Ат к межклеточному веществу и базальной мембране кожи что это

Обновлено: 26.04.2024

Для дифференциальной диагностики пузырных дерматозов (истинной пузырчатки, буллезного пемфигоида, герпетиформного дерматита Дюринга, пузырчатки Хейли – Хейли); для диагностики и контроля лечения буллезного пемфигоида.

Наименование метода

Тип биоматериала/Тип пробирки/Цвет крышки

Необходимый объем биоматериала

Преаналитические требования

Подготовка к исследованию:

Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение за 24 часа до исследования. Не курить в течение 3 часов до сдачи крови. Кровь из вены берется натощак в вакуумную пробирку с разделительным гелем (желтая крышка). После взятия пробы крови в вакуумные пробирки с гелем, ее следует перемешать путем переворачивания 5–6 раз. Пробирка маркируется: указываются Ф.И.О. пациента, номер образца, кодовый номер учреждения-заказчика (данные должны соответствовать данным, указанным в направительном бланке). После взятия крови пробирку с гелем для получения сыворотки (с желтой крышкой) необходимо оставить на столе в течение 20 - 30 минут, после чего отцентрифугировать.

Условия хранения и транспортировки:

До приезда курьера пробирку хранить в штативе в вертикальном положении при температуре +2 +8ºС. Доставка в лабораторию осуществляется в день взятия биоматериала

Стабильность аналитов

Клиническая информация о тесте

Это аутоантитела, направленные против белков базальной мембраны кожи. Они являются клинико-лабораторным маркером буллезного пемфигоида и используются для диагностики и контроля лечения этого заболевания. Базальная мембрана – это комплекс белков и полисахаридов, располагающихся между эпителием (или эндотелием) и прилежащей рыхлой соединительной тканью. Повреждение базальной мембраны приводит к потере взаимодействия между ними, что клинически проявляется формированием пузыря. Существует несколько причин, приводящих к нарушению целостности базальной мембраны (наследственные заболевания, токсическое повреждение), однако наибольшее значение имеет аутоиммунное повреждение, обусловленное присутствием в крови аутоантител к белкам мембраны. Соответственно, появление этих антител – признак буллезного пемфигоида (аутоиммунное заболевание, сопровождающееся поражением кожи).

Интерпретация результатов

Повышенный результат: буллезный пемфигоид; зуд кожи (у пожилых людей); пруриго (у пожилых людей). Отрицательный результат: отсутствие буллезного пемфигоида; контроль заболевания на фоне лечения.

Центрифугирование

Условия центрифугирования: при ОЦС (относительная центробежная сила) 1500–2000 g в течение 10 мин., не ранее 30 мин. и не позднее 60 мин. после взятия крови. Пробирки с гелем нельзя центрифугировать повторно, во избежание гемолиза пробы.

Метод определения Непрямая иммунофлюоресценция (с использованием препаратов пищевода обезьяны и морской свинки).

Тест, использующийся в дифференциальной диагностике кожных заболеваний. Антитела к межклеточному веществу кожного эпителия (IS) характерны для пузырчатки, они наблюдаются у 90% пациентов с активной формой заболевания, титр антител проявляет корреляцию с изменениями активности заболевания. Показано, что симптоматичный для пузырчатки акантолиз (отделение клеток эпидермы и слизистой в результате нарушения межклеточных соединений) индуцируется аутоантителами, направленными против десмоглеина 3 и 1, играющего важную роль в межклеточной адгезии. Наблюдение за динамикой титров антител у пациентов с установленным диагнозом пузырчатки может быть целесообразным в целях прогноза и коррекции терапии: клиническое улучшение на фоне остаточного титра антител говорит о вероятности рецидива при прекращении лечения. Использование в данном методе исследования тканевых препаратов 2 типов позволяет различить IS-антитела, вырабатываемые у больных пузырчаткой обыкновенной и пузырчаткой вегетирующей, от IS-антител, которые образуются при эксфолиативной пузырчатке и приобретенном буллезном эпидермолизе. Положительная реакция на антитела к межклеточному веществу кожи не является абсолютно специфичной для пузырчатки. Сходную реакцию иногда могут вызывать некоторые иные типы антител. При постановке диагноза результаты теста должны оцениваться в комплексе с данными гистологических и других видов исследований. Антитела к базальной мембране многослойного плоского эпителия (BMZ) отмечаются в 70% случаев активного буллезного пемфигоида, в 50% случаев везикулярного пемфигоида и приобретённых форм буллезного эпидермолиза, в 10% случаев рубцующегося пемфигоида. Дифференциация анти-BMZ антител, образующихся при эпидермолизе и пемфигоиде требует специальных дополнительных тестов. Основными аутоантигенами при пемфигоиде являются BP180 и BP230 – два антигена зоны базальной мембраны эпителия. Титры антител к базальной мембране обычно не показывают корреляции с активностью заболевания (в отличие от антител к межклеточному веществу при пузырчатке).

Интерпретация результатов исследований содержит информацию для лечащего врача и не является диагнозом. Информацию из этого раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Точный диагноз ставит врач, используя как результаты данного обследования, так и нужную информацию из других источников: анамнеза, результатов других обследований и т.д.

Синонимы русские

Антитела к базальной мембране кожи.

Синонимы английские

Bullous pemphigoid, BP180 and BP230 antibodies.

Метод исследования

Непрямая реакция иммунофлюоресценции.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Базальная мембрана – это комплекс белков и полисахаридов, располагающихся между эпителием (или эндотелием) и прилежащей рыхлой соединительной тканью. Повреждение базальной мембраны приводит к потере взаимодействия между ними, что клинически проявляется формированием пузыря. Существует несколько причин, приводящих к нарушению целостности базальной мембраны (наследственные заболевания, токсическое повреждение), однако наибольшее значение имеет аутоиммунное повреждение, обусловленное присутствием в крови аутоантител к белкам мембраны. Соответственно, появление этих антител – признак буллезного пемфигоида (аутоиммунное заболевание, сопровождающееся поражением кожи). Буллезный пемфигоид, истинная пузырчатка, герпетиформный дерматит Дюринга и наследственные буллезные дерматозы объединяются в группу пузырных дерматозов. В отличие от истинной пузырчатки, буллезный пемфигоид характеризуется относительно благоприятным прогнозом и не требует назначения иммуносупрессивных препаратов.

Один из основных методов дифференциальной диагностики пузырных дерматозов и диагностики буллезного пемфигоида – это определение антител к эпидермальной базальной мембране. Они относятся к иммуноглобулинам класса IgG и обнаруживаются в крови 70-75 % больных буллезным пемфигоидом. Аутоантигенами при буллезном пемфигоиде будут пептиды с молекулярной массой 180 кДа (антиген буллезного пемфигоида – 2, BP-antigen-2, BP180, коллаген XVII типа) и 230 кДа (антиген буллезного пемфигоида – 1, BP-antigen-1, BP230). BP-antigen-2 – трансмембранный белок, обеспечивающий взаимосвязь базальных клеток эпидермиса и "заякоривающих" (сцепляющих) фибрилл. Считается, антитела к нему являются непосредственной причиной заболевания, а антитела к BP-antigen-1 появляются вторично. Наличие антител к эпидермальной базальной мембране не характерно для других пузырных дерматозов.

Концентрация антител к эпидермальной базальной мембране может определяться несколькими методами. Основной метод – непрямая реакция иммунофлюоресценции (НРИФ), другие тесты (ELISA, иммуноблотинг, иммунопреципитация) не используются при первичной диагностике пемфигоида.

Так как антитела к полудесмосомам являются непосредственной причиной буллезного пемфигоида, их уровень отражает активность заболевания. Результат анализа положителен в большинстве случаев впервые возникшего буллезного пемфигоида. При контроле заболевания уровень антител снижается, и результат может стать отрицательным, поэтому кровь на исследование следует сдавать до начала терапии.

Результат анализа следует интерпретировать с учетом дополнительных клинических и лабораторных данных. Антитела к эпидермальной базальной мембране наблюдаются у 33 % пожилых пациентов с другими зудящими дерматозами, так что положительный результат данного исследования не является абсолютным диагностическим критерием буллезного пемфигоида. Для подтверждения положительного результата проводят исследование биопсийного материала с помощью метода прямой иммунофлюоресценции (ПИФ).

Следует отметить, что значение анализа на антитела к базальной мембране возрастает при диагностике буллезного пемфигоида в случаях, когда взятие материала на биопсию затруднено (локализация пузыря на слизистых оболочках, наличие тяжелой сопутствующей патологии).

Буллезный пемфигоид иногда сочетается с другими аутоиммунными состояниями, такими как сахарный диабет 1-го типа, ревматоидный артрит и неспецифический язвенный колит. Кроме того, у пациентов с этим заболеванием повышен риск онкологий (наиболее часто встречается аденокарцинома желудка). По этой причине при положительном результате анализа и подтверждении диагноза "буллезный пемфигоид" проводят дополнительные лабораторные и инструментальные исследования для исключения сопутствующей патологии.

Выявление в крови аутоантител к базальной мембране почечного клубочка, используемое для дифференциальной диагностики гломерулонефритов, а также оценки прогноза и контроля лечения синдрома Гудпасчера и гломерулонефрита, вызванного антителами к базальной мембране.

Синонимы русские

Аутоантитела к базальной мембране клубочка
Антитела к БМК
Диагностика синдрома Гудпасчера

Синонимы английские

Anti-GBM antibodies
Laboratory diagnosis of Anti-GBM nephritis

Метод исследования

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Антитела к базальной мембране клубочка (антитела к БМК) – это аутоантитела, направленные против одного из структурных компонентов коллагена IV типа, который обнаруживается в базальной мембране почечных клубочков (что обуславливает название этой группы антител) и легочных альвеол. Взаимодействие этих аутоантител с базальной мембраной приводит к воспалению, что проявляется в виде гломерулонефрита и легочного кровотечения. Обнаружение антител к БМК в сочетании с гломерулонефритом и поражением легочной ткани называется синдромом Гудпасчера. Следует отметить, что примерно в 30 % случаев поражение легких выявить не удается, в этом случае говорят о гломерулонефрите, вызванном антителами к БМК. Отличительной особенностью гломерулонефрита, вызванного антителами к БМК (в составе синдрома Гудпасчера или в качестве изолированного заболевания), является агрессивный и прогрессирующий характер его течения, который требует назначения высоких доз иммуносупрессивной терапии. Эти особенности отличают гломерулонефрит, вызванный антителами к БМК, от других гломерулонефритов с более благоприятным прогнозом, что требует поэтому их тщательной дифференциальной диагностики. Основой дифференциальной диагностики гломерулонефритов являются лабораторные тесты и биопсия. В некоторых случаях, когда состояние пациента не позволяет выполнить биопсию почек, лабораторные тесты являются единственным способом диагностики.

Гломерулонефрит, вызванный антителами к БМК, – это достаточно редкое заболевание, составляющее примерно 5 % случаев всех гломерулонефритов и 10-20 % случаев быстро прогрессирующего гломерулонефрита. В крови большинства пациентов с этим заболеванием удается выявить антитела к БМК. Чаще это иммуноглобулины класса G, в более редких случаях они относятся к классу IgA и IgM. Следует отметить, что антитела к БМК не являются строгоспецифичными маркерами гломерулонефрита, вызванного антителами к БМК, или синдрома Гудпасчера, – они также могут быть обнаружены при некоторых ANCA-ассоциированных васкулитах, в том числе при микроскопическом полиангиите и синдроме Чарга – Стросс. По этой причине результат анализа следует оценивать с учетом данных гистологического и иммуногистохимического исследования биоптата почки.

Как правило, при обследовании пациента с признаками гломерулонефрита антитела к БМК исследуют в комплексе с другими маркерами, включая антитела к цитоплазме нейтрофилов (ANCA), антитела к ядерным антигенам (ANA), компоненты комплемента, криоглобулины, антистрептолизин О и другие. Следует помнить, что примерно у 20-30 % пациентов с гломерулонефритом, вызванным антителами к БМК, также могут быть обнаружены ANСA.

Также анализ на антитела к БМК рекомендован при выявлении в результате гистологического исследования биоптата почки признаков быстро прогрессирующего гломерулонефрита.

Антитела к БМК могут быть использованы не только для диагностики, но и для контроля лечения заболевания, особенно при использовании плазмафереза.

Выявление антител к БМК наблюдается в течение нескольких месяцев или лет до возникновения клинически значимых симптомов заболевания. Несмотря на то что прогностическое значение антител к БМК у пациента без каких-либо жалоб или симптомов окончательно не установлено, такие пациенты, возможно, требуют более внимательного наблюдения у нефролога.

Для чего используется исследование?

Для дифференциальной диагностики гломерулонефритов;
для оценки прогноза и контроля лечения синдрома Гудпасчера и гломерулонефрита, вызванного антителами к БМК.

Когда назначается исследование?

При обнаружении признаков нефритического синдрома: гематурии, протеинурии менее 3,5 г/сутки, умеренного повышения АД;
при наличии симптомов болезни Гудпасчера: поражении почек и легочной ткани;
при выявлении в ходе гистологического исследования биоптата почечной ткани признаков быстро прогрессирующего гломерулонефрита.

Что означают результаты?

Референсные значения: 0 - 20 AU/ml.

синдром Гудпасчера;
гломерулонефрит, вызванный антителами к БМК;
ANCA-ассоциированные васкулиты (микроскопический полиангиит, синдром Чарга – Стросс).

норма;
эффективное лечение заболевания.

Что может влиять на результат?

Использование иммуносупрессивной терапии и плазмафереза приводит к снижению уровня или полному исчезновению антител к БМК.

Читайте также: