Кожный геморрагический синдром что это такое

Обновлено: 01.05.2024

С виду безобидный синяк на коже должен заставить насторожиться и проверить состояние здоровья, если он появился без травматического контакта, или «распространился» несколькими пятнами, образовав характерный рисунок на коже. Такой внешний признак может свидетельствовать о развитии склонности к кровоточивости, которая получила в медицине название геморрагический синдром. Данная патология развивается при нарушениях процессов гемостаза (свертывания крови) и характеризуется не только внутренними, но и наружными кровотечениями разной интенсивности и продолжительности.

Чтобы не вдаваться в сложную биохимическую терминологию, отметим, что в состоянии нормы система гемостаза отвечает за поддержание жидкого состояния крови и остановку кровотечений при нарушении целостности кровеносных сосудов. По ряду причин эта система может дать сбой, и тогда в полной мере проявляется клиническая картина геморрагического синдрома, которому подвержены и новорожденные дети, и старики.

Общие симптомы

Проявления разных видов синдрома могут отличаться друг от друга, но есть и ряд общих симптомов. Кожа и слизистые оболочки локально или обширно покрываются красными или синюшными пятнами вплоть до гематом внушительных размеров, проявляются пучкообразные сосудистые рисунки (ангиэктазии). Могут наблюдаться зоны стойкой кровоточивости или кровотечений. В тяжелых случаях диагностируют симптомы воспалительных процессов, боли в области диафрагмы, резкое (вплоть до обморока) снижение кровяного давления, увеличение печени, селезёнки, лимфатических узлов и суставов. Люди, страдающие от синдрома, обычно бледные, измождённого вида, с жалобами на слабость и утрату работоспособности.

По форме современная медицина различает острый и хронический синдром, первичный (врожденный) или вторичный (приобретенный). В любом случае синдром требует лечения, применения медицинских средств коррекции, а порой и неотложной помощи. Ведь кроме внешних проявлений, развитие синдрома может привести к опасным для жизни кровотечениям.

Причины возникновения

Среди основных причин, лежащих в основе формирования геморрагического синдрома, специалисты называют целый ряд наследственных (передача дефектного гена от родителей) или приобретенных заболеваний. Это гемофилия (несвёртываемость крови), гепатит или цирроз печени, лейкоз и злокачественные новообразования, патологии в структуре или воспалительные процессы кровеносных сосудов (васкулит), изменения в составе крови. Причиной могут быть и ряд тяжёлых инфекционных или вирусных болезней, сепсис, а также нерегулируемый приём некоторых лекарств.

При выявлении синдрома у младенцев часто случается, что вышеперечисленные заболевания были в анамнезе матери, или она принимала при беременности некоторые препараты, имеющие способность легко проникать через плаценту (противосудорожные, противотуберкулёзные, антикоагулянты или антибиотики). Внутренние кровоизлияния на коже новорожденных также возникают у недоношенных, перенесших гипоксию детей, при остром недостатке витамина К. Для профилактики и лечения при высоком риске развития геморрагического синдрома у новорождённых рекомендуется раннее (сразу после родов) прикладывание к груди и кормление грудным молоком, при необходимости - дополнительное введение препаратов на основе витамина К.

Классификация

Большинство специалистов в зависимости от причин, формы и проявлений классифицируют геморрагический синдром по пяти основным видам.

Петихиально-пятнистый («синячковый») вид, как следует из названия, проявляется наличием на теле человека кровоподтеков различной формы и размера, возникающих порой спонтанно. В основном причиной в данном случае являются нарушения свёртываемости крови вследствие наследственного дефицита факторов нормальной свертываемости.

Гематомный вид характерен для больных гемофилией, когда в случае травмы трудно остановливаемое кровотечение способствует развитию под кожей болезненных, отечных и обширных гематом в суставы и мягкие ткани. Постепенно у пациентов развиваются нарушения нормального функционирования опорно-двигательного аппарата.

При микроциркуляторном (смешанном) виде синдрома кровотечение может происходить как в брюшной полости, так и снаружи. Чаще всего эта разновидность вызывается нерегулируемым приёмом антикоагулянтов, а также сложными нарушениями гемостаза при некоторых редких заболеваниях (ДВС – синдром, болезнь Виллебранда).

Воспалительные процессы в сосудах иммунного или инфекционного происхождения вызывают пурпурный вид синдрома, при котором часто развиваются кишечные кровотечения, на коже возникают эритемы яркого красного цвета.

Сосудистые патологии формируют также ангиоматозный вид синдрома, для которого характерны частые кровотечения в одних и тех же органах или местах тела (по статистике, этому виду чаще подвержены женщины).

Диагностика и лечение

Для установления врачом правильного диагноза и причины развития синдрома, необходимо тщательно изучить анамнез, уточнить факторы риска и детальную симптоматику заболевания. Также обязательно пройти ряд исследований: развернутые анализы крови и мочи, в том числе коагулограмму и дополнительные тесты крови на содержание гормонов, витаминов и так далее. При некоторых подозрениях назначаются генетические тесты или спинномозговая пункция.

В лечении острой формы геморрагического синдрома требуется госпитализация и срочная остановка кровотечения для стабилизации состояния пациента. Дальнейшая тактика или лечение других форм синдрома зависит от причины его появления. Хирургическое вмешательство происходит достаточно редко для устранения тяжелых проявлений или осложнений, так как операцией обычно невозможно повлиять на причину кровотечения. Чаще всего назначаются кровеостанавливающие препараты, переливания крови, противовоспалительные средства, иммуноглобулины, гормональные и другие препараты по назначению врача. Для коррекции генетически обусловленных патологий искусственно вводят недостающие кровеносной системе факторы. Местное и симптоматическое лечение назначается для пораженных участков кожных покровов и слизистых оболочек тела. В последнее время широко применяются методы лазерного лечения, криотерапии. Необходимо пройти полный курс, выполняя все назначения во избежание осложнений: анемии, ослабления иммунитета, патологических процессов в сосудах, почках, тканях и костной системе, а также тяжёлых и опасных кровотечений.

Профилактика

Меры профилактики геморрагического синдрома также тесно связаны с его видом. Все знают, что при гемофилии важно максимально избегать травмирующих ситуаций (падений, ушибов, ран и т.д.). При нарушениях процессов свёртывания крови ненаследственной природы большое внимание необходимо уделять полноценному питанию с высоким содержанием белков и витамина К. В качестве «бабушкиных рецептов» исключительно как вспомогательного средства для укрепления стенок сосудов не повредит употребление яблок (зелёных сортов), ягод (вишня, малина, смородина, облепиха, красный виноград, земляника, рябина и т.д.) – естественно, при нормальной переносимости и отсутствии аллергии. И естественно – в разумных пределах.

При своевременном обращении к врачу лёгкие формы геморрагического синдрома хорошо поддаются лечению и устраняются без последствий для самочувствия пациента, более тяжёлые проявления требуют порой постоянного наблюдения и своевременной медицинской коррекции

Геморрагическим синдромом или склонностью к геморрагиям (кровоизлияниям) называется кровоточивость кожных и слизистых покровов, вызванная патологическими изменениями одного или более компонентов гемостаза. Они обычно заключаются в виде поражения сосудистых стенок, нарушения структуры, функциональных способностей и числа тромбоцитов, отклонений коагуляционного кровяного стаза.

Для данного патологического состояния помимо поверхностных кровоизлияний характерны носовые, желудочно-кишечные и маточные кровотечения, а также кровоточивость десен. Кроме того, кровоизлияния могут происходить во внутренних органах, в том числе в тканях головного мозга, сетчатке и суставных полостях.

При определении причин геморрагического синдрома важно учитывать, что приобретенные и наследственные разновидности патологии могут встречаться немного чаще. Приобретенные нарушения обычно вызваны вторичной тромбоцитопенией и тромбоцитопатией, ДВС-синдромом, дефицитом факторов протромбинового набора и геморрагическим васкулитом. Наследственные патологические изменения обычно представлены гемофилией A и В, заболеванием Виллебранда и сосудистой формой телеангиэктазии.

Патогенез

Существует несколько патогенетических механизмов развития геморрагического синдрома:

По пути коагулопатии – у особ с наследственным или вторичным (приобретенным) дефицитом плазменных факторов кровяного свертывания — прокоагулянтов, в результате недостаточной их активации, нарушениях синтазп, а также напротив — чрезмерной активация антикоагулянтов.
Выпадение тромбоцитарного звена — патологическое состояние возникает в результате недостаточности числа тромбоцитов (при иммунных конфликтах, недостатке витамина В12, апластической анемии, опухолевых процессах в костном мозге и механических разрушениях в результате спленомегалии) или в случае нарушения их адгезивно-агрегационных свойств при различных тромбоцитопатиях.
Гиперфибринолитические предпосылки связаны с избыточным фибринолизом.
Вызваны патологиями сосудистой стенки или её повышенной проницаемостью.

Классификация

Выделяют 5 разновидностей геморрагического синдрома:

Гематомная — вызвана дефицитом VIII, IX и XI фактора свёртывания крови, обычно встречается при гемофилии А или В, проявляясь болезненными напряженными кровоизлияниями в толщу мягких тканей (петехиальные высыпания) и суставов, что приводит к постепенным функциональным нарушениям опорно-двигательной системы, отличается возникновением запоздавших кровотечений — спустя пару часов после травм, возможны даже кровоизлияния в ткани головного мозга – чаще всего из-за тромбоцитопатий.
Петехиально-пятнистая, капиллярная, микроциркуляторная — так называемая синячковая разновидность, которая возникает при дефиците II, V и X фактора свёртывания крови, обычно вызвана тромбоцитопенией, тромбоцитопатией, такими нарушениями свертывающей системы как гипофибриногенемия, дисфибриногенемия и наследственный дефицит факторов кровяного свертывания.
Смешанная, микроциркуляторно-гематомнаяформа обычно инициирована тяжелым дефицитом факторов протромбинового комплекса и XII-XIII фактора, заболеванием Виллебранда, ДВС-синдромом, передозировкой тромболитиков и антикоагулянтов, появлением в кровотоке иммунных ингибиторов VIII и IX фактора, внешне проявляется сочетанием петехиально-пятнистых кожных геморрагий и отдельных больших гематомв области забрюшинного пространства и стенки кишечника, в крайне редких случаях возникают кровоизлияния в полости суставов, образующиеся синяки отличаются обширностью распространения и болезненностью.
Васкулито-пурпурная форма вызвана инфекционным или иммунным васкулитом и способна легко трансформироваться в ДВС-синдром, для нее характерны геморрагические высыпания и развитие эритемы с воспалительным процессом, возможно присоединение нефрита и развитие кишечного кровотечения.
Ангиоматозная разновидность геморрагического синдрома может возникать в области телеангиэктазии, ангиомыили артериовенозного шунта в виде упорных локальных геморрагий в зонах сосудистых патологий.

Причины

Геморрагический синдром обычно вызван различными дефицитами факторов свертывания крови и тромбоцитопатии, в том числе:

гемофилия А или В;
травмы, переохлаждения и перегревы; и острые бактериальные инфекции;
профилактическое вакцинирование;
острые лучевые поражения;
болезнь Виллебранда; ; или болезнь Верльгофа;
ДВС-синдром; ;
тяжелые поражения печени;
инфекционные и иммунные васкулиты;
гипо- или дисфибриногенемия.

Психогенная форма геморрагического синдрома обычно представлена невротической кровоточивостью или может быть вызвана синдромом Мюнхгаузена.

Необходимо помнить, что в связи с общей доступностью медицинских препаратов нарушения гемостаза — развитие геморрагического синдрома может быть спровоцировано приемом лекарственных препаратов — нестероидных противовоспалительных средств, глюкокортикоидов, антикоагулянтов и антиагрегантов, которые нарушают свертываемость крови и способность тромбоцитов к агрегации.

Симптомы

В комплексе симптомов геморрагического синдрома различные проявления, наиболее выражены внешне заметные изменения, а также:

петехии – мелкоточечная сыпь, возникающая при изменениях сосудисто-тромбоцитарного гемостаза, состоит из множественных элементов размером не более 3 мм, не возвышается над кожей и не пальпируется, чаще фиолетового, пурпурного или красного цвета;
синячковые и гематомные образования – могут быть подкожными, мышечными и др. чаще всего вызваны нарушениями коагуляции, отличаются болезненностью и постепенным нарастанием в размерах;
расслаивающая гематома обычно вызвана изменениями коагуляционного гемостаза и представляет собой ложный канал заполненный кровью разной протяженности, располагающийся в медии аорты;
наличие множества кожных поверхностных кровоизлияний (экхимозов) незначительного размера – не более 3 мм, которые также могут наблюдаться и на слизистых оболочках;
«отложенные кровотечения» — возникающие с запозданием на несколько часов;
гемартрозы – кровоизлияния в суставные полости, которые вызывают увеличение объема сустава, локальную гиперемированность и повышенную температуру кожных покровов, а также резко выраженный болевой синдром;
кровоточивость даже при несущественных травмах – порезах или царапинах.

Анализы и диагностика

Основой для подозрения нарушения сосудисто-тромбоцитарных и коагуляционных процессов гемостаза становятся кожные геморрагические проявления, их характер и вид. Дифференциальная диагностика проводится с учетом числа тромбоцитов периферической крови и полученных данных простейших коагуляционных тестов, включая пробу Румпель-Лееде-Кончаловского, скорость свертывания крови, время кровотечения и пр.

Достаточно важным аспектом обследования становится определение первопричины патологического состояния, то есть заболевания вызвавшего геморрагический синдром.

Синдром Меллори-Вейсса и отличия от желудочно-кишечных кровотечений

Важнейшей задачей диагноста является способность своевременно распознать синдром Меллори-Вейсса, который проявляется рвотой кровью, вызывает неинтенсивное кровотечение ЖКТ и мелену. К факторам способствующим развитию такого состояния относится многократная рвота как при булемии, алкоголизме, также грыжа пищевода, хронические воспалительные заболевания верхнего отдела пищеварительной трубки, сильный кашель, портальная гипертензия и пр.

При желудочно-пищеводном разрывно-геморрагическом синдроме может происходить как разрыв только выстиляющих покровных структур, так и более глубоко залегающих подслизитых и мышечных с полным разрывом пищевода и риском развития перитонита, медиастонита и пневмоторакса. При этом кровотечения в наиболее легкой форме патологии могут проходить самопроизвольно через несколько суток, терапия обычно включает применение холода и антацидов, в более тяжелых случаях может понадобиться эндоскопическое лечение или гастротомия.

Лечение

При определении схемы лечения наиболее важна нозология:

в случае обнаружения болезни Верльгофа пациентам назначают глюкокортикостероиды, спленэктомию, негормональные иммунодепрессанты, иммуноглобулины, плазмаферез, трансфузию концентрата тромбоцитов, также может понадобиться симптоматическая терапия и прием растительных гемостатических средств;
особам с гемофилией необходима заместительная и локальная гемостатическая терапия, устранение гемартрозов и вторично возникшего ревматоидного синдрома, применение глюкокортикостероидов и реабилитационных мер;
при геморрагическом васкулите важно соблюдать особый режим и диету, медикаментазная терапия проводится с использованием гепарина и антиагрегантов, свежезамороженной плазмы, глюкокортикоидов, нестероидных противовоспалительных средств, экстракорпоральных методов очищения крови, негормональных иммунодепрессантов.

В некоторых случаях может понадобиться лечение анемического синдрома, кожных высыпаний и инфекционно-воспалительных процессов.

Геморрагические пятна: их обработка и профилактика

Для обработки локальных поражений и кровотечений используют тампоны с гемостатической губкой, тромбин, 5% раствор эпсилон-аминокапроновой кислоты либо 0,025% раствор адроксона.

Кожные высыпания также рекомендовано смазывать троксерутином 2 раза в день и гепариновой мазью.

Лечение геморрагической болезни новорожденных

При внезапно возникающей кровоточивости любого происхождения детям необходим покой. Если возникает кровотечение из желудочно-кишечного тракта, то кормить ребенка нужно сцеженным и охлажденным молоком. Неотложной терапией становится введение внутримышечных инъекций 1% раствора Викасола в средней дозе 0,6-1 мл за 2 приема в день, три дня подряд. При этом дополнительно назначают хлорид кальция, аскорбиновую кислоту.

Детям, у которых было выявлено значительное кровотечение проводят трансфузии свежей крови, плазмы либо препаратов протромбинового комплекса PPSB. Стандартная доза: 15-30 ЕД на килограмм массы тела. Может понадобиться оксигено-, симптоматическая и заместительная терапия, к примеру, назначение преднизолона в случае надпочечниковой недостаточности.

Геморрагические диатезы – общее название ряда гематологических синдромов, развивающихся при нарушении того или иного звена гемостаза (тромбоцитарного, сосудистого, плазменного). Общими для всех геморрагических диатезов, независимо от их происхождения, являются синдром повышенной кровоточивости (рецидивирующие, длительные, интенсивные кровотечения, кровоизлияния различных локализаций) и постгеморрагический анемический синдром. Определение клинической формы и причин геморрагических диатезов возможно после всестороннего обследования системы гемостаза - проведения лабораторных тестов и функциональных проб. Лечение включает гемостатическую, гемотрансфузионную терапию, местную остановку кровотечений.

Общие сведения

Геморрагические диатезы – болезни крови, характеризующиеся наклонностью организма к возникновению спонтанных или неадекватных травмирующему фактору кровоизлияний и кровотечений. Всего в литературе описано свыше 300 геморрагических диатезов. В основе патологии лежат количественные либо качественные дефекты одного или нескольких факторов свертывания крови. При этом степень кровоточивости может варьировать от мелких петехиальных высыпаний до обширных гематом, массивных наружных и внутренних кровотечений.

По приблизительным данным, в мире около 5 млн. населения страдает первичными геморрагическими диатезами. С учетом вторичных геморрагических состояний (например, ДВС-синдрома), распространенность геморрагических диатезов поистине велика. Проблема осложнений, связанных с геморрагическими диатезами, находится в поле зрения различных медицинских специальностей – гематологии, хирургии, реаниматологии, травматологии, акушерства и гинекологии и мн. др.

Классификация геморрагических диатезов

Геморрагические диатезы принято различать в зависимости от нарушения того или иного фактора гемостаза (тромбоцитарного, коагуляционного или сосудистого). Этот принцип положен в основу широко используемой патогенетической классификации и в соответствии с ним выделяют 3 группы геморрагических диатезов: тромбоцитопатии, коагулопатии и вазопатии.

Тромбоцитопении и тромбоцитопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопении при лучевой болезни, лейкозах, геморрагической алейкии; эссенциальная тромбоцитемия, тромбоцитопатии).

Коагулопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом коагуляционного гемостаза:

с нарушением первой фазы свертывания крови – тромбопластинообразования (гемофилия)
с нарушением второй фазы свертывания крови – превращения протромбина в тромбин (парагемофилия, гипопротромбинемии, болезнь Стюарта Прауэр и др.)
с нарушением третьей фазы свертывания крови – фибринообразования (фибриногенопатии, врожденная афибриногенемическая пурпура)
с нарушением фибринолиза (ДВС-синдром)
с нарушением коагуляции в различных фазах (болезнь Виллебранда и др.)

Вазопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом сосудистой стенки (болезнь Рандю-Ослера-Вебера, геморрагический васкулит, авитаминоз С).

Причины геморрагических диатезов

Различают наследственные (первичные) геморрагические диатезы, манифестирующие в детском возрасте, и приобретенные, чаще всего являющиеся вторичными (симптоматическими). Первичные формы являются семейно-наследственными и связаны с врожденным дефектом или дефицитом обычно одного фактора свертывания. Примерами наследственных геморрагических диатезов служат гемофилия, тромбастения Гланцмана, болезнь Рандю-Ослера, болезнь Стюарта Прауэр и др. Исключение составляет болезнь Виллебранда, являющаяся полифакторной коагулопатией, обусловленной нарушением фактора VIII, сосудистого фактора и адгезивности тромбоцитов.

К развитию симптоматических геморрагических диатезов обычно приводит недостаточность сразу нескольких факторов гемостаза. При этом может отмечаться уменьшение их синтеза, повышение расходования, изменение свойств, повреждение эндотелия сосудов и пр. Причинами повышенной кровоточивости могут служить различные заболевания (СКВ, цирроз печени, инфекционный эндокардит), геморрагические лихорадки (лихорадка денге, Марбург, Эбола, Крымская, Омская и др.), дефицит витаминов (С, К и др.). В группу ятрогенных причин входит длительная или неадекватная по дозе терапия антикоагулянтами и тромболитиками.

Чаще всего приобретенные геморрагические диатезы протекают в форме синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (тромбогеморрагического синдрома), осложняющего самые различные патологии. Возможно вторичное развитие аутоиммунных, неонатальных, посттрансфузионных тромбоцитопений, геморрагического васкулита, тромбоцитопенической пурпуры, геморрагического синдрома при лучевой болезни, лейкозах и т. д.

Симптомы геморрагических диатезов

В клинике различных форм гемостазиопатий доминируют геморрагический и анемический синдромы. Выраженность их проявлений зависит от патогенетической формы геморрагического диатеза и сопутствующих нарушений. При различных видах геморрагических диатезов могут развиваться разные типы кровотечений.

Микроциркуляторный (капиллярный) тип кровоточивости встречается при тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях. Проявляется петехиально-пятнистыми высыпаниями и синяками на коже, кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями после экстракции зуба, десневыми, маточными, носовыми кровотечениями. Геморрагии могут возникать при незначительном травмировании капилляров (при надавливании на кожу, измерении АД и пр.).

Гематомный тип кровоточивости характерен для гемофилии, возможен при передозировке антикоагулянтов. Характеризуется образованием глубоких и болезненных гематом в мягких тканях, гемартрозов, кровоизлияний в подкожно-жировую и забрюшинную клетчатку. Массивные гематомы приводят к расслоению тканей и развитию деструктивных осложнений: контрактур, деформирующих артрозов, патологических переломов. По происхождению такие кровотечения могут быть спонтанными, посттравматическими, послеоперационными.

Капиллярно-гематомные (смешанные) геморрагии сопровождают течение ДВС-синдрома, болезни Виллебранда, наблюдаются при превышении дозы антикоагулянтов. Сочетают петехиально-пятнистые кровоизлияния и гематомы мягких тканей.

Микроангиоматозный тип кровоточивости встречается при геморрагическом ангиоматозе, симптоматических капилляропатиях. При этих геморрагических диатезах возникают упорные рецидивирующие кровотечения одной или двух локализации (обычно носовые, иногда - желудочно-кишечные, легочные, гематурия).

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости отмечается при геморрагических васкулитах. Представляет собой мелкоточечные геморрагии, как правило, имеющие симметричное расположение на конечностях и туловище. После исчезновения кровоизлияний на коже длительно сохраняется остаточная пигментация.

Частые кровотечения вызывают развитие железодефицитной анемии. Для анемического синдрома, сопровождающего течение геморрагических диатезов, характерны слабость, бледность кожных покровов, артериальная гипотония, головокружения, тахикардия. При некоторых геморрагических диатезах может развиваться суставной синдром (припухлость сустава, артралгии), абдоминальный синдром (тошнота, схваткообразные боли), почечный синдром (гематурия, боли в пояснице, дизурия).

Диагностика

Целью диагностики геморрагических диатезов служит определение его формы, причин и степени выраженности патологических сдвигов. План обследования пациента с синдромом повышенной кровоточивости составляется гематологом совместно с лечащим специалистом (ревматологом, хирургом, акушером-гинекологом, травматологом, инфекционистом и др.).

В первую очередь исследуются клинические анализы крови и мочи, количество тромбоцитов, коагулограмма, кал на скрытую кровь. В зависимости от полученных результатов и предполагаемого диагноза назначается расширенная лабораторная и инструментальная диагностика (биохимическое исследование крови, стернальная пункция, трепанобиопсия). При геморрагических диатезах, имеющих иммунный генез, показано определение антиэритроцитарных антител (тест Кумбса), антитромбоцитарных антител, волчаночного антикоагулянта и др. Дополнительные методы могут включать функциональные пробы на ломкость капилляров (пробы жгута, щипка, манжеточную пробу и др.), УЗИ почек, УЗИ печени; рентгенографию суставов и др. Для подтверждения наследственной природы геморрагических диатезов рекомендуется консультация генетика.

Лечение геморрагических диатезов

При подборе лечения практикуется дифференцированный подход, учитывающий патогенетическую форму геморрагического диатеза. Так, при повышенной кровоточивости, вызванной передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, показана отмена данных препаратов или коррекция их дозы; назначение препаратов витамина К (викасола), аминокапроновой кислоты; переливание плазмы. Терапия аутоиммунных геморрагических диатезов основана на применении глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проведении плазмафереза; при нестабильном эффекте от их применения требуется проведение спленэктомии.

При наследственном дефиците того или иного фактора свертываемости показано проведение заместительной терапии их концентратами, трансфузий свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы, гемостатической терапии. С целью местной остановки небольших кровотечений практикуется наложение жгута, давящей повязки, гемостатической губки, льда; проведение тампонады носа и пр. При гемартрозах выполняются лечебные пункции суставов; при гематомах мягких тканей – их дренирование и удаление скопившейся крови.

Основные принципы лечения ДВС-синдрома включают активное устранение причины данного состояния; прекращение внутрисосудистого свертывания, подавление гиперфибринолиза, проведение заместительной гемокомпонентной терапии и т. д.

Осложнения и прогноз

Наиболее частым осложнением геморрагических диатезов служит железодефицитная анемия. При рецидивирующих кровоизлияниях в суставы может развиться их тугоподвижность. Сдавление массивными гематомами нервных стволов чревато возникновением парезов и параличей. Особую опасность представляют профузные внутренние кровотечения, кровоизлияния в головной мозг, надпочечники. Частое повторное переливание препаратов крови является фактором риска развития посттрансфузионных реакций, заражения гепатитом В, ВИЧ-инфекцией.

Течение и исходы геморрагических диатезов различны. При проведении адекватной патогенетической, заместительной и гемостатической терапии прогноз относительно благоприятный. При злокачественных формах с неконтролируемыми кровотечениями и осложнениями исход может быть фатальным.

Геморрагические лихорадки – вирусные инфекции с природно-очаговым распространением, протекающие с геморрагическим и острым лихорадочным синдромом. Симптоматика геморрагических лихорадок включает выраженную интоксикацию, высокую температуру тела, геморрагическую сыпь, кровотечения различной локализации, полиорганные нарушения. Форма геморрагической лихорадки определяется с учетом клинико-эпидемиологических и лабораторных данных (ПЦР, ИФА, РИФ). При геморрагических лихорадках проводится дезинтоксикационная, противовирусная, гемостатическая терапия, введение специфических иммуноглобулинов, борьба с осложнениями.

Общие сведения

Геморрагические лихорадки – группа инфекционных заболеваний вирусной природы, вызывающих токсическое поражение сосудистых стенок, способствуя развитию геморрагического синдрома. Протекают на фоне общей интоксикации, провоцируют полиорганные патологии. Геморрагические лихорадки распространены в определенных регионах планеты, в ареалах обитания переносчиков заболевания. Вызывают геморрагические лихорадки вирусы следующих семейств: Togaviridae, Bunyaviridae, Arenaviridae и Filoviridae. Характерной особенностью, объединяющей эти вирусы, является сродство к клеткам эндотелия сосудов человека.

Резервуаром и источником этих вирусов является человек и животные (различные виды грызунов, обезьяны, белки, летучие мыши и др.), переносчиком – комары и клещи. Некоторые геморрагические лихорадки могут передаваться контактно-бытовым, пищевым, водным и другими путями. По способу заражения эти инфекции подразделяются на группы: клещевые инфекции (Омская, Крымская-Конго и лихорадка Кьясанурского леса), комариные (желтая, лихорадка денге, Чукунгунья, долины Рифт) и контагиозные (лихорадки Лаоса, Аргентинская, Боливийская, Эбола, Марбург и др.).

Восприимчивость к геморрагическим лихорадкам у человека довольно высока, заболевают преимущественно лица, чья профессиональная деятельность связана с дикой природой. Заболеваемость в городах чаще отмечается у граждан, не имеющих постоянного места жительства и сотрудников бытовых служб, контактирующих с грызунами.

Симптомы геморрагической лихорадки

Геморрагические лихорадки в большинстве случаев объединяет характерное течение с последовательной сменой периодов: инкубации (как правило, 1-3 недели), начальный (2-7 дней), разгара (1-2 недели) и реконвалесценции (несколько недель). Начальный период проявляется общеинтоксикационной симптоматикой, обычно весьма интенсивной. Лихорадка при тяжелом течении может достигать критических цифр, интоксикация – способствовать расстройству сознания, бреду, галлюцинациям.

На фоне общей интоксикации уже в начальном периоде отмечают токсическую геморрагию (капиляротоксикоз): лицо и шея, конъюнктива больных обычно гиперемированы, склеры инъецированы, могут выявляться элементы геморрагической сыпи на слизистой мягкого неба, эндотелиальные симптомы («жгута» и «щипка») – положительны. Отмечаются токсические нарушения сердечного ритма (тахикардия, переходящая в брадикардию), снижение артериального давления. В этот период общий анализ крови показывает лейкопению (сохраняется 3-4 дня) и нарастающую тромбоцитопению. В формуле крови нейтрофилез со сдвигом влево.

Перед наступлением периода разгара нередко отмечается кратковременная нормализация температуры и улучшение общего состояния, после чего токсикоз нарастает, интенсивность общей клиники увеличивается, развиваются полиорганные патологии, нарушения гемодинамики. В период реконвалесценции происходит постепенный регресс клинических проявлений и восстановление функционального состояния органов и систем.

Геморрагический дальневосточный нефрозонефрит нередко называют геморрагической лихорадкой с почечным синдромом, поскольку для этого заболевания характерно преимущественное поражение сосудов почек. Инкубация геморрагического дальневосточного нефрозонефрита составляет 2 недели, но может сокращаться до 11 и удлиняться до 23 дней. Впервые дни заболевания возможны продромальные явления (слабость, недомогание). Затем развивается тяжелая интоксикация, температура тела поднимается до 39,5 и более градусов и сохраняется на протяжении 2-6 дней. Спустя 2-4 дня от начала лихорадки появляется геморрагическая симптоматика на фоне прогрессирующей интоксикации. Иногда могут отмечаться менингеальные симптомы (Кернига, Брудзинского, ригидность затылочных мышц). Ввиду токсического поражения головного мозга, сознание нередко спутано, появляются галлюцинации, бред.

Общий геморрагический синдром сопровождается симптоматикой со стороны почек: боль в пояснице, положительный симптом Пастернацкого, в общем анализе мочи выявляют эритроциты, цилиндры, белок. С прогрессированием заболевания почечный синдром усугубляется, равно, как и геморрагический. В разгар заболевания отмечаются кровотечения из носа, десен, геморрагическая сыпь на туловище (преимущественно в области плечевого пояса и боковых поверхностей груди). При осмотре слизистой оболочки рта и ротоглотки выявляют точечные кровоизлияния на небе и нижней губе, развивается олигурия (в тяжелых случаях вплоть до полной анурии). Отмечается макрогематурия (моча приобретает цвет «мясных помоев»).

Крымская геморрагическая лихорадка характеризуется острым началом: отмечается рвота, боль в животе натощак, озноб. Температура тела резко повышается. Внешний вид больных характерный для геморрагических лихорадок: гиперемированное отечное лицо и инъецированные конъюнктивы, веки, склеры. Геморрагическая симптоматика выражена: петехиальные высыпания, кровоточивость десен, кровотечения из носа, примесь крови в кале и рвотных массах, маточные кровотечения у женщин. Селезенка чаще остается нормального размера, у некоторых больных может отмечаться ее увеличение. Тяжелое течение заболевания проявляется интенсивной болью в животе, частой рвотой, меленой. Пульс лабильный, артериальное давление снижено, сердечные тоны – глухие.

Омская геморрагическая лихорадка протекает более легко и доброкачественно, геморрагический синдром выражен слабее (хотя летальность имеет место и при этой инфекции). В первые дни лихорадка достигает 39 с небольшим градусов, в половине случаев лихорадочный период протекает волнообразно, с периодами повышения и нормализации температуры тела. Продолжительность лихорадки – 3-10 дней.

Геморрагическая лихорадка денге характеризуется инкубационным периодом от 5 до 15 дней, доброкачественным течением, симптоматикой общей интоксикации, усиливающейся к 3-4 дню и пятнисто-папулезной сыпью геморрагического происхождения, проходящей через 2-3 дня после появления (обычно возникает в разгар заболевания) и не оставляющей после себя пигментаций или шелушения. Температурная кривая может быть двухволновой: лихорадка прерывается 2-3-дневным периодом нормальной температуры, после чего возникает вторая волна. Такая форма характерна для европейцев, у жителей Юго-Восточной Азии лихорадка Денге развивается по геморрагическому варианту и имеет более тяжелое течение.

Геморрагические лихорадки могут способствовать развитию тяжелых, угрожающих жизни состояний: инфекционно-токсического шока, острой почечной недостаточности, комы.

Диагностика геморрагических лихорадок

Диагностику геморрагических лихорадок производят на основании клинической картины и данных эпидемиологического анамнеза, подтверждая предварительный диагноз лабораторно. Специфическая диагностика производится с помощью серологических исследования (РСК, РНИФ и др.), иммуноферментного анализа (ИФА), выявления вирусных антигенов (ПЦР), вирусологического метода.

Геморрагические лихорадки обычно характеризуются тромбоцитопенией в общем анализе крови, выявлением эритроцитов в моче и кале. При выраженной геморрагии появляются симптомы анемии. Положительный анализ кала на скрытую кровь говорит о кровотечении по ходу желудочно-кишечного тракта.

Лихорадка с почечным синдромом также проявляется при лабораторной диагностике в виде лейкопении, анэозинофилии, увеличением количества палочкоядерных нейтрофилов. Значительны патологические изменения в общем анализе мочи – удельный вес снижен, отмечается белок, (нередко повышение достигает 20-40%), цилиндры. В крови повышен остаточный азот. Крымская лихорадка отличается лимфоцитозом на фоне общего нормоцитоза, сдвигом лейкоформулы влево и нормальной СОЭ.

Лечение геморрагической лихорадки

Больные с любой геморрагической лихорадкой подлежат госпитализации. Прописан постельный режим, полужидкая калорийная легкоусвояемая диета, максимально насыщенная витаминами (в особенности С и В) – овощные отвары, фруктовые и ягодные соки, настой шиповника, морсы). Кроме того, назначают витаминотерапию: витамины С, Р. Ежедневно в течение четырех дней принимается викасол (витамин К).

Внутривенно капельно назначают раствор глюкозы, в период лихорадки могут производиться переливания крови небольшими порциями, а также введение препаратов железа, препаратов на основе водного экстракта из печени крупного рогатого скота. В комплексную терапию включают противогистаминные средства. Выписка из стационара производится после полного клинического выздоровления. По выписке больные некоторое время наблюдаются амбулаторно.

Прогноз и профилактика геморрагической лихорадки

Прогноз зависит от тяжести течения заболевания. Геморрагические лихорадки могут варьироваться по течению в весьма широких пределах, в некоторых случаях вызывая развитие терминальных состояний и заканчиваясь летально, однако в большинстве случаев при своевременной медицинской помощи прогноз благоприятен – инфекция заканчивается выздоровлением.

Профилактика геморрагических лихорадок в первую очередь подразумевает меры, направленные на уничтожение переносчиков инфекции и предупреждение укусов. В ареале распространения инфекции производят тщательную очистку мест, подготовленных под поселение, от кровососущих насекомых (комары, клещи), в эпидемически опасных регионах рекомендовано в лесных массивах носить плотную одежду, сапоги, перчатки, специальные противокомариные комбинезоны и маски, использовать репелленты. Для омской геморрагической лихорадки существует методика специфической профилактики, плановая вакцинация населения с помощью убитой вакцины вируса.

Геморрагический васкулит — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Протекает с явлениями геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом, гематурией и почечной недостаточностью. Диагностика основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения васкулита является терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное, цитостатическое лечение.

МКБ-10

Общие сведения

Геморрагический васкулит (ГВ, болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол, венул, а также капилляров. В Международной классификации болезней (МКБ) заболевание имеет название "аллергическая пурпура". Болезнь Шенлейн-Геноха встречается в основном в детском возрасте - от 5 до 14 лет. Средняя распространенность среди детей этого возраста составляет 23-25 случая на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию лица в возрасте 7-12 лет. У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения пурпуры.

Причины

Этиологические аспекты изучены не до конца, известно лишь, что в большинстве случаев патология носит инфекционно-аллергическую природу. Существует сезонная зависимость ‒ наибольшая заболеваемость регистрируется в сырое и холодное время года. Многолетние наблюдения позволили выявить общие триггерные факторы, предшествующие развитию клинических проявлений. К их числу относят:

Во многих наблюдениях причинный фактор, вызвавший возникновение васкулита, установить не удается. Ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

Патогенез

В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов и повышение активности белков системы комплемента. Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров), вызывая ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса. Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные клинические признаки заболевания — кожно-геморрагический синдром и микротромбирование сосудистого русла с поражением ЖКТ, почек, суставов.

Классификация

В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение). По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. В соответствии с характером течения различают острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и хронический ГВ. По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:

Легкой степени. Отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии.
Средней степени. Состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
Тяжелой степени. Имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.

Симптомы

Для клиники аллергической пурпуры типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры. Кожный синдром отмечается в самом дебюте заболевания и наблюдается у всех больных. Он характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь. Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже — на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва. Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией. При хроническом течении ГВ с частыми рецидивами на коже после исчезновения сыпи возникает шелушение.

Суставной синдром развивается у 70% пациентов. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе. Типичным является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет преходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов. Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности - от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту. Абдоминалгии могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения.

Почечный синдром возникает у 25-30% пациентов и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический симптомокомплекс. Поражение других органов при геморрагическом васкулите происходит довольно редко. Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит. Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может вызвать развитие геморрагического менингита.

Осложнения

Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью. В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме. Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.

Диагностика

Проводя диагностику, ревматолог учитывает возраст пациента, изучает этиофакторы, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. При развитии почечного синдрома пациенту необходима консультация нефролога, при наличии абдоминальных болей - консультация гастроэнтеролога и хирурга. Диагностическая панель включает:

Гематологические тесты. В общем анализе крови, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов. Биохимический анализ крови показывает увеличение иммуноглобулина А и СРБ. Большое диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличии клинических признаков геморрагического синдрома свидетельствует в пользу ГВ.
Анализы мочи и кала. В анализе мочи выявляется гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Пациентам с почечным синдромом показан мониторинг изменений в анализе мочи, проведение биохимии мочи, пробы Зимницкого, Нечипоренко. Для диагностики скрытого ЖКТ-кровотечения производят анализ кала на скрытую кровь.
Инструментальную диагностику. С целью оценки состояния органов-мишеней выполняется УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов. Для исключения органических причин кровотечения из пищеварительного тракта и бронхов целесообразно проведение УЗИ брюшной полости, гастроскопии, бронхоскопии.
Биопсию с гистологией. В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи или почек. Гистологическое исследование биоптата выявляет характерные изменения: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стенки венул, артериол и капилляров; образование микротромбов; выход элементов крови за пределы сосуда.

Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от других причин, обуславливающих появление симптомов «острого живота»: аппендицита, пенетрации язвы желудка, острого холецистита, панкреатита, перфорации кишечника при язвенном колите др. Также необходимо исключить тромбоцитопеническую пурпуру, геморрагический синдром при инфекционных заболеваниях (геморрагических лихорадках, гриппе), лейкоз, ревматоидный артрит, болезнь Стилла, острый гломерулонефрит, системные васкулиты.

Лечение

В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:

При любых синдромах. Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.
При суставном синдроме. Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
При почечном синдроме. Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки.
При абдоминальном синдроме. Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.

Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.

Прогноз и профилктика

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания – их прогноз благоприятен. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии. В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, дегельминтизация при глистных инвазиях, исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольного приема медикаментов.

Читайте также: