Есть кашель при склеродермии
Обновлено: 25.04.2024
Так как причины, вызывающие системную склеродермию, в полной мере не изучены, то и специфической профилактики ее нет.
Важно убрать факторы, ее провоцирующие, и стараться:
- избегать переохлаждения и длительного воздействия холода на пальцы;
- не перегреваться, избегать длительного нахождения на солнце;
- отказаться о курения,
- помнить о вреде пассивного курения;
- избегать травм пальцев;
- уходить от стрессов;
- избегать производственных вредностей (вибрации, паров растворителей, контакта с вредными веществами);
- ограничить взаимодействие с бытовыми чистящими средствами;
- питаться правильно и разнообразно здоровой и качественной пищей, не включать в рацион пряные, острые и холодные продукты;
- помнить о пользе закаливания и тренировке сосудов контрастным душем
Если человек уже болен системной склеродермией, не стоит отчаиваться. Лечение – сложный и длительный процесс, требуется терпение и добросовестность в выполнении всех рекомендаций специалиста. Если соблюдать все советы, если тщательно следовать схеме терапии, если не запускать болезнь, то можно поддерживать организм в нормальном состоянии. Да и медицина не стоит на месте, а развивается огромными шагами. Вполне вероятно, что скоро будет открыто средство, которое сможет бороться с этим недугом.
Ответы на наиболее задаваемые вопросы страдающих системной склеродермией
Заразиться этой патологией нельзя, так как при ССД происходит сбой работы иммунитета и клеток, ответственных за образование коллагеновых волокон. Что именно является триггером пока не совсем ясно, но точно известно, в основе болезни лежит генетическая предрасположенность. За счет каких-то пока неизвестных точно факторов, ген мутирует, активизируется, провоцирует появление специфического белка, который воспринимается организмом как чуждая структура и атаковывается.
Недуг не считается наследственной патологией, но предрасположенность на генном уровне играет роль в появлении заболевания. Согласно медстатистики большинство больных имеют здоровых детей.
Соблюдение постельного и полупостельного режима становится важным и нужным при тяжелых проявлениях болезни, при поражении внутренних органов. В этих ситуациях даже легкая физическая нагрузка может спровоцировать ухудшение. В остальных случаях пациент не должен уменьшать физическую активность, мало того, врачи, наоборот, советуют больше двигаться, регулярно выполнять лечебную физкультуру, больше проводить времени на свежем воздухе (если температура позволяет). Мышцы необходимо нагружать, суставы должны работать, а при отсутствии движения болезнь будет быстрее прогрессировать.
При склеродермии часто поражаются слизистые. Они становятся сухими. Изменения касаются и носовой полости. Клинически это проявляется атрофическим ринитом. Сопутствующее утолщение уздечки языка, фарингит усугубляют катар верхних дыхательных путей.
Нет. Однозначности в этом вопросе нет. Есть люди, у которых возникают периодические проявления феномена, и они не приводят к поражению кожи. Но в этом случае все равно стоит обратиться к ревматологу, чтобы обследовать пальцы на предмет выявления сосудистых изменений и исключить склеродермию. В любом случае, надо сделать несколько визитов к врачу на протяжении нескольких лет (месяцев), чтобы он видел течение в динамике.
Беременность возможна. Склеродермия не является прямым противопоказанием для зачатия и рождения ребенка. Хорошие шансы выносить ребенка у больной без выраженных изменений со стороны других органов на начальных стадиях болезни. Но беременность может серьезно обострить течение болезни, так как происходит серьезный гормональный взрыв, и это уже может грозить существенным риском и для самой женщины, и для плода. Особенно сложный второй период беременности. На поздних сроках возможны преждевременные роды и мертворождение. Поэтому планирование беременности должно быть обязательно согласовано с лечащим врачом. Специалист откорректирует схему терапии, будет регулярно наблюдать за пациенткой в течение всего срока, а при необходимости предложит госпитализацию.
Сосуды реагируют не только на холод, но и на высокую температуру. Во время болезни сосуды становятся особенно уязвимыми, поэтому парные, сауны, горячие ванны необходимо исключить.
Бассейн посещать можно, если вода в нем не будет холодной, если в помещении не будет сквозняков, если после принятия душа, тщательно вытирать кожу полотенцем и не допускать переохлаждения.
В летнее время не стоит планировать отдых на море. Лучше выбирать сезон, когда солнечная активность не такая сильная. Купаться можно только, если температура воды теплая и находиться в ней не больше получаса. После выхода из воды надо сразу вытираться и смазывать кожу специальным защитным средством. Загорать нельзя, следует находиться в тени.
Специальной диеты при ССД нет. Но скорректировав свой рацион можно добиться улучшения состояния. Питание должно быть разнообразным, количество калорий не уменьшается. Следует ограничить острые и раздражающие продукты, отказаться от перца и жгучих приправ, ограничить употребление крепкого кофе, алкоголя и газированных напитков. В связи со снижением перистальтики, быстрого чувства насыщения и ощущения переполненности желудка, при явлениях дисфагии (затрудненного глотания) прием пищи должен быть частым и небольшими порциями, еда - теплой и мягкой (протертой или в виде пюре). Твердую пищу надо запивать водой.
Рождение ребенка со склеродермией возможно, но встречается очень редко. Малыш отстает в физическом развитии от своих сверстников, часто болеет.
Кожа вовремя болезни становится сухой и легкоранимой. За ней надо усиленно ухаживать и защищать ее:
- мыть руки теплой водой жидким мылом, содержащим смягчители или крем;
- несколько раз в день использовать кремы для рук и ног с ланолином;
- во время маникюра не обрабатывайте кутикулы ножницами, аккуратно смягчайте их другим способом;
- мыть посуду в резиновых перчатках;
- при игре на пианино или гитаре, вязании, печатании быть внимательным, быстрые движения могут травмировать уязвимые концы пальцев;
- регулярно делать гимнастику для пальцев;
Нет, нельзя! Курение вредно для любого человека, но для страдающего склеродермией, оно абсолютно противопоказано! Никотин сужает сосуды, вызывает новые атаки, ухудшает течение болезни, способствует возникновению серьезных осложнений. Мало того, лекарства не работают, если в это же время продолжать курить. Причем вредно и пассивное курение.
К сожалению, на сегодняшний день, врачи не могут вылечить болезнь. Это хроническая патология, которая длится многие годы. Но подавить ее активность, уменьшить скорость прогрессирования все-таки можно. Эффект лечения зависит от целеустремленности пациента, его настойчивости и добросовестном выполнении всех назначений врача. Врача необходимо посещать минимум 1 раз в 6 месяцев даже в состоянии ремиссии.
Изменение образа жизни при склеродермии
При правильном подходе к терапии болезни можно избежать опасных осложнений и жить полноценно, ограничивая себя только в некоторых моментах.
- Оберегать открытые участки тела от холода (особенно руки, уши и лицо). Пальцы ног являются тоже уязвимыми, поэтому ноги должны находиться в тепле, зимой – в шерстяных носках, а обувь не должна быть узкой, выбирать зимние сапоги (туфли) надо с широким мыском. Осенью и весной носить перчатки. Вместо перчаток зимой лучше использовать варежки, в этом случае пальцы будут дольше сохранять тепло. Часть лица и уши в прохладное время надо закрывать теплым шарфом.
- Надевать рукавицы даже вытаскивая продукты из холодильника.
- Если руль автомобиля без подогрева, то надо пользоваться теплыми меховыми покрытиями для него.
- Избегать кондиционеров, прямых лучей солнца и перепадов температуры. Под рукой всегда должна быть безрукавка, шаль или джемпер, если помещение холодное, ими можно воспользоваться.
- Не купаться в холодных водоемах, посещать бассейн только с теплой водой;
- Не мыть фрукты/овощи холодной водой, не погружать кисти в прохладную воду.
- Летом носить шляпы с широкими полями или бейсболки с длинными козырьками.
- Категорично отказаться от вредных привычек и особенно от курения. Не находиться рядом с активными курильщиками, пассивное курение также является ядом для организма.
- Принимать пищу небольшими порциями, в пюреобразном состоянии (при дисфагии), в теплом виде. Избегать горячего, холодного, раздражающего, острого, кофе, пряных напитков и маринадов. Исключить газированные напитки и алкоголь. Выпечку ограничить (особенно во время гормонотерапии)
- Не ложиться спать в холодную постель. Необходимо предварительно ее согреть грелкой или электрическим одеялом. Если ноги мерзнут, надевать носки перед сном.
- Наполнять ванну теплой водой и закрывать дверь, когда моетесь, чтобы температура в ванной комнате не падала.
Профилактика склеродермии на сегодняшний день сводится к здоровому образу жизни и к избеганию факторов внешней среды, которые могут спровоцировать этот опасный недуг.
ДЛЯ СВЯЗИ С НАМИ
Чтобы получить полную информацию о видах лечения и профилактике заболеваний ортопедии, ревматологии или неврологии, пожалуйста, обратитесь к нам:
Наш адрес - г. Москва, ул. Трифоновская 11
а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Прогрессирующий системный склероз (ПСС)
2. Синонимы:
• Склеродермия
• Системный склероз
3. Определение:
• Генерализованное аутоиммунное заболевание соединительной ткани с полиорганным поражением кожи, легких, сердца, почек
• Ограниченный кожный системный склероз (60%):
о Поражение кожи кистей, предплечий, стоп, лица
о Долговременный феномен Рейно
о Синдром CREST: кальциноз, феномен Рейно, дисфункция пищевода, склеродактилия, телеангиоэктазии
• Диффузный кожный системный склероз (40%):
о Острое начало: феномен Рейно, поражение кожи конечностей и туловища
о Высокая частота интерстициальных заболеваний легких
• Склеродермия без кожных проявлений (редкая форма):
о Интерстициальное заболевание легких без поражения кожи
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о Субплевральные ретикулярные изменения с апикально-базальным градиентом и расширение пищевода
• Локализация:
о Нижние отделы легких
2. Рентгенография легких при склеродермии:
• Легкие:
о Симметричные ретикулонодулярные изменения в базальных отделах
о Слабовыраженные ретикулярные изменения в базальных отделах (в виде «сеточки») со временем прогрессируют в грубые фиброзные тяжи
о Уменьшение объема легких, иногда вне зависимости от тяжести поражения легких
о Элевация диафрагмы, которая может быть обусловлена атрофией диафрагмальной мышцы и фиброзом
• Сопутствующие изменения:
о Расширение пищевода с наличием газа в его просвете лучше всего можно оценить на рентгенограмме органов грудной клетки в боковой проекции
о Утолщение плевры и плевральный выпот (редко)
о Эрозии верхних и задне-наружных краев ребер
о Резорбция дистальных фаланг, кальцинаты в виде «пучков»
о Вторичный рак легкого (чаще аденокарцинома, вт.ч. in situ)
• Кардиомегалия:
о Перикардиальный выпот
о Легочная гипертензия
о Ишемия миокарда из-за поражения мелких сосудов
о Инфильтративная кардиомиопатия
(Слева) На аксиальной КТВР у пациента с прогрессирующим системным склерозом и НСИП определяются двухсторонние участки «матового стекла» и ретикулярные изменения в сочетании с тракционными бронхиолоэктазами. Субплевральные отделы легких интактны, что характерно для НСИП. Обратите внимание на расширение пищевода.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у пациента с прогрессирующим системным склерозом и интерстициальным заболеванием легких определяется расширение легочного ствола и левой легочной артерии, обусловленное легочной гипертензией.
3. КТ легких при склеродермии:
• КТ с КУ:
о Расширение пищевода (часто)
о Лимфаденопатия (часто):
- Редко обнаруживается на рентгенограммах органов грудной клетки
- Чаще всего является реактивной и возникает в условиях интерстициального заболевания легких
о Расширение легочных артерий как признак легочной гипертензии:
- Может возникать и вне интерстициального заболевания легких
- Признак неблагоприятного прогноза
о Утолщение плевры (псевдобляшки, 33%):
- Субплевральные микроузелки
- Псевдобляшки (90%): слияние субплевральных микроузелков - Диффузное утолщение плевры (33%)
• КТВР:
о Интерстициальное заболевание легких
о Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) (чаще всего):
- «Матовое стекло» и ретикулярные изменения:
Минимальная выраженность «сотового легкого» или его отсутствие
- Апикально-базальный градиент
- Тракционные бронхо- и бронхиолоэктазы:
Выраженность бронхоэктазов может не соответствовать тяжести интерстициального заболевания легких
- Перибронховаскулярное распределение, отсутствие изменений со стороны субплевральных отделов; высокоподозрительные признаки НСИП
о Обычная интерстициальная пневмония (ОИП) (реже):
- Напоминает НСИП; преобладает «сотовое легкое»
о Обширные участки «матового стекла» (особенно, новые) позволяют предположить острое проявление заболевания:
- Имитируют присоединение инфекции или отек легких на диагностических изображениях; дифференциальная диагностика осуществляется на основании клинических и лабораторных данных, в т.ч. при бронхоальвеолярном лаваже
о Диффузный аспирационный бронхиолит:
- Разбросанные центрилобулярные очаги и «дерево в почках»
- Бронхо- и бронхиолоэктазы, утолщение стенок бронхов
о При обнаружении дискретных очагов или объемных образований нужно исключать рак легкого (требуется наблюдение и/или биопсия)
4. Другие диагностические исследования:
• Эзофагоскопия:
о Расширение пищевода
о Гастроэзофагеальный рефлюкс
о Зияющий пищеводно-желудочный переход
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТВР чувствительнее рентгенографии для оценки поражения легких
о Эзофагография для оценки подвижности пищевода
(Слева) На аксиальной КТВР у пациента с прогрессирующим системным склерозом и НСИП в базальных отделах легких определяются участки «матового стекла» и кистовидные структуры, сопоставимые с бронхоэктазами.
(Справа) На сагиттальной КТВР у этого же пациента визуализируются кистовидные структуры, намного больше напоминающие бронхоэктазы, чем «сотовое легкое». Бронхоэктазы (вне зависимости от тяжести интерстициального заболевания легких) часто встречаются у пациентов с прогрессирующим системным склерозом.
в) Дифференциальная диагностика поражения легких при склеродермии:
1. Неспецифическая интерстициальная пневмония:
• Идентичная картина на КТВР
• Отсутствие расширения пищевода
2. Идиопатический легочный фиброз:
• Отсутствие расширения пищевода или нарушений со стороны костей и мышц
• Интерстициальное заболевание легких (выраженные нарушения); «сотовое легкое» встречается чаще
• «Матовое стекло» обнаруживается реже
• Поражение субплевральных отделов
3. Аспирационная пневмония:
• Рецидивирующие участки снижения пневматизации и фиброз в гравитационно зависимых отделах легких
• Известное заболевание, приводящее к нарушению подвижности пищевода
• Выше риск у пациентов с прогрессирующим системным склерозом
4. Асбетоз:
• Отсутствие расширения пищевода
• Плевральные бляшки (80%)
• Легочный фиброз с картиной ОИП
5. Ревматоидный артрит:
• Отсутствие расширения пищевода
• Может обнаруживаться идентичная картина на КТВР (ИСИП или ОИП)
• Симметричные эрозии суставов
6. Реакция на лекарственный препарат:
• Отсутствие расширения пищевода
• КТВР-картина может соответствовать ПСС
7. Саркоидоз:
• Отсутствие расширения пищевода
• Перилимфатические микроузелки преимущественно в верхних долях
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у пациента с прогрессирующим системным склерозом и аспирационным бронхиолитом визуализируются участки «матового стекла» и сгруппированные центрилобулярные очаги, а также минимально выраженные бронхоэктазы с обеих сторон. Определяется также расширение пищевода.
(Справа) На аксиальных изображениях (КТ) у пациента с прогрессирующим системным склерозом и аденокарциномой легкого продемонстрирован рост очага нижней доли правого легкого в течение 12 месяцев. В субплевральных отделах визуализируются фиброзные тяжи. У пациентов с интерстициальным заболеванием легких повышен риск рака легкого.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Снижение количества циркулирующих Т-супрессоров и NK-клеток; возможно подавление пролиферации фибробластов
о Антитопоизомераза I (30%), анти-РНК-полимераза III, антитела к гистонам, ассоциированные с интерстициальным заболеванием легких
о Антицентромерные антитела при варианте синдрома CREST, не ассоциированного с интерстициальным заболеванием легких
• Избыточная продукция коллагена и отложение его в тканях
• Легкие поражаются чаще всего после кожи, артерий, и пищевода
2. Градации и классификация:
• Критерии Американской Коллегии Ревматологов: для установления диагноза необходимы один «большой» или два «малых» критерия
о «Большие» критерии: поражение кожи проксимальнее метакарпально-фаланговых суставов
о «Малые» критерии: склеродактилия, рубцы в виде «рытвин», отсутствие краевых разрастаний на дистальных фалангах пальцев, двухсторонний пневмофиброз в базальных отделах
3. Микроскопия:
• Легочная гипертензия:
о Главный отличительный признак: концентрический ламинарный фиброз, немногочисленные плексиформные поражения
• НСИП: целлюлярная или фибротическая форма (80%)
• ОИП: фибробластическая пролиферация, фиброз, структурные нарушения (10-20%)
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Поражение легких обычно возникает вслед за кожными проявлениями:
- Феномен Рейно-наиболее типичное проявление (до 90%), тендинит, артралгия, артрит
- Диспноэ (90%), кашель; боль в грудной клетке, обусловленная плевритом; лихорадка, кровохарканье, дисфагия
• Другие признаки/симптомы:
о Уплотнение, индурация, утолщение кожи
о Сосудистые нарушения
о Мышечно-скелетные проявления
о Поражение легких, сердца, почек
о Нарушение перистальтики пищевода, гастроэзофагеальный рефлюкс, кандидоз желудка, стриктуры пищевода, потеря веса
о Заболевание почек: гипертония, почечная недостаточность
о Антинукпеарные антитела (100%)
о Функциональные дыхательные пробы:
- Рестриктивная или обструктивная картина
- Снижение диффузионной способности
о Бронхоальвеолярный лаваж: картина лимфоцитарного или нейтрофильного альвеолита (50%)
2. Демография:
• Возраст:
о Типичный возраст дебюта: 30-50 лет
• Пол:
о М:Ж= 1:3
• Эпидемиология:
о 1,2 случаев/100 тысяч человек
о Поражение легких у >80% при аутопсии
3. Течение и прогноз:
• Вялотекущее и прогрессирующее заболевание легких
• Высокий риск рака легкого; связь с легочным фиброзом:
о Чаще всего аденокарцинома, в тч. in situ
• Прогноз: пятилетняя выживаемость 70%:
о Наиболее типичная причина гибели - легочная гипертензия
4. Лечение поражения легких при склеродермии:
• Коррекция функции пораженных органов
• Интерстициальное заболевание легких:
о Циклофосфамид
о Кортикостероиды
• Контроль артериального давления крайне важен для предотвращения почечной недостаточности
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• ПСС у пациентов с хроническим интерстициальным заболеванием легких и расширением пищевода
• Рак легкого у пациентов с ПСС и новыми солитарными или доминирующими солидными (субсолидными) очагами
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 13.1.2022
а) Клиника. Диагноз системного склероза и сопутствующих заболеваний основывается, прежде всего, на характерных клинических признаках. Поражение кожи характеризуется различной степенью ее утолщения и уплотнения. Могут отмечаться изменения кожной пигментации, в частности крапчатая гиперпигментация по типу «соли с перцем».
Другие важные кожные проявления:
• В начальных стадиях заболевания - кожный зуд и отечность.
• Склеродактилия.
• Язвочки и вдавления на кончиках пальцев.
• Телеангиэктазии.
• Кальциноз кожи.
Линейная форма ограниченной склеродермии на лбу, называемая «En coup de sabre» - «удар саблей» Линейная форма ограниченной склеродермии («удар саблей»), появившаяся три месяца назад на лбу у 41-летней женщины латиноамериканкого происхождения Склеродермия со склеродактилией - плотной блестящей кожей на пальцах Склеродактилия с сужением пальцев и крапчатой гиперпигментацией Тяжелая системная склеродермия с деформацией кистей как результат склеродактилии, приводящей к тяжелым сгибательным контрактурам
Диагноз ограниченной склеродермии основывается на наличии типичного утолщения и уплотнения кожи, ограниченного одним очагом. Диагноз системного склероза предполагается при типичном утолщении и уплотнении (склероз) кожи, не ограниченном одним участком (то есть не является локализованной склеродермией). Комбинация кожных симптомов с одним или более типичным системным признаком свидетельствует в пользу диагноза системного склероза.
Согласно Критериям Американской ревматологической ассоциации для диагноза системного склероза требуется наличие одного главного (большого) или двух дополнительных (малых) критериев.
• Главными критериями являются типичные склеродермические изменения кожи: напряженность, утолщение, плотная отечность, не оставляющая следов после вдавливания, а также (за исключением локализованных форм склеродермии):
- Склеродактилия: вышеописанные изменения ограничены пальцами кистей и стоп.
- Проксимальная склеродермия: описанные выше изменения определяются проксимальнее запястно-фаланговых или запястно-пястных суставов, а также на других участках конечностей, лице, шее или туловище (грудь или живот) и практически всегда включают склеродактилию.
• Дополнительные (малые) критерии склеродермии:
- Вдавленные рубчики или потеря ткани на подушечках пальцев кистей.
- Двусторонний отек пальцев кистей или ладоней.
- Аномальная пигментация кожи: часто гиперпигментация с очагами точечной или пятнистой гипо-пигментации.
- Феномен Рейно.
- Двусторонний базилярный фиброз легких.
- Неподвижность нижнего отдела пищевода.
- Образование выпячиваний в ободочной кишке: дивертикулы ободочной кишки с широкими устьями расположены вдоль противобрыжеечного края.
б) Анализы при склеродермии. Характерным для системной склеродермии является положительный тест AHA с пятнистым, гомогенным или нуклеолярпым окрашиванием. С ОКСС часто ассоциируются анти-центромерные антитела. Анти-ДНК топоизомеразы (Scl-70) антитела являются высоко специфичными для системного склероза и связанных с ним интерстициальных заболеваний легких и почек. Несмотря на невысокую чувствительность, антитела к анти-РНК полимеразе I и III являются специфическими для системного склероза. Обычно при дисфункции специфического органа проводятся и другие виды тестирования.
Для диагностики ограниченной и системной склеродермии может использоваться биопсия.
Системная склеродермия с поражением голеней и мышечной атрофией у пациента, представленного на рисунке выше Системная склеродермия с телеангиэктазиями и некрозом кончиков пальцев Телеангиэктазии на лице у пациента, представленного на рисунке выше Феномен Рейно с тяжелой ишемией, приводящей к некрозу кончиков пальцев Кальциноз над локтевым суставом у пациента с CREST-синдромом Системная склеродермия с крапчатой гиперпигментацией. Внешний вид кожи напоминает картину «соли с перцем»
в) Дифференциальная диагностика склеродермии:
• Идиопатические случаи заболеваний, которые ассоциируются с системным склерозом, такие как феномен Рейно, почечная недостаточность и гастроэзофагеальный рефлюкс.
• Системная красная волчанка представлена системными симптомами и типичной сыпью, которая может рубцеваться. Тестирование на антинуклеарные антитела (AНA) обычно помогает установить диагноз.
• Дискоидная красная волчанка представлена локализованными бляшками, которые рубцуются. Для установления диагноза обычно выполняется биопсия.
• Микседема ассоциируется с гипотиреоидизмом и характеризуется утолщением и огрублением кожи. Исследования уровней гормонов щитовидной железы, как привило, подтверждают диагноз.
• Амилоидоз кожи может проявляться утолщением и ригидностью кожи. В биоптате кожи определяется амилоидный инфильтрат.
• Грибовидный микоз представлен пятнами и бляшками с фиолетовым оттенком по всему кожному покрову. Диагноз обычно подтверждается при биопсии.
г) Лечение склеродермии:
• Очаги локализованной склеродермии, в том числе ограниченной (морфеа) склеродермии размягчаются после терапии УФ-лучами диапазона А. Другие средства лечения включают местные кортикостероиды высокой степени активности и местный кальципотриол. Прием метотрексата начинают с 7,5 мг внутрь в неделю, в дальнейшем дозировка подбирается по необходимости. С успехом применяется комбинация высоких доз системных кортикостероидов и низких доз метотрексата.
• Для симптоматической терапии может применяться противозудное лечение смягчающими местными препаратами, блокаторами гистамина 1 (Н1) и гистамина 2 (Н2), пероральным доксепином и малыми дозами пероральных глюкокортикостероидов.
• Телеангиэктазии можно замаскировать декоративной косметикой или лечить лазером.
• При симптомах феномена Рейно могут помочь блокаторы кальциевых каналов, прасозин, производные простагландина, дипиридамол, аспирин и местные нитраты. У пациентов с первичной болезнью Рейно показал свою эффективность силдепафил (20 мг перорально два раза в день). Пациентам рекомендуется избегать холода, стресса, приема никотина, кофеина, препаратов с симпатомиметическим противоотечным действием. При гастроэзофагеальном рефлюксе могут эмпирически применяться препараты, снижающие кислотность. При затрудненном глотании , могут быть полезны прокинетические препараты.
• Некоторые локализованные очаги могут быть иссечены.
• Неутверждеппые методы терапии при поражениях кожи включают интерферон-гамма, микофенолата мофетил (1—1,5 г перорально в день) и циклофосфамид (50-150 мг/день внутрь однократно). Распространенное кожное заболевание экспериментально лечили Д-пеницилламином (250-1500 мг/день перорально 2-3 раза в день перед едой натощак).
• Главное направление лечения при поражении почек - контроль артериального давления с применением в качестве препаратов первой линии ингибиторов ангиотензин-копвертирующего фермента (АКФ). По показаниям применяется гемодиализ или перитонеальный диализ.
• Средства лечения легочной гипертензии, ассоциированной с системной склеродермией, включают антагонист эндотелиальпого рецептора-бозентан (62,5 мг перорально два раза в день в течение 4 недель, затем повышают до 125 мг перорально два раза в день), силденафил - ингибитор фосфодиэстеразы-5 и различные аналоги простациклина (эпопростеиол, трепростинил и илопрост). При легочном фиброзирующем альвеолите может применяться циклофосфамид.
• Миозит лечат стероидами, метотрексатом и азатиоприном (50-150 мг/день). Дозы преднизона свыше 40 мг/день повышают частототу склеродермальных почечных кризов. Артралгии можно лечить ацетаминофеном и нестероидными противовоспалительными препаратами.
д) Рекомендации пациентам со склеродермией. Пациенту необходимо избегать травм кожи (особенно пальцев) и воздействия холода, а также воздержаться от курения. Пациент должен знать о потенциальных осложнениях и самостоятельно следить за признаками и симптомами прогрессировать заболевания.
е) Наблюдение пациента врачом. Пациентам с системным склерозом требуется регулярное наблюдение врача, не реже чем каждые 3-6 месяцев для оценки активности и прогрессировать заболевания.
ж) Список использованной литературы:
1. Lawrence RC, Helmick CG,Arnett PC, et al. Estimates of the prevalence of arthritis and selected musculoskeletal disorders in the United States. Arthritis Rheum. 1998;41:778.
2. Akesson A,Wollheim FA. Organ manifestations in 100 patients with progressive systemic sclerosis:A comparison between the CREST syndrome and diffuse scleroderma. Br J Rheumatol. 1989;28:281.
3. Medsger ТА, Jr., Masi AT. Survival with scleroderma. II. A lifetable analysis of clinical and demographic factors in 358 male U.S. veteran patients. J Chronic Dis. 1973;26:647.
4. Tuffanelli DL,Winklemann RK. Systemic scleroderma. A clinical study of 727 cases. Arch Dermatol. 1961;84:359.
5. Janosik DL, Osborn TG, Moore TL, et al. Heart disease in systemic sclerosis. Semin Arthritis Rheum. 1989;19:191.
6. Byers RJ, Marshall DA, Freemont AJ. Pericardial involvement in systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 1997;56:393.
7. American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee. Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Subcommittee for scleroderma criteria of the American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee. Arthritis Rheum. 1980;23(5): 581-590.
8. Reveille ID, Solomon DH. Evidence-based guidelines for the use of immunologic tests: Anticentromere, Scl-70, and nucleolar antibodies. Arthritis Rheum. 2003;49:399.
9. Kreuter A, Breuckmann F, Uhle A, et al. Low-dose UVA1 phototherapy in systemic sclerosis: Effects on acrosclerosis. / Am Acad Dermatol. 2004;50:740.
10. Seyger MM, van den Hoogen FH, de Boo T, de Jong EM. Lowdose methotrexate in the treatment of widespread morphea. J Am Acad Dermatol. 1998;39:220.
11. Kreuter A, Gambichler T, Breuckmann F, et al. Pulsed high-dose corticosteroids combined with low-dose methotrexate in severe localized scleroderma. Arch Dermatol. 2005; 141:847.
12. Thompson AE, Shea B,Welch V, Fenlon D, Pope JE. Calciumchannel blockers for Raynaud’s phenomenon in systemic sclerosis. Arthritis Rheum. 2001;44:1841.
13. Clifford PC, Martin MF, Sheddon EJ, Kirby JD, Baird RN, Dieppe PA.Treatment of vasospastic disease with prostaglandin El. Br Med J. 1980;281:1031.
14. Fries R, Shariat K, von Wilmowsky H, Bohm M. Sildenafil in the treatment of Raynaud’s phenomenon resistant to vasodilatory therapy. Circulation. 2005; 112:2980.
15. Falanga V, Medsger ТА, Jr. D-penicillamine in the treatment of localized scleroderma. Arch Dermatol. 1990; 126(5):609-612.
16. Tashkin DP, Elashoff R, Clements PJ, et al. Cyclophosphamide versus placebo in scleroderma lung disease. N Engl J Med. 2006;354:2655.
17. Steen VD, Medsger ТА, Jr. Case-control study of corticosteroids and other drugs that either precipitate or protect from the development of scleroderma renal crisis. Arthritis Rheum. 1998;41:1613.
Симптомы системной склеродермии на голове и шее
а) Патогенез. Триаду составляют: аутоиммунный васкулит мелких сосудов, прогрессирующий фиброз вследствие избыточного образования коллагена, атрофия гладкой мускулатуры желудочно-кишечного тракта.
б) Гистология. Обширный фиброз кожи и пораженных органов с отложением коллагена, возможно наличие воспалительных инфильтратов, васкулопатия мелких сосудов с образованием микротромбов.
в) Проявления системной склеродермии на голове и шее.
Кожа. Кожа лица становится грубой, с фиброзными изменениями. Губы становятся тоньше, уменьшается апертура рта («кисетный» рот).
Пищевод. Гастроэзофагеальный рефлюкс (за счет зияния нижнего сфинктера пищевода), дисфагия за счет поражения пищевода на всем его протяжении (чаще нижние 2/3 пищевода). У таких пациентов увеличен риск развития рака пищевода и ротоглотки.
Глаза и полость рта. Ксеростомия и сухость глаз как следствие синдрома сухого глаза.
Гортань. Гастроэзофагеальный рефлюкс и фиброзные изменения гортани приводят к охриплости.
г) Диагностика. Антинейтрофильные антитела положительны. При рентгенографии с барием выявляется расширение пищевода, дисфункция нижнего сфинктера (что отличает процесс от ахлазии). При эзофагоманометрии сократительная способность пищевода не нарушена, определяется дисфункция нижнего сфинктера. Исследование pH подтверждает наличие рефлюкса. При исследовании биоптата малых слюнных желез определяется интенсивный фиброз, но лимфоцитарная инфильтрация, характерная для синдрома Шегрена, отсутствует.
д) Лечение системной склеродермии. Изменение диеты и образа жизни (в отношении ГЭРБ), ингибиторы протоновой помпы, НПВС, кортикостероиды. В настоящий момент управлением по контролю за продуктами и лекарствами (США) не одобрено ни одного препарата для лечения склеродермии.
Лицо при системной склеродермии
- Вернуться в оглавление раздела "отоларингология"
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.
Системные заболевания соединительной ткани — группа воспалительных аутоиммунных заболеваний неизвестной этиологии, характеризующаяся множественным поражением соединительной ткани различных органов и систем. В процесс могут вовлекаться, в том числе и все отделы дыхательной системы. В одних случаях патология легких связана непосредственно с системным поражением соединительной ткани в других носит вторичный характер. Нередко поражения разного характера сочетаются у одного пациента, и эта множественность повреждений лёгких является общей чертой системных заболеваний. В то же время каждое заболевание отличается своеобразием лёгочной патологии. Системные заболевания соединительной ткани имеют прогрессирующий характер и длительное, часто тяжёлое течение. Лёгочные проявления могут возникать на любой стадии или предшествовать болезни за несколько лет. Ведущими симптомами являются одышка, кашель и боли в грудной клетке. Самые частые синдромы — поражение плевры и интерстициальные болезни лёгких. Характерная этим заболеваниям дисфункция иммунной системы, а также использование в лечении глюкокортикостероидов и цитостатических препаратов повышают восприимчивость организма к инфекции, способствуют развитию тяжелых осложнений (пневмония, сепсис и туберкулёз). Наряду с обычными возбудителями пневмоний, осложнения нередко вызываются условно-патогенной флорой, микобактериями туберкулёза, вирусами и грибами.
Системная красная волчанка (СКВ)— аутоиммунное заболевание, характеризующееся системным поражением сосудов различного калибра. Для СКВ характерно наличие в сыворотке крови высоких титров антинуклеарных факторов (АНФ), антител к нативной ДНК и антигену Смитта (Sm-Ag), низкий уровень комплемента.
По сравнению с другими системными заболеваниями поражение лёгких при СКВ представлено самым широким спектром синдромов:
- плеврит чаще двусторонний, нередко сочетается с перикардитом,
- острый волчаночный пневмонит наблюдается в 1-4% случаев, сочетается с экссудативным плевритом, сопровождается лихорадкой, одышкой, кашлем с мокротой, кровохарканьем (35-60% случаев),
- хронический интерстициальный пневмонит ,
- поражение интерстициальной ткани легкого встречается в 3-8% случаев,
- альвеолярные кровоизлияния,
- поражение дыхательной мускулатуры (сидром «усадки» лёгких),
- облитерирующий бронхиолит,
- лёгочный васкулит с легочной гипертензией,
- тромбоэмболия ветвей лёгочной артерии,
- инфекционные осложнения.
Клиническая картина поражения лёгких наблюдается в 1-6% случаев заболевания СКВ, по данным мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) поражение легких отмечается уже в 30%, а на аутопсии — в 70% случаев СКВ сопровождается поражением легких.
Основа лечения системной красной волчанки — глюкокортикостероидные препараты и иммуносупрессивные средства. Без лечения прогноз неблагоприятный, при адекватной терапии возможно достижение ремиссии.
Ревматоидный артрит (РА) — симметричное хроническое воспаление в первую очередь суставов кистей и стоп, сопровождающееся постепенным разрушением (деструкцией) их структуры. Иммунологическая особенность РА — выработка аутоантител класса IgM к собственным иммуноглобулинам (ревматоидные факторы), которые обнаруживаются в сыворотке крови в умеренных или высоких титрах. Наряду с поражением суставов у 20-30% больных развиваются внесуставные проявления, к которым относят ревматоидные узелки и ревматоидный васкулит. Наиболее типичные проявления васкулита— дигитальный (пальцевой) артериит, язвы кожи, периферическая нейропатия и васкулит внутренних органов (лёгких, сердца, почек). Риск летального исхода при развитии внесуставных проявлений увеличивается в 5 раз. Для ревматоидного артрита характерны бронхоэктазы и бронхиолиты, а также поражение плевры, лёгочных сосудов (васкулит, лёгочная гипертензия), альвеолярные геморрагии, развитие интерстициальных заболеваний легкого (ИЗЛ). Плеврит — самое частое поражение лёгких при РА, протекает малосимптомно, с небольшим количеством выпота, отмечается примерно у 25% больных. У трети больных плеврит ассоциируется с ИЗЛ, течение которого при ревматоидном артрите может быть очень медленным (10 лет и более) или фульминантным (молниеносным, мгновенным). Ревматоидные узелки (РУ) в лёгких обнаруживаются редко (в 1-2%). У 10-15% больных развивается опасное осложнение — вторичный амилоидоз, в том числе с вовлечением лёгких. Доказано более частое развитие лимфом, миеломной болезни и лейкозов на фоне ревматоидного артрита.
Системная склеродермия (прогрессирующий системный склероз) — группа заболеваний, в ранней стадии которых превалируют нарушения микроциркуляции и воспаление, постепенно приводящие в дальнейшем к генерализованному фиброзу (склерозу). Типичные аутоиммунные нарушения при системной склеродермии — образование антицентромерных антител и антител к антигену топоизомеразы1 (Scl-70). Заболевание отличается разнообразием появлений, самым ярким из которых является уплотнение кожных покровов. Диффузная форма склеродермии характеризуется острым развитием и быстрым прогрессированием генерализованного фиброза кожи и внутренних органов (сердца, лёгких, почек). Относительно доброкачественная лимитированная форма дебютирует феноменом (синдромом) Рейно, кожные изменения имеют ограниченный характер, прогрессируют медленно и сопровождаются сосудистыми ишемическими расстройствами. Поражение лёгких при склеродермии встречается чаще, чем при других системных заболеваниях, у мужчин чаще, чем у женщин. Патология легких при мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) у больных системной склеродермией отмечаются в 80-90% . Чаще всего это интерстициональное заболевание легких (ИЗЛ) и легочная гипертензия (ЛГ). Причиной ЛГ в 12-15% могут быть также фиброзные поражения левых отделов сердца (клапан, миокард). Легочная гипертензия чаще ассоциируется с лимитированной формой болезни и выявляется у больных с длительным анамнезом, ИЗЛ с диффузной формой. Инфекционные осложнения (пневмонии, абсцедирование) возникают реже, чем при других системных заболеваниях. Риск развития рака легкого на фоне системной склеродермии повышается в 3-5 раз.
Идиопатические воспалительные миопатии - группа заболеваний, в основе клинических проявлений которых лежит воспаление поперечнополосатой мускулатуры (полимиозит, дерматомиозит, ювенильный дерматомиозит и т.д.). Иммунологическими маркёрами являются миозит-специфические антитела, направленные к цитоплазматическим белкам и рибонуклеиновым кислотам. Чаще других встречаются антитела к аминоацилсинтетазам тРНК (Jo-1 и др.).
Поражение мышц проявляется симметричной слабостью проксимальных (расположенных ближе к туловищу) групп мышц верхних и нижних конечностей и мышц, участвующих в сгибании шеи, что проявляется затруднением при подъёме с низкого стула; при посадке в транспорт; при умывании и причёсывании. Характерно поражение мышц глотки, гортани и верхней трети пищевода (дисфония, дисфагия). Внутриорганные проявления разнообразны, наиболее часто встречается поражение дыхательной системы. Типично для миопатий поражение межрёберных мышц и диафрагмы, что приводит к затруднению дыхания, одышке. Пневмония осложняет течение полимиозита и дерматомиозита у 30-50% больных. Ведущую роль в её развитии играет аспирация пищи, связанная с поражением мышц глотки и верхней трети пищевода (аспирационный синдром). Наиболее тяжёлым поражением лёгких является интерстициональное заболевание (ИЗЛ), признаки которого в 10% случаев предшествует симптомам мышечного поражения.
Читайте также: