Как болит кожа при лимфоме

Обновлено: 17.05.2024

Лимфома кожи — опухолевые поражения кожи, возникающие в результате злокачественного размножения в ней лимфоцитов. В зависимости от вида размножающихся лимфоцитов различают Т- и В-клеточные лимфомы. Заболевание проявляется образованием на коже узелков, бляшек или эритродермических участков, что сопровождается увеличением лимфатических узлов. Диагностика проводится путем гистологического исследования биопсийного материала из пораженного участка. В лечении лимфомы кожи применяется химиотерапия, лучевая терапия, ПУВА-терапия, экстракорпорального фотофорез.

Общие сведения

По данным исследований Т-клеточные лимфомы кожи встречаются в 65-70% случаев, тогда как В-клеточные лимфомы кожи составляют 20-25%. Еще 10% занимают так называемые неклассифицируемые лимфомы кожи.

Причины возникновения лимфомы кожи

Развитие лимфомы кожи связано с мутацией Т или В лимфоцитов, которая приводит к их бесконтрольному размножению и миграции в кожу. Точные причины, запускающие этот механизм не известны. Предполагают, что возникновение злокачественного клона лимфоцитов может быть спровоцировано постоянной антигенной стимуляцией на фоне нарушенной иммунной защиты организма.

Провоцирующую роль отводят вирусным инфекциям, вызванным ретровирусами, цитомегаловирусом, вирусом простого герпеса 8 типа, вирусом Эпштейна—Барра. Действие различных химических веществ и канцерогенов, применяющихся в сельском хозяйстве, химической промышленности, строительстве и других областях, также может быть причиной возникновения лимфомы кожи.

Лимфома кожи бывает первичной, когда заболевание начинается с поражения дермы, и вторичной — в результате миграции лимфоцитов из лимфоидного органа, в котором происходит их размножение. К таким органом относится костный мозг, вилочковая железа, лимфатические узлы, селезенка, лимфоидные скопления по ходу дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта.

Симптомы лимфомы кожи

Лимфомы кожи характеризуются полиморфизмом сыпи (пятна, бляшки, узлы), различной степенью выраженности зуда и увеличением периферических лимфатических узлов. По степени злокачественности выделяют лимфомы I, II и III степени. По клиническим проявлениям: узелковую, бляшечную и эритродермическую формы. Узелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени характеризуется мелкими плоскими узелками размером с просяное зерно. Узелки имеют сиреневый или желтоватый цвет, располагаются группами и склонны к спонтанному регрессу. При более злокачественном течении узелки увеличиваются, приобретают вишневый цвет и утрачивают тенденцию к группировке. Пациенты погибают от метастазов через 2-5 лет.

Редко встречается мелкоузелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи, при которой фолликулярные узелки сливаются в бляшки с напоминающим псориаз поверхностным шелушением. На этом фоне появляются крупные узелки, которые затем подвергаются некрозу. Бляшечная форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени представлена нерезко отграниченными бляшками желтоватого цвета. Размер бляшек может быть больше ладони. Они постепенно разрешаются с образованием участков атрофии и гиперпигментации.

Бляшечная форма II степени (грибовидный микоз Алибера) встречается в 26% всех лимфом кожи. Для нее характерно стадийное развитие. Вначале появляются шелушащиеся ярко-розовые пятна и другие элементы (эритематозная стадия). Затем на месте пятен формируются застойно-красные бляшки часто с мокнущей поверхностью и периферическим ростом (бляшечная стадия). В опухолевой стадии бляшки сменяются плоскими узлами размером до апельсина с некрозом в центре образования.

Эритродермическая форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени (синдром пре-Сезари) часто развивается на фоне длительно, в течение 10-15 лет, существующей экземы или нейродермита. Кожа покрасневшая и отечная, покрыта крупными пластинками белых чешуек. Наблюдается генерализованное увеличение лимфоузлов, дистрофия ногтей, выпадение волос, лихорадка и мучительный зуд. Через несколько лет пациент может погибнуть от кахексии или процесс переходит в эритродермическую форму II степени (синдром Сезари), характеризующуюся выраженной инфильтрацией, шелушением и сухостью кожи.

Для В-клеточных лимфом кожи характерно отсутствие зуда и других субъективных ощущений при I и II степени злокачественности. Они проявляются бляшечной и узловатой формой. Для бляшечной формы характерны те же стадии, что и для Т-клеточной лимфомы кожи. Узловатая форма развивается с образованием одного или нескольких полушаровидных узлов плотно-эластической консистенции, величина которых достигает размеров грецкого ореха.

Диагностика лимфомы кожи

Во многих случаях лимфомы кожи сопровождаются изменениями в клиническом анализе крови. Для Т-клеточной лимфомы характерны лейкопения и моноцитоз. При синдроме пре-Сезари наблюдается лейкоцитоз и нейтрофилез, повышение количества эозинофилов. При синдроме Сезари может наблюдаться увеличение лейкоцитов до 30000-200000. В-клеточные лимфомы кожи характеризуются возникновением вначале нормохромной, а затем гемолитической анемии.

Решающее диагностическое значение имеет гистологическое и цитологическое исследование материала, взятого путем биопсии элементов лимфомы кожи, а при необходимости и лимфатических узлов. Биопсия позволяет дифференцировать Т и В клеточную лимфому кожи, а также определить степень ее злокачественности. При вовлечении в процесс внутренних органов проводят их исследование: УЗИ брюшной полости, рентгенографию легких, КТ легких и т. п.

Лечение и прогноз лимфомы кожи

Основным методом лечения пациентов с лимфомой кожи является химиотерапия. В ней используют цитостатики (винкристин, винбластин, циклофосфан), кортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) и интерфероны (гамма-интерферон). В лечении отдельных пятен, бляшек и единичных опухолей применяют лучевую терапию, ПУВА-терапию, фототерапию. В некоторых случаях эффективно проведение экстракорпорального фотофореза. Часто комбинируют различные методы лечения и применяемые препараты. Например, облучение назначается совместно с химиотерапией и после нее.

При своевременном начале лечения и I-II степени злокачественности лимфомы кожи часто удается добиться выраженной ремиссии и продлить жизнь пациента. К летальному исходу в таком случае приводят интеркуррентные заболевания или осложнения лечения. Если лимфома кожи диагностирована в опухолевой стадии или имеет выраженную злокачественность, прогноз крайне неблагоприятный, летальный исход может наступить через 2 года после начала заболевания.

Лимфома — это злокачественная опухоль, которая поражает лимфатическую систему. Проявляется она увеличением лимфатических узлов и поражением внутренних органов из-за инфильтрации бесконтрольно размножающимися злокачественными лимфоцитами. Лимфомы делятся на два больших типа — ходжкинские лимфомы (или лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы. Отличить один вид от другого можно только с помощью морфологического исследования опухолевой ткани.

Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина названа так в честь доктора, который впервые описал данное заболевание. Он предложил выделить его в отдельную нозологию. Отличительной чертой данной лимфомы является образование гранулем с гигантскими клетками Березовского-Штернберга.

Причиной развития лимфомы является злокачественное перерождение В-лимфоцитов — клеток иммунной системы, которые в больших количествах находятся в лимфоидной ткани. Соответственно, лимфома может развиться в любом месте, где есть такая ткань — лимфатические узлы, внутренние органы (печень, селезенка, легкие). Со временем из первичного очага опухоль диссеминирует по всему организму.

Обычно первым признаком лимфомы Ходжкина является увеличение лимфатических узлов, их может быть 1 или несколько. Чаще их можно заметить на затылке, над ключицами, в области подмышечных впадин или в паху . Узлы безболезненны и увеличиваются в размерах довольно медленно.

Нередко бывает так, что первичный очаг лимфомы располагается в недоступных для осмотра местах, например в грудной или брюшной полости, вдоль позвоночника, в области средостения. В этом случае первые симптомы возникают при сдавлении внутренних органов опухолевыми массами. Чем больше размер лимфоузлов, тем сильнее они давят и тем более выражены симптомы. Например, при локализации опухоли в средостении может быть кашель, при поражении внутрибрюшных лимфоузлов — боли в животе и др.

Также могут быть неспецифические симптомы:

Повышение температуры, не связанное с инфекционными заболеваниями.
Ночные поты.
Необъяснимое снижение веса.

Триада этих признаков называется В-симптомом, и он имеет большое значение при определении стадии заболевания и планировании лечения.

При диагностике лимфомы необходимо пройти комплексное обследование, включающее методы лучевой диагностики и ряд лабораторных анализов. Подтверждение диагноза производится только с помощью морфологического исследования фрагмента опухоли под микроскопом, оно же помогает определить вид лимфомы. Для его проведения берут пораженный лимфоузел.

Далее необходимо определить стадию заболевания. С этой целью назначаются различные методы лучевой диагностики — УЗИ, КТ, МРТ. Для более полной визуализации очагов лимфомы используют позитронно-эмисионную томографию одновременно с проведением КТ или МРТ, такое исследование называется ПЭТ-КТ и ПЭТ-МРТ соответственно. ПЭТ-МРТ не оказывает лучевой нагрузки на организм и хорошо визуализирует мягкие ткани, соответственно его используют для обследования лимфатических узлов и внутренних органов. Метод является относительно новым и мало распространен.

ПЭТ-КТ достаточно широко используется и зачастую является ключевым методом, позволяющим выявить поражение лимфатической ткани в организме пациента. Если есть подозрение, что лимфома поразила кости, проводят сцинтиграфию.

На основании полученных данных определяют стадию лимфомы:

1 стадия — имеется поражение одной группы лимфатических узлов, либо одного нелимфатического органа.
2 стадия — поражены несколько групп лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы, либо имеется поражение одного нелимфатического органа с метастазами в регионарных лимфоузлах.
3 стадия лимфомы генерализованная, при ней имеется поражение нескольких групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы, плюс к этому может быть поражение одного нелимфатического органа и/или селезенки. называется диссеминированной, поскольку при ней помимо лимфоузлов есть диффузное поражение внутренних органов — печени, костного мозга, ЖКТ и др.

Для лечения лимфом применяется лучевая терапия, химиотерапия и их комбинация. При лимфомах 1-2 стадии при отсутствии В-симптоматики применяется облучение пораженных групп лимфатических узлов. В подавляющем большинстве случаев (у 80-85% таких больных) удается добиться стойкой длительной ремиссии.

Остальным больным лимфомой проводится комбинированное лечение, включающее химиотерапию и облучение. Для больных со 2 стадией с поражением тазовых лимфоузлов и больных 3 стадией проводится химиотерапия с облучением только пораженных лимфоузлов по минимальной программе. Потом облучаются все группы лимфатических узлов в максимальных дозах, и в течение 2-3 лет проводится поддерживающая химиотерапия.

Для больных с 3-4 стадией лимфомы сначала проводится индукция ремиссии с помощью полихимиотерапии, и после выхода в ремиссию проводят поддерживающую химиотерапию или лучевую терапию по радикальным режимам.

Если не удается достичь ремиссии, или возник рецидив лимфомы, пациенту предлагают высокодозную полихимиотерапию. Это очень мощное лечение, которое помогает преодолеть резистентность опухоли и уничтожить злокачественные клетки в максимальном объеме. Однако оно разрушает костный мозг, поэтому после его проведения необходима трансплантация кроветворных стволовых клеток. Их могут взять у самого пациента до проведения высокодозной полихимиотерапии, или же использовать донора. Донорские клетки позволят не только восстановить кроветворение, но и дать больному противоопухолевый иммунитет, который дополнительно будет бороться с лимфомой. Однако есть риск развития реакции трансплантат против хозяина, которая в тяжелых случаях может привести к летальным исходам. Выбор метода трансплантации при лимфоме решается индивидуально для каждого больного.

Причины развития боли при лимфоме

Развитие боли при лимфоме может быть обусловлено как самой болезнью, так и действием химиотерапии или облучения. Наиболее выраженных болевой синдром наблюдается при поражении костей, которое развивается при метастазировании лимфомы. Другими причинами могут быть:

Сдавление опухолевой массой нервных окончаний.
Расширение капсулы пораженных лимфатических узлов и органов.
Давление опухоли на рядом расположенные органы.
Выделение опухолевыми клетками медиаторов воспаления, которые провоцируют развитие болевых ощущений.
Нейропатия на фоне химиотерапии и лучевой терапии.

Как правило, пациенты, страдающие от лимфомы, имеют сразу несколько видов болей, которые требуют разных подходов. Вместе с тем, они не всегда сообщают об этом лечащему врачу, считая боль неизбежным спутником болезни. Это большая ошибка, поскольку хронический болевой синдром ухудшает общее самочувствие, изнуряет человека, не оставляя сил на борьбу с лимфомой.

Сейчас медицина располагает большим арсеналом эффективных методов лечения хронической боли у онкологических больных. Поэтому всегда сообщайте вашему лечащему врачу об изменении своего самочувствия.

Профилактика ходжкинской лимфомы

К сожалению эффективных мер профилактики ходжкинской лимфомы нет. Врачи дают только общие рекомендации:

Придерживаться здорового образа жизни.
Ограничить контакт с химическими канцерогенами в быту и на производстве.
Соблюдать режим сна и отдыха.
Избегать воздействия ионизирующего излучения.
По возможности пройти вакцинацию против инфекций, которые могут спровоцировать развитие лимфом.

Прогноз при лимфоме

Прогноз при лимфоме Ходжкина зависит от стадии заболевания. Например, при 1-2 стадии возможно полное излечение у 90% пациентов. О выздоровлении говорят, если в течение пяти лет после окончания лечения не было рецидива. У пациентов с 3-4 стадией эти показатели хуже. Пятилетняя безрецидивная выживаемость при лимфомах 3 стадии составляет 60-80%, а при 4 — менее 45%.

К какому врачу обратиться

При подозрении на лимфому необходимо обратиться к онкологу и пройти соответствующее обследование. После постановки диагноза, лечением будут заниматься врачи-химиотерапевты и радиологи.

Т-клеточная лимфома кожи (ТКЛК) — это разнородная группа заболеваний, относящихся к неходжкинским лимфомам, основной чертой которых является инфильтрация кожи злокачественными моноклональными Т-лимфоцитами.

Почему развивается Т-клеточная лимфома кожи

Возникновение Т-клеточной лимфомы связано с мутацией зрелых Т-лимфоцитов, что приводит к их бесконтрольному размножению, миграции в кожу и ее инфильтрации. Что именно вызывает мутацию, неизвестно. Предполагается, что она может быть спровоцирована стимуляцией антигенами в результате сбоя работы иммунной системы.

Спровоцировать сбой иммунной системы могут следующие факторы:

Вирусные инфекции: вирус Эпштейн-Барра, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, ретровирусы, лимфотропный вирус человека и др.
Некоторые химические вещества, которые используются в промышленности, сельском хозяйстве, строительстве и др.
Ионизирующее излучение, в том числе лучевая терапия в анамнезе.
Избыточное воздействие УФ-лучей на кожу.

Т-клеточная лимфома кожи может быть первичной и вторичной. Первичные формы начинаются с поражения кожи. При вторичных сначала поражается лимфоидный орган (например, лимфоузлы), в результате чего в нем происходит размножение и накопление лимфоцитов, потом они мигрируют в кожу и инфильтрируют ее.

Виды Т-клеточных лимфом кожи и их стадии

Выделяют следующие виды Т-клеточной лимфомы кожи:

Грибовидный микоз.
Синдром Сезари.
CD30+ Т-клеточные лимфомы — лимфатоидный папулез (ЛП) и кожная анапластическая крупноклеточная лимфома (КАКЛ).
Панникулитоподобная Т-клеточная лимфома подкожной клетчатки.
Первичная кожная агрессивная эпидермотропная CD8+ Т-клеточная лимфома.
Первичная кожная мелко/среднеклеточная CD4+ Т-клеточная лимфома.

Наиболее часто встречаемые первые 2 типа опухоли. При их стадировании заболевания учитываются следующие факторы:

Степень поражения кожных покровов.
Вовлеченность в процесс лимфатических узлов.
Лимфоидное поражение внутренних органов.
Поражение системы кроветворения.

Их стадирование происходит согласно следующей схеме:

1А стадия. Имеются кожные поражения в виде пятен, которые занимают менее 10% кожного покрова, лимфоузлы не увеличены, в крови обнаруживается незначительное количество атипичных клеток Сезари.
1В стадия. Помимо пятен на коже, образуются бляшки, но объем высыпаний не превышает 10% от кожного покрова. Остальные признаки такие же, как на 1А стадии.
2А стадия. К вышеперечисленным симптомам добавляется поражение лимфатических узлов.
2В стадия. На коже появляются узлы.
3 стадия. Кожные проявления генерализуются, образуют сливающуюся эритему и покрывают более 90% поверхности тела.
При 4 стадии, в крови обнаруживается большое количество атипичных клеток Сезари (более 1000 на микролитр), плюс присоединяется лимфоидное поражение внутренних органов.

Пациентов с синдромом Сезари изначально относят к 4 стадии заболевания, поскольку у них имеется обширная эритродермия и большое количество атипичных лимфоцитов в крови.

Остальные нозологии Т-клеточных лимфом, не являющиеся грибовидным микозом и синдромом Сезари, стадируются на основании следующих признаков:

Т1А — имеется единичный очаг поражения не превышающий 5 см.
Т1В — единичный очаг поражения, превышающий 5 см.
Т2 — имеются множественные высыпания кожи, не выходящие за пределы 1-2 зон
Т2А — зона поражения не превышает 15 см.
Т2В — зона поражения не превышает 30 см.
Т2С — высыпания распространяются более чем на 30 см.
Т3 — имеется поражение кожи, затрагивающее не рядом расположенные зоны, либо высыпания занимают более 3 зон.

Поражение лимфатических узлов:

N0 — нет увеличения лимфоузлов, ни центральных, ни периферических.
N1 — поражена 1 группа периферических ЛУ, которые осуществляют лимфодренаж от пораженного участка кожи.
N2 — поражено более 1 группы ЛУ, липо есть признаки поражения ЛУ, не осуществляющих дренаж вовлеченной области кожи.
N3 имеются данные за поражение центральных ЛУ.

Поражение внутренних органов:

М0 — поражения внутренних органов не обнаружено.
М1 — есть данные за поражение внутренних органов (требуется морфологическое подтверждение).

Как проявляется лимфома кожи, симптомы

Симптоматические проявления будут зависеть от типа Т-клеточной лимфомы.

Симптомы грибовидного микоза:

Высыпания в виде пятен и бляшек различной формы и цвета. Они носят множественный характер и располагаются на участках кожи, не подвергающихся инсоляции (зона купальника).
Феномен одновременного прогрессирования и регресса разных элементов сыпи.
Пойкилодермия — в зоне клеточных высыпаний имеется пятнистая пигментация, расширение кровеносных сосудов и атрофические изменения кожи.
Наличие зуда.

В зависимости от стадии заболевания, грибовидный микоз будет иметь следующие особенности. На начальном этапе (1 стадия) отмечается наличие множественных или единичных пятен, которые могут достигать размеров в 20 см. Пятна зудят и могут шелушиться. Внешне они напоминают псориаз или экзему. На этой стадии заболевание может существовать годами и даже десятилетиями. Пятна могут спонтанно регрессировать и образовываться снова. Учитывая то, что клиническая картина сходна с другими дерматологическими нозологиями, правильный диагноз сразу поставить сложно, как правило, на это занимает достаточно длительное время.

Для второй стадии пятна начинают трансформироваться в бляшки — пораженная кожа утолщается и как бы приподнимается над здоровой, ее цвет становится красно-синюшным. Бляшки могут спонтанно регрессировать, или, наоборот, увеличиваться в размерах и сливаться друг с другом. На их поверхности может быть шелушение.

На 3 стадии образуются кожные опухоли в виде куполообразных красно-синюшных узлов, с гладкой поверхностью. Узлы увеличиваются в размерах и распадаются, при этом образуются язвы с кровянисто-гнойным отделяемым.

Панникулитоподобная Т-клеточная лимфома подкожной клетчатки проявляется множественными плотными бляшками, либо узлами различного цвета, которые преимущественно располагаются на нижних конечностях. Клинически напоминают панникулит (воспаление подкожной клетчатки).

Первичная CD4+кожная лимфома из мелких/крупных клеток проявляется единичными или множественными узлами синюшно-багрового цвета. В отличие от грибовидного микоза, узлы появляются сразу, без этапа пятна и бляшки.

Клиническим проявлением синдрома Сезари является наличие обширной эритемы (покраснения кожи), которая распространяется не менее чем на 80% покровов тела. Эритема может шелушится, но не обязательно. Характерно увеличение лимфоузлов до размеров ореха. Чаще всего, поражаются паховые и подмышечные ЛУ.

CD30+ Т-клеточная лимфома проявляется рецидивирующими сгруппированными или диссеминированными папулезными высыпаниями. Отдельные элементы могут спонтанно регрессировать в течение нескольких недель, причем на данном фоне могут образовываться новые папулы. В ряде случаев элементы сыпи могут некротизироваться с образованием некротических язв размером от 1 до 4 см, которые самопроизвольно разрешаются с формированием рубца.

Диагностика Т-клеточной лимфомы кожи

Для постановки диагноза необходимо комплексное обследование:

Осмотр кожных высыпаний.
Морфологическое и иммунотипическое исследование биоптатов кожи из очагов поражения. Чтобы результаты биопсии были более информативным, необходима отмена всех наружных препаратов, а также системных глюкокортикостероидов за две недели до забора материала. В сомнительных случаях проводят повторную биопсию через 2-4 недели после предыдущей и материал берут из разных очагов.
Молекулярно-генетические исследования для определения характерных генетических мутаций.

При подозрении на синдром Сезари проводят такое же обследование, как и при грибовидном микозе (ГМ), плюс добавляют следующие данные:

Определение площади поражения кожи. Если есть узлы, определяют их количество и размер наибольшего из них.
Производят определение количества клеток Сезари с помощью проточной цитометрии.

Как проводится лечение лимфомы кожи

Для лечения лимфомы кожи используется химиотерапия. Схемы будут определяться типом заболевания и его стадией.

Лечение грибовидного микоза

При 1А стадии возможна тактика наблюдения — «наблюдай и жди». При прогрессировании до 1В и 2А стадии проводится наружная терапия, при этом используются следующие средства:

Топические кортикостероиды. Их необходимо наносить на поверхность пятен и бляшек.
УФО спектра В — узковолоконное ультрафиолетовое облучение лучами спектра В. Может применяться для пятен и тонких бляшек.
ПУВА-терапия — псорален + УФО лучами спектра А. Данный вид лечения эффективен при толстых бляшках и фолликулярной форме ГМ.
Локальная лучевая терапия в СОД 10-20 Гр. Применяется при единичных высыпаниях.
Тотальная лучевая терапия (ТЛК). Проводится при наличии распространенных высыпаний, которые не реагируют на топические стероиды. Облучение проводится в суммарной очаговой дозе 30-40 Гр с фракционированием разовой очаговой дозы 1,2-1,5Гр. В качестве поддерживающего лечения после ТЛК применяется ПУВА-терапия. Т-клеточная лимфома кожи является чувствительной к облучению опухолью, поэтому лучевая терапия может применяться, как терапия первой линии при лечении ранних и поздних лимфом, так и для лечения рецидивов.

Если наружная терапия лимфомы кожи не оказала эффекта, добавляют вторую линию терапии, в рамках которой могут использоваться следующие системно действующие препараты:

Ретиноиды.
Интерфероны.
Вериностат — ингибитор гистондеацетилазы. метотрексат или проспидин.

Лечение поздних стадий (2В-4В) лимфомы кожи

На поздних стадиях лимфомы кожи используется химиотерапия и электронно-лучевая терапия. Химиотерапия проводится с помощью вориностата. Его необходимо принимать перорально до достижения контроля заболевания (критериями контроля является отсутствие признаков прогрессирования). В случае развития неприемлемых токсических реакций препарат отменяют.

Лечение синдрома Сезари

Лечение СС базируется на следующих принципах:

Комбинированное лечение (наружное и системное) является более эффективным, чем монотерапия.
По возможности, следует избегать назначения цитостатиков, поскольку они подавляют иммунитет.
Необходима своевременная диагностика и лечение инфекционных осложнений.
Поскольку одним из основных симптомов, снижающих качество жизни пациентов, является зуд. Необходимо его эффективное устранение.

Терапия первой линии

Наилучшую эффективность в рамках терапии первой линии у больных с СС показал экстракорпоральный фотоферез (ЭКФ). Из цельной крови выделяют лейкоциты, которые обрабатывают фотосенсибилизирующим веществом и затем обрабатывают светом с заданной длиной волны. Это приводит к их гибели. За одну процедуру можно удалить только часть клеток, поэтому сеансы повторяют с определенной периодичностью — 1 раз в день в течение 2-х дней с последующим 4-х недельным перерывом.

Также может использоваться альфа-интерферон, только в более высоких дозах, чем при лечении ГМ, или метотрексат в низких дозах, при недоступности других видов терапии.

Для достижения лучшего эффекта, эти методы лечения комбинируют с методами наружной терапии, которые используются при ГМ, например:

Альфа-интерферон + ПУВА.
Метотрексат + наружные глюкокортикостероиды.
ЭКФ + ТОК и др.

Терапия второй линии

При отсутствии эффекта от лечения первой линии, переходят ко второй. Здесь уже используются цитостатические препараты:

Хлорамбуцил.
Доксорубицин.
Вориностат.
Гемцитабин.
Пентостатин.
Флударабин+циклофосфамид.

Устранение зуда

Часто больных кожной лимфомой беспокоит зуд. Он может иметь ярко выраженный характер и существенно снижать качество жизни таких людей. Для борьбы с этим симптомом используются следующие препараты и методы терапии:

Увлажняющие кремы.
Антигистамины.
Антибиотики. Доказано, что кожа больных СС обширно колонизирована золотистым стафилококком, поэтому назначение антибактериальных препаратов благоприятно сказывается не только на выраженности зуда, но и на общем течении заболевания.

Если зуд носит нестерпимый характер, назначается габапентин, который используется для лечения боли при нейропатиях. Начинают с дозировки 900 мг/сут, постепенно увеличивая ее до 3600 мг/сут. Для улучшения сна могут назначаться снотворные препараты.

Лечение лимфоматоидного папулеза

В настоящее время нет методов лечения, способных изменить ход течения заболевания или предотвратить его трансформацию в лимфому. Сам лимфоматоидный папулез не влияет на продолжительность жизни, поэтому тактика воздержания является предпочтительной — «наблюдай и жди».

Если имеются многочисленные генерализованные высыпания, используется ПУВА-терапия и низкие дозы метотрексата. Во время терапии наблюдается частичное исчезновение высыпаний, но после отмены лечения, они образуются снова. Полной ремиссии удается достичь редко.

В связи с этим, для контроля лечения необходима поддерживающая терапия с помощью данных методов, но необходимо помнить о возможных осложнениях. Например, ПУВА может спровоцировать развитие рака кожи, а метотрексат — фиброз печени.

Если имеются крупноузелковые элементы (более 2 см), которые не разрешаются самопроизвольно или под действием терапии, их можно удалить хирургически. Тем более при их наличии необходима биопсия для исключения вторичной анапластичной крупноклеточной лимфомы. Альтернативой может стать локальная лучевая терапия. В целом пациенты с ЛП должны пожизненно наблюдаться у врача, поскольку есть вероятность трансформации их заболевания в другие формы лимфом.

Лечение АКЛК

При одиночных или сгруппированных высыпаниях показано их хирургическое удаление или локальное облучение. Такая тактика позволяет добиться полной ремиссии у 95% пациентов. Но независимо от применяемого метода лечения, у 40% больных возникают рецидивы. Если они ограничены только кожными проявлениями, без затрагивания лимфатических узлов и внутренних органов, других методов лечения не требуется, можно использовать предыдущую тактику.

Для больных с множественными высыпаниями рекомендованы низкие дозы метотрексата (5-25 мг/нед). Если желаемый эффект не наступает, добавляют терапию альфа-интерфероном. При наличии очагов внекожного проявления необходима системная химиотерапия по протоколу CHOP.

Трансплантация костного мозга и стволовых клеток

При неэффективности других методов лечения, молодым пациентам с поздними стадиями заболевания может быть рекомендована химиотерапия с последующей аллогенной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (ГСК). Процедура проводится следующим образом.

Первый этап — это химиотерапия, которая призвана уничтожить клон злокачественных Т-лимфоцитов. Этот этап называется кондиционирование. В рамках химиотерапии используются следующие препараты и режимы:

CHOP — циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизолон
EPOCH — этопозид, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизолон.
Пентостатин.
Флурадабин+ интерферон альфа или циклофосфамид.
Гемцитабин.

Вторым этапом является пересадка гемопоэтических клеток донора. Для реципиента эта процедура не представляет проблем и выглядит как обычное переливание крови. В течение последующих 3-4 недель трансплантат начинает приживаться в костном мозге, о чем свидетельствует повышение уровня лейкоцитов в крови. Генетически, это лейкоциты донора, и они должны полностью заменить иммунную системы больного. Весь этот процесс занимает от нескольких месяцев до года.

Процесс восстановления после лечения

Первый год после аллогенной трансплантации можно сравнить с периодом новорожденности — человек получает полностью новую иммунную систему, которая никогда раньше не сталкивалась с инфекционными заболеваниями. На ее «обучение» нужно время, и в этот период рекомендуется соблюдать ряд правил, которые помогут предотвратить инфицирование. Более подробно о них расскажут в больнице.

После того как иммунная система восстановится, необходимо будет заново пройти полный курс вакцинации, который выполняется в детском возрасте.

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от клинической формы Т-клеточной лимфомы и ее стадии. Для пациентов с ранней стадией ГМ прогноз благоприятный, поскольку эта лимфома кожи очень редко прогрессирует до более серьезных стадий, и средняя продолжительность жизни таких больных составляет 12 лет.

Для пациентов с изначально более поздними стадиями Т-клеточной лимфомы (2В и больше) без признаков поражения внутренних органов, средняя продолжительность жизни составляет 5 лет, при этом для больных с поражением лимфоузлов прогноз несколько хуже, чем при системном обширном поражении кожи. Для больных, у которых лимфома кожи поразила внутренние органы, средняя продолжительность жизни составляет 2,5 года.

CD 30+ Т-клеточные лимфомы характеризуются относительно доброкачественным течением. В частности, лимфоматоидный папулез не влияет на продолжительность жизни больных, за исключением случаев трансформации в другие виды лимфом, в том числе грибовидный микоз, лимфому Ходжкина и др. Трансформация возникает у 4-25% больных и может возникнуть в период дебюта ЛП, после его излечения и даже предшествовать ему. Кожная анапластическая крупноклеточная лимфома также характеризуется благоприятным прогнозом, пятилетней выживаемости достигают 96% больных.

Лимфомой называют онкологическое поражение, которое берёт своё начало с лимфоидной ткани или перерождённых лимфоцитов. Учитывая, что в процесс задействован кровоток, через время поражаются все лимфатические узлы, а также другие органы, включая костный мозг. Заболевание одинаково диагностируют как у взрослых, так и у детей. При своевременном обращении за медицинской помощью удаётся устранить болезнь. Лечение лимфомы за границей проходит с учётом новых стандартов.

Принимая во внимание тот факт, что весь процесс локализуется в лимфатических узлах, первые симптомы заболевания можно будет наблюдать именно по ним. У взрослых зачастую увеличиваются в размерах подмышечные и подчелюстные узлы. На этом этапе определить проблему не составляет труда. Если провести УЗИ, то окажется, что весь отдел имеет затемнения. При обычном воспалении на некоторых местах есть просветы. Любой хороший доктор направит человека на дальнейшее дообследование, где диагноз будет подтверждён или не подтверждён (такое бывает крайне редко). При подтверждении диагноза стоимость обследования будет включена в общую цену на лечение рака за рубежом.

Симптомы лимфомы на первой и второй стадии

Что касается первой стадии заболевания, то она себя может никак не проявлять, симптомы видимые появляются уже ближе ко второй. Речь главным образом идёт о воспалении лимфатических узлов. Однако это не первый тревожный момент, на который стоит обратить внимание. Периодическое повышение температуры – это ещё очень тревожный симптом. Причём температура после жаропонижающих средств поднимается так же резко и к такой же отметке, как и была до этого. Кроме этого, человек сильно потеет, его трусит.

Сильное потоотделение наблюдается также вне зависимости от температуры тела. Человек может просыпаться мокрым с утра, даже если в комнате достаточно прохладно. Подобное обычно связано с нарушениями эндокринной функции, в результате чего незначительно повышается температура, поэтому и потоотделение повышается.

Резкая потеря веса – это ещё один важный нюанс, который требует внимания.

Обычно подобное обусловлено следующими моментами:

Заметив один или несколько тревожных симптомов, необходимо немедля обращаться к доктору и проходить обследование. Никто не говорит о том, что придётся проходить лечение лимфомы за границей. Вполне возможно, что причина кроется в другой проблеме, менее сложной. Однако сказать об этом наверняка сможет только доктор.

Какие бывают симптомы третьей стадии лимфомы

На третьей стадии заболевания не заметить явные симптомы невозможно. Одним из таких является постоянная усталость. Человек может ничего не делать, но при этом ему тяжело встать с постели или заставить себя выполнить хоть какую-то работу. Дело в том, что белковые цитоксины, когда они находятся в должной концентрации, прекрасно сопротивляются всем негативным внешним проявлениям, однако когда их через чур много, начинают вредить организму, забирая его силы.

Этот симптом является одним из самых ярких и «кричащих», на него следует обратить особое внимание. Если сил нет и это не связано с переработкой, постоянной занятостью и стрессами, значит, что-то не так.

Если температура плохо сбивается жаропонижающими лекарствами, а через время повышается вновь, это является важным и в то же время опасным сигналом, игнорировать который нельзя ни в коем случае.

Характерным для лимфомы симптомом является высыпание на коже. Оно никак не связано с аллергией – всё намного проще. С кровотоком атипичные клетки без труда проникают во все органы, где начинают расти и увеличиваться. Организм «понимает», что такие группы опухолей травят его, поэтому старается избавиться от токсинов путём выведения их через ткани эпителия. В итоге на кожных покровах появляются пятна, которые не удаётся устранить путём применения антигистаминных средств.

В некоторых случаях симптоматика настолько размыта, что даже сложно понять, к какой области медицины отнести то, что происходит.

У некоторых пациентов лимфома может достаточно долго себя не проявлять, что является большим минусом. Диагностированное на ранних стадиях заболевание поддаётся устранению намного лучше. А весь процесс не занимает много времени. Лечение рака в Израиле проходит, исходя из новых технологий, поэтому медики сделают всё возможное, чтобы помочь пациенту избавиться от проблемы.

Что касается четвёртой стадии заболевания, то на этом этапе симптоматика не сильно отличается от третьей. Если болезнь себя никак не проявляла до этого момента, то «звоночки» будут массовыми и серьёзными.

Человек может ощущать:

постоянную слабость, сонливость, вплоть до потери создания;
тошноту, отвращение от еды;
боль в костях и ломоту во всём теле;
внезапное повышение температуры тела.

Кроме этого, кожные покровы теряют здоровый цвет и становятся серыми. Так происходит потому, что организму не хватает полезных элементов и витаминов, которые он расходует с такой скоростью.

Важно не списывать недомогание на простуду или вирусные инфекции, а в обязательном порядке незамедлительно посетить доктора, проводящего лечение рака за рубежом.

Симптомы лимфомы в зависимости от её типа

Существует несколько видов лимфомы, симптомы у каждого из них также отличаются. Не зря лечение лимфомы Ходжкина за границей проводят по одной схеме, а неходжкинских, например, совершенно иначе.

Лимфома кожи – это доброкачественные и злокачественные опухоли, развивающиеся из лимфатических тканей. В случае если лимфома происходит от зрелых лимфоцитов, течение заболевания считают доброкачественным. Такой тип лимфом обладает низкой степенью злокачественности. Развитие лимфомы происходит незаметно для больного, первые признаки – это увеличение размера лимфатических узлов. Если лимфому не лечить, то через время более 20% доброкачественных лимфом перерождаются в саркому.

Лимфома образуется из лимфоцитов, по гистологическому составу классифицируется несколько видов:

В-клеточные лимфомы из предшественников В-лимфоцитов.
NK-клеточные и Т-клеточные лимфомы из предшественников Т-лимфоцитов.
Т-клеточные опухоли из зрелых Т-лимфоцитов.

Среди указанных выше видов лимфом есть агрессивные и медленно прогрессирующие опухоли. Лимфома характеризуется скоплением лимфоидных клеток в лимфатических узлах и во внутренних органах. Детские лимфомы характеризуются агрессивным течением заболевания, но хорошо поддаются терапии. Лимфома у взрослого человека имеет положительный прогноз, если она диагностирована на ранней стадии развития. Неблагоприятный прогноз для больного, если лимфома обнаружена на поздней стадии, обладает выраженной злокачественностью.

Причиной неблагоприятного прогноза могут стать осложнения, возникшие во время лечения, случайно присоединившиеся заболевания, осложняющие течение лимфомы. К злокачественным видам лимфомы кожи относятся грибовидный микоз (Т-клеточная лимфома), ретикулез кожи, ретикулосаркоматоз кожи (В-клеточная лимфома).

Симптомы, фото опухоли

Симптомы заболевания зависят от стадии развития злокачественного процесса и типа лимфомы. Лимфома проявляется появлением на коже очагов поражения, папулами, бляшками, узлами, иногда сопровождается алопецией и муцинорреей (фолликулотропная первичная Т-клеточная лимфома кожи). Встречается редко, чаще болеют взрослые. Первым проявлением первичной Т-клеточной лимфомы кожи может быть эритродермия эксфолиативная – кожа в очаге поражения становится красного цвета, шелушиться, повышается температура тела, больной теряет вес, слабеет, его беспокоит постоянный зуд, развивается дистрофия ногтей, лимфаденопатия, алопеция.

Симптомы лимфомы кожи могут проявиться в виде слабости, повышения температуры, потери веса. Увеличиваются размеры лимфатических узлов, при поражении лимфоузлов шеи может измениться голос, увеличиваются в размере миндалины. Пораженные лимфатические узлы становятся плотными, но при пальпации боль не ощущается. Поражение внутренних органов вызывает нарушение их функций, при поражении ЦНС лимфомой начинаются судороги, падает острота зрения, может наступить частичный паралич. При поражении опухолью области грудной полости появляется чувство распирания, одышка, давление внутри грудной клетки, у больного наблюдается цианоз кожи.

В-клеточная лимфома кожи отличается агрессивным ростом, быстрым прогрессом заболевания. Быстрый рост бляшек на коже сопровождается поражением печени, селезенки, лимфатических узлов.

Фото т-клеточной лимфомы кожи

Т-клеточная лимфома кожи – это злокачественное заболевание, разновидность Т-клеточной лимфомы кожи - грибовидный микоз. Заболевание поражает кожный покров и лимфатические узлы, внутренние органы. Относится к патогенным группам лимфопролиферативных заболеваний, обусловленных разрастанием в коже клональных лимфоцитов. Во время развития заболевания кожа покрывается очагами поражения, которые могут представлять собой пятнистые, узелковые образования. Узелки и пятна могут быть покрыты шелушащимися чешуйками.

Разрастающаяся лимфома захватывает новые участки кожи, очаги сливаются, образуют большие бляшки с неровными краями. Кожа больного постоянно зудит, высыпания с течением времени превращаются в опухоль, покрываются язвами. Злокачественная Т-клеточная лимфома может поразить всю поверхность кожи больного.

Диагностика и лечение

Диагностику лимфомы кожи можно пройти в Юсуповской больнице. Лимфоме соответствуют изменения в клиническом анализе крови, для исследования состояния внутренних органов назначают УЗИ, КТ или МРТ. Проводится исследования биоптата, взятого из кожи больного, иммуногистохимическое и морфологическое исследование. Может быть назначена пункция костномозговая, спинномозговая пункция для исследования ликвора на наличие злокачественных клеток. Во время диагностики важно не только выявить лимфому, а также определить ее вид. От вида и стадии развития заболевания будет зависеть прогноз выживаемости для пациента. В больнице проводится лечение лимфомы с помощью химиотерапии и других методов. Записаться на консультацию к врачу можно по телефону.

Читайте также: