Зуд при мочекислом диатезе

Обновлено: 27.03.2024

Солевым диатезом принято называть конституциональные или приобретенные особенности организма человека, вследствие которых возникает предрасположенность к повышению концентрации в моче органических солей кальция, что со временем может привести к развитию патологии мочевыделительной системы.

Обращаем внимание, что диатез почек - не патологическое состояние и не болезнь, а всего лишь приобретенная или врожденная особенность конституции, которая при неблагоприятном стечении обстоятельств может привести к развитию заболевания почек. На стадии диатеза клиницисты сталкиваются лишь с повышением в моче уровня органических солей (ураты, фосфаты и оксалаты) кальция и появлением в почках эхо-позитивных включений.

Причины и предрасполагающие факторы

Почему происходит повышение уровня солей в моче? Группа причин связана с нарушением транспорта органических веществ и электролитов в почечных канальцах. Причиной нарушения транспорта оных может быть генетический дефицит определенного фермента (энзимопатия) в клетках почечных канальцев - в этом случае мы говорим о наследственной тубулопатии, которая вызывает диатез почек.

Зачастую нарушения транспорта в почках возникают вследствие перенесенных ранее заболеваний почечной паренхимы (гломерулонефрит, пиелонефрит, интерстициальный нефрит). Подобные дефекты составляют группу приобретенных тубулопатий, и именно они чаще всего являются причиной солевого диатеза у взрослых.

Однако, одного лишь наличия врожденной или приобретенной тубулопатии недостаточно для развития диатеза почек. Для появления клинических и лабораторных признаков необходимо, чтобы на дефекты канальцевого транспорта наслоилось действие определенных внешних факторов. Наиболее значимыми являются особенности питания и водного режима в сочетании с климатическими условиями, что следует учитывать при определении стратегии лечения солевого диатеза.

Появлению клинико-лабораторных признаков способствует нарушение водного режима, при котором человек регулярно выпивает меньше воды, чем ему необходимо. Дефицит воды сопровождается уменьшением экскреции жидкости в почках и повышением плотности мочи, а это естественным путем повышает концентрацию солей кальция (уратов, оксалатов) и создает условия для их кристаллизации. Особенно неблагоприятно сказывается дефицит жидкости на людях, проживающих в жарком климате.

Второй механизм развития солевого диатеза - увеличение поступления органических кислот (и их предшественников) с пищей, и этот момент мы будем учитывать при составлении диеты при солевом диатезе. Рацион, богатый мясными блюдами и субпродуктами, шоколадом и какао, рыбными консервами и бобовыми способствует усилению пуринового обмена и повышению уровня уратов, а меню, в котором присутствуют овощи, богатые щавелевой кислотой, чревато образованием оксалатов.

Солевой диатез: симптомы и критерии диагностики

Диагноз мы можем поставить на основании данных лабораторного обследования. Повышение в анализе мочи уровня органических кислот (кристаллурия, уратурия) позволяет заподозрить у пациента диатез почек. Подтверждают диагноз данные ультразвукового обследования, в процессе которого в почечных лоханках определяются эхо-позитивные элементы, которые являются кристаллами солей кальция.

Субъективные симптомы солевого диатеза появляются уже на стадии трансформации данной особенности конституции в патологический процесс. Больной предъявляет жалобы на боли в области поясницы, к которым нередко присоединяются боли внизу живота и рези при мочеиспускании.

Эти жалобы и вынуждают пациента обратиться за медицинской помощью. Появление подобных симптомов солевого диатеза, как правило, сопровождается наличием в почечных лоханках (и в мочевыводящих путях) конкрементов, что говорит о развитии уролитиаза. Спутниками мочекаменной болезни нередко становится пиелонефрит и гидронефроз почек. Возможно присоединение цистита и воспаления мочеточника.

Солевой диатез: лечение

Поскольку мы говорим не о заболевании, а об определенной особенности метаболических процессов, более уместно будет называть комплекс мероприятий, о которых пойдет речь ниже, мерами профилактики и предупреждения развития патологии.

Мы недаром посвятили значительную часть материала причинам диатеза почек. Вдумчивый читатель на основании одного лишь этого раздела может составить план терапии, мы лишь поможем правильно расставить приоритеты.

Генетическая тубулопатия, равно как и приобретенный дефект работы почечных канальцев, коррекции не поддается. Посему, при солевом диатезе диета и водный режим имеют первостепенное значение. Каждый человек, у которого обнаружены изменения в анализе мочи и включения в почечных лоханках, должен позаботиться о том, чтобы ежедневно выпивать как минимум 2 - 2,5 литра. В условиях жаркого климата эту цифру нужно увеличивать исходя из актуальных потребностей организма.

Дальнейшие рекомендации зависят от типа солей, которые обнаружены в моче и заставили клинициста поставить диагноз солевой диатез. Диета при наличии оксалатов требует элиминации из рациона продуктов, богатых щавелевой кислотой (ревень, инжир, щавель, томаты, шпинат), а повышение уровня уратов предполагает уменьшение потребления мяса, субпродуктов, а также бобовых, шоколада, кофе и какао.

Следует учесть, что некоторое количество органических солей через гепатобилиарную систему выделяется в просвет кишечника, после чего вновь всасывается в кровь. Дабы разорвать этот круг, при лечении солевого диатеза назначаются энтеросорбенты, которые абсорбируют токсические компоненты и выводят их из организма. Препаратом выбора признан Энтеросгель, обладающий сорбционными и детоксикационными свойствами. Энтеросгель избирательно абсорбирует на своей поверхности токсины, также препарат снижает проницаемость стенки кишечника для патогенных агентов.

В схеме лечения солевого диатеза найдется место фитотерапии (назначаются фитопрепараты, обладающие мягким мочегонным действием) и диуретиками, однако, и травяные сборы, и лекарственные препараты с диуретическим эффектом должны приниматься только по назначению врача.

Мочекислый диатез часто рассматривается как синоним нервно-артритического диатеза, который является одним из вариантов аномалии конституции. Понятие «конституция» характеризует совокупность морфофункциональных свойств организма ребенка, определяющих индивидуальные особенности его реактивности [1–3]. Диатез, или иначе аномалия конституции, характеризует особенности того или иного вида обмена, которые в определенных условиях могут реализоваться в патологию. Для нервно-артритического диатеза характерна повышенная интенсивность пуринового обмена, конечным продуктом которого является мочевая кислота (МК). Как и другие типы диатезов, мочекислый диатез не рассматривается как патология, а является пограничным состоянием, характеризующимся повышенным риском возникновения ряда заболеваний. При этом виде диатеза имеется склонность к дискинезиям желудочно-кишечного тракта с возникновением ацетонемической рвоты, чаще встречается сердечно-сосудистая патология, заболевания нервной системы, артриты, мочекаменная и желчекаменная болезни, сахарный диабет и др. Сам по себе факт нарушения обмена МК, с точки зрения проф. Н. П. Шабалова, является важным, но не единственным маркером этого вида диатеза, который может предрасполагать к некоторым видам патологии. В этом плане в рамках данной публикации хотелось бы поднять вопрос — всегда ли следует рассматривать мочекислый кристаллурический диатез как мочекислый диатез в связи с нарушением пуринового обмена. Прежде всего, следует определиться, что характеризует мочекислый кристаллурический диатез и отличается ли он от мочекислого диатеза в общепринятом понимании? Основным и определяющим признаком этого вида диатеза являются часто возникающие кристаллы МК или ее солей в осадке мочи. Но этот феномен как раз и является одним из признаков, характеризующих мочекислый диатез, в основе которого лежит избыточное образование МК как проявление напряженности пуринового обмена. Поэтому следовало бы рассматривать мочекислый кристаллурический диатез (МКД) как синоним мочекислого диатеза, а значит, и нервно-артритического диатеза. Причины возникновения кристаллов МК и ее солей различны (рис. 1). В клинической практике нередко встречаются дети, в осадке мочи которых часто обнаруживаются кристаллы МК и ее солей при отсутствии каких-либо признаков нервно-артритического диатеза. Иными словами, отсутствует повышенная нервная возбудимость как в грудном возрасте, так и в последующие возрастные периоды. Отсутствует у них и ускоренное психическое развитие, нет эмоциональной лабильности, нет склонности к ацетозу, а потому у них нет повышенного уровня кетоновых тел, аммиака, МК в крови, т. е. не развивается ацетонемический криз. Обращает на себя внимание и тот факт, что у этих детей отсутствует гиперурикозурия, а мочекислая кристаллурия наблюдается даже при отсутствии повышенной осмоляльности мочи, т. е. кристаллурия возникает в неконцентрированной моче. Это позволяет выделять этот вид диатеза как особую разновидность мочекислого диатеза и, во всяком случае, не рассматривать его как проявление нервно-артритического диатеза. Если нет нарушения пуринового обмена, что же тогда лежит в основе этой разновидности диатеза? В основе развития мочекислого кристаллурического диатеза лежит сниженная способность мочи предотвращать образование кристаллов выделяющейся МК и ее солей. Известно, что моча обладает повышенной растворяющей способностью по сравнению с водой. Это обусловлено тем, что моча представляет собой сложный многокомпонентный раствор, содержащий различные ионизированные элементы кристаллических веществ и крупномолекулярные органические коллоидные субстанции. Взаимодействие между ними обеспечивает повышенную растворимость солей в единице объема [4]. Поэтому даже при высокой концентрации кристаллообразующих солей (в данном случае МК и ее солей — уратов) не происходит образования кристаллов. МК и ее соли, как известно, плохо растворяются в кислой моче и тем хуже, чем ниже рН мочи. При этом их концентрация в моче может быть незначительной, и наоборот, если реакция мочи становится нейтральной или щелочной, выпадения кристаллов не происходит даже в условиях гиперурикозурии. Поэтому мочекислый кристаллурический диатез в отличие от мочекислого диатеза целесообразно рассматривать не как проявление нарушенного пуринового обмена, а как следствие ограниченной способности дистального отдела канальца подщелачивать мочу. Эта способность, как известно, связана с функцией аммониогенеза. Аммониогенез всегда связан с древнейшей функцией канальцевого эпителия — ацидогенезом, при котором происходит синтез ионов водорода (Н + ) под действием фермента карбоангидразы, присутствующего в канальцевом эпителии. Образующиеся Н + секретируются в просвет канальца и тем самым подкисляют мочу. Повышенное образование и секреция их наступает при накапливании в процессе обмена кислых валентностей, что способствует поддержанию кислотно-основного состояния организма. В норме повышенный ацидогенез всегда сопровождается усилением образования аммиака под влиянием фермента глутаминазы, отщепляющей аммиак от глутамина. Аммиак диффундирует в просвет канальца и, соединившись с Н + , образует ион аммония (NH4 + ), который и подщелачивает мочу. Недостаточная функция аммониогенеза проявляется ацидурией, когда рН мочи стабильно низкий и не превышает 6.0, что способствует выпадению кристаллов МК. Нарушение этой функции может иметь наследственную природу и носить семейный характер. До недавнего времени этот вариант мочекислого диатеза рассматривался как идиопатический. Нарушение функции аммонио­генеза может возникнуть вторично на фоне любой почечной патологии с развитием тубулоинтерстициального синдрома.

Рис. 1. Причины мочекислой кристаллурии

Таким образом, рассматривая мочекислый диатез с позиций сегодняшнего дня, следует отличать диатез, обусловленный особенностью пуринового обмена, от диатеза, вызванного нарушенной функцией аммониогенеза. При этом важно выделять первичную форму нарушенного аммониогенеза, которая, скорее всего, имеет семейный характер, и именно эта форма и должна характеризовать этот вид мочекислого диатеза, который в отличие от нервно-артритического диатеза целесообразно назвать МКД. Выделение этой разновидности диатеза позволит более рационально осуществлять профилактику возможного перехода данного вида диатеза в мочекислую нефропатию, а далее — в интерстициальный нефрит дизметаболического генеза или мочекаменную болезнь (рис. 2). При этом диатезе нет никакой необходимости, в отличие от нервно-артритического диатеза, строго придерживаться диеты с ограничением продуктов, богатых пуринами, ибо здесь нет нарушения пуринового обмена, а поэтому нет гиперурикемии и гиперурикозурии. Необходимо лишь поддерживать достаточный диурез и способствовать подщелачиванию мочи периодическим назначением цитратов, соответствующих минеральных вод и ряда других препаратов, стремясь поддерживать рН мочи в пределах 6,4–6,8.

Рис. 2. Эволюция мочекислого кристаллурического диатеза

Мочекислая нефропатия в отличие от МКД — это уже патология, и ее возникновение связывается до сих пор с наличием у таких детей нервно-артритического диатеза, т. е. с нарушением пуринового обмена [5–7]. Однако уратная нефропатия возникает не только в результате нарушения пуринового обмена, когда имеется повышенный эндогенный синтез МК, но и как следствие нарушения транспорта ее в почках, а также из-за низкой ингибиторной способности мочи, реализуемой нарушением образования аммиака дистальным отделом нефрона.

Термин «мочекислая (урикозурическая) или уратная нефропатия» часто используется для определения различных заболеваний, связанных так или иначе с нарушением обмена МК и проявляющихся при этом либо поражением почек, либо только мочевыводящих путей. В первом случае, когда кристаллизация возникает в паренхиме (интерстиции) почек и в ответ на это возникает абактериальный воспалительный процесс, следует говорить об интерстициальном нефрите. Во втором случае, когда кристаллурия возникает лишь в просвете канальцев, это может быть нормой, или характеризовать наличие мочекислого кристаллурического диатеза, или быть проявлением уратной нефропатии.

Основным признаком МКД является возникновение повышенного кристаллообразования. Если кристаллы МК или ее солей образуются в своей массе в просвете канальцев и паренхима почки не поражается, а в осадке мочи имеется только кристаллурия, то это еще не нефропатия. Это может быть нормой, когда при избытке экзогенных пуринов усиливается выделение образующихся мелких кристаллов мочекислых солей и не возникает условий для образования из них микролитов. Когда то же самое наблюдается при отсутствии избытка экзогенных пуринов и нет повышенного эндогенного их образования (нет гиперурикозурии), то следует предполагать наличие МКД.

В практической работе педиатра, а также детского нефролога часто ставится диагноз «мочекислая или уратная нефропатия», если в осадке мочи обнаруживаются кристаллы МК или ее солей. Сам факт наличия кристаллов солей не является основанием для постановки данного диагноза. О дизметаболической нефропатии следует говорить лишь при часто наблюдаемой кристаллурии, сопровождаемой периодически микрогематурией, абактериальной лейкоцитурией, а также дизурией. При этом отсутствует нарушение функции почек, т. к. кристаллообразование и им обусловленный патологический процесс возникают лишь в просвете мочевыделительных путей, не затрагивая воспалительным процессом интерстициальную ткань почек. Однако повышенное образование кристаллов при обменной нефропатии может наблюдаться и в интерстиции почек, что часто обуславливает появление при ультразвуковом исследовании эхоположительных сигналов, которые исчезают при достаточном питьевом режиме. При этом нет воспалительного процесса в интерстиции, возникновение которого будет характеризовать переход обменной нефропатии в интерстициальный нефрит дизметаболического генеза. В этом случае могут быть выявлены нарушения функции почек за счет поражения тубулоинтерстиция в виде снижения концентрационной способности почек, ацидо- и аммониогенеза, что на ранних этапах может быть обнаружено при проведении нагрузочных проб.

В связи с этим следует различать две разновидности мочекислого диатеза — диатеза, обусловленного напряженностью пуринового обмена, протекающего с повышенным выделением с мочой МК и ее солей, и диатеза, вызванного сниженной способностью дистального отдела нефрона подщелачивать мочу. Это способствует ацидурии и выпадению кристаллов МК и ее солей при отсутствии гиперурикозурии. Вторую разновидность мочекислого диатеза в отличие от нервно-артритического варианта мочекислого диатеза следует обозначить термином «мочекислый кристаллурический или ацидурический диатез», носящий часто семейный характер и обусловленный сниженной способностью почек подщелачивать мочу, подчеркивая тем самым, что основным признаком его является ацидурия. Таким образом, требуется дифференцированный подход к пациентам, у которых наблюдается уратная кристаллурия. При выявлении ацидурического диатеза нет никакой необходимости ограничивать ребенка, как, впрочем, и взрослого, в приеме продуктов, богатых пуринами. Лечение и профилактика у таких лиц должны быть направлены на повышенный прием жидкости и на подщелачивание мочи. Что касается фитотерапии, то она должна контролироваться не только величиной диуреза, но и обязательно реакцией мочи

Литература

  1. Маслов М. С. Аномалии конституции (диатезы) в детском возрасте / Многотомное руководство по педиатрии. Под ред. проф. Тур А. Ф. М., 1960, т. 1, с. 471–524.
  2. Сергеев Ю. С. Конституция человека, конституциональные типы, аномалии конституции и диатезы у детей // Педиатрия. 2005, № 5, с. 67–71.
  3. Шабалов Н. П. Диатезы и аномалии конституции как педиатрическая проблема // Педиатрия. 2005, № 5, с. 72–76.
  4. Томах Ю. Ф., Клепиков Ф. А. Кристаллурические диатезы. Харьков, 1992. С. 24–49.
  5. Юрьева Э. А., Длин В. В. Обменные нефропатии у детей. В кн.: Дисметаболические нефропатии, мочекаменная болезнь и нефрокальциноз у детей. М., 2005. С. 9–72.
  6. Коровина Н. А., Захарова И. Н., Гаврюшова Л. П. и др. Дисметаболические нефропатии у детей: диагностика и лечение (руководство для врачей). М., 2007. С. 12–16.
  7. Малкоч А. В. Дисметаболисеские нефропатии и мочекаменная болезнь. В кн.: Практическое руководство по детским болезням. Т. 6: Нефрология детского возраста. Под ред. Таболина В. А., Бельмера С. Б., Османова И. М. М., 2005. С. 472–516.
  8. Ривкин А. М., Папаян А. В. Лабораторная диагностика: исследование мочи и клиническая оценка результатов. В кн.: Клиническая нефрология детского возраста. Под ред. проф. Папаяна А. В. СПб, 1997. С. 60–80.
  9. Архипов В. В., Ривкин А. М. Диагностика функционального состояния почек с использованием фуросемида. Методические рекомендации. Под ред. проф. Папаяна А. В. СПб, 1996. 13 с.

А. М. Ривкин, кандидат медицинских наук, доцент

СПбГПМА, Санкт-Петербург

Солевой диатез – это группа обменных нарушений с различной этиологией и патогенезом, сопровождаемая кристаллизацией мочи. Патология может протекать бессимптомно, в некоторых случаях появляются жалобы на дискомфорт при учащенном мочеиспускании, боли в поясничной области. Диагноз базируется на результатах УЗИ почек, производится обнаружение солей в моче, определение экскреции оксалатов, фосфатов или уратов в течение суток. Лечение консервативное, зависит от типа кристаллурии, включает прием препаратов, нормализующих обмен веществ, диетотерапию, усиленный питьевой режим.

МКБ-10

Солевой диатез

Общие сведения

Солевой диатез рассматривается как предшественник мочекаменной болезни. Прогрессирующая обменная патология может привести к нарушению функциональной способности почек или к структурным изменениям на уровне различных элементов нефронов. Солевой диатез выявляют в любом возрасте, чаще – у лиц мужского пола (в соотношении 3:1). В 70-90% кристаллурия связана с нарушением кальциевого обмена, 10% приходится на фосфатурию, 5% составляет уратный нефролитиаз, 3% – цистиновые комплексы. В 5-15% выделяют трипельфосфаты – сложные соединения, включающие ионы аммония, кальций, магний.

Солевой диатез

Причины

Врожденная патология обусловлена генетическими факторами, вызывающими ту или иную ферментопатию, встречается редко. Причины приобретенных форм уропатии вариативны, могут быть эндогенными и экзогенными. Выделяют следующие факторы, которые приводят к приобретенному выпадению в осадок солей определенного химического типа:

  • Оксалурия. Избыточная секреция оксалатов связана с неправильным питанием (злоупотребление шпинатом, томатами, шоколадом, кофе), недостатком пиридоксина, оперативными вмешательствами на кишечнике, токсическим влиянием этиленгликоля.
  • Уратурия. Ураты в моче обнаруживают при подагре, хроническом алкоголизме, лекарственной нефропатии на фоне приема салуретиков, НПВС, циклоспорина А. Доказано, что экзогенные факторы – кадмий, свинец, уран, ионизирующее облучение могут вести к повышенному синтезу и экскреции мочевой кислоты.
  • Фосфатурия. Этиология развития данной уропатии включает вегетарианское питание, нарушенный кальциевый обмен, патологии ЦНС. Вызывать фосфатурию также могут гипервитаминоз Д, рецидивирующие инфекции, заболевания паращитовидных желез.

Кристаллурии способствует проживание в жарком климате, особенности питания, недостаточное потребление жидкости, прочие экзогенные факторы. К значимым эндогенным факторам риска развития патологии относят:

  • аномалии строения системы мочевыделения, связанные с нарушением оттока урины;
  • хронические воспалительные урологические заболевания;
  • отягощенную наследственность по нефролитиазу, пиелонефриту, гломерулонефриту;
  • патологию органов желудочно-кишечного тракта с нарушением всасываемости: гастрит, гастродуоденит, язвенную болезнь желудка, 12-перстной кишки;
  • метаболические расстройства.

Патогенез

Процесс кристаллообразования неизбежен при перенасыщении канальцевой жидкости выше предела ее стабильности, когда ингибиторы, препятствующие этому процессу, не вырабатываются в должном количестве, а факторы преципитации, наоборот, находятся в активном состоянии. В урине, содержащей большое количество ионов, слияние катиона и аниона приводит к образованию солевого комплекса, который имеет тенденцию к росту за счет осаждения и объединения других кристаллов.

Определенная роль принадлежит рН мочи, уродинамическим нарушениям, ионной силе. Длительно существующая инфекция, особенно с преобладанием бактерий, продуцирующих уреазу, активизируют кристаллообразование. При солевом диатезе отсутствуют структурные изменения почки, но персистирующая кристаллурия ведет к отложению солевых комплексов с развитием тубулоинтерстициального воспаления, а затем – к мочекаменной болезни.

Классификация

Специалисты в сфере нефрологии рассматривают солевой диатез как доклиническую фазу дисметаболической нефропатии, тубулоинтерстициального нефрита, мочекаменной болезни. Однократное обнаружение кристаллического осадка (особенно после погрешностей в диете, при приеме лекарств) при отсутствии изменений на УЗИ расценивается как физиологическое состояние. В зависимости от этиологического фактора солевой диатез бывает врожденным или приобретенным. По химическому составу выделяют:

  • Неорганические кристаллы: кальций оксалат (ведделит, вевеллит) на фоне рН урины 6,0, кальций фосфат (гидроксил-карбонат-апатит) при рН 6,5, магний-аммоний-фосфат (струвит) при рН 7,0, кальциевые кристаллы: фосфат кальция (брушит).
  • Органические кристаллы: соли мочевой кислоты – ураты, цистин, ксантин при рН урины 5,5-6.0, урат аммония при рН выше 6,0.

Симптомы солевого диатеза

Клинические проявления многообразны – от полного отсутствия какой-либо симптоматики до выраженных дизурических расстройств: частых позывов на мочеиспускание, резей в уретре, жжения после завершения мочевыделения. Жалобы появляются или усиливаются при погрешностях в питании, злоупотреблении алкоголем, после физической нагрузки.

Большое количество солей может вызвать почечную колику. У детей солевой диатез проявляется разлитой болью в животе, общим недомоганием, слабостью. Интенсивность симптомов пропорциональна выраженности кристаллурии. Типично изменение характеристик мочи: появление запаха, насыщенный цвет, осадок. При вторичной уратной нефропатии также обнаруживаются проявления основного заболевания, например, подагры.

Осложнения

Длительно существующий солевой диатез приводит к отложению кристаллов в тканях почки, повреждению нефронов с развитием гематурии, протеинурии. Тубулоинтерстициальный нефрит осложняется ХПН, особенно если болезнь развивается на фоне первичной дисметаболической нефропатии. Высокая концентрация солей в урине может вызвать камнеобразование. Постоянное раздражающее действие кристаллов на уротелий поддерживает хроническую инфекцию мочевыводящих путей.

Диагностика

Уролог или нефролог максимально подробно выясняет потенциальные факторы риска, при устранении которых кристаллурия в 80% случаев не будет прогрессировать до фазы клинических изменений. Могут потребоваться консультации эндокринолога, гастроэнтеролога, других специалистов. Для подтверждения диагноза используют следующие способы обследования:

  • Лабораторные анализы. В моче определяют высокий удельный вес, присутствие кристаллов. Диагностическими критериями являются неоднократное повышение суточного выделения оксалатов, фосфатов, уратов, снижение антикристаллообразующей способности мочи. Биохимические исследования крови и урины помогают выявить предрасполагающие условия, потенциальные осложнения. Положительный тест на кальцифилаксию говорит о нарушении клеточного гомеостаза кальция.
  • Инструментальная диагностика. На УЗИ почек, мочевого пузыря в доклинической фазе изменения отсутствуют. Уплотнение чашечно-лоханочной системы, диффузное отложение кристаллов свидетельствуют о дисметаболической нефропатии, при этом в моче пациента обнаруживается минимальная микрогематурия, протеинурия, абактериальная лейкоцитурия.

Дифференциальная диагностика проводится между транзиторной кристаллурией (вариант нормы), мочекаменной болезнью, тубулоинтерстициальным нефритом. Показана оценка мочи в динамике и ряд дополнительных биохимических тестов.

Лечение солевого диатеза

Лечение направлено на нормализацию обменных процессов, для чего пациенту разъясняют важность здорового образа жизни, соблюдения диеты, связанной с типом солей, усиления питьевого режима. Употребление жидкости в количестве 1,5-2,0 л/сутки способствует уменьшению концентрации растворимых комплексов в урине. В ночные часы удельный вес мочи наиболее высокий, поэтому важно добиться ночного мочеиспускания.

Медикаментозное лечение

Прием препаратов направлен на предотвращение кристаллообразования, отхождение солей, восстановление обмена веществ. Осуществляют коррекцию основного заболевания. Используют витамины В6, А, Е, антиоксиданты, соли калия, магния, антиацидотические средства (ксидифон) и пр. С профилактической целью назначают растительные препараты с литолитическим действием. При инфекциях урогенитального тракта в схему включают антибиотики, уросептики.

Диетотерапия

Диета при кристаллурии позволяет уменьшить нагрузку на тубулярный аппарат почки, предотвратить образование конкрементов. Ограничивают поступление белка, продукты, содержащие оксалаты, ураты, фосфаты. Общий принцип — исключение из питания определенных нутриентов, способствующих тому или иному типу гиперкристаллурии. Недопустимы алкоголь, крепкий чай, кофе.

При оксалатном диатезе не полезны фрукты и напитки, содержащие большое количество витамина С (шиповниковый взвар, цитрусовый или томатный сок, клюквенный морс), при фосфатурии их употребление, наоборот, будет приоритетным. Во всех случаях исключают:

  • наваристые мясные, рыбные, куриные, грибные бульоны;
  • холодец, ливер и субпродукты (печень, легкие, язык, сердечки и пр.);
  • колбасные изделия и «быструю еду»: готовые пельмени, голубцы, блинчики;
  • жирное мясо, рыбу;
  • шоколад, какао, конфеты;
  • копчености, специи, соусы и маринады;
  • маргарин, майонез, кулинарный жир.

Блюда предпочтительнее готовить на пару или отваривать, питание частое, дробное. У детей образование кристаллов часто провоцирует неправильный питьевой режим – ребенку недостаточно молока, обязательно нужно давать пить еще и воду, особенно в жаркое время года.

Прогноз и профилактика

Прогноз для жизни при вторичном солевом диатезе благоприятный. Врожденная дисметаболическая нефропатия крайне тяжело поддается коррекции и практически всегда приводит к рецидивирующему камнеобразованию. Профилактика подразумевает сбалансированное питание, приверженность здоровому образу жизни, достаточное количество жидкости в рационе.

Пациенты с отягощенным наследственным анамнезом должны быть обследованы на урологические и нефрологические заболевания в детском возрасте. При неоднократном обнаружении кристаллурии с превентивной целью курсами принимают растительные диуретики, назначают санаторно-курортное лечение минеральными водами.

Нервно-артритический диатез (НАД) – это конституционная аномалия, которая обусловлена нарушением метаболизма мочевой кислоты и пуринов. Проявляется неврастеническим, метаболическим, кожным и спастическим синдромами. Клиника зависит от присутствующего синдрома, симптоматически чаще всего наблюдаются гипертонус ЦНС, ацетонемическая рвота, расстройства стула. При диагностике НАД наибольшую ценность имеют анамнестические данные и результаты лабораторных исследований крови и мочи. Лечение включает в себя коррекцию рациона, психоэмоциональных и физических нагрузок. Проводится симптоматическая терапия, направленная на восстановление водно-электролитного баланса, по показаниям назначаются гепатопротекторы и витаминные препараты.

Нервно-артритический диатез

Общие сведения

Нервно-артритический или мочекислый диатез – это аномалия конституции, которая характеризуется склонностью к нарушению метаболизма мочевой кислоты и пуринов. Впервые данный термин ввел французский педиатр Жюль Комби в 1902 году. НАД – наименее распространенный вариант из всех форм диатезов, заболеваемость составляет 2-4% от общего количества детей. Лица мужского и женского пола страдают в равной степени, однако большинство характерных осложнений (ожирение, ацетонемическая рвота) чаще возникают у девочек. Клинические проявления зависят от возраста пациентов. В старшем возрасте нервно-артритический диатез нередко приводит к метаболическим заболеваниям, отложению солей в суставах, образованию камней в желчном пузыре и почках.

Нервно-артритический диатез

Причины нервно-артритического диатеза

Нервно-артритический диатез – это гетерогенная патология, которая обусловлена унаследованным нарушением обмена либо нерациональным питанием матери или ребенка. К наследственным факторам относятся дефекты генов, кодирующих метаболические энзимы пуринов и мочевой кислоты – фосфорибозилтрансферазы, фосфорибозилпирофосфатсинтетазы, глюкозо-6-фосфатазы и уратоксидазы. Как правило, семейный анамнез таких детей отягощен неврастенией, мочекаменной болезнью, невралгиями, подагрой или калькулезным холециститом. Алиментарным фактором, провоцирующим развитие НАД, является чрезмерное употребление белковой пищи матерью во время беременности или ребенком в раннем возрасте. Чаще всего это касается продуктов животного происхождения – говядины, телятины, птицы.

В основе патогенеза нервно-артрического диатеза лежит гиперурикемия – повышение концентрации мочевой кислоты в плазме крови. Данное состояние влияет на ЦНС, стимулирует ее активность и восприимчивость к внешним раздражителям. Помимо прямого воздействия на ткани организма, гиперурикемия приводит к отложению солей в суставных оболочках, почках, желчном пузыре. Это явление основывается на кристаллизации уратов при попадании в суставную капсулу и взаимодействии с синовиальной жидкостью.

Симптомы нервно-артритического диатеза

Первые проявления нервно-артритического диатеза возникают уже в возрасте 1-2 месяца. Как правило, это неспецифические симптомы: снижение аппетита, нарушения сна, расстройства стула. Очень быстро развиваются дистрофические явления – медленная прибавка к массе тела или ожирение на фоне чрезмерного развития подкожной жировой клетчатки. Последний вариант чаще наблюдается у девочек. Также для НАД характерно умеренное увеличение всех групп лимфоузлов. Клиника нервно-артритического диатеза включает в себя следующие синдромы: неврастенический, метаболический, кожный, спастический. Редко данное патологическое состояние могут сопровождать субфебрильная температура, резкое отвращение к запахам.

Неврастенический синдром наиболее распространен и присутствует у 85% детей с нервно-артритическим диатезом. В младшем возрасте он проявляется чрезмерной пугливостью, беспокойством, бессонницей, тревожным и поверхностным сном. На фоне гиперурикемии происходит преждевременное развитие ЦНС, из-за чего дети рано начинают говорить и читать, очень любознательны, обладают хорошей зрительной и словесной памятью. Кроме этого, отмечается эмоциональная нестабильность, могут наблюдаться ночные кошмары, потеря аппетита. Часто при нервно-артритическом диатезе развиваются вегето-сосудистая дистония, нервные тики, психогенный кашель и рвота, энурез, логоневроз, аэрофагия.

Метаболический синдром включает в себя периодические боли в суставах, которые обостряются в ночное время, перемежающиеся нарушения мочеиспускания, ацетонемическую рвоту. Данные симптомы характерны для детей в возрасте 2 лет. Боли возникают преимущественно в мелких суставах дистальных отделов пальцев рук и ног. Дизурические явления связаны со сниженной концентрационной способностью почек и отложением в них солей. Клинически это может проявляться тупой болью в пояснице, потемнением мочи. Ацетонемический синдром при нервно-артритическом диатезе более характерен для девочек и исчезает при переходе в пубертатный период. Приступ возникает остро, как правило, ему предшествует стресс, физическое перенапряжение, несоблюдение диеты. Рвота неукротима, может сопровождаться эксикозом, редко – судорогами. Длительность приступа колеблется от 1-2 до 24-36 часов.

Аллергическо-дерматический синдром. Кожная сыпь при нервно-артритическом диатезе возникает довольно редко, но при ее наличии может наблюдаться зуд. В старшем возрасте возможно формирование крапивницы, нейродермита, сухой или себорейной экземы. У некоторых детей на фоне ОРВИ наблюдается навязчивый кашель, чихание. Иногда на фоне НАД развивается астматический бронхит, который может усугубляться спастическим синдромом и переходить в атопическую бронхиальную астму.

Спастический синдром. Для детей с нервно-артритическим диатезом характерна склонность к спазмированию гладкомышечной мускулатуры стенок бронхов, кишечника и сосудов. Это может проявляться обструкцией бронхиального дерева, кишечными, почечными и печеночными коликами, мембранозным колитом, запорами, мигренью и гипертонией.

Диагностика

Диагностика нервно-артритического диатеза основывается на сборе анамнеза, объективном осмотре, результатах лабораторных и инструментальных тестов. Анамнестические данные позволяют установить наличие нарушения метаболизма пуринов и мочевой кислоты у родителей, братьев и сестер. Также выясняются темпы психического развития и ранние симптомы НАД. При физикальном обследовании педиатром могут определяться признаки гипертонуса нервной системы, запах ацетона изо рта, дефицит массы тела, редко – кожная сыпь.

Ведущую роль в диагностике нервно-артритического диатеза играют лабораторные анализы. При ацетонемическом кризе в крови ребенка выявляются гиперурикемия, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, эозинопения, моноцитопения и лимфоцитопения, гипогликемия, кетонемия, метаболический ацидоз, повышение СОЭ. В моче определяются протеинурия, микрогематурия, наличие солей уратов, фосфатов и оксалатов. В состоянии компенсации перечисленные отклонения от нормы минимальны или отсутствуют. В зависимости от клинической формы нервно-артритического диатеза могут присутствовать другие изменения в анализах или клинические симптомы. Инструментальная диагностика в виде УЗИ, рентгенографии и иных методов применяется для исключения органических патологий и проведения дифференциального диагноза.

Дифференциальная диагностика нервно-артритического диатеза в педиатрии проводится с такими заболеваниями, как ревматизм, неврозы разнообразного генеза, пиелонефрит, панкреатит, холецистит, синдромом Леша-Нихена, синдром минимальной мозговой дисфункции, туберкулезная интоксикация.

Лечение нервно-артритического диатеза

Основу лечения у детей с нервно-артритическим диатезом составляет правильное питание, ограничение физического и психоэмоционального напряжения. Основу рациона ребенка должны составлять свежие фрукты и овощи, молоко и кисломолочные продукты, каши из гречневой, овсяной, перловой, пшеничной крупы. Строго ограничивается употребление мяса, рыбы, копченостей, жареной и жирной пищи, кондитерских изделий. Детям с нервно-артритическим диатезом категорически противопоказаны продукты, которые содержат большое количество пуринов и кофеина – шоколад, какао, кофе, паштет и т. д. Важно соблюдение режима, прием пищи должен проходить 4-5 раз в сутки в одно и то же время.

При развитии ацетонемического криза ребенку следует давать подслащенный чай, щелочные минеральные воды, свежие соки, физраствор, 5% глюкозу с частотой каждые 10-15 минут. Также показана очистительная клизма. В некоторых случаях применяются гепатопротекторы и витамины группы В. При ацетонемической рвоте проводится коррекция метаболического ацидоза и дегидратации. При низкой интенсивности данных осложнений показана оральная регидратация вышеуказанными жидкостями, в тяжелых случаях – внутривенная инфузия физраствора, глюкозы, витамина С, гепатопротекторов. Предварительно осуществляется промывание желудка и кишечника.

Прогноз и профилактика нервно-артритического диатеза

Прогноз для жизни при нервно-артритическом диатезе благоприятный, для здоровья – сомнительный. У таких людей рано возникают артериальная гипертензия, подагра, атеросклероз, метаболические артриты, сахарный диабет, часто формируются желчнокаменная и мочекаменная болезни, ожирение. При подтверждении НАД пациент должен регулярно посещать лечащего педиатра или семейного врача с целью ранней диагностики и своевременного лечения перечисленных заболеваний. Специфической профилактики нервно-артритического диатеза не существует. Для предотвращения кризов следует соблюдать диету, избегать чрезмерных физических и психических нагрузок. Антенатальная профилактика заключается в медико-генетическом консультировании семейных пар, в особенности при наличии патологий, связанных с нарушением метаболизма.

Нервно-артритический диатез - конституциональная особенность организма, отличительной чертой которой является высокая интенсивность обмена пуриновых оснований и белкового обмена. Конечный продукт этих звеньев метаболизма - мочевая кислота, а потому данный вид диатеза нередко называют мочекислым.

Мочекислый диатез: причины

В развитии данного состояния (обращаем внимание, что артрический диатез не является заболеванием) большое значение имеет наследственная предрасположенность, умноженная на действие факторов внешней среды. Вначале несколько слов о генетическом факторе. Установлено, что нервно-артритическим диатезом гораздо чаще страдают дети с семейным анамнезом, отягощенным подагрой, мочекаменной болезнью, атеросклерозом и болезнями эндокринной системы.

К агрессивным факторам среды, которые могут стать причиной мочекислого диатеза, относится рацион питания, перегруженный продуктами, которые содержат много белка и пуриновых оснований. Увеличение доли подобных яств в рационе беременной женщины, кормящей матери и ребенка повышает вероятность развития артрического диатеза. Наибольшее значение имеют мясо и мясные субпродукты, бульоны, шоколад и какао.

Мочекислый диатез: симптомы

Данное состояние сопровождается клиническими проявлениями со стороны центральной нервной системы, почек и суставов, а на более поздних стадиях в процесс вовлекаются органы дыхания и сердечно-сосудистой системы.

Наиболее ранними симптомами мочекислого диатеза являются изменения со стороны нервной деятельности. Эта особенность клиники артрического диатеза объясняется тем, что ураты оказывают раздражающее действие на центры нервной системы, что приводит к возбуждению и повышению активности последних.

Нервно-артритический диатез сопровождается постоянным перевозбуждением ЦНС. В возрасте до года это проявляется постоянным криком малыша, который просится на руки к родителям, плохо засыпает или вовсе не спит в их отсутствии. Положительной стороной этих особенностей нервной системы является то, что ребенок с мочекислым диатезом опережает своих сверстников в психическом развитии, он быстрее овладевает речью и рано начинает читать, отличается прекрасной памятью, любознателен и активно интересуется всем, что происходит вокруг.

Негативной стороной мочекислого диатеза у детей является их эмоциональная лабильность, проявления которой нередко приобретают черты невротической симптоматики. Малыш плохо спит, тревожен, нередко спутниками диатеза становятся энурез и ночные страхи. Дети с нервно-артритическим диатезом медленно прибавляют в весе, у них имеет место чрезвычайно стойкое снижение аппетита.

Кроме центральной нервной системы, органами-мишенями при мочекислом диатезе являются почки и суставы. Высокая концентрация солей мочевой кислоты в крови приводит к увеличению их экскреции почечными канальцами, а это приводит к повышению содержания уратов в моче (гиперурикозурия) и образованию кристаллов. Сама по себе кристаллурия и салурия не является патологией, однако, эти симптомы мочекислого диатеза впоследствии могут стать причиной уролитиаза (мочекаменная болезнь).

Соли мочевой кислоты поражают суставы. В детском возрасте в суставных тканях мы не видим стойких морфологических изменений (как, например, при подагре); диатез проявляет себя лишь суставными болями, которые беспокоят детей в ночное время. Гораздо реже при нервно-артритическом диатезе в клинической картине присутствуют признаки поражения дыхательной системы с астматическим компонентом, пищеварительного тракта (склонность к запорам, колит) и аллергический дерматит.

К лабораторным симптомам мочекислого диатеза относится уратурия, предрасположенность к ацидозу и периодическому повышению в крови уровня ацетона и кетоновых тел. Подобные нарушения метаболизма (склонность к кетоацидозу) представляют серьезную опасность, ибо на фоне погрешностей в диете, интенсивной физической или умственной нагрузки они становятся причиной ацетонемической рвоты у детей с мочекислым диатезом.

Ацетонемическая рвота при артрическом диатезе отличается высокой интенсивностью и быстро приводит к обезвоживанию организма и нарушению водно-электролитного равновесия, в тяжелых клинических случаях сопровождается судорожным синдромом и появлением менингеальных симптомов.

При лечении мочекислого диатеза, в клинической картине которого присутствует ацетонемический синдром, для коррекции метаболических нарушений используют обильное питье и солевые растворы, а с целью выведения кетоновых тел назначаются очистительные клизмы и энтеросорбенты. Лучшим сорбентом признан Энтеросгель, который обладает высокой тропностью к токсическим элементам, но не препятствует всасыванию питательных компонентов пищи.

Последствия мочекислого диатеза

Мы неоднократно говорили о том, что сам по себе диатез болезнью не является. Любой диатез - это особенность конституции, которая при действии неблагоприятных факторов среды приводит к развитию определенной патологии. Артрический диатез может трансформироваться в патологию почек (мочекаменная болезнь, уратная нефропатия и интерстициальный нефрит), а повышенное содержание мочевой кислоты в крови может стать причиной подагры и артрита.

Многочисленные ферментопатии и нарушения метаболизма могут стать при мочекислом диатезе причинами эндокринной патологии (диабет), атеросклероза, ожирения и болезней сердечно-сосудистой системы, а постоянное раздражающее действие уратов на ЦНС приводит к невралгии, невротической симптоматике и мигрени.

Дабы нервно-артритический диатез не трансформировался в одно из вышеназванных заболеваний, необходимо своевременно начинать лечение метаболических нарушений и соблюдать рекомендации, касающиеся образа жизни и питания.

Мочекислый диатез: лечение

При артрическом диатезе основным направлением терапии являются рекомендации, касающиеся режима труда, отдыха и диеты. Мочекислый диатез у детей требует строгого дозирования умственных и эмоциональных нагрузок, родители должны оградить ребенка от стресса, положительный эффект будет иметь закаливание и регулярная (посильная) физическая активность.

Еще большее значение для лечения мочекислого диатеза приобретает правильное питание. В рационе ребенка следует уменьшить долю продуктов животного происхождения. Полной элиминации подлежат бульоны, рыбные консервы и субпродукты. Ограничиваем потребление мяса, а основным источником животного белка становятся молочные продукты. Также при нервно-артритическом диатезе следует отказаться от шоколада, кофе и какао, рекомендуется снизить потребление животных жиров. Основу рациона должны составлять крупы и продукты растительного происхождения (кроме шпината и щавеля).

При диагнозе артрический диатез для профилактики эпизодов кетоацидоза, а также с целью выведения из организма солей мочевой кислоты рекомендуется давать ребенку энтеросорбенты. Препаратом выбора при мочекислом диатезе у детей является Энтеросгель, который характеризуется сорбционно-детоксикационными свойствами и способствует восстановлению проницаемости стенки кишечника, чем препятствует обратному всасыванию токсинов в кровь.

Читайте также: