Как выглядит лейкоз крови на коже

Обновлено: 28.04.2024

Острый лейкоз сегодня не является приговором. При некоторых его типах до 90% пациентов полностью излечиваются, хотя лечение от этой болезни тяжелое и длительное. Если не опоздать с лечением, даже при самых плохих формах лейкемии выживаемость достигает 50%, Узнайте, что такое лейкемия. Прочитайте о видах лейкозов.

Что такое лейкоз?

При лечение лейкоза за границей его подразделяют на два основных типа:

острый. При острой лейкемии аномальные клетки крови производят неограниченные аномальные клетки, незрелыми и слабыми для выполнения нормальных функций. Количество таких клеток растет довольно быстрыми темпами, и заболевание прогрессирует.
хронический. При хроническом лейкозе продуцируемые клетки созревают и имеют тенденцию выполнять нормальные функции. В отличие от острой лейкемии, рост доменных клеток происходит медленнее.

Виды лейкоза

Существует два типа лейкоцитов - лимфоидные клетки и миелоидные клетки. Когда лейкоз развивается в лимфоидных клетках, он называется лимфоцитарным лейкозом, и когда он поражает миелоидные клетки, он называется миелоидным или миелогенным лейкозом.

Ниже приведены некоторые из наиболее распространенных типов лейкемии:

Симптомы и признаки лейкоза

Лейкоз трудно диагностировать. Люди могут иметь хронический лейкоз в течение многих лет без каких-либо симптомов. При остром лейкозе симптомы похожи на многие другие болезни. Врачи должны устранить такие возможности, как ревматическая лихорадка и анемия перед диагностикой лейкемии.

Все эти симптомы вызваны увеличением числа аномальных лейкоцитов, которые заполняют костный мозг и циркулируют в кровотоке. Незрелые лейкоциты не оставляют достаточно места для нормальных эритроцитов, чтобы снабжать организм кислородом, поэтому пациент чувствует себя усталым и слабым. Раны не заживают, а нос кровоточит, потому что в кровотоке меньше тромбоцитов. Человек болеет, болезнь длится долгое время, потому что недостаточно полноценных клеток для борьбы с инфекциями. Некоторые люди испытывают боль в суставах или костях, потому что аномальные клетки перемещаются на поверхность костей из костного мозга.

Но эти симптомы не обязательно означают, что у человека есть лейкемия. Они могут быть вызваны рядом других заболеваний. Единственный способ, с помощью которого врач может точно диагностировать лейкемию при лечении рака за рубежом, - это анализ крови. Все больше пациентов сейчас выбирают именно лечение за рубежом, потому что цены на лечение рака за границей соответствуют и опережают качество и эффективность лечения.

Причины лейкоза

Хотя точная причина неизвестна, исследователи обнаружили, что определенные обстоятельства могут привести к увеличению вероятности того, что кто-то заболеет. Факторы окружающей среды, генетика и вирусы могут играть определенную роль в клеточных мутациях, которые вызывают лейкемию. Однако важно помнить, что эти обстоятельства являются только потенциальными факторами риска. Многие люди, которые подверглись воздействию, не развивают болезнь. И у большинства людей, у которых лейкемия, не было ни одного известного риска. Пока врачи лучше не поймут, что заставляет гены мутировать, причина, по которой у некоторых людей есть лейкемия, останется загадкой.

Факторы окружающей среды

В течение последних нескольких десятилетий люди стали более осведомленными о влиянии окружающей среды на здоровье. Исследования показали, что некоторые химические вещества, загрязняющие воздух, почву и воду, вызывают рак. Была проделана огромная работа по очистке земли. Существуют строгие законы о том, где компании могут хранить и перерабатывать отходы и какие выбросы газов в атмосферу могут помочь минимизировать некоторые риски. Большинство химических веществ, вызывающих лейкемию, таких как бензол, не встречаются в повседневной жизни, и при их обработке принимаются специальные меры предосторожности. Воздействие ионизирующего излучения из радиоактивного материала также увеличивает шансы получить лейкемию.

Лейкоз – это злокачественное поражение тканей костного мозга, которое нарушает работу этой системы, в результате количество белых и красных телец теряет своё соотношение и человек начинает погибать. Болезнь может быть диагностирована в разном возрасте, поэтому очень важно обращать внимание на первые симптомы, чтобы вовремя обращаться к докторам. Сегодня лечение лейкоза за границей осуществляется по новым технологиям, поэтому можно надеяться на хорошие результаты.

На начальных этапах, если у человека крепкий организм, болезнь себя может никак не проявлять. Возможно, будут какие-то незначительные отклонения от нормы, на которые никто даже не обратит внимание. Реальные симптомы появляются уже гораздо позже. Некоторые люди годами болеют и даже не подозревают об этом, а когда обращаются к специалисту, то заболевание уже находится на запущенном этапе.

Чтобы подобного не происходило, следует обязательно один раз в год проходить check-up. Процедура не занимает много времени, но с её помощью можно определить, какие в организме имеются отклонения от нормы.

На начальной стадии лейкоза можно обратить внимание на появление странной простуды. Странной, потому что с ней она не имеет ничего общего, кроме симптоматики.

Человек замечает:

сонливость;
слабость;
мышечную боль;
головную боль;
отёчность слизистой;
глазную слезоточивость.

Думая, что все эти моменты точно указывают на вирусное заболевание, люди активно принимают целый ряд препаратов,

который устраняет лишь физическое проявление проблемы и размывает симптоматику. На время проблема действительно не даёт о себе знать, а человек убеждён в том, что его простуда вылечена, но только до тех пор, пока лейкемия не перейдёт на следующую стадию, где симптомы имеют совсем другой характер.

Симптомы лейкоза на второй стадии заболевания

Такое состояние, как потливость, мало кого удивит, а особенно в жаркое время года. Однако, если человек потеет постоянно, хотя ранее такого не наблюдалось, то это повод задуматься о своём состоянии. При злокачественной аномалии крови именно потливость является тем тревожным «звоночком», который нельзя оставлять без внимания. Особенно эта проблема актуальна в ночное время суток. Причина заключается в поражении ЦНС.

Если начать лечение рака за рубежом на этом этапе, то можно рассчитывать на хорошие результаты.

Кроме потливости насторожить должно и увеличение лимфатических узлов.

Первыми страдают:

паховые;
подмышечные;
ключичные.

При лейкемии поражаются лейкоциты, следовательно, их незрелые формы будут в большом количестве скапливаться именно в узлах, которые начнут активно увеличиваться.

Заметив у себя лимфоузел, который в диаметре более 2 см, следует немедленно обращаться к доктору.

Как правило, больше никаких негативных проявлений болезни на втором этапе заметить не удаётся. Иногда о себе дают знать синяки и кровоподтёки, но это случается редко. К тому же такие списывают на случайные удары и ушибы.

Симптомы лейкоза на третьей стадии

Увеличение печени и селезёнки – это следующий показатель, свидетельствующий о проблемах в системе кроветворения. Что касается первого органа, то его размеры незначительно меняются, чего не скажешь о втором. Селезёнка не только становится больше, но также меняет свою структуру. Так, мягким орган становится по краям, но плотным ближе к центру.

И если это отклонение не всегда свидетельствует о лейкозе, то частые кровотечения обусловлены как раз таки подобным заболеванием. Из-за неправильной выработки тромбоцитов нарушается свёртываемость крови, в результате фибриновые сгустки не успевают сформироваться, чтобы остановить кровотечение.

Низкое содержание тромбоцитов в плазме крови также сказывается на появлении синяков и кровоподтеков, которые в большом количестве заметны на нижних и верхних конечностях.

С течением болезни человек всё сильнее жалуется на боли в суставах. И если на начальной стадии этот симптом относят к простуде и его на некоторые время купируют препаратами, то на этом этапе устранять проявление боли достаточно сложно. Подобное связано с концентрацией атипичных клеток в головном мозге, а также мозговой жидкости и нервных окончаниях.

Если болезнь обнаружена у самых маленьких пациентов, то лечение лейкоза у детей проводят таким образом, чтобы и заболевание устранить, и не навредить ещё маленькому и неокрепшему организму.

Симптомы лейкоза на последних стадиях развития

На третьей и четвёртой стадии симптоматика ярко выражена. Ничего удивительного в этом нет, поскольку «больные» клетки начинают массово поражать все органы и системы, которые не могут нормально функционировать.

Люди жалуются на:

Признаки лейкоза, различающиеся по типам заболевания

Иногда симптомы заболевания настолько необычные, что человек даже подумать не может об онкологии. Это связано с тем, что существует несколько видов рака крови, и все они проявляются по-разному.

Симптомы хронического лимфобластного лейкоза:

Нагноения в области жировой клетчатки.
Патологии мочеполовой системы. Люди могут жаловаться на уретриты и циститы. Хотя точную причину отклонения от нормы можно узнать только после диагностики.
Опоясывающий лишай. Заболевание протекает тяжело и быстро поражает кожные покровы, а иногда даже и слизистые.
Лёгочные заболевания.
Нарушения иммунной функции.

Принимая во внимание тот факт, что цены на лечение рака за границей приемлемые, следует без промедления начинать устранять заболевание.

Симптомы хронического миелобластного лейкоза такие:

Грибковые поражения полости рта. Человек может жаловаться на ангину или стоматит.
Замедленное сердцебиение или его учащённый ритм.
Почечная недостаточность. Такая проблема появляется на запущенных стадиях заболевания.

При остром миелобластном лейкозе симптоматика проявляется стремительно. Неприятные моменты и отклонения от нормы становятся заметны даже на начальном этапе.

К ним относят:

Высокое внутричерепное давление.
Кал тёмного цвета.
Резкое снижение веса за короткий промежуток времени.
Сильные боли в животе.

У малышей на эти симптомы сразу обращают внимание, потому что они остро реагируют на такие проявления, в отличие от взрослых. К слову сказать, лечение детской лейкемии в Израиле проходит по новейшим стандартам, поэтому шансы на выздоровление достаточно высокие.

При остром лимфобластном лейкозе тревожные «звоночки» также нельзя не заметить, потому что они следующие:

Частая рвота, причём в выходящей массе можно заметить кровь или её прожилки.
Сильная интоксикация организма.
Проблемы с дыхательной функцией, которые тянут за собой возникновение сердечной недостаточности.

Лейкоз – это то заболевание, которое редко протекает бессимптомно, значит, не обратить на него внимания невозможно. При появлении любых отклонений от нормы лучше посетить доктора и убедиться в том, что всё хорошо, чем после жалеть о потерянном зря времени.

Узнайте больше о методах диагностики, лечения лейкоза, применяемых за рубежом

Лейкоз (или - рак крови, лейкемия) – это клональная злокачественная болезнь, которая поражает кроветворную систему. К ней относится целая группа заболеваний разной этиологии

Международная классификация стадий лейкоза

Зависимо от протекания болезни выделяют хронический и острый лейкозы. Для обоих разновидностей показано лечение лейкоза за границей. Острый лейкоз ведет к летальному исходу спустя несколько недель либо месяцев, если не были применены лечебные процедуры. Однако когда соотвествующие меры приняты, прогнозы благоприятны. Хронический лейкоз может трансформироваться в острый.

Самый распространенный метод классификации острой формы - Франко-Американо-Британская система. В соответствии с такой системой, острые лейкозы можно разделить на 8 подтипов острого миелолейкоза, еще 3 подтипа острого лимфолейкоза. Такая классификация также используется при лечении лейкоза у детей за рубежом.

Хронический лимфолейкоз классифицируют по 1 из систем цитологического стадирования (по классификации Рай или Бинета).

I (начальная), для которой более характерны общие неспецифические признаки.
II (развернутая) – ей присущи четкие клинические и гематологические признаки гемобластоза.
III (терминальная стадия лейкоза) – при ней наблюдается глубокое угнетение обычного гемопоэза.

Что касается стадий хронического лейкоза, то вначале болезнь может развиваться без явных признаков. В 50% всех случаев ее обнаруживают случайно, в процессе сдачи человеком анализов при остальных болезнях.

Первая стадия лейкоза крови носит название моноклоновой, когда имеется один клон клеток опухоли. Эта фаза протекает довольно доброкачественно, она может продлиться годы.
Следующий этап начинается с формирования вторичных клонов опухоли. Также его называют этапом бластного криза, либо поликлоновой стадией.
Лейкоз 4 стадия, 3 стадия лейкоза — рост печени, селезенки, при ней наблюдают хроническую анемию, генерализованное поражение лимфатических узлов.

Симптомы лейкоза по стадиям

Ранним этапам этой болезни острого типа присущи такие признаки:

Для поздних стадий лейкемии характерны такие признаки:

Губы, ногти обретают синеватый оттенок;
Увеличивается тревожность, без причин случаются обморочные состояния, нет реакции на стимулирование извне;
Болезненность вблизи сердца, теснота, некоторое давление в области груди, усиленное биение сердца с неверным ритмом;
Рост температуры тела (больше 38 градусов);
Большая частота сокращений мышц сердца (тахикардия);
Дисфункция дыхательной системы, что характеризует затрудненное дыхание либо появление хрипоты;
Появление судорог;
Болезненные толчки в абдоминальной полости;
Бесконтрольный либо довольно значительный кровоток.

Хроническую форму характеризуют следующие симптомы:

Начальный этап протекает без видимых снаружи проявлений, при проведении исследований вероятно выявление слишком большого числа лейкоцитов зернистого типа (т.е. моноклоновая фаза лейкоза);
Поликлоновой стадии присущи образование опухолей вторичного характера, существенные изменения числа бластных клеток. На этом этапе проявляются осложнения: поражение лимфоузлов, значительные изменения в объемах печени, селезенки.

В группу риска входят и взрослые, и дети. Лейкемия может иметь наследственный характер или быть приобретенным заболеванием при наличии вредных привычек, плохом питании, малоподвижном образе жизни, воздействии радиацией и т.д.

Диагностика лейкоза по стадиям

Лабораторное диагностирование помогает выявить болезнь на ранней стадии и своевременно начать лечение рака за границей. При этом очень важна картина крови. В ряде случаев болезнь обнаруживается посредством простого клинического анализа крови, порой даже до появления симптоматики. Исследования необходимы и при остром лейкозе, и при хроническом.

Важнейшая часть диагностирования острого лейкоза - оценивание морфологии клеток периферической крови, костного мозга. Чтобы подтвердить и идентифицировать конкретный подвид острого лейкоза, выполняют стернальную пункцию, морфологические, цитохимические, иммунофенотипические исследования костного мозга. Для того, чтобы исключить лейкемическую инфильтрацию внутренних органов, производят спинномозговую пункцию, исследуют ликвор, выполняют рентгенографию черепа, органов груди, УЗИ лимфоузлов, печени, селезенки.

К примеру, при лечении рака в Израиле после завершения всех анализов для пациента составляют индивидуальный план лечения, который учитывает особенности его организма. Онкология кроветворной системы - одно из самых таинственных заболеваний. Наилучший способ предотвратить негативный сценарий - проходить медицинские обследования не реже раза в полгода, вести здоровый образ жизни.

Как проходит лечение лейкоза по стадиям?

Основываясь на состоянии пациента и стадии онкозаболевания, ему могут быть назначены:

Профилактическая химиотерапия ЦНС – показана на начальных стадиях болезни, а также при некоторых разновидностях хронического лейкоза.
Химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток - агрессивная терапия против опухоли. В ней нуждаются больные с поздней стадией лейкемии, если свои клетки не могут сами восстановиться.
Биологическая терапия - инновационный метод передовых зарубежных клиник, в основе нее – курс комплексного медикаментозного лечения, а также терапии модификаторами биологических реакций. Методика активно используется в онкологических клиниках Израиля.
Радиотерапия - облучение клеток рака помогает их уничтожить, а это упреждает риски продвижения атипических элементов в головной, спинной мозг.

Каждый из типов лечения проводят в два этапа:

Ликвидация элементов рака.
Восстановление больного по окончании лечебных процедур.

В итоге удается не просто прекратить развитие болезни, а и предупредить ее рецидивирование. При этом стоимость лечения рака за границей странах будет существенно зависеть от ряда факторов, среди которых важны стадия болезни, возраст пациента, наличие каких-либо болезней в анамнезе и прочие.

Чтобы узнать больше о самых прогрессивных способах лечения лейкемии, специфике диагностики, а также ценах на различные процедуры, нужно лишь заполнить онлайн-форму – и с вами свяжется квалифицированный медицинский представитель.

Острый лейкоз – опухолевое поражение кроветворной системы, морфологической основой которого выступают незрелые (бластные) клетки, вытесняющие нормальные гемопоэтические ростки. Клиническая симптоматика острого лейкоза представлена прогрессирующей слабостью, немотивированным подъемом температуры, артралгиями и оссалгиями, кровотечениями различных локализаций, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, гингивитами, стоматитами, ангинами. Для подтверждения диагноза необходимо исследование гемограммы, пунктата костного мозга, биоптата подвздошной кости и лимфоузлов. Основу лечения острых лейкозов составляют химиотерапевтические курсы и сопроводительная терапия.

Общие сведения

Острый лейкоз - форма лейкемии, при которой нормальное костномозговое кроветворение вытесняется мало дифференцированными клетками-предшественниками лейкоцитов с их последующим накоплением в периферической крови, инфильтрацией тканей и органов. Термины «острый лейкоз» и «хронический лейкоз» отражают не только длительность течения заболевания, но также морфологическую и цитохимическую характеристику опухолевых клеток. Острый лейкоз является наиболее частой формой гемобластозов: он развивается у 3-5 из 100 тыс. человек; соотношение взрослых и детей – 3:1. При этом у лиц старше 40 лет статистически чаще диагностируется острый миелоидный лейкоз, а у детей – острый лимфобластный лейкоз.

Причины острого лейкоза

Первопричиной острого лейкоза является мутация гемопоэтической клетки, дающей начало опухолевому клону. Мутация кроветворной клетки приводит к нарушению ее дифференцировки на ранней стадии незрелых (бластных) форм с дальнейшей пролиферацией последних. Образующиеся опухолевые клетки замещают нормальные ростки гемопоэза в костном мозге, а в дальнейшем выходят в кровь и разносятся в различные ткани и органы, вызывая их лейкемическую инфильтрацию. Все бластные клетки несут в себе одинаковые морфологические и цитохимические признаки, что свидетельствует в пользу их клонального происхождения от одной клетки-родоначальницы.

Причины, запускающие мутационный процесс, не известны. В гематологии принято говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития острого лейкоза. В первую очередь, это генетическая предрасположенность: наличие в семье больных с острым лейкозом практически утраивает риск заболевания у близких родственников. Риск возникновения острого лейкоза повышается при некоторых хромосомных аномалиях и генетических патологиях - болезни Дауна, синдроме Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича и Луи-Барра, анемии Фанкони и др.

Вероятно, что активация генетической предрасположенности происходит под действием различных экзогенных факторов. В числе последних могут выступать ионизирующая радиация, химические канцерогены (бензол, мышьяк, толуол и др.), цитостатические препараты, используемые в онкологии. Нередко острый лейкоз становится следствием противоопухолевой терапии других гемобластозов – лимфогранулематоза, неходжкинских лимфом, миеломной болезни. Подмечена связь острых лейкозов с предшествующими вирусными инфекциями, угнетающими иммунную систему; сопутствующими гематологическими заболеваниями (некоторыми формами анемий, миелодисплазиями, пароксизмальной ночной гемоглобинурией и др.).

Классификация острого лейкоза

В онкогематологии общепринята международная FAB-классификация острых лейкозов, дифференцирующая различные формы заболевания в зависимости от морфологии опухолевых клеток на лимфобластные (вызываемые низкодифференцированными предшественниками лимфоцитов) и нелимфобластные (объединяющие остальные формы).

1. Острые лимфобластные лейкозы взрослых и детей:

пре-В-форма
В-форма
пре-Т-форма
Т-форма
ни Т ни В-форма

2. Острые нелимфобластные (миелоидные) лейкозы:

о. миелобластный (вызван неконтрорлируемой пролиферацией предшественников гранулоцитов)
о. моно- и о. миеломонобластный (характеризуются усиленным размножением монобластов)
о. мегакариобластный (связан с преобладанием недифференцированных мегакариоцитов – предшественников тромбоцитов)
о. эритробластный (обусловлен пролиферацией эритробластов)

3. Острый недифференцированный лейкоз.

Течение острых лейкозов проходит ряд стадий:

I (начальную) - преобладают общие неспецифические симптомы.
II (развернутую) - характеризуется четко выраженными клиническими и гематологическими симптомами гемобластоза. Включает: дебют или первую «атаку», неполную или полную ремиссию, рецидив или выздоровление
III (терминальную) – характеризуется глубоким угнетением нормального гемопоэза.

Симптомы острого лейкоза

Манифестация острого лейкоза может быть внезапной или стертой. Типично начало, характеризующееся высокой лихорадкой, интоксикацией, потливостью, резким упадком сил, анорексией. Во время первой «атаки» больные отмечают упорные боли в мышцах и костях, артралгии. Иногда начальная стадия острого лейкоза маскируется под ОРВИ или ангину; первыми признаками лейкемии могут быть язвенный стоматит или гиперпластический гингивит. Довольно часто заболевание обнаруживается случайно при профилактическом исследовании гемограммы или ретроспективно, когда острый лейкоз переходит в следующую стадию.

В развернутом периоде острого лейкоза развиваются анемический, геморрагический, интоксикационный и гиперпластический синдромы.

Анемические проявления обусловлены нарушением синтеза эритроцитов, с одной стороны, и повышенной кровоточивостью – с другой. Они включают бледность кожных покровов и слизистых, постоянную усталость, головокружение, сердцебиение, повышенное выпадение волос и ломкость ногтей и др. Усиливается выраженность опухолевой интоксикации. В условиях абсолютной лейкопении и упадка иммунитета легко присоединяются различные инфекции: пневмонии, кандидоз, пиелонефрит и т. д.

В основе геморрагического синдрома лежит выраженная тромбоцитопения. Диапазон геморрагических проявлений колеблется от мелких единичных петехий и синяков до гематурии, десневых, носовых, маточных, желудочно-кишечных кровотечений и пр. По мере прогрессирования острого лейкоза кровотечения могут становиться все массивнее вследствие развития ДВС-синдрома.

Гиперпластический синдром связан с лейкемической инфильтрацией как костного мозга, так и других органов. У больных острым лейкозом наблюдается увеличение лимфоузлов (периферических, медиастинальных, внутрибрюшных), гипертрофия миндалин, гепатоспленомегалия. Могут возникать лейкозные инфильтраты кожи (лейкемиды), оболочек мозга (нейролейкоз), поражение легких, миокарда, почек, яичников, яичек и др. органов.

Полная клинико-гематологическая ремиссия характеризуется отсутствием внекостномозговых лейкемических очагов и содержанием бластов в миелограмме менее 5% (неполная ремиссия – менее 20%). Отсутствие клинико-гематологических проявлений в течение 5 лет расценивается как выздоровление. В случае увеличения бластных клеток в костном мозге более 20%, их появления в периферической крови, а также выявления внекостномозговых метастатических очагов диагностируется рецидив острого лейкоза.

Терминальная стадия острого лейкоза констатируется при неэффективности химиотерапевтического лечения и невозможности достижения клинико-гематологической ремиссии. Признаками данной стадии служат прогрессирование опухолевого роста, развитие несовместимых с жизнью нарушений функции внутренних органов. К описанным клиническим проявлениям присоединяются гемолитическая анемия, повторные пневмонии, пиодермии, абсцессы и флегмоны мягких тканей, сепсис, прогрессирующая интоксикация. Причиной смерти больных становятся некупируемые кровотечения, кровоизлияния в мозг, инфекционно-септические осложнения.

Диагностика острого лейкоза

Во главе диагностики острых лейкозов стоит оценка морфологии клеток периферической крови и костного мозга. Для гемограммы при лейкемии характерна анемия, тромбоцитопения, высокая СОЭ, лейкоцитоз (реже лейкопения), присутствие бластных клеток. Показателен феномен «лейкемического зияния» - промежуточные стадии между бластами и зрелыми клетками отсутствуют.

С целью подтверждения и идентификации разновидности острого лейкоза выполняется стернальная пункция с морфологическим, цитохимическим и иммунофенотипическим исследованием костного мозга. При исследовании миелограммы обращает внимание увеличение процента бластных клеток (от 5% и выше), лимфоцитоз, угнетение красного ростка кроветворения (кроме случаев о. эритромиелоза) и абсолютное снижение или отсутствие мегакариоцитов (кроме случаев о. мегакариобластного лейкоза). Цитохимические маркерные реакции и иммунофенотипирование бластных клеток позволяют точно установить форму острого лейкоза. При неоднозначности трактовки анализа костного мозга прибегают к проведению трепанобиопсии.

С целью исключения лейкемической инфильтрации внутренних органов производится спинномозговая пункция с исследованием ликвора, рентгенография черепа и органов грудной клетки, УЗИ лимфатических узлов, печени и селезенки. Кроме гематолога, больные острым лейкозом должны быть осмотрены неврологом, офтальмологом, отоларингологом, стоматологом. Для оценки тяжести системных нарушений может потребоваться исследование коагулограммы, биохимического анализа крови, проведение электрокардиографии, ЭхоКГ и др.

Дифференциально-диагностические мероприятия направлены на исключение ВИЧ-инфекции, инфекционного мононуклеоза, цитомегаловирусной инфекции, коллагенозов, тромбоцитопенической пурпуры, агранулоцитоза; панцитопении при апластической анемии, В12 и фолиеводефицитной анемии; лейкемоидных реакций при коклюше, туберкулезе, сепсисе и др. заболеваниях.

Лечение острого лейкоза

Пациентов с острым лейкозом лечат в стационарах онкогематологического профиля. В палатах организуется усиленный санитарно-дезинфекционный режим. Больные с острым лейкозом нуждаются в проведении гигиенической обработки полости рта, профилактики пролежней, туалета половых органов после физиологических отправлений; организации высококалорийного и витаминизированного питания.

Непосредственно лечение острых лейкозов проводится последовательно; основные этапы терапии включают достижение (индукцию) ремиссии, ее закрепление (консолидацию) и поддержание, профилактику осложнений. Для этого разработаны и используются стандартизированные схемы полихимиотерапии, которые подбираются гематологом с учетом морфологической и цитохимической формы острого лейкоза.

При благоприятной ситуации ремиссия обычно достигается в течение 4-6 недель усиленной терапии. Затем, в рамках консолидации ремиссии проводится еще 2-3 курса полихимиотерапии. Поддерживающая противорецидивная терапия осуществляется еще в течение не менее 3-х лет. Наряду с химиотерапией при остром лейкозе необходимо проведение сопроводительного лечения, направленного на предупреждение агранулоцитоза, тромбоцитопении, ДВС-синдрома, инфекционных осложнений, нейролейкемии (антибиотикотерапия, переливание эритроцитарной, тромбоцитарной массы и свежезамороженной плазмы, эндолюмбальное введение цитостатиков). При лейкемической инфильтрации глотки, средостения, яичек и др. органов проводится рентгенотерапия очагов поражения.

В случае успешного лечения достигается уничтожение клона лейкозных клеток, нормализация кроветворения, что способствует индукции длительного безрецидивного периода и выздоровления. Для предупреждения рецидивов острого лейкоза может быть проведена трансплантация костного мозга после предварительного кондиционирования путем химиотерапии и тотального облучения.

По имеющимся статистическим сведениям, использование современных цитостатических средств приводит к переходу острого лейкоза в фазу ремиссии у 60-80% больных; из них у 20-30% удается добиться полного выздоровления. В целом прогноз при острых лимфобластных лейкозах более благоприятен, чем при миелобластных.

Лейкоз у детей – злокачественное заболевание крови, характеризующееся опухолевой пролиферацией незрелых клеток-предшественников лейкоцитов. Клинические проявления лейкоза у детей могут включать увеличение лимфатических узлов, геморрагический синдром, боли в костях и суставах, гепатоспленомегалию, поражение ЦНС и др. Диагностике лейкоза у детей способствует развернутый общий анализ крови, проведение стернальной пункции с исследованием пунктата костного мозга. Лечение лейкоза у детей проводится в специализированных гематологических стационарах с помощью химиотерапии, иммунотерапии, заместительной терапии, трансплантации костного мозга.

Общие сведения

Лейкоз у детей (лейкемия) – системный гемобластоз, сопровождающийся нарушением костномозгового кроветворения и замещением нормальных клеток крови незрелыми бластными клетками лейкоцитарного ряда. В детской онкогематологии частота лейкозов составляет 4-5 случаев на 100 тыс. детей. Согласно статистике, острый лейкоз является самым частым онкологическим заболеванием детского возраста (примерно 30%); наиболее часто рак крови поражает детей в возрасте 2-5 лет. Актуальной проблемой педиатрии служит наблюдаемая в последние годы тенденция к росту заболеваемости лейкозами среди детей и сохраняющаяся высокая летальность.

Причины лейкоза у детей

Некоторые аспекты развития лейкоза у детей до настоящего времени остаются неясными. На современном этапе доказано этиологическое влияние радиационного излучения, онкогенных вирусных штаммов, химических факторов, наследственной предрасположенности, эндогенных нарушений (гормональных, иммунных) на частоту возникновения лейкоза у детей. Вторичный лейкоз может развиться у ребенка, перенесшего в анамнезе лучевую или химиотерапию по поводу другого онкологического заболевания.

На сегодняшней день механизмы развития лейкоза у детей принято рассматривать с точки зрения мутационной теории и клоновой концепции. Мутация ДНК кроветворной клетки сопровождается сбоем дифференцировки на стадии незрелой бластной клетки с последующей пролиферацией. Таким образом, лейкозные клетки – есть не что иное, как клоны мутировавшей клетки, неспособные к дифференцировке и созреванию и подавляющие нормальные ростки кроветворения. Попадая в кровь, бластные клетки разносятся по всему организму, способствуя лейкемической инфильтрации тканей и органов. Метастатическое проникновение бластных клеток через гематоэнцефалический барьер приводит к инфильтрации оболочек и вещества головного мозга и развитию нейролейкоза.

Отмечено, что у детей с болезнью Дауна лейкоз развивается в 15 раз чаще, чем у других детей. Повышенный риск развития лейкоза и других опухолей имеется у детей с синдромами Ли-Фраумени, Клайнфельтера, Вискотт-Олдрича, Блума, анемией Фанкони, первичными иммунодефицитами (Х-сцепленной агаммаглобулинемией, атаксией-телеангиэктазией Луи-Барр и др.), полицитемией и др.

Классификация лейкоза у детей

На основании продолжительности заболевания выделяют острую (до 2-х лет) и хроническую (более 2-х лет) формы лейкоза у детей. У детей в абсолютном большинстве случаев (97%) встречаются острые лейкозы. Особую форму острого лейкоза у детей представляет врожденный лейкоз.

С учетом данных морфологических характеристик опухолевых клеток острые лейкозы у детей делятся на лимфобластные и нелимфобластные. Лимфобластный лейкоз развивается при бесконтрольной пролиферации незрелых лимфоцитов - лимфобластов и может быть трех типов: L1 - с малыми лимфобластами; L2 – с большими полиморфными лимфобластами; L3 - с большими полиморфными лимфобластами с вакуолизацией цитоплазмы. По антигенным маркерам различают 0-клеточные (70-80%), Т-клеточные (15-25%) и В-клеточные (1-3%) острые лимфобластные лейкозы у детей. Среди острых лимфобластных лейкозов у детей чаще встречается лейкоз с клетками типа L1.

В ряду нелимфобластных лейкозов, в зависимости от преобладания тех или иных бластных клеток, различают миелобластный малодифференцированный (M1), миелобластный высокодифференцированный (М2), промиелоцитарный (М3), миеломонобластный (М4), монобластный (М5), эритромиелоз (М6), мегакариоцитарный (М7), эозинофильный (М8), недифференцированный (М0) лейкоз у детей.

В клиническом течении лейкоза у детей выделяют 3 стадии, с учетом которых выстраивается лечебная тактика.

I – острая фаза лейкоза у детей; охватывает период от манифестации симптомов до улучшения клинико-гематологических показателей в результате проводимой терапии;
II – неполная или полная ремиссия. При неполной ремиссии отмечается нормализация гемограммы и клинических показателей; количество бластных клеток в пунктате костного мозга составляет не более 20%. Полная ремиссия характеризуется наличием в миелограмме не более 5% бластных клеток;
III - рецидив лейкоза у детей. На фоне гематологического благополучия появляются экстрамедуллярные очаги лейкозной инфильтрации в нервной системе, яичках, легких и др. органах.

Симптомы лейкоза у детей

В большинстве случаев клиника лейкоза развивается исподволь и характеризуется неспецифическими симптомами: утомляемостью ребенка, нарушением сна, снижением аппетита, оссалгиями и артралгиями, немотивированным повышением температуры тела. Иногда лейкоз у детей манифестирует внезапно с интоксикационного или геморрагического синдрома.

У детей, страдающих лейкозом, отмечается выраженная бледность кожных покровов и слизистых оболочек; иногда кожа приобретает желтушный или землистый оттенок. Вследствие лейкемической инфильтрации слизистых оболочек у детей нередко возникают гингивит, стоматит, тонзиллит. Лейкемическая гиперплазия лимфатических узлов проявляется лимфаденопатией; слюнных желез – сиаладенопатией; печени и селезенки – гепатоспленомегалией.

Для течения острого лейкоза у детей типичен геморрагический синдром, характеризующийся кровоизлияниями в кожу и слизистые, гематурией, носовыми, маточными, желудочно-кишечными, легочными кровотечениями, кровоизлияниями в полость суставов и др. Закономерным спутником острого лейкоза у детей является анемический синдром, обусловленный угнетением эритропоэза и кровотечениями. Выраженность анемии у детей зависит от степени пролиферации бластных клеток в костном мозге.

Кардиоваскулярные расстройства при лейкозах у детей могут выражаться развитием тахикардии, аритмии, расширением границ сердца (по данным рентгенографии органов грудной клетки), диффузными изменениями миокарда (по данным ЭКГ), снижением фракции выброса (по данным ЭхоКГ).

Интоксикационный синдром, сопровождающий течение лейкоза у детей, протекает со значительной слабостью, лихорадкой, потливостью, анорексией, тошнотой и рвотой, гипотрофией. Проявлениями иммунодефицитного синдрома при лейкозе у детей служит наслоение инфекционно-воспалительных процессов, которые могут принимать тяжелое, угрожающее течение. Гибель детей, страдающих лейкозом, нередко происходит вследствие тяжелой пневмонии или сепсиса.

Крайне опасным осложнением лейкоза у детей является лейкемическая инфильтрация головного мозга, мозговых оболочек и нервных стволов. Нейролейкоз сопровождается головокружением, головной болью, тошнотой, диплопией, ригидностью затылочных мышц. При инфильтрации вещества спинного мозга возможно развитие парапареза ног, нарушения чувствительности, тазовых расстройств.

Диагностика лейкоза у детей

Ведущая роль в первичном выявлении лейкозов у детей принадлежит педиатру; дальнейшее обследование и ведение ребенка осуществляется детским онкогематологом. Основу диагностики лейкозов у детей составляют лабораторные методы: исследование периферической крови и костного мозга.

При остром лейкозе у детей выявляются характерные изменения в общем анализе крови: анемия; тромбоцитопения, ретикулоцитопения, высокая СОЭ; лейкоцитоз различной степени или лейкопения (редко), бластемия, исчезновение базофилов и эозинофилов. Типичным признаком служит феномен «лейкемического провала» - отсутствие промежуточных форм (юных, палочкоядерных, сегментоядерных лейкоцитов) между зрелыми и бластными клетками.

Стернальная пункция и исследование миелограммы являются обязательными в диагностике лейкоза у детей. Решающим аргументом в пользу заболевания служит содержание бластных клеток от 30% и выше. При отсутствии четких данных за лейкоз у детей по результатам исследования костного мозга, прибегают к трепанобиопсии (пункции подвздошной кости). Для определения различных вариантов острого лейкоза у детей выполняются цитохимические, иммунологические и цитогенетические исследования. С целью подтверждения диагноза нейролейкоза проводится консультация детского невролога и детского офтальмолога, люмбальная пункция и исследование цереброспинальной жидкости, рентгенография черепа, офтальмоскопия.

Вспомогательное диагностическое значение имеют УЗИ лимфатических узлов, УЗИ слюнных желез, УЗИ печени и селезенки, УЗИ мошонки у мальчиков, рентгенография органов грудной клетки, КТ у детей (для выявления метастазов в различных анатомических регионах). Дифференциальную диагностику лейкозов у детей следует проводить с лейкозоподобной реакцией, наблюдаемой при тяжелых формах туберкулеза, коклюше, инфекционном мононуклеозе, цитомегаловирусной инфекции, сепсисе и имеющей обратимый транзиторный характер.

Лечение лейкоза у детей

Дети с лейкозами госпитализируются в специализированные учреждения онкогематологического профиля. В целях профилактики инфекционных осложнений ребенок помещается в отдельный бокс, условия в котором максимально приближенны к стерильным. Большое внимание уделяется питанию, которое должно быть полноценным и сбалансированным.

Основу лечения лейкозов у детей составляет полихимиотерапия, направленная на полную эрадикацию лейкозного клона. Протоколы лечения, используемые при острых лимфобластных и миелобластных лейкозах, различаются комбинацией химиопрепаратов, их дозами и способами введения. Поэтапное лечение острого лейкоза у детей предполагает достижение клинико-гематологической ремиссии, ее консолидацию (закрепление), поддерживающую терапию, профилактику или лечение осложнений.

В дополнение к химиотерапии может проводиться активная и пассивная иммунотерапия: введение лейкозных клеток, вакцины БЦЖ, противооспенной вакцины, интерферонов, иммунных лимфоцитов и др. Перспективными методами лечения лейкоза у детей служит трансплантация костного мозга, пуповинной крови, стволовых клеток.

Симптоматическая терапия при лейкозах у детей включает переливание эритроцитарной и тромбоцитарной массы, проведение гемостатической терапии, антибиотикотерапию инфекционных осложнений, дезинтоксикационные мероприятия (внутривенные инфузии, гемосорбцию, плазмосорбцию, плазмаферез).

Прогноз лейкоза у детей

Перспективы развития заболевания определяются многими факторами: возрастом возникновения лейкоза, цитоиммунологическим вариантом, стадией диагностирования и т. д. Худший прогноз следует ожидать у детей, заболевших острым лейкозом в возрасте до 2-х лет и старше 10-ти лет; имеющих лимфаденопатию и гепатоспленомегалию, а также нейролейкоз на момент установления диагноза; Т- и В-клеточные варианты лейкоза, бластный гиперлейкоцитоз. Прогностически благоприятными факторами служат острый лимфобластный лейкоз L1 типа, раннее начало лечения, быстрое достижение ремиссии, возраст детей от 2 до 10 лет. У девочек с острым лимфобластным лейкозом вероятность излечение несколько выше, чем у мальчиков.

Отсутствие специфического лечения лейкоза у детей сопровождается 100%-ной летальностью. На фоне современной химиотерапии пятилетнее безрецидивное течение лейкоза отмечается у 50-80% детей. О вероятном выздоровлении можно говорить после 6-7 лет отсутствия рецидива. Во избежание провокации рецидива детям не рекомендуется физиотерапевтическое лечение, изменение климатических условий. Вакцинопрофилактика проводится по индивидуальному календарю с учетом эпидемической ситуации.

Читайте также: