Баня при волчанке что будет

Обновлено: 27.04.2024

Системная красная волчанка (СКВ) – это тип нарушения работы иммунной системы, поэтому заболевание относится к аутоиммунным. Суть в том, что иммунная система начинает воспринимать ткани организма как чужеродные и атакует их. Это ведет к повреждению различных тканей и органов, может вызывать воспаление суставов и мышц, поражение почек, сердца, легких, кровеносных сосудов, мозга и кожи. Известно, что женщины болеют СКВ гораздо чаще, чем мужчины. Сегодня СКВ относится к заболеваниям, симптомы которых можно контролировать. При адекватном лечении большинство людей с этим недугом ведут активную жизнь, остаются работоспособными. Почти у всех больных периоды низкой активности болезни (ремиссии) чередуются с моментами ее обострения, «вспышками».

Что вызывает волчанку?

Причина возникновения СКВ толком не известна. Вероятно, это даже не одна причина, а комбинация нескольких: факторы окружающей среды, генетические и, возможно, гормональные. Провокаторами болезни могут быть стресс, инфекция, гормональная перестройка организма. Ученые считают, что семейно-генетическая предрасположенность играет важную роль в развитии заболевания, однако специфический «ген волчанки» до сих пор не определен и эту болезнь нельзя считать наследственной. Важно также понимать, что волчанка – не инфекционное заболевание, заразиться ею нельзя.

Разновидности волчанки

Дискоидная красная волчанка. Она преимущественно поражает кожу. Красная поднимающаяся сыпь может появиться на лице, коже черепа или на других участках кожного покрова. Поднимающиеся области становятся толстыми и чешуйчатыми. Сыпь может наблюдаться годами, потом проходить и вновь появляться. У небольшого количества людей с дискоидной красной волчанкой позже развивается СКВ.

Лекарственно индуцированная красная волчанка. Эта форма болезни связана с приемом некоторых лекарств. Они вызывают симптомы, похожие на проявления СКВ (артрит, сыпь, лихорадка и боль в груди, но, как правило, в процесс не вовлекаются почки). Все симптомы исчезают при прекращении приема лекарства.

Неонатальная волчанка. Примерно 3% новорожденных у матерей с СКВ могут иметь неонатальную волчанку. Она проявляется кожными высыпаниями, аномалиями печени или цитопенией (низким количеством клеток крови) и чаще всего бесследно исчезает без какой-либо терапии через 3–6 мес. Однако дети с неонатальной волчанкой могут иметь тяжелые поражения сердца. В настоящее время врачи умеют в большинстве случаев определять риск развития неонатальной волчанки, что позволяет быстро начинать лечение ребенка с поражением сердца. Неонатальная волчанка встречается очень редко. В основном дети, матери которых болеют СКВ, полностью здоровы.

СКВ с антифосфолипидным синдромом. Характеризуется наличием антифосфолипидных аутоантител, которые являются причиной повышенного свертывания крови в сосудах (в том числе и при беременности), вызывают тромбоз сосудов плаценты и, соответственно, приводят к потери беременности.

Общие симптомы СКВ:
• болезненность и припухание суставов, мышечная боль;
• необъяснимая лихорадка;
• синдром хронической усталости;
• высыпания красного цвета на лице или изменение окраски кожных покровов;
• боль в грудной клетке при глубоком дыхании;
• усиленное выпадение волос;
• побеление или посинение пальцев на руках или ногах на холоде или при стрессе (синдром Рейно);
• повышенная чувствительность к солнцу (появление высыпаний на коже при пребывании на нем менее 30 мин);
• припухание вокруг глаз и отеки ног;
• увеличение лимфатических узлов.

Диагностика СКВ

Диагностика волчанки может быть трудной. Чтобы собрать симптомы и точно диагностировать это сложное заболевание, врачам может потребоваться много времени – месяцы или даже годы. Очень важен контакт между врачом и пациентом, крайне необходимо рассказать доктору полную, точную медицинскую историю (например, какие проблемы со здоровьем у вас были и как долго, что провоцировало появление болезни). Не существует какого-то одного теста, который поможет определить, болеет ли человек СКВ, но данные нескольких лабораторных анализов в сочетании с клиническими проявлениями позволяют врачу поставить диагноз.

Лечение волчанки

Тактика лечения СКВ индивидуальна и может меняться со временем. Как правило, лечение волчанки – это совместные усилия пациента и врача, а также различных специалистов. Больной может обратиться к терапевту или ревматологу. Кроме того, пациентов с волчанкой могут наблюдать клинические иммунологи (врачи, занимающиеся нарушениями работы иммунной системы). Для пациента очень важно работать в тесном контакте с врачом и принимать активное участие в лечении. Доктор планирует терапию, учитывая пол, возраст пациента, начало заболевания, состояние на момент осмотра, симптомы болезни и условия жизни.

Для лечения СКВ используется несколько видов лекарственных препаратов. Подбор терапии для каждого пациента индивидуален. На сегодняшний день основным средством лечения СКВ являются гормоны – глюкокортикоиды (ГК). Терапию ГК можно получать в виде таблеток, кожного крема или инъекций. Это сильнодействующие лекарства, у которых есть побочные эффекты. При высокой активности болезни дозы ГК колеблются от средних до очень высоких, это необходимо для подавления выраженного аутоиммунного воспаления, но со временем врач подбирает самую низкую дозу, которая позволяет сохранять ремиссию. Темп снижения дозы зависит от начальных проявлений болезни, быстроты отклика заболевания на проводимое лечение и толерантности пациента. Конечной целью является достижение минимальной дозы ГК для поддержания ремиссии СКВ. Побочные эффекты обычно исчезают при снижении дозы или отмене препаратов. Но нельзя сразу прерывать прием ГК или быстро снижать их дозу.

Быстрота реагирования на прием ГК связана с различными причинами: это и индивидуальная чувствительность, и факторы самой СКВ, а также органные специфические факторы (выраженность вовлечения в процесс жизненно важных органов: почек, центральной и периферической нервной системы). Чем длительнее пациенты принимают ГК, тем аккуратнее должен быть темп снижения дозы. Иногда при очень высокой активности СКВ врачи применяют очень высокую дозу ГК для более быстрого подавления аутоиммунного воспаления.

Важно, чтобы больной вел дневник приема лекарств, в котором должны быть отмечены первоначальная доза ГК, начало и темпы ее снижения. Это поможет врачу в оценке и результатов терапии, и течения заболевания.

ВАЖНО! Больные, страдающие СКВ и применяющие ГК, а также женщины, получающие гепарин во время беременности, должны принимать кальций и витамин D, чтобы снизить риск развития остеопороза.

Еще один нежелательный эффект синтетических ГК – уменьшение («усыхание») надпочечников, которые прекращают или снижают продукцию естественных стероидов. Еще и поэтому нельзя резко прекращать прием синтетических гормонов. Для надпочечников необходимо время (до нескольких месяцев), чтобы вновь начать выработку достаточного количества естественного гормона.

ВАЖНО! Внезапное прекращение приема ГК опасно для жизни, возможно развитие острых сосудистых кризов.

Для лечения СКВ применяют также препараты, снижающие аутоиммунное воспаление (противомалярийные, иммуносупрессоры и др.). Это позволяет назначать меньшую дозу ГК, а также удерживать подавление аутоиммунного повреждения органов на фоне снижения дозы ГК. Сегодня прогресс в лечении СКВ связан с разработкой препаратов, которые действуют на клетки, вырабатывающие аутоантитела. К ним относятся генно-инженерные биологические препараты (ГИБП). Их создание и внедрение в клиническую практику позволяет снижать дозу ГК до минимальной, чтобы уменьшить весь спектр побочных реакций. Но необходимо знать, что для использования ГИБП должны быть показания и что вначале они применяются в сочетании со стандартной терапией СКВ.

Беременность и послеродовый период при СКВ

Еще 25 лет назад беременность при СКВ была запрещена. Сегодня большинство женщин с СКВ могут беременеть, и их беременность при правильном планировании, а также соблюдении всех рекомендаций ревматолога и акушера заканчивается благополучно. До планирования беременности СКВ необходимо достигнуть ремиссии или хотя бы низкой степени активности заболевания. Беременность на фоне выраженной активности СКВ может закончиться неблагоприятно как для матери, так и для плода. Важно, чтобы за течением беременности наблюдали акушеры совместно с ревматологами. Госпитализация таких пациенток в родильные отделения обычно плановая, так как в большинстве случаев роды преждевременные. Еще одна проблема беременности при СКВ – обострение заболевания. В настоящее время показано, что при наступлении беременности на фоне низкой активности СКВ обострение возникает редко. Но все-таки это может произойти в первом или втором триместре либо в первые несколько месяцев после родов. В большинстве случаев при своевременном его распознавании обострение легко купируется малыми дозами ГК. Таким женщинам необходимо тщательное медицинское наблюдение в послеродовом периоде, когда при увеличении физической нагрузки вновь могут возникнуть признаки обострения. Грудное вскармливание при СКВ не запрещено и является желательным при отсутствии признаков обострения заболевания, если поддерживающая доза ГК не превышает 12 мг.

В ближайшие несколько лет после родов необходимо использовать эффективные методы контрацепции.

ВАЖНО! Беременные женщины с СКВ не должны прекращать прием ГК. Только ревматолог может решить вопрос о дозе этих препаратов. Нельзя планировать беременность во время обострения заболевания и на фоне приема цитостатических препаратов. У женщин с СКВ и антифосфолипидным синдромом при планировании беременности должен отменяться варфарин, оказывающий противосвертывающее действие, его заменяют гепарином. После родов таким пациенткам необходимо продолжить лечение препаратами, разжижающими кровь.

Волчанка и качество жизни

Сегодня можно с уверенностью сказать, что больные СКВ живут долго. Несмотря на симптомы болезни и возможные побочные эффекты лечения, они также могут достигать и высокого качества жизни. Однако частой жалобой пациентов становится повышенная утомляемость, иногда даже при отсутствии клинико-лабораторных признаков активности СКВ. Усталость влияет на все аспекты жизни. Пациенты вдруг отмечают, что им тяжело выполнять свои обычные, ежедневные обязанности на работе и в семье, что снижается их социальная активность. Точные причины такой усталости остаются неясными. К тому же часто сами пациенты не очень охотно воспринимают советы о смене образа жизни, и для выхода из этого состояния требуется грамотный психолог. Но коечто можно предпринять и самостоятельно.

Для предотвращения симптомов хронической усталости больному СКВ необходимо:
• высыпаться. Сон должен быть не менее 8 часов, иногда требуется и больше;
• планировать дополнительные периоды отдыха в течение дня, не изнурять себя;
• заниматься физическими упражнениями. Хороший отдых не означает полного бездействия. Продуманная программа упражнений является важным фактором для поддержания сил и общей физической подготовки;
• еженедельно планировать свою работу и активность. Планирование поможет быть более организованным и правильно чередовать отдых и работу;
• не пытаться запланировать и сделать больше, чем позволяют силы;
• питаться правильно (меню должно быть сбалансированным);
• не нервничать. Стрессовые ситуации отнимают много энергии, нужно учиться находить выход из них.

Также очень важно стараться предотвращать обострения болезни, уменьшать степень проявления симптомов.

Признаки обострения заболевания:
• повышенная утомляемость;
• боль в мышцах, суставах;
• сыпь;
• лихорадка;
• отеки ног;
• одутловатость лица;
• дискомфорт в желудке;
• головная боль;
• головокружение.

Как предотвратить обострение:
• учиться распознавать начальные признаки обострения;
• стремиться к максимальному взаимопониманию с врачом;
• избегать пребывания на солнце, пользоваться солнцезащитными кремами, зонтиками, шляпами;
• соблюдать сбалансированную диету;
• пытаться избегать стрессов;
• планировать адекватный отдых;
• по возможности делать посильные физические упражнения.

Физические упражнения и СКВ

Больные с СКВ должны делать ежедневную утреннюю зарядку. Она показана в период ремиссии или в том случае, если во время обострения вы почувствовали себя лучше. Упражнения подойдут такие, которые не требуют особого физического напряжения. Физиотерапевты могут помочь подобрать индивидуальный комплекс упражнений для тренировки дыхательной и сердечно-сосудистой систем, для преодоления мышечной слабости.

Укрепить здоровье, преодолеть синдром хронической усталости помогут непродолжительные прогулки с постепенным увеличением их времени и дистанции.

Необходимо помнить, что больным СКВ очень важно чередовать физические и психические нагрузки с отдыхом. Не надо пытаться одновременно делать много дел. Стоит планировать все важные дела заранее, старатьсясделать все самое сложное в период ремиссии. А вот в период обострения лучше отложить на некоторое время дела и мероприятия, требующие существенного напряжения.

Ваши друзья – творог и сыр, курага и чернослив

Сбалансированное питание – одно из важных условий успешного лечения СКВ. Специальной диеты при этом заболевании не существует в случае отсутствия почечной недостаточности или выраженного аутоиммунного воспаления почек. В пищевом рационе должны присутствовать все основные группы веществ: белки, жиры, углеводы, витамины, минеральные вещества и чистая вода.

Лучше, если основным источником белка будут молочные и рыбные продукты. От мяса отказываться не нужно, но не стоит есть его чаще одного раза в день. Желательно один или два раза в неделю устраивать постные дни. Полезное дополнение к рациону – два–три яйца всмятку или в виде омлета.

Подчеркнем, что незаменимым источником белка являются молочные продукты. Полезные свойства кефира, простокваши, ацидофилина делают их обязательными в рационе пациентов с СКВ. Творог и сыр – основные поставщики солей кальция, и потому их также нужно обязательно включать в диету, в том числе для профилактики остеопороза. Особенно важно это для пациентов, которые принимают ГК. При использовании ГК количество белка следует увеличить на 10–15%, рекомендованы продукты, богатые калием: курага, чернослив, картофель.

Количество жиров в рационе больных СКВ следует ограничивать и лучше отдавать предпочтение растительным жирам. Но некоторое количество животного жира из молочных продуктов не повредит, при этом надо иметь в виду, что сметана и сливки полезнее сливочного масла: в них содержится много лецитина.

ВАЖНО! Количество углеводов в пище необходимо ограничить, их избыток (особенно на фоне приема ГК) приводит к накоплению лишнего веса и повышению уровня сахара в крови.

Витамины, минеральные вещества и вода не имеют калорийной ценности, но необходимы для правильной работы организма. В период обострения болезни, когда ухудшается аппетит, может быть полезен прием поливитаминов при отсутствии аллергии на них.

В целом питание больного СКВ кардинально не отличается от питания здоровых людей, если в процесс не вовлечены почки. Но все же надо помнить, какие продукты необходимы ежедневно. К ним относятся рыба или морепродукты, нежирное мясо, «молочка», хлеб грубого помола, гречневая и овсяная крупа, разнообразные овощи и фрукты, а также сухофрукты, зелень, растительное масло. В то же время следует ограничить потребление сахара, меда, кондитерских и мучных изделий, шоколада, какао, кофе, мяса жирных сортов и копченостей. При поражении почек необходимо придерживаться бессолевой диеты.

Осторожно, солнце!

Более трети больных СКВ слишком чувствительны к солнечным лучам. Даже недолгое пребывание на солнце (менее 30 минут) или процедуры с ультрафиолетовым излучением вызывают высыпания на коже у 60–80% пациентов. Нередко нас спрашивают, можно ли таким больным загорать, пользоваться солярием, лечиться ультрафиолетовыми лучами. И мы не устаем повторять, что инсоляция для пациентов с СКВ очень вредна, может быть даже опасной. Часто начало заболевания или очередное обострение болезни происходит именно после длительного пребывания на солнце (например, после поездки на юг). Степень чувствительности к солнечным лучам у каждого больного индивидуальна.

Болезнь – это стресс

Сохранение здоровья требует от пациента дополнительных усилий. Так, все больные СКВ должны периодически проходить гинекологическое и маммологическое обследование, а также регулярное санирование ротовой полости, что поможет избежать потенциально опасных инфекций. Если больной принимает ГК или антималярийные препараты, необходимо ежегодно посещать окулиста для своевременного выявления проблем с глазами. Особенно важно развивать при этом стратегию поддержания хорошего самочувствия, а это предполагает необходимость повышенного внимания к телу, разуму и душе. Важно также понимать, что хроническое заболевание – стресс для любого человека. И одна из важнейших целей – его преодоление.

Д.м.н. Т.М. Решетняк,
ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой

Обновлено: 24.05.2022

ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЁМ

Получите консультацию ревматолога

Обслуживание на двух языках: русский, английский.
Оставьте свой номер телефона, и мы обязательно перезвоним вам.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначить только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Мы проводим экспертную диагностику и лечение красной волчанки. Симптомы заболевания, данные анализов позволяют врачу уточнить форму и течение СКВ и назначить современную эффективную терапию, которая может включать прием, в том числе инновационных генно-инженерных лекарственных препаратов, проведение сеансов гемокоррекции.

Системная красная волчанка (СКВ) — хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание. Чаще встречается у женщин.

Разновидности течения системной красной волчанки

Острая дискоидная красная волчанка. Характерно изолированное поражение кожи без других проявлений заболевания. Благоприятный прогноз.
Хроническая дискоидная красная волчанка. В 90% случаев возникает длительное изолированное поражение кожи лица и головы, реже возможно диффузное поражение кожных покровов (туловище, руки) с формированием болезненных при нажатии красных бляшек. Для данной формы также не характерно поражение внутренних органов, что позволяет делать благоприятный прогноз.
Подострая кожная красная волчанка. При данном состоянии наряду с кожными изменениями характерно общее недомогание, астения, боли в мышцах и суставах. Возможно также поражение слезных и слюнных желез с появлением дискомфорта в глазах, чувства «песка в глазах», сухости во рту (синдром Шегрена).
Системная красная волчанка. Для постановки данного диагноза необходимо сочетание определенного числа клинических, лабораторных и инструментальных признаков. Прогноз зависит от количества и степени поражения внутренних органов.

Симптомы СКВ, жалобы и клинические проявления

Покраснение (эритема) кожи лица в области щек и носа

Это наиболее характерный симптом системной квасной волчанки, который возникает или усиливается при воздействии прямых солнечных лучей. Из-за характерной формы эта эритема стала называться «волчаночной бабочкой». Подобные кожные высыпания могут также возникать в других областях. Кожа пальцев рук часто меняет цвет под воздействием холода от белого до багрово-синюшного (феномен Рейно). Возможно образование язвочек на слизистой оболочке полости рта, а также трофические нарушения, приводящие к усилению выпадения волос (алопеции), ломкости ногтевых пластинок.

Боли и воспаление (отек) суставов

Встречаются часто, но не приводят к разрушению суставных структур, как это бывает при ревматоидном артрите. Наиболее часто поражаются мелкие суставы кистей, но возможны также артриты и крупных суставов. Характерными признаками воспалительной боли в суставах являются утренняя скованность (> 1 часа), нарастание болей в покое и ослабление их при движении.

Плеврит и перикардит

Частый симптом при волчанке — воспаление плевральных оболочек, выстилающих изнутри грудную клетку (плеврит), и сердечной сумки (перикардит), что может проявляться болями в грудной клетке при дыхательных движениях.

Поражение почек

При вовлечении в процесс внутренних органов наиболее часто происходит поражение почек, обычно при СКВ протекающее незаметно. Отеки и стойкое повышение артериального давления являются косвенными признаками этого тяжелого осложнения.

Воспалительные изменения нервной системы. Могут проявляться самым разнообразным образом (от головных болей и нарушений психоэмоциональной сферы до судорожных припадков).

Антифосфолипидный синдром. Также при системной красной волчанке возможно образование «иммунных агентов» (антител) к компонентам свертывающей системы крови. Данное состояние называется антифосфолипидный синдром и опасно развитием различных тромботических осложнений (тромбоз вен, инфаркт, инсульт). Наличие у пациента этих проявлений в молодом возрасте требует исключения СКВ и антифосфолипидного синдрома.

Неспецифические жалобы. Многие пациенты в начале заболевания замечают лишь неспецифические симптомы заболевания, такие, как общая слабость, повышение температуры тела, снижение веса, отсутствие аппетита.

Диагностика и лечение СКВ в Клиническом госпитале на Яузе

Диагностика системной красной волчанки на начальной стадии развития позволяет достичь быстрой и стойкой ремиссии заболевания и избежать развития тяжелых осложнений. При лечении волчанки мы применяем медикаментозную терапию (стероидные и нестероидные препараты, биологические генно-инженерные препараты), методы экстракорпоральной гемокоррекции.

При появлении симптомов СКВ обратитесь к ревматологам Клинического госпиталя на Яузе. Современные методы лечения при соблюдении профилактических мер позволяют годами и даже десятилетиями поддерживать состояние ремиссии, рожать детей, вести обычную нормальную жизнь.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Цены на услуги ревматолога

Стандартные консультации
Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога первичный 3 900 руб.
Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога повторный 3 600 руб.
Консультации экспертов
Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога Бородина О.О. 7 000 руб.
Телеконсультации
Удаленная консультация врача-ревматолога первичная 2 500 руб.
Удаленная консультация врача-ревматолога повторная 2 500 руб.
Помощь на дому
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта с выездом на дом в пределах МКАД 5 500 руб.

Внимание! Цены на сайте могут отличаться.
Пожалуйста, уточняйте актуальную стоимость у администраторов по телефону.

Наши специалисты:

БородинОлег Олегович Врач-ревматолог
Прием пациентов с 16 лет
Стоимость приема: 7000 ₽

Красная волчанка – аутоиммунная патология, при которой происходит поражение кровеносных сосудов и соединительной ткани, а как следствие – кожи человека. Заболевание носит системный характер, т.е. происходит нарушение в нескольких системах организма, оказывая негативное влияние на него в целом и на отдельные органы в частности, в том числе и на иммунную систему.

Подверженность болезни женщин в несколько раз выше, чем мужчин, что связано с особенностями строения женского организма. Наиболее критичным возрастом для развития системной красной волчанки (СКВ) считается период полового созревания, во время беременности и некоторый интервал после него, пока организм проходит этап восстановления.

Кроме этого, отдельной категорией для возникновения патологии считается детский возраст в периоде от 8 лет, но это не определяющий параметр, потому что не исключается врожденный вид заболевания или его проявление на ранних сроках жизни.

Что это за болезнь?

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. lupus erythematodes, англ. systemic lupus erythematosus) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла.

Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента. Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов.

История

Свое название красная волчанка получила от латинского слова «люпус» – волк и «эритематозус» – красная. Это название было присвоено из-за схожести кожных признаков с повреждениями после укуса голодным волком.

История болезни красная волчанка получила свое начало в 1828г. Это случилось после того, как французский дерматолог Biett впервые описал кожные признаки. Гораздо позже, спустя 45 лет врач дерматолог Kaposhi подметил, что некоторые заболевшие наряду с кожными признаками имеют болезни внутренних органов.

В 1890г. было обнаружено английским врачом Osler, что системно красная волчанка может протекать без кожных проявлений. Описание феномена LE-(ЛЕ) клеток – это обнаружение осколков клеток в крови, в 1948г. позволило идентифицировать больных.

В 1954г. были обнаружены в крови заболевших определенные белки – антитела, действующие против собственных клеток. Это обнаружение стало использоваться в разработках чувствительных тестов для диагностирования системной красной волчанки.

Причины возникновения

Причины болезни окончательно не выяснены. Установлены только предполагаемые факторы, способствующие возникновению патологических изменений.

Генетические мутации — выявлена группа генов, связанных со специфическими нарушениями иммунитета и предрасположенностью к системной красной волчанке. Они отвечают за процесс апоптоза (избавления организма от опасных клеток). При задержке потенциальных вредителей происходит поражение здоровых клеток и тканей. Другой способ — дезорганизация процесса управления иммунной защитой. Реакция фагоцитов становится чрезмерно сильной, не прекращается с уничтожением чужеродных агентов, за «чужих» принимаются собственные клетки.

Возраст — максимально системной красной волчанкой болеют люди от 15 до 45 лет, но есть случаи, возникшие в детском возрасте и у пожилых.
Наследственность — известны случаи семейного заболевания, вероятно, передающегося от старших поколений. Однако риск рождения больного ребенка остается низким.
Раса — американские исследования показали, что чернокожее население болеет в 3 раза чаще белых, также эта причина более выражена у коренных индейцев, уроженцев Мексики, азиаток, испанок.
Пол — среди известных больных женщин в 10 раз больше, чем мужчин, поэтому ученые пытаются установить связь с половыми гормонами.

Среди внешних факторов наиболее патогенным является интенсивное солнечное облучение. Увлечение загаром способно спровоцировать генетические изменения. Есть мнение, что чаще болеют системной волчанкой люди, профессионально зависимые от деятельности на солнце, морозе, резких колебаний температуры среды (моряки, рыбаки, сельскохозяйственные работники, строители).

У значительной части пациентов клинические признаки системной волчанки появляются в период гормональных изменений, на фоне беременности, климакса, приема гормональных контрацептивов, в период интенсивного полового созревания.

Также болезнь связывают и с перенесенной инфекцией, хотя доказать роль и степень влияния какого-либо возбудителя (идут целенаправленные работы по роли вирусов) пока невозможно. Попытки выявить связь с синдромом иммунодефицита или установить заразность болезни пока неуспешны.

Патогенез

Как развивается системная красная волчанка у здорового на первый взгляд человека? Под влиянием определенных факторов и сниженной функции иммунной системы в организме происходит сбой, при котором начинают вырабатываться антитела против «родных» клеток организма. То есть ткани и органы начинают восприниматься организмом, как чужеродные объекты и запускается программа самоуничтожения.

Такая реакция организма носит патогенный характер, провоцируя развитие воспалительного процесса и угнетение здоровых клеток разными способами. Чаще всего изменениям подвержены кровеносные сосуды и соединительная ткань. Патологический процесс приводит к нарушению целостности кожи, изменению ее внешнего вида и снижению кровообращения в очаге поражения. При прогрессировании заболевания поражаются внутренние органы и системы всего организма.

Классификация

В зависимости от области поражения и характера течения заболевание классифицируют на несколько видов:

Красная волчанка, вызванная приемом некоторых препаратов. Приводит к появлению симптоматики СКВ, которая может самопроизвольно исчезать после отмены препаратов. Лекарственными средствами, способными приводить к развитию красной волчанки, становятся препараты для лечения артериальной гипотензии (артериолярные вазодилататоры), антиаритмические, противосудорожные средства.
Системная красная волчанка. Заболевание склонно к быстрому прогрессированию с поражением любого органа или системы организма. Протекает с лихорадкой, недомоганием, мигренями, сыпью на лице и теле, а также болями разного характера в любом участке тела. Наиболее характерны мигрени, артралгии, боли в почках.
Неонатальная волчанка. Возникает у новорожденных, зачастую сочетаясь с пороками сердца, серьезными нарушениями работы иммунной и кровеносной систем, аномалиями развития печени. Болезнь встречается чрезвычайно редко; меры консервативной терапии позволяют эффективно снижать проявления неонатальной волчанки.
Дискоидная волчанка. Самая распространенная форма болезни – центробежная эритема Биетта, основными проявлениями которой являются кожные симптомы: красная сыпь, утолщение эпидермиса, воспаленные бляшки, трансформирующиеся в рубцы. В некоторых случаях заболевание приводит к поражению слизистых оболочек рта и носа. Разновидностью дискоидной является глубокая волчанка Капоши-Ирганга, для которой характерно рецидивирующее течение и глубокие поражения кожных покровов. Особенностью течения этой формы болезни становятся признаки артритов, а также снижение работоспособности человека.

Симптомы красной волчанки

Являясь системным заболеванием, красная волчанка характеризуется следующими симптомами:

синдром хронической усталости;
припухание и болезненность суставов, а также мышечная боль;
необъяснимая лихорадка;
грудные боли при глубоком дыхании;
повышенное выпадение волос;
красные, кожные высыпания на лице или изменение окраски кожных покровов;
чувствительность к солнцу;
отеки, припухание ног, глаз;
увеличение лимфатических узлов;
посинение или побеление пальцев на руках, на ногах, пребывая на холоде или в момент стресса (синдром Рейно).

Отдельные люди испытывают головные боли, судороги, головокружение, депрессивные состояния.

Новые симптомы способны появляться спустя годы и после постановки диагноза. У одних больных страдает одна система организма (суставы или кожа, органы кроветворения), у других заболевших проявления способны затронуть многие органы и нести полиорганный характер. Сама тяжесть и глубина поражения систем организма у всех различна. Зачастую поражаются мышцы и суставы, при этом вызывая артрит и миалгию (боль в мышцах). Кожные высыпания имеют схожесть у разных пациентов.

Если у больного полиорганные проявления, то происходят следующие патологические изменения:

в почках воспаление (волчаночный нефрит);
воспаления кровеносных сосудов (васкулиты);
воспаление легких: плеврит, пневмонит;
заболевания сердца: коронарный васкулит, миокардит или эндокардит, перикардит;
заболевания крови: лейкопения, анемия, тромбоцитопения, риск образования тромбов;
поражения мозга или центральной нервной системы, а это провоцирует: психоз (изменение в поведение), возникает головная боль, головокружение, паралич, нарушение памяти, проблемы со зрением, судороги.

Как выглядит красная волчанка, фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Проявление симптоматики данного аутоиммунного заболевания могут существенно различаться у разных больных. Однако общими местами локализации очагов поражения, как правило, становятся кожные покровы, суставы (преимущественно рук и пальцев), сердце, легки и бронхи, а также пищеварительные органы, ногти и волосы, которые становятся более хрупкими и склонными к выпадению, а также головной мозг и нервная система.

Стадии течения болезни

В зависимости от выраженности симптоматики заболевания системная красная волчанка имеет несколько стадий течения:

Острая стадия – на этом этапе развития красная волчанка резко прогрессирует, общее состояние пациента ухудшается, он жалуется на постоянную усталость, повышение температуры до 39-40 градусов, лихорадку, боль и ломоту в мышцах. Клиническая картина развивается стремительно, уже за 1 месяц заболевание охватывает все органы и ткани организма. Прогноз при острой форме красной волчанке не утешительный и зачастую продолжительность жизни пациента не превышает 2 лет;
Подострая стадия – скорость прогрессирования заболевания и степень выраженности клинических симптомов не такая, как в острой стадии и от момента заболевания до появления симптоматики может пройти более 1 года. На этой стадии заболевание часто сменяется периодами обострений и стойкой ремиссии, прогноз в целом благоприятный и состояние пациента напрямую зависит от адекватности назначенного лечения;
Хроническая форма – заболевание имеет вялую форму течения, клинические симптомы слабо выражены, внутренние органы практически не поражены и организм в целом нормально функционирует. Несмотря на относительно легкое течение красной волчанки, вылечить заболевание на данной стадии невозможно, единственное, что можно сделать – это облегчить выраженность симптомов при помощи медикаментов в момент обострения.

Осложнения СКВ

Основные осложнения, которые провоцирует СКВ:

1) Болезни сердца:

перикардит — воспаление сердечной сумки;
отвердение коронарных артерий, питающих сердце по причине скопления тромботических сгустков (атеросклероз);
эндокардит (инфицирование поврежденных клапанов сердца) из-за уплотнения сердечных клапанов, скопления кровяных сгустков. Нередко проводят пересадку клапанов;
миокардит (воспаление мускула сердца), вызывающий тяжелые аритмии, заболевания сердечного мускула.

2) Почечные патологии (нефриты, нефроз) развиваются у 25% больных, страдающих СКВ. Первые симптомы – отеки на ногах, наличие в моче белка, крови. Крайне опасен для жизни отказ почек нормально работать. Лечение включает применение сильных препаратов от СКВ, диализ, пересадку почки.

3) Заболевания крови, опасные для жизни.

снижение эритроцитов (питающих клетки кислородом), лейкоцитов (подавляющих инфекции и воспаления), тромбоцитов (способствуют свертываемости крови);
гемолитическая анемия, вызванная недостатком эритроцитов или тромбоцитов;
патологические изменения органов кроветворения.

4) Заболевания легких (у 30%), плевриты, воспаление мышц грудной клетки, суставов, связок. Развитие острой туберкулезной волчанки (воспаление ткани легких). Легочная эмболия – закупорка артерий эмболами (кровяными сгустками) в связи с повышенной вязкостью крови.

Диагностика

Предположение о наличии красной волчанки можно сделать на основании красных очагов воспалений на кожных покровах. Внешние признаки эритематоза со временем могут изменяться, поэтому по ним трудно поставить точный диагноз. Необходимо применение комплекса дополнительных обследований:

общие анализы крови и мочи;
определение уровня печеночных ферментов;
анализ на Антинуклеарные тела (АНА);
рентгенография грудной клетки;
эхокардиография;
биопсия.

Дифференциальная диагностика

Хроническую красную волчанку дифференцируют от красного плоского лишая, туберкулезной лейкоплакии и волчанки, раннего ревматоидного артрита, синдрома Шегрена (см. сухость во рту, синдром сухого глаза, светобоязнь). При поражении красной каймы губ хроническую СКВ дифференцируют от абразивного преканцерозного хейлита Манганотти и актинического хейлита.

Поскольку поражение внутренних органов всегда схоже по течению с различными инфекционными процессами, СКВ дифференцируют от болезни Лайма, сифилиса, мононуклеоза (инфекционный мононуклеоз у детей: симптомы), ВИЧ-инфекции.

Лечение системной красной волчанки

Лечение должно быть максимально подходящим для конкретного пациента.

Госпитализация необходима в следующих случаях:

при стойком повышение температуры без видимой причины;
при возникновении угрожающих жизни состояний: быстропрогрессирующая почечная недостаточность, острый пневмонит или легочное кровотечение.
при появлении неврологических осложнений.
при значительном снижении количества тромбоцитов, эритроцитов или лимфоцитов крови.
в случае, когда обострение СКВ невозможно вылечить в амбулаторных условиях.

Для лечения системной красной волчанки в период обострения широко применяются гормональные препараты (преднизолон) и цитостатики (циклофосфамид) по определенной схеме. При поражении органов опорно-двигательной системы, а также при повышении температуры назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак).

Для адекватного лечения заболевания того или иного органа необходима консультация специалиста в этой области.

Правила питания

Опасные и вредные продукты при волчанке:

большое количество сахара;
все жаренное, жирное, соленое, копченое, консервированное;
продукты, на которые есть аллергические реакции;
сладкие газировки, энергетики и алкогольные напитки;
при наличии проблем с почками противопоказана пища, содержащая калий;
консервы, колбасы и сосиски фабричного приготовления;
магазинный майонез, кетчуп, соусы, заправки;
кондитерские изделия с кремом, сгущенкой, с искусственными наполнителями (заводскими джемами, повидлами);
фаст фуд и продукты с ненатуральными наполнителями, красителями, рыхлителями, усилителями вкусовых качеств и запаха;
продукты, содержащие холестерин (булочки, хлеб, красное мясо, молочные продукты с высокой жирностью, соусы, заправки и супы, в основе приготовления которых взяты сливки);
продукты, имеющие большой срок годности (имеются ввиду те продукты, которые быстро портятся, но благодаря различным химическим добавкам в составе, могут храниться очень долгое время – сюда, как пример, можно отнести молочные продукты с годовым сроком годности).

Употребляя эти продукты можно ускорить процесс прогрессирования болезни, что может повлечь за собой смертельный исход. Это максимальные последствия. А, как минимум, спящая стадия волчанки перейдет в активную, из-за чего все симптомы обострятся и самочувствие значительно ухудшится.

Продолжительность жизни

Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза системная красная волчанка — 80 %, через 20 лет — 60 %. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 25—30 лет.

В целом качество и длительность жизни при системной красной волчанке зависит от некоторых факторов:

Возраст пациента: чем моложе пациент — тем выше активность аутоиммунного процесса и агрессивней протекает заболевание, что связано с большей реактивностью иммунитета в молодом возрасте (больше аутоиммунных антител разрушают собственные ткани).
Своевременность, регулярность и адекватность терапии: при длительном приеме гормонов глюкокортикостероидов и других препаратов можно добиться длительного периода ремиссии, снижения риска развития осложнений и как результат – улучшения качества жизни и ее длительности. Причем, очень важно начать лечение еще до развития осложнений.
Вариант течения заболевания: острое течение протекает крайне неблагоприятно и через пару лет могут возникнуть тяжелые, угрожающие жизни осложнения. А с хроническим течением, а это 90% случаев СКВ, можно жить до старости полноценной жизнью (если соблюдать все рекомендации врача ревматолога и терапевта).
Соблюдение режима значительно улучшает прогноз заболевания. Для этого необходимо постоянно наблюдаться у врача, придерживаться его рекомендаций, своевременно обращаться к медикам при появлении каких-либо симптомов обострения заболевания, избегать контакта с солнечными лучами, ограничивать водные процедуры, вести здоровый образ жизни и соблюдать другие правила профилактики обострений.

Если вам выставили диагноз волчанки, то это не значит, что жизнь закончилась. Старайтесь победить болезнь, может быть, не в прямом смысле. Да, вероятно, вы будете в чем-то ограничены. Но миллионы людей и с более тяжелыми заболеваниями живут яркой, полной впечатлений жизнью! Значит, сможете и вы.

Профилактика

Цель профилактики – предупредить развитие рецидивов, длительно поддерживать больного в состоянии стойкой ремиссии. Профилактика волчанки основана на комплексном подходе:

Волчанка – это аутоиммунное заболевание. Термин «аутоиммунное» означает, что иммунная система организма ошибочно воспринимает собственные ткани как чужеродные и начинает их атаковать. Волчанка – одна из таких болезней. Некоторые люди, страдающие волчанкой, испытывают лишь незначительные неудобства. У других эта болезнь означает пожизненную инвалидность.

По статистике, 9 из 10 людей с волчанкой – женщины. Болезнь обычно поражает в возрасте между 15 и 45 годами, хотя может начаться и в пожилом возрасте.

Есть два вида волчанки:

Дискоидная красная волчанка;
Системная красная волчанка.

Дискоидная красная волчанка, в основном, поражает кожу, не защищенную от воздействия солнечных лучей, и обычно не влияет на жизненно важные внутренние органы. При дискоидной красной волчанке образуются дискообразные (круглые участки) повреждения кожи, и после их заживления могут оставаться шрамы.

Системная красная волчанка – более серьезная проблема. Эта болезнь влияет и на кожу, и на жизненно важные органы. Помимо сильной сыпи на щеках и переносице, оставляющей шрамы если ее не лечить, при системной красной волчанке может появляться сыпь и на других участках тела. Но это не самое опасное. Помимо видимой сыпи системная красная волчанка может привести к воспалению и/или повреждению соединительной ткани в суставах, мышцах и коже, а также в мембранных тканях, окружающих легкие, сердце, почки и мозг. Мозг поражается крайне редко, но все же системная красная волчанка может стать причиной спутанности сознания, депрессии, судорог инсульта.

Системная красная волчанка способна влиять и на кровеносные сосуды. Такое воздействие приводит к появлению язв на коже, особенно на пальцах. У некоторых людей может развиться синдром Рейно, когда мелкие кровеносные сосуды в коже блокируются и мешают крови поступать к рукам и ногам. Чаще такое происходит на холоде. Такая ситуация обычно длится несколько минут, при этом в руки и ноги могут быть болезненными, побелеть или стать слегка голубоватыми. Людям с системной волчанкой и синдромом Рейно нужно обязательно носить перчатки и теплую одежду и обувь в холодное время года.

2. Причины заболевания

На сегодняшний день не установлен ни один фактор, с достоверностью являющийся причиной волчанки. Исследования показывают, что сочетание генетических, гормональных, экологических и иммунных факторов играет свою роль. Экологические факторы –от бактериальных или вирусных инфекций до тяжелого эмоционального стресса или переизбытка солнечного света – могут спровоцировать развитие волчанки. Некоторые лекарства (например, сильнодействующие наркотические препараты для лечения проблем с артериальным давлением и сердечными ритмами), могут вызвать появление волчанкоподобных симптомов. Высокий уровень эстрогена в начале беременности тоже может усилить волчанку.

Спровоцировать появление волчанки могут и другие факторы. Среди них курение, воздействие некоторых химических веществ (токсинов) и ряд инфекций. Так, с волчанкой может быть связан цитомегаловирус, парвовирус, инфекция гепатита С.

3. Диагностика волчанки

Волчанка, в том числе, системная красная волчанка – сложная для диагностики болезнь, потому что ее симптомы могут быть очень неопределенными. И в отличие от многих других заболеваний, волчанка не может быть диагностирована при помощи одного лабораторного теста. Тем не менее, лабораторные анализы могут помочь подтвердить диагноз волчанка (системная красная волчанка) и проконтролировать ход лечения.

Анализы крови для диагностики волчанки:

Антинуклеарные антитела - ANA. Это оlин из видов антител, действующих против ядер клеток. ANA есть почти у всех людей с активной волчанкой. Но особенность и в том, что положительный результат теста не всегда указывает на волчанку. Поэтому такой анализ не может быть единственным критерием диагностики волчанки.
Антифосфолипидные антитела- APL. Такие антитела направленно действуют против фосфолипидов. APL присутствуют примерно у 60% людей с волчанкой, и их присутствие может помочь подтвердить диагноз. Этот анализ крови обычно делают женщинам с подозрением на волчанку, когда требуется профилактика и мониторинг риска тромбоза, выкидыша или преждевременных родов. Но как и в предыдущем случае, APL могут оказаться в крови у людей и без волчанки.
Анти-Sm- еще одна группа антител, действующих на определенный белок в ядре клеток. Такие антитела очень редко встречаются у людей, не болеющих волчанкой. Но с другой стороны, они есть лишь у 30% заболевших.
Тест на анти-двухцепочечную ДНК бывает положительным у 75-90% людей с волчанкой. И в целом это очень специфическое исследование. Часто титр (или уровень антител) у пациентов возрастает с усилением болезни, поэтому данное исследование можно использовать для оценки активности заболевания. Кроме того, наличие таких антител указывает на большой риск воспаления почек из-за волчанки. Как и в предыдущих случаях, этот анализ крови не является абсолютным критерием диагностики волчанки – у 25% людей с волчанкой тест оказывается отрицательным.

Помимо этих и других анализов крови на антитела в комплексной диагностике волчанки используются анализы крови на наличие воспалительного процесса в организме, определение скорости оседания эритроцитов, общие анализы крови для определения содержания в ней различных типов клеток, биохимический анализ крови, анализы мочи для оценки влияния волчанки на почки. Каждое в отдельности такое исследование не может служить основанием для постановки диагноза волчанка, системная красная волчанка. Но в комплексе результат диагностики может быть довольно точным.

В любом случае, во время диагностики волчанки врачи будут исключать другие заболевания, которые могут давать схожие симптомы – ревматоидный артрит, инфекции, рак и другие.

4. Лечение болезни

Для пациентов с волчанкой, особенно с системной красной волчанкой, очень важно правильное питание. Диета должна включать много фруктов, овощей и здоровых жиров. Количество обработанных продуктов должно быть сведено к минимуму. Жирная морская рыба, капсулы рыбьего жира могут уменьшить боль в суставах.

При системной красной волчанке нужно внимательно соблюдать баланс между отдыхом и физическими нагрузками. С одной стороны, отдых важен для снятия усталости из-за волчанки. Но и важно давать организму адекватные нагрузки. Упражнения увеличивают мышечную силу, облегчают подвижность суставов, помогают контролировать вес и предотвращают потерю костной массы. Оптимальными считаются занятия ходьбой и плавание.

В целом же при волчанке нельзя перенапрягаться (морально и физически). Нужно больше спать (иногда до 12 часов в сутки). На солнце лучше не находиться, а если это необходимо – пользоваться защитными кремами.

Все эти меры в сочетании с регулярными обследованиями у врача помогают держать системную красную волчанку или дискоидную красную волчанку в ремиссии и в целом неплохо себя чувствовать.

Заболевания

Жалобы и симптомы

Скованность в суставах
Боли в суставах и позвоночнике
Боли в сердце, нарушения сердечного ритма
Припухлость суставов, отеки
Подкожные уплотнения («узелки») в области суставов
Частые ангины и вирусные заболевания
Длительное повышение температуры, общее недомогание

Если вы обнаружили у себя подобные симптомы, возможно, это сигнал заболевания, поэтому рекомендуем проконсультироваться с нашим специалистом.

Диагностика

Ревмапробы (С-реактивный белок, АСЛ-О, ревматоидный фактор)
Рентгенография суставов
Биохимический анализ крови

Наши цены

Консультация врача ревматолога от 5000 рублей
Ревматоидный фактор - 500 р.
С-реактивный белок - 500 р.
Антистрептолизин-О (АСЛ-О) - 500 р.
Биохимический анализ крови (стандартная, 10 показателей) - 2470 р.
Биохимический анализ крови (расширенаяая, 14 показателей) - 3565 р.
Общий анализ крови - 675 р.
Рентгенография суставов - от 2000 р.

Мы стараемся оперативно обновлять данные по ценам, но, во избежание недоразумений, просьба уточнять цены в клинике.

Данный прайс-лист не является офертой. Медицинские услуги предоставляются на основании договора.

Фото: АстраЗенека

Главный герой одного из популярных «медицинских» сериалов при дифференциальном диагнозе именно системную красную волчанку (СКВ) подозревал у каждого трудного пациента. И хотя у кинематографических сценариев свои законы, авторы этого сценария четко уловили важную особенность СКВ — невероятную многоликость заболевания.

О многогранности проявлений сложной хронической патологии, при которой иммунная система организма атакует свои собственные клетки как чужеродные, о потенциальных причинах ее развития и о возможностях современных терапевтических стратегий корреспондент МВ узнал у Татьяны Решетняк, докт.мед.наук, врача высшей квалификационной категории, заведующей лабораторией тромбовоспаления ФГБНУ «Научно-исследовательского института ревматологии им. В.А. Насоновой».

— На самом деле, история этого заболевания значительно глубже. Первым, кто описал кожные язвы herpes esthiomenos, был еще Гиппократ (460-375 до н. э.). Название «красная волчанка» (Lupus erythematosus — лат.), происходит от латинских слов lupus — «волк» (из-за характерной, похожей по форме на бабочку сыпи на лице, напоминающей белые отметины на морде волка), и erythematosus — «красная», что указывает на цвет кожных высыпаний.

Выделяют несколько периодов изучения СКВ: классический, при котором описаны кожные проявления заболевания и их отличие от туберкулеза кожи; неоклассический — выделение диссеминированных или системных проявлений заболевания; современный, начало которого относится к описанию LE-клеточного феномена при СКВ, а продолжение характеризуется дальнейшими успехами в диагностике и терапии заболевания.

По определению ВОЗ и акад. В.А. Насоновой, «Системная красная волчанка (СКВ) — хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов и приводящего к неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам и их компонентам, с развитием аутоиммуного и иммунокомплексного хронического воспаления». Как следует из определения, контингент больных — в основном, молодые женщины трудоспособного и репродуктивного возраста, в связи с чем это заболевание остается актуальным как в мире, так и в России.

Теперь о распространенности. В учете истинной частоты и степени преобладания заболевания в различных этнических группах есть трудности. Связаны они с методологическими различиями в проведенных исследованиях.

Результаты исследования 2007 года, суммирующего данные 1950-2004 годов, приводят частоту заболевания от одного до 241 случая на 100 тыс. населения. При этом отмечается, что частота встречаемости СКВ возрастает с каждым десятилетием (с 1950 по 1979 год она составляла 1,51 на 100 тыс. населения, а с 1980 по 1992 год — 5,56 на 100 тыс.).

По данным российских исследований, распространенность данного заболевания колеблется в диапазоне от 4 до 250 случаев на 100 тыс. населения 1 .

К сожалению, в нашей стране отсутствует регистр по СКВ, но число новых случаев такое же, как и по Европе (например, по данным регистра Швеции — это 39-45 случаев на 100) 2 .

— Системная красная волчанка — сложное заболевание, этиология которого до конца не изучена. Расскажите, пожалуйста, что известно современной медицине о его патогенезе?

— Патогенез СКВ сложен и действительно до конца не изучен. Системная красная волчанка — заболевание с наследственной предрасположенностью, но не в полной мере наследственное заболевание. Выявлено достаточно много генов, которые вовлечены в механизм его развития (более 40). Однако сам ген волчанки до настоящего времени не найден, поэтому говорить о том, что это наследственное заболевание, мы пока не можем.

СКВ — аутоиммунная болезнь, возникающая в случае, когда иммунная система человека теряет способность отличать чужеродные агенты от собственных тканей и клеток. Иммунная система вырабатывает наряду с другими активными молекулами аутоантитела, которые расценивают собственные нормальные клетки организма как чужеродные и атакуют их.

Отмечается гиперактивность В-лимфоцитов и дефицит Т-супрессорной функции лимфоцитов, при этом отмечается продукция большого количества аутоантител (антиядерных, антител к двуспиральной, нативной ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным элементам крови и др.). Наибольшее патогенетическое значение имеют антитела к нативной ДНК (нДНК), которые, соединяясь с ней, образуют иммунные комплексы и активируют комплемент.

В патогенезе СКВ задействован как врожденный, так и приобретенный иммунитет, и важную роль в их дисрегуляции играет интерферон I типа (ИФН I типа). Недавние исследования обнаружили тесную взаимосвязь между ИФН I типа, особенно ИФН-α. С этим заболеванием более чем у половины пациентов с СКВ экспрессия генов «сигнатуры ИФН типа I» была выявлена в мононуклеарах периферической крови. ИФН-α может активировать лимфоциты, дендритные клетки и естественные киллерные клетки (NK), нарушая аутоиммунную толерантность. Результатом является аутоиммунная реакция, вызывающая воспаление определенных органов (суставов, почек, кожи и т. д.).

Также известно, что СКВ может быть спровоцирована гормональным дисбалансом в период полового созревания, стрессом, факторами окружающей среды (например, воздействием ультрафиолета), вирусной инфекцией, приемом лекарственных средств (таких, как изониазид, гидралазин, прокаины или противосудорожные препараты).

— Для волчанки характерно многообразие симптомов и проявлений. Врачам каких специальностей нужно иметь настороженность в отношении этого заболевания?

— Симптомы СКВ действительно многообразны и могут быть связаны с поражением любых систем и органов. Именно поэтому СКВ определяют как мультидисциплинарную проблему.

Врач любой специальности на практике имеет возможность «встретиться» с больным системной красной волчанкой. В первую очередь, это может быть терапевт, дерматолог, нефролог, невролог, гематолог, кардиолог, акушер-гинеколог, а также аллерголог и инфекционист.

— Татьяна Магомедалиевна, на что врачу следует обратить внимание, чтобы не пропустить такого пациента? Какие органы и системы поражаются при этом заболевании? Каковы наиболее часто встречающиеся симптомы при СКВ?

— Как правило, у пациента можно выделить какой-либо один пораженный орган-мишень, определяющий тяжесть состояния. При легкой степени активности СКВ наиболее часто вовлечены кожно-слизистая и костно-мышечная системы. Для тяжелой степени активности характерно поражение жизненно-важных органов.

Одинаковых случаев СКВ нет. У разных пациентов заболевание может проявляться по-разному. Это может быть, к примеру, лихорадка неясного генеза, боли в суставах, кратковременные, мигрирующие боли в области грудной клетки, которые могут быть связаны с дыханием или с переменой положения тела, адгезивный полисерозит. С такими проявлениями пациенты обращаются к терапевтам.

К неврологам попадают пациенты с эпилептическим статусом, хореиформными гиперкинезами, нарушением чувствительности, проблемами с мочеиспусканием или недержанием мочи у молодых пациентов. Встречаются также энцефаломиелопатии и радикулополинейропатии, которые обычно сочетаются с лихорадкой и другими проявлениями.

При поражении почек у больных СКВ болевых ощущений чаще всего нет. И врачи ориентируются на лабораторные анализы — появление белка в моче. Это в первую очередь требует исключения гломерулонефрита после ангины или простудного заболевания, на фоне приема лекарственных препаратов. О вовлечении почек зачастую говорит и появление отеков, преимущественно в области стоп, голеней, а также появление одутловатости лица и параорбитальных отеков.

При волчанке может наблюдаться феномен Рейно (изменение окраски кончиков пальцев или пальцев целиком в связи со стрессом или холодом). Поражения кожи при СКВ в 25-50% довольно типичны, поэтому дерматологи и терапевты сразу их замечают — высыпания эритематозного характера на скулах, спинке носа, подбородка, надбровных дуг. К проявлениям волчанки относятся и язвы во рту и носу — с такими жалобами пациент может попасть к отоларингологу или опять же к терапевту.

Системная красная волчанка иногда сопровождается так называемым сухим синдромом, или синдромом Шегрена, при котором отмечается сухость во рту, трудности с проглатыванием твердой пищи, снижение количества слез.

Кроме того, существует субтип волчанки с антифосфолипидным синдромом. Он вызывает рецидивирующие тромбозы любой локализации и акушерскую патологию, проявляющуюся рецидивирующими потерями беременности. Бывает, что первая беременность заканчивается самопроизвольным абортом, и при обследовании выявляется позитивная реакция Вассермана (реакция на сифилис), а при проверке эта реакция оказывается ложно-позитивной — это еще один признак волчанки.

— Очевидно, что и при СКВ важно как можно раньше поставить диагноз. Каким будет прогноз при запоздалой диагностике заболевания?

— Поздняя диагностика приводит к плохому прогнозу, как и запоздалое выявление повышения активности СКВ — это ведет к неконтролируемой выработке аутоантител и нарастанию функциональной недостаточности органов.

Самые серьезные из возможных поражений — поражения почек и центральной нервной системы. При волчаночном нефрите быстро наступает хроническая болезнь почек и уремия, что вызывает необходимость диализа, в перспективе трансплантации почек.

При поражении центральной нервной системы возможен поперечный миелит, приводящий пациентов с энцефаломиелопатией или радикулополинейропатией без своевременного лечения к инвалидизации. Наличие антифосфолипидного синдрома при СКВ ведет к возрастанию риска инсульта и нарушений когнитивных функций.

Как говорилось выше, антифосфолипидный синдром может также проявляться акушерской патологией с рецидивирующими случаями потери плода на разных сроках беременности. При этом фертильность у пациенток с СКВ не страдает, беременность наступает довольно легко. Поэтому при активной волчанке и при приеме иммуносупрессивных препаратов обязательно пользоваться средствами контрацепции.

Все перечисленные специалисты наблюдают пациента совместно с ревматологом.

— Какие современные терапевтические стратегии предлагает медицина для пациентов с этим сложным и мало предсказуемым заболеванием?

— Длительно существующее аутоиммунное воспаление, как это бывает при системной красной волчанке, может вызвать повреждение тканей и нарушить их нормальное функционирование, поэтому лечение СКВ направлено прежде всего на подавление аутоиммунных реакций.

В настоящее время выявлен ряд мишеней для создания лекарственных препаратов для лечения СКВ. Несмотря на большое число клинических исследований сегодня ревматологи располагают ограниченным набором высокотехнологичных лекарственных средств.

Генно-инженерная биологическая терапия — многообещающая опция в лечении СКВ. Она подразумевает разработку моноклональных антител, оказывающих селективное воздействие на основные звенья иммунопатогенеза СКВ. К сожалению, пока таких препаратов одобрено мало. Биологические препараты, рекомендуемые для терапии СКВ, влияют только на В-клеточное звено иммунитета.

Согласно последним научным данным, считается, что ведущий механизм развития СКВ связан с семейством интерферонов (ИФН) типа I, поэтому антитела к ИФН-α имеют большое будущее в лечении волчанки. В ближайшее время ожидается появление нового препарата — ингибитора ИФН типа I.

— Излечить волчанку пока нельзя, но этот диагноз уже не звучит фатально. Какова выживаемость пациентов с СКВ в наше время? Благодаря чему она достигнута?

— Да, сегодня 10-летняя выживаемость достигла 95%. Это результат и своевременной диагностики, и адекватного лечения. Появление новых биологических таргетных препаратов ведет к снижению дозы глюкокортикоидов и цитостатиков, что, в свою очередь, снижает нежелательные явления стандартной терапии, уменьшается повреждение органов, что способствует не только контролю активности заболевания, но и достижению еще одной важной цели в терапии СКВ — улучшению качества жизни пациентов.

Читайте также: