Как долго лечится дерматит дюринга

Обновлено: 29.04.2024

Безглютеновая диета (рекомендована в течение 5-10 лет, но не менее 2-х лет), отказ от морепродуктов и препаратов йода (брома); при лечении диаминодиафенилсульфоном противопоказаны барбитураты и амидопирин.

Общее лечение

Препараты диаминодиафенилсульфона

Терапию взрослым пациентам рекомендуют начинать с дозы 25-50 мг/день, медленно повышая дозу до получения клинического эффекта при отсутствии осложнений. Средняя терапевтическая дозировка составляет 50-100 мг 2 раза в день циклами по 5-7 дней с 1-2 дневными перерывами. Быстрый подъем дозы может приводить к появлению гемолитической анемии, которая обычно возникает через месяц от начала терапии. Падение уровня гемоглобина наряду с низким общим объемом эритроцитов указывает на дефицит железа, являющийся следствием внутрисосудистого гемолиза. Перед назначением диаминодиафенилсульфона у пациентов необходимо исследовать уровень глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы. Метгемоглобинемия является частым осложнением лечения, данный побочный эффект может появиться уже через две недели от начала терапии, его симптомами являются цианоз и одышка. Другими серьезными осложнениями терапии диаминодиафенилсульфоном являются гепатит, дапсоновый синдром (лимфаденопатия + гепатит) и агранулоцитоз. Возможно также появление моторной невропатии. Иногда встречаются головная боль, бессонница и депрессия. Поскольку побочные эффекты зависят от дозы дапсона, важно найти необходимую минимальную дозу, уменьшая ее на 50 мг каждые 2 дня или на 50 мг 1 раз в неделю (если первый способ не подходит). Добавление циметидина (400 мг 3 раза в день) может уменьшить степень метгемоглобинемии и увеличить уровень дапсона в плазме без увеличения гемолиза. При лечении диаминодиафенилсульфоном также назначают аскорбиновую кислоту, препараты железа и пентоксил (метилурацил), что позволяет скорректировать его побочные эффекты. Через регулярные промежутки времени проводят обследования, которые включают клинический анализ крови, подсчёт количества ретикулоцитов и биохимические тесты на определение функции печени.

Сульфаниламиды

Сульфаниламиды являются альтернативой дапсону. Сульфапиридин назначают внутрь, начиная от 250 мг/сут до 1,5 г/сут (по 500 мг х 3 раза в день), рекомендуют обильное питье. Препарат показан при непереносимости дапсона. Эффект от сульфапиридина менее выражен в сравнении с диаминодиафенилсульфоном.

Глюкокортикостероиды

Глюкокортикостероиды (преднизолон по 2-4 таблетки в день) нередко сочетают с диаминодиафенилсульфоном, что позволяет снизить дозу последнего и повысить эффективность лечения.

Наружнее лечение

На высыпания назначают глюкокортикоидные кремы и мази, пузыри вскрывают (не срывая покрышки) и обрабатывают растворами анилиновых красителей. На эрозии наносят водный раствор бриллиантовой зелени, аэрозоли со стероидами и стероидные кремы (гидрокортизона 17-бутират, бетаметазона дипропионат, метилпреднизолона ацепонат, мометазона фуроат), при присоединении вторичной инфекции на корки применяют антибактериальные мази и кремы (фуцидиновая, эритромициновая), а на эрозии – спиртовые растворы анилиновых красителей. Показаны общие ванны с добавлением растворов антисептиков.

Критерии эффективности лечения

Критериями эффективности лечения являются: прекращение появления новых высыпаний, эпителизация существующих эрозий, улучшение общего состояния больного, нормализация лабораторных показателей.

Показания для госпитализации

Уточнение диагноза; тяжелый распространенный процесс; отсутствие эффекта от амбулаторного лечения.

Материал подготовил: Раводин Роман Анатольевич, дерматовенеролог, дерматоонколог, дерматокосметолог. Доктор медицинских наук, доцент

Герпетиформный дерматит (dermatitis herpetiformis Duhring; болезнь Дюринга) – воспалительное заболевание кожи, ассоциированное с глютеновой энтеропатией и характеризующееся полиморфными зудящими высыпаниями, хроническим рецидивирующим течением, гранулярным отложением IgA в сосочках дермы.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

МКБ-10
Код	Название
L 13.0	Болезнь Дюринга. Дерматит герпетиформный

Дата разработки протокола: 2017 год.

Сокращения, используемые в протоколе:

ГД	–	герпетиформный дерматит
ПИФ	–	прямая иммунофлюоресценция
ИФА	–	иммуноферментный анализ
ГКС	–	глюкокортикостероиды
РКИ	–	рандомизированное контролируемое исследование
ПМСП	–	первичная медико-санитарная помощь
Ig	–	иммуноглобулин
в/в	–	внутривенно
в/м	–	внутримышечно
гр	–	грамм
мг	–	миллиграмм
мл	–	миллилитр
р–р	–	раствор
таб	–	таблетка

Пользователи протокола: врач общей практики, терапевт, педиатры, дерматовенеролог.

Категория пациентов: взрослые, дети.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая клиническая практика.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Общепринятой классификации не существует.
В зависимости от преобладающего вида сыпи выделяют ряд клинических форм ГД [1,2]:
· буллезная;
· герпесоподобная;
· уртикароподобная;
· трихофитоидная;
· строфулезная;
· экзематоидная.
Примечание: если герпетический везикулярный дерматит развивается под воздействием канцерогенных опухолей, то его нередко именуют параонкологическим дерматозом.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ 7

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:
Жалобы на:
· кожные высыпания;
· зуд различной интенсивности (выраженный, умеренный);
· жжение.
Из анамнеза:
· кожные заболевания в семье в прошлом и настоящем;
· начало заболевания и его течение (длительность, количество обострений);
· эффективность ранее проводимой терапии другие факторы.

Физикальное обследование:
Общий статус:
· осмотр и оценка общих свойств кожи;
· осмотр миндалин, ушных раковин, носа, глаз;
· оценка состояния периферических лимфатических узлов, легких, кровеносной системы, пищеварительного тракта, почек, печени (пальпация, перкуссия и аускультация).
Локальный статус:
· характер поражения кожи (по морфологии - экссудативный, по течению кожного процесса – хронический);
· локализация;
· элементы сыпи (эритема, папула, волдыри, пузыри);
· дермографизм.

Основные субъективные и объективные симптомы:
· хроническое, рецидивирующее течение;
· полиморфизм высыпаний (пятна, волдыри, папулы, пузыри);
· склонность к группировке;
· симметричность высыпаний;
· преимущественное поражение разгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей, волосистой части головы, коленей и локтей, крестца и ягодиц;
· характерный первичный морфологический элемент сыпи - это пузырь различных размеров, обычно с плотной покрышкой, с серозным или мутным, иногда геморрагическим содержимым, который возникает на отечном гиперемированном фоне. После вскрытия образуется эрозия, которая быстро эпителизируется, оставляя гиперпигментацию;
· отрицательный симптом Никольского.

Лабораторные исследования (УД –В) 4:
Для постановки диагноза необходимо проведение следующих лабораторных исследований.
· Цитологическое исследование: определение количества эозинофилов в содержимом пузырей (эозинофилия);
· Гистологическое исследование биоптата кожи (полученного из свежего очага поражения, содержащего полость - пузырь): выявление субэпидермального расположения полости и определение в ней содержания фибрина, нейтрофильных и эозинофильных лейкоцитов тата кожи;
· ПИФ: выявление зернистых отложений иммуноглобулина класса А в сосочковом слое дермы в биоптате кожи;
· ИФА: определение содержания IgA-антител к тканевой трансглютаминазе и содержания IgA-антител к эндомизию в сыворотке крови.

Инструментальные исследования: нет.

Показания для консультации специалистов:
· консультация гастроэнтеролога – при наличии заболеваний желудочно-кишечного тракта;
· консультация невропатолога – при наличии заболеваний нервной системы;
· консультация терапевта – при наличии сопутствующих заболеваний;
· консультация онколога – при подозрении на онкологические заболевания.

Диагностический алгоритм: (схема)

Диагностический алгоритм ГД

Диагностические показатели	Оценка показателя и заключение
1	а) Полиморфная сыпь (пятна; волдыри, папулы, пузыри); а-1) пузыри различных размеров, обычно с плотной покрышкой, с серозным или мутным, иногда геморрагическим содержимым; а-2) эрозии быстро эпителизируются, оставляя гиперпигментацию; б) склонность к группировке; симметричность высыпаний; в) характерная локализация (преимущественное поражение разгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей, волосистой части головы, коленей и локтей, крестца и ягодиц); г) выраженный зуд; д) симптом Никольского отрицательный;	Имеются все перечисленные клинические признаки и симптомы (а (1,2), б, в, г, д). Провести исследование показателей №2 и/или 3.	Имеются некоторые перечисленные клинические признаки и симптомы (два или три из пяти (а, б, в, г, д). Провести исследование показателей №2,3,4,5.
2	Определение количества в содержимом пузырей (эозинофилия)	Результат положительный. Если имеются все перечисленные клинические симптомы и признаки, диагноз ГД считается подтвержденным.	Результат отрицательный. Провести исследование показателей №3,4,5.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:
Дифференциальную диагностику ГД проводят с вульгарной пузырчаткой, буллезным пемфигоидом Левера, буллезной формой токсикодермии, линеарным IgA-дерматозом, а также с атопическим дерматитом, чесоткой, папулезной крапивницей у детей.

Герпетиформный дерматит Дюринга — хроническое рецидивирующее поражение кожи, проявляющееся полиморфной сыпью в виде эритематозных пятен, пузырей, папул, волдырей и сопровождающиеся выраженным зудом и жжением. Заболевание получило свое название благодаря тому, что элементы сыпи при дерматите Дюринга группируются таким же образом, как высыпания при герпесе. Диагностика проводится при помощи гистологического исследования, анализа содержимого пузырей и реакции прямой иммунофлуоресценции. В лечении герпетиформного дерматита Дюринга эффективна сульфоновая группа препаратов и кортикостероиды.

Общие сведения

Герпетиформный дерматит Дюринга встречается в любом возрасте, но наиболее часто он развивается в 30-40 лет. Мужчины более подвержены этому заболеванию, чем женщины. В некоторых случаях герпетиформный дерматит Дюринга является кожной реакцией на имеющуюся в организме злокачественную опухоль внутренних органов, то есть выступает в качестве параонкологического дерматоза.

Причины возникновения

Причины и механизм развития герпетиформного дерматита Дюринга неизвестны. У многих пациентов выявляется непереносимость белка глютеина, содержащегося в злаковых растениях. В пользу аутоиммунного компонента в развитии заболевания говорит обнаружение IgA-антител на границе дермы и эпидермиса — в области базальной мембраны. Предполагают, что определенную роль в возникновении герпетиформного дерматита Дюринга играют повышенная йодная чувствительность, наследственность, аскаридоз, воспалительные процессы желудочно-кишечного тракта (гастрит, язвенная болезнь), вирусные заболевания (ОРВИ, герпетическая инфекция и др.).

Симптомы

Обычно герпетиформный дерматит Дюринга имеет острое начало с появлением очагов полиморфной сыпи. Высыпаниям могут предшествовать умеренный подъем температуры тела, общая слабость, зуд и чувство покалывания. Элементы сыпи могут возникать на любом участке кожного покрова, кроме подошв и ладоней. Но наиболее частое их расположение — это разгибательные поверхности рук и ног, область лопаток, плечи, поясница и ягодицы. На ладонях могут возникать петехии и экхимозы — крупные (больше 3мм) пятна внутрикожных кровоизлияний. Высыпания сопровождаются выраженным дискомфортом: ощущением жжения, интенсивным зудом и парестезиями. Поражение слизистых оболочек при герпетиформном дерматите Дюринга, как правило, отсутствует. В редких случаях в полости рта могут возникать пузыри, быстро переходящие в эрозии.

Истинный полиморфизм сыпи при герпетиформном дерматите Дюринга связан с одновременным появлением на коже различного размера эритематозных пятен, волдырей, папул и пузырей. Со временем к истинному полиморфизму присоединяется ложный: образуются связанные с трансформацией высыпаний эрозии и корочки, а также вызванные сильным расчесыванием кожи экскориации. При заживлении элементов сыпи на коже остаются очаги гипо- и гиперпигментации, иногда рубцы.

Эритематозные пятна при герпетиформном дерматите Дюринга имеют четкий контур и округлую форму. Их гладкая поверхность часто покрыта расчесами, кровянистыми и серозными корочками. Со временем они пропитываются выпотом из расширенных сосудов и превращаются в похожие на волдыри (уртикароподобные) образования. Последние растут по периферии и сливаются, трансформируясь в розово-синюшные очаги, покрытые корочками, расчесами и пузырьками. Наряду с этим эритематозные пятна могут переходить в сочные розово-красные папулы. Кроме того, возникновение папул и уртикароподобных высыпаний может происходить без стадии эритематозного пятна.

Пузырные элементы сыпи при герпетиформном дерматите Дюринга могут быть небольшого размера — везикулы и диаметром более 2 см — буллезные высыпания. Они заполнены прозрачной жидкостью, помутнение которой говорит о присоединении инфекции. Пузыри вскрываются и подсыхают с образованием корки. Из-за расчесывания происходит снятие корки и на месте пузыря остается эрозия.

В зависимости от преобладания того или иного вида сыпи над остальными выделяют следующие виды герпетиформного дерматита Дюринга: папулезную, везикулезную, буллезную и уртикароподобную. Возможны атипичные варианты заболевания: трихофитоидные, экзематоидные, строфулоидные и др.

Острые периоды герпетиформного дерматита Дюринга сочетаются с довольно продолжительными ремиссиями (от нескольких месяцев до года и более). Обострения часто протекают с ухудшением общего состояния больного, подъемом температуры, нарушениями сна.

Диагностика

При подозрении на герпетиформный дерматит Дюринга проводят йодную пробу Ядассона. На здоровый участок кожи накладывают компресс с мазью, содержащей 50% йодида калия. Через 24 ч компресс снимают. Выявление на его месте покраснения, везикул или папул говорит в пользу герпетиформного дерматита Дюринга. Если проба отрицательна, то ее повторяют. Для этого через 48 ч накладывают такой же компресс на область пигментации, оставшейся после бывших высыпаний. Пробу Ядассона можно проводить с приемом препарата йода внутрь. Но такое исследование чревато резким обострением заболевания.

При герпетиформном дерматите Дюринга в клиническом анализе крови обнаруживается повышенное содержание эозинофилов. При цитологическом исследовании содержимого пузырей также выявляется большое количество эозинофилов. Однако эти данные, как и проба Ядассона, не являются обязательными или строго специфичными для заболевания.

Наиболее надежным способом диагностики герпетиформного дерматита Дюринга считается гистологическое исследование участков пораженной кожи. Оно выявляет расположенные под эпидермисом полости, скопления эозинофилов, нейтрофилов и остатков их разрушенных ядер. Реакция прямой иммунофлуоресценции (РИФ) обнаруживает на верхушках дермальных сосочков отложения IgA.

В диагностике буллезной формы герпетиформного дерматита Дюринга необходима дифференциация с другими буллезными дерматитами: буллезным пемфигоидом, вульгарной пузырчаткой и другими видами пузырчатки.

Поскольку герпетиформный дерматит Дюринга является параонкологическим заболеванием, для пациентов пожилого возраста желательно проведение дополнительных обследовании для исключения онкологической патологии внутренних органов: УЗИ органов брюшной полости и моче-половой системы, рентгенограмму легких, КТ почек и т. п.

Лечение герпетиформного дерматита Дюринга

Больным герпетиформным дерматитом Дюринга показано лечение у дерматолога. Назначают диету, исключающую злаки и йодосодержащие продукты (морская рыба, морепродукты, салат и др.). Медикаментозная терапия проводится препаратами сульфоновой группы: диафенилсульфон, сульфасалазин, солюсульфон и другие. Эти препараты обычно назначают внутрь циклами по 5-6 дней с перерывами в 1-3 дня. В случаях неэффективности сульфоновой терапии лечение проводят средними дозами кортикостероидов (преднизолон, дексаметазон и др.) Для купирования зуда применяют антигистаминные препараты: лоратадин, цетиризин, дезлоратадин.

Местное лечение герпетиформного дерматита Дюринга включает теплые ванны с раствором марганцовки, вскрытие пузырей и их обработку зеленкой или фукарцином, наложение кортикостероидных мазей или аэрозолей, применение 5% дерматоловой мази.

Медикаментозный дерматит — это воспалительные изменения кожи, возникающие при наружном, внутреннем или парентеральном применении того или иного медикамента. Такой дерматит чаще всего обусловлен аллергической реакцией на лекарственный препарат. Проявляется возникновением участков гиперемии, отечности, шелушения; зудом, жжением и мокнутием пораженных участков кожи. Поставить диагноз медикаментозного дерматита позволяет четко прослеживаемая зависимость возникновения симптомов дерматита при приеме определенного препарата и их исчезновение при его отмене. Лечение сводится к отмене препарата, вызвавшего явления медикаментозного дерматита, и ускорении его выведения из организма.

МКБ-10

Общие сведения

В современной дерматологии медикаментозный дерматит также называют лекарственным дерматитом. Чаще он возникает при накожном нанесении каких-либо фармакологических средств, однако возможно развитие проявлений и при системном введении. Встречается у лиц любого возраста и пола, как правило, имеющих аллергическую предрасположенность. Лекарственный дерматит может возникать как после однократного применения медикаментозного препарата, так и на фоне его длительного приема. После прекращения контакта с лекарственным веществом проявления дерматита исчезают.

Причины

Лекарственный дерматит может быть вызван наружным применением медикаментов, например, настойкой йода, ртутными мазями, препаратами серы, скипидаром и др. Из лекарственных препаратов, применяемых внутрь и парентерально, наиболее часто медикаментозный дерматит возникает при использовании в лечении новокаина, сульфаниламидов, амидопирина, антибиотиков, аминазина, препаратов мышьяка и барбитуратов.

Предрасполагающим фактором в возникновении медикаментозного дерматита служит сенсибилизация организма к различным лекарствам. Она может развиваться в результате длительного и частого применения лекарственных средств или постоянного контакта с медикаментами (у фармацевтов, провизоров и медицинских работников). Риск развития дерматита в связи с приемом медикаментов повышен у лиц в наследственной предрасположенностью, пищевой аллергией, аллергическими заболеваниями (бронхиальная астма, атопический дерматит, поллиноз), грибковыми заболеваниями.

Симптомы медикаментозного дерматита

При развитии медикаментозного дерматита на коже возникают участки покраснения, отечности или шелушения, возможно появление пузырьков, узелков, мокнутие. Высыпания могут сопровождаться чувством дискомфорта в пораженных участках кожи, зудом или жжением. При наружном применении медикаментов медикаментозный дерматит развивается по типу контактного дерматита, т. е. только на тех участках кожи, где наносился лекарственный препарат.

При приеме медикаментов внутрь или их внутримышечном введении может наблюдаться так называемый фиксированный медикаментозный дерматит, когда после нового применения препарата изменения возникают на тех же участках кожи, что и прежде. Однако при каждом рецидиве дерматита очаги поражения кожи становятся более обширными и появляются новые участки поражения. Наиболее тяжело протекает дерматит, вызванный внутривенным введением препарата. В этих случаях поражение кожи носит более распространенный характер, воспалительная реакция более выражена, нарушается общее состояние пациента.

Диагностика

Характерная клиническая картина дерматита и его связь с применением определенного лекарственного препарата позволяют врачу-дерматологу предположить диагноз медикаментозного дерматита уже на первой консультации. Дифференцируют такой дерматит прежде всего от других видов дерматита и от экземы.

Лечение медикаментозного дерматита

Основу лечения составляет срочная отмена вызвавшего его препарата. Для более быстрого выведения лекарственного препарата из организма назначают обильное питье, мочегонные и слабительные препараты. Для снятия признаков воспаления внутривенно водят 10% хлористый кальций.

Пациенту следует четко помнить какой именно лекарственный препарат стал причиной появления дерматита и обязательно предупреждать об этом врача. В противном случае, при повторном назначении и применении препарата, симптомы дерматита возникнут вновь.

1. Дерматовенерология. Национальное руководство. Краткое издание/ под ред. Ю. С. Бутова, Ю. К. Скрипкина, О. Л. Иванова. — 2013.

3. Атопический дерматит: новые подходы к профилактике и наружной терапии. Рекомендации для врачей/ Под ред. Ю.В. Сергеева — 2005.

Герпетиформный дерматит — хроническое рецидивирующее заболевание, которое проявляется зудящей полиморфной сыпью из мелких пузырей, папул, пятен и волдырей и характеризуется гранулярными отложениями IgA в верхушках сосочков дермы. Высыпания всегда герпетиформно сгруппированы и имеют симметричную локализацию. Чаще всего поражаются локти и колени.

Синонимы

dermatitis herpetiformis, болезнь Дюринга, дерматит полиморфный болезненный Брока, пруригинозная пузырчатка.

Эпидемиология

Возраст больных: 20-60, чаще 30-40 лет. У детей встречается редко.
Пол: мужчины болеют в 2 раза чаще женщин.

Анамнез

Течение

острое начало с последующим хроническим многолетним течением (20-30 лет) с периодическими обострениями (высыпания держатся от нескольких дней до нескольких недель) и ремиссиями, возникающими на фоне приёма диаминодиафенилсульфона.

Этиология

Предрасполагающие факторы

Жалобы

Дерматологический статус

для заболевания наиболее характерными являются следующие признаки:

истинный полиморфизм (наличие одновременно пузырей, волдырей, пятен и папул);
распространенность и симметричность высыпаний;
герпетиформная (напоминающая группировку пузырьков при герпесе) группировка сыпи;

Элементы сыпи на коже

воспалительные пятна (полностью исчезают при надавливании прозрачным стеклом) розового или красного цвета, округлой или неправильной формы, размерами около 2 см в диаметре, имеющие тенденцию к периферическому росту и слиянию, на поверхности которых могут образовываться пузыри, узелки (папулы) или волдыри;
напряженные пузыри до 1 см в диаметре, наполненные прозрачным или мутным содержимым (редко – геморрагическим), возникающие на фоне воспалительного пятна или внешне неизмененной кожи. Пузыри располагаются герпетиформно (напоминая группировку пузырьков при герпесе), что является характерным симптомом заболевания, реже – кольцевидно или гирляндообразно. В дальнейшем они или вскрываются, образуя эрозии, или подсыхают с формированием медово-желтых или бурых корок, под которыми постепенно происходит эпителизация. После заживления пузырей остаётся гипер- или гипопигментация. Симптомы Никольского, груши, Асбо-Хансена − отрицательные;
полушаровидные папулы розового или красного цвета округлой формы до 0,5 см в диаметре, возникающие на фоне воспалительных пятен или неизмененной кожи и бесследно разрешающиеся;
волдыри красного цвета до 1 см в диаметре, существующие чуть более суток и разрешающиеся бесследно;
корки медово-жёлтого или бурого цвета, располагающиеся на поверхности эрозий;
экскориации округлой или линейной формы как результат расчесов;
болезненные эрозии, образующиеся после вскрытия пузырей, округлой формы, более 0,5 см в диаметре, располагающиеся на фоне неизменённой или воспалённой кожи, которые впоследствии разрешаются бесследно или оставляют после себя рубцы. Симптом периферического роста эрозий − отрицательный;
нормотрофические рубцы, иногда возникающие на месте эрозий розового, перламутрово-белого или коричневатого цвета;
вторичные (послевоспалительные) гипо- или гиперпигментные пятна;

Элементы сыпи на слизистых

редко на слизистой оболочке полости рта образуются напряжённые пузыри до 1 см в диаметре, располагающиеся на фоне неизменённой или воспалённой слизистой, которые впоследствии вскрываются с образованием эрозий;
болезненные эрозии около 1 см в диаметре, образующиеся при вскрытии пузырей и расположенные на фоне неизменной или воспалённой слизистой. Эрозии впоследствии быстро и бесследно эпителизируются;

Придатки кожи

Локализация

на коже − симметричная, излюбленное расположение – разгибательные поверхности локтевых и коленных суставов, ягодицы, крестцовая и лопаточная области, волосистая часть головы, лицо и граница роста волос; На слизистой оболочке полости рта высыпания встречаются редко − могут вовлекаться дёсны, щёки, твёрдое и мягкое нёбо.

Дифференциальный диагноз

Аллергический дерматит, диффузный нейродермит, чесотка, невротические экскориации, папулезная крапивница, уртикарный васкулит, буллёзный пемфигоид, герпес беременных.

Сопутствующие заболевания

гастродуоденит (язвенная болезнь желудка и/или двенадцатиперстной кишки), целиакия (глютеновая энтеропатия), В – клеточная лимфома, тиреоидит, сахарный диабет, диффузные болезни соединительной ткани (красная волчанка, дерматомиозит, склеродермия), бронхиальная астма, саркоидоз, ревматоидный артрит, анемия, эозинофилия периферической крови, псориаз, витилиго.

Диагноз

Постановка диагноза основывается: 1) на данных анамнеза (непереносимость препаратов йода, морепродуктов и продуктов, содержащих белок злаковых – глютен); 2) клинической картине заболевания (истинный полиморфизм кожной сыпи − наличие одновременно пузырей, волдырей, пятен и папул; распространенность и симметричность высыпаний; герпетиформная группировка сыпи − напоминающая группировку пузырьков при герпесе; зуд; выраженный терапевтический эффект от применения дапсона и его производных − эффект наблюдается уже в течение первых суток); 3) результатах гистологического исследования, подтверждённых прямой РИФ (выявление гранулярных отложений IgA и С3-фракции комплемента в верхушках сосочков дермы).

Патогенез

В настоящее время считается, что у всех пациентов с герпетиформным дерматитом наблюдается целиакия, которая в большинстве случаев протекает в малосимптомной или даже бессимптомной форме (не сопровождается диареей и синдромом нарушенного всасывания). В 1997 году у пациентов с герпетиформным дерматитом в сыворотке крови была идентифицирована тканевая трансглутаминаза, которую рассматривают как главный, если не единственный эндомизиальный аутоантиген при целиакии. Причиной связи между этими двумя заболеваниями являются антитела к тканевым трансглутаминазам, которые имеются как при целиакии, так и при герпетиформном дерматите. При герпетиформном дерматите определяются также IgA-антитела к эпидермальной трансглутаминазе. Однако неизвестно, что является главным патогенетическим механизмом в развитии герпетиформного дерматита: связывание IgA-антител с антигенами в кишечнике, откуда иммунные комплексы попадают в кровь и затем могут поступать в кожу, либо непосредственный контакт IgA с эпидермальной трансглутаминазой непосредственно в коже. В дерме IgA откладываются на микрофибриллах эластических волокон в вершинах сосочков дермы. Полагают, что здесь они запускают альтернативный путь активации комплемента, в результате чего образуются факторы хемотаксиса, начинается миграция нейтрофилов и высвобождение повреждающих ткани ферментов.

Читайте также: