Что такое ретикулярный эритематозный муциноз
Обновлено: 17.05.2024
ГКБ №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы
Московский научно-практический центр дерматологии и косметологии Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия, 119071
НИИ эпидемиологии и микробиологии им. Н.Ф. Гамалеи, Москва
ГУ МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского
ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения Москвы», Москва, Россия, 119071
Фолликулярный муциноз у подростка
Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2016;15(5): 14‑17
ГКБ №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы
Представлено наблюдение клинического случая редкого заболевания у подростка 15 лет. Описаны клинические особенности проявления и течения этого дерматоза.
ГКБ №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы
Московский научно-практический центр дерматологии и косметологии Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия, 119071
НИИ эпидемиологии и микробиологии им. Н.Ф. Гамалеи, Москва
ГУ МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского
ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения Москвы», Москва, Россия, 119071
Муцинозы включают гетерогенную группу заболеваний, характеризующихся отложением муцина в дерме [1, 2]. Одной из клинических разновидностей этой нозологической группы является фолликулярный муциноз (ФМ), проявляющийся папулобляшечными эффлоресценциями, сопровождающимися алопецией, обусловленной регенеративными фолликулярно-волосяными и сально-железистыми изменениями вследствие отложения глюкозаминогликанов [1, 2, 4, 8, 9]. Причина возникновения ФМ неизвестна.
Выделяют первичный (идиопатический) муциноз, возникающий без видимых причин, и вторичный, ассоциированный с лимфопролиферативными заболеваниями (лимфомы кожи, болезнь Ходжкина, лейкозы и др.). В части случаев вторичный фолликулярный муциноз развивается на фоне отдельных дерматозов (атопический дерматит, красный плоский лишай, красная волчанка) [1—3].
Заболевание обычно встречается в возрасте 20—50 лет, чаще у мужчин. Локализация поражений: волосистая часть кожи головы (чаще в затылочной области), лицо (в области бровей), шея, конечности, реже — туловище [1, 3, 5, 10].
Первичным морфологическим элементом при ФМ является лихеноидная фолликулярная гиперкератотическая папула диаметром 2—3 мм, нередко с шипиком на поверхности. Цвет элементов сыпи — розоватый с синюшным или желтоватым оттенком. Вначале папул немного, в дальнейшем отмечается их склонность к группировке и образованию округ-лых или овальных четко очерченных очагов (бляшек) диаметром 2—5 см в диаметре и более. Высыпания на коже сопровождаются выпадением пушковых волос в очагах (муцинозная алопеция), видны расширенные отверстия волосяных фолликулов.
Выделяют три клинических разновидности ФМ:
1) плоские грубые бляшки, состоящие из группированных фолликулярных папул;
2) шелушащиеся бляшки, образованные из слияния фолликулярных папул;
3) узловатые образования из инфильтрированных эритемато-сквамозных бляшек [8].
Субъективные ощущения чаще отсутствуют, иногда бывает зуд. Течение Ф.М. хроническое, медленно прогрессирующее, возможен спонтанный регресс очагов поражения в течение 2 лет с восстановлением роста волос [8]. Стойкое существование поражений у лиц старшего возраста может сопровождаться усилением инфильтрации бляшек, увеличением числа очагов и требует постоянного клинического наблюдения и проведения патогистологического исследования, чтобы не пропустить развития злокачественной лимфомы кожи [8]. Вторичный (злокачественный) муциноз напоминает кожную Т-клеточную лимфому, которая редко встречается у детей с ФМ.
Для гистологической картины ФМ характерны дегенеративные изменения эпителия волосяных фолликулов и сальных желез с образованием кистозных полостей, заполненных муцином, окрашивающимся метахроматично толуидиновым синим. Наблюдаются небольшие, преимущественно перифолликулярные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, гистиоцитов с примесью эозинофилов, гигантских клеток и лаброцитов. Появление атипии клеток, проникновение клеток инфильтрата в эпидермис, формирование микроабсцессов в эпидермисе свидетельствуют о развитии грибовидного микоза.
Круг болезней для дифференциальной диагностики ФМ включает гнездное облысение, надбровную ульэритему, дискоидную красную волчанку, лихен Видаля, синдром Литтла—Лассюэра, волосяной лишай, блестящий и шиповидный лишаи, болезнь Девержи, псевдопеладу Брока, микседематозный лихен, сикозы кожи, лихеноидный туберкулез кожи [1—3, 8, 10].
При лечении ФМ применяют глюкокортикостероидные препараты локально и/или системно, в том числе в виде внутриочагового обкалывания в зависимости от характера поражений; ПУВА и Букки-терапию [2, 6—8].
Представляем случай фолликулярного муциноза у подростка 15 лет.
Пациент Р. обратился в филиал «Центр детской дерматологии и косметологии» 26.06.15 с жалобами на высыпания с незначительным зудом, распространенные на лице, туловище и конечностях.
Со слов больного, высыпания появились в апреле 2015 г. без видимой причины. При обращении к дерматологу по месту регистрации проведено обследование: микроскопический анализ на патогенные грибы (мицелий не обнаружен). Было назначено лечение: раствор тиосульфата натрия внутривенно, энтеросгель паста внутрь (без эффекта).
При осмотре (рис. 1) отмечен распространенный подострый характер кожного процесса, локализованного на коже лица, шеи, туловища и конечностей. Высыпания были представлены инфильтративными пятнами розоватого цвета размером от 3—5 см до величины ладони, с довольно четкими очертаниями, в отдельных местах сливающимися между собой. В очагах поражения отсутствовал рост пушковых волос. Дермографизм смешанный, не стойкий. Лимфатические узлы не увеличены, мягкие, подвижные, не спаянные между собой и с окружающими тканями. Ногтевые пластинки кистей и стоп не изменены. Свечение в лучах лампы Вуда отсутствовало.
Рис. 1. Клинические проявления фолликулярного муциноза: множественные пятнисто-бляшечные эритематозно-сквамозные очаги розоватой окраски, локализованные на шее, туловище и конечностях, преимущественно средних размеров. В местах пораженной кожи пушковые волосы отсутствуют.
Предполагали диагнозы: парапсориаз бляшечный, микоз гладкой кожи, лимфома кожи. При повторном микроскопическом анализе на мицелий патогенных грибов результат был отрицательным. Рекомендована биопсия с последующим диагностическим гистологическим исследованием.
Результат гистологического исследования (рис. 2): в биоптате кожи вокруг сосудов, пилосебацейных комплексов и потовых желез обнаружены инфильтраты из лимфоцитов, плазматических клеток, эозинофилов и гистиоцитов. Определяется ретикуляция эпителия волосяных фолликулов с отложениями муцина и экзоцитозом лимфоцитов. Эпидермис с незначительными акантозом и спонгиозом.
Рис. 2. Патоморфологическая картина ФМ: ретикуляция эпителия волосяных фолликулов с отложениями муцина и экзоцитозом лимфоцитов, периваскулярные и периаднексальные (перифолликулярные) инфильтраты из лимфоцитов, гистиоцитов, плазматических клеток и эозинофилов.
Гистологические изменения соответствуют фолликулярному муцинозу — тканевой реакции, наблюдающейся как самостоятельно в виде идиопатического фолликулярного муциноза, так и в сочетании с лимфомой кожи, наиболее часто с грибовидным микозом (либо предшествуя ей). Убедительных признаков лимфомы кожи в пределах исследованного биоптата не было обнаружено. Рекомендованы динамическое наблюдение и повторная биопсия при наличии клинических показаний.
Наблюдаемый нами больной после установления диагноза был направлен в онкодиспансер по месту регистрации и в настоящее время находится на диспансерном наблюдении онколога и дерматолога. Проводится комплексная терапия, включающая дапсон и гормональные кортикостероидные препараты.
Представленное клиническое наблюдение редко встречающегося (особенно у детей) фолликулярного муциноза у 15-летнего подростка заслуживает несомненного внимания дерматологов. Заболевание сопряжено с определенными трудностями в диагностике и требует динамического и клинико-морфологического мониторирования, учитывая возможность развития Т-клеточной лимфомы.
Заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте 30-40 лет, но описаны случаи у мужчин и детей.
Патогенез не ясен.Ведущей теорией является нарушение фоточувствительности, о чем свидетельствует факты появления высыпаний или обострение болезни после интенсивного воздействия солнца. Вероятно определенную роль в этиологии играют гормоны, так как заболевание появлялось или обострялось во время приема оральных контрацептивов, менструации и беременности. Семейные случаи предполагают генетическую предрасположенность.Высказываются мнения о вирусной инфекции, как причине заболевания.Некоторые авторы считают ретикулярный эритематозный муциноз вариантом опухолевидной красной волчанки из-за сходства гистологических признаков.
Недавнее исследование показало, что накопление муцина при REM-синдроме может быть связано с популяциями фактора XIIa + и гиалуронансинтазы2 + дермальных дендроцитов, а не с дермальными фибробластами.Примерно в 20% случаев выявляются системные сопутствующие заболевания, такие как тромбоцитопения, сахарный диабет, злокачественные опухоли и заболевания щитовидной железы.
Заболевание характеризуется появлением эритематозных пятен и папул, слегка выступающих над уровнем кожи, бледнеющих при диаскопии, сливающихся в очаги с сетчатой (ретикулярной) или кольцевидной конфигурацией или в бляшки (бляшко-подобный кожный муциноз).Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют, пальпация безболезненная.
Излюбленная локализация высыпаний - верхняя часть груди (чаще в зоне декольте), молочные железы и спина (чаще в межлопаточной зоне).Иногда можно наблюдать распространение сыпи на область живота, переднюю и заднюю поверхность шеи.Постепенно очаги поражения становятся инфильтрированными и медленно увеличиваются в размере.Течение заболевания хроническое, описаны случаи спонтанного регресса высыпаний.
Диагноз ставится на основании клинической картины, анамнеза и гистологического исследования при котором обнаруживают в верхних отделах дермы интерстициальные отложения небольших количеств муцина, периваскулярный и перифолликулярный инфильтраты, состоящие из лимфоцитов с примесью макрофагов и тканевых базофилов.Характерны диффузное разделение дермальных коллагеновых пучков и сосудистая дилатация.Эпидермис не изменен.
Обычно, прямая иммунофлуоресценция отрицательная, но иногда наблюдаются гранулярные отложения IgM, IgA и C3 в дермально-эпидермальном соединении.В некоторых случаях полезны фототесты, при которых отмечается обострение заболевания.
- Опухолевидная красная волчанка
- в 10 раз чаще возникает у мужчин, чем у женщин,
- локализуется на лбу или других участках лица в виде папул, которые в процессе развития образуют четко отграниченные бляшки с гладкой поверхностью.
- в результате регрессирования центр бляшки западает, а сама она приобретает кольцевидные очертания.
- через несколько недель или месяцев бляшки могут полностью исчезнуть, но затем снова появиться на тех же или на других местах
Первой линией терапии являются антималярийные препараты - гидроксихлорохин или хлорохин, применяемые течение 4-8 недель.
Улучшение состояния наблюдается при назначении системных и топических кортикостероидов, ингибиторов кальциневрина (пимерколимус и такролимус), антибиотиков (тетрациклин), пероральных антигистаминных препаратов, циклоспорина.
Несмотря на возможность обострения, сообщалось о положительных результатах при применения ультрафиолета спектров А и В и эксимерного лазера с длиной волны 308 нм.
Пациентам рекомендовано применять солнезащитные средства (крема и закрытую одежду).
Этиопатогенез неизвестен.Мультицентрический ретикулогистиоцитоз по гистологическим признакам относят к реактивным нелангергансоклеточным гистиоцитозам.Предполагается иммунная природа заболевания.В нескольких исследованиях в очагах поражения кожи был обнаружен высокий уровень экспрессии воспалительных цитокинов, таких как фактор некроза альфа (TNF) и интерлейкинов (IL-1 и IL-6).
У15-20% пациентов отмечаются ассоциации со следующими заболеваниями- Сахарный диабет (6%)
- Гипотиреоз )
- Ревматоидный артрит
- Системная красная волчанка
- Синдром Шегрена
- Первичный билиарный цирроз
- Беременность
- Туберкулез (5%)
Примерно у 25% больных с системными проявлениями развиваются злокачественные новообразования:
- Рак молочной железы (скиррозный, интрадуктальный, неуточненный тип)
- Плоскоклеточный рак шейки матки.
- Рак толстой кишки (аденокарцинома)
- Рак желудка (аденокарцинома)
- Рак мочевого пузыря (мелкоклеточная нейроэндокринная карцинома)
- Рак почки (саркоматоидный почечно-клеточный рак)
- Карцинома печени
- Рак легких (бронхогенный рак, мезотелиома плевры, плоскоклеточный рак )
- Бронхиальный рак
- Рак гортани
- Рак яичников (медуллярная карцинома, аденокарцинома)
- Меланома
- Неходжкинская лимфома
- Экстрамаммарная болезнь Педжета
Поражение суставов предшествует поражению кожи примерно в 60% случаев, при этом высыпания обычно появляются через 3 года после начала артрита, в 20% случаев артрит и сыпь возникают одновременно, а у 20 % высыпания предшествуют заболеванию суставов.
Артрит
![]()
Симметричный полиартрит выявляется в 40% случаев и является единственным симптомом заболевания у 45% пациентов.Чаще всего поражаются дистальные межфаланговые суставы кистей (около 75% случаев), реже проксимальный межфаланговый, пястно-фаланговый суставы, суставы запястья, плеч, позвоночника, тазобедренные, коленные и локтевые суставы.Характеризуется деформацией суставов, их отечностью и артралгиями.В 50% случаев в течении 6-8 лет происходит прогрессирующее разрушение суставов - мутилирующий артритВ большинстве случаев папулы и узлы расположены изолированно друг от друга, но иногда сгруппированы в бляшки с бугристой поверхностью (симптом "булыжной мостовой"), которые при локализации на лице искажают его черты (симптом "львиного лица).Нередко папулы локализуются вокруг ногтя, окружая его (симптом "коралловых бус").Сообщалось о феномене Кебнера после травм и ультрафиолетового излучения.Рост папул и узлов медленный, у части больных отмечаются незначительный зуд и изъязвления.
Другими симптомами поражения кожи являются ксантелазмы век и дерматомиозит-подобные высыпания в виде множественных эритематозных пятен и бляшек на открытых участках тела.
Слизистые
![]()
Поражение слизистых оболочек наблюдается у 50% пациентов и характеризуется высыпанием множества эритематозных папул и узлов в области губ, слизистой оболочки щек, языка, десен и перегородки носа.Ногти
![]()
Поражение ногтей часто присутствует при артритах в виде их хрупкости, деформации и продольной исчерченностиВнутренние органы
Ретикулогистиоцитомы внутренних органов чаще всего развиваются в лимфатических узлах, костном мозге, лёгких (плевральные выпоты и инфильтраты), желудке, печени, слюнных железах, щитовидной железе, параренальной жировой клетчатки, сердце (поражением миокарда или перикарда).У трети пациентов наблюдаются слабость, потеря веса и лихорадка
Клинические варианты
- Ретикулогистиоцитома кожи (солитарный кожный ретикулогистиоцитоз) представлена в виде единичного, плотного, с очерченными границами, эритематозного или желто-коричневого узелка.Поражения суставов и внутренних органов нет.Локализация любая
- Диффузный кожный ретикулогистиоцитоз - клиническая картина поражения кожи аналогична мультицентрическому ретикулогистиоцитоз, но без поражения суставов и внутренних органов
- Семейный гистиоцитарный дерматоартрит - классические высыпания с артритом и типичным поражением глаз (глаукома, катаракта, увеит).Является генодерматозом.
Специфических лабораторных признаков мультицентрического ретикулогистиоцитоза нет и выявленная патология может свидетельствовать о наличии ассоциированных с ним заболеваний.
Обычно в различном процентном отношении выявляются:- Повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
- Анемия
- Гипергаммаглобулинемия
- Криоглобулинемия
- Гиперхолестеринемия
- Парапротеинемия
- Повышение уровня антиядерных антител
Дополнительные исследования
- Исключение ревматоидного артрита.
- Ревматоидный фактор
- Антитела к циклическому цитруллинированному пептиду
Рентгенография суставов - четко очерченные эрозии, охватывающие все поверхность сустава с расширением суставного пространства, но без юкстартикулярной остеопении.Разрушение кости в пораженных суставах несоразмерно потере хряща.
Гистопатологическое исследование
В дерме обнаруживаются пролифераты, состоящие из крупных гистиоцитов с бледной, тонкой, зернистой эозинофильной цитоплазмой (матовое стекло) и сегментированным ядром неправильной формы с примесью многоядерных гигантских клеток. В цитоплазме гистиоцитов отмечаются липидные скопления, состоящие из гликопротеидов, фосфолипидов, нейтрального жира (холестерин отсутствут), но обычно не являются пенистыми в той степени, которая обнаруживается при других гистиоцитозах. Результаты окрашивания кислой фосфатазы, неспецифической эстеразы и лизоцима обычно являются положительными.Гистиоциты в ретикулогистиоцитомах перемешаны с лимфоцитами, часто присутствует достаточно большое количество эозинофилов.
При иммунохимическом окрашивании можно обнаружить гистиоциты, экспрессирующие CD68, CD45, TRAP, лизоцим и альвеолярный макрофаг-56 человека (HAM-56). Белок S100, CD1a, факторXIIIa и альфа-1-антитрипсин никогда не экспрессируются.
При электронной микроскопии большое число лизосом, гранулы Бирбека отсутствуют.- Ревматоидные узелки
- Ксантомы
- Дерматофибромы
- Лепроматозная проказа
- Болезнь Фарбера (липогранулематоз)
- Тофусы при подагре
- Около (над) суставные подушечки
- Дерматомиозит (папулы Готрона, эритема)
- Саркоидоз
- Папулезный муциноз (склеромикседема)
- Вирусные бородавки
- В-клеточная лимфома
- Т-клеточная лимфома кожи
- Злокачественная меланома
- Шпиц невус
- Плоскоклеточный рак.
- Остеоартроз
- Гистиоцитозы
- Генерализованный эруптивный гистиоцитоз
- Неопределенный клеточный гистиоцитоз
- Прогрессирующий узелковый гистиоцитоз
- Ювенильная ксантогранулема
- Доброкачественный цефальный гистиоцитоз
- Фибробластический ревматизм
- Некробиотическая ксантогранулема (ассоциированную с парапротеинемией),
- Болезнь Розаи-Дормана (ассоциированную с массивной лимфаденопатией)
- Рассеянная ксантома (ассоциированную с несахарным диабетом)
- Врожденный прогрессирующий муцинозный гистиоцитоз
- Врожденным самовосстанавливающийся ретикулогистиоцитоз
- Другие формы гистиоцитоза клеток Лангерганса (болезнь Леттерера-Сиве и болезнь Хэнд-Шуллера-Кристиана).
- Истинный злокачественный гистиоцитоз
- Ревматоидный артрит
- Псориатический артрит
- Реактивный артрит (синдром Рейтера)
- Артрит при подагре
- Эрозивный остеоартрит
- Артрит межфалангового сустава
- Ювенильный идиопатический артрит
- Нестероидные противовоспалительные средства (НПВП)
- Напроксен - 275 мг каждые 4 часа
- Индометацин - 25-50 мг перорально два-три раза в день
- Преднизон - 0, 5-1 мг / кг ежедневно
- Гидроксихлорохин - 200-400 мг ежедневно
- Метотрексат - 7, 5-25 мг перорально или внутримышечно еженедельно
- Циклофосфамид - до 200 мг ежедневно
- Хлорамбуцил - 0, 1 мг / кг после суточного
- Циклоспорин - 4 мг / кг ежедневно
- Инфликсимаб - 5 мг / кг однократно через 1, 2 и 6 недель и каждые 8 недель далее
- Эфализумаб - 25 мг два раза в неделю
- Адалимумаб - 80 мг однократно и 40 мг каждые две недели далее
- Алендронат - 10 мг в / в в неделю
- Золедронат - 4 мг в / в в неделю
Прогноз относительно благоприятный и обычно через 5–10 лет заболевание завершается самопроизвольной стойкой ремиссией.
Фолликулярный муциноз. Признаки фолликулярного муциноза.
Первое подробное клинико-морфологическое описание фолликулярного муциноз принадлежит Н. Pincus (1957), который назвал его alopecia mucinosa. Типичные клинические признаки заболевания, представленные Н. Pincus и впоследствии другими авторами, характеризуются появлением на коже рассеянных или сгруппированных фолликулярных папул, которые могут сливаться, формируя бляшки с шелушащейся поверхностью. Вторым классическим симптомом этого заболевания является вьшадение волос в местах высыпаний — муцинозная алопеция. Субъективные ощущения обычно отсутствуют, хотя изредка бывает зуд кожи.
В 1959 г. S. Jablonska предложила называть дерматоз с указанными проявлениями фолликулярным муцинозом, имея в виду, что симптом выпадения волос не всегда четко определяется на участках тела, где слабо выражен волосяной покров,
О. Braun-Falko с помощью цитохимических исследований установил природу патологических изменений кожи в очагах поражения больных фолликулярным муцинозом. Она заключается в накоплении в клетках наружного корневого влагалища волоса и сальных желез слизи — муцина, который представляет собой ацидогликопротеид. Пусковым механизмом накопления в клетках муцина являются некро-биотические процессы, протекающие с избытком протеолитических ферментов, нарушающих связь в гликопротеидных комплексах между белковым и углеводным компонентами. В результате происходит освобождение от связи с белками и накопление кислых мукополисахаридов (гликозаминогликанов), которые в основном составляют муцин и гистохимически определяются благодаря их метахроматическому окрашиванию. В результате накопления муцина в коже происходят разрыв межклеточных связей и образование кистозных пространств, заполненных этим веществом.
Фолликулярный муциноз встречается в любом возрасте, значительно чаще у мужчин.
Выделяют несколько типичных клинических вариантов фолликулярного муциноз: 1) высыпания в виде рассеянных и сгруппированных фолликулярных папул, напоминающих проявления Lichen spinulosus, 2) бляшки, состоящие из сливных элементов фолликулярного характера, подобные очагам при нумулярной экземе, 3) мягкие узловатые образования, клинически сходные с лимфопролиферативным процессом. Первый тип проявлений фолликулярного муциноза чаще бывает у детей и имеет тенденцию к спонтанному разрешению. Второй и третий типы чаще встречаются у пожилых людей, имеют хроническое течение и резистентны к терапии.
![больной фолликулярным муцинозом]()
В подавляющем большинстве случаев фолликулярный муциноз является идиопатическим заболеванием, но в то же время может сопровождать развитие других дерматозов. В 60-70-х годах в литературе встречалось немало описаний сочетания этого заболевания с красной волчанкой, нейродермитом, ангиолимфоидной гиперплазией, сопровождающейся эозинофилией. В таких клинических ситуациях фолликулярный муциноз рассматривался как длительно персистирующий хронический процесс, осложняющий течение ряда доброкачественных заболеваний.
В то же время многочисленные клинические наблюдения свидетельствуют о том, что фолликулярный муциноз может быть непосредственно связан с развитием ЗЛК. Описаны случаи, когда он предшествовал злокачественной лимфоме кожи или развивался непосредственно на очагах поражения, а иногда на видимо здоровой коже таких больных. Еще Н. Pincus указывал, что фолликулярный муци-ноз может трансформироваться в ЗЛК, и предлагал рассматривать это заболевание как потенциально опасное в этом отношении. Полагают, что появление очагов фолликулярного муциноза у лиц старше 40 лет в 36% случаев обычно заканчивается развитием ЗЛК. Описано довольно большое количество случаев сочетания распространенной формы фолликулярного муциноза и грибовидного микоза.
Гистологически при фолликулярном муцинозе обнаруживают гиперплазию эпителия волосяных фолликулов с участками межклеточного отека, образованием полостей, отложением в них и между эпителиальными клетками муцина, который выявляется как метахро-матическая субстанция при окраске толуиди-новым синим, дистрофические изменения клеток наружного корневого влагалища волос и сачьных желез. В отдельных случаях в эпителии волосяных фолликулов отмечаются очаги паракератоза, фигуры митозов и значительный экзоцитоз лимфоцитов, образующих микроабсцессы П трие. В периаппендикулярных областях обычно определяется лимфоцитарный инфильтрат, частично локализующийся вокруг фолликулов, частично проникающий в них. Нередко в очагах бывает значительное количество тучных клеток.
Морфологические признаки фолликулярного муциноза также трактуются неоднозначно. В своей первой работе Н. Pincus гистологические проявления заболевания рассматривал как воспалительную реакцию, однако в последующих работах обращал внимание на гранулематозный и пролиферативный характер процесса.
В последние годы было показано, что перифолликулярный инфильтрат в очагах поражения больных фолликулярным муцинозом преимущественно Т-клеточный и в ряде случаев в нем определяются клетки злокачественного клона лимфоцитов. Эти исследования дали основание некоторым авторам рассматривать фолликулярный муциноз как клинический вариант грибовидного микоза и включать его в классификации ТЗЛК в раздел «Лимфомы кожи низкой степени злокачественности».
В то же время следует иметь в виду, что наличие фолликулярных высыпаний у больных грибовидным микозом не всегда связано с отложением муцина, а может быть обусловлено вовлечением в патологический процесс эпителия волосяных фолликулов вследствие лимфотропности к нему лимфоцитов, это состояние называют фолликулярным грибовидным микозом.
Фолликулярный муциноз также нужно отличать от клинически сходного заболевания — сиринголимфоидной гиперплазии с алопецией. Это заболевание было впервые описано I. Sarkany и соавт. в 1969 г. как хронический дерматоз, при котором отмечается гиперплазия эккринных протоков и желез, а также тропность лимфоидных клеток к эпителию потовых желез, при этом признаки фолликулярного муциноза отсутствуют. Полагают, что заболевание может быть идиопатическим, как фолликулярный муциноз, и обусловлено воспалительным процессом. В то же время другие авторы отмечают, что сиринголимфоидная гиперплазия с алопецией, при которой пролиферат имеет тропность к придаткам кожи, нередко сопутствует грибовидному микозу. G. Вищ с соавт. рассматривает это заболевание как разновидность ЗЛК и определяет, как сиринготропную кожную Т-клеточную лимфому.
Таким образом, до настоящего времени остается неясным, является ли фолликулярный муциноз самостоятельным и доброкачественным заболеванием, которое может трансформироваться в ЗЛК, или это с самого начала лимфома низкой степени злокачественности. В связи с этим больные с клиническими проявлениями фолликулярного муциноза подлежат динамическому наблюдению с повторными гистологическими исследованиями пораженной кожи.
![Муцинозная алопеция]()
Плотная красная бляшка на подбородке у 13-летней девочки персистирует более 6 мес.
Биопсия кожи показала изменения, типичные для муцинозной алопеции.
Мать девочки наносила местно на очаг кортикостероидный препарат (КСП), и он разрешился в течение нескольких месяцев.Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.Поражения кожи при опухолях органов. Фолликулярный муциноз.
Кератодермия — гетерогенная группа болезней, характеризующаяся выраженным утолщением ладоней и подошв. Первые признаки кератодермии возникают у детей и носят характер диффузных роговых наслоений на ладонях и подошвах, если процесс проявляется на первом году жизни, или очаговых участков кератоза ладоней и подошв при более позднем развитии процесса (в 5-15 лет). В обоих случаях клинические признаки рака пищевода обычно возникают не ранее чем на 4-м десятилетии жизни.
Диагноз кератодермии устанавливается на основании клинических данных и результатов эзофагоскопии. Дифференциальный диагноз проводится с приобретенной кератодермией ладоней и подошв, возникающей в пожилом возрасте, не обусловленной генетически, но также ассоциирующейся со злокачественными опухолями — раком бронхов и аденокарциномой желудка.
Лечение кератодермии проводится ароматическими ретиноидами в дозе 0,5 мг/кг/сут, что позволяет уменьшить как проявления кератодермии, так и риск развития рака.
Гангренозная пиодермия — это заболевание, особенно его поверхностная и буллезная формы, ассоциируется с миелопролиферативными процессами, включая острый и хронический миелолейкоз, острый лимфолейкоз, миелоидную метаплазию, эритремию, миеломную болезнь, лимфому.
Склеродермия и склеродермоподобные высыпания могут быть кожными проявлениями карциноидного синдрома без феномена Рейно.
Витилиго как паранеопластический процесс развивается после 40 лет, распространяясь в виде сливных резко очерченных депигментированных пятен, обычно располагающихся в области лица, шеи, кистей, бедер, гениталий и иногда сопровождающихся частичным обесцвечиванием волос. В 25% случаев ассоциируется с раком желудка, печени молочной железы, матки. Может развиваться у больных меланомой.
Гиперпигментация кожи лица ассоциируется с опухолями головного мозга и раком желудка.
Синдром Пейтца—Егерса ассоциируется с раком тонкой кишки.
Многоформная экссудативная эритема, узловатая эритема, панникулит могут ассоциироваться с раками, лимфомами, лейкозами, особенно миеломоноцитарного типа.
Эритематазно-сквамозные высыпания в области ягодиц и крестца ассоциируются с раком желудка, кишечника, легких, органов малого таза.
Генерализованный опоясывающий лишай отмечается у больных лимфомой, раком молочной железы, реже — злокачественными опухолями другой локализации.
Фолликулярный муциноз
Фолликулярный муциноз редко является паранеопластический дерматозом. В соответствии с предложением О. Braun-Falco и соавт. выделяют первичный и вторичный фолликулярный муциноз. Первичный, или идиопатический, фолликулярный муциноз встречается у лиц молодого возраста, протекает со спонтанной инволюцией элементов через несколько недель или месяцев. Вторичный ассоциируется с хроническими дерматозами (атопическим дерматитом, системной красной волчанкой и др.) или лимфопролиферативными заболеваниями (болезнью Ходжкина и Т-клеточной злокачественной лимфомой кожи).
Этиология и патогенез фолликулярного муциноза неизвестны. Заболевание в 3 раза чаще поражает мужчин. Возраст больных паранеопластический фолликулярным муцинозом обычно составляет 40-50 лет.
При паранеопластическом фолликулярном муцинозе, отмечаемом у 40-50% больных фолликулярным муцинозом, очаги поражения чаше представлены множественными плотными инфильтрироранными гиперкератотически ми бляшками диаметром от 1 до 5 см желтовато-красного цвета округлой или овальной формы, образованными слиянием множественных мелких (диаметром 2-3 мм) фолликулярных папул. Картина напоминат гусиную кожу. При проведении по поверхности бляшки рукой возникает ощущение терки. Может быть зуд различной интенсивности. Некоторые бляшки подвергаются некротическому распаду и изъязвлению. В области волосистой части головы и бровей процесс приводит к выпадению волос — муцинозной алопеции, чаше очаговой и лишь иногда тотальной, иногда отмечается полная потеря ногтей.
Течение фолликулярного муциноза длительное. Наряду со спонтанной инволюцией отдельных элементов появляются новые высыпания.
При гистологическом исследовании в начале фолликулярного муциноза выявляются дистрофические изменения в наружной корневой оболочке волосяного фолликула и в сальных железах, а также воспалительный инфильтрат вокруг сосудов и придатков кожи, состоящий из лимфоцитов, гистиоцитов с примесью эозинофилов, гигантских и тучных клеток. Позднее на месте спонгиоза появляются кистозные полости, заполненные муцином, окрашивающиеся метахроматически толуидиновым синим. Иногда муцин не обнаруживается. Появление атипии клеток, проникновение клеток инфильтрата в эпидермис, формирование микроабсцессов Потрие в эпидермисе свидетельствуют о возможном развитии на фоне фолликулярного муциноза грибовидного микоза.
При ультраструктурном исследовании фолликулярного муциноза в дерме определяется аморфная электронно-прозрачная субстанция, в которой наблюдаются микрофибриллы диаметром 3-4 нм. Коллагеновые фибриллы сохраняют нормальную периодическую структуру с диаметром 87-121,5 нм. Выявляются отделенные друг от друга ке-ратиноциты, увеличенное количество гистиоцитов и клеток Лангерганса в области дегенерации волосяных фолликулов. В этих же зонах отмечено отложение комплемента С3 и фибриногена/фибрина, а при иммуногистохимическом исследовании — большое количество Т-лимфоцитов, макрофагов и клеток Лангерганса.
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.Читайте также:
