Какое эндокринологическое заболевание сопровождается кальцинозом кожи

Обновлено: 17.05.2024

Обызвествление при нарушении обмена. Подагра и ее особенности

При этой форме кальциноза, называемой также «кальциевой подагрой», может наступать вскрытие кальциевых узлов («гумм») в коже и подкожной жировой клетчатке с образованием свищей, из которых выделяется большое количество крошковатой или кашицеобразной массы; заканчивается процесс рубцеванием. Одной из лучших монографий по кальцинозу кожи является работа Негели

Эта форма кальциноза развивается в результате расстройств обмена и не связана с гиперкальциемией. Отложения кальция, как правило, обнаруживаются обычно только в коже и в подкожной жировой ткани, но иногда также в мышцах и сухожильных влагалищах. Внутренние органы не поражаются.

Могут наблюдаться незначительное количество отложений (ограниченный кальциноз, calcinosis circumscripta) или многочисленные отложения в различных участках кожи, универсальный кальциноз, calcinosis universalis). В 30—40% случаев ограниченного и универсального кальциноза, опубликованных в литературе, заболевание наблюдалось у больных склеродермией или дерматомиозитом [Аткинсон и) Уэбер (Atkinson, Weber)]. В остальных случаях причину кальциноза установить не удалось.

Гистопатология обызвествления в связи с нарушением обмена. Как и при метастатическом обызвествлении, кальций может обнаруживаться в виде отдельных зерен или массивных отложений в дерме и в подкожной жировой клетчатке; в последней могут быть обширные очаги кальцификации. Вокруг больших отложений кальция часто обнаруживаются гигантские клетки инородных тел.

При склеродермическом кальцинозе гистологические изменения в коже и в подкожной жировой клетчатке соответствуют картине при склеродермии. Отложения кальция обычно расположены в очагах склеротического коллагена. Кальцификация, по-видимому, развивается вследствие уменьшения обменной активности склеротической ткани.

У больных идиопатическим кальцинозом кожи не обнаруживается никаких предшествующих гистологических изменений [Эпштейн; Бауэр, Марбл и Беннет (Marble, Bennett)]. Бауэр, Марбл и Беннет отметили в своем наблюдении, что первичный очаг поражения состоял из отложения нежных частиц кальциевых солей вокруг совершенно нормальных жировых клеток подкожной жировой ткани.

Зерна постепенно сливались и образовывали большие массы. Другие авторы указывают, что даже при идиопатическом кальцинозе отложениям кальция предшествовали слабо выраженные дегенеративные изменения [Ротстейн и Уэлт (Rothstein, Welt); Аткинсон и Уэбер].

Подагра и ее особенности

Подагра представляет собой нарушение пуринового обмена и клинически проявляется артритом. Отложения уратов обнаруживаются в тканях суставов (особенно в суставных хрящах), в хряще ушной раковины и в подкожной жировой ткани. Отложения в области ушей и кожи клинически проявляются в виде узлов различного размера, называемых tophi.

Гистопатология подаргры. Подагрические узлы гистологически характеризуются игольчатыми кристаллами биурата натрия, компактно расположенными в форме пучков и «снопов». Кристаллы часто имеют коричневатый цвет. Скопления уратов. нередко бывают окружены грануляционной тканью, содержашей много гигантских клеток инородных тел.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Кальциноз кожи – хроническое состояние, при котором в тканях кожных покровов возникают отложения твердых солей кальция, иногда с развитием воспаления и ограничения подвижности суставов. Симптомами этого заболевания являются узелки на различных участках тела, в основном на верхних конечностях, твердой и плотной консистенции, иногда болезненные. Диагностика осуществляется путем осмотра кожных покровов пациента и проведения рентгенологических исследований. Лечение кальциноза кожи зависит от причины развития данного состояния, в основном применяют средства, нормализующие минеральный обмен, при значительных по размеру очагах прибегают к электрокоагуляции и хирургическому вмешательству.

Общие сведения

Кальциноз кожи (синдром Профише) – дерматологическое заболевание различной этиологии, при котором в тканях кожных покровов создаются условия для отложения солей кальция в твердом виде. Впервые такое состояние было профессионально описано французским врачом Ж. Профише, поэтому в некоторых источниках синдром, при которых наблюдается отложение кальцинатов в коже, носит его имя. Это полиэтиологическое заболевание, которое может выступать как единственным проявлением различных нарушений метаболизма, так и симптомом некоторых серьезных внутренних патологий. Кальциноз кожи имеет несколько разновидностей, которые отличаются между собой клиническими проявлениями и механизмом отложения солей в тканях.

Причины кальциноза кожи

Обычно в большинстве тканей организма (за исключением зубов и костей) соли кальция находятся в растворенном виде – это позволяет переносить их с током крови в те органы, где они необходимы. Однако в ряде случаев могут создаваться условия для выпадения их в осадок, что приводит к формированию патологических очагов, в том числе и кальциноза кожи. Метастатический кальциноз характеризуется гиперкальциемией, из-за которой повышенные количества ионов кальция разносятся по всему организму. При этом отложения солей обычно формируются во многих органах, но иногда могут возникать и в кожных покровах. Такой кальциноз кожи обычно протекает на фоне злокачественных опухолей костей, метаболических нарушений, повышенного поступления кальция с питьевой водой или продуктами питания. Вариантом этого состояния является также гипервитаминоз D, при котором также могут возникать отложения солей кальция в различных тканях, в том числе и коже.

Более часто встречающийся метаболический кальциноз кожи обусловлен нарушениями именно в кожных покровах и подкожной жировой клетчатке. При этом необязательно, чтобы в организме было большое количество этих солей – из-за различных причин (особенностей кровообращения, уровня рН) при нормальной концентрации кальция в крови он все равно задерживается в тканях, приводя к развитию заболевания. Предположительно, задержка этого элемента производится измененными коллагеновыми волокнами, что бывает при различного рода коллагенозах аутоиммунного и наследственного характера. Еще одним типом такого заболевания является так называемый вторичный кальциноз кожи, который возникает на месте рубцов, очагов различных дерматологических заболеваний (системной склеродермии, дерматомиозита, новообразований кожных покровов).

Симптомы кальциноза кожи

Выделяют две основные группы кальциноза кожи – метастатический и метаболический. Метастатический, как можно понять из названия, возникает по причине переноса солей кальция из одной части организма в другую. Их источником может быть злокачественная опухоль, очаг остеолизиса, пораженные почки и другие органы. При этом возникает гиперкальциемия, и в тех органах, где концентрация ионов кальция превышает их растворимость в данных условиях, формируются очаги отложения солей. Обычно это внутренние органы, сухожилия и влагалища мышц, иногда - подкожная жировая клетчатка и кожа. При этом типе кальциноза кожи симптоматика весьма стертая и нередко скрыта проявлениями основного заболевания. Могут определяться отдельные узелки и уплотнения на коже и в подкожной клетчатке, воспалительных проявлений и других патологических изменений, как правило, не наблюдается.

Метаболический кальциноз кожи встречается намного чаще и имеет несколько разновидностей, характеризующихся разными симптомами и проявлениями. При этом гиперкальциемии может не наблюдаться, также могут не возникать отложения солей в других тканях и органах, так как формирование очагов на коже происходит по причине нарушения местного обмена веществ в кожных покровах. Дерматологи выделяют следующие формы метаболического кальциноза кожи: ограниченный, универсальный, опухолевидный.

Патогенез ограниченного метаболического кальциноза кожи достоверно неизвестен, как и причины образования отложений солей в данном случае. Сначала эта патология протекает полностью бессимптомно – лишь иногда человек может обнаружить участки уплотнения под неизмененной кожей. Такой тип кальциноза кожи преимущественно поражает верхние конечности, излюбленная локализация патологических очагов – участки над проекциями суставов (локтевого, лучезапястного, межфаланговых). Со временем очаги вырастают и становятся заметными в виде небольших узелков, возвышающихся над поверхностью кожи. Под влиянием травм или самопроизвольно они воспаляются, кожные покровы над ними приобретают красный цвет, их пальпация становится болезненной. Такой формой кальциноза кожи страдают преимущественно женщины среднего и старшего возраста.

Универсальный кальциноз кожи – более тяжелая форма заболевания, обусловленная нарушениями обмена кальция и фосфора. При этом состоянии патологические очаги формируются на конечностях (также в пределах проекции крупных суставов) и на ягодицах, изредка может наблюдаться иная локализация. Достаточно быстро отложения солей приобретают характер плотных узелков, но со временем начинают размягчаться и превращаются в безболезненные эрозии и язвы, дно которых покрыто белым, легко крошащимся содержимым. Заживление таких повреждений, обусловленных кальцинозом кожи, происходит очень медленно с образованием заметных рубцов и шрамов. Такое состояние чаще всего диагностируется у детей и молодых людей в возрасте до 20 лет.

Опухолевидный кальциноз кожи – редкая форма заболевания, при которой происходит отложение солей в мягких тканях суставов и на кожных покровах головы. Как правило, очаги одиночные, могут достигать значительных размеров (до 10-12 сантиметров), медленно растут и внешне могут напоминать олеогранулемы. Такая форма кальциноза кожи встречается практически только у детей.

Вторичный кальциноз кожи, обусловленный патологическими изменениями при некоторых дерматологических состояниях, частью специалистов относится к метаболическому типу, тогда как другими – в отдельную форму данного заболевания. Отдельно выделяется также идиопатический кальциноз, имеющий неясную этиологию – предполагается, что он обладает признаками наследственного заболевания. Достоверно доказать генетическую природу кальциноза кожи удалось в отношении синдрома Тейчлендера, который наследуется аутосомно-рецессивно. При этом состоянии у молодых людей возникают кальцинаты в подкожной клетчатке и мягких тканях суставов, все это сопровождается лихорадкой и мышечной дистрофией.

Диагностика кальциноза кожи

Диагностика кальциноза кожи в дерматологии производится на основании настоящего статуса пациента, рентгенологических исследований, гистологического изучения тканей в месте патологических очагов. Второстепенную роль в диагностике играет биохимические исследования крови и мочи, различные обследования для поиска основной патологии, которая могла бы привести к нарушению минерального обмена с такими проявлениями. При осмотре выявляют очаги различной локализации и размеров в зависимости от типа кальциноза кожи и стадии его течения, чаще всего это узелки каменистой твердости в проекциях суставов, покрытые неизмененной или воспаленной кожей. Болезненность возникает при присоединении воспаления или травме патологического узелка, иногда может нарушаться подвижность суставов из-за значительных размеров кальцината. При универсальном метаболическом кальцинозе кожи в стадии разрешения на поверхности кожных покровов ног и ягодиц могут наблюдаться безболезненные язвы с белым содержимым на дне.

При проведении рентгенологического обследования больного с кальцинозом кожи на месте патологических очагов определяются плотные (иногда плотнее кости) тени неправильной формы и состоящие как будто из отдельных небольших шариков. В случае застарелых кальцинатов тонкая структура уже не видна, выявляется только плотный очаг. Иногда на рентгене можно увидеть наличие очагов с кальцием не только в коже и подкожной клетчатке, но и в других тканях – вокруг суставов, сухожилий, некоторых внутренних органах. Проведение биопсии таких очагов иногда может быть затруднено, однако если это все же удалось сделать, то чаще всего будут наблюдаться периваскулярные отложения кальциевых солей с дегенерацией соединительнотканных волокон.

Лечение кальциноза кожи

При относительно небольших размерах кальцинатов можно попробовать устранить их консервативным путем – для этого используют хлорид аммония и йодид калия, способные нормализовать минеральный обмен и вывести излишек кальция из тканей. Однако для эффективного лечения этими препаратами необходимо использование высоких дозировок, что резко повышает риск развития побочных явлений и увеличивает токсичность данных лекарств. Поэтому рассчитывать курс лечения кальциноза кожи нужно весьма осторожно и строго индивидуально, исходя из ряда показателей организма – функционирования выделительной системы, количества и размеров кальцинатов, наличия или отсутствия сопутствующих заболеваний. Также для терапии этого состояния используют пеницилламин.

При значительных размерах кальцинатов или при наличии ограничения подвижности суставов используют хирургическое удаление патологических очагов. Однако это зачастую не устраняет причину кальциноза кожи, поэтому весьма вероятно, что на месте удаленных отложений солей или на других участках тела снова возникнут новые узелки. Поэтому хирургическое вмешательство, лазерное удаление или электрокоагуляция должны обязательно производиться на фоне консервативного лечения. Важно также ограничить поступление кальция в организм – врачом разрабатывается специальная диета с включением в нее продуктов с пониженным содержанием этого элемента. По показаниям производится лечение основного заболевания, которое спровоцировало развитие кальциноза кожи.

Прогноз и профилактика кальциноза кожи

Кальциноз кожи очень редко угрожает жизни пациента, поэтому прогноз заболевания в этом отношении относительно благоприятный. Однако этот показатель находится в сильной зависимости от факторов, ставших причиной расстройства минерального обмена. Так, при метастатическом кальцинозе кожи это может быть злокачественная опухоль, при вторичном – системная склеродермия и другие серьезные и опасные заболевания. Для профилактики развития такого состояния необходимо своевременно проходить профилактическое медицинское обследование (для более раннего выявления опасных заболеваний), не заниматься самолечением с использованием препаратов кальция и витамина D. Лицам, склонным к отложению солей в тканях, важно снизить количество принимаемого с пищей и водой кальция, периодически проходить обследования у дерматолога и специалистов иных профилей.

Кальцифилаксия – это редкий, потенциально угрожающий жизни синдром, для которого характерно повышение чувствительности тканей к кальцию. Развитие кальцифилаксических реакций приводит к быстрому прогрессированию кальциноза, тромбоза мелких и средних артерий, ишемии кожи и подкожной клетчатки, внутренних органов. Участки тканей, охваченные патологическим процессом, резко болезненны, постепенно некротизируются и изъязвляются. Диагностика включает выполнение рентгеновских снимков пораженных областей, гистологического исследования. Консервативное лечение предполагает коррекцию минерального обмена, хирургическое – иссечение пораженных участков в пределах здоровых тканей.

МКБ-10

Общие сведения

Термин «кальцифилаксия» ввел в обращение канадский исследователь Ганс Селье, который создал экспериментальную модель кальцифилаксических реакций на животных. В англоязычной литературе для определения заболевания используется термин «кальцифицирующая уремическая артериопатия». Диагностируется синдром преимущественно у пациентов старшей возрастной группы с терминальной стадией почечной недостаточности. Частота встречаемости патологии среди больных на диализе составляет, по разным данным, от 1 до 4%. 64% из них погибает в первый год после появления клинических признаков патологии от сепсиса или быстро прогрессирующей полиорганной недостаточности.

Причины кальцифилаксии

Роль кальцифилаксических реакций в дерматологии изучена недостаточно. В своих работах Г.Селье рассматривал сенсибилизацию к кальцию как защитную реакцию, в ходе которой отложение извести может повысить устойчивость тканей к воздействию повреждающих факторов. К развитию патологического процесса приводит сочетание нескольких причин:

Тяжелое поражение почек. Заболевание развивается у диализных больных и у пациентов, перенесших операцию по трансплантации почки. В его основе - нарушение обмена минеральных солей в организме, в первую очередь кальция и фосфора, которое усугубляется применением диализных сред с солями кальция в составе.
Вторичный гиперпаратиреоз. Нарушение функции околощитовидных желез на фоне почечной недостаточности наблюдается достаточно часто. Изменение концентрации паратгормона нарушает баланс костного и внекостного обмена кальция и фосфатов, ускоряет резорбцию кости, способствует выходу минералов в кровь, стимулирует отложение солей в стенках сосудов.

Повышает вероятность формирования кальцифилаксических реакций сахарный диабет, ожирение, применение глюкокортикостероидов, иммунодепрессантов, антикоагулянтов типа варфарина, полинейропатия, эндокринные заболевания, моноклональная гаммапатия. Чем больше факторов риска имеется у больного, тем быстрее прогрессирует заболевание, тем сложнее лечение и хуже прогноз.

Патогенез

В основе развития патологического процесса лежат два явления: сенсибилизация к кальцию и воздействие так называемых «разрешающих» факторов, провоцирующих осаждение кальциевой соли в сосудистой стенке. Локальное повышение концентрации минералов в интиме сосудов приводит к изменению фенотипа клеток сосудистой стенки. Гладкомышечные клетки постепенно перерождаются в клетки костной ткани. Артерии теряют эластичность, их просвет сужается. Стеноз артерий прогрессирует достаточно медленно. На этой стадии внешних проявлений болезни нет или они незначительные.

Развитие острой болезненной ишемической пурпуры связано с тромбозом. Появлению кровяных сгустков способствует замедление кровотока в стенозированных артериолах, повреждение внутренней выстилки сосудов, гиперкоагуляция. Прогрессирующее нарушение кровообращения вызывает ишемию тканей и их последующий некроз.

Симптомы кальцифилаксии

Патологический процесс захватывает преимущественно задние и боковые поверхности голеней, ягодицы, живот, предплечья и кисти рук, у мужчин - половой член. Кожа в области поражения бледнеет, становится значительно более плотной на ощупь, иногда приобретает мраморный оттенок. Очаги резко болезненны. Интенсивные болезненные ощущения могут затруднять передвижение пациента. При поражении икр больные не могут ходить, вынуждены передвигаться на кресле-каталке. Для купирования болей могут понадобиться опиоидные анальгетики. При диабетической полинейропатии болевые ощущения могут отсутствовать.

Постепенно испытывающие дефицит кислорода и питательных веществ ткани отмирают с формированием язв. Промежуточным этапом формирования язвы является пузырь с вялой покрышкой, заполненный серозным содержимым с примесью крови. Когда пузырь разрывается, обнажается эрозированная поверхность. Язвы глубокие, проникают в подкожную клетчатку. По краям кожной раны идет образование струпа. Кожа вокруг язвы постепенно меняет цвет с мраморно-белого на темно-красный, синюшный или фиолетовый. Некроз характеризуется черной окраской кожных покровов. Зона поражения неуклонно расширяется и может захватывать целые анатомические области. Процесс прогрессирует в течение нескольких недель или месяцев.

Достаточно редким вариантом протекания кальцифилаксии является вовлечение в патологический процесс внутренних органов, в частности, терминальных отделов толстого кишечника. При такой форме заболевания очаги ишемии формируются в брюшной полости, что сопровождается появлением интенсивных болей в животе, кровотечением из кишечника.

Осложнения

Основными осложнениями кальцифицирующей артериопатии являются сепсис, прогрессирующая полиорганная недостаточность, омертвение тканей, требующее проведения некрэктомии. При отсутствии медицинской помощи гангрена пальцев, полового члена может закончиться их самопроизвольной ампутацией. В 1-2% случаев вследствие поражения коронарных артерий наступает остановка сердца. При кишечной форме патологии кровотечения из желудочно-кишечного тракта вынуждают врачей проводить одну за другой полостные операции, удалять некротизированные отделы кишки, восстанавливать кишечную проходимость. С учетом имеющейся у пациента терминальной стадии почечной недостаточности и другой тяжелой сопутствующей патологии исход больших по объему хирургических вмешательств не всегда благоприятный.

Диагностика

Поставить диагноз кальцифилаксии дерматологу сложно. Часто к диагностике привлекают врачей других специальностей: хирурга, нефролога, онколога, эндокринолога. На начальных этапах заболевание по своим проявлениям напоминает целый ряд других патологических процессов, поэтому необходимо провести несколько различных диагностических тестов и оценить их результаты в совокупности:

Рентгенологическое исследование. Выполняются рентгеновские снимки голеней, грудной и брюшной полости. На рентгенограммах хорошо видны сосуды с отложениями извести. В грудной полости выявляется кальциноз аорты, в брюшной полости - мезентериальных сосудов, артерий, питающих кровью печень и другие органы. В спорных или неясных случаях прибегают к выполнению компьютерной томографии.
Биопсия почек. В образцах ткани почки, взятой на гистологическое исследование, обнаруживается нефроангиосклероз и кальциноз. Отложения извести располагаются преимущественно в среднем слое сосудистой стенки. Исследование применяется для ранней диагностики патологии, уточнения состояние почек. Гистологическое исследование кожи неинформативно, так как изменения в ней неспецифичны.
Определение уровня кальция (Сa) и фосфора (P). Сывороточные концентрации Ca и фосфатов используются для оценки риска развития кальцификации мягких тканей, сосудов и почек при уже установленном диагнозе. Кальцифилаксический криз может развиться при низком произведении концентраций Ca и P. Высокие показатели не всегда являются признаком кальцифилаксии.
Исследование уровня паратгормона. Обмен кальция в организме регулируют гормоны паращитовидных желез. Развитие патологии обычно ассоциируется с вторичным гиперпаратиреозом, который развивается у больных с почечной недостаточностью. Но и снижение функции паращитовидных желез может негативно сказаться на минеральном обмене.

В дерматологии локальные проявления кальцифилаксии необходимо дифференцировать с дистрофическим и метастатическим кальцинозом кожи, системной склеродермией, развитием молниеносной пурпуры при ДВС-синдроме, варфаринового (гепаринового) некроза, некоторых видов васкулитов. В хирургии дифдиагностика проводится с гнилостной флегмоной, тромбоэмболией крупных артерий.

Лечение кальцифилаксии

Эффект от проводимой терапии можно получить только при комплексном подходе. Врачебная тактика может меняться в зависимости от состояния больного, сопутствующих патологий, скорости прогрессирования ишемии. Как правило, врачу приходится учитывать имеющиеся у больного сразу несколько серьезных заболеваний, каждое из которых способно привести к быстрой декомпенсации состояния и смерти. К числу основных методов лечения относятся:

Прогноз и профилактика

Устранить причину развития кальцифилаксии нельзя, но есть возможность сбалансировать минеральный обмен таким образом, чтобы воспрепятствовать выпадению кристаллов солей из крови и при этом не спровоцировать остеопороз у больных, страдающих нарушением функции почек. Прогноз и выживаемость пациентов выше в случаях раннего выявления патологических изменений в сосудах до развития клинических симптомов (ишемии и изъязвления), компенсированного состояния пациентов по другим имеющимся у них заболеваниям (сахарному диабету, артериальной гипертензии и т.п.). Способы профилактики кальцифилаксии не разработаны. Рекомендуется своевременно обращаться за медицинской помощью, принимать назначенные врачом лекарства, проходить необходимые обследования и процедуры.

1. Monckeberg's calciphylaxis with necrosis of the glans penis: A case presentation/ Mathew D. SORENSEN, Layron O. LONG, Hunter WESSELLS, James K. KUAN – 2007.

2. Кальцифилаксия: текущее управление и развивающаяся терапия/ Eleftheriadis T., Leivaditis K., Antoniadi G., Liakopoulos V.// Журнал нефрологии и терапии. – 2012.

3. Кальцифицирующая уремическая артериолопатия (кальцифилаксия): обзор литературы, собственное наблюдение/ Егшатян Л., Рожинская Л.Я// Нефрология и диализ. – 2015 – Т.17, №4.

Саркоидоз кожи – это специфическое гранулематозное поражение кожного покрова, возникающее при системном саркоидозе или как изолированная форма. Саркоидные элементы представлены папулами, узелками, бляшками, язвами. Могут возникать очаги алопеции, гипо- и гиперпигментации, узловатая эритема, поражения ногтевых пластин. Диагноз подтверждается по данным биопсии кожи. Дополнительные методы включают биохимию крови, рентген и КТ ОГК, ФВД, УЗИ. В качестве терапевтических средств используют топические, внутриочаговые и системные глюкокортикостероиды, ингибиторы ФНО-α.

МКБ-10

Общие сведения

Кожный саркоидоз развивается у 10-30% пациентов с системной формой болезни Бенье-Бека-Шауманна. Он может протекать изолированно, но чаще сочетается с поражением других органов: легких, внутригрудных лимфоузлов, глаз, селезенки, нервной системы, сердца, опорно-двигательного аппарата. Системный саркоидоз чаще регистрируется у населения северных стран, нейросаркоидоз и кардиосаркоидоз больше распространен среди японцев, саркоидоз кожи – среди афроамериканцев. Болеют преимущественно женщины старше 40 лет.

Причины

Саркоидоз – заболевание полиэтиологической природы, в развитии которого задействованы иммунные механизмы. Предполагается, что образование саркоидных гранулем в коже и других органах инициируется определенными антигенами (инфекционными, химическими, лекарственными).

Иммунопатологические реакции развиваются у лиц с генетической предрасположенностью. Прослежена ассоциация саркоидоза кожи с носительством определенных HLA-аллелей, однонуклеотидным полиморфизмом в ряде генов, мутациями в генах ZNF184, ADCY3, MMP9, FCGR3A и др. Описаны наблюдения саркоидоза у членов одной семьи. Среди изученных на сегодняшний день триггеров заболевания главная роль отводится следующим факторам:

Профессиональные вредности. Частота саркоидоза достоверно выше у лиц, контактирующих с различными химическими агентами, в числе которых инсектициды, органическая пыль, стройматериалы, продукты горения, металлы и минералы (цирконий, бериллий, кремний). Это рабочие деревообрабатывающих, бумажных, кожевенных, мебельных, гальванических производств, пожарные, водители, сварщики, строители, медицинские работники.
Инфекции. Среди известных инфекционных антигенов, запускающих саркоидные реакции, ‒ вирусы герпеса и гепатита С, микоплазмы, хламидии, микобактерии, боррелии, пропионибактерии акне. Гранулематозные изменения в коже могут возникнуть вследствие контакта с плесневыми грибами.
Лекарственные препараты. Известны случаи развития саркоидоза легких и кожи после применения интерферона альфа индукторов интерферона, а также регресс симптоматики после отмены данных препаратов. Описаны идентичные реакции после введения гиалуроновой кислоты.
Психогенные реакции. Известны случаи, когда пусковым фактором развития заболевания служили тяжелые жизненные ситуации (развод с супругом, смерть родного человека, постоянные стрессы).

Патогенез

Различные антигенные факторы (бактериальные, вирусные, лекарственные, химические) вызывают иммунные реакции, в ходе которых активированные макрофаги и Т-лимфоциты стимулируют образование противовоспалительных цитокинов, в числе которых ИФН-γ, ФНО-α, IL-1,IL-2, GM-CSF и др. Цитокины способствуют миграции моноцитов и макрофагов в очаг воспаления, их последующей дифференцировке в эпителиоидные гистиоциты.

Дальнейшая трансформация эпителиоидных клеток происходит путем их слияния с образованием многоядерных гигантских клеток Пирогова-Лангханса. Постепенно очаги воспаления фиброзируются и отграничиваются, в пораженных тканях образуются саркоидные гранулемы. В морфологическом плане гранулемы представлены эпителиоидными клетками, макрофагами, клетками Лангханса с тельцами Шауманна в цитоплазме – в центре, кольцом из фибробластов и лимфоцитами – по периферии.

Классификация

В клинической дерматологии описано около 20 различных форм саркоидоза кожи, которые имеют свои клинические проявления, сопутствующие поражения и прогноз. Патология может протекать в типичных и атипичных вариантах. К типичным формам кожного саркоидоза относятся:

Саркоид Бека. Встречается наиболее часто. Имеет 3 формы: мелкоузелковую, крупноузелковую и диффузно-инфильтративную.
Ознобленная волчанка Бенье-Теннесона. Редкая разновидность кожного саркоидоза (2,7%) с неблагоприятным течением, ассоциирована с прогрессирующим саркоидозом легких.
Подкожный саркоид Дарье-Русси. Развивается у 1,5-6,0% пациентов с системным саркоидозом. Характеризуется поражением подкожно-жировой клетчатки.
Ангиолюпоид Брока-Потрие. Встречается в единичных наблюдениях, имеет сравнительно доброкачественное течение.

Могут встречаться смешанные разновидности саркоидоза кожи: крупно- и мелкоузловой, крупноузловой и глубокий подкожный саркоид, мелкоузловой и ангиолюпоид и т. д. Атипичные формы поражения кожи, как правило, сопутствуют висцеральному саркоидозу. Встречаются следующие атипичные варианты патологии:

псориазоформный;
ихтиозоформный;
эритродермический;
рубцовый;
эритематозный;
язвенный;
лихеноидный;
веррукозно-папилломатозный;
ангиоматозный и др.

Симптомы саркоидоза кожи

Кожные поражения при саркоидозе могут носить неспецифический (без образования саркоидных гранулем) и специфический характер. Неспецифические симптомы представлены узловатой эритемой, многоформной эритемой, кальцинозом кожи. Типичные специфические варианты саркоидоза кожи описаны ниже.

Саркоид Бека

Высыпания имеют вид мелких узелков (2-7 мм), крупных узлов (0,7-1,0 см) или инфильтратов (5-6 см), выступающих над уровнем кожи. Элементы локализуются на лице, верхней трети туловища. Имеют гладкую поверхность, бурый или синюшный оттенок, плотноэластическую консистенцию, не сливаются между собой. При диаскопии выявляется положительный феномен «пылинок» (точечные пятнышки). После разрешения высыпаний на коже остается преходящая пигментация или небольшие атрофические рубцы.

Ознобленная волчанка Бенье-Теннесона

Представляет сочетание диффузно-инфильтративного и крупноузелкового саркоидоза. Высыпания затрагивают кожу носа, щек, ушных раковин, иногда обнаруживаются на тыльной поверхности кистей, слизистых носовой и ротовой полости. Очаг поражения на лице напоминает бабочку, как при системной красной волчанке.

Элементы саркоидоза представлены бляшками красно-коричневого или красно-фиолетового цвета. На поверхности бляшек видны множественные телеангиэктазии. Существуют длительно с исходом в рубцовую атрофию кожи. Данный вариант саркоидоза кожи часто сочетается с поражением костей.

Подкожный саркоид Дарье-Русси

Относится к глубоким саркоидным поражениям, затрагивающим подкожную клетчатку. Основные элементы – крупные (до 5 см в диаметре) узлы, расположенные в гиподерме. Локализуются в области лопаток, на животе, боковых поверхностях туловища, бедрах. Они могут спаиваться с кожей (симптом «апельсиновой корки») или сливаться друг с другом (феномен «булыжной мостовой»).

Ангиолюпоид Брока-Потрие

Телеангиэктатическая форма саркоидоза характеризуется наличием единичных мягкоэластических бляшек размером 2-3 см на коже лба или носа. Элементы имеют застойную синюшно-красную поверхность, покрыты многочисленными телеангиэктазиями.

Осложнения

Кожный саркоидоз сопряжен с наличием косметических дефектов, снижением качества жизни, развитием побочных эффектов от гормонотерапии. При многолетнем течении ознобленной волчанки с поражением пальцев рук развиваются трофические нарушения, язвенные дефекты, после рубцевания которых формируются контрактуры. Иногда отмечается разрушение хрящей и костей, мутиляция пальцев кистей. Поражение носоглотки может осложниться перфорацией носовой перегородки.

Кожные реакции нередко сочетаются с висцеральными поражениями, на фоне которых развиваются системные осложнения со стороны легких (фиброз, легочная гипертензия), органа зрения (гранулематозный увеит, иридоциклит), почек (МКБ, ХПН), сердца (миокардит, аритмии, СН), нервной системы (нарушения чувствительности, атаксия, паралич Белла, когнитивные расстройства).

Диагностика

Саркоидоз кожи может предшествовать развитию системных проявлений, поэтому его ранняя диагностика имеет важное значение в предотвращении висцеральных поражений. Для оценки кожных изменений пациента осматривает врач-дерматолог, также показана консультация фтизиатра (пульмонолога), при необходимости – кардиолога, невролога, офтальмолога. Для подтверждения диагноза и выявления сопутствующих поражений проводится:

Биопсия. Диагноз саркоидоза кожи подтверждается по данным морфологического исследования биоптатов измененной кожи. Саркоидные гранулемы содержат клетки Пирогова-Лангханса с включениями Шаумана, при этом, в отличие от туберкулезной гранулемы в них отсутствуют МБТ и казеозный распад. Для верификации изменений в органах выполняется диагностическая торакоскопия с биопсией ВГЛУ, легочной ткани.
Специальные пробы. У 95% пациентов туберкулиновые пробы отрицательные (редко – слабоположительные или положительные). Тест Квейма с внутрикожным введением суспензии содержимого саркоидных очагов в большинстве случаев демонстрирует положительную реакцию – в месте инъекции через 3-4 нед. образуется кожная гранулема.
Инструментальные исследования. Обязательными диагностическими этапами служат КТ грудной клетки, рентген кистей и стоп, УЗИ печени и почек. Для выявления сердечных нарушений необходима ЭКГ, УЗИ сердца.
Лабораторные исследования. Для ОАК при системном саркоидозе характерны анемия, лейко- и лимфопения, ускорение СОЭ. Биохимические изменения включают гиперкальциемию, увеличение ЩФ, общего белка и γ-глобулинов. В анализе мочи отмечается гиперкальциурия.

Дифференциальная диагностика

Различные типы саркоидоза дифференцируют с другими специфическими и неспецифическими поражениями кожи при следующих патологиях:

дискоидной волчанке;
туберкулезной волчанке;
лейшманиозе;
лепре;
грибовидном микозе;
розовых угрях.

Лечение саркоидоза кожи

Местная терапия

Препаратами первой линии для терапии саркоидоза любой локализации являются кортикостероиды. При изолированных или сопутствующих поражениях кожи они назначаются местно в форме мазей и кремов, внутриочаговых инъекций. При ознобленной волчанке на элементы локально воздействуют СО2-лазером, жидким азотом, при эритродермической форме проводят ПУВА-терапию.

Системная фармакотерапия

При активном и распространенном кожном процессе, его сочетании с органной патологией показан прием ГКС внутрь, инъекции/инфузии кортикостероидов. Также в качестве монотерапии или в комбинации с ГКС (для уменьшения дозы последних) применяют цитостатики, антималярийные препараты. В отдельных случаях эффективны производные тетрациклина.

Перспективным методом является использование моноклинальных антител к ФНО-α. Вспомогательную роль в терапии саркоидоза кожи играют антиоксиданты, витамины, ангиопротекторы, калийсодержащие препараты.

Прогноз и профилактика

Саркоидоз кожи не угрожает жизни пациента, при выполнении рекомендаций врачей достигается длительная ремиссия. Возможна спонтанная регрессия высыпаний. Поскольку пациенты с саркоидозом кожи имеют повышенный риск развития системного саркоидоза, они должны находиться под диспансерным наблюдением врача общей практики или пульмонолога, проходить регулярное клинико-инструментальное обследование. В целях профилактики кожного саркоидоза желательно ограничить контакт с вредными веществами в быту и на производстве, избегать нервных потрясений, инфекций, бесконтрольного приема ЛС.

1. Саркоидоз кожи: клинические варианты и прогностическое значение/ Кирдаков Д.Ф., Фомин В.В., Потекаев Н.Н. // Фарматека №18 – 2011.

2. Клинический случай саркоидоза кожи/ Нефедьева Ю.В., Шамгунова М.В., Иванова В.О., Кокшарова И.С.// Трудный пациент. – 2018.

3. Диффузно-инфильтративный саркоидоз кожи Бека/ Козин В.М., Козина Ю.В.// Вестник Витебского государственного медицинского университета. – 2019.

4. Трудности клинической диагностики атипично протекающего саркоидоза кожи/ Сычева Н.Л., Фаустов Л.А., Осмоловская П.С.// Клиническая дерматология и венерология. 2016; 15 (2).

Кальциноз кожи – одно из названий синдрома Профише (встречаются также синонимы «кожный камень», «болезнь Профише», «кальциевая подагра» и т.п.). Суть этого заболевания или, вернее, патологического процесса заключается в том, что твердые соли кальция, которые в норме циркулируют в организме преимущественно в растворенном, электролитном состоянии (не считая костных тканей и зубов), на фоне избыточной концентрации начинают откладываться в подкожной клетчатке и собственно коже.

Как правило, этот процесс носит вторичный характер и прогрессирует одновременно с обызвествлением других структур и органов (будучи лишь одним из проявлений общей тенденции), однако в некоторых случаях кожный кальциноз может развиваться и при нормальном содержании кальция в крови.

Чаще страдают женщины.

2. Причины

К настоящему времени окончательно прояснены не все причины и механизмы развития синдрома Профише. Достоверно установлено, что внутри- и подкожное отложение солей кальция может быть обусловлено опухолевыми процессами (в частности, костной локализации) или нарушениями метаболизма (как правило, при почечной дисфункции). Определенную роль играют нарушения общей гемодинамики и микроциркуляции, смещения кислотно-щелочного баланса, процессы рубцевания после травм, наследственные и аутоиммунные заболевания, прежде всего коллагенозы, – системная красная волчанка, склеродермия и т.д., а также болезнь Рейно.

В целом, по этиологическому критерию различают три основные формы кальциноза кожи: метастатическую (встречается, например, при остеомиелите или избытке витамина D), обменную и дистрофическую.

3. Симптомы и диагностика

Кальциноз кожи проявляется образованием внутрикожных плотных, легко пальпируемых узелков, которые длительное время могут оставаться безболезненными и не вызывают особого дискомфорта, поскольку не сопровождаются признаками воспаления, изменения цвета кожи и т.д. Однако на определенном этапе может начаться формирование т.н. «кальциевых гумм» – плохо заживляемых и, как правило, также безболезненных изъязвлений-фистул (свищей), наполненных белой крошащейся субстанцией.

Наиболее типичной локализацией образования и отложения кальцинатов являются кисти, пальцы, проекция суставов, при некоторых вариантах кальциноза – ягодицы, крайняя плоть у мужчин, кожный покров черепа у детей; или же кальциноз принимает генерализованный, распространенный характер.

Дальнейшее прогрессирование патологического процесса может привести к обызвествлению крупных суставов с серьезным ограничением их функции, – вплоть до полной неподвижности, – а также к развитию поздних воспалительных, дегенеративно-дистрофических и атрофических процессов.

Диагностика осуществляется клиническим методом, с учетом анамнеза и особенностей динамики. На этапе общего обследования и поиска первопричин назначают рентгенологические и лабораторные (биохимические) исследования. Могут также понадобиться биопсия, консультации профильных специалистов.

4. Лечение

Соединения, способные нормализовать уровень кальция и применяемые сегодня с этой целью, – хлорид аммония и йодид калия. Однако эти вещества сами по себе токсичны для человека, а при кальцинозе эффективны лишь в достаточно больших дозировках. Поэтому самолечение очень опасно; все назначения должны осуществляться и контролироваться врачом.

В зависимости от выявленных причин, обязательно назначают лечение первичного, основного заболевания (если только кальциноз не является идиопатическим или наследственным). При относительно небольшом количестве очагов обызвествления и определенных их размерах узелки могут быть удалены хирургически (в том числе путем, например, электрокоагуляции или лазерной деструкции), однако такое лечение проводится только на фоне поддерживающей консервативной терапии и является, по большому счету, паллиативом, – поскольку не устраняет причин и не исключает риск рецидивного образования кальцинатов в коже.

Важно соблюдать предписанную врачом диету, ограничивающую поступление кальция извне. Достаточно эффективны физиотерапевтические процедуры.

Прогноз неблагоприятен при генерализованных, тотальных формах кальциноза, либо же при вторичном кальцинозе на фоне онкологического процесса.

Заболевания

Жалобы и симптомы

высыпания на лице
высыпания на теле
высыпания на половых органах
покраснения и шелушения
зуд и жжение
появление новообразований на коже

Если вы обнаружили у себя подобные симптомы, возможно, это сигнал заболевания, поэтому рекомендуем проконсультироваться с нашим специалистом.

Диагностика

Дермоскопия
Люминесценция
Диаскопия
Граттаж (поскабливание)
Проба зондом пункция иглой
Биопсия

Наши цены

Консультация врача дерматолога - 3000 р.
Удаление новообразований диаметром до 5 мм - от 300 р.
Осмотр кожи под увеличением (дерматоскопия) - 500 р.

Мы стараемся оперативно обновлять данные по ценам, но, во избежание недоразумений, просьба уточнять цены в клинике.

Данный прайс-лист не является офертой. Медицинские услуги предоставляются на основании договора.

Читайте также: