Какие анализы нужны для операции при расщелине губы
Обновлено: 25.04.2024
Заячья губа, или хейлосхизис (так называется заячья губа на медицинском языке) – это одна из самых распространенных врожденных патологий, которая образовывается из-за мутаций в одном или нескольких генах, ответственных за формирование челюстно-лицевого отдела черепа.
Если говорить проще, заячья губа – это расщелина нёба, возникающая вследствие незаращения двух половин нёба в период эмбрионального развития.
В большинстве случаев причина рождения такого ребенка — наследственность. Риск проявления врожденной патологией у последующего поколения, если у одного из родителей комбинированная расщелина, составляет 4 %. При наличии заячьей губы сразу у двоих родителей возможность наследования заболевания увеличивается на 9 %.
Заячья губа встречается у одного из 2 500 новорожденных, чаще всего данная патология встречается у мальчиков. Среди светлокожего населения с заячьей губой рождается только один ребенок из 1 000 новорожденных. Заячья губа в Азии встречается в 2 раза чаще. У негроидной расы это заболевание отмечается у половины населения.
Весомыми факторами риска пренатального периода считаются алкоголь, курение, употребление наркотических средств, травмы, стрессы, радиационное воздействие, поздние роды (после 35 лет).
Ребенок с патологией заячьей губы рождается у некурящей матери в два раза реже, чем у курящей женщины.
Хирургия врожденных расщелин лица и нёба имеет многовековую историю. Уже в 390 г. н. э. в архивах китайской династии Chin были найдены упоминания о хирурге Fang Kan, который прославился как «доктор губ». Впервые же полноценную хирургическую операцию заячьей губы сделал французский врач-дантист два века назад. Ранние методики устранения дефекта сводились к вырезанию ровной щели и сшиванию ее по частям.
Специалисты различают четыре формы расщелины нёба:
- Расщелины только мягкого нёба (изолированная расщелина) – встречается у 30 % от общего числа детей с данным пороком.
- Расщелины мягкого и твердого нёба – у менее 20 %.
- Полные односторонние расщелины губы и нёба (комбинированная расщелина) – встречается у 50 % детей, страдающих хейлосхизисом.
- Полные двусторонние расщелины губы и нёба – у менее 10 %.
Факт наличия заячьей губы у плода в настоящее время успешно устанавливается с помощью ультразвуковых исследований в третьем, и даже порой во втором, триместре беременности.
Лечение заячьей губы
Если у ребенка выявлена данная патология, родители не должны воспринимать диагноз как приговор. В арсенале современной медицины есть несколько методик по исправлению челюстно-лицевых пороков.
Наиболее эффективными операциями по исправлению заячьей губы считаются хейлопластика — коррекция верхней губы и уранопластика — коррекция нёба. Хирургические операции заячьей губы делаются, как правило, в несколько этапов — это зависит от степени патологии. В одних случаях, чтобы достичь максимального результата, производится 2–3 хирургических вмешательства, в других — 5-7 и более. Поэтому без полного анализа невозможно сказать, сколько времени займет комплексное лечение.
Лечение заячьей губы, как правило, проводится в раннем детстве. Лучшим временем для операции заячьей губы считается двух – трехмесячный возраст. В любом случае, все лечение пациента, включая реабилитацию, должно быть закончено к шестилетнему возрасту ребенка.
Перед хирургическим вмешательством в обязательном порядке назначается прохождение таких анализов, как:
- клинический анализ крови,
- исследование кариотипа,
- эхокардиограмма, если наличие расщелины неба у ребенка связано с нарушением работоспособности сердца.
За 2 недели до операции заячьей губы пациенты не должны принимать препараты, содержащие ацетилсалициловую кислоту и антикоагулянты. Подробнее о диагностике и подготовке к операции читайте в нашей статье.
Виды операций заячьей губы
Хейлопластика – пластическая операция по коррекции верхней губы, требующая проведения масштабного предварительного медицинского обследования пациента.
В ходе хейлопластики производится репозиция и соединение тканей. Чтобы максимально защитить швы, в полость носового хода пациента на непродолжительное время вставляется тампон, изготовленный из марлевого материала. Далее тампон извлекается, и в носовой ход вставляется специальная трубочка на период до 3 месяцев после проведения операции.
Операционные швы снимаются по истечению 10 дней с момента проведения операции заячьей губы. В большинстве случаев после проведения хейлопластики требуются дополнительные медицинские процедуры для полного устранения остаточных явлений заболевания.
Средняя стоимость: 55 000 руб.*
Ринохейлопластика – одновременная пластическая коррекция, представляющая собой более сложное лечение, когда требуется не только лечение заячьей губы, но и коррекция мышц ротовой области, а также хрящей носа.
Средняя стоимость: 60 000 руб.*
Ринохейлогнатопластика – костная пластика незаращения альвеолярного отростка, самая сложная операция заячьей губы, которая применяется в случаях, когда нарушения лицевого скелета имеют высшую степень тяжести. Решает задачи устранения деформации и недоразвития переднего отдела верхней челюсти, улучшает форму верхней губы, уменьшает связанный с ней дефект хрящей носа и возможность развития зубочелюстных отклонений. Кроме того, ринохейлогнатопластика формирует нормальный мышечный каркас ротовой области. Проведение ринохейлогнатопластики показано детям, имеющим сквозные расщелины губы и неба.
Средняя стоимость: от 70 000 руб.*
Постоперационный период
После хирургического вмешательства пациенты должны находиться в больнице не менее 24 часов, так как после операции заячьей губы необходим прием питательных веществ внутривенно. В дальнейшем детей переводят на кормление с помощью мягких поперечных сосок. Линия шва при этом должна оставаться чистой и обрабатываться не менее 3 раз в день, обязательно после кормления, разбавленным раствором перекиси водорода и небольшим количеством мази с антибиотиком. Если используются нерассасывающиеся нити, то швы снимают на пятый день после операции заячьей губы. Удаление швов производят до или через несколько дней после выписки.
После ринохейлопластики на верхней губе и в носогубной области остаются рубцы, которые формируются в течение 12 месяцев. Оценкой результативности операции у новорожденных при расщелине губы является симметричность контура губ и равномерное развитие челюстно-лицевой области, а самое главное ребенок обретает психологическое благополучие.
Заячья губа после операции обычно устраняется полностью в 85 – 90 % случаев. Функциональные и эстетические результаты пластической операции могут оцениваться только спустя 12 месяцев со дня ее проведения.
Каждый из пациентов нуждается в долгосрочном послеоперационном уходе. Важно проводить диагностику состояния здоровья (развитие речи, языка, слуха, тела) пациента на различных этапах его жизни.
После проведения пластической операции, устраняющей дефект заячьей губы, в течение года проводятся сопутствующие по значимости косметические и стоматологические операции (например, ортодонтическое лечение). При асимметрии носовой полости эстетические операции проводят только в школьном возрасте, а при остеотомии – по завершению роста носовых костей (16 – 17 лет). Таким образом, полное лечение, возвращающее функциональные способности и эстетический результат занимает несколько лет.
Осложнения
Операциям, проведенным у новорожденных с заячьей губой, не свойственны осложнения. Однако, к возможным постоперационным последствиям относят:
- кровоизлияние на коже – сохраняется 3–4 недели и самостоятельно проходит;
- отек в зоне операции – нарастает к четвертым суткам и проходит самостоятельно через 3–4 месяца;
- кровотечение из раны – в таком случае необходимо открытие раны и прижигание кровеносных сосудов;
- гематома – очень редкое осложнение, профилактикой которого является остановка кровотечения;
- некроз краев раны.
Противопоказания
Противопоказаниями для проведения операции заячьей губы относят все, что может привести к осложнениям в работе сердца, нарушением свертываемости крови, инфекции или недоеданию.
Этапы и техника операции при расщелине верхней губы у ребенка
Операции по поводу расщелин верхней губы и неба обычно выполняются в первый год жизни. Если ребенок хорошо растет и набирает вес, большинство хирургов, занимающихся данной проблемой, способно успешно провести операцию в данные сроки.
В первую очередь она оказывает положительный ортопедический эффект на рост костей лицевого скелета и ведет к сужению расщелины альвеолярной дуги и неба.
Для коррекции расщелины верхней губы было предложено множество способов, но большинство из них основаны на технике Ralph Millard, предложенной в 1950-ых, в которой используется ротационно-выдвижной лоскут. Данный метод хейлопластики постоянно модифицировался, но основные принципы оставались теми же: восстановление нормальных контуров губ («дуги Купидона»), маскировка шрамов, восстановление круговой мышцы рта, коррекция сопутствующей деформации носа. Схожие принципы используются и при двусторонней расщелине, сложность заключается в том, что у хирурга нет «нормальной» стороны в качестве образца.
Коррекция расщелины верхней губы по Millard.
(а) Хирургические ориентиры. (б) Выделение ротационного и выдвижного лоскутов.
(в) Отделение нижнего латерального хряща носа от кожи со стороны расщелины.
(г) Реконструкция колумеллы, ушивание круговой мышцы рта.
(е) Финальное ушивание ротационного и выдвижного лоскутов. Установлены наружные фиксаторы.
а) Пластика губы (хейлопластика) при односторонних расщелинах. Несмотря на наличие различных хирургических методик, в данном разделе будет описан ротационно-выдвижной метод Millard. Он является достаточно универсальным, может быть адаптирован как к минимальному, так и к полному расщеплению верхней губы. Для начала требуется идентификация основных ориентиров. Сторона напротив расщелины используется для ротации, сторона с расщелиной — для выдвижения. Преимуществом данной техники является возможность ее адаптации в ходе операции под нужды конкретного пациента.
При помощи метиленового синего или генцианового фиолетового отмечаются следующие девять ориентиров:
1. Основание крыла носа на стороне напротив расщелины.
2. Верхушка дуги Купидона на стороне напротив расщелины.
3. Центр дуги Купидона (ее самая нижняя часть).
4. Верхушка дуги Купидона на стороне расщепления (медиальнее).
5. Верхушка дуги Купидона на стороне расщепления (латеральнее, у красной каймы губ).
6. Точка у верхнего края выдвижного лоскута (латеральнее), которая определяет «высоту» губы у гребня фильтрума.
7. Основание крыла носа на стороне расщелины.
8. Верхний край ротационного разреза, который расположен примерно по средней линии между колумеллой и гребнем верхней губы.
9. Контуры разреза кзади, при помощи которого продлевается ротационный разрез и увеличивается степень поворота ротационного лоскута (при необходимости).
Затем выполняется разрез у латеральной части верхней губы (выдвижной лоскут) вдоль края расщелины (6-7). При необходимости в этот момент также нижний латеральный крыльный хрящ отсепаровывается от кожи. Путем сближения лоскута от заднего разреза и его подшивания к противоположной стороне проводится реконструкция колумеллы. Накладывается шов на верхний край мышцы верхней губы. Если крыльные хрящи не были отсепарованы от кожи, они устанавливаются в нужное положение и подшиваются нейлоновыми швами к наружным фиксаторам.
Затем послойно рассасывающимися швами ушивается верхняя губа: круговая мышца рта, затем слизистая внутренней оболочки губ (на картинке не отмечено), и, наконец, кожа и красная кайма губ. Возможно использование нерассасывающихся материалов, но некоторые хирурги отмечают, что использование материала Dermabond (Ethicon, Somerville, NJ) оставляет менее заметные шрамы и обеспечивает родителям более простой послеоперационный уход.
(а) Имплантат для назоальвеолярного молдинга.
(б) Внешний вид пациента с установкой имплантата для назоальвеолярного молдинга.
б) Пластика губы (хейлопластика) при двусторонних расщелинах. Хейлопластика при двусторонних расщелинах является более сложной операцией. Крайне важно создать симметричную верхнюю губу, что представляет особую сложность при несимметричных расщелинах (полное расщепление с одной стороны и неполное с другой). Общие принципы хирургической коррекции те же, что и при односторонней расщелине. Впервые предложенная Millard в 1950-ых, техника остается популярной до сих пор, постоянно разрабатываются новые модификации, учитывающие потребности определенных групп пациентов.
В последнее время популярность получила техника назоальвеолярного молдинга по Cutting и Grayson, позволяющая одновременно корректировать короткую колумеллу и уменьшать ширину расщелины. Для назоальвеолярного молдинга требуется использование протеза, который изготавливается в соответствии с размерами расщелины носа и альвеолярного отростка. Ортодонтическая коррекция и еженедельное изменение положения протеза приводят к постепенному удлинению колумеллы. Затем в возрасте 6 месяцев проводится хейлопластика. Изобретение назоальвеолярного молдинга позволило добиться улучшения внешнего облика пациентов с деформацией носа при двусторонней расщелине верхней губы нехирургическими методами.
Операция начинается с определения хирургических ориентиров. Центральная выступающая часть верхней губы, используется для создания подносового желобка и удлинения колумеллы (если в предоперационном периоде не проводился назоальвеолярный молдинг). Высота пролабиума определяет будущую высоту губы. При очень коротком пролабиуме очень сложно удлинить короткую верхнюю губу без образования неэстетичных и заметных шрамов.
Метиленовым синим отмечаются следующие ориентиры:
1 Середина пролабиума, будущий центр дуги Купидона 2 и 3. Верхушки будущей дуги Купидона, расположенные на 2-3 мм латеральнее первой точки 4 и 5.
Место соединения пролабиума и колумеллы, верхний край будущих борозд подносового желобка 6 и 7.
Измеряется высота 2-4, переносится на край расщелины 8 и 9. Аналогично 6 и 7 на противоположной стороне
* Точка на красной кайме губ, расстояние от 1-2 плюс
1-2 мм. Обеспечивает создание лоскута красной каймы губ под дугой Купидона.
В случае двусторонней расщелины очень важно правильное измерение всех необходимых дистанций. После маркировки всех ориентиров и линий будущих разрезов, проводится инфильтрация местного анестетика с адреналином. Первыми выполняются разрезы пролабиума.
Поскольку основанием «е» лоскута впоследствии станет нижняя граница подносового желобка, разрезы 1-2 и 1-3 выполняются не на полную глубину тканей. Если пролабиум планируется использовать для удлинения колумеллы или для закрытия преддверия носа, из пролабиума формируются латеральные лоскуты. Остатки слизистой пролабиума используются для выстилки передней резцовой пластинки. Затем выполняются латеральные разрезы. Необходимо убедиться в том, что *-лоскуты взяты на полную толщу тканей и имеют достаточный объем слизистой оболочки, из которой затем будут формироваться бугорки губ под подносовым желобком. Слизистая латеральных лоскутов сшивается хромированными 5-0 швами.
Круговые мышцы глаза латеральных лоскутов сводятся к средней линии. Затем сближением *-лоскутов формируется красная кайма губ за счет сшивания как слизистой оболочки, так и глубоких слоев тканей. Затем между латеральными лоскутами располагается е-лоскут с подносовым желобком, е-лоскут должен быть размещен в карман между *-лоскутами. Е-лоскут предотвращает смещение подносового желобка кверху, формирование грубых рубцов на уровне красной каймы губ, придает объем бугоркам губ. Лоскуты пролабиума ушиваются под дном полости носа (при необходимости или при последующем их использовании). Кожа ушивается нерассасывающимися швами, при достаточном сближении тканей можно использовать Dermabond.
Техника коррекции двусторонних расщелин губы:
(а) Хирургические ориентиры. (б) Выделение е-лоскута и боковых лоскутов с верхнего пролабиума.
(в) Оставшаяся слизистая пролабиума укладывается на переднюю премаксиллу. Выделяются полнослойные лоскуты красной каймы губ.
(г) Слизистая латеральных участков губ ушивается хромированными швами. (д) Сближаются волокна круговой мышцы рта.
*-лоскуты красной каймы губ сшиваются друг с другом.
(е) Лоскут фильтрума сшивается с латеральными лоскутами губ.
Е-лоскут подшивается кзади от срединного лоскута красной каймы. Латеральные лоскуты пролабиума подшиваются к преддверию носа.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Этапы и техника операции при расщелине неба у ребенка
В США у здоровых детей операции по поводу расщелины неба выполняются в возрасте 10-14 месяцев. Используется аналогичное правило «десяток»: возраст 10 месяцев, вес 10 кг, уровень гемоглобина 10 г/дл.
В определении сроков проведения операции учитываются и другие факторы: ширина расщелины (расстояние между небными фрагментами), степень ожидаемой послеоперационной обструкции дыхательных путей (особенно у детей с синдромом Робина), наличие сопутствующих заболеваний.
Наиболее частым осложнением является развитие обструкции дыхательных путей вследствие изменения анатомических пропорций ротоглотки, в послеоперационном периоде необходимо тщательное наблюдение. Иногда целесообразно отложить операцию на несколько месяцев и дождаться, пока ребенок подрастет, чтобы снизить риск развития осложнений со стороны дыхательных путей.
Существует достаточно большое количество методов коррекции расщелины неба. Наиболее распространенными техниками уранопластики в наше время являются модификации метода Wardill-Kilner-Peet (V-Yлоскут), двухлоскутный метод Bardach, метод Furlow (двойная Z-пластика). Многие хирурги выбирают методы коррекции исходя из вида расщелины (полная или неполная) и ее ширины. Все три методики хорошо себя зарекомендовали.
Уранопластика включает в себя проведение манипуляций на мускулатуре мягкого неба (интравелярная велопластика, переориентация волокон мышц мягкого неба), исключение составляет метод Furlow. Возможно использование метода Furlow на мягком небе, и метода Wardill-Kilner-Peet или двухлоскутного метода на твердом.
а) Двухлоскутная уранопластика по Bardach при расщелине верхней губы. Наиболее часто используется у пациентов с полной расщелиной неба. В основе лежит использование двух лоскутов на питающей ножке, для кровоснабжения используются ветви нисходящей небной артерии. Небо инфильтрируется местным анестетиком с адреналином. Выполняются разрезы вдоль расщелины, затем латеральные расслабляющие разрезы вдоль альвеолярного гребня.
Выделяются надкостничные лоскуты. Необходимо сохранять нисходящие небные артерии, выходящие из своих отверстий в заднелатеральных отделах твердого неба. Для увеличения объема ротации лоскутов аккуратно выделяются их васкуляризованные ножки. Мышцы мягкого неба отделяются от твердого неба. Выделяется слизисто-надкостничный лоскут с сошника, впоследствии надкостничный лоскут используется для закрытия полости носа спереди назад вплоть до малого язычка.
Мышечные лоскуты мягкого неба необходимо переориентировать горизонтально, после чего мягкое небо сшивается (интравелярная велопластика). Слизистая мягкого неба и надкостничные лоскуты твердого неба сшиваются рассасывающимися швами. Расслабляющие разрезы вдоль альвеолярных дуг обычно не зашивают, они заживают вторичным натяжением; также в них можно уложить микрофибриллярный коллаген. Этот метод обеспечивает надежное закрытие дефекта, его можно адаптировать под расщелины больших размеров (следует использовать более широкий сошниковый лоскут). Эту технику можно использовать для двусторонних расщелин неба, закрытие каждой из половин носа также производится сошниковым лоскутом.
Двухлоскутная уранопластика по Bardach:
(а) Разрезы слизистой. (б) Разрезы выполняются вдоль края расщелины, формируются небные и носовые лоскуты.
(в) Выделяются небные лоскуты, основание расположено кзади.
(г) С целью увеличения подвижности лоскута вокруг питающего сосуда, нисходящей небной артерии, освобождаются мягкие ткани.
Для закрытия полости носа выделяется лоскут с сошника, ушивается мукоперихондрий полости носа.
Волокна мышц мягкого неба перенаправляются и сшиваются.
(д) Небные лоскуты поворачиваются и сшиваются.
(е) Модификация техники коррекции расщелины неба для двусторонней коррекции.
б) Уранопластика по Wardill-Kilner-Peet при расщелине неба (V-Y лоскуты). Данная методика чаще всего используется для закрытия дефектов вторичного неба (т.е. расположенного кзади от резцового отверстия). Ее можно сочетать с уранопластикой мягкого неба по Furlow. Она основана на использовании латеральных слизисто-надкостничных лоскутов, которые отводятся кзади к мягкому небу, несколько удлиняя его. Лоскуты выделяются таким образом, что их «острие» оказывается направленным к резцам. Слизисто-надкостничные лоскуты и их ножки выделяются аналогично технике Bardach.
Также выделяются слизисто-надкостичные лоскуты, закрывающие полость носа. Если расщелина захватывает сошник, каждая половина носа должна быть изолирована по отдельности. Далее выполняется велопластика. Затем слизисто-надкостничные лоскуты сшиваются по средней линии и подшиваются к слизистой передних отделов твердого неба. Латеральные расслабляющие разрезы заполняются микрофибриллярными коллагеном, их оставляют заживать вторичным натяжением.
Уранопластика по Wardill-Kilner-Peet (V-Y):
(а) Разрезы. (б) Выделение носовых и небных лоскутов, питающихся от нисходящей небной артерии.
(в) Ушивание носовых лоскутов. Волокна мышц мягкого неба перенаправляются и сшиваются.
(г) Лоскуты слизистой разворачиваются и ушиваются. Расслабляющие разрезы заживают вторичным натяжением.
в) Уранопластика по Furlow. Уранопластика по Furlow кардинально отличается от двух описанных выше методик, в которых мягкое небо закрывалось при помощи прямого шва. При уранопластике по Furlow выполняются Z-образные разрезы с каждой стороны, один на ротовой поверхности, другой на носоглоточной. При помощи методики Furlow (двойных перемещаемых Z-лоскутов) можно значительно удлинить мягкое небо, перемещая его к задней стенке глотки (что облегчает, таким образом, закрытие носоглотки). Также с ее помощью вертикальная ориентация мышц мягкого неба сменяется на горизонтальную. Из-за данных преимуществ техника стала достаточно популярной.
После инъекции местного анестетика с адреналином надсекаются края несращения с обеих сторон. Отмечаются Z-образные лоскуты на ротовой поверхности слизистой мягкого неба. Если хирург правша, на левой половине мягкого неба выделяется мышечный лоскут, необходимо попасть в слой между мышцами мягкого неба и слизистой носоглотки. Этот этап следует проводить очень аккуратно, т.к. лоскут тонкий и легко рвется. Справа выделяется слизистый лоскут между слизистой и мышцами мягкого неба. Слизистый лоскут ротовой поверхности гораздо толще, чем соответствующий подслизистый слой со стороны носоглотки.
Затем правый носоглоточный слизисто-мышечный лоскут надсекается от язычка антеролательно по направлению к стенке глотки. Носоглоточные лоскуты перекрещиваются и сшиваются, затем сшиваются ротовые лоскуты.
Если эта техника используется при более обширных расщелинах, захватывающих твердое небо, первоначально следует выделить слизисто-надкостничные лоскуты с питающими их сосудами, а уже затем переходить непосредственно к методике Furlow. После успешного выделения ножек лоскутов выполняются Z-разрезы. Завершающие этапы те же, что и при изолированном использовании методик.
Уранопластика по Furlow:
(а) Неполная расщелина неба. Отмечаются контуры Z-лоскутов.
(б) Пунктиром обозначены разрезы слизистой оболочки.
(в) С левой стороны выделяется слизисто-мышечный лоскут, с правой — только слизистый.
Слизистая полости носа (вместе с мышечным слоем справа) рассекается вдоль пунктирной линии.
Мускулатура мягкого неба с правой стороны продолжает крепиться к слизистой оболочке, в то время как лоскут слева представлен только слизистой.
(г) Носоглоточные слизистые лоскуты перекрещиваются и (д) сшиваются друг с другом.
(е) Затем лоскуты с носовой стороны перекрещиваются и сшиваются. Мышцы мягкого неба перенаправляются и смещаются кзади.
г) Осложнения уранопластики расщелины верхнего неба. Наиболее частым ранним послеоперационным осложнением является развитие стеноза дыхательных путей. Одной из причин его развития может стать отек языка, возникающий вследствие его длительного сдавления роторасширителем. Во время операции необходим контроль за состоянием языка и периодическое расслабление роторасширителя. Но наиболее частой причиной развития обструкции является закрытие дыхательных путей тканями неба и изменение анатомии неба и ротоглотки.
Большинство детей переносят уранопластику хорошо, но во всех случаях, за исключением самых небольших вмешательств, необходимы постоянная пульсоксиметрия и повышенное внимание со стороны среднего медицинского персонала. Интра- или послеоперационные кровотечения встречаются редко.
Наиболее частым поздним осложнением является формирование фистулы. Расхождение швов может возникать из-за избыточного натяжения тканей, недостатка тканей, тонкости слизисто-надкостничных лоскутов. Наиболее часто фистулы возникают в месте соединения твердого и мягкого неба, где толщина слизисто-надкостничных лоскутов минимальна. Пластика фистулы проводится через 4-6 месяцев после ее формирования. При бессимптомном лечении их можно оставить до следующего оперативного вмешательства.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «6» ноября 2015 года
Протокол №15
Расщелина губы и/или неба – это тяжелый порок развития челюстно- лицевой области, проявляющийся нарушением непрерывности верхней губы, альвеолярного отростка и неба и сопровождающийся значимыми функциональными нарушениями
Название протокола: Врожденная расщелина верхней губы и неба.
Код протокола:
Код (ы) МКБ –10:
Q.35 Расщелина неба [волчья пасть].
Q.36 Расщелина губы [заячья губа].
Q.37 Расщелина неба и губы [волчья пасть с заячьей губой].
Сокращения, используемые в протоколе:
ACT – аспартатаминотрансфераза
AЛT – аланинаминотрансфераза
КТ – компьютерная томография
ЛФК – лечебная физкультура
МРТ – магнитно-резонансная томография
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
УВЧ – ультравысокие частоты
УЗИ – ультразвуковое исследование
УФО – ультрафиолетовое облучение
ЭКГ – электрокардиограмма
Дата разработки/ пересмотр: 2015.
Категория пациентов: дети и взрослые.
Пользователи протокола: врачи челюстно-лицевые хирурги, пластические хирурги, врачи стоматологи – ортодонты.
Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая фармацевтическая практика. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
- Подключено 300 клиник из 4 стран
- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
- Подключено 300 клиник из 4 стран
- 1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая классификация:
Клинико-анатомическая классификация врожденной расщелины губы и
неба:
Врожденная одностороння расщелина верхней губы:
· скрытая;
· частичная;
· полная.
Врожденная двухсторонняя расщелина верхней губы (симметричная, асимметричная):
· скрытая;
· частичная;
· полная.
Врожденная односторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного
отростка:
· частичная;
· полная.
Врожденная двухсторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного
отростка (симметричная, асимметричная):
· частичная;
· полная.
Врожденная односторонняя полная расщелина верхней губы и неба;
Врожденная двухсторонняя полная расщелина верхней губы и неба;
Врожденная расщелина неба:
· субмукозная;
· частичная;
· полная.
Диагностика
Диагностические исследования [2,12]:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне [2,12] (УД – B):
· антропометрия лица;
· УЗИ органов брюшной полости;
· рентгенография грудной клетки;
· ЭХО кардиография.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· рентгенография костей лицевого скелета;
· КТ челюстно-лицевой области.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне [2,12]:
· ОАК;
· ОАМ;
· определение группы крови;
· определение резус фактора;
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· коагулограмма (ПТИ, протромбиновое время, МНО, фибриноген, АЧТВ, тромбиновое время, этаноловый тест, тромботест);
· УЗИ органов брюшной полости;
· биохимический анализ крови (белок, билирубин, АЛТ, АСТ, глюкоза, тимоловая проба, мочевина, креатинин, остаточный азот);
· рентгенография органов грудной клетки;
· эндоскопия носоглотки.
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Диагностические критерии постановки диагноза [2, 12] (УД – B):
Жалобы и анамнез:
Жалобы:
· дефект верхней губы, альвеолярного отростка и (или) твердого и мягкого неба;
· эстетическое нарушение лица;
· нарушение приема пищи за счет наличия дефекта;
· нарушение речи (гнусавость) при расщелинах неба.
Анамнез:
· патология врожденная: воздействие экзогенных факторов в первый триместр беременности;
· наличие наследственной отягощенности.
Физикальное обследование:
Врожденная расщелина верхней губы:
· асимметрия лица за счет дефекта в области верхней губы;
· укорочение среднего отдела верхней губы;
· деформация кожно-хрящевого отдела носа.
Врожденная расщелина альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба:
· дефект в области альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба;
· укорочение мягкого неба;
· расширение среднего отдела глотки.
Лабораторные исследования: нет.
Инструментальные исследования.
· антропометрия: изменение соотношения пропорции лица;
· эндоскопия носоглотки: ограничение подвижности мышц небно-глоточного кольца;
· рентгенография челюстей: дефект альвеолярного отростка и твердого неба, деформации, нарушение взаимоотношения челюстей;
· КТ костей лицевого скелета: при расщелинах неба - наличие дефекта альвеолярного отростка, твердого неба, нарушение взаимоотношения органов полости рта и носа.
Показания для консультации специалистов:
· консультация педиатра, терапевта, врача общей практики – при соматической патологии;
· консультация анестезиолога – с целью предоперационной подготовки.
· консультация врача лучевой диагностики – с целью описания рентгенологических исследований и результатов КТ;
Дифференциальный диагноз
Д ифференциальный диагноз:
| № | Нозология | Основные клинические дифференциально-диагностические критерии |
| 1. | Врожденные расщелины губы и неба | Патология врожденная |
| 2. | Приобретенные дефекты верхней губы и неба | Дефекты образуются вследствие различных травм, удаления опухолей верхней губы или неба и после перенесенных операций |
Лечение
Цели лечения:
Цели хирургического лечения врожденных расщелин губы (хейлопластики):
· Восстановление соответствующей высоты колонки кожной части губы на стороне дефекта.
· Восстановление красной каймы и лука Купидона.
· Миопластика - перемещение волокон круговой мышцы рта и мышц основания носа в правильное положение, восстановление их целостности;
· Вестибулопластика - создание достаточной глубины верхнего преддверия рта на всем его протяжении;
· Ринопластика – восстановление анатомической формы носа.
Цели хирургического лечения врожденных расщелин неба (ураностафиллопластики):
· фиссурорафия – устранение дефекта неба;
· ретротранспозиция – смещение мягкотканых слоев неба кзади;
· миопластика – перемещение волокон мышц мягкого неба в правильное положение, восстановление их целостности;
· исключение травматичных элементов – интраламинарной остеотомии и резекции заднего края небного отверстия;
· восстановление функции приема пищи, дыхания.
Цели хирургического лечения дефекта альвеолярного отростка (Альвеолопластики):
· Устранение дефекта альвеолярного отростка;
· Восстановление целостности зубо-альвеолярной дуги.
Целью реконструктивных операций на верхней губе:
· Устранение дефекта верхней губы, образовавшегося после проведения хейлопластики;
· устранение рубцовых деформаций верхней губы и носа после ранее проведенных операций;
· восстановление эстетического вида лица;
· восстановление функции приема пищи, дыхания,речи;
Цель реконструктивных операций на небе:
· является устранение дефектов и деформаций неба,
· восстановление или улучшение речи;
· устранение небно-глоточной недостаточности;
· восстановление функции приема пищи, дыхания,речи;
Цель фарингопластики:
· сужение просвета среднего отдела глотки;
· восстановление речи, устранение гнусавости.
Тактика лечения [6,8,7,9,10,11,12,13,14,15] (УД – С):
· Амбулаторное наблюдение:
· ортодонтическое лечение при полных врожденных расщелинах верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба, при полных расщелинах альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба с 10 суток рождения до полного восстановления деформации верхней челюсти;
· лечение у логопеда с 3 летнего возраста до полного восстановления речи;
· клинико-лабораторное обследование;
· направление на госпитализацию в стационар в плановом порядке;
· оперативное лечение в стационаре;
· медикаментозное лечение;
· профилактика осложнений.
Немедикаментозное лечение:
· Режим больного при проведении лечения – общий. В ранний послеоперационный период - постельный или полупостельный (в зависимости от объема операции и сопутствующей патологии). В послеоперационном периоде - палатный.
· Диета стол – после хирургического лечения – 1-б, 16, с последующим переходом стол №15.
Хирургическое вмешательство [3]:
Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: нет.
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях [6,7,8] (УД – B):
Тактика лечения врожденной расщелины верхней губы и неба в зависимости от вида.
| Операция | Показания |
| Хейлоринопластика |
Медикаментозное лечение:
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне: нет.
Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне:
Таблица 1. Лекарственные средства, применяемые при лечении врожденной расщелины верхней губы и неба (за исключением анестезиологического сопровождения).
| № | Препарат, формы выпуска | Дозирование | Длительность и цель применения |
| Антибиотикопрофилактика, один из нижеперечисленных препаратов (УД – А) [16,17]. | |||
| 1 | Цефазолин | 1 г в/в, в/м (детям из расчета 50-100 мг/кг) | 1 раз за 30-60 минут до разреза кожных покровов; при хирургических операциях продолжительностью 2 часа и более – дополнительно 0,5-1 г во время операции (у детей из расчета 20-50мг/кг массы тела в сутки) с целью снижения риска развития послеоперационной раневой инфекции |
| При аллергии на β-лактамные антибиотики. | |||
| 3 | Линкомицин | 1,8 г/сутки. в/в, в/м (детям из расчета 10-20 мг/кг/сутки) | 1 раз за 30-60 минут до разреза кожных покровов по 0,6 г (у детей из расчета 10-20мг/кг/сутки) с целью снижения риска развития послеоперационной раневой инфекции |
| Нестероидные противоспалительные средства, один из нижеперечисленных. | |||
| 4 | Кетопрофен | суточная доза при в/в составляет 200-300 мг (не должна превышать 300 мг), далее пероральное применение пролонгированные 150мг 1 р/д или 100 мг 2 р/д | Длительность лечения при в/в не должна превышать 48 часов. Длительность общего применения не должна превышать 5-7 дней, с противовоспалительной, жаропонижающей и болеутоляющей целью. |
| 5 | Ибупрофен | Для взрослых и детей с 12 лет ибупрофен назначают по 200 мг 3–4 раза в сутки. Для достижения быстрого терапевтического эффекта у взрослых доза может быть увеличена до 400 мг 3 раза в сутки. Суспензия - разовая доза составляет 5-10 мг/кг массы тела ребенка 3-4 раза в сутки. Максимальная суточная доза не должна превышать 30 мг на кг массы тела ребенка в сутки. | Не более 3-х дней в качестве жаропонижающего средства Не более 5-ти дней в качестве обезболивающего средства с противовоспалительной, жаропонижающей и болеутоляющей целью. |
| 6 | Парацетамол | Взрослым и детям старше 12 лет с массой тела более 40 кг: разовая доза - 500 мг – 1,0 г до 4 раз в сутки. Максимальная разовая доза – 1,0 г. Интервал между приемами не менее 4 часов. Максимальная суточная доза - 4,0 г. Детям от 6 до 12 лет: разовая доза – 250 мг – 500 мг до 3-4 раз в сутки. Интервал между приемами не менее 4 часов. Максимальная суточная доза - 1,5 г - 2,0 г. | Продолжительность лечения при применении в качестве анальгетика и в качестве жаропонижающего средства не более 3-х дней. |
| Опиоидные анальгетики, препарат выбора, альтернативный препарат | |||
| 7 | Трамадол | Взрослым и детям в возрасте старше 12 лет вводят внутривенно (медленно капельно), внутримышечно по 50-100 мг (1-2 мл раствора). При отсутствии удовлетворительного эффекта через 30-60 минут возможно дополнительное введение 50 мг (1 мл) препарата. Кратность введения составляет 1-4 раза в сутки в зависимости от выраженности болевого синдрома и эффективности терапии. Максимальная суточная доза – 600 мг. Противопоказан детям до 12 лет. | с целью обезболивания в послеоперационном периоде, 1-3 суток |
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Другие виды лечения:
Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне:
· ортодонтическое лечение при полных врожденных расщелинах верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба, при полных расщелинах альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба с 6 часового возраста после рождения до полного восстановления соотношений фрагментов челюстей;
· лечение у логопеда с 3 летнего возраста до полного восстановления речи.
Другие виды лечения, оказываемые на стационарном уровне:
· физиотерапия: местное ультрафиолетовое облучение, электрофорез, ультразвуковая терапия;
· миогимнастика.
Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой медицинской помощи: нет.
Индикаторы эффективности лечения
· восстановление анатомической целостности органа (верхней губы, неба);
· восстановление эстетического вида;
· восстановление функции органа (сосания, дыхания, глотания);
· отсутствие послеоперационных осложнений (расхождение швов, остаточные дефекты).
Дальнейшее ведение:
· миогимнастика, массаж мышц лица и неба;
· ортодонтическое лечение;
обучение у логопеда
Врожденная расщелина верхней губы и неба - дефект тканей верхней губы, развивающийся в результате несращения верхнечелюстных и медиальных носовых отростков между собой в период 5-11 недель эмбрионального развития.
Протокол "Врожденная расщелина верхней губы и неба"
Код МКБ-10:
Q 35 - Изолированная расщелина неба
Q 36 - Изолированные расщелины верхней губы
Q 37 - Сквозные расщелины верхней губы и неба
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
- Подключено 300 клиник из 4 стран
- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
- Подключено 300 клиник из 4 стран
- 1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
1. Врожденная изолированная расщелина верхней губы:
2. Врожденная изолированная расщелина неба:
3. Врожденная сквозная (полная) расщелина верхней губы и неба:
4. Атипичная расщелина.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы на наличие анатомического дефекта тканей верхней губы с одной или двух сторон. Наличие дефекта неба или альвеолярного отростка. Косметическая деформация верхней губы и носа. Нарушение сосания, приема пищи, речи или косметический дефект. Патология врожденная.
В анамнезе при расщелинах верхней губы ребенок ранее не оперирован, при расщелинах неба и рубцовых деформациях после хейлопластики ребенку ранее могла быть проведена хейлопластика при остаточных дефектах - хейло- и уранопластика. Лечение у ортодонта.
Дефект верхней губы треугольной формы (в большинстве случаев), сообщающийся с полостью рта, при полных расщелинах - и с полостью носа. Несращение верхней губы проходит по пограничному валику фильтрума и пересекает дугу Купидона в той точке, где валик соприкасается с красной каймой. Может быть одно- или двухсторонним.
При сквозных расщелинах дефект верхней губы продолжается на альвеолярный отросток, твердое и мягкое небо.
При скрытых расщелинах - деформация красной каймы, западение кожи над местом расщепления круговой мышцы.
При сквозных расщелинах неба дефект щелевидной формы от альвеолярного отростка переходит на твердое и мягкое небо.
При односторонних расщелинах неба, небная пластинка со здоровой стороны соединяется с перегородкой носа, а со стороны дефекта небная пластинка частично разделяет носовую и ротовую полости. Через дефект полость рта сообщается с нижним носовым ходом.
При двухсторонних расщелинах неба дефект находится с двух сторон от перегородки носа и сообщается с обеими нижними носовыми ходами.
Дефект неба при изолированных расщелинах неба треугольной формы, по средней линии. Может быть, в пределах мягкого неба, мягкого частично твердого неба и на всем протяжении твердого и мягкого неба.
Показатели лабораторных исследований не изменяются.
Показания для консультации специалистов: при наличии сопутствующей патологии.
Оториноларинголог - наличие анатомического дефекта верхней губы, особенно при сквозных расщелинах, приводит к патологическим изменениям в полости носа и носоглотки и к таким заболеваниям как хронические ринофарингиты, гипертрофии носовых раковин, тонзиллиты, тубоотиты и др.
Консультация стоматолога, гинеколога - для санации инфекции полости рта и наружных половых органов; аллерголога - при проявлениях аллергии; нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога; при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекции - инфекциониста.
Перечень основных диагностических мероприятий в стационаре:
1. Общий анализ крови (6 параметров).
2. Общий анализ мочи.
3. Биохимический анализ крови.
4. Исследование кала на яйца глист.
5. Определение времени свертываемости капиллярной крови.
6. Определение группы крови и резус-фактора.
7. Консультация врача анестезиолога.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
1. Рентгенография органов грудной клетки (у детей до 3 лет).
2. УЗИ органов брюшной полости (у детей до 3 лет).
Перечень обследований в до госпитальном периоде:
2. Бак.посев кала детям до 2 лет.
4. Рентгенография органов грудной клетки (у детей до 3 лет).
Дифференциальный диагноз
Врожденные расщелины верхней губы или неба
Приобретенные дефекты верхней губы или неба
На дефект в/губы или неба треугольной или щелевидной формы
На дефект различной формы
Патология приобретенная в результате травмы или других причин
Картина зависит от вида расщелины
В зависимости от полученной травмы.
Лечение
Тактика лечения
Цели лечения
Целью хирургического лечения врожденных расщелин верхней губы является:
1. Восстановление соответствующей высоты колонки кожной части губы на стороне дефекта.
2. Восстановление красной каймы и лука Купидона.
3. Миопалстика - перемещение волокон круговой мышцы рта и мышц основания носа в правильное положение, восстановление их целостности.
4. Вестибулопластика - создание достаточной глубины верхнего преддверия на всем его протяжении.
Цели хирургического лечения врожденных расщелин неба:
1. Фиссурорафия - устранение дефекта неба.
2. Ретротранспозиция - смещение мягкотканных слоев неба кзади.
3. Миопластика - перемещение волокон мышц мягкого неба в правильное положение, восстановление их целостности.
4. Исключение наиболее травматичных элементов - интраламинарной остеотомии и мезофарингоконстрикции.
Целями реконструктивных операций на верхней губе или небе являются устранение рубцовых деформаций верхней губы и носа после хейлопластики, придание эстетического вида; устранение дефектов и деформаций неба; улучшение речи.
Немедикаментозное лечение: режим общий, исключение твердой пищи после операции до заживления ран.
Медикаментозное лечение:
2. Медоцеф 1 гр., фл.
4. Фурациллин 1:5000 л
5. Йод-повидон мл
Дальнейшее ведение: реабилитация в условиях стоматологической поликлиники по месту жительства. Наблюдение и лечение у ортодонта по месту жительства. Обучение у логопеда по месту жительства. Подготовка к следующему этапу оперативного лечения (уранопластике, ринопластике, реконструктивным операциям и др.)
Читайте также: