Чем лечат склеродермию в германии

Обновлено: 18.05.2024

Считается, что очаговая склеродермия менее опасная для жизни по сравнению с другой ее формой - системной склеродермией. Но, по мнению многих врачей, очаговая склеродермия является одним из проявлений системной склеродермии, и все патологические процессы в коже, все равно затрагивают органы и системы всего организма.

Поэтому к лечению очаговой склеродермии надо отнестись очень серьезно! Какие признаки и симптомы говорят в пользу системной и очаговой склеродермии?

Диагностика очаговой и системной склеродермии

К главным диагностическим критериям системной склеродермии относятся:

типичные изменения на коже в виде плотного отека, затвердения и атрофии;
рассасывание костной ткани;
синдром Рейно (резкая бледность при переохлаждении пальцев конечностей, переходящая вфиолетовую синюшность при согревании);
отложение кальция под кожей, по ходу сухожилий и фасций (кальциноз);
поражение суставов и мышц, с развитием тяжелых контрактур в дальнейшем;
поражение легких в виде базального пневмосклероза;
крупноочаговое поражение миокарда;
дисфагия, фиброзные изменения в области пищевода и другие поражения пищеварительного тракта;
появление склеродермической почки.

Дополнительными критериями являются

гиперпигментация кожи;
повышенная сухость кожи и слизистых;
миалгии и артралгии;
трофические нарушения;
лимфаденопатии;
полиневрит;
лихорадка;
похудание;
присутствие в крови антител Scl70.

Диагноз системной склеродермии считается достоверным, если есть три главных критерия в наличии или один главныйкритерий в сочетании с тремя и более дополнительными. Диагноз системной склеродермии считается вероятным при меньшем количестве признаков.

Диагностика очаговой склеродермии

При очаговой склеродермии проявления болезни будут на коже. На лице или руках появляются пятна обычно с розовым венчиком. Для очаговой склеродермии характерны следующие признаки:

кальциноз (маленькие плотные и безболезненные узелки, особенно в области кончиков пальцев);
симптом Рейно;
склеродактилия (пальцы рук становятся тонкими, а ногти и концевые фаланги утолщаются по типу «птичьих лап»);
появление сосудистых звездочек;
нарушение глотания, частая отрыжка и изжога из-за поражения слизистой пищевода.

Все эти симптомы не всегда воспринимаются серьезно, больные не обращают на них внимания, но, если в это время забить тревогу, болезнь можно вовремя диагностировать, а, значит, приступить к лечению.

Для уточнения диагноза иногда проводят биопсию кожу, которая подтверждает верность диагноза на 100%. При постановке диагноза очаговой склеродермии необходимо сразу приступить к ее лечению. Для предупреждения прогрессирования болезни надо стараться избегать холода, держать пальцы рук и ног в тепле( с помощью варежек и теплых носков), принимать теплые хвойные и радоновые ванны.

Чем опасна очаговая склеродермия?

Появление участков кожи с повышенной пигментацией и депигментацией («соль с перцем»).
Появление телеангиоэктазии – сосудистых звездочек (сеточек) - на коже.
Сильное истончение кожи.
При поражении слизистых оболочек появляются симптомы таких болезней, как ринит, конъюнктивит, фарингит, эзофагит.
Самая серьезная опасность очаговой склеродермии – прогрессирование и переход в системную склеродермию.

Но даже если очаговая склеродермия протекает легко и ограничивается только кожными проявлениями, ее надо лечить постоянно. Если прекратить лечение (ведь только в кожном проявлении болезнь не приносит субъективное беспокойство), в коже незаметно развиваются спаечные процессы, потовые и сальные железы атрофируются и перестают функционировать, происходит разбалансировка процессов теплоотдачи и теплопродукции, стойкое нарушение микроциркуляции.

Прогноз склеродермии и чем же опасна очаговая склеродермия?

Очаговая склеродермия может длиться годами и месяцами. Прогноз для жизни в этом случае хороший. Иногда болезнь проходит сама по себе, и врачи связывают такой исход с укреплением иммунитета. Но иногда болезнь может перейти в системную форму и тогда прогноз становится неблагоприятным и даже опасным для жизни.

Факторами, которые влияют на неблагоприятный прогноз, являются:

переход в системную форму склеродермии;
мужской пол;
возраст (если болезнь появилась у лиц старше 50 лет);
поражение органов в течение первых трех лет болезни.

Трудоспособность у больных с очаговой склеродермией может снизиться, но резко снижается или утрачивается, если присоединяется поражение опорно-двигательного аппарата.

Склеродермия в переводе с греческого означает "твердая кожа". Это заболевание соединительной ткани, характеризующееся заметным уплотнением, при которой на коже откладывается рубцовая ткань. Склеродермией болеют и взрослые и дети, но чаще женщины в возрасте 30-50 лет. Несмотря на то, что склеродермия была известна уже давно, к сожалению, этот недуг недостаточно изучен современной медициной. В настоящее время специалистов в этой области не так много.

Причины склеродермии

Склеродермия – группа заболеваний, главным признаком которой является уплотнение кожи, а в тяжелых формах - поражение тканей внутренних органов и опорно-двигательной системы. Окончательно причины склеродермии не выяснены. Есть лишь предположения. Считается, что важную роль играет генетическая предрасположенность больного, а также целый ряд внешних и внутренних факторов.

Основная «движущая сила» болезни – чрезмерное производство организмом белка коллагена. Избыток этого вещества может накапливаться в кожных покровах больного или его внутренних органах. Кожа уплотняется и утолщается, а органы терпят нарушения в своей работе. Может начаться процесс повреждения малых кровеносных сосудов, активизироваться иммунная система и со временем все это может привести к склерозированию пораженных тканей.

Симптомы склеродермии

Склеродермия делится на очаговую, системную, лимитированную и диффузную формы заболевания. При очаговой склеродермии диагностируется ограниченное уплотнение кожных покровов, реже подкожных тканей и костей. Системная форма болезни поражает не только кожу, но и суставы, внутренние органы, кровеносные сосуды. В редких случаях – только внутренние органы. По статистике системная склеродермия чаще встречается у взрослых, причем у мужчин – в 4 раза реже, чем у женщин. Лимитированная форма отличается незаметным началом течения болезни, диффузная – внезапным и массовым поражением тканей.

Признаки болезни у разных больных могут сильно отличаться в зависимости от формы склеродермии. Но практически всегда встречается феномен Рейно – спазм сосудов от холода или стресса. Больному достаточно переохладиться или заволноваться, чтобы пальцы рук побелели или посинели, появилось ощущение боли или онемения, маленькие трещины кожи на кончиках пальцев или вокруг ногтевых пластинок. Подобное может проявляться по утрам, а больной при этом испытывает сложности со сжиманием кисти в кулак. Частыми признаками также являются:

уплотнение кожи на пальцах рук и лице;
потери волос в местах поражения;
трудности движения пальцами рук;
нарушения пигментации кожи.

Диагностика склеродермии в Германии

Точные диагностические признаки для склеродермии отсутствуют, ведь отек тканей может быть вызван рядом других заболеваний. Поэтому больной должен пройти комплексное обследование в выбранной в Германии клинике, чтобы гарантированно устранить подозрения на другие заболевания. Обычно главным диагностическим признаком склеродермии является синдром Рейно. Он может проявиться за несколько лет до первых патологических изменений кожи. Примерно у 50% больных склеродермией наблюдается повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ) – более 20 мм/ч. Также, примерно, у половины больных диагностируется воспалительная активность: повышенные фибриноген и серомукоид, а также повышение показателей С-реактивного белка.

Не более 20% больных имеют анемию и поражение почек, и даже костного мозга. В процессе диагностики могу быть выявлены специфичные для заболевания аутоантитела. Среди дополнительных диагностических признаков: резкое падение массы тела на 10 кг и более, гиперпигментация кожных покровов. Обычно, чтобы поставить точный диагноз склеродермия необходимо наличие 3 достоверных признаков и фиброзно-склеротических изменений во внутренних органах.

Как лечат склеродермию в Германии?

Наиболее передовым методом лечения склеродермии на сегодняшний день, является введение в организм стволовых клеток. При этом организм значительно увеличивает свои защитные свойства, включает механизмы, помогающие создавать новые сосуды, игнорируя пораженные болезнью. Стволовые клетки способны заменить отмершие нервные клетки, что, в свою очередь, ускоряет процессы регенерации тканей и останавливает приступы спазмирования сосудов. При благоприятном прогнозе лечения стволовыми клетками фиброзные изменения внутренних органов должны полностью восстановиться.

При очаговой склеродермии внутренние органы поражаются крайне редко, а поэтому прогноз благоприятный в большинстве случаев. Среди современных методов лечения в Германиихорошо зарекомендовал себя метод гипербарической оксигенации, то есть воздействие кислорода, подаваемого под высоким давлением. Само собой, такую процедуру может назначить только квалифицированный врач.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство больным склеродермией в большинстве случаев не требуется. Исключение составляют специфические случаи у отдельных больных. Стоит отметить, что иссечение пораженных участков кожи не останавливает течение болезни.

Медикаментозное лечение

Лечение лекарственными препаратами – основной метод борьбы с очаговой склеродермией. Используются медикаменты, направленные на подавление чрезмерного синтеза коллагена – основной причины появления уплотнений кожной ткани. Очень редко назначаются гормональные мази. Чтобы улучшить кровоток в пораженных областях, пациенту прописываются сосудистые препараты без содержания белка. Очень осторожно при склеродермии стоит обращаться с витаминами, некоторые из которых способны усиливать синтез коллагена. При очаговой форме болезни применяется местная терапия противовоспалительными мазями.

При лечении системной склеродермии, поражающей помимо кожной ткани внутренние органы, используются:

противовоспалительные препараты (кортикостероиды);
иммуносупрессивные средства, то есть подавляющие активность иммунной системы;
антифиброзные медикаменты, направленные на препятствование уплотнению соединительной ткани;
сосудистые препараты.

В случае хронического течения болезни среди показаний присутствует грязелечение, радоновые, хвойные и сероводородные ванны, физиотерапия, массаж и лечебная физкультура.

Участие смежных врачей

Склеродермия в тяжелых формах способна приводить к серьезным осложнениям, требующим отдельной терапии. Так, например, образование рубцовой ткани в легких в результате склеродермии способно приводить к одышке и вызывать риск нарушений в работе сердца. Склеродермия может поразить и почки, а также привести к проблемам с желудочно-кишечным трактом. Именно поэтому залогом успешного лечения недуга является своевременное обращение за квалифицированной медицинской помощью. Врачи немецких клиник проведут полноценную комплексную диагностику и назначат эффективное лечение при помощи самых современных методов.

Лечение склеродермии в немецких клиниках - это использование новейших технологий и методик, а также наиболее эффективных лекарств. Обратитесь к нам без промедления!

Содержание

Склеродермия – это патология соединительной ткани, которая проявляется множественными системными поражениями органов и тканей. В последние годы значительно увеличилась заболеваемость склеродермией. Однако по-прежнему ранняя диагностика склеродермии является большой проблемой.

Многие пациенты обращаются к специалистам с разнообразными клиническими симптомами и синдромами, которые не рассматриваются в совокупности. Поэтому возникают многие диагностические ошибки и необходимое лечение не назначается.

В высокоспециализированных немецких клиниках используются все необходимые лабораторные и инструментальные методы исследований для верификации склеродермии. Кроме того немецкие врачи тщательно изучают результаты анамнеза, жалоб и общего осмотра и проводят дифференциальную диагностику. Поэтому диагностических ошибок в клиниках Германии практически не возникает.

Причины склеродермии

Этот патологический процесс проявляется избыточным отложением коллагена в органах и тканях, что нарушает их структуру и функции. На сегодняшний день точную причину склеродермии установить не удается.

Выделяют следующие факторы риска:

Отягощенная наследственность;
Неблагоприятное воздействие вибрации (в качестве профессиональной вредности);
Сильное переохлаждение;
Инфекции нервной системы;
Прием химиотерапевтических средств;
В зоне риска находятся шахтеры.

Как правило, болеют чаще женщины, однако склеродермия встречается и у мужчин.

Классификация склеродермии

Выделяют две основные формы этого заболевания:

Системная склеродермия, которая проявляется множественными поражениями кожи, мелких сосудов, пищевода, органов дыхания и т.д.;
Локализованная форма склеродермии, которая проявляется только кожными изменениями. Существует два типа локализованного поражения кожи – бляшечная склеродермия (появление своеобразных бляшек на коже пациента) и линейная склеродермия (на утолщенной коже лица, верхних и нижних конечностей возникают специфические неровные «ленты»).

Симптомы склеродермии

Заболевание возникает постепенно и длительное время пациента ничего не беспокоит. По мере развития патологического процесса у больных появляется клиническая симптоматика поражения того или иного органа. Только высококвалифицированные специалисты могут определить склеродермию при опросе и осмотре пациента.

Наиболее характерными симптомами этого заболевания являются:

Поражения кожи проявляются в виде появления очагов затвердения, кожа меняется в цвете (цвет слоновой кости), лицо приобретает вид маски, вследствие поражения мимических мышц;
Боль в суставах;
Поражения периферических нервов, боль и онемения в верхних и нижних конечностях;
Нарушение сна;
Чувство стягивания кожных покровов;
Головная боль;
Недомогание, похудение, общая слабость;
Увеличение лимфатических узлов;
Повышение температуры тела;
Кальциноз – появление под кожей пальпируемых небольшого размера узелков;
Поражение мышц и сухожилий вследствие чего возникает склеродактилия;
Синдром Рейно, который возникает вследствие вовлечения в патологический процесс мелких кровеносных сосудов. Этот синдром является частым клиническим признаком системных заболеваний и проявляется онемением кончиков пальцев, побледнение и посинение их при воздействии низких температур;
Поражение пищевода, желудка, печени, кишечника, сердца, легких и почек;
Нарушение глотания, которое возникает вследствие поражения мягкого неба и язычка.

Диагностика склеродермии

Для верификации склеродермии необходимо связать всю клиническую картину и определить патогномоничные для этого заболевания симптомы и синдромы. Немецкие специалисты всегда назначают своим пациентам дополнительные консультации узких врачей и работают с ними сообща. Поэтому постановка основного диагноза происходит в Германии всего несколько дней. Всем пациентам с подозрением на склеродермию назначаются следующие лабораторные и инструментальные методы исследований:

Общий анализ крови и лейкоцитарная формула;
Общий анализ мочи;
Биохимическое исследование крови с определением концентрации общего билирубина и его фракций, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, щелочной фосфатазы, КФК, ЛДГ, а также общего белка и его фракций;
ЭКГ, ЭХО-КГ;
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки;
УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
Эзофагодуоденоскопия;
Определение специфических аутоантител;
Обнаружение оксипролина в моче.

Лечение склеродермии

Подбор эффективной схемы терапии этого заболевания – очень ответственный и сложный процесс. Поэтому немецкие специалисты учитываю выраженность клинической симптоматики, стадию патологического процесса и индивидуальные особенности организма пациента. Большое значение придается патогенетическому и симптоматическому лечению.

Как правило, при склеродермии назначаются следующие медикаментозные средства:

Антифиброзные препараты (D-пеницилламин) – предотвращают усиленный синтез и отложение коллагена, тем самым тормозят дальнейшее развитие патологического процесса;
Нестероидные противовоспалительные препараты используются в качестве симптоматической терапии;
Иммунодепрессивные средства назначаются в стадию декомпенсации, когда другие препараты являются неэффективными;
Препараты гиалуронидазы – применяются в виде инъекций, а также с электрофорезом. Пациенту периодически назначается курс лечения этими средствами;
Сосудорасширяющие препараты (Но-шпа) – применяются для нормализации кровотока в мелких сосудах;
Витамины группы В;
Антиоксиданты;
Реополиглюкин (или другие декстраны).

Кроме всех вышеописанных препаратов немецкие специалисты также с успехом используют различные физиотерапевтические методы лечения склеродермии. Благодаря комплексным подходам к лечению этого заболевания можно добиться положительных результатов.

Склеродермия представляет собой системное заболевание, которое характеризуется уплотнением и затвердением соединительной ткани.

В результате патологического процесса развивается так называемый склероз (этот термин происходит от греческого слова sclerosis, что означает «затвердение»). Поражаются практически все органы и системы организма — кожные покровы, сердце и сосуды, легкие, пищевод, желудок, тонкий и толстый кишечник, щитовидная железа, почки. Протекает системная склеродермия тяжело и требует серьезного лечения, лучше за рубежом, например в Германии.

Женщины страдают от системной склеродермии в три раза чаще, чем мужчины. Пик заболеваемости приходится на трудоспособный возраст. Первые симптомы, как правило, появляются в возрасте от 30 до 40 лет.

Почему возникает склеродермия?

В настоящее время причина, которая приводит к развитию данного заболевания, неизвестна. Ученые, которые занимаются этим вопросом, полагают, что основную роль здесь играет врожденная неполноценность иммунной системы, которая в сочетании с воздействием агрессивных факторов окружающей среды приводит к аутоиммунным нарушениям. Спровоцировать патологический процесс могут переохлаждение, травмы, инфекции. Иммунная система человека воспринимает собственные клетки организма как чужеродные и начинает их уничтожать. «Врагами» иммунной системы становятся клетки соединительной ткани, которая в той или иной степени присутствует во всех органах. Поэтому без надлежащего лечения, которое пациенты могут получить в клиниках Германии, склеродермия может привести к развитию очень тяжелых осложнений.

Что происходит в организме?

Поскольку поражаются самые разные системы и органы, то и проявления заболевания могут быть различными.

Начинается заболевание, как правило, с синдрома Рейно. При этом нарушается кровообращение в пальцах рук. Кисти становятся холодными, бледнеют, затем приобретают синевато-фиолетовый оттенок, начинают болеть.
Появляются изменения кожи. На лице и кистях рук возникают припухлости (отеки), со временем они становятся более плотными.
Черты лица пациента при склеродермии изменяются. Рот суживается, а само лицо становится похожим на маску.
Из-за уплотнения кожи пальцы больного напоминают муляж.
Возникают симптомы поражения суставов — боли и скованность движений.
Если поражается желудочно-кишечный тракт, пациенты жалуются на запоры или поносы, боли при проглатывании пищи.
При поражении сердца появляются одышка, эпизоды сердцебиения, боли в грудной клетке, отеки нижних конечностей.
Поражение почек отмечается приблизительно у 20 % больных.

При отсутствии терапии интенсивность симптомов нарастает. Двухлетняя выживаемость при острой форме заболевания не превышает 20 %. Только половина больных с хронической формой живет более 5 лет. Наибольших успехов в лечении склеродермии добились врачи в Германии.

Диагностика и терапия

В большинстве случаев диагноз ставится непосредственно после осмотра, иногда может потребоваться биопсия кожи и суставов.

Медикаментозная терапия предполагает назначение противовоспалительных (глюкокортикоиды), препятствующих уплотнению соединительной ткани, сосудистых, иммуносупрессивных и общеукрепляющих средств.

Пациентам с хроническим течением показаны парафиновые и грязевые аппликации, хвойные, радоновые и сероводородные ванны. Физиотерапия, лечебная физкультура и массаж также имеют большое значение. Комплексное лечение склеродермии доступно в клиниках Германии.

Современная медицина к сожалению пока не научилась лечить эту болезнь, но последние достижения помогают поддерживать здоровье и качество жизни пациентов со склеродермией (даже системной ее формы). Системной склеродермией в Германии занимаются обычно врачи - ревматологи, а очаговой – дерматологи. Единой схемы лечения склеродермии нет, к каждому пациенту врачи немецких клиник подходят индивидуально.

Перед началом лечения очаговой или системной склеродермии важно устранить провоцирующие факторы. Поэтому врач тщательно собирает анамнез и предлагает ответить на многие вопросы, касающиеся недавно перенесенных заболеваний и перенесенных в детстве, образа жизни, наличия вредных привычек, уточняет условия труда и быта, выявляет характер наследственности.

Затем происходит полный осмотр больного. После осмотра врач назначает полное обследование.

Основные принципы лечения склеродермии:

Лечение склеродермии в Германии проводят, как правило, консервативными методами.
Раннее начало лечения.
Комплексная терапия с воздействием на различные патогенетические механизмы заболевания.
Длительность лечения.
Этапность лечения. Под этапностью лечения подразумевают последовательную терапию в стационаре, затем поликлинике и в санатории.

После полного осмотра и диагностики болезни врач назначает индивидуальное лечение. Оно зависит от формы, активности течения и степени поражения кожи и органов. Обычно курс терапии проводят 2 раза в год, но внесение определенных ограничений в образ жизни должно быть постоянным.

Изменение образа жизни больного склеродермией

Прежде всего больным склеродермией необходимо остерегаться переохлаждения и оберегать открытые части тела от холодного воздуха (лицо, руки, уши), избегать сквозняков и кондиционеров. Врачи советуют носить свободную обувь (широкую в носовой части). В холодное время года вместо перчаток лучше использовать теплые варежки, ана ногах должны быть шерстяные носки. Надо отказаться от вредных привычек (курение, алкоголь), избегать стрессов и волнений и стараться вести здоровый образ жизни. Если работа связана с вибрацией, надо ее поменять. Не стоит находиться под прямыми солнечными лучами, летом надо носить одежду с длинными рукавами и широкополые шляпы.

Питание как часть лечения

Диета должна быть полноценной, сбалансированной. При поражении пищевода надо питаться часто и дробно, порции не должны быть большими. При выраженной дисфагии - пища должна быть мягкой и жидкой. Желательно избегать кофе, так как кофе вызывает спазмы периферических сосудов.

Медикаментозное лечение очаговой и системной склеродермии в Германии

Специфического лечения, которое могло бы изменить прогрессирующий ход заболевания, не существует. Лечение в Германии направлено на максимальное облегчение симптомов заболевания и на улучшение качества жизни.

В клиниках Германии применяются инновационные методы лечения склеродермии, которые помогают замедлить прогрессирование заболевания и улучшить состояние здоровья пациента. Раньше в лечении склеродермии широко использовали кортикостероиды, обладающие противовоспалительным и иммунодепрессивным эффектом. Но их побочное действие превышает положительный лечебный эффект. Поэтому они если и применяются, то местно в виде мазей. В основном, врачи назначают следующие группы лекарственных средств:

сосудистые препараты;
производные аминохинолинового ряда;
противовоспалительные средства;
витамины (особенно группы В, Е и А);
физиотерапия.

Сосудистая терапия в лечении склеродермии

Сосудорасширяющие препараты используются при синдроме Рейно, так как способствуют улучшению периферического кровообращения и микроциркуляции, но препараты, содержащие в своем составе белок, врачи не назначают. Вместе с сосудорасширяющей терапией назначают препараты, влияющие на вязкость крови.

Антифиброзная терапия

При системной склеродермии назначаются препараты, нарушающие синтез коллагена и подавляющие развитие фиброза.

Противовоспалительная терапия

Противовоспалительный эффект необходим во время лихорадки и для лечения мышечно-суставных проявлений болезни.

В Германии при лечении склеродермии широко применяют общеукрепляющие средства и витаминотерапию. Из витаминов с осторожностью надо применять аскорбиновую кислоту, так как она усиливает продуцирование коллагена, который при склеродермии вырабатывается в повышенном количестве. В Германии особое значение имеет реабилитация, позволяющая избежать контрактур и физиотерапия, в частности электрофорез с лидазой, парафиновые аппликации, бальнеотерапия (сероводородные, радоновые, хвойные ванны), массаж, ЛФК.

Хирургическое лечение склеродермии в Германии

К оперативному вмешательству прибегают в случае грубых рубцов, уродующих лицо пациента, и выраженных контрактур суставов, которые приводят пациента к тяжелой инвалидности.

Читайте также: