Если у ребенка во рту родинка

Обновлено: 01.05.2024

В ротовой полости уделять внимание нужно не только зубам. При неправильной профилактике, слабом иммунитете и ряде других факторов могут появиться новообразования в полости рта. Проще говоря, опухоли.

Увидев или ощутив подобное, стоит немедленно обратиться к врачу. Но не стоит сразу подписывать себе смертный приговор, бугорки, впадины и потёртости имеют самую разную природу. Давайте разбираться, что откуда появилось и что с этим делать.

Доброкачественные новообразования полости рта

«Нечто», появившееся во рту, не растёт, в новом месте не появляется и в принципе не болит. Значит, у опухоли доброкачественная природа. Они, в свою очередь, делятся на несколько подвидов.

Эпителиальные наросты: папилломы, невусы, железы Серра. Папиллома – это небольшой выступ с «сосочковыми» разрастаниями, при долгом нахождении во рту становится шероховатой и белесой. Отличающаяся по цвету выпуклость, от бледно-розового до коричневого, это невус. Если вы заметили желтоватый полукруг выше верхних или ниже нижних дёсен, скорее всего это железа Серра.

Видов соединительнотканных опухолей гораздо больше. На нижней губе, языке или нёбе образуются идентичные по цвету фибромы. После воспаления дёсен могут образовываться уплотнения – фиброматоз. Узлы на мышечной ткани нижней стороны языка и под ним называются миомы.

Помимо соединительных, новообразования слизистой оболочки полости рта бывают сосудистыми. Чаще они развиваются у детей и появляются после болезней носоглотки.

Как определить природу новообразований?

Все новообразования на слизистой рта нужно лечить и незамедлительно лечить в стоматологии, как только вы их заметили. Про доброкачественные наросты можно забыть после удаления, но, возможно, ваша «выпуклость» - не что иное, как рак слизистой рта.

Узнать это можно с помощью рентгена, сбора данных анализов, УЗИ и других видов диагностики.

Злокачественные новообразования полости рта

Рак полости рта проявляется обычно на нижней губе или задней стенке глотки, на миндалинах и в области слюнных желез. Признаки злокачественной опухоли – незаживающая язва, пятна на губах, языке и слизистой. Онемение части рта и сложности в прожёвывании пиши, отёк, деформация голоса также являются сигналом SOS.

Рак полости рта так же, как и остальные виды рака, приводит к смерти. Но на начальных стадиях его можно лечить химиотерапией, хирургическими методами.

Меланоз курильщиков. Меланотическое пятно полости рта. Невус полости рта. Сложный невус полости рта.

Меланоз курильщиков. Курение может вызвать характерное изменение цвета слизистой оболочки, характеризуемое как меланоз курильщиков. Это состояние обусловлено патологическим отложением меланина в клетках базального слоя эпителия слизистой оболочки. Связь меланоза курильщиков с воспалительными изменениями, обусловленными высокой температурой, вдыханием табачного дыма и поглощением экзогенных пигментов не установлена.

Меланоз развивается у лиц пожилого возраста, заядлых курильщиков. Он проявляется в виде диффузного коричневого пятна, достигающего в размерах нескольких сантиметров. Наиболее часто меланоз локализуется на десне переднего отдела альвеолярной дуги нижней челюсти и слизистой оболочке щёк, реже — на губах, нёбе, языке, дне полости рта. Степень пигментации колеблется от светло- до тёмно-коричневого цвета и зависит от интенсивности курения. Обычно на светло-коричневом пятне с нечёткими границами наблюдают участки тёмно-коричневого цвета. Меланозу курильщиков обычно сопутствуют коричневое окрашивание зубов и галитоз (неприятный запах изо рта). Меланоз курильщиков сам по себе не является предраковым состоянием, однако пациентов с этим поражением следует наблюдать, учитывая высокий риск появления у них других, более серьёзных изменений слизистой оболочки полости рта.

Меланотическое пятно (фокальный меланоз).

Меланотическое пятно — участок пигментации с чёткими границами, локализующийся на губе или в других отделах полости рта и обусловленный повышенным локальным отложением меланина в базальных клетках эпителия. Меланотическое пятно обычно бывает одиночным, не превышает в диаметре 1 см, не проявляется клинически и обычно наблюдается у лиц со светлой кожей в возрасте от 25 до 45 лет. Причиной образования меланотического пятна, по-видимому, служит травма или воспалительный процесс. Обычно меланотическое пятно локализуется на середине нижней губы, реже — на десне, слизистой оболочке щеки, нёба. Цвет пятна однородный и может быть синим, серым, коричневым или чёрным. Пациентов с этим поражением следует периодически осматривать, а при появлении изменений — выполнить биопсию.

Меланоз курильщиков

Невус полости рта.

Невус — поражение слизистых оболочек и кожи, состоит из скопления невусных клеток с большим содержанием меланоцитов в эпителии или дерме. Обычно невус локализуется на коже, но иногда его выявляют и в полостирта.Невусы делят на две большие группы— врождённые и приобретённые. Врождённые невусы обнаруживают уже при рождении, их иначе называют родимыми пятнами. По сравнению с приобретёнными невусами они имеют более крупные размеры и чаще подвергаются злокачественной трансформации.

Приобретённые невусы, или родинки, появляются в более поздние сроки жизни и имеют вид тёмных, слегка выступающих над кожей папул или полусферических узелков. В зависимости от содержания пигмента в них они могут иметь коричневый, серый или чёрный цвет. Иногда невусы не содержат меланина и имеют розовый цвет. Невусы в полости рта встречают редко, в основном у женщин. Они обычно имеют вид маленького пигментированного пятна или узелка с чёткими границами, локализующегося на нёбе или слизистой оболочке щеки и не вызывающего болезненных ощущений. После периода полового созревания размеры невусов обычно не изменяются.

Доброкачественные невусы делят на четыре подтипа в зависимости от гистологической картины и гнёздных скоплений невусных клеток. Наиболее часто в полости рта встречают внутри-слизистый невус, состоящий только из овоидных невусных клеток, расположенных в соединительной ткани. Этот невус напоминает интрадермальный, имеет вид тёмной возвышающейся папулы на коже, из которой часто растут волосы. Однако при внутрислизистом невусе рост волос отмечают редко. Внутрислизистый невус обычно выступает над уровнем слизистой оболочки, имеет коричневый цвет и диаметр от 0,4 до 0,8 см.

Второй по частоте невус полости рта — голубой невус. Своим названием он обязан характерному голубому или иссиня-чёрному цвету, который обусловлен веретеновидными невусными клетками, расположенными глубоко в соединительной ткани. Эти клетки возникают в эмбриогенезе из нервного гребешка и в силу каких-то причин не достигают зрелости меланоцита. Обычно этот невус имеет вид небольшого голубого пятна, цвет которого с возрастом бледнеет. Нёбо служит наиболее частой локализацией голубого невуса. Случаи злокачественной трансформации голубого невуса полости рта не описаны.

Сложный невус полости рта, как подсказывает само название, состоит их невусных клеток, расположенных как в эпителии, так и в собственной пластинке слизистой оболочки. Сложный невус малигнизируется редко. Пограничный невус — разновидность приобретённого невуса, его клетки локализуются в слое эпителия, граничащем с собственной пластинкой. Это наиболее редкий тип невуса.

Пограничный невус обычно не выступает над окружающей поверхностью, имеет коричневый цвет, диаметр менее 1 см и обычно локализуется на слизистой оболочке нёба и щёк.

Иногда на слизистой оболочке полости рта выявляют меланотические веснушки Гетчинсона (злокачественное лентиго). Меланотические веснушки обычно наблюдают на лице у пациентов старше 50 лет. Они имеют вид серовато-коричневых пятен неправильной формы, способны к инфильтрирующему росту в пределах плоскости, в которой расположены, и подвергаются злокачественной трансформации.

Невусы трудно отличить от злокачественных пигментированных поражений, поэтому для уточнения диагноза во всех случаях следует выполнить биопсию.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

а) Пример из истории болезни. Небольшой врожденный невус был обнаружен новым участковым врачом у шестимесячного ребенка при плановом осмотре. Родители сообщили, что невус наблюдается с рождения, и осведомились, не нужно ли его удалять. Врач убедил их, что в данное время ничего предпринимать не нужно.

Небольшой врожденный невус на ступне у шестимесячного ребенка. Родителям рекомендовано отложить удаление невуса

б) Распространенность (эпидемиология):

• Врожденные невусы выявляются у 1-2% новорожденных уже при рождении.
• Невусы, не отмечавшиеся при рождении, но гистологически идентичные врожденным невусам, могут появиться в первые два года жизни ребенка и называются поздними врожденными невусами.
• Врожденные невусы наблюдаются также при нейрокутанном меланозе, редком синдроме, для которого характерно наличие врожденных меланоцитарных невусов и меланотических неопластических очагов в центральной нервной системе.

• Считается, что во врожденных невусах меланома развивается чаще, чем в нормальной коже.
- В обзорном исследовании у 46 из 6571 пациентов с врожденными меланоцитарными певусами (0,7%) за период наблюдения от 3,4 до 23,7 лег развились меланомы, что указывает на увеличение риска раз вития меланомы в детском и подростковом возрасте в 465 раз2. Средний возраст при установлении диагноза меланомы составил 15,5 лет. Примерно три из четырех меланом развились в крупных врожденных невусах, площадь которых превышала 20 см 2 .
- Пациенты с гигантскими врожденными меланоцитарными певусами относятся к группе самого высокого риска: последующее развитие меланомы к 60-летнему возрасту отмечено у 5-7% из них.
- Однако в одном ретроспективном исследовании 230 врожденных певусов среднего размера (1,5-19,9 см) у 227 пациентов в период с 1955 до 1996 гг. не развилось ни одной меланомы. Средний период наблюдения составил 6,7 лет до среднего возраста 25,5 лет.

в) Этиология (причины), патогенез (патология):

• Этиология врожденных невусов неизвестна.
• Врожденные невусы являются результатом пролиферации доброкачественных меланоцитов дермы и/или эпидермиса. Меланоциты кожи происходят их нейроэктодермы, хотя специфический тип клеток, из которого они образуются, остается неизвестным.

• По своему размеру врожденные невусы делятся на три группы:
- Малые невусы с максимальным размером менее 1,5 см.
- Средние невусы с максимальным размером 1,5-19,9 см.
- Крупные или гигантские невусы с максимальным размером более 20 см.

Гигантские невусы часто окружены сателлитными очагами меньших размеров.

Врожденный невус на груди у 24-летней женщины. Хотя поверхность невуса веррукозная, очаг полностью доброкачественный Доброкачественный волосатый врожденный невус в верхнем квадранте ягодицы у 7-летнего мальчика, родители которого обратились за консультацией для удаления невуса Пятнистый врожденный невус (nevus spilus) на спине у молодой женщины

• Различные оттенки, включая светло-коричневый, коричневый, черный и красный в пределах одного очага; цвет со временем обычно не изменяется.
• Неправильные очертания очага (представлено на всех рисунках); пигмент может бледнеть на границе с окружающей кожей.
• Со временем невусы могут выступать над поверхностью кожи.
• Пятнистый участок невуса обычно находится у краев очага.
• Размер невусов в большинстве случаев превышает 6 мм (может быть более 10 мм).

д) Типичная локализация на теле. Врожденные невусы встречаются на любом участке тела.

е) Анализы при заболевании:
• Результаты дерматоскопии зависят от возраста пациента и локализации очага. В одном из исследований сферический рисунок образований встречался чаще всего на туловище у детей младше 11 лет. Большинство ретикулярных очагов было расположено на конечностях, а вариегатный рисунок был наиболее специфичным для врожденных невусов.
• При подозрении на нейрокутанный меланоз центральной нервной системы полезные диагностические данные можно получить при МРТ.

Отличительные гистологические признаки врожденных невусов выявляемые при биопсии:
• Невусные клетки проникают глубоко в придатки кожи и нейрососудистые структуры (например, волосяные фолликулы, сальные железы, мышцы, поднимающие волосы и в стенки кровеносных сосудов).
• Невусные клетки распространяются в глубокие слои дермы и подкожно-жировую клетчатку.
• Невусные клетки инфильтрируют пространства между пучками коллагеновых волокон.
• Невусные клетки - это поврежденные атипичные клетки субэпидермальной зоны.

В отличие от врожденных, приобретенные невусы обычно образованы невусными клетками, локализация которых ограничена сосочковым и верхним ретикулярным слоями дермы, кожные придатки при этом не затрагиваются.

Врожденный невус по типу «купального костюма» на ногах у ребенка Крупный невус по типу «купального костюма», наблюдаемый у ребенка от рождения, который занимает большую часть спины и груди Гигантский врожденный невус по типу «купального костюма», окруженный сателлитными очагами, у 7-летнего мальчика латиноамериканского происхождения. Пациент направлен на поэтапное удаление этого потенциально опасного очага Меланома на фоне приобретенного невуса с признаками регресса в центре очага и появления нового возвышающегося узла. Эти же признаки заставляют подозревать меланому в случае врожденного невуса

ж) Дифференциальная диагностика врожденных невусов. Другие меланоцитарные невусы, которые могут походить на врожденные очаги:

• Невус Беккера - коричневое пятно, волосатая пятни стая бляшка или их сочетание на плече, спине, под молочными железами, возникающие в подростковом возрасте. Края очага неправильной формы, а его размеры могут увеличиваться, занимая всю поверхность плеча или предплечья.

• Пятнистый или рассеянный невус (nevus spilus) - безволосый овальный или бесформенный коричневый очаг с темно-коричневыми или черными точками, содержащими невусные клетки. Может возникнуть при рождении или в любом возрасте, независимо от воздействия солнечного излучения.

Достоверные признаки перерождения родинки (невуса) в меланому

Достоверные признаки характерны для меланомы, их появление требует обращения к онкологу для решения вопроса об удалении опухоли с помощью иссечения. В дальнейшем также необходимо выполнить гистологическое исследование и в ряде случаев иммуногистохимическое.

Изменения в доброкачественных меланоцитарных опухолях, которые относятся к достоверным признакам трансформации в меланому:

1. Форма опухоли, которая была ранее округлой, меняется. Это приводит к возникновению асимметричной формы. При воображаемом делении опухоли в середине одна ее половина не похожа на другую.

2. Размеры пигментного образования изменились быстро за счет горизонтального и вертикального роста опухоли. Новообразование ранее не увеличивалось или росло медленно. При этом размеры пигментной опухоли должны быть больше 7 мм. Быстрый рост меланоцитарной опухоли у пациентов старше 30 лет.

а - Узловая меланома на туловище у 43-летнего мужчины.
В этой области с детства существовал пигментный невус, 3 месяца назад произошла травма опухоли, после чего невус стал кровоточить и быстро расти.
б - Меланома у пациента 44 лет. Пигментное образование возникло 11 лет назад и расценивалось как меланоцитарный невус.
Опухоль росла медленно, приобретая изрезанные края. Новообразование похоже на остров с бухтами и заливами.
Иссечение, гистология — пигментная меланома, II уровень инвазии, толщина — 2 мм.

3. Границы опухоли становятся неровные. Образование приобретает «изрезанные» края, образуя «бухты» и «заливы».

4. Цвет. Окраска доброкачественной меланоцитарной опухоли становится неравномерной. Коричневые, черные, серые, розовые и белые участки расположены беспорядочно по всей поверхности образования. Также для меланомы характерна иссиня-черная окраска.

а - Появление розового узла на фоне длительно существующего злокачественного лентиго в области лба.
Клинический признак трансформации в меланому. Кроме того, окраска части плоского поражения иссиня-черная.
б - У пациента 52 лет в течение 15-20 лет существовал пигментный невус.
Пациент входит в группу риска по возникновению меланомы: II фототип кожи, рыжие волосы, мама умерла от меланомы.
Год назад окраска невуса изменилась. Она стала пестрой: чередование участков кожи с коричневой, черной, розовой и белой окраской.
Иссечение, гистология — в коже на фоне внутридермального невуса имеется рост поверхностно распространяющейся пигментной меланомы из эпителиоподобных клеток с воспалительной инфильтрацией по периферии.
Степень инвазии по Кларку — II, толщина по Бреслоу — 1 мм, стадия IA, Т1а, N0, М0.

5. Поверхность. Возникновение блестящей, глянцевой поверхности опухоли вместо существующего ранее на ней кожного рисунка. Выпадение волос с поверхности новообразования. Для злокачественной трансформации характерно появление на фоне плоского поражения бляшковидных или узловых элементов (одного или нескольких).

Поверхность этих элементов гладкая, блестящая, с потерей кожного рисунка. Их окраска розовая или черная. Данный процесс необходимо отличать от закономерной доброкачественной трансформации пограничного невуса в сложный и внутридермальный, при котором невусные клетки из эпидермиса опускаются в дерму.

При этом процессе на фоне пятна появляется опухолевидное образование, но оно мягковатой консистенции, не теряет кожный рисунок. Его окраска вначале темная, затем неравномерная и далее обесцвеченная. Для злокачественной трансформации характерно также возникновение изъязвления на поверхности опухоли, которое сопровождается кровоточивостью и образованием корки.

6. Консистенция. Определяется уплотнение опухоли, которая ранее при пальпации имела мягковатую консистенцию.

7. Окружающая ткань. Достоверным клиническим признаком трансформации является появление лучистых разрастаний из пигментного образования. Это происходит из-за распространения меланомы по лимфатическим щелям.

Для злокачественного процесса характерно также возникновение вокруг основного пигментного образования «дочерних» узелковых или пятнистых элементов (сателлиты) и увеличение регионарных лимфатических узлов размерами более 1 см.

а - Узловая меланома с изъязвлением, которое сопровождается кровоточивостью опухоли.
б - Появление иссиня-черных опухолевидных образований на фоне существующего в течение 5 лет злокачественного лентиго в области лица.
Клинический признак трансформации в меланому.
Иссечение, гистология — меланома, инвазия по Кларку — IV—V, толщина — 1,5 мм. а - Появление сателлита у поверхностно распространяющейся меланомы.
Основная пигментная опухоль существует 2-3 года, сателлит возник 1-2 месяца назад (пациент точно не помнит).
б - Узловая меланома с множественными сателлитами вокруг у пациента 72 лет.
Сателлиты возникли через год после появления основного очага поражения.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Что такое врождённый меланоцитарный невус? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Вавилова Артема Сергеевича, детского хирурга со стажем в 7 лет.

Над статьей доктора Вавилова Артема Сергеевича работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Владимир Горский и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Врождённый меланоцитарный невус (Congenital melanocytic naevus) — это доброкачественное разрастание невусных клеток на коже. Развивается внутриутробно или в первые месяцы жизни [51] .

Если невус появился позже, но до двухлетнего возраста, его называют поздним врождённым невусом [32] .

Невусные клетки — это разновидность меланоцитов, которые отличаются от обычных пигментных клеток кожи двумя свойствами:

клетки невуса группируются, а меланоциты распределяются в коже равномерно;
у невусных клеток (за исключением синих невусов) нет дендритных отростков, по которым в обычных меланоцитах перемещается меланин — так он распределяется в коже и окрашивает её [36] .

Распространённость

Врождённые меланоцитарные невусы встречаются у 1–3 % детей, крупные или гигантские — примерно у одного из 20–50 тыс. новорождённых [1] [2] [51] .

Причины появления невусов

Причины появления врождённых меланоцитарных невусов до конца не изучены. Предполагается, что они образуются из-за морфологических нарушений в нейроэктодерме — эмбриональном зачатке, из которого развивается нервная трубка. Эти нарушения приводят к бесконтрольному росту меланобластов, которые в дальнейшем преобразуются в невусные клетки [39] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы врождённого меланоцитарного невуса

Невусы обычно маленького или среднего размера, но могут достигать и 60 см в диаметре. Их цвет варьирует от жёлто-коричневого до чёрного, границы неоднородные. Для невусов характерен «географический» контур, т. е. их форма напоминает материки на карте.

Чаще они единичные, могут возникать на любых участках кожи. На многих врождённых невусах растут густые тёмные и жёсткие волосы.

Большие и гигантские образования часто окружены более мелкими — сателлитными невусами, или невусами-спутниками.

Обычно невусы какими-либо симптомами, кроме внешнего дефекта, не проявляются, но иногда может возникать зуд. Предполагается, что он связан с раздражением нервных волокон, по которым импульсы от кожи передаются в центральную нервную систему.

К особенностям меланоцитарных невусов относится пигментная сеть, очаги ослабления окраски и сгущения рисунка, глобулы и/или диффузная коричневая пигментация. Глобулами называют округлые включения с чёткими границами коричневого, серо-коричневого, чёрного и других цветов, за исключением красного.

В отличие от приобретённых, врождённые невусы глубже проникают в дерму и подкожные ткани, что может приводить к серьёзным осложнениям [5] .

Патогенез врождённого меланоцитарного невуса

Врождённые меланоцитарные невусы развиваются между 5-й и 24-й неделями беременности. Считается, что они образуются из-за ускоренного роста меланоцитарных клеток. Чем раньше начинается этот процесс, тем больше и глубже будет невус [40] .

Врождённые невусы растут пропорционально развитию ребёнка, поэтому можно спрогнозировать, какого размера они достигнут к взрослому возрасту.

Рост невусов зависит от их расположения:

на голове — увеличиваются в 1,7 раза;
на туловище и руках — в 2,8 раза;
на ногах — в 3,3 раза [7] .

Быстрее всего невусы растут в первый год жизни ребёнка [8] . Помимо размера, у них меняется цвет и форма: изначально невусы плоские и равномерно окрашенные, но со временем приподнимаются над кожей, их поверхность становится похожа на гальку или приобретает бородавчатую структуру; они могут стать темнее или светлее, пятнистыми или в крапинку [9] .

Невусы часто травмируются, что снижает защитные свойства кожи. Кроме того, при развитии осложнений, например нейрокожного меланоза, может нарушаться работа других органов.

Классификация и стадии развития врождённого меланоцитарного невуса

Врождённые меланоцитарные невусы классифицируют в зависимости от диаметра, которого они могут достигнуть к зрелому возрасту пациента.

Выделяют четыре группы невусов:

Для новорождённых большими считаются невусы от 9 см на голове и больше 6 см на теле.

Также невусы классифицируют по количеству окружающих их мелких образований (satellite — спутник, сателлитных невусов):

Осложнения врождённого меланоцитарного невуса

Врождённые невусы могут осложняться меланомой, нейрокожным меланозом и другими более редкими болезнями.

Меланома

Меланома — это раковая опухоль кожи, которая возникает из меланоцитов. На злокачественное перерождение невуса указывают его быстрый рост, изменение окраски, изъязвление, растрескивание, шелушение, зуд, боль, кровотечение, появление узелков, бляшек и неподвижность тканей, которая возникает из-за прорастания невуса в более глубокие слои кожи.

Меланома чаще возникает у пациентов с гигантскими невусами на спине и многочисленными невусами-спутниками. Реже она развивается при невусах, расположенных на голове, руках и ногах.

К факторам риска развития меланомы относятся:

наличие множественных атипичных невусов и меланома у членов семьи;
пигментная ксеродерма (повышенная чувствительность кожи к ультрафиолету);
большие и гигантские невусы;
множественные приобретённые пигментные и атипичные невусы;
сниженный иммунитет [28][29] .

Риск развития рака при малых и средних врождённых невусах составляет менее 1 % в течение всей жизни, при больших и гигантских — 2–5 % [3] [10] [11] .

Американские исследователи изучили, как часто развивается меланома при гигантских врождённых невусах: из 289 пациентов она возникла у 67.

в 50,7 % — на невусах;
в 3 % — на нормальных участках кожи;
в 31,3 % — в центральной нервной системе.

В 15 % меланома была метастазами опухоли из неустановленного первичного очага. Около половины меланом выявили у детей младше 5 лет [41] .

При больших и гигантских невусах меланома может развиваться под эпидермисом (из-за чего её трудно обнаружить на ранних сроках), поэтому важно прощупывать (пальпировать) всю поверхность невуса.

Нейрокожный меланоз

В редких случаях развивается нейрокожный меланоз — заболевание, при котором меланоциты разрастаются в центральной нервной системе. К таким нарушениям может приводить мутация гена BRAF [50] .

Факторы риска развития нейрокожного меланоза:

гигантский невус на спине (более 40 см);
множественные невусы-спутники — чем их больше, тем выше риск;
более двух средних невусов, особенно если помимо них много других невусов.

Болезнь тяжелее переносят дети младше 10 лет.

В исследовании американских учёных меланоз диагностировали у 26 из 379 пациентов с большими врождёнными невусами [12] . Заболевание может протекать без симптомов и случайно выявляться при МРТ, но в некоторых случаях оно сопровождается неврологическими нарушениями:

головной болью, вялостью и рвотой;
отёком диска зрительного нерва;
параличом черепно-мозговых нервов и судорогами;
увеличением окружности головы;
нарушением координации;
задержкой или недержанием мочи и кала.

Неврологические симптомы могут развиться из-за кровоизлияния в желудочки головного мозга, нарушения циркуляции спинномозговой жидкости, сдавления спинного мозга или злокачественного перерождения меланоцитов [3] [14] .

Симптомы появляются примерно в двухлетнем возрасте. Прогноз чаще неблагоприятный, даже если нет злокачественных новообразований [15] . В одном обзоре были изучены 39 случаев симптоматического нейрокожного меланоза: более половины пациентов погибли в течение трёх лет после появления неврологических нарушений [34] .

Другие осложнения

В очень редких случаях при больших невусах могут развиться рабдомиосаркома, липосаркома и злокачественные опухоли оболочек периферических нервов [20] .

Диагностика врождённого меланоцитарного невуса

Пациентам с малыми и средними невусами нужно раз в год посещать врача. Регулярное наблюдение поможет оценить, насколько изменился размер невуса и его структура. Для этого сравнивают фотографии или данные дерматоскопии.

Невусы чаще перерождаются в злокачественную опухоль после полового созревания, поэтому следует более тщательно наблюдать за кожей в этот период. Пациентам и их родителям нужно обращать внимание на изменение цвета невуса, его границ и структуры, следить за появлением новых образований.

Диагностика среднего, большого или гигантского невуса обычно не вызывает трудностей и основывается на клинических проявлениях и истории болезни. Если анамнез неизвестен, небольшие врождённые невусы легко спутать с приобретёнными.

Отличия можно выявить при биопсии: клетки невуса расположены глубоко в дерме, подкожном жире и сосудисто-нервных структурах, например в стенках кровеносных сосудов, могут проникать между пучками коллагена и встречаться под эпидермисом. Биопсия проводится при подозрении на злокачественное перерождение невуса [5] [37] [38] .

Исследовательский комитет Nevus Outreach разработал диагностическую модель для детей с врождёнными невусами (от 3 см) или невусами-спутниками (от 20 невусов). Методика создана ведущими экспертами в этой области, но она не заменит рекомендаций лечащего врача, так как не учитывает индивидуальные особенности пациента и течение болезни.

План обследования:

МРТ головного и спинного мозга с контрастированием гадолинием и дальнейшая оценка результатов в экспертном центре.
Консультации детских врачей:
офтальмолога — поскольку меланоцитарные поражения могут развиваться на сетчатке;
невролога — чтобы выявить или исключить симптомы нейрокожного меланоза;
дерматолога — оценить состояние кожи и её изменения;
пластического хирурга — определить, нужна ли операция.

аудиологический скрининг при подозрении на нейрокожный меланоз, так как при болезни нарушается слух;
консультация детского психолога (даже при бессимптомном течении) [48] .

МРТ головного и спинного мозга с контрастированием гадолинием обязательна для детей с высоким риском меланоза и неврологическими симптомами. В некоторых исследованиях при высоком риске меланоза рекомендовано делать МРТ в первые полгода жизни, даже если нет неврологических симптомов [15] .

Если большой невус расположен вдоль позвоночника или его окружают многочисленные невусы-спутники, МРТ проводят до четырёхмесячного возраста [35] .

Дифференциальная диагностика

Средние и большие врождённые невусы следует отличать от плексиформной нейрофибромы, а малые — от гамартомы гладких мышц и мастоцитомы.

Лечение врождённого меланоцитарного невуса

При врождённых невусах применяется хирургическое и медикаментозное лечение, лазерная терапия и другие методы.

Хирургическое лечение

Большие невусы рекомендуется удалять в раннем детстве — это поможет избежать эмоциональных и поведенческих нарушений у ребёнка. Такие дети из-за внешних отличий могут считать себя хуже других и избегать сверстников. Кроме того, они могут столкнуться с травлей со стороны других детей.

Однако не все невусы можно полностью удалить. Если они занимают большую площадь и дефект нельзя закрыть здоровыми тканями, то операция не проводится, либо участки невуса иссекаются частично.

Объём операции зависит от расположения невуса и глубины поражения. Её необходимость при больших и гигантских невусах считается спорной. Многие специалисты предлагают удалять наиболее неоднородные, толстые или грубые участки невуса, которые затрудняют клиническое наблюдение [45] [46] . Зачастую оптимальный выбор — это тщательно наблюдать за невусом, не проводя операцию.

Единственное абсолютное показание для хирургического лечения — это развитие злокачественной опухоли в очаге поражения. Но даже при полном иссечении больших и гигантских невусов риск онкологии сохраняется, так как меланоциты могут проникать в глубоколежащие ткани: мышцы, кости и нервную систему.

После операции могут возникать следующие осложнения: контрактуры, серомы, гематомы, инфекции мягких тканей, ишемия кожных лоскутов, расхождение швов и образование келоидных рубцов. Гематомы, серомы и ишемия лоскутов появляются сразу после операции, келоидные рубцы формируются позже, в среднем в течение первого года.

Другие методы лечения

Внешний дефект можно уменьшить с помощью кюретажа, дермабразии и лазерной терапии. Методы более эффективны в раннем детстве, поскольку невусные клетки у ребёнка расположены в верхних слоях кожи [21] [22] . После процедур эти клетки остаются в дерме и со временем пигментация частично возвращается. В некоторых случаях на таких участках развивается меланома, но связь с проведённым лечением не доказана [23] [24] [25] [26] [27] .

Противопоказания для данных процедур индивидуальны. Как правило к ним относятся местные нарушения: изъязвление, растрескивание, шелушение, узелки, неподвижность тканей и кровотечение.

Медицинские осмотры после операции

Независимо от проведённого лечения, пациентам с большими врождёнными невусами нужно раз в год проходить медицинский и дерматологический осмотр. Также необходимо проводить пальпацию невуса и рубцов, возникших после его удаления. Если обнаружены узелки или другие подозрительные уплотнения, показано гистологическое исследование, т. е. изучение образцов ткани.

Прогноз. Профилактика

При врождённных невусах может возникать сильная боль и зуд, сухость кожи и недостаточное потоотделение. Косметический дефект может привести к социальной дезадаптации.

Прогноз наиболее благоприятен, если нет факторов риска меланоза: гигантских невусов на спине, многочисленных невусов-спутников, более двух средних невусов.

Если в гигантском врождённом меланоцитарном невусе возникла меланома, то прогноз неблагоприятный [42] . Меланома растёт в дерме, поэтому её трудно обнаружить. Кроме того, клетки опухоли могут распространяться через крупные кровеносные и лимфатические сосуды, из-за чего достаточно быстро появляются метастазы [42] .

Прогноз при нейрокожном меланозе с неврологическими нарушениями тоже неблагоприятный: более половины детей погибают в течение трёх лет после появления симптомов и 70 % — до 10-летнего возраста [18] [34] [43] .

Профилактика врождённого меланоцитарного невуса

Специфической профилактики врождённых невусов не существует. Будущим родителям рекомендуется соблюдать общие правила здорового образа жизни: не курить и не пить алкоголь, полноценно питаться, по возможности не находиться в неблагоприятных экологических зонах.

При планировании и во время беременности женщинам нужно придерживаться рекомендаций Всемирной организации здравоохранения:

предупреждать возникновение инфекционных заболеваний;
устранять очаги хронической и острой инфекции до наступления беременности;
во время беременности не допускать воздействия опасных веществ — солей тяжёлых металлов, пестицидов и др. [47]

Чтобы своевременно выявить злокачественное перерождение невуса, нужно регулярно посещать дерматолога или онколога и проходить дерматоскопическое обследование. Особенно пристально следует наблюдать за большими и гигантскими образованиями. Посещать доктора нужно, даже если невус уже удалён.

Детям с высоким риском развития нейрокожного меланоза необходимо находиться под постоянным наблюдением: им регулярно измеряют окружность головы, проводят неврологическое обследование и оценивают уровень развития [3] [12] [13] .

Читайте также: