Кожные покровы при в12 и фолиеводефицитной анемии

Обновлено: 02.05.2024

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

В12-дефицитная анемия: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

В12-дефицитная анемия (пернициозная анемия) – заболевание, для которого характерно нарушение кроветворения, вызванное дефицитом витамина В12 (кобаламина, цианокобаламина). В крови снижается количество эритроцитов и падает уровень гемоглобина. Кроме того, недостаток витамина В12 вызывает поражения желудочно-кишечного тракта и неврологические расстройства.

Причины появления В12-дефицитной анемии

Витамин В12 не синтезируется в организме, его запасы пополняются только за счет пищи. Кобаламин в достаточном количестве присутствует в продуктах животного происхождения: печени, яйцах, молоке, мясе. Всасывание кобаламина происходит в кишечнике в присутствии специфичного фермента – внутреннего фактора Касла (вырабатывается клетками слизистой оболочки желудка). Таким образом, поступающий с пищей витамин В12 связывается с этим ферментом в желудке, и образовавшийся комплекс вступает во взаимодействие с рецепторами клеток слизистой оболочки подвздошной кишки, в результате чего кобаламин попадает в кровоток, а внутренний фактор Касла остается в кишечнике. Попав в кровь, витамин В12 связывается с транспортным белком – транскобаламином, который и доставляет его в костный мозг, где он участвует в процессе кроветворения, и в печень, где он депонируется.

Недостаточное поступление витамина В12 в организм является основной причиной развития В12-дефицитной анемии.

К группе риска относятся строгие вегетарианцы, беременные и кормящие женщины, дети 4–6-го месяцев жизни при грудном вскармливании матерью-вегетарианкой, а также голодающие люди.

Вторая причина - нарушение всасывания витамина В12 из-за снижения кислотности желудочного сока. Пониженная кислотность характерна для людей, перенесших резекцию желудка, для пациентов с атрофическим гастритом (часто встречается у людей старшей возрастной группы), поражениями слизистой желудка при ожогах химическими веществами, раком желудка.

Длительный бесконтрольный прием лекарственных средств, снижающих секрецию соляной кислоты, также ведет к нарушению всасывания кобаламина.

Возможен и аутоиммунный характер В12-дефицитной анемии, когда организм продуцирует антитела, чья активность направлена против клеток желудка или внутреннего фактора Касла.

Тяжелые заболевания поджелудочной железы нередко становятся причиной развития В12-дефицитной анемии. Это объясняется нарушением секреции сока поджелудочной железы, транспорта и высвобождения витамина В12 в кишечнике.

При заболеваниях кишечника или удалении какой-то его части нарушается всасывание питательных веществ, в том числе и витамина В12, и развивается так называемый синдром мальабсорбции – недостаточной всасываемости. Чаще всего он наблюдается при воспалительных заболеваниях кишечника, например, болезни Крона, илеите (хроническом воспалении подвздошной кишки), амилоидозе (патологическом процессе, при котором происходит отложение в тканях кишечника амилоида – белка, не встречающегося в здоровом организме), лимфоме (злокачественном поражении лимфоидной ткани кишечника).

Достаточно редкой причиной развития В12-дефицитной анемии является конкурентное потребление витамина В12 микроорганизмами и гельминтами, паразитирующими в тонком отделе кишечника, - например при инвазии ленточными червями Diphyllobothrium latum.

Существует ряд наследственных патологий (наследственный дефицит транскобаламина, синдромом Имерслунд-Гресбека и др.), при которых нарушения всасывания и транспорта витамина В12.

Классификация В12-дефицитной анемии

В12-дефицитную анемию подразделяют на врожденную (наследственную) и приобретенную.

Среди приобретенных анемий выделяют первичную форму, обусловленную наличием антител к внутреннему фактору Касла, и вторичные, ассоциированные с одним или несколькими факторами риска развития В12-дефицита (например, наличие врожденной гемолитической анемии, строгая веганская диета и т.д.). Аутоиммунный дефицит витамина В12 зачастую осложняет течение аутоиммунного тиреоидита и сахарного диабета 1-го типа. Наследственные формы дефицита кобаламина описаны у детей с врожденными генетическими дефектами, приводящими к нарушению транспорта витамина В12.

Симптомы В12-дефицитной анемии

Запасы витамина В12 в печени достаточно большие, и при полном исключении поступления витамина извне их истощение происходит лишь спустя 2–3 года.

Анемия развивается постепенно и долгое время может протекать скрыто, определяясь лишь изменениями в анализах крови.

При развитии клинической картины В12-дефицитной анемии наблюдается поражение системы кроветворения, желудочно-кишечного тракта и нервной системы.

Для анемии любой этиологии, в том числе и вызванной дефицитом кобаламина, характерно появление анемического синдрома. Этот синдром развивается при снижении количества гемоглобина и эритроцитов в крови.

Происходит нарушение доставки кислорода в органы и ткани, что приводит к развитию следующих симптомов:

бледности, при В12-дефицитной анемии иногда с желтушным оттенком за счет разрушения крупных эритроцитов;
общей слабости;
повышенной утомляемости;
одышке;
учащенному сердцебиению;
головокружению;
шуму в ушах;
для детей характерно отставание в развитии.

Поражение желудочно-кишечного тракта при В12-дефицитной анемии проявляется нарушением аппетита, потерей массы тела, снижением желудочной секреции и развитием атрофического гастрита. Одним из неспецифических симптомов В12-дефицитной анемии является «лакированный» язык – из-за атрофии сосочков языка исчезает его рельеф, также могут появиться заеды в уголках рта (ангулярный стоматит). Больные жалуются на покалывание и жжение языка.

При В12-дефицитной анемии происходит специфическое поражение периферической нервной системы - нарушение образования миелина (специальной оболочки нервных клеток, которая служит для защиты и ускорения проведения нервного импульса). В связи с этим развивается дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга – фуникулярный миелоз и симметричная нейропатия нижних конечностей. Сначала появляются различные нарушения чувствительности, или парестезии. Затем происходит потеря вибрационной и позиционной чувствительности, нарушается согласованность движений (атаксия).

Данное состояние может прогрессировать вплоть до развития спастических судорог, парезов и параличей, недержания кала и мочи. В редких случаях возможна потеря памяти и развитие деменции.

Основные симптомы дефицита витамина В12

Для детей раннего возраста дефицит В12 грозит отставанием в психомоторном развитии, предрасположенностью к инфекционным заболеваниям, различным нарушениям в работе желудочно-кишечного тракта.

Диагностика В12-дефицитной анемии

Для проведения диагностики В12-дефицитной анемии до начала лечения врач составляет план необходимых лабораторных и инструментальных обследований. В него могут быть включены следующие исследования:

пункция, или трепанобиопсия, с исследованием красного костного мозга является золотым стандартом диагностики В12-дефицитной анемии. Проведение данного исследования позволяет исключить другие опасные состояния, приводящие к похожим изменениям формулы крови;
уровень витамина В12 в крови;

Витамин В12 необходим для синтеза ДНК, процессов кроветворения и нормального функционирования нервной системы. Синонимы: Кобаламин; Цианокобаламин; Антианемический витамин. Cobalamin; B12; Cobalamins; Cyanocobalamin; Vitamin B12. Краткая характеристика определяемого веществ.

Раньше B12-дефицитную анемию (болезнь Аддисона – Бирмера) называли злокачественным малокровием или пернициозной анемией. Первым, кто заявил о существовании такой болезни и описал данный вариант, был врач из Англии Томас Аддисон, и произошло это еще в 1855 году. Позже немец Антон Бирмер сообщил о заболевании в более подробной форме, но случилось это лишь 17 лет спустя (1872). Однако ученый мир признал первенство за Аддисоном, поэтому по предложению французского врача Армана Труссо, патология стала называться именем автора, то есть, болезнью Аддисона.

Прорыв в изучении этого тяжелого недуга случился уже в 20 годах прошлого века, когда американские врачи Джордж Уипл, Уильям Мёрфи и Джордж Майнот на основе своих исследований заявили, что недуг поддается лечению, если в рационе больного будет присутствовать сырая печень. Они доказали, что В12-дефицитная анемия – врожденная несостоятельность желудка в выделении веществ, обеспечивающих всасывание витамина B12, за что в 1934 году были награждены Нобелевской премией по физиологии и медицине.

В настоящее время мегалобластную анемию, связанную с недостатком цианокобаламина (витамина В12), мы знаем, как В12-дефицитную анемию, а комбинированную форму, обусловленную дефицитом и витамина B12, и фолиевой кислоты (витамина B9), как В12-фолиеводефицитную анемию.

В чем сходство и в чем отличие

Как отмечено выше, В12-дефицитная и В12-фолиеводефицитная анемии входят в группу мегалобластных анемий, для которых характерно снижение продукции ДНК, что, в свою очередь, влечет нарушение пролиферации клеток, способных к быстрому делению. Это – клетки:

Костного мозга;
Кожных покровов;
Слизистых оболочек;
Желудочно-кишечного тракта.

Среди всех быстропролиферирующих клеток, гемопоэтические (кроветворные) проявляют наибольшую склонность к ускоренному размножению, поэтому симптомы малокровия стоят в числе первых клинических проявлений данных мегалобластных анемий. Нередки случаи, когда, помимо анемии (снижение уровня эритроцитов и гемоглобина), наблюдаются другие признаки гематологической патологии, например, уменьшение количества кровяных пластинок – тромбоцитов (тромбоцитопения), нейтрофильных лейкоцитов (нейтропения, агранулоцитоз), а также моноцитов и ретикулоцитов.

кровь при B12-дефицитной анемии

Почему эти варианты малокровия так взаимосвязаны и в чем их разница? Дело в том, что:

Присутствие и непосредственное участие витамина В12 весьма необходимо для образования активной формы фолиевой кислоты, которая, в свою очередь, очень нужна для продукции тимидина – важного компонента ДНК. Данное биохимическое взаимодействие при участии всех необходимых факторов позволяет в полной мере обеспечить нормальное образование клеток крови и клеток ЖКТ (желудочно-кишечный тракт);
На витамин В12 возложены и другие задачи – при его участии распадаются и синтезируются отдельные жирные кислоты (ЖК). При недостаточном содержании цианокобаламина данный процесс нарушается, и в организме начинает накапливаться вредная, убивающая нейроны, метилмалоновая кислота, а вместе с этим снижается продукция миелина – вещества, которое образует миелиновую оболочку, несущую электроизолирующую функцию для нервных клеток.

Что касается фолиевой кислоты, то распад ЖК в ее участии не нуждается и при ее недостатке нервная система не страдает. Мало того – если пациенту, имеющему дефицит В12 в качестве лечения прописать фолиевую кислоту, то непродолжительное время она будет стимулировать эритропоэз, но лишь до тех пор, пока она не окажется в избытке. Излишнее количество препарата заставит работать весь присутствующий в организме В12, то есть, даже тот, который был предназначен для обеспечения распада ЖК. Безусловно, к добру такая ситуация не приводит – еще больше поражаются нервные ткани, развиваются глубокие дегенеративные изменения спинного мозга с потерей двигательных и чувствительных функций (комбинированный склероз, фуникулярный миелоз).

Таким образом, недостаток витамина В12, наряду с нарушением пролиферации кроветворных клеток и развитием анемии, оказывает негативное воздействие на нервную систему (НС), в то время, как дефицит фолиевой кислоты влияет лишь на деление гемопоэтических клеток, но на здоровье нервной системы не отражается.

Значимость внутреннего фактора

Цианокобаламин из продуктов питания, попавших в ЖКТ, всасывается с помощью так называемого, внутреннего фактора (ВФ). Вот как это происходит:

Очевидно, почему такое большое значение уделяется внутреннему фактору, ведь если с ним все в порядке, то почти весь цианокобаламин, поступивший с пищей, благополучно попадет по месту назначения. В противном случае (при отсутствии ВФ) – только 1% витамина В12 методом диффузии просочиться сквозь кишечную стенку и тогда человек не получит нужного ему количества такого важного витамина.

Суточная потребность организма в цианокобаламине составляет от 3 до 5 мкг, а в запасе его находится от 4 до 5 граммов, стало быть, можно подсчитать, что, если полностью исключить поступление витамина В12 (например, при гастрэктомии), то запасы иссякнут через 3-4 года. А вообще, запас витамина B12 рассчитан на 4-6 лет, в то время как фолиевая кислота при отсутствии поступления исчезнет через 3-4 месяца. Отсюда можно сделать вывод, что дефицит В12 при беременности не грозит, если до того его уровень был в норме, а вот фолиевая кислота, если женщина не употребляла сырых фруктов и овощей, вполне способна упасть ниже допустимого предела и создать дефицитное состояние (развитие фолиеводефицитной анемии).

Витамин В12 содержится в продуктах животного происхождения, фолиевая кислота – почти во всех продуктах питания, однако цианокобаламин замечательно переносит термическую обработку в течение длительного времени и сохраняется для поступления в организм, чего нельзя сказать о фолиевой кислоте – после 15-минутного кипячения от этого витамина не останется и следа…

В чем причина дефицита этих витаминов?

Недостаток цианокобаламина может быть вызван следующими причинами:

Низким поступлением с пищей витамина В12 (когда человек по собственной инициативе или в силу других причин недополучает продукты, несущие организму цианокобаламин: мясо, печень, яйца, молочные продукты), либо полным переходом на вегетарианство (в пище растительного происхождения витамин В12 трудно найти);
Нарушением секреции внутреннего фактора, обусловленным атрофией слизистой, которая формируется по причине наследственной предрасположенности, воздействия токсических веществ, влияния антител и развития атрофического гастрита в результате этого. Подобные последствия подстерегают пациента в случае полного удаления желудка (гастрэктомия), в то время как потеря только части органа оставляет секрецию нетронутой;
Отсутствием рецепторов, в которых нуждается внутренний фактор с целью своего связывания, что происходит при поражающей все отделы ЖКТ болезни Крона, дивертикулах и опухолях тонкой кишки, туберкулезе и резекции подвздошной кишки, кишечном инфантилизме (целиакии), хроническом энтерите;
Конкурентным поглощением цианокобаламина в ЖКТ гельминтами или микроорганизмами, которые интенсивно размножаются после наложения анастомозов;
Расстройством внешнесекреторной функции поджелудочной железы и следствием этого – нарушением расщепления протеина-R, что препятствует связыванию витамина В12 с внутренним фактором;
Довольно редкой, полученной по наследству, аномалией – понижением уровня транскобаламина и нарушением перемещения цианокобаламина в костный мозг.

С витамином В9 все намного проще: он содержится почти во всех продуктах, замечательно всасывается в здоровом кишечнике и не испытывает нужды ни в каком внутреннем факторе. А проблемы возникают, если:

Рацион в силу разных обстоятельств пациента крайне скуден;
Человек, страдающий нервной анорексией, преднамеренно отказывается от еды;
Возраст пациента расценивается, как пожилой;
Алкоголик «трясется» от абстинентного синдрома при длительном запое (не до полноценной еды – она не лезет);
Имеет место синдром нарушенного кишечного всасывания (заболевания ЖКТ: болезнь Крона, целиакия, опухоли кишечника и др.) – основная причина В12-фолиеводефицитной анемии;
Увеличивается потребность в фолиевой кислоте, что бывает при беременности, некоторых кожных заболеваниях (псориаз, дерматит), нарушении утилизации (алкоголизм, врожденные болезни обмена фолатов).

Кстати, недостаток витамина В9 не так уж редко наблюдается у людей, которые вынуждены длительно принимать противосудорожные препараты, в том числе, фенобарбитал, поэтому данный факт следует учитывать при назначении подобной терапии.

Как проявляются В12- и В9-дефицитные состояния?

Коль описываемые состояния относят к анемиям, то, само собой разумеется, что для них будут характерны все симптомы малокровия:

Быстрое наступление усталости даже при минимальной физической активности, слабость, снижение работоспособности;
Эпизоды потемнения в глазах;
Склонность к гипотонии (снижение артериального давления);
Нарушение дыхания (желание ускорить шаг или другие движения вызывают одышку);
Периодические головные боли, часто кружится голова;
Нередко отмечается нарушение ритма (тахикардия);
Кожные покровы бледные, отдают легкой желтизной (субиктеричность);
В полости рта развиваются проблемы с характерными для глоссита признаками: сосочки атрофированы, поверхность языка – лакированная, язык распухает и болит;
Возможно увеличение печени и селезенки;
Отечность нижних конечностей;
Частый стул, который, впрочем, может чередоваться с запорами;
Заметное снижение аппетита и, соответственно, веса.

Ввиду того, что при недостатке цианокобаламина имеет место триада синдромов (поражения крови, ЖКТ и нервной системы), а при дефиците фолиевой кислоты страдания нервной системы не отмечаются, следующие симптомы, свидетельствующие о вовлечении в патологический процесс нервной системы, будет относиться только к В12-дефицитному состоянию:

Фуникулярный миелоз (дегенеративная патология спинного мозга), который по выраженности не коррелирует с клиническими проявлениями анемии;
Периферическая полинейропатия с мышечной слабостью, расстройством чувствительности и снижением сухожильных рефлексов;
В иных случаях на почве анемии наблюдаются депрессивные состояния, нарушение памяти, редко – психические расстройства.

Следует отметить, что В12- и фолиеводефицитные состояния быстро прогрессирующим течением не отличаются и на симптомы не особо богаты. Заболевания до недавнего времени были отнесены к патологии преклонного возраста, правда, в последние годы наметилась тенденция к «омоложению» – такого рода анемии стали встречаться у молодых людей.

Диагностика

Первый этап лабораторных исследований заставляет заподозрить мегалобластную анемию:

Общий анализ крови (ОАК) – типичный для подобных состояний: пониженный уровень эритроцитов и гемоглобина, тромбоцитопения, нейтропения с полисегментированностью, ЦП обычно выше 1, макроцитоз, пойкилоцитоз, анизоцитоз, в эритроцитах – тельца Жолли, кольца Кебота;
Повышенные значения билирубина за счет несвязанной фракции в биохимическом анализе крови (БАК).

Учитывая, что похожую картину периферической крови может давать другая гематологическая патология (гипопластические и апластические состояния, гемолитическая анемия, лейкоз), больному в обязательном порядке назначают пункцию спинного мозга, в котором находят мегалобласты (характерный признак В12-дефицитной анемии), гигантских размеров мегакариоциты и клетки гранулоцитарного ряда.

Как правило, после лабораторных тестов (или параллельно с ними) пациента ждет «страшная процедура» – фиброгастроскопия (ФГС), по данным которой видно, что слизистая оболочка желудка атрофирована.

Между тем, дальнейшая диагностика В12-дефицитной анемии требует ее отмежевания от малокровия, связанного с недостатком витамина В9. Очень важно тщательно собрать анамнез пациента: изучить его образ жизни и питания, досконально выявить симптомы, исследовать состояние сердечно-сосудистой и нервной системы, но уточнение диагноза все же требует лабораторных исследований. И здесь следует отметить, что в любом случае дифференциальная диагностика этих двух анемий сложна для обычных лабораторий, ведь создается необходимость определения количественных значений витаминов, однако:

Микробиологический метод далек от совершенства и дает только приблизительные результаты;
Радиоиммунологические исследования недоступны жителям деревень и маленьких городов, поскольку проведение анализа требует участия современного оборудования и высокочувствительных реагентов, которые являются привилегией больших городов.

В таком случае для дифференциальной диагностики был бы полезен анализ мочи, определяющий в ней количество метилмалоновой кислоты: при В12-дефицитной анемии ее содержание заметно увеличивается, тогда как при фолиеводефицитном состоянии уровень остается неизменным.

Лечение

Лечение недостатка фолиевой кислоты преимущественно ограничивается назначением таблетированных форм витамина В9 в дозе 5-15 мг/сутки. Правда, если диагноз фолиеводефицитной анемии все же остается под вопросом, то целесообразно начать лечение с внутримышечного введения цианокобаламина. Однако наоборот – нельзя, ведь при В12-дефицитной анемии применение фолиевой кислоты еще больше усугубит ситуацию.

Что касается лечения В12-дефицитной анемии, то оно основано на трех принципах:

В полной мере насытить организм цианокобаламином, чтобы и на выполнение функциональных обязанностей хватило и в запас отложилось;
За счет поддерживающих доз постоянно пополнять запасы;
По возможности стараться не допустить развития анемического состояния.

Само собой разумеется, что главным в лечении недостатка В12 будет назначение цианокобаламина с учетом изменений со стороны крови и выраженности неврологической симптоматики, если она имеет место.

Таким образом:

Обычно лечение начинается с внутримышечного введения цианокобаламина в дозе 500 мкг каждый день и оксикобаламина – 1000 мкг через день;
Если имеет место выраженные симптомы поражения нервной системы (фуникулярный миелоз), то доза В12 увеличивается до 1000 мкг (каждый день), а, кроме этого, добавляется по 500 мкг аденозилкобаламина в таблетках, который в обмене участие принимает, но на кроветворение не влияет;
Появление в анализе крови гипохромии красных клеток крови на фоне лечебных мероприятий или в случае смешанных форм болезни (В12- + железодефицитная анемия) является основанием для назначения препаратов железа;
К переливанию эритроцитной массы прибегают в особых случаях: если явно обозначились признаки кислородного голодания головного мозга и симптомы анемической энцефалопатии, имеет место прогрессирующая сердечная недостаточность и при подозрении на развитие анемической комы – очень опасного для жизни пациента состояния;
Одновременно назначается терапевтическое воздействие на факторы, которые, возможно, стали причиной дефицита витамина В12, с такой целью проводится: дегельминтизация (препараты и дозы зависят от вида гельминтов), лечение заболеваний желудочно-кишечного тракта, хирургическая операция при раке желудка, нормализация кишечной флоры, разрабатывается диета, предусматривающая достаточное поступление витамина B12 в организм.

Буквально через несколько дней от начала терапии производится контрольный подсчет ретикулоцитов – ретикулоцитарный криз будет свидетельством, что тактика лечения выбрана правильно.

После того, как состояние крови будет признано нормальным, пациента переводят на поддерживающую терапию: сначала каждую неделю, а потом каждый месяц больному вводят 500 мкг В12, а, кроме этого, раз в полгода назначают 2-3 недельный курс витаминотерапии (поддерживающее лечение витамином В12).

Фолиеводефицитная анемия - мегалобластическая анемия, обусловленная нарушением костномозгового кроветворения вследствие дефицита фолиевой кислоты (витамина B9). При фолиеводефицитной анемии развиваются все признаки анемического синдрома (бледность, слабость, тахикардия, снижение АД), незначительная желтуха, увеличение селезенки, анорексия, неустойчивый стул. С целью подтверждения диагноза проводится исследование гемограммы, костного мозга, определение уровня фолиевой кислоты в эритроцитах и сыворотке крови. Лечение B9-дефицитной анемии требует проведения заместительной терапии фолиевой кислотой.

МКБ-10

Общие сведения

Фолиеводефицитная анемия - комплекс клинико-гематологических проявлений, вызванных недостаточностью фолиевой кислоты вследствие ее ограниченного поступления, снижения абсорбции или повышенного расходования. Фолиеводефицитная анемия встречается реже, чем В12-дефицитная, однако часто сочетается с последней, а также нередко сопутствует железодефицитной анемии. Особую опасность фолиеводефицитная анемия представляет для беременных, поскольку может приводить к формированию пороков развития нервной системы плода, повышать риск отслойки плаценты, преждевременных родов и рождения недоношенного ребенка. Это обусловливает актуальность проблемы не только в рамках гематологии, но также педиатрии, акушерства и гинекологии.

Причины

Фолиевая кислота (витамин Вс, В9) поступает в организм в составе соединений - фолатов, присутствующих в овощах (бобовых, брокколи, шпинате, салате, спарже), печени, мясе, шоколаде, дрожжах и др. Запасы фолатов в организме составляют 5-10 мг, а минимальная ежесуточная потребность в них - 50 мкг (в период беременности в 2-3 раза выше). После прекращения поступления фолиевой кислоты извне, истощение ее эндогенных запасов наступает через 3-5 месяцев. Клинические проявления фолиеводефицитной анемии развиваются при снижении уровня витамина В9 в сыворотке крови менее 4 нг/мл.

Этиология фолиеводефицитной анемии может быть связана с недостаточным экзогенным поступлением витамина В9, нарушением его всасывания в кишечнике или повышенным выведением из организма. Чаще всего дефицит фолиевой кислоты носит алиментарный характер; он может быть обусловлен несбалансированным или недостаточным питанием, длительной термической обработкой пищи, вскармливанием детей козьим молоком и т. п.

Повышенную потребность в фолиевой кислоте испытывают беременные и кормящие женщины, недоношенные дети, подростки, онкобольные, пациенты с гемолитической анемией, гемобластозами, эксфолиативным дерматитом, псориазом. Эти категории лиц находятся в группе риска по развитию фолиеводефицитной анемии.

Нарушение абсорбции фолиевой кислоты в ЖКТ наблюдается при хроническом алкоголизме, состоянии после обширной резекции тонкого кишечника, целиакии, лимфоме кишечника, болезни Крона, спру, недостатке витамина В12, приеме антагонистов фолатов (противосудорожных препаратов, барбитуратов, оральных контрацептивов и др.). Чрезмерному выведению фолиевой кислоты из организма могут способствовать цирроз печени, гемодиализ, сердечная недостаточность.

Патогенез

Всасывание фолиевой кислоты происходит в двенадцатиперстной и начальном отделе тощей кишки. После поступления в кровоток она связывается с белками плазмы и транспортируется в печень, где значительная часть фолиевой кислоты откладывается в депо, остальная часть выводится с мочой.

В организме фолиевая кислота присутствует в виде коферментной формы - тетрагидрофолиевой кислоты, активно участвующей в синтезе глутаминовой кислоты, пиримидиновых и пуриновых оснований, а также тимидинмонофосфата – компонента ДНК. При фолиеводефицитной анемии, в первую очередь, нарушается синтез нуклеиновых кислот активно делящихся кроветворных клеток, в результате чего нормобластическое кроветворение сменяется на мегалобластическое. Следствием неэффективного гемопоэза служит развитие анемии, сочетающейся с лейкопенией и тромбоцитопенией.

Симптомы фолиеводефицитной анемии

Фолиеводефицитная анемия чаще развивается у молодых пациентов и беременных женщин. Среди клинических проявлений преобладают признаки анемического синдрома: бледность кожи с оттенком субиктеричности, слабость, тахикардия, артериальная гипотония, головокружения.

В отличие от пернициозной анемии, при дефиците фолиевой кислоты не развиваются неврологические нарушения (фуникулярный миелоз), а расстройства функции желудочно-кишечного тракта выражены незначительно. В числе последних иногда отмечается анорексия, неустойчивость стула, атрофический гастрит, глоссит, незначительная спленомегалия. При углубленном обследовании может выявляться миокардиодистрофия.

У пациентов с эпилепсией, шизофренией, психическими нарушениями фолиеводефицитная анемия усугубляет течение основного заболевания. Дефицит фолиевой кислоты в период беременности является фактором риска формирования дефектов нервной трубки (анэнцефалии, гидроцефалии, менингоцеле), врожденных пороков сердца, расщепления губы и нёба («заячьей губы» и «волчьей пасти»), гипотрофии плода. Кроме этого, у беременной повышается вероятность выкидыша, кровотечения, преждевременного родоразрешения.

После родов женщины с фолиеводефицитной анемией в большей степени подвержены развитию послеродовой депрессии, а дети раннего возраста - задержке психомоторного развития, нарушению работы кишечника, снижению иммунитета.

Диагностика

В общем анализе крови при фолиеводефицитной анемии отмечается гиперхромия, макроцитоз, лейкопения, тромбоцитопения, снижение количества ретикулоцитов. Подтверждению диагноза способствует определение снижения фолиевой кислоты в сыворотке крови (норма 6-20 нг/мл) и эритроцитах (норма – 100-450 нг/л). При исследовании миелограммы выявляется гиперплазия красного ростка, мегалобластный тип кроветворения.

При фолиеводефицитной анемии проба с гистидином, принятым внутрь, оказывается положительной: экскреция формиминглутаминовой кислоты с мочой значительно увеличивается (>18 мг). При миокардиодистрофии, по данным ЭКГ, имеет место нарушение реполяризации миокарда левого желудочка. С помощью УЗИ органов брюшной полости определяется увеличение селезенки. Фолиеводефицитную анемию приходится дифференцировать с В12-дефицитной анемией, острым эритромиелозом, миелодиспластическим синдромом, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, гипопластической и аутоиммунной гемолитической анемией.

Лечение фолиеводефицитной анемии

Лечение фолиеводефицитной анемии требует нормализации питания, устранения провоцирующих факторов, проведения заместительной терапии. Пациентам назначается прием фолиевой кислоты внутрь в дозе 1-5 мг в сутки в течение 4-6 недель под контролем лабораторных показателей крови. При терапии антагонистами витамина В9 назначается его парентеральное введение. Пациенты с нарушением всасывание фолиевой кислоты, должны находиться под наблюдением гематолога и пожизненно получать заместительную терапию.

Профилактика

В профилактическом приеме фолиевой кислоты нуждаются беременные, больные с талассемией, гемолитической анемией. В целях предупреждения патологии плода и акушерских осложнений прием фолиевой кислоты по 0,4 мг/сутки необходимо начинать еще в рамках прегравидарной подготовки (за несколько месяцев до зачатия) и продолжать на протяжении всей беременности и грудного вскармливания. Известно, что профилактический прием фолиевой кислоты, начатый еще до наступления беременности, позволяет снизить частоту рождения детей с врожденными пороками ЦНС в 3,5 раза.

Анемия при беременности — это уменьшение уровня гемоглобина, возникшее в период гестации и связанное с ней патогенетически. Проявляется слабостью, быстрой утомляемостью, головокружениями, извращением вкуса и обонятельных предпочтений, кардиальными болями, мышечной слабостью, парестезиями, поражением слизистых, изменением кожи, ногтей, волос. Диагностируется с помощью общеклинического анализа крови и лабораторного исследования метаболизма железа. Для лечения применяют железосодержащие препараты, фолиевую кислоту, цианокобаламин, по показаниям проводят комплексную противогипоксическую терапию.

МКБ-10

Общие сведения

Существование физиологических предпосылок для возникновения гестационной анемии (гидремии) делает это заболевание одним из наиболее распространенных видов патологии при беременности. Манифестные формы болезни с клинически выраженной симптоматикой в экономически развитых государствах встречаются у 16-21% пациенток, в развивающихся странах их распространенность достигает 80%. При этом скрытый (латентный) дефицит железа с учетом полноценности рациона к концу беременности наблюдается у 50-100% женщин. Преобладающая форма анемии гестационного периода — железодефицитная, диагностируемая в 75-95% случаев. Актуальность своевременного выявления патологии связана с высокой вероятностью осложненного течения беременности и возникновения гипоксических состояний на фоне физиологического повышения потребности в кислороде на 15-33%.

Причины анемии при беременности

Недостаточное содержание гемоглобина и эритроцитов в крови беременной женщины обусловлено как факторами, непосредственно связанными с гестацией, так и предшествующими заболеваниями. По наблюдениям специалистов в сфере акушерства, у большинства пациенток гестационная гидремия имеет такие легко объяснимые физиологические причины, как:

Повышенная потребность в железе. Начиная со II триместра беременности, для адекватного обслуживания фетоплацентарного комплекса требуется больше железа. Этот микроэлемент ускоренно потребляется растущим плодом, поступает в плаценту, используется для увеличения общего числа эритроцитов, циркулирующих в крови женщины. К началу III триместра суточная потребность беременной в железе составляет минимум 4-6 мг, а на 32-34 неделях его требуется не менее 10 мг/сут.
Физиологическая гемодилюция. При беременности объем циркулирующей плазмы возрастает на 40-50%, а объем эритроцитарной массы лишь на 20-35%. Это обусловлено повышенной потребностью организма в железе и пластических веществах, при недостаточном поступлении которых темпы эритропоэза не соответствуют скорости нарастания ОЦК. Согласно рекомендациям ВОЗ, допустимый уровень гемоглобина у беременных снижен до 110,0 г/л, а гематокрит — до 33%.

Фактором, усугубляющим анемию в послеродовом периоде, становится физиологическая потеря до 150 мл крови в родах, в каждых 2,0-2,5 мл которой содержится до 1 мг железа. Специалисты также выделяют ряд патологических причин, вызывающих заболевание. Уменьшение объема эритроцитов (микроцитарный вариант анемии) с соответствующим падением уровня гемоглобина наблюдается при отравлении производственными ядами (например, свинцом), многих хронических болезнях (ревматизме, сахарном диабете, язвенной болезни, гастрите, хронических инфекционных процессах), сидеробластной анемии, талассемии. Данное состояние также возникает при железодефиците, обусловленном недостаточностью в рационе мяса и потреблением продуктов, содержащих негемовые формы микроэлемента (растительная пища, молоко и молокопродукты).

Нормоцитарная анемия со сниженным содержанием нормальных эритроцитов чаще отмечается при кровопотерях вследствие патологии плаценты, хронической почечной недостаточности, гипотиреозе, гипопитуитаризме, аутоиммунной гемолитической форме заболевания, угнетении эритропоэза в костном мозге. Макроцитарный тип анемии с увеличением объема эритроцитов характерен для дефицита фолиевой кислоты и витамина В12, острого миелодиспластического синдрома, печеночной патологии (гепатиты, цирроз), алкогольной зависимости, ретикулоцитоза. Дополнительными факторами риска являются низкий материальный уровень жизни беременной, частые роды, многоплодная беременность, долгое вскармливание грудью с коротким межродовым промежутком, осложненное течение настоящей беременности (выраженный ранний токсикоз с многократной рвотой, гестозы).

Патогенез

Механизм формирования анемии при беременности обычно связан с нарушением баланса между поступлением железа в организм, особенно в сочетании с дефицитом белка, фолиевой кислоты, витамина В12, и их высоким расходом в пластических целях. Дополнительным звеном патогенеза является угнетение эритропоэза за счет повышения концентрация эстрадиола и накопления метаболитов, токсически воздействующих на костный мозг. Ситуация усугубляется иммунологическими изменениями, связанными с постоянной стимуляцией организма матери антигенами плода, что повышает противотканевую сенсибилизацию. Результатами патофизиологических процессов становятся тканевая, гемическая и циркуляторная гипоксия с нарушениями метаболизма и дальнейшим накоплением вредных продуктов обмена.

Классификация

Оптимальными критериями систематизации форм анемии беременных являются концентрация гемоглобина в крови и элемент или вещество, дефицит которого привел к возникновению заболевания. Такой подход к классификации позволяет более точно прогнозировать вероятные осложнения и подбирать схему ведения беременности. Современные акушеры-гинекологи выделяют следующие формы гестационной анемии:

По степени тяжести: согласно классификации ВОЗ с учетом уровня гемоглобина заболевание бывает легким (90-109 г/л), умеренно выраженным (70-89 г/л), тяжелым (менее 70 г/л).
По типу дефицита: наиболее распространенной является железодефицитная анемия (в структуре заболеваемости занимает около 95%), реже встречаются фолиеводефицитная и В12-дефицитная формы болезни.

Симптомы анемии при беременности

Легкая степень обычно протекает латентно. При понижении концентрации железа менее 90 г/л становятся заметными признаки гемической гипоксии (собственно анемического синдрома) и железодефицита в тканях (сидеропенического синдрома). О возможном развитии кислородного голодания свидетельствуют общая слабость, головокружения, шум в ушах, дискомфорт и боль в прекардиальной области, жалобы на учащение сердцебиения, одышка при физнагрузках. Слизистые оболочки и кожа выглядят бледными. Женщина становится раздражительной, нервозной, невнимательной, у нее снижается память, ухудшается аппетит.

Тканевый железодефицит проявляется быстрой утомляемостью, извращенным вкусом (желанием есть штукатурку, мел, глину, песок, фарш, сырое мясо), утолщением и ломкостью ногтевых пластин, сухостью и выпадением волос, мышечной слабостью, недержанием мочи вследствие ослабления сфинктерного аппарата. У части пациенток поражаются эпителиальные оболочки: возникают трещины («заеды») в уголках рта, воспаляется слизистая ротовой полости, появляются жалобы на зуд, жжение в области вульвы. При умеренно выраженных и тяжелых анемиях нередко наблюдается незначительная желтизна ладоней и носогубного треугольника, связанная с нарушенным метаболизмом каротина при железодефиците, и «синева» склер, вызванная дистрофическими процессами.

Осложнения

Вероятность осложнений беременности напрямую зависит от выраженности нарушений и времени возникновения заболевания. Особенно неблагоприятна анемия, развившаяся до зачатия. В таких случаях возможны первичная плацентарная недостаточность, гипоплазия плодных оболочек, низкое расположение плаценты и ее предлежание, ранний выкидыш, неразвивающаяся беременность. При появлении анемического симптомокомплекса во II-III триместрах повышается риск гестозов, поздних выкидышей и преждевременных родов, преждевременной отслойки нормально расположенной плаценты.

При тяжелом течении заболевания возникает миокардиодистрофия, ухудшается сократительная способность сердечной мышцы. Как следствие, гемическая и тканевая гипоксии усугубляются циркуляторной, в результате страдают паренхиматозные органы беременной, наблюдается декомпенсация их функции. В родах у 10-15% рожениц выявляется слабость родовых сил, часто наблюдаются обильные кровотечения гипотонического типа. После родов у 10-12% родильниц и у 35-37% новорожденных развиваются различные гнойно-септические процессы. У 4 кормящих матерей из 10 отмечается гипогалактия.

Наличие у беременной анемии представляет непосредственную угрозу для ребенка. Перинатальная заболеваемость при такой патологии может возрастать до 100%, а смертность — до 14-15%. Вследствие фетоплацентарной недостаточности в 63% случаев отмечается гипоксия плода, в 40% — гипоксическая травма мозга, в 32% — задержка развития. Почти треть новорожденных рождаются в асфиксии. Дефицит витамина В12, фолиевой кислоты вызывает аномалии развития позвоночника и нервной системы (spina bifida и др.). У детей, матери которых при беременности страдали выраженной или тяжелой анемией, хуже устанавливается функция внешнего дыхания. В постнатальном периоде они чаще отстают в росте и массе тела, более склонны к возникновению инфекционных заболеваний.

Диагностика

Ключевыми задачами диагностического поиска при подозрении на анемию при беременности считаются оценка степени тяжести расстройства и своевременное выявление осложнений. Поскольку в большинстве случаев анемия является железодефицитной, для постановки диагноза наиболее информативны лабораторные методы определения уровня железа и гемоглобина:

Общий анализ крови. Содержание гемоглобина составляет менее 110 г/л. Цветовой показатель снижен до 0,85. Количество эритроцитов ниже 3,5х10 12 клеток/л. Отмечаются признаки микроцитоза (уменьшения диаметра эритроцитов менее 6,5 мкм). В морфологической картине эритроцитов возможны пойкилоцитоз, анизоцитоз.
Исследование обмена железа. Уровень сывороточного железа составляет менее 12 мкмоль/л. Общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС) повышена до 85 мкмоль/л и более. Снижены концентрация ферритина (менее 15 мкг/л) и насыщение железом трансферрина (менее 16%). Увеличена латентная железосвязывающая способность крови (ЛЖСС).

Для исключения В12-дефицитного и фолиеводефицитного вариантов анемии, возникшей при беременности, определяют сывороточный уровень цианокобаламина и фолиевой кислоты. С учетом возможных осложнений со стороны плода рекомендована оценка его состояния в динамике с проведением фетометрии, кардиотокографии, фонокардиографии. Дифференциальная диагностика осуществляется между разными формами заболевания, гемоглобинопатиями, синдромом анемизации, вызванным осложнениями беременности, и экстрагенитальной патологией.

Лечение анемии при беременности

Основными задачами терапии у беременных со сниженным гемоглобином являются коррекция железодефицита, устранение проявлений гипоксии, стабилизация гемодинамики и метаболизма. При умеренно выраженном и тяжелом течении анемии особое внимание уделяется поддержке адекватного функционирования фетоплацентарного комплекса. Схема лечения включает лекарственные средства, позволяющие:

Восстановить содержание гемоглобина. При железодефицитной анемии рекомендован пероральный прием оптимально высоких доз железа в удобной для усвоения двухвалентной форме. Предпочтительно использование препаратов-депо с медленным высвобождением элемента. Парентеральная коррекция анемии проводится при непереносимости двухвалентного железа, принимаемого внутрь, нарушении его всасывания слизистой ЖКТ, обострившейся язвенной болезни желудка или двенадцатиперстной кишки. Для более эффективного усвоения микроэлемента назначают аскорбиновую кислоту. Эксперты ВОЗ рекомендуют дополнять прием железосодержащих препаратов фолиевой кислотой, предупреждающей развитие фолиеводефицитной анемии. Дефицит цианокобаламина является основанием для парентерального введения витамина В12.
Устранить последствия гипоксии. Чтобы обеспечить адекватное снабжение плода кислородом и питательными веществами, комплексно воздействуют на разные элементы системы маточно-плацентарного кровотока. Для усиления притока крови к плаценте применяют токолитики, расслабляющие маточную стенку. Микроциркуляцию можно улучшить при помощи ангиопротекторов и препаратов, оказывающих влияние на реологию крови. Назначение мембраностабилизаторов, антикосидантов, актовегина позволяет повысить устойчивость плода к гипоксии. Антигипоксическую терапию обычно применяют при II-III степенях анемии, осложнившейся фетоплацентарной недостаточностью. При необходимости используют препараты для коррекции метаболического ацидоза и улучшения сердечной деятельности беременной.

Противоанемическая терапия обычно является длительной, позволяет полностью нормализовать показатели красной крови только на 5-8 неделях лечения. Для повышения эффективности лекарственных средств обязательна коррекция диеты. Рекомендуется дополнить рацион продуктами, богатыми железом: говядиной, телятиной, нежирной ветчиной, свиной, говяжьей, куриной печенью, рыбой. Следует уменьшить количество пищи, ухудшающей всасывание железа: хлебных злаков, отрубей, сои, кукурузы, чая, кофе, молока, карбонатной, гидрокарбонатной, фосфатной минеральной воды. С осторожностью назначают альмагель, тетрациклины, соли магния и кальция, способные усугубить анемию.

Прогноз и профилактика

Анемия легкой степени, диагностируемая у большинства беременных женщин со сниженным уровнем гемоглобина, не представляет угрозы жизни матери и плода. Своевременная коррекция умеренной и тяжелой форм заболевания позволяет существенно улучшить показатели крови, предупредить развитие осложнений. Для предупреждения перинатальных и материнских осложнений рекомендованы сбалансированное питание, раннее назначение препаратов железа пациенткам с меноррагиями в анамнезе, коротким интервалом между родами, длительной лактацией после предыдущих родов, многоплодием. Женщинам с анемией следует уделять повышенное внимание в период родов для быстрого выявления и коррекции возможных нарушений родовой деятельности, послеродовых кровотечений.

2. Анемия беременных. Принципы современной терапии/ Короткова Н.А., Прилепская В.Н.// Медицинский совет. – 2015.

3. Дефицит железа у беременных, пути профилактики/ Якунина Н.А., Зайдиева З.С.// медицинский совет. – 2014.

Пернициозная анемия – нарушение красного ростка кроветворения, обусловленное недостатком в организме цианокобаламина (витамина В12). При В12-дефицитной анемии развивается циркуляторно-гипоксический (бледность, тахикардия, одышка), гастроэнтерологический (глоссит, стоматит, гепатомегалия, гастроэнтероколит) и неврологический синдромы (нарушение чувствительности, полиневриты, атаксия). Подтверждение пернициозной анемии производится по результатам лабораторных исследований (клинического и биохимического анализа крови, пунктата костного мозга). Лечение пернициозной анемии включает сбалансированную диету, внутримышечное введение цианокобаламина.

МКБ-10

Общие сведения

Пернициозная анемия – разновидность мегалобластной дефицитной анемии, развивающаяся при недостаточном эндогенном поступлении или усвоении в организме витамина В12. «Пернициозная» в переводе с латинского означает «опасная, гибельная»; в отечественной традиции такая анемия раньше называлась «злокачественным малокровием». В современной гематологии синонимами пернициозной анемии также служат В12-дефицитная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера. Заболевание чаще возникает у лиц старше 40-50 лет, несколько чаще у женщин. Распространенность пернициозной анемии составляет 1%; вместе с тем, дефицитом витамина В12 страдает около 10% пожилых людей в возрасте старше 70 лет.

Причины пернициозной анемии

Ежесуточная потребность человека в витамине B12 равняется 1-5 мкг. Она удовлетворяется за счет поступления витамина с пищей (мясом, кисломолочными продуктами). В желудке под действием ферментов витамин В12 отделяется от пищевого белка, однако для усвоения и всасывания в кровь он должен соединиться с гликопротеином (фактором Касла) или другими связывающими факторами. Всасывание цианокобаламина в кровоток происходит в средней и нижней части подвздошной кишки. Последующий транспорт витамина В12 к тканям и гемопоэтическим клеткам осуществляется белками плазмы крови - транскобаламинами 1, 2, 3.

Развитие В12-дефицитной анемии может быть связано с двумя группами факторов: алиментарными и эндогенными. Алиментарные причины обусловлены недостаточным поступлением витамина В12 с пищей. Это может происходить при голодании, вегетарианстве и диетах с исключением животного белка.

Под эндогенными причинами подразумевается нарушение усвоения цианокобаламина вследствие дефицита внутреннего фактора Касла при его достаточном поступлении из вне. Такой механизм развития пернициозной анемии встречается при атрофическом гастрите, состоянии после гастрэктомии, образовании антител к внутреннему фактору Касла или париетальным клеткам желудка, врожденном отсутствии фактора.

Нарушение абсорбции цианокобаламина в кишечнике может отмечаться при энтерите, хроническом панкреатите, целиакии, болезни Крона, дивертикулах тонкого кишечника, опухолях тощей кишки (карциноме, лимфоме). Повышенное расходование цианокобаламина может быть связано с гельминтозами, в частности, дифиллоботриозом. Существуют генетические формы пернициозной анемии.

Всасывание витамина В12 нарушено у пациентов, перенесших резекцию тонкой кишки с наложением желудочно-кишечного анастомоза. Пернициозная анемия может быть ассоциирована с хроническим алкоголизмом, применением некоторых лекарственных средств (колхицина, неомицина, пероральных контрацептивов и др.). Поскольку в печени содержится достаточный резерв цианкобаламина (2,0-5,0 мг), пернициозная анемия развивается, как правило, только лишь спустя 4-6 лет после нарушения поступления или усвоения витамина В12.

В условиях недостаточности витамина В12 возникает дефицит его коферментных форм – метилкобаламина (участвует в нормальном протекании процессов эритропоэза) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (участвует в метаболических процессах, протекающих в ЦНС и периферической нервной системе). Недостаток метилкобаламина нарушает синтез незаменимых аминокислот и нуклеиновых кислот, что приводит к расстройству образования и созревания эритроцитов (мегалобластному типу кроветворения). Они принимают форму мегалобластов и мегалоцитов, которые не выполняют кислородтранспортную функцию и быстро разрушаются. В связи с этим количество эритроцитов в периферической крови существенно сокращается, что приводит к развитию анемического синдрома.

С другой стороны, при дефиците кофермента 5-дезоксиаденозилкобаламина нарушается обмен жирных кислот, в результате чего накапливаются токсичные метилмалоновая и пропионовая кислоты, оказывающие непосредственное повреждающее действие на нейроны головного и спинного мозга. Кроме этого, нарушается синтез миелина, что сопровождается дегенерацией миелинового слоя нервных волокон – этим обусловлено поражение нервной системы при пернициозной анемии.

Симптомы пернициозной анемии

Тяжесть течения пернициозной анемии определяется выраженностью циркуляторно-гипоксического (анемического), гастроэнтерологического, неврологического и гематологического синдромов. Признаки анемического синдрома неспецифичны и являются отражением нарушения кислородтранспортной функции эритроцитов. Они представлены слабостью, снижением выносливости, тахикардией и ощущением сердцебиения, головокружением и одышкой при движении, субфебрилитетом. При аускультации сердца может выслушиваться шум «волчка» или систолические (анемические) шумы. Внешне отмечается бледность кожи с субиктеричным оттенком, одутловатость лица. Длительный «стаж» пернициозной анемии может приводить к развитию миокардиодистрофии и сердечной недостаточности.

Гастроэнтерологическими проявлениями В12-дефицитной анемии служат пониженный аппетит, неустойчивость стула, гепатомегалия (жировая дистрофия печени). Классический симптом, выявляемый при пернициозной анемии – «лакированный» язык малинового цвета. Характерны явления ангулярного стоматита и глоссита, жжение и болевые ощущения в языке. При проведении гастроскопии обнаруживаются атрофические изменения слизистой желудка, которые подтверждаются эндоскопической биопсией. Желудочная секреция резко снижается.

Неврологические проявления пернициозной анемии обусловлены поражением нейронов и проводящих путей. Больные указывают на онемение и скованность конечностей, мышечную слабость, нарушение походки. Возможно недержание мочи и кала, возникновение стойкого парапареза нижних конечностей. Осмотр невролога выявляет нарушение чувствительности (болевой, тактильной, вибрационной), повышение сухожильных рефлексов, симптомы Ромберга и Бабинского, признаки периферической полиневропатии и фуникулярного миелоза. При В12-дефицитной анемии могут развиваться психические нарушения – бессонница, депрессия, психозы, галлюцинации, деменция.

Диагностика пернициозной анемии

Кроме гематолога, к диагностике пернициозной анемии должны быть привлечены гастроэнтеролог и невролог. Дефицит витамина В12 (менее 100 пг/мл при норме 160-950 пг/мл) устанавливается при проведении биохимического исследования крови; возможно обнаружение Ат к париетальным клеткам желудка и к внутреннему фактору Касла. Для общего анализа крови типична панцитопения (лейкопения, анемия, тромбоцитопения). При микроскопии мазка периферической крови обнаруживаются мегалоциты, тельца Жолли и Кэбота. Исследование кала (копрограмма, анализ на яйца глистов) могут выявлять стеаторею, фрагменты или яйца широкого лентеца при дифиллоботриозе.

Проба Шиллинга позволяет определить нарушение всасывания цианокобаламина (по экскреции с мочой меченного радиоактивным изотопом витамина В12, принятого внутрь). Пункция костного мозга и результаты миелограммы отражают характерное для пернициозной анемии увеличение числа мегалобластов.

Для определения причин нарушения абсорбции витамина В12 в ЖКТ проводится ФГДС, рентгенография желудка, ирригография. В диагностике сопутствующих нарушений информативны ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости, электроэнцефалография, МРТ головного мозга и др. В12-дефицитную анемию необходимо отличать от фолиеводефицитной, гемолитической и железодефицитной анемии.

Лечение пернициозной анемии

Установление диагноза пернициозной анемии означает, что пациент будет нуждаться в пожизненном патогенетическом лечении витамином В12. Кроме этого, показано регулярное (каждые 5 лет) проведение гастроскопии для исключения развития рака желудка.

С целью восполнения дефицита цианокобаламина назначаются внутримышечные инъекции витамина В12. Требуется коррекция состояний, приведших к В12-дефицитной анемии (дегельминтизация, прием ферментных препаратов, хирургическое лечение), а при алиментарном характере заболевания - диета с повышенным содержанием животного белка. При нарушении выработки внутреннего фактора Касла назначаются глюкокортикоиды. К гемотрансфузиям прибегают только при анемии тяжелой степени или признаках анемической комы.

На фоне терапии пернициозной анемии показатели крови обычно нормализуются через 1,5-2 месяца. Дольше всего (до 6 мес.) сохраняются неврологические проявления, а при поздно начатом лечении они становятся необратимыми.

Профилактика

Первым шагом на пути предотвращения пернициозной анемии должно стать полноценное питание, обеспечивающее достаточное поступление в организм витамина В12 (употребление мяса, яиц, печени, рыбы, молочных продуктов, сои). Необходима своевременная терапия патологий ЖКТ, нарушающих усвоение витамина. После хирургических вмешательств (резекции желудка или кишечника) необходимо проведение поддерживающих курсов витаминотерапии.

Больные с В12-дефицитной анемией входят в группу риска по развитию диффузного токсического зоба и микседемы, а также рака желудка, поэтому нуждаются в наблюдении эндокринолога и гастроэнтеролога.

Читайте также: