Фолликулярный муциноз что это

Обновлено: 25.04.2024

Поражения кожи при опухолях органов. Фолликулярный муциноз.

Кератодермия — гетерогенная группа болезней, характеризующаяся выраженным утолщением ладоней и подошв. Первые признаки кератодермии возникают у детей и носят характер диффузных роговых наслоений на ладонях и подошвах, если процесс проявляется на первом году жизни, или очаговых участков кератоза ладоней и подошв при более позднем развитии процесса (в 5-15 лет). В обоих случаях клинические признаки рака пищевода обычно возникают не ранее чем на 4-м десятилетии жизни.

Диагноз кератодермии устанавливается на основании клинических данных и результатов эзофагоскопии. Дифференциальный диагноз проводится с приобретенной кератодермией ладоней и подошв, возникающей в пожилом возрасте, не обусловленной генетически, но также ассоциирующейся со злокачественными опухолями — раком бронхов и аденокарциномой желудка.

Лечение кератодермии проводится ароматическими ретиноидами в дозе 0,5 мг/кг/сут, что позволяет уменьшить как проявления кератодермии, так и риск развития рака.

Гангренозная пиодермия — это заболевание, особенно его поверхностная и буллезная формы, ассоциируется с миелопролиферативными процессами, включая острый и хронический миелолейкоз, острый лимфолейкоз, миелоидную метаплазию, эритремию, миеломную болезнь, лимфому.

Склеродермия и склеродермоподобные высыпания могут быть кожными проявлениями карциноидного синдрома без феномена Рейно.

Витилиго как паранеопластический процесс развивается после 40 лет, распространяясь в виде сливных резко очерченных депигментированных пятен, обычно располагающихся в области лица, шеи, кистей, бедер, гениталий и иногда сопровождающихся частичным обесцвечиванием волос. В 25% случаев ассоциируется с раком желудка, печени молочной железы, матки. Может развиваться у больных меланомой.

Гиперпигментация кожи лица ассоциируется с опухолями головного мозга и раком желудка.

Синдром Пейтца—Егерса ассоциируется с раком тонкой кишки.

Многоформная экссудативная эритема, узловатая эритема, панникулит могут ассоциироваться с раками, лимфомами, лейкозами, особенно миеломоноцитарного типа.

Эритематазно-сквамозные высыпания в области ягодиц и крестца ассоциируются с раком желудка, кишечника, легких, органов малого таза.

Генерализованный опоясывающий лишай отмечается у больных лимфомой, раком молочной железы, реже — злокачественными опухолями другой локализации.

Фолликулярный муциноз

Фолликулярный муциноз редко является паранеопластический дерматозом. В соответствии с предложением О. Braun-Falco и соавт. выделяют первичный и вторичный фолликулярный муциноз. Первичный, или идиопатический, фолликулярный муциноз встречается у лиц молодого возраста, протекает со спонтанной инволюцией элементов через несколько недель или месяцев. Вторичный ассоциируется с хроническими дерматозами (атопическим дерматитом, системной красной волчанкой и др.) или лимфопролиферативными заболеваниями (болезнью Ходжкина и Т-клеточной злокачественной лимфомой кожи).

Этиология и патогенез фолликулярного муциноза неизвестны. Заболевание в 3 раза чаще поражает мужчин. Возраст больных паранеопластический фолликулярным муцинозом обычно составляет 40-50 лет.

При паранеопластическом фолликулярном муцинозе, отмечаемом у 40-50% больных фолликулярным муцинозом, очаги поражения чаше представлены множественными плотными инфильтрироранными гиперкератотически ми бляшками диаметром от 1 до 5 см желтовато-красного цвета округлой или овальной формы, образованными слиянием множественных мелких (диаметром 2-3 мм) фолликулярных папул. Картина напоминат гусиную кожу. При проведении по поверхности бляшки рукой возникает ощущение терки. Может быть зуд различной интенсивности. Некоторые бляшки подвергаются некротическому распаду и изъязвлению. В области волосистой части головы и бровей процесс приводит к выпадению волос — муцинозной алопеции, чаше очаговой и лишь иногда тотальной, иногда отмечается полная потеря ногтей.

Течение фолликулярного муциноза длительное. Наряду со спонтанной инволюцией отдельных элементов появляются новые высыпания.

При гистологическом исследовании в начале фолликулярного муциноза выявляются дистрофические изменения в наружной корневой оболочке волосяного фолликула и в сальных железах, а также воспалительный инфильтрат вокруг сосудов и придатков кожи, состоящий из лимфоцитов, гистиоцитов с примесью эозинофилов, гигантских и тучных клеток. Позднее на месте спонгиоза появляются кистозные полости, заполненные муцином, окрашивающиеся метахроматически толуидиновым синим. Иногда муцин не обнаруживается. Появление атипии клеток, проникновение клеток инфильтрата в эпидермис, формирование микроабсцессов Потрие в эпидермисе свидетельствуют о возможном развитии на фоне фолликулярного муциноза грибовидного микоза.

При ультраструктурном исследовании фолликулярного муциноза в дерме определяется аморфная электронно-прозрачная субстанция, в которой наблюдаются микрофибриллы диаметром 3-4 нм. Коллагеновые фибриллы сохраняют нормальную периодическую структуру с диаметром 87-121,5 нм. Выявляются отделенные друг от друга ке-ратиноциты, увеличенное количество гистиоцитов и клеток Лангерганса в области дегенерации волосяных фолликулов. В этих же зонах отмечено отложение комплемента С3 и фибриногена/фибрина, а при иммуногистохимическом исследовании — большое количество Т-лимфоцитов, макрофагов и клеток Лангерганса.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Фолликулярный муциноз – это дерматоз, в основе которого лежат дегенеративные изменения пилосебацейного аппарата вследствие отложения в нем муцина с развитием алопеции рубцового и нерубцового типа. Муцинозная алопеция характеризуется кожным зудом, появлением на голове и туловище мелких папул, гиперкератотических бляшек, формированием участков облысения. Диагноз подтверждается по результатам трихоскопии, морфологического исследования биоптата кожи. Лечение осуществляется с помощью системных и локальных ГКС, сульфоновых препаратов, ретиноидов, НПВС, фототерапии.

МКБ-10

Общие сведения

Фолликулярный муциноз (ФМ) – деструкция волосяных фолликулов и окружающих сальных желез, вызванная внутрифолликулярным накоплением мукопротеинов. Первым заболевание изучил и описал американский дерматолог Г. Пинкус в 1957 г., назвав его «муцинозной алопецией». В 1959 г. польский профессор в области дерматологии С. Яблоньска предложила переименовать дерматоз в «фолликулярный муциноз», учитывая диффузное поражение кожных покровов. Также в литературе патология встречается под названием «внутрифолликулярный сально-железистый мукофанероз Браун-Фалько». Прослеживаются два возрастных пика заболеваемости: в 15-20 и 30-50 лет. Соотношение мужчин и женщин составляет 3:1.

Причины

Этиология фолликулярного муциноза остается неясной. Предполагается, что идиопатическая форма патологии может быть связана с клеточными иммунными реакциями, развивающимися в ответ на вирусные и бактериальные антигены (в частности, золотистый стафилококк). Вторичный фолликулярный муциноз возникает на фоне других дерматологических или онкогематологических заболеваний, среди которых могут быть:

дерматозы: атопический дерматит, нейродермит, красный плоский лишай, СКВ;
лимфопролиферативные процессы: Т-клеточная лимфома кожи, лейкоз, лимфогранулематоз.

Патогенез

Механизмы развития фолликулярного муциноза, как и его причины, достоверно не установлены. Вероятно, что антигенная стимуляция приводит к формированию Т-клеточного иммунного ответа. В клетках корневого влагалища волоса развиваются акантолиз, цитолиз, воспаление, протекающие с участием большого количества протеолитических ферментов.

Это приводит к разрушению гликопротеидных комплексов с высвобождением муцина, состоящего из гиалуроната и сульфатированных гликозаминогликанов. Его накопление в волосяных фолликулах и сальных железах запускает деструкцию пилосебиальной субъединицы. В исходе фолликулы разрушаются, развивается рубцевание, приводящее к необратимой потере волос.

Гистологическое исследование биоптата при фолликулярном муцинозе обнаруживает заполненные муцином кистозные полости, перифолликулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты с включениями эозинофилов, базофилов, гигантских клеток. При грибовидном микозе дополнительно определяются атипичные лимфоциты, инфильтрация и микроабсцессы эпидермиса.

Классификация

Согласно классификации Североамериканского Общества исследования волос, патология отнесена к вторичным неспецифическим рубцовым алопециям. В зависимости от причин в клинической трихологии выделяют две формы муцинозной алопеции: первичную (идиопатическую) и вторичную:

1. Первичный фолликулярный муциноз:

острый/подострый (ювенильный тип Пинкуса) ‒ встречается у детей и подростков, самопроизвольно регрессирует в течение нескольких месяцев или года;
хронический (взрослый тип) ‒ развивается у лиц старше 40 лет, склонен к упорному течению, плохо реагирует на терапию;

2. Вторичный фолликулярный муциноз:

ассоциированный с кожными заболеваниями;
ассоциированный с лимфопролиферативными процессами.

С учетом клинических проявлений различают следующие формы фолликулярного муциноза:

фолликулярно-папулезную (первичный элемент ‒ фолликулярная папула);
бляшечную (первичный элемент ‒ гиперкератотическая бляшка);
уртикарно-подобную (первичный морфологический элемент – уртикарная папула).

Симптомы фолликулярного муциноза

Для дерматоза типично поражение кожных покровов волосистой части головы (теменная, затылочная область) и лица (область бровей). Реже высыпания захватывают шею, туловище, конечности. Фолликулярный муциноз может протекать с разными клиническими вариантами сыпи.

При фолликулярно-папулезной форме определяются рассеянные или сгруппированные узелки диаметром 2-3 мм телесного, розовато-синюшного или желтоватого цвета с роговыми шипиками на поверхности, напоминающие «гусиную кожу».

Бляшечный вариант фолликулярного муциноза характеризуется наличием гиперкератотических бляшек, представляющих собой инфильтрированные шелушащиеся очаги диаметром 2-5 см и больше. При слиянии бляшек образуются опухолевидные очаги, которые могут эрозироваться, превращаться в болезненные язвы.

Уртикарно-подобная форма протекает без алопеции, проходит самостоятельно. Реже при фолликулярном муцинозе встречаются эритематозные бляшки, акнеформная сыпь, везикулы, пурпура. У одного пациента одновременно могут присутствовать разные виды сыпи.

Независимо от разновидности фолликулярного муциноза и типа высыпаний в очагах поражения отмечается интенсивный зуд, жжение кожи, выпадение волос (муцинозная алопеция). На ранних стадиях облысение потенциально обратимо, однако при далеко зашедшем процессе развивается рубцовая алопеция.

В местах облысения (на голове, в области бровей, усов и бороды, на груди у мужчин, на конечностях, в области лобка) просматриваются зияющие отверстия волосяных фолликулов, при надавливании из устьев ВФ выделяется прозрачная слизь. Возможен ангидроз.

Осложнения

Течение фолликулярного муциноза может быть различным: при острой форме возможен спонтанный регресс сыпи и восстановление роста волос, при хронической ‒ происходит медленное прогрессирование заболевания, волосы в очагах облысения не отрастают. Возможно развитие тотальной алопеции. Из-за потери волос заболевание доставляет тяжелый психологический дискомфорт, а постоянный зуд вызывает мучительные физические ощущения.

Стойкий или прогрессирующий характер фолликулярного муциноза может указывать на грибовидный микоз (у взрослых) или лимфому Ходжкина (у детей), поэтому таким пациентам требуется регулярное наблюдение онкодерматолога и повторные биопсии кожи.

Диагностика

С жалобами на кожный зуд и выпадение волос пациенты обращаются к дерматологу-трихологу. При первичном визуальном осмотре кожных покровов выявляются участки алопеции неправильной формы с гиперемией и мелкопластинчатым шелушением. Для уточнения диагностической гипотезы проводятся следующие исследования:

Трихоскопия. При осмотре под многократным увеличением устья волосяных фолликулов в очагах облысения не визуализируются, видны участки фиброза.
Биопсия кожи с гистологией. Патоморфологическая картина, соответствующая фолликулярному муцинозу, характеризуется наличием лимфоцитарных инфильтратов, отложений муцина. Дополнительно может потребоваться биопсия лимфатических узлов.
Лабораторные анализы. Для исключения иной природы зуда кожи и облысения выполняют микроскопическое исследование на патогенные грибки. Исследуют ОАК, антинуклеарные антитела, LE-клетки, проводят трепонемные тесты.

Дифференциальная диагностика

Круг заболеваний, которые требуют исключения в рамках обследования по поводу дерматоза, включает:

очаговую алопецию;
псевдопеладу Брока;
надбровную рубцующуюся эритему;
лихеноидный туберкулез;
дискоидную волчанку;
лишай (Видаля, красный плоский, шиповидный, блестящий, красный отрубьевидный);
склеромикседему (микседематозный лихен);
сикоз;
сифилис;
микозы кожи;
бляшечный парапсориаз.

Лечение фолликулярного муциноза

У детей заболевание, как правило, не требует медикаментозного лечения и исчезает самостоятельно. При вторичных формах фолликулярного муциноза в первую очередь проводится лечение основного заболевания (дерматоза, лимфопролиферативной опухоли). В остальных случаях показаны следующие мероприятия:

Системная терапия. Препаратами первой линии являются системные глюкокортикоиды. Также используются НПВП, противолепрозные, противомалярийные средства, вазопротекторы, активаторы микроциркуляции, препараты интерферона.
Местная фармакотерапия. Местно в пораженные очаги вводят растворы ГКС. В некоторых случаях при фолликулярном муцинозе может быть эффективно нанесение стимуляторов роста волос, препаратов цинка, фузидовой кислоты.
Фототерапия. Для устранения зуда, шелушения, уменьшения количества бляшек и площади поражения проводят сеансы ПУВА-терапии, ультрафиолетовой UVA-1 терапии, Букки-терапии.

Прогноз и профилактика

Доброкачественный фолликулярный муциноз имеет благоприятное течение. Тем не менее, пациентам с установленным диагнозом требуется длительное диспансерное наблюдение дерматолога и онколога, динамический морфологический контроль. При сочетании фолликулярного муциноза со злокачественной лимфомой кожи или лимфогранулематозом прогноз неблагоприятный. Учитывая неясные этиопатогенетические механизмы, первичная профилактика не проводится. Рекомендуется санировать хронические инфекционные очаги, своевременно лечить фоновые дерматопатии.

Саркоидоз кожи – это специфическое гранулематозное поражение кожного покрова, возникающее при системном саркоидозе или как изолированная форма. Саркоидные элементы представлены папулами, узелками, бляшками, язвами. Могут возникать очаги алопеции, гипо- и гиперпигментации, узловатая эритема, поражения ногтевых пластин. Диагноз подтверждается по данным биопсии кожи. Дополнительные методы включают биохимию крови, рентген и КТ ОГК, ФВД, УЗИ. В качестве терапевтических средств используют топические, внутриочаговые и системные глюкокортикостероиды, ингибиторы ФНО-α.

МКБ-10

Общие сведения

Кожный саркоидоз развивается у 10-30% пациентов с системной формой болезни Бенье-Бека-Шауманна. Он может протекать изолированно, но чаще сочетается с поражением других органов: легких, внутригрудных лимфоузлов, глаз, селезенки, нервной системы, сердца, опорно-двигательного аппарата. Системный саркоидоз чаще регистрируется у населения северных стран, нейросаркоидоз и кардиосаркоидоз больше распространен среди японцев, саркоидоз кожи – среди афроамериканцев. Болеют преимущественно женщины старше 40 лет.

Причины

Саркоидоз – заболевание полиэтиологической природы, в развитии которого задействованы иммунные механизмы. Предполагается, что образование саркоидных гранулем в коже и других органах инициируется определенными антигенами (инфекционными, химическими, лекарственными).

Иммунопатологические реакции развиваются у лиц с генетической предрасположенностью. Прослежена ассоциация саркоидоза кожи с носительством определенных HLA-аллелей, однонуклеотидным полиморфизмом в ряде генов, мутациями в генах ZNF184, ADCY3, MMP9, FCGR3A и др. Описаны наблюдения саркоидоза у членов одной семьи. Среди изученных на сегодняшний день триггеров заболевания главная роль отводится следующим факторам:

Профессиональные вредности. Частота саркоидоза достоверно выше у лиц, контактирующих с различными химическими агентами, в числе которых инсектициды, органическая пыль, стройматериалы, продукты горения, металлы и минералы (цирконий, бериллий, кремний). Это рабочие деревообрабатывающих, бумажных, кожевенных, мебельных, гальванических производств, пожарные, водители, сварщики, строители, медицинские работники.
Инфекции. Среди известных инфекционных антигенов, запускающих саркоидные реакции, ‒ вирусы герпеса и гепатита С, микоплазмы, хламидии, микобактерии, боррелии, пропионибактерии акне. Гранулематозные изменения в коже могут возникнуть вследствие контакта с плесневыми грибами.
Лекарственные препараты. Известны случаи развития саркоидоза легких и кожи после применения интерферона альфа индукторов интерферона, а также регресс симптоматики после отмены данных препаратов. Описаны идентичные реакции после введения гиалуроновой кислоты.
Психогенные реакции. Известны случаи, когда пусковым фактором развития заболевания служили тяжелые жизненные ситуации (развод с супругом, смерть родного человека, постоянные стрессы).

Патогенез

Различные антигенные факторы (бактериальные, вирусные, лекарственные, химические) вызывают иммунные реакции, в ходе которых активированные макрофаги и Т-лимфоциты стимулируют образование противовоспалительных цитокинов, в числе которых ИФН-γ, ФНО-α, IL-1,IL-2, GM-CSF и др. Цитокины способствуют миграции моноцитов и макрофагов в очаг воспаления, их последующей дифференцировке в эпителиоидные гистиоциты.

Дальнейшая трансформация эпителиоидных клеток происходит путем их слияния с образованием многоядерных гигантских клеток Пирогова-Лангханса. Постепенно очаги воспаления фиброзируются и отграничиваются, в пораженных тканях образуются саркоидные гранулемы. В морфологическом плане гранулемы представлены эпителиоидными клетками, макрофагами, клетками Лангханса с тельцами Шауманна в цитоплазме – в центре, кольцом из фибробластов и лимфоцитами – по периферии.

Классификация

В клинической дерматологии описано около 20 различных форм саркоидоза кожи, которые имеют свои клинические проявления, сопутствующие поражения и прогноз. Патология может протекать в типичных и атипичных вариантах. К типичным формам кожного саркоидоза относятся:

Саркоид Бека. Встречается наиболее часто. Имеет 3 формы: мелкоузелковую, крупноузелковую и диффузно-инфильтративную.
Ознобленная волчанка Бенье-Теннесона. Редкая разновидность кожного саркоидоза (2,7%) с неблагоприятным течением, ассоциирована с прогрессирующим саркоидозом легких.
Подкожный саркоид Дарье-Русси. Развивается у 1,5-6,0% пациентов с системным саркоидозом. Характеризуется поражением подкожно-жировой клетчатки.
Ангиолюпоид Брока-Потрие. Встречается в единичных наблюдениях, имеет сравнительно доброкачественное течение.

Могут встречаться смешанные разновидности саркоидоза кожи: крупно- и мелкоузловой, крупноузловой и глубокий подкожный саркоид, мелкоузловой и ангиолюпоид и т. д. Атипичные формы поражения кожи, как правило, сопутствуют висцеральному саркоидозу. Встречаются следующие атипичные варианты патологии:

псориазоформный;
ихтиозоформный;
эритродермический;
рубцовый;
эритематозный;
язвенный;
лихеноидный;
веррукозно-папилломатозный;
ангиоматозный и др.

Симптомы саркоидоза кожи

Кожные поражения при саркоидозе могут носить неспецифический (без образования саркоидных гранулем) и специфический характер. Неспецифические симптомы представлены узловатой эритемой, многоформной эритемой, кальцинозом кожи. Типичные специфические варианты саркоидоза кожи описаны ниже.

Саркоид Бека

Высыпания имеют вид мелких узелков (2-7 мм), крупных узлов (0,7-1,0 см) или инфильтратов (5-6 см), выступающих над уровнем кожи. Элементы локализуются на лице, верхней трети туловища. Имеют гладкую поверхность, бурый или синюшный оттенок, плотноэластическую консистенцию, не сливаются между собой. При диаскопии выявляется положительный феномен «пылинок» (точечные пятнышки). После разрешения высыпаний на коже остается преходящая пигментация или небольшие атрофические рубцы.

Ознобленная волчанка Бенье-Теннесона

Представляет сочетание диффузно-инфильтративного и крупноузелкового саркоидоза. Высыпания затрагивают кожу носа, щек, ушных раковин, иногда обнаруживаются на тыльной поверхности кистей, слизистых носовой и ротовой полости. Очаг поражения на лице напоминает бабочку, как при системной красной волчанке.

Элементы саркоидоза представлены бляшками красно-коричневого или красно-фиолетового цвета. На поверхности бляшек видны множественные телеангиэктазии. Существуют длительно с исходом в рубцовую атрофию кожи. Данный вариант саркоидоза кожи часто сочетается с поражением костей.

Подкожный саркоид Дарье-Русси

Относится к глубоким саркоидным поражениям, затрагивающим подкожную клетчатку. Основные элементы – крупные (до 5 см в диаметре) узлы, расположенные в гиподерме. Локализуются в области лопаток, на животе, боковых поверхностях туловища, бедрах. Они могут спаиваться с кожей (симптом «апельсиновой корки») или сливаться друг с другом (феномен «булыжной мостовой»).

Ангиолюпоид Брока-Потрие

Телеангиэктатическая форма саркоидоза характеризуется наличием единичных мягкоэластических бляшек размером 2-3 см на коже лба или носа. Элементы имеют застойную синюшно-красную поверхность, покрыты многочисленными телеангиэктазиями.

Осложнения

Кожный саркоидоз сопряжен с наличием косметических дефектов, снижением качества жизни, развитием побочных эффектов от гормонотерапии. При многолетнем течении ознобленной волчанки с поражением пальцев рук развиваются трофические нарушения, язвенные дефекты, после рубцевания которых формируются контрактуры. Иногда отмечается разрушение хрящей и костей, мутиляция пальцев кистей. Поражение носоглотки может осложниться перфорацией носовой перегородки.

Кожные реакции нередко сочетаются с висцеральными поражениями, на фоне которых развиваются системные осложнения со стороны легких (фиброз, легочная гипертензия), органа зрения (гранулематозный увеит, иридоциклит), почек (МКБ, ХПН), сердца (миокардит, аритмии, СН), нервной системы (нарушения чувствительности, атаксия, паралич Белла, когнитивные расстройства).

Диагностика

Саркоидоз кожи может предшествовать развитию системных проявлений, поэтому его ранняя диагностика имеет важное значение в предотвращении висцеральных поражений. Для оценки кожных изменений пациента осматривает врач-дерматолог, также показана консультация фтизиатра (пульмонолога), при необходимости – кардиолога, невролога, офтальмолога. Для подтверждения диагноза и выявления сопутствующих поражений проводится:

Биопсия. Диагноз саркоидоза кожи подтверждается по данным морфологического исследования биоптатов измененной кожи. Саркоидные гранулемы содержат клетки Пирогова-Лангханса с включениями Шаумана, при этом, в отличие от туберкулезной гранулемы в них отсутствуют МБТ и казеозный распад. Для верификации изменений в органах выполняется диагностическая торакоскопия с биопсией ВГЛУ, легочной ткани.
Специальные пробы. У 95% пациентов туберкулиновые пробы отрицательные (редко – слабоположительные или положительные). Тест Квейма с внутрикожным введением суспензии содержимого саркоидных очагов в большинстве случаев демонстрирует положительную реакцию – в месте инъекции через 3-4 нед. образуется кожная гранулема.
Инструментальные исследования. Обязательными диагностическими этапами служат КТ грудной клетки, рентген кистей и стоп, УЗИ печени и почек. Для выявления сердечных нарушений необходима ЭКГ, УЗИ сердца.
Лабораторные исследования. Для ОАК при системном саркоидозе характерны анемия, лейко- и лимфопения, ускорение СОЭ. Биохимические изменения включают гиперкальциемию, увеличение ЩФ, общего белка и γ-глобулинов. В анализе мочи отмечается гиперкальциурия.

Дифференциальная диагностика

Различные типы саркоидоза дифференцируют с другими специфическими и неспецифическими поражениями кожи при следующих патологиях:

дискоидной волчанке;
туберкулезной волчанке;
лейшманиозе;
лепре;
грибовидном микозе;
розовых угрях.

Лечение саркоидоза кожи

Местная терапия

Препаратами первой линии для терапии саркоидоза любой локализации являются кортикостероиды. При изолированных или сопутствующих поражениях кожи они назначаются местно в форме мазей и кремов, внутриочаговых инъекций. При ознобленной волчанке на элементы локально воздействуют СО2-лазером, жидким азотом, при эритродермической форме проводят ПУВА-терапию.

Системная фармакотерапия

При активном и распространенном кожном процессе, его сочетании с органной патологией показан прием ГКС внутрь, инъекции/инфузии кортикостероидов. Также в качестве монотерапии или в комбинации с ГКС (для уменьшения дозы последних) применяют цитостатики, антималярийные препараты. В отдельных случаях эффективны производные тетрациклина.

Перспективным методом является использование моноклинальных антител к ФНО-α. Вспомогательную роль в терапии саркоидоза кожи играют антиоксиданты, витамины, ангиопротекторы, калийсодержащие препараты.

Прогноз и профилактика

Саркоидоз кожи не угрожает жизни пациента, при выполнении рекомендаций врачей достигается длительная ремиссия. Возможна спонтанная регрессия высыпаний. Поскольку пациенты с саркоидозом кожи имеют повышенный риск развития системного саркоидоза, они должны находиться под диспансерным наблюдением врача общей практики или пульмонолога, проходить регулярное клинико-инструментальное обследование. В целях профилактики кожного саркоидоза желательно ограничить контакт с вредными веществами в быту и на производстве, избегать нервных потрясений, инфекций, бесконтрольного приема ЛС.

1. Саркоидоз кожи: клинические варианты и прогностическое значение/ Кирдаков Д.Ф., Фомин В.В., Потекаев Н.Н. // Фарматека №18 – 2011.

2. Клинический случай саркоидоза кожи/ Нефедьева Ю.В., Шамгунова М.В., Иванова В.О., Кокшарова И.С.// Трудный пациент. – 2018.

3. Диффузно-инфильтративный саркоидоз кожи Бека/ Козин В.М., Козина Ю.В.// Вестник Витебского государственного медицинского университета. – 2019.

4. Трудности клинической диагностики атипично протекающего саркоидоза кожи/ Сычева Н.Л., Фаустов Л.А., Осмоловская П.С.// Клиническая дерматология и венерология. 2016; 15 (2).

Рубцовая алопеция – это облысение, вызванное необратимой деструкцией волосяных фолликулов. Сопровождается образованием участков потери волос, зудом, шелушением, эритемой, болезненностью кожи в очагах, высыпаниями (пустулами, эрозиями, чешуйками, корочками). Диагноз подтверждается данными осмотра, трихоскопии, гистологического анализа биоптата, лабораторных тестов. Лечение может быть консервативным (системная антибактериальная, иммуносупрессивная терапия, внутриочаговые инъекции ГКС, озонотерапия) или хирургическим (пересадка волос).

МКБ-10

Общие сведения

Рубцовые алопеции (РА) включают большую группу различных по своей природе поражений кожи головы, сопровождающихся стойкой потерей волос вследствие гибели волосяных фолликулов (ВФ). Различные их формы диагностируются у 3,2% трихологических пациентов или в 7,3% случаев выпадения волос. Женское население страдает рубцовыми алопециями в 2,6 раз чаще, чем мужское. Средний возраст дебюта у мужчин приходится на 36 лет, у женщин – на 43 года. Клиническая значимость рубцовых алопеций в современной трихологии связана с их необратимостью и ограниченностью возможностей терапевтического лечения.

Причины

Рубцовая алопеция вызывается множеством различных причин наследственного и приобретенного характера. Генетически детерминированные формы связаны с такими врожденными заболеваниями, как аплазия кожи, эктодермальная дисплазия, буллезный эпидермолиз, ихтиоз, невус сальных желез и др.

Приобретенные рубцовые алопеции могут развиться на фоне иммунопатологических, инфекционных, опухолевых процессов, повреждений кожи головы Необратимая гибель волосяных фолликулов с их замещение фиброзной тканью вызывается следующими группами причин:

Болезни соединительной ткани: дискоидная красная волчанка (ДКВ), склеродермия.
Инфекции кожи головы: стафилодермии, микозы (фавус), фолликулиты (келоидный, некротический), лейшманиоз.
Физические факторы и травмы: химические и термические ожоги, ранения головы, патомимия, лучевой дерматит.
Неопластические процессы:базалиома кожи головы, раковые метастазы, лимфома.
Гранулематозные процессы: туберкулез, саркоидоз кожи.
Другие дерматозы: плоский волосяной лишай, амилоидоз кожи.

Патогенез

Большое разнообразие клинических форм рубцовой алопеции обусловливает различие в механизмах повреждения волосяных фолликулов (ВФ). Однако во всех случаях по тем или иным причинам происходит разрушение волосяных луковиц и их замещение фиброзной тканью. При первичных формах РА ведущая роль отводится воспалению в пилосебацейном юните (комплексе, образованном стержнем волоса, волосяной луковицей, мышцей, поднимающей волос и сальной железой), которое приводит к деструкции этих структур, а также фолликулярных стволовых клеток.

Воспаление запускается антигенными триггерами и носит иммуноопосредованный характер, что подтверждается обнаружением IgM в дермальных слоях, а также макрофагов, клеток Лангерганса и Т-лимфоцитов в перифолликулярных воспалительных инфильтратах. Жизнеспособность волосяного фолликула утрачивается невозвратно, вместо него формируется рубцовая ткань. Рост волос на пораженном участке кожи головы не возобновляется.

Классификация

По своему происхождению рубцовые алопеции делятся на наследственные и приобретенные. Последние могут быть первичными и вторичными:

1. Первичные ‒ поражение ВФ происходит изолированно, остальные дермальные структуры интактны. В зависимости от характеристик воспалительного инфильтрата первичные рубцовые алопеции подразделяются на:

лимфоцитарные: псевдопелада Брока, волчанка, фолликулярный плоский лишай, центральная центробежная рубцовая алопеция (ЦЦРА), фолликулярный шиповидный декальвирующий кератоз;
нейтрофильные: декальвирующий фолликулит, перифолликулит Гофмана, рубцующая себорейная экзема;
смешанные: келоидный и некротический фолликулит, пустулезный дерматоз кожи головы, келоидные акне задней поверхности шеи.

2. Вторичные РА – волосяные фолликулы поражаются вместе с другими структурами кожи в результате аутоиммунного, инфекционного воспаления, неопластических процессов, травм.

Симптомы рубцовых алопеций

Плоский волосяной лишай

На фолликулярный красный плоский лишай (КПЛ) приходится примерно 40% всех случаев рубцовой алопеции. Участки выпадения волос разного размера (изолированные или сливные) чаще локализуются в области темени. Пациенты жалуются на болезненность, зуд и жжение кожи головы в очагах облысения. Иногда в них сохраняются единичные волосы или пучки волос. В активной стадии обнаруживается перифолликулярное шелушение и эритема. Алопеция может сочетаться с другими проявлениями КПЛ.

Фронтальная фиброзная алопеция (ФФА)

Данный вариант рубцовой алопеции характерен для женщин постменопаузального возраста. Часто выпадению волос на голове предшествует билатеральная потеря бровей или появление желтоватых папул на лице. При ФФА лобно-теменные границы роста волос постепенно смещаются кзади, оставляя полосы атрофичной бледной кожи, сквозь которую просвечивает венозный рисунок. Формируются лобно-височные залысины по мужскому типу. Иногда выпадают волосы на лобке и в подмышечных впадинах. Прогрессирование ФФА медленное.

Дискоидная волчанка

ДКВ представляет собой хронический аутоиммуный дерматоз, сопровождающийся рубцовой алопецией. В половине случаев поражение кожи головы предшествует другим клиническим проявлениям, а у 11-20% пациентов остается единственным признаком дискоидной волчанки.

Сначала на коже головы появляются зудящие красноватые пятна, покрытые чешуйками. На внутренней стороне чешуек расположены роговые шипики, исходящие из устьев фолликулов. Со временем эритема сменяется атрофией и депигментацией кожи, исчезновением устьев ВФ. У части пациентов возможна спонтанная ремиссия.

Псевдопелада Брока

При псевдопеладе Брока чаще поражается теменная область. Участки облысения представляют собой бляшки овальной или круглой формы до 1,5 см в диаметре. Кожа в очагах, лишенных волос, гладкая, здорового цвета. Отмечается незначительный зуд и гипестезия скальпа. Мелкие бляшки могут сливаться в обширные рубцовые очаги.

Декальвирующий фолликулит

Относится к гнойным фолликулитам, вызванным золотистым стафилококком. Начинается с появления на коже головы мелких, болезненно зудящих папул и пустул. Впоследствии несколько точечных пустул сливаются в микроабсцессы. На месте вскрывшихся гнойников образуются корки, а затем формируются участки рубцовой алопеции. Декальвирующий фолликулит постепенно, но неуклонно прогрессирует.

Перифолликулит Гофмана

Абсцедирующий (подрывающий) фолликулит манифестирует с образования фолликулярной пустулы на коже затылка или темени. Вскоре пустула превращается в болезненный флюктуирующий инфильтрат, из которого при надавливании выделяется гнойный экссудат. При острых неосложненных формах перифолликулита Гофмана развивается нерубцовая алопеция. Затяжное течение сопровождается формированием гипертрофических рубцов и алопеции рубцового типа.

Муцинозная алопеция

Фолликулярный муциноз также относится к алопециям, которые могут приводить как к рубцовой, так и нерубцовой потере волос. Обычно поражается голова, реже – брови. Заболевание характеризуется появлением розово-красных шелушащихся бляшек. Из расширенных устьев ВФ при надавливании выделяется прозрачная жидкость. В очагах утраты волос отмечается зуд, нарушение чувствительности, ангидроз.

Осложнения

Рубцовые алопеции приводят к формированию стойкого косметического дефекта, поскольку волосы утрачиваются безвозвратно. Некоторым больным серьезный дискомфорт причиняет зуд кожи, болезненность гнойников, насыхание корок, неприятных запах, исходящий от кожи головы. Эти обстоятельства, а также неуклонное прогрессирование облысения, отсутствие радикального лечения становятся причиной депрессий, социальной самоизоляции и даже суицидальных мыслей.

Некоторые виды рубцовой алопеции могут осложняться злокачественными процессами. Так, возможна трансформация дискоидной волчанки в плоскоклеточную карциному с высоким риском метастазирования (31%) и летального исхода (10,5%). Фолликулярный муциноз может предшествовать грибовидному микозу, лимфогранулематозу.

Диагностика

В диагностике рубцовых алопеций используются общеклинические и специальные исследования. Общие методы включают подробное изучение анамнеза, сопутствующих нарушений и факторов риска, лабораторные анализы крови, консультации ревматолога, иммунолога, онкодерматолога. Для оценки трихологического статуса проводится:

Осмотр трихолога. При визуальном осмотре выявляются участки поредения/выпадения волос, кожа в пораженных очагах блестящая, устья ВФ не выражены. Также производится осмотр бровей, ногтевых пластин, волосяного покрова в подмышечной и лобковой области.
Трихологические тесты. Тест натяжения положительный, по краю очагов определяются анагеновые волосы. Для получения дополнительных сведений выполняется обзорная фотосъемка, оценка выпадения волос при мытье головы.
Трихоскопия. Дерматоскопическая картина при различных видах рубцовой алопеции имеет свои специфические признаки. Общие черты: гипопигментированные очаги рубцевания, в которых отсутствуют фолликулярные отверстия, перифолликулярная эритема и шелушение по периферии.
Биопсия кожи. Гистология биоптатов из очагов алопеции обнаруживает отсутствие сальных желез и фолликулов. На их месте видны очаги склерозирования дермы. Этот метод является наиболее ценным для подтверждения рубцовой алопеции.
Лабораторные тесты. Для выявления причин алопеции проводится общее и биохимическое исследование крови, гормональные анализы (тестостерон общий и свободный, ДГЭА), реакция Вассермана. Осуществляется культуральное исследование отделяемого пустул на S. aureus, микроскопическое исследование и посев соскобов кожи головы на грибы.

Дифференциальная диагностика

Разные формы рубцовых алопеций дифференцируют друг с другом, а также с другими нозологиями, сопровождающимися выпадением волос:

нерубцовыми формами алопеции: гнездной, андрогенной, диффузной телогеновой, тракционной;
трихотилломанией;
себорейным дерматитом;
псориазом кожи головы;
микозами ВЧГ.

Лечение рубцовой алопеции

Основной целью терапии является устранение субъективных жалоб, замедление или стабилизация патологического процесса. При рубцовых алопециях применяют комбинацию системной и наружной терапии, в некоторых случаях прибегают к хирургическому лечению:

Системная фармакотерапия. Включает назначение глюкокортикостероидов, противомикробных, антималярийных средств. При устойчивости к лечению в некоторых случаях используют ретиноиды внутрь.
Местная терапия. Пациентам рекомендуют нанесение топических стероидов, нестероидных кремов (ингибиторы кальциневрина), по показаниям – антибактериальных мазей. Осуществляют внутрикожные инъекции ГКС, кислородно-озоновой смеси. Возможно проведение ПУВА-терапии.
Трансплантация волос. Хирургическая коррекция рубцовых алопеций осуществляется как путем пересадки отдельных здоровых волосяных фолликулов из донорских зон, так и лоскутным методом. По желанию пациента с косметической целью может быть выполнена трихопигментация.

Прогноз и профилактика

Выпадение волос при рубцовых алопециях необратимо. При раннем начале терапии этот процесс можно приостановить, однако в некоторых случаях медленная потеря волос продолжается, несмотря на предпринимаемые меры. Пациенты с РА должны быть осведомлены о прогнозе заболевания и невозвратной потере волос.

Профилактика рубцового облысения направлена на своевременное лечение инфекций кожи головы, предупреждение ожоговых травм, поддержание ремиссии системных заболеваний. При правильном уходе за кожей головы, купировании воспалительных процессов можно избежать рецидивов основного заболевания и замедлить прогрессирование рубцовой алопеции. В косметических целях рекомендуется ношение париков, шиньонов, шляп.

1. Первичная рубцовая алопеция: случай из практики/ Тихоновская И.В., Мяделец В.О.// Вестник ВГМУ. – 2013. – Т. 12, №2.

2. К вопросу о рубцовых алопециях (обзор)/ Бакулев А.Л., Тальникова Е.Е.// Саратовский научно-медицинский журнал. – 2020.

3. Современные подходы к лечению рубцовых алопеций/ Воронкова М.В., Иванов О.Л., Кошелева И.В., Мареева Е.Б.// Российский журнал кожных и венерических болезней. – 2012.

Фолликулярный муциноз. Признаки фолликулярного муциноза.

Первое подробное клинико-морфологическое описание фолликулярного муциноз принадлежит Н. Pincus (1957), который назвал его alopecia mucinosa. Типичные клинические признаки заболевания, представленные Н. Pincus и впоследствии другими авторами, характеризуются появлением на коже рассеянных или сгруппированных фолликулярных папул, которые могут сливаться, формируя бляшки с шелушащейся поверхностью. Вторым классическим симптомом этого заболевания является вьшадение волос в местах высыпаний — муцинозная алопеция. Субъективные ощущения обычно отсутствуют, хотя изредка бывает зуд кожи.

В 1959 г. S. Jablonska предложила называть дерматоз с указанными проявлениями фолликулярным муцинозом, имея в виду, что симптом выпадения волос не всегда четко определяется на участках тела, где слабо выражен волосяной покров,

О. Braun-Falko с помощью цитохимических исследований установил природу патологических изменений кожи в очагах поражения больных фолликулярным муцинозом. Она заключается в накоплении в клетках наружного корневого влагалища волоса и сальных желез слизи — муцина, который представляет собой ацидогликопротеид. Пусковым механизмом накопления в клетках муцина являются некро-биотические процессы, протекающие с избытком протеолитических ферментов, нарушающих связь в гликопротеидных комплексах между белковым и углеводным компонентами. В результате происходит освобождение от связи с белками и накопление кислых мукополисахаридов (гликозаминогликанов), которые в основном составляют муцин и гистохимически определяются благодаря их метахроматическому окрашиванию. В результате накопления муцина в коже происходят разрыв межклеточных связей и образование кистозных пространств, заполненных этим веществом.

Фолликулярный муциноз встречается в любом возрасте, значительно чаще у мужчин.

Выделяют несколько типичных клинических вариантов фолликулярного муциноз: 1) высыпания в виде рассеянных и сгруппированных фолликулярных папул, напоминающих проявления Lichen spinulosus, 2) бляшки, состоящие из сливных элементов фолликулярного характера, подобные очагам при нумулярной экземе, 3) мягкие узловатые образования, клинически сходные с лимфопролиферативным процессом. Первый тип проявлений фолликулярного муциноза чаще бывает у детей и имеет тенденцию к спонтанному разрешению. Второй и третий типы чаще встречаются у пожилых людей, имеют хроническое течение и резистентны к терапии.

В подавляющем большинстве случаев фолликулярный муциноз является идиопатическим заболеванием, но в то же время может сопровождать развитие других дерматозов. В 60-70-х годах в литературе встречалось немало описаний сочетания этого заболевания с красной волчанкой, нейродермитом, ангиолимфоидной гиперплазией, сопровождающейся эозинофилией. В таких клинических ситуациях фолликулярный муциноз рассматривался как длительно персистирующий хронический процесс, осложняющий течение ряда доброкачественных заболеваний.

В то же время многочисленные клинические наблюдения свидетельствуют о том, что фолликулярный муциноз может быть непосредственно связан с развитием ЗЛК. Описаны случаи, когда он предшествовал злокачественной лимфоме кожи или развивался непосредственно на очагах поражения, а иногда на видимо здоровой коже таких больных. Еще Н. Pincus указывал, что фолликулярный муци-ноз может трансформироваться в ЗЛК, и предлагал рассматривать это заболевание как потенциально опасное в этом отношении. Полагают, что появление очагов фолликулярного муциноза у лиц старше 40 лет в 36% случаев обычно заканчивается развитием ЗЛК. Описано довольно большое количество случаев сочетания распространенной формы фолликулярного муциноза и грибовидного микоза.

Гистологически при фолликулярном муцинозе обнаруживают гиперплазию эпителия волосяных фолликулов с участками межклеточного отека, образованием полостей, отложением в них и между эпителиальными клетками муцина, который выявляется как метахро-матическая субстанция при окраске толуиди-новым синим, дистрофические изменения клеток наружного корневого влагалища волос и сачьных желез. В отдельных случаях в эпителии волосяных фолликулов отмечаются очаги паракератоза, фигуры митозов и значительный экзоцитоз лимфоцитов, образующих микроабсцессы П трие. В периаппендикулярных областях обычно определяется лимфоцитарный инфильтрат, частично локализующийся вокруг фолликулов, частично проникающий в них. Нередко в очагах бывает значительное количество тучных клеток.

Морфологические признаки фолликулярного муциноза также трактуются неоднозначно. В своей первой работе Н. Pincus гистологические проявления заболевания рассматривал как воспалительную реакцию, однако в последующих работах обращал внимание на гранулематозный и пролиферативный характер процесса.

В последние годы было показано, что перифолликулярный инфильтрат в очагах поражения больных фолликулярным муцинозом преимущественно Т-клеточный и в ряде случаев в нем определяются клетки злокачественного клона лимфоцитов. Эти исследования дали основание некоторым авторам рассматривать фолликулярный муциноз как клинический вариант грибовидного микоза и включать его в классификации ТЗЛК в раздел «Лимфомы кожи низкой степени злокачественности».

В то же время следует иметь в виду, что наличие фолликулярных высыпаний у больных грибовидным микозом не всегда связано с отложением муцина, а может быть обусловлено вовлечением в патологический процесс эпителия волосяных фолликулов вследствие лимфотропности к нему лимфоцитов, это состояние называют фолликулярным грибовидным микозом.

Фолликулярный муциноз также нужно отличать от клинически сходного заболевания — сиринголимфоидной гиперплазии с алопецией. Это заболевание было впервые описано I. Sarkany и соавт. в 1969 г. как хронический дерматоз, при котором отмечается гиперплазия эккринных протоков и желез, а также тропность лимфоидных клеток к эпителию потовых желез, при этом признаки фолликулярного муциноза отсутствуют. Полагают, что заболевание может быть идиопатическим, как фолликулярный муциноз, и обусловлено воспалительным процессом. В то же время другие авторы отмечают, что сиринголимфоидная гиперплазия с алопецией, при которой пролиферат имеет тропность к придаткам кожи, нередко сопутствует грибовидному микозу. G. Вищ с соавт. рассматривает это заболевание как разновидность ЗЛК и определяет, как сиринготропную кожную Т-клеточную лимфому.

Таким образом, до настоящего времени остается неясным, является ли фолликулярный муциноз самостоятельным и доброкачественным заболеванием, которое может трансформироваться в ЗЛК, или это с самого начала лимфома низкой степени злокачественности. В связи с этим больные с клиническими проявлениями фолликулярного муциноза подлежат динамическому наблюдению с повторными гистологическими исследованиями пораженной кожи.

Плотная красная бляшка на подбородке у 13-летней девочки персистирует более 6 мес.
Биопсия кожи показала изменения, типичные для муцинозной алопеции.
Мать девочки наносила местно на очаг кортикостероидный препарат (КСП), и он разрешился в течение нескольких месяцев.

Читайте также: