозная гипертрофия межпредсердной перегородки (ЛГ МПП). Липомы могут располагаться субэндокардиально, субэпикардиально или интрамиокардиально. В случае вовлечения в опухолевый процесс камер сердца, чаще всего поражаются левый желудочек и правое предсердие.

В первую очередь дифференцировать жиросодержащие интрамуральные образования необходимо с ЛГ МПП, которая истинной опухолью не является. Отличить ЛГ МПП от липомы можно по отсутствию капсулы. Поскольку при липоматозной гипертрофии овальная ямка остается интактной, данное образование принимает форму гантели.

Жировая ткань, расположенная в межпредсердной перегородке, представлена бурым жиром, который при ПЭТ/КТ может интенсивно поглощать ФДГ Несмотря на то что к жиросодержащим интрамуральным опухолям также относят тератомы и липосаркомы, эти новообразования встречаются редко, и в дифференциальный ряд их обычно не включают.

Параганглиомы представляют собой доброкачественные новообразования с четким контуром, которые могут встречаться у пациентов с симптомами избыточной продукции катехоламинов. При КТ в структуре данных опухолей определяются васкуляризированные участки. На Т2-взвешенных изображениях для параганглиом типичен гиперинтенсивный сигнал.

е) Интрамуральные новообразования у детей. У детей при наличии интрамуральных объемных образований следует заподозрить рабдомиому и фиброму. Рабдомиома является доброкачественной опухолью, часто выявляемой при туберозном склерозе. Нередко новообразование характеризуется наличием множества очагов, как правило, локализующихся в латеральных стенках желудочков и межжелудочковой перегородке. В кино-режиме SSFP и при LGE-контрастировании опухоль изоинтенсивна по сравнению с миокардом. Фиброма также локализуется в латеральных стенках желудочков и межжелудочковой перегородке, однако встречается при синдроме Горлина-Гольтца и при LGE-контрастировании характеризуется гиперинтенсивным сигналом.

ж) Эпикардиальные/перикардиальные новообразования. При метастазах в опухолевый процесс перикард вовлекается чаще, чем миокард. К наиболее распространенным проявлениям поражения перикарда при КТ и МРТ относят перикардиальный выпот, утолщение перикарда, в том числе узловое, и гемоперикард. Обнаружение данных признаков в сочетании с другими признаками злокачественных опухолей, например узелками в легких, метастазами в костях, лимфаденопатией и плевральным выпотом свидетельствует о метастатическом поражении.

Первичная выпотная лимфома (ПВЛ) представляет собой редкую форму лимфомы, которая выявляется у пациентов с ослабленным иммунитетом, прежде всего ВИЧ-инфицированных мужчин и пациентов, перенесших трансплантацию солидных органов. ПВЛ характеризуется отсутствием солидной опухоли и проявляется лимфоматозным выпотом в какой-либо полости тела. Чаще всего наблюдается поражение плевральной полости, реже — перикардиальной и брюшной. Прогноз неблагоприятный: средняя выживаемость составляет менее шести месяцев. Развитие ПВЛ тесно связано с инфицированием вирусом герпеса человека 8 типа (ВГЧ-8) и в меньшей степени с инфицированием ВЭБ.

В дифференциальный ряд заболеваний, при которых наблюдается поражение эпикарда и перикарда, следует включить доброкачественные опухоли, например гемангиомы и лимфангиомы, а также неопухолевые образования, например кисты перикарда. Гемангиомы обычно представляют собой мультикистозные образования, которые содержат васкуляризированные участки, контрастирующиеся при КТ и МРТ. На Т1 - и Т2-взвешенных изображениях гемангиомы характеризуются сигналом высокой интенсивности. Несмотря на то, что лимфангиомы также являются мультикистозными объемными образованиями, данные опухоли на Т1-взвешенных изображениях характеризуются гипоинтенсивным сигналом, а на Т2ВИ-гиперинтенсивным, причем после введения контрастного вещества интенсивность сигнала не изменяется.

Перикардиальные кисты являются образованиями с четким контуром. Кисты сообщаются с полостью перикарда, вследствие чего их плотность и интенсивность сигнала от них соответствует жидкости. Данные образования не следует принимать за опухоли сердца.

з) Заболевания, имитирующие опухоли. При КТ или эхокардиографии случайно можно обнаружить целый ряд изменений в сердечно-сосудистой системе, напоминающих проявления опухоли. К таким изменениям можно отнести нормальные анатомические варианты строения, неопухолевые заболевания сердца и заболевания других органов. Например, такие структуры сердца, как пограничный гребень, выступающая сеть Киари и выраженный евстахиев клапан, могут имитировать опухоль правого предсердия. Отличить данные анатомические варианты от истинных новообразований можно при МРТ. Внесердечные заболевания, например грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, при эхографии могут проявляться в виде кистозной структуры позади левого предсердия. Подтвердить наличие грыжи позволяет КТ и МРТ.

Диагностика липомы сердца на рентгене, КТ, МРТ

а) Определение:
• Доброкачественная опухоль сердца, покрытая капсулой и состоящая из зрелых адипоцитов

б) Лучевые признаки липомы сердца:

1. Основные особенности:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о При КТ образование в сердце характеризуется жировой плотностью (отрицательные значения ед.Н)
о При МРТ во всех импульсных режимах интенсивность сигнала соответствует жировой ткани
• Локализация:
о Частая локализация:
- Левый желудочек и правое предсердие
о Расположение в стенке:
- Субэндокардиальное (50%)
- Субэпикардиальное (25%)
- Интрамиокардиальное (25%)
о Может выступать в просвет камеры сердца при субэндокардиальном расположении
о При субэпикардиальном расположении может расти в полость перикарда
о В редких случаях формируется на клапанах сердца
о При туберозном склерозе описаны множественные интрамиокардиальные жиросодержащие объемные образования:
- В литературе по патологической анатомии нет единого мнения, являются ли они липомами или представляют собой клетки жировой ткани, не покрытые капсулой
• Размер:
о Варьируется от нескольких миллиметров до более чем 1 5 см
о На момент выявления часто характеризуется большим размером
о Медленный рост
• Морфологические особенности:
о Объемное образование с четким контуром, покрытое капсулой; имеет полиповидную форму или прикрепляется на широком основании

2. Рентгенография липомы сердца:
о Изменения обычно не выявляются
о Может визуализироваться патологический контур средостения за счет объемного образования
о ± признаки стеноза клапана дистальнее уровня локализации липомы при ее внутриполостном расположении
о ± кальцификаты
о ± неспецифическая кардиомегалия

(а) При КТ с контрастным усилением субэпикардиально определяется крупное жиросодержащее объемное образование, соответствующее липоме. Следует отметить наличие небольшого линейного мягкотканного участка, часто встречающегося в липомах.
(б) У этого же пациента при МРТ на Т1ВИ в проекции по короткой оси визуализируется гиперинтенсивное субэпикардиальное объемное образование. Интенсивность сигнала соответствует жировой клетчатке брюшной и грудной полостей, что свидетельствует в пользу липомы. По причине наличия симптомов была выполнена резекция образования. При хирургическом вмешательстве было обнаружено распространение опухоли в полость перикарда.

3. КТ липомы сердца:
• Нативная КТ:
о Образование жировой плотности (о Дилатация камер сердца, сосудов вследствие их обструкции
• КТ с контрастным усилением:
о Объемное образование жировой плотности; преимущественно внутрипросветной или субэпикардиальной локализации
- Дефект наполнения при КТ с контрастным усилением
о Может происходить из миокарда левого желудочка
о Контрастирование практически отсутствует
о Отсутствуют признаки местнодеструирующего роста
о ±тонкая, не накапливающая контрастное вещество перегородка (перегородки)

4. МРТ липомы сердца:
• Т1ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал от объемного образования, капсула гипоинтенсивна либо не визуализируется
о Может выявляться небольшое количество перегородок
о На изображениях при подавлении сигнала от жировой ткани сигнал от образования пропадает
• Т2ВИ:
о Интенсивность сигнала соответствует жировой ткани
• Протонная плотность/промежуточный режим между Т1ВИ и Т2ВИ
о Интенсивность сигнала соответствует жировой ткани
• Т1ВИ с контрастным усилением:
о Контрастирование практически отсутствует
• МРА:
о Дефект наполнения в камере сердца

(а) При MPT на Т1ВИ в проекции по короткой оси в миокарде верхних отделов межжелудочковой перегородки определяется небольшое гиперинтенсивное овоидное образование. Интенсивность сигнала соответствует расположенной поблизости субэпикардиальной жировой клетчатке.
(б) У этого же пациента при МРТ на Т1ВИ в проекции по короткой оси в режиме FS визуализируется полная потеря сигнала от овоидного образования, что подтверждает наличие в нем жировой ткани. Образование соответствует интрамиокардиальной липоме. (а) При КТ с контрастным усилением определяется жиросодержащее объемное образование, прилежащее к коронарному синусу. Образование соответствует субэпикардиальной липоме.
(б) При нативной КТ на реконструкции в коронарной плоскости в правом предсердии визуализируется крупное жиросодержащее объемное образование, соответствующе субэндокардиальной липоме. Липома чаще всего выявляется в левом желудочке и правом предсердии. Наиболее распространенными являются субэндокардиальные липомы.

5. Эхокардиография липомы сердца:
о Чувствительный метод для определения протяженности опухоли и ее влияния на функцию сердца
о Эхогенное объемное образование шаровидной или полиповидной формы в просвете камер сердца
о Обычно прикрепляется на широком основании, характеризуется невысокой подвижностью
о При сомнительных случаях чреспищеводная эхокардиография позволяет облегчить выполнение трансвенозной биопсии

6. Ангиография:
• Неспецифический дефект наполнения в предсердии или желудочке

7. Методы медицинской радиологии. ПЭТ:
о Поглощение ФДГ обычно отсутствует

8. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о Обычно поставить диагноз можно с помощью КТ или МРТ
• Рекомендации по выбору протокола:
о Т1ВИ с подавлением сигнала от жировой ткани: выявление жирового компонента, капсулы и мягкотканного компонента:
- При обнаружении солидного мягкотканного компонента в дифференциальный ряд следует включить и другие опухоли (тератому, липосаркому)

в) Дифференциальная диагностика липомы сердца:

1. Липоматозная гипертрофия межпредсердной перегородки:
• Истинной опухолью не является
• Капсула отсутствует, что отличает ее от липомы
• Форма гантели вследствие того, что овальная ямка межпредсердной перегородки остается интактной
• Содержит бурый жир; при ПЭТ может интенсивно поглощать ФДГ

2. Тератома сердца или перикарда:
• Встречается редко, обычно у детей грудного возраста
• ± большое количество жировой ткани
• Может содержать зрелые ткани, происходящие из трех зародышевых листков
• ± сдавление сердца или перикардиальный выпот

3. Липосаркома:
• Встречается крайне редко; мягкотканный ±жировой компонент
• Может инвазировать прилежащие структуры
• Могут выявляться симптомы обструкции
• Четыре патоморфологическихтипа: высокодифференцированный, миксоидный, круглоклеточный, полиморфный

4. Тромб:
• Частая локализация:
о Ушко левого предсердия
о Верхушка левого желудочка после инфаркта
• При МРТ сигнал обычно не соответствует жировой клетчатке средостения

5. Миксома в предсердии:
• Наиболее частая первичная доброкачественная опухоль
• Обычно располагается в левом предсердии
• При МРТ на Т1ВИ характеризуется гипоинтенсивным сигналом
• Прикрепляется к межпредсердной перегородке

6. Саркома сердца:
• Наиболее частая первичная злокачественная опухоль
• Ограничена сердцем и перикардом
• При КТ выявляется гиподенсное объемное образование, расположенное в стенке и камерах сердца:
о Инфильтрация/инвазия перикарда, миокарда, средостения
• MPT:
о На Т1ВИ характеризуется гетерогенной интенсивностью сигнала
о На Т2ВИ неоднородный гиперинтенсивный сигнал
о Гетерогенный характер контрастирования

7. Метастазы в сердце и перикарде:
• Наиболее частые первичные опухоли: новообразования легких, молочных желез, меланома, лимфома
• Типичен перикардиальный выпот
• Обнаруживаются метастазы в легких и костях, плевральный выпот и лимфаденопатия
• МРТ:
о Большинство характеризуется гипоинтенсивным сигналом на Т1ВИ:
- Метастазы меланомы и геморрагических опухолей могут быть гиперинтенсивными
о На Т2ВИ характеризуются гиперинтенсивным сигналом
о В большинстве случаев контрастируются

г) Патоморфология липомы сердца:

1. Основные особенности:
• Обычно единичная опухоль гомогенной структуры с четким контуром, расположенная субэндокардиально, миокардиально или субэпикардиально
• Истинные липомы в сердце встречаются редко:
о Вторая по частоте первичная доброкачественная опухоль сердца:
- Наиболее частым объемным образованием является тромб
Наиболее частой первичной доброкачественной опухолью сердца является миксома
- Наиболее частой опухолью является метастаз

2. Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:
• Опухоли шаровидной формы, на широком основании или полиповидные гомогенной структуры, содержащие жир желтого цвета
• Обычно размером 1-15 см; масса может достигать 4000 г:
о Субэпикардиальные опухоли могут достигать больших размеров
о Субэндокардиальные новообразования обычно небольшие, располагаются на широком основании

3. Микроскопические особенности:
• Истинные липомы покрыты капсулой
• Состоят из зрелых опухолевых адипоцитов
• Липомы не содержат эмбриональные клетки бурой жировой ткани:
о Липоматозная гипертрофия межпредсердной перегородки:
между волокнами миокарда определяются зрелые или эмбриональные жировые клетки; капсула отсутствует

д) Клинические аспекты липомы сердца:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Симптомы зависят от локализации и размера опухоли:
- В большинстве случаев клинические проявления отсутствуют
- Могут наблюдаться аритмии
- Субэпикардиальные опухоли могут характеризоваться симптомами, обусловленными их давлением на структуры сердца
- Выступающие в просвет субэндокардиальные опухоли могут в зависимости от локализации вызывать стеноз клапана или синкопальное состояние
• Другие симптомы:
о Сообщалось о редких случаях внезапной сердечной смерти

2. Демографические данные:
• Эпидемиология:
о Любой возраст, равномерное распределение между мужчинами и женщинами
о Чаще встречается у лиц с избыточным весом

3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Часто выявляют случайно при патологоанатомическом исследовании
• При прогрессировании симптомов обструкции или сдавления может потребоваться выполнение хирургического вмешательства
• Исход обычно благоприятный
• Низкая вероятность рецидивирования после выполнения резекции Лечение
• При отсутствии симптомов лечение не требуется; динамический контроль за ростом опухоли
• При наличии клинических проявлений выполняется резекция

е) Диагностические пункты липомы сердца:
1. Следует учитывать:
• Подавление сигнала от жировой ткани на Т1ВИ позволяет подтвердить наличие жирового компонента
2. Ключевые моменты при интерпретации изображений:
• При обнаружении солидного мягкотканного компонента в дифференциальный ряд следует включить и другие опухоли (тератому, липосаркому)

ж) Список литературы:
1. Kassop D et al: Cardiac masses on Cardiac CT: A review. Curr Cardiovasc Imaging Rep. 7:9281, 2014
2. Singh В et al: Cardiac lipoma at unusual location - mimicking atrial myxoma. Echocardiography. 30(3): E72-4, 2013
3. Girrbach F et al: Epicardial lipoma - a rare differential diagnosis in cardiovascular medicine. Eur J Cardiothorac Surg. 41(3):699—701, 2012
4. Adriaensen MEet al: Mature fat cells in the myocardium of patients with tuberous sclerosis complex. J Clin Pathol. 64(3):244-5, 2011
5. Rajiah P et al: Multimodality imaging of an unusual case of right ventricular lipoma. Circulation. 1 24(17): 1897-8, 2011
6. Adriaensen ME et al: Fatty foci in the myocardium in patients with tuberous sclerosis complex: common finding at CT. Radiology. 253(2):359-63, 2009

Липома сердца на КТ, МРТ

а) Терминология:
• Доброкачественная опухоль сердца, покрытая капсулой и состоящая из зрелых адипоцитов

б) Лучевые признаки липомы сердца:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о При КТ образование в сердце характеризуется жировой плотностью (отрицательные значения ед.Н)
о При МРТ во всех импульсных режимах интенсивность сигнала соответствует жировой ткани о Контрастирование практически отсутствует
• Частая локализация:
о Левый желудочек и правое предсердие
• Расположение в стенке:
о Субэндокардиальное (50%) > субэпикардиальное (25%) > интрамиокардиальное (25%)
• Может выступать в просвет камеры сердца при субэндокардиальном расположении
• При субэпикардиальном расположении может расти в полость перикарда
• Часто на момент выявления характеризуется большим размером

(а) Пациент с нарушением функции желудочка и сердцебиением. При КТ сердца в проекции по короткой оси в левом желудочке определяется крупный дефект наполнения жировой плотности, прилежащий к латеральной стенке желудочка.
(б) У этого же пациента при КТ сердца в четырехкамерной проекции визуализируется объемное образование жировой плотности, прикрепляющееся на широком основании к стенке левого желудочка и папиллярным мышцам. По причине наличия симптомов была выполнена резекция образования, при которой была подтверждена липома. (а) У этого же пациента при МРТ на Т1ВИ в режиме FSE в проекции по короткой оси в левом желудочке определяется объемное образованием, интенсивность сигнала от которого сходна с субэпикардиальной жировой клетчаткой.
(б) При КТ с ретроспективной кардиосинхронизацией в плоскости выносящего тракта левого желудочка в передних отделах межжелудочковой перегородки визуализируется гиподенсное объемное образование, плотность которого сходна с подкожной жировой клетчаткой. Поскольку в систолу образование приобретает округлую форму, оно состоит из менее плотной ткани по сравнению с окружающим миокардом, например, из жировой ткани.

в) Дифференциальная диагностика:
• Липоматозная гипертрофия межпредсердной перегородки
• Тератома сердца или перикарда
• Липосаркома
• Тромб
• Миксома в предсердии
• Саркома сердца
• Метастазы в сердце и перикарде

г) Клинические аспекты липомы сердца:
• Симптомы обычно отсутствуют
• Может вызывать аритмии
• Компрессия субэпикардиальными опухолями может приводить к появлению соответствующих симптомов
• Внутрипросветные субэндокардиальные опухоли в зависимости от локализации могут вызывать стеноз клапанов или синкопальное состояние
• Лечение:
о При отсутствии симптомов лечение не требуется; динамический контроль за ростом опухоли
о При наличии клинических проявлений выполняется резекция

Что такое миксома сердца? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Заподовникова Сергея Константиновича, кардиолога со стажем в 17 лет.

Над статьей доктора Заподовникова Сергея Константиновича работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Елена Карченова и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Миксома сердца (Cardiac myxoma) — это наиболее распространённая первичная доброкачественная опухоль сердца. Заболевание может проявляться головокружением, спонтанной ночной одышкой и кровохарканием.

Опухоль может перекрыть кровоток, приведя к гибели пациента, поэтому при появлении симптомов нужно немедленно обратиться к врачу.

Миксома может располагаться в любой полости сердца, но наиболее часто поражает левое или правое предсердие. Опухоль растёт на ножке, которая крепится к углублению в перегородке между левым и правым отделами сердца. Зачастую у неё гладкая поверхность, но в трети случаев бывает рыхлой и ворсинчатой [1] [2] .

Диаметр миксом колеблется от 1 до 15 см (в среднем 5–6 см), масса составляет от 15 до 180 г [7] .

Помимо миксомы сердца, существует одонтогенная миксома — редкая доброкачественная опухоль челюстей. В данной статье рассматривается только миксома сердца.

Причины появления миксомы

Точные причины заболевания неизвестны. Менее 5 % миксом развиваются на фоне синдрома Карни (миксомный комплекс, Карни-комплекс). Это редкий аутосомно-доминантный синдром, т. е. он может проявиться у ребёнка, если у одного из родителя есть мутантный ген. В большинстве случаев возникает из-за мутаций в гене PRKAR1A — супрессоре протеинкиназы типа А, которая участвует во множестве реакций внутри клетки.

Помимо сердечной миксомы, на фоне синдрома Карни могут развиться:

первичная пигментная узловая адренокортикальная болезнь;
кожная миксома;
кальцифицирующая тестикулярная опухоль;
опухоль щитовидной железы;
опухоль гипофиза, которая вырабатывает гормон роста и может приводить к развитию акромегалии; , секретирующая пролактин [3] .

Эпидемиология

Первичные опухоли сердца развиваются редко: их частота в популяции составляет 0,0017 – 0,28 % [4] . Преимущественно возникают у женщин. Около 75 % миксом возникают в левом предсердии, 15–20 % — в правом предсердии, 6–8 % — в желудочках [2] .

Миксома примерно в 40 % случаев сопровождается артериальной гипертензией, в 15 % — гипотиреозом и в 12 % — сахарным диабетом [5] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы миксомы сердца

Правильно поставить диагноз «сердечная миксома» непросто. Однако вовремя проведённое УЗИ сердца, в том числе при диспансеризации, поможет выявить опухоль до появления жалоб. Симптомы миксомы зависят от многих факторов:

размера, расположения, формы и подвижности опухоли, скорости её роста и длины ножки;
патологических и вторичных дегенеративных изменений внутри опухоли, например кровоизлияния или некроза;
степени закрытия атриовентрикулярных отверстий, через которые полости левого и правого предсердия сообщаются с полостями желудочков;
состояния пациентов, их конституциональных особенностей.

Некоторые особенности течения миксомы:

быстро и без явных причин развивается сердечно-сосудистая недостаточность, которая не лечится;
симптомы могут внезапно исчезнуть, быстрее, чем при ревматических пороках сердца;
заболевание может маскироваться под инфекционный эндокардит — у пациента развивается анемия, температура тела повышается до 38 ° С и более и не снижается после приёма антибиотиков.

В зависимости от причин недомогания симптомы можно разбить на три группы:

1. Внутрисердечная обструкция (закрытие атриовентрикулярных отверстий). Может сопровождаться головокружением, одышкой в лежачем положении, спонтанной ночной одышкой, кашлем, кровохарканьем, отёком лёгких, сердечной недостаточностью и внезапной смертью. Когда пациент сидит или лежит, миксома попадает в отверстие митрального клапана и блокирует ток крови. В результате из сердца перекачивается меньше крови и артериальное давление временно падает. В положении лёжа миксома отодвигается от клапана и давление приходит в норму.

2. Эмболия при левостороннем расположении миксомы. Эмболия — закупорка сосудов различными частицами (эмболами), из-за которой нарушается кровоснабжение ткани или органа.

При миксоме чаще всего перекрываются сосуды центральной нервной системы и артерии сетчатки. Если пациент кратковременно теряет сознание, то это может указывать на эмболию мозговых артерий. Из-за неё может развиться внутричерепная аневризма — редкое, но серьёзное осложнение.

Эмболия периферических артерий может быть одним из первых признаков миксомы. Она проявляется болью в поражённой конечности, нарушением активных движений в её суставах и изменением цвета кожи.

3. Конституциональные симптомы: потеря веса, вплоть до крайнего истощения, сильная боль в мышцах и суставах, лихорадка, синдром Рейно — спазм сосудов, из-за которого меняется цвет кожи на пальцах. Симптомы связаны с выработкой клетками миксомы интерлейкина-6 — цитокина, который участвует в воспалительных реакциях. Доказано, что его уровень снижается после удаления опухоли [8] .

Патогенез миксомы сердца

Патогенез сердечной миксомы изучен недостаточно. Предположительно, она развивается из эмбрионального эндотелия пристеночного эндокарда. Выраженность и характер нарушений зависят от размера и расположения опухоли.

Миксома левого предсердия сужает митральное отверстие и вызывает непроходимость лёгочных вен, из-за чего развивается лёгочная венозная и артериальная гипертензия, а также вторичная правожелудочковая сердечная недостаточность.

Миксома может выпячиваться в левый желудочек, тогда при его сокращении (в раннюю систолу) опухоль движется от желудочка к предсердию. В результате в предсердии сильно повышается давление.

При расслаблении левого желудочка (ранняя диастола) опухоль выпячивается в полость желудочка, из-за чего резко снижается давление внутри предсердия. Если опухоль не выпячивается, то она препятствует току крови через атриовентрикулярное отверстие. Движение крови замедляется, что схоже с трикуспидальным или митральным стенозами.

Миксома правого предсердия уменьшает правое атриовентрикулярное отверстие и затрудняет отток крови из полых вен, из-за чего развивается системная венозная гипертензия.

Миксома левого желудочка приводит к сужению (стенозу) выносящего тракта левого желудочка. Течение болезни напоминает обструктивную кардиомиопатию: сильно увеличен левый желудочек и нарушен отток крови из него.

Миксома правого желудочка может привести к развитию стеноза лёгочной артерии. При сокращении правого желудочка кровь плохо поступает в лёгочную артерию [9] . Проявляется обмороками, стенокардией и одышкой.

Согласно концепции американских исследователей, некоторые проявления миксомы не связаны с её действием напрямую. К таким проявлениям учёные отнесли лихорадку, васкулит, гематологические изменения и конституциональные симптомы. Предположительно, они возникают из-за выработки опухолью цитокинов: интерлейкинов, факторов роста эндотелия сосудов, основного фактора роста фибробластов и моноцитарного хемотаксического белка-1. Цитокины участвуют в росте опухоли, рецидивах и появлении отдалённых метастазов.

Традиционно миксомы считаются доброкачественными новообразованиями, однако в литературе встречаются упоминания о том, что они могут давать метастазы. Их следует рассматривать как редкое осложнение миксомы. Отдалённые метастазы сердечной миксомы были обнаружены в головном мозге, лёгких, костях и мягких тканях до постановки диагноза либо через несколько лет после удаления первичной опухоли [17] .

Классификация и стадии развития миксомы сердца

Можно выделить три вида миксом:

1. Спорадическая, т. е. возникающая спонтанно — обычно единичная, встречается примерно в 90 % случаев, у женщин возникает в четыре раза чаще, чем у мужчин [10] [23] .

2. Аутосомно-доминантная семейная, передающаяся по наследству — встречается примерно в 10 % случаев, выявляется одинаково часто у обоих полов. Средний возраст её обнаружения составляет 25 лет [16] . В 45 % случаев семейные миксомы бывают множественными, рецидивы возникают в 15–22 % случаев [12] [13] .

3. Множественные миксомы составляют не более 5 % миксом, к ним относится синдром Карни (в то же время он относится и к семейному типу). Половина множественных миксом возникает сразу в нескольких камерах сердца [13] [14] [15] .

Осложнения миксомы сердца

Без лечения от 8 до 30 % пациентов с миксомой могут погибнуть от внезапной сердечной смерти. Она наступает по неясным причинам: через час после появления острых симптомов пациент теряет сознание и может умереть . Другие возможные причины смерти: перекрытие клапанных отверстий сердца и опухолевая эмболия из-за распада опухоли [3] .

К другим осложнениям миксомы можно отнести:

острый инфаркт миокарда;
инсульт;
инфицирование миксомы;
дисфагию.

Острый инфаркт миокарда

Острый инфаркт миокарда — редкое, но серьёзное осложнение сердечной миксомы. У большинства пациентов с острым инфарктом миокарда на фоне миксомы первым и основным симптомом является острая боль в сердце [20] .

Инфаркт миокарда, вызванный миксомой, отличается от атеросклеротического инфаркта тремя признаками:

Почти у половины пациентов, по данным коронароангиографии, состояние коронарных артерий в норме.
В основном поражены огибающая артерия (38,1 % пациентов) и правая коронарная артерия (28,6 %). Следовательно, на эхокардиографии заметно, что нижняя стенка левого желудочка не сокращается (акинез) либо сокращается слабее, чем в норме (гипокинез).
Более молодой возраст (до 45 лет).

Инсульт

Инсульт на фоне сердечной миксомы возникает из-за закупорки артерий головного мозга эмболами, в результате чего ухудшается кровоснабжение мозговых тканей. Встречается в 1 % от всех ишемических инсультов, чаще у женщин [18] [24] . Для диагностики этого состояния рекомендуется использовать магнитно-резонансную томографию, так как компьютерная томография часто показывает ложноотрицательные результаты [18] .

Симптомы инсульта при миксоме не отличаются от классических и могут включать: расстройство речи, потерю мышечной силы, паралич конечностей с одной стороны тела, двоение в глазах, головокружение и потерю сознания.

Инфицированная миксома

Заболевание встречается очень редко. При инфицировании миксомы в 3–4 раза чаще образуются эмболы. У 97,3 % пациентов появляется лихорадка, которая может длиться очень долго — до 8 лет. Также пациент может терять сознание, страдать от головокружения и одышки в лежачем положении [19] .

Дисфагия

Дисфагия — это дискомфорт, который возникает при продвижении пищевого комка от ротовой полости до желудка. Развивается очень редко при большой миксоме левого предсердия и проходит после удаления опухоли [20] .

Диагностика миксомы сердца

При подозрении на сердечную миксому проводятся:

1. Аускультация. В фазу ранней или средней диастолы выслушивается низкочастотный шум, называемый опухолевым хлопком (tumor plop). Он возникает из-за того, что в начале диастолы опухоль сталкивается со стенкой желудочка или фиброзным кольцом митрального клапана и резко останавливается [22] .

2. Лабораторная диагностика. Общий анализ крови может показать лейкоцитоз, анемию, тромбоцитопению, повышенные уровни СОЭ и С-реактивного белка.

3. Электрокардиография. У 20–40 % больных изменения неспецифичны и могут включать фибрилляцию или трепетание предсердий, блокаду левой ножки пучка Гиса и гипертрофию предсердий, реже желудочков. Чем сильнее стеноз, вызванный опухолью, тем более выражены эти изменения.

4. Эхокардиография (трансторакальная и чреспищеводная) — очень информативный метод, который помогает подтвердить диагноз, оценить состояние опухоли и подобрать оптимальную тактику лечения. Плотная гладкая капсула миксомы позволяет получить чёткие контуры отражённого эхо-сигнала, тогда как у опухолевых масс без оболочки контур смазанный. При двухмерной эхокардиографии миксома выглядит как светлое образование на тёмном фоне, при этом видно её движение.

5. Рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить увеличенные размеры сердца и признаки лёгочной гипертензии.

6. Ангиокардиография вытеснена более точными методиками, при подозрении на миксому сейчас практически не используется. Кроме того, процедура повышает риск эмболизации.

7. Магнитно-резонансная и мультиспиральная компьютерная томография (МРТ и МСКТ) сердца позволяют определить края опухоли и исключить опухолевую инфильтрацию. Проводится, если не получилось поставить чёткий диагноз с помощью эхокардиографии.

8. Радионуклидная вентрикулография (РНВГ) также проводится в тех случаях, когда трудно поставить точный диагноз методом эхокардиографии. Позволяет с высокой точностью оценить систолическую и диастолическую функции обоих желудочков. В последние годы, благодаря совершенствованию ультразвуковой диагностики, РНВГ стала менее актуальной.

Дифференциальная диагностика

Миксому следует отличать от следующих заболеваний:

Вторичные (метастатические) опухоли сердца встречаются в 20–30 раз чаще, чем первичные опухоли. Наиболее распространённые первичные виды рака, дающие метастазы в сердце: меланома, рак лёгких и рак молочной железы[7] . Симптомы миксомы и метастазов в сердце схожи, но при метастазах есть признаки поражения других органов.
Липома сердца — доброкачественное новообразование, которое развивается в жировой ткани. Обычно не вызывает симптомов и выявляется случайно, но может сопровождаться аритмией.
Рабдиомиома — это вид гамартомы (узловой доброкачественной опухоли). Является самой частой первичной опухолью сердца у детей. Характерна для туберозного склероза — редкого генетического заболевания, при котором во множестве органов и тканей образуются доброкачественные опухоли. Небольшая рабдиомиома может никак не проявляться, с увеличением размеров развивается хроническая усталость, отёки и аритмия.
Тератома — опухоль, содержащая элементы всех трёх зародышевых листков. Встречается редко, в основном у женщин. Зачастую протекает бессимптомно, но может проявляться болью в груди, кашлем и одышкой.
Миксоматозная дегенерация клапана — патология соединительной ткани, при которой истончается слой коллагеновых волокон клапанов и накапливается мукоидное вещество. Может привести к пролапсу митрального клапана. длительно протекает бессимптомно, затем могут появиться одышка, боль в груди, перебои в работе сердца и обмороки.

Злокачественные опухоли сердца, как правило, не имеют ножки и чаще прорастают в миокард. Но на эхокардиографии они могут напоминать миксому, бывает сложно поставить правильный диагноз. Поэтому часто требуется провести биопсию, при которой кусочек опухоли отщипывают и отправляют в лабораторию на исследование.

Лечение миксомы сердца

Удаление опухоли — это единственный метод лечения сердечной миксомы. Операцию следует провести как можно скорее, в большинстве случаев состояние пациентов после неё значительно улучшается.

Миксомы удаляют методом срединной стернотомии, т. е. с рассечением грудины. Проводится при пониженной температуре тела и остановке сердца с подключённым аппаратом искусственного кровообращения.

Очень важно, чтобы во время операции фрагменты опухоли не смещались. Врачу необходимо убедиться, что опухолевых очагов и их фрагментов нет в другом предсердии и желудочках.

Полная резекция включает удаление корня ножки, с помощью которой опухоль прикрепляется к стенке сердца. Иногда приходится удалять опухоль вместе с межпредсердной перегородкой. Это создаёт дефект, который можно закрыть специальным пластырем, например дарконовым.

Если опухоль связана с клапаном, то после удаления миксомы его восстанавливают методом аннулопластики — с помощью жёсткого либо эластичного опорного кольца. Если это невозможно, то клапан заменяют протезом.

Трансплантация сердца применяется в очень редких случаях: когда нельзя удалить опухоль и сохранить при этом функции сердца. Из-за риска отторжения в течение года регулярно проводится биопсия, затем достаточно проходить её раз в год.

Прогноз. Профилактика

Если миксому не удалить, то средняя продолжительность жизни пациентов редко превышает два года с момента появления симптомов.

Хирургическое лечение даёт отличные результаты. У больных со спорадическими опухолями прогноз благоприятный: рецидивы случаются только в 1 % случаев. Внутрибольничная смертность после удаления миксом предсердия составляет менее 5 %, желудочков — менее 10 % [21] .

При семейных формах болезни приблизительно у 10 % пациентов миксома развивается снова, либо возникает опухоль в других органах. Рецидивы семейных форм миксом без генетических аномалий встречаются у 1–4,7 % пациентов, при генетических аномалиях — у 12–40 %. Миксома чаще развивается повторно в первые 4–6 месяцев после операции [21] .

Для ранней диагностики повторных случаев проводится эхокардиография. В первые полгода её нужно проходить раз в три месяца. При выявлении синдрома Карни важно обследовать близких родственников, чтобы своевременно выявить семейные миксомы.

Опухоли сердца – разнородные по гистологическому строению новообразования, первично возникающие из тканей сердца или прорастающие в них из других органов. Опухоли сердца, в зависимости от их типа, локализации и размера, могут вызывать одышку, кашель, тахикардию, аритмии, боли за грудиной, сердечную недостаточность, тампонаду сердца, тромбоэмболии. Диагностика опухолей сердца проводится с учетом данных ЭхоКГ, рентгенографии, вентрикулографии, МРТ и МСКТ сердца, ЭКГ, биопсии. При выявлении первичных доброкачественных опухолей сердца производится их радикальное иссечение; лечение первичных злокачественных и метастатических новообразований обычно паллиативное (лучевая терапия, химиотерапия).

Общие сведения

Опухоли сердца – гетерогенная группа новообразований, произрастающая из тканей и оболочек сердца. Опухоли могут развиваться из любых тканей сердца и возникать в любом возрасте. Новообразования могут прорастать сердечную мышцу, перикард, поражать клапаны и перегородки сердца. У плода они могут быть обнаружены с помощью фетальной эхокардиографии, начиная с 16-20 нед. внутриутробного развития. Первичные опухоли сердца встречаются в кардиологии с частотой 0,001-0,2%; вторичные (метастатические) - в 25-30 раз чаще. Все опухоли сердца несут потенциальную опасность возникновения смертельно опасных осложнений - сердечной недостаточности, аритмий, перикардита, тампонады сердца, системных эмболий.

Классификация опухолей сердца

Опухоли сердца, представляющие самостоятельные заболевания, являются первичными; опухоли, метастазирующие по кровеносным и лимфатическим сосудам либо прорастающие из соседних органов, - вторичными. Причины развития первичных опухолей сердца неизвестны. Вторичные опухоли сердца чаще представлены метастазами рака молочной железы, желудка, легких, реже - рака щитовидной железы и почек.

По морфологическому принципу опухоли сердца подразделяются на доброкачественные (составляют 75%) и злокачественные (составляют 25%). По происхождению злокачественные новообразования могут быть как первичными, так и метастатическими, вторичными. Среди доброкачественных опухолей встречаются миксомы сердца (50-80%), тератомы, рабдомиомы, фибромы, гемангиомы, липомы, сосочковые фиброэластомы, кисты перикарда, параганглиомы и др. В число злокачественных новообразований входят саркомы, мезотелиомы перикарда и лимфомы.

К псевдоопухолям относятся инородные тела сердца, организованные тромбы, образования воспалительного характера (абсцессы, гуммы, гранулемы), эхинококковые и другие паразитарные кисты, конгломераты кальциноза. Отдельную группу составляют экстракардиальные опухоли средостения и перикарда, сдавливающие сердце.

Первичные доброкачественные опухоли сердца

Миксомы

Половина случаев среди всех первичных опухолей сердца приходится на миксому. Спорадические миксомы сердца в 2-4 раза чаще обнаруживаются у женщин. Встречается наследственный комплекс Карни с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующийся мультицентрическими опухолями различной локализации, – миксомами сердца, пигментными опухолями кожи, фиброаденомами молочных желез, кистами яичников, узловой дисплазией надпочечников, миксоидными опухолями яичек, аденомами гипофиза, шванномами периферических нервов.

Преимущественной локализацией миксом является левое предсердие (около 75%). Миксомы, имеющие ножку, пролабируют через митральный клапан, затрудняя опорожнение левого предсердия и заполнение желудочка во время диастолы. Макроскопически миксомы могут иметь слизевидную, твердую, дольчатую или рыхлую структуру. Неоформленные рыхлые миксомы представляют наибольшую опасность в плане развития системной эмболии.

Сосочковые фиброэластомы

Среди первичных опухолей сердца вторыми по частоте являются доброкачественные сосочковые фиброэластомы, преимущественно поражающие аортальный и митральный клапаны. Морфологически они представляют бессосудистые папилломы с ветвями, напоминающими актинии, отходящими от центрального ядра. Чаще всего они имеют ножку, однако в отличие от миксом, не вызывают дисфункции клапанов, но увеличивают вероятность эмболии.

Рабдомиомы

Рабдомиомы среди всех доброкачественных опухолей сердца составляют 20% и являются самым частым новообразованием у детей. Обычно рабдомиомы множественны, имеют интрамуральную локализацию в перегородке или стенке левого желудочка, поражают проводящую систему сердца. Течение рабдомиомы могут сопровождаться тахикардией, аритмиями, сердечной недостаточностью. Данные опухоли сердца часто ассоциированы с туберозным склерозом, аденомами сальных желез, доброкачественными новообразованиями почек.

Фибромы

Соединительнотканные опухоли сердца также, главным образом, встречаются у детей. Могут поражать клапаны и проводящую систему сердца, вызывать механическую обструкцию, имитируя клапанный стеноз, клиническую картину сердечной недостаточности, гипертрофической кардиомиопатии, констриктивного перикардита. Фибромы сердца могут являться частью синдрома базально-клеточного невуса (синдрома Горлина).

Прочие доброкачественные опухоли сердца

Гемангиомы встречаются в 5-10 % случаев всех первичных опухолей сердца. Чаще они не вызывают клинической симптоматики и выявляются при плановом обследовании. Реже внутримиокардиальные гемангиомы сопровождаются нарушениями атриовентрикулярной проводимости, а при прорастании предсердно-желудочкового узла могут приводить к внезапной смерти.

Липомы сердца могут развиваться в любом возрасте. Обычно это опухоли на широком основании, локализующиеся в эпикарде или эндокарде. Течение липом чаще бессимптомное; при достижении больших размеров они могут вызывать аритмии, нарушения проводимости, изменение формы сердца, выявляемое рентгенологически.

Феохромоцитомы могут иметь интраперикардиальную или миокардиальную локализацию, сопровождаться секрецией катехоламинов. Кисты перикарда на рентгенограммах грудной клетки часто имитируют опухоли сердца или экссудативный перикардит. Чаще они протекают бессимптомно, иногда могут вызывать симптомы компрессии органов грудной клетки.

Злокачественные опухоли сердца

Мезотелиомы перикарда относительно редки и встречаются преимущественно у мужчин. Они обычно метастазируют в плевру, позвоночник, мозг, окружающие мягкие ткани.

Первичные лимфомы чаще поражают лиц, страдающих иммунодефицитом (в т. ч. ВИЧ-инфекцией). Эти опухоли сердца склонны к чрезвычайно быстрому росту и сопровождаются сердечной недостаточностью, аритмиями, тампонадой и синдромом верхней полой вены.

Метастатические опухоли сердца чаще всего поражают перикард, реже – сердечную мышцу, эндокард и сердечные клапаны. Как и первичные опухоли сердца, они могут вызывать одышку, острый перикардит, тампонаду сердца, нарушения ритма, атриовентрикулярную блокаду, застойную сердечную недостаточность. В сердце могут метастазировать рак легких, груди, почечный рак, саркома мягких тканей, лейкоз, меланома, лимфома, саркома Капоши.

Симптомы опухолей сердца

Проявления опухолей сердца обусловлены типом новообразования, его локализацией, величиной, способностью к распаду. Внесердечные опухоли проявляются лихорадкой, ознобом, снижением массы тела, артралгией, кожными высыпаниями. При сдавлении опухолью камер сердца или венечных артерий, возникают одышка, боли в груди. Рост опухоли или кровотечение может приводить к развитию тампонады сердца.

Опухоли сердца с интрамиокардиальным ростом (рабдомиомы, фибромы), сдавливающие или внедряющиеся в проводящую систему, сопровождаются атриовентрикулярной или интравентрикулярной блокадой, пароксизмальными тахикардиями (наджелудочковыми или желудочковыми).

Внутриполостные опухоли сердца, главным образом, нарушают функцию клапанов и препятствуют току крови из камер сердца. Они могут вызывать явления митрального и трикуспидального стеноза или недостаточности, сердечной недостаточности. Симптоматика внутриполостных опухолей сердца обычно возникает при смене положения тела в связи с изменением гемодинамики и физических сил, действующих на опухоль.

Часто первыми проявлениями опухолей сердца служат тромбоэмболии в сосуды системного или легочного круга кровообращения. Опухоли из правых отделов сердца могут вызывать эмболию легочной артерии, легочную гипертензию и легочное сердце; опухоли левых отделов сердца - преходящую мозговую ишемию и инсульт, инфаркт миокарда, ишемию конечностей и др. Возникновение инфарктов внутренних органов у лиц молодого возраста при отсутствии врожденных и приобретенных пороков сердца, мерцательной аритмии и инфекционного эндокардита заставляет думать о наличии опухоли сердца.

Диагностика опухолей сердца

Ввиду вариабельности клинической картины и множественности морфологических форм опухолей сердца, их диагностика является непростой задачей.

Данные ЭКГ при опухолях сердца полиморфны и малоспецифичны: они могут отражать признаки гипертрофии камер сердца, нарушения проводимости и ритма, ишемию миокарда и т. д. Рентгенография органов грудной клетки чаще всего выявляет увеличение размеров сердца и признаки легочной гипертензии. Более чувствительным методом диагностики опухолей является УЗИ сердца: с помощью чреспищеводной ЭхоКГ лучше визуализируются опухоли предсердий, путем трансторакальной ЭхоКГ – опухоли желудочков.

При сомнительных результатах диагностики выполняется МРТ и МСКТ сердца, радиоизотопное сканирование, зондирование полостей сердца и вентрикулография. Для верификации гистологической структуры опухоли сердца проводится ее биопсия в процессе катетеризации или диагностической торакотомии. При экссудативном перикардите ценную диагностическую информацию может дать цитологическое исследование жидкости, полученной при пункции перикарда. Дифференциальная диагностика опухолей сердца проводится с ВПС, миокардитом, кардиомиопатиями, перикардитом, амилоидозом сердца.

Лечение опухолей сердца

Опухоли сердца лечатся хирургическим путем. Операции при опухолях сердца могут включать удаление внутриполостной опухоли, удаление опухоли миокарда или перикарда, перикардэктомию, удаление кисты перикарда. В ходе радикальной операции производится иссечение опухоли сердца с прилежащими окружающими тканями, ушивание или пластика дефекта. Доброкачественные опухоли сердца в большинстве случаев могут быть удалены радикально. В некоторых случаях пациенты могут нуждаться в пластике или протезировании клапанов.

Удаление первичных злокачественных опухолей сердца малоэффективно. В этом случае чаще всего прибегают к частичному (паллиативному) удалению опухоли с последующим проведением лучевой или химиотерапии. При вторичных опухолях сердца лечение также паллиативное.

Прогноз опухолей сердца

Удаление единичных доброкачественных опухолей сердца обычно сопровождается хорошими отделенными результатами – 3-хлетняя выживаемость составляет 95%. В дальнейшем пациентам показано наблюдение кардиолога и кардиохирурга с ежегодным проведением эхокардиографии для своевременного выявления рецидива опухоли сердца. Множественные опухоли сердца снижают выживаемость в течение ближайших 5 лет до 15 %. При первичных и метастатических опухолях сердца прогноз весьма неблагоприятный; хирургическое лечение малоэффективно, химиотерапия и лучевая терапия на прогноз практически не влияют.

Читайте также: