Выпадение волос при красном плоском лишае

Обновлено: 19.04.2024

Описан клинический случай псевдопелады Брока, проявляющийся очагами рубцовой алопеции волосистой части головы. Комплексная клинико-анамнестическая и лабораторная диагностика позволила установить правильный диагноз и провести адекватную терапию.

Medical case of is described that manifests itself with focuses of cicatrical alopecia of scalp. Complex clinical and anamnestic and laboratory diagnostics allowed making correct diagnoses and applying adequate therapy.

Псевдопелада Брока (франц. pelade — круговидное облысение) была описана в 1885 г. в качестве отдельной нозологической формы заболевания волосистой части головы. Данное поражение чаще встречается у женщин старше 40 лет. Заболевание возникает внезапно с появления множественных очагов атрофического облысения, имеющих цвет кожи или розовый оттенок, которые начинаются с характерного рисунка «следов на снегу». Размер и количество очагов могут постепенно увеличиваться. При периферическом росте и слиянии очаги приобретают полукруглые, фестончатые очертания. Фолликулярной эритемы или гиперкератоза обычно не наблюдается. Течение дерматоза носит хронический, медленно прогрессирующий характер, иногда встречаются формы с подострым течением, характеризующиеся множественными обширными очагами, вплоть до тотального облысения.

Обсуждается гипотеза неспецифичности этого диагноза и применения данного термина, как клинического синдрома, для описания всех невоспалительных рубцовых алопеций, включая финальную стадию различных, первоначально воспалительных, заболеваний [1, 2].

Одни исследователи заявляют об идентичности результатов гистологического исследования при красном плоском лишае и псевдопеладе Брока, однако данные других исследователей выделяют специфические признаки псевдопелады Брока. В возникновении заболевания предполагают роль нейротрофических, эндокринных расстройств, интоксикаций и иммунных нарушений. Иммуногистохимическими исследованиями в поверхностных слоях дермы обнаружены отложения иммуноглобулинов класса М (IgM), в периваскулярных и перифолликулярных инфильтратах выявлено преобладание Т-лимфоцитов, преимущественно Т-хелперов. В инфильтратах были найдены HLA-DR-положительные кератиноциты, свидетельствующие об иммунной активации [3].

В настоящее время заболевание классифицируется как рубцовая алопеция, предполагая перманентное разрушение волосяного фолликула, вероятнее всего в результате необратимого повреждения стволовых клеток эпителиального фолликула в области волосяной сумки. Истинную псевдопеладу Брока чаще всего дифференцируют с дискоидной красной волчанкой, фолликулярным декальвирующим красным лишаем (син.: плоский волосяной лишай, синдром Пиккарди–Лассюэра–Литтла), атрофическим красным плоским лишаем, очаговой склеродермией, фолликулярным муцинозом, гораздо реже — с гистиоцитозом, липоидным некробиозом. Трудности в дифференциальной диагностике этих заболеваний возникают при изолированном поражении волосистой части головы. Клинически определяются очаги рубцовой алопеции на волосистой части при отсутствии высыпаний на других участках кожи. В таких случаях окончательный диагноз устанавливается на основании патоморфологического исследования биоптатов кожи из патологических очагов.

Гистологически при псевдопеладе Брока определяются перифолликулярный и периваскулярный лимфоцитарный инфильтраты, прежде всего на уровне фолликулярной воронки, а также потеря эпителия сальной железы и фибротические тяжи в подкожно-жировой клетчатке без перехода границ или фолликулярных пробок. Красители для эластина помогают различить псевдопелладу (стойкие эластиновые волокна вокруг середины волосяного стержня в волосяном фолликуле) от плоского волосяного лишая и красной волчанки (потеря эластиновых волокон в этой локализации) [4, 5]. На ранних этапах в дерме определяются перифолликулярные инфильтраты из лимфоцитов, гистиоцитов, иногда с примесью плазмоцитов, тканевых базофилов, возможен фолликулярный кератоз. Позднее обнаруживают истончение эпидермиса, атрофию волосяных фолликулов, отсутствие или уменьшение количества сальных желез, периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов и плазматических клеток, фрагментирование коллагеновых и эластических волокон (склерозирование дермы) [3, 6].

При дискоидной красной волчанке в эпидермисе обнаруживают разлитой и фолликулярный гиперкератоз (роговые пробки в устьях волосяных фолликулов), а также вакуольную дистрофию клеток базального слоя (патогномоничный признак). Толщина эпидермиса может быть различной: участки акантоза сменяются истонченным мальпигиевым слоем и сглаженными выростами эпидермиса. В старых очагах отчетлива атрофия эпидермиса. Вокруг волосяных фолликулов, сальных желез и сосудов имеются инфильтраты, состоящие преимущественно из лимфоцитов и небольшого количества плазматических клеток, гистиоцитов и макрофагов. В области инфильтратов коллагеновые и эластические волокна разрушены, на остальных участках дерма разрыхлена вследствие отека.

При фолликулярном декальвирующем красном лишае в ранней стадии заболевания характерны лентовидный мононуклеарный клеточный инфильтрат вдоль дермоэпидермальной границы, вакуольная альтерация клеток наружного волосяного влагалища и клиновидный гипергранулез в устье пораженного волоса. Часто встречается выраженный дискератоз, иногда некроз полигональных базальных кератиноцитов. Коллоидные тельца, или тельца Сиватта, встречаются реже, чем при поражении гладкой кожи. Воспалительная реакция наиболее выражена в верхней части фолликула, но иногда может захватывать и весь фолликул. Периваскулярные и периэккриновые лимфоцитарные инфильтраты в средней и глубокой части дермы отсутствуют [7, 8].

Дополнительным методом дифференциальной диагностики дискоидной красной волчанки волосистой части головы, первичной идиопатической псевдопелады Брока и декальвирующего фолликулита может служить дерматоскопия. Отличительные дерматоскопические признаки псевдопелады Брока — очаги фиброза и разветвленные сосуды. Дискоидная красная волчанка характеризуется сосудами-шпильками и роговыми пробками в устьях волосяных фолликулов, декальвирующий фолликулит — четко отграниченными перифолликулярными очагами воспаления с шелушением в центре, сосудами-запятыми и точечными сосудами [9].

При идиопатической псевдопеладе Брока системная иммуносупрессивная терапия (глюкокортикостероидные препараты и т. д.) показана пациентам, резистентным к местному лечению, а также при прогрессировании заболевания. В случаях ограниченного кожного процесса показано назначение антималярийных, вазоактивных препаратов, антиоксидантов; наружная терапия проводится препаратами на основе глюкокортикостероидов и метаболических средств. При соответствующих показаниях возможно хирургическое замещение рубцово-измененной ткани полнослойным кожным трансплантатом, имеющим волосяной покров.

Клинический случай

В клинико-диагностическом отделении ФГБУ УрНИИДВиИ МЗ РФ мы наблюдали пациентку Ц. О. 49 лет, обратившуюся 13.03.2013 г. с жалобами на выпадение волос на коже волосистой части головы. До обращения к дерматовенерологу УрНИИДВиИ, в 2009 г. была проконсультирована дерматовенерологом коммерческого медицинского центра, был установлен диагноз «очаговая алопеция». Лечение не проводилось.

Из анамнеза заболевания: считает себя больной с 2009 г., когда появились очаги выпадения волос на коже волосистой части головы. Исследование крови на микрореакцию преципитации с кардиолипиновым антигеном (МРП) — отрицательный результат, LE-клетки — отрицательный результат.

Половой анамнез: половая жизнь с 18 лет с одним половым партнером.

Из анамнеза жизни: венерические заболевания, туберкулез, вирусные гепатиты в прошлом отрицает. Наследственность не отягощена. Перенесенные заболевания: краснуха, артрит коленных суставов. Образование высшее. Вредные привычки отрицает. Гемотрансфузий не было. Донором не была.

На момент обращения на консультативный прием состояние пациентки удовлетворительное. Сознание ясное, положение активное. Костно-мышечная система без особенностей. Суставы не деформированы. Щитовидная железа не увеличена. При аускультации в легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Частота дыхательных движений 16 в мин. Область сердца не изменена. Тоны сердца ясные, ритмичные, частота сердечных сокращений 80 в мин, артериальное давление 120/80 мм рт. ст. Язык влажный чистый. Живот мягкий, безболезненный. Печень — по краю реберной дуги. Селезенка не увеличена. Область почек не изменена. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Физиологические отправления в норме.

Гинекологический анамнез: mensis с 12 лет, менопауза с 2009 г. Беременностей — 1, завершилась родами.

Status localis: на коже туловища, конечностей, на видимых слизистых оболочках высыпаний нет. Патологический процесс локализован в области темени, представлен очагами рубцовой алопеции неправильной формы с четкими границами, в виде восьмерки размером 3,0 × 4,0 (см) и 5,0 × 6,0 (см) при пальпации умеренной плотности, безболезненные. Визуально в зоне рубца определяются выраженная гиперемия, расширенные сосуды, обильное шелушение, корки серо-желтого и желто-зеленого цвета, локализованные преимущественно вокруг волос, расположенных по периферии очага (рис. 1).

Волосы, брови, ресницы, ногти не изменены. Периферические лимфатические узлы не пальпируются.

При осмотре половых органов: симптом раздражения брюшины отрицательный с обеих сторон. Наружные половые органы сформированы правильно, оволосение по женскому типу. Губки уретры не изменены. На слизистой оболочке задней стенки влагалища, шейки матки высыпаний нет. При бимануальном исследовании матка, придатки не пальпируются. Перианальная область свободна от высыпаний.

Лабораторное обследование: при бактериологическом исследовании отделяемого очагов были обнаружены: Staphylococcus aureus > 10 9 КОЕ, чувствительный к оксациллину, макролидам, линкосамидам, гентамицину, тетрациклину, ципрофлоксацину, левофлоксацину, фузидину, мупироцину.

МРП с кардиолипиновым антигеном: отрицательный результат; LE-клетки — не обнаружены. Реакция пассивной гемагглютинации с определением суммарных противотрепонемных антител IgM, IgG: отрицательный результат. Антитела к ВИЧ I–II типа методом иммуноферментного анализа (ИФА) в сыворотке крови: отрицательный результат. Маркеры вирусных гепатитов В и С методом ИФА в сыворотке крови не выявлены. Общий анализ крови: в норме. Общий анализ мочи: в норме. Биохимический анализ крови: в норме. Исследование ревмопроб — отрицательный результат. Кал на глистно-паразитарные инфекции — отрицательный результат.

Гистологическое исследование проведено двукратно в двух независимых гистологических лабораториях. Гистологическое исследование от 12.06.2013 г. В исследуемом материале фрагмент кожи. В половине препарата в эпидермисе вакуольная дистрофия эпителиальных клеток, в дерме выраженная очаговая периваскулярная и перифолликулярная инфильтрация из лимфоцитов, плазмоцитов, эпителиоидных клеток. На отдельных участках инфильтрат проникает в наружное корневое влагалище волосяных фолликулов. Вторая часть препарата — эпидермис атрофичен и уплощен, эпителиальные фолликулы волос и сальные железы отсутствуют. Потовые железы определяются с небольшим воспалительным инфильтратом, аналогичным вышеописанному. В дерме выраженный склероз без гомогенизации коллагеновых волокон.

Заключение. Морфологическая картина соответствует псевдопеладе Брока.

Гистологическое исследование 05.09.2013 г. В исследуемом препарате эпидермис со сглаженными эпидермальными выростами, явлениями вакуольной дистрофии эпидермоцитов. Дерма тонкая за счет диффузного склероза, определяются мелкие и средние очаги лимфогистиоцитарной периваскулярной и перифолликулярной инфильтрации со слабым очаговым экзоцитозом, волосяные фолликулы (в том числе волосяные луковицы) сохранены фокально, содержат стержни волос, сальные и потовые железы гипотрофичны (рис. 2а). Определяется также грубый фокус склероза и гиалиноза на месте волосяного фолликула, железы отсутствуют, эпидермис над участком истончен. Подкожная клетчатка не поражена (рис. 2б).

Заключение. Данные морфологические изменения характерны для псевдопелады Брока.

Учитывая данные анамнеза, клинико-лабораторного обследования, установлен клинический диагноз — псевдопелада Брока.

Проведена комплексная терапия: преднизолон 15 мг в сутки внутрь (№ 10); гидроксихлорохин 200 мг в сутки внутрь (№ 10), доксициклина моногидрат 100 мг 2 раза в сутки внутрь (№ 10), глюконат кальция 10% — 5,0 мл в/м 1 раз в день (№ 10); Реамберин по 400,0 мл внутривенно капельно № 5, Аспаркам 1 табл. 3 раза в сутки № 10, ретинола ацетат по 66000 МЕ в сутки 1 мес.

Наружное лечение: крем Пимафукорт, препараты с фузидиевой кислотой 2%, пиритион цинка 0,2%.

На фоне терапии произошло уменьшение воспалительной реакции в зоне очага, отторжение корок, шелушения. Размеры границ очага не изменились. Диспансерное наблюдение осуществлялось на протяжении 1 года, за этот период времени пациентке проведено назначение пентоксифиллина внутрь по 100 мг 3 раза в сутки (1 мес), сульфата цинка внутрь по 124 мг 2 раза в сутки (2 мес), наружно: аэрозоль с пиритионом цинка 0,2%, гель Актовегин. В течение 1 года наблюдения заболевание не прогрессировало. Внутриочаговое введение глюкокортикостероидов уменьшило плотность рубцовой ткани (рис. 3).

Представленное описание клинического случая демонстрирует клинико-патоморфологические характеристики псевдопелады Брока как самостоятельной нозологической единицы.

Несмотря на редкость данного заболевания необходимо всегда помнить о псевдопеладе Брока при длительно существующих очагах выпадения волос, без тенденции к восстановлению роста волос. Пациентам с рубцовыми алопециями при отсутствии других клинических проявлений дерматозов должно быть проведено гистологическое исследование биоптатов кожи из очагов алопеции для верификации диагноза и назначения индивидуальной терапии. Диспансерное наблюдение проводится врачами-дерматовенерологами с регулярным фотоконтролем границ очагов, в случае прогрессирования кожного процесса должна быть назначена системная иммуносупрессивная терапия.

Литература

Мошкалова И. А., Михеев Г. Н., Соколовский Е. В. Фолликулярный декальвирующий красный лишай (обзор литературы и собственные наблюдения). Часть I // Современные проблемы дерматовенерологии, иммунологии и врачебной косметологии. 2011; 3: 72–75.
Альтмайер П. Терапевтический справочник по дерматологии и аллергологии. М.: ГЭОТАР-МЕД, 2003. 1248 с.: ил.
Елькин Д. В., Митрюковский Л. С., Седова Т. Г. Избранная дерматология. Редкие дерматозы и дерматологические синдромы. Иллюстрированный справочник по диагностике и лечению дерматозов. Пермь, 2004. 946 с.
Вольф К., Голдсмит Л. А., Кац С. И. и др. Дерматология Фицпатрика в клинической практике: в 3 т.: Пер. с англ. М.: Издательство Панфилова, 2012.
Rácz E., Gho C., Moorman P. W. et al. Treatment of frontal fibrosing alopecia and lichen planopilaris: a systematic review // JEADV. 2013; 27: 1461–1470.
Пальцев М. А., Потекаев Н. Н., Казанцева И. А. и др. Клинико-морфологическая диагностика заболеваний кожи (атлас). М.: Медицина, 2004. 432 с.
Sperling L. C., Сowper S. E., Khopp E. A. An atlas of hair pathology with clinical correlations. Second edition. New York & London: Informa Healthcare, 2012. 216 pp.
Цветкова Г. М., Мордовцева В. В., Вавилов А. М. Патоморфология болезней кожи: Руководство для врачей. М.: Медицина, 2003. 496.
Минас С., Суколин Г. И., Крипицер О. А. и др. Дифференциальная диагностика дискоидной красной волчанки волосистой части головы, псевдопеллады Брока и декальвирующего фолликулита при помощи дерматоскопии // Росс. журн. кожн. и вен. болезней. 2007; 1: 31–36.

Н. Л. Жулимова 1 , кандидат медицинских наук
Н. В. Зильберберг, доктор медицинских наук
О. Г. Римар

На конгрессе Силюк Татьяна Валентиновна представила первый из серии докладов о рубцовой потере волос.

Такая форма освещения проблемы была выбрана не случайно. К рубцовым потерям волос приводит большая группа заболеваний и состояний, разнообразных по своей природе, каждое из которых требует тщательного исследования.

В начале своего выступления Татьяна Валентиновна дала определению ключевому термину своего выступления. Так, рубцовой алопецией называют невозвратную (стойкую) потерю волос, которая клинически проявляется отсутствием устьев волосяных фолликул. Гистологически выявляют облитерацию волосяных фолликул, а в финальной стадии наблюдается замещение волосяного фолликула фиброзной тканью.

Для систематизации таких состояний были разработаны классификации, в основе которых лежат различные основания.

Классификации рубцовых алопеций

первичные и вторичные;
лимфоцитарные, нейтрофильные, смешанные;
пустулезные и непустулезные.

Первичные и вторичные рубцовые алопеции

воспалительный процесс фолликулоцентрический,
повреждения волосяного фолликула первичны,
нефолликулярные структуры кожи относительно сохранны.

нефолликулоцентрический процесс или внешнее повреждение,
деструкция волосяного фолликула – не первичное событие,
волосяной фолликул повреждается совместно с другими структурами кожи.

Гистологическая классификация

лимфоцитарные;
нейтрофильные;
смешанные.

Важно определить к какой форме принадлежит тот или иной случай, так как они имеют разные терапевтические подходы.

Первичные формы алопеции

- красный плоский лишай (классический красный плоский лишай, фронтальная фиброзная алопеция, синдром Греэма-Литтла)

- хроническая эритематозная волчанка

- центральная центробежная рубцовая алопеция

- классическая псевдопеллада (Брока)

- фолликулярный спинулезный декальтивирующий кератоз

- декальтивирующий фолликулит (Квинквада)

- диссектирующий целлюлит (Хофмана)

- алопецийные асептические узлы скальпа

- эрозивный пустулярный дерматоз волосистой части головы

- микоз головы Парша (керион) и фавус

Вторичные рубцовые алопеции

- склерозирующий лихен, лучевые дерматозы, постожоговые рубцы

-бактериальные и паразитарные инфекции

- алопеция после укуса клеща (TIBOLA)

Врожденная кожная аплазия Гамартома. Очаговая дермальная гипоплазия

- инфильтрат (мастоцитарная лимфома)

Рубцовые алопеции: особенности

Рубцовые алопеции являются относительно редкими (3-7% трихологических консультаций). Однако, стоить помнить, что они могут быть следствием серьезных заболеваний (глубокие инфекции, первичные неопластические заболевания, метастазы).

сложны для диагностики;
необратимы (невозвратные, стойкие);
причины большинства первичных форм неизвестны, а эта неизвестность накладывает свои ограничения на терапевтические подходы;
ограниченные возможности лечения (фактически отсутствуют контролируемые исследования, проводимая терапия эмпирическая и неспецифическая, не всегда успешна)

Фолликулярные формы Плоского Лишая - наиболее частая причина РА

Lichen Planopilaris – LPP лишай плоский волосяной. LPP – фолликулярная форма lichen planus.

Выделяют три клинические формы LPP:

классический вариант;
фронтальная фиброзная алопеция;
Graham – Little – Piccardi – Lassueur синдром

*обсуждается четвертая форма - фиброзная алопеция «pattern distribution»

Распространённость 1,25% среди пациентов с алопецией. 25 % случаев среди рубцовых алопеций.

Классическая форма Lichen Planopilaris

поражает взрослых;
женщины болеют значительно чаще;
начало типично в 40-50 лет;
этиология неизвестна;
чаще поражаем макушку, но любые другие зоны скальпа могут быть поражены;
редко вовлекаются другие области роста волос;
могут обнаруживаться не фолликулярные проявления lichen planus (кожные, ногтевые, слизистые);
чаще течение медленно прогрессирующее, но возможно и быстрое (несколько месяцев) со слияние очагов в обширную зону.

Жалобы пациента с классической формой Lichen Planopilaris

потеря волос в видео очага одиночного или множественных, сгруппированных или диффузно по всей голове;
активное выпадение стержней волос;
зуд, жжение, боль, чувствительность;
некоторые пациенты могут быть ассимптоматичны.

Осмотр пациента с классической формой Lichen Planopilaris

- отсутствие устьев волосяных фолликул – ключ к пониманию того, что это рубцовая алопеция;

- по краям пораженных участков – перифолликулярная эритема и шелушение;

- центр участков – гладкий с отсутствием признаком воспаления;

- в пораженных участках могут оставаться единичные волосы.

LPP- ранняя стадия

- умеренная эритема и шелушение

- экскориации в центре поражения - результат интенсивного зуда

-увеличение расстояния между волосами

- отсутствие устьев волосяных фолликул

LPP- поздняя стадия

- выраженная зона отсутствия волос во фронтальной и макушечной областях;

- по линии волос – множественные мелкие очаги отсутствия волос с умеренной эритемой;

- отдельные толстые волосы сохранены в центре основной зоны облысения;

- обратите внимание на множественные небольшие очаги облысения по линии волос с умеренной эритемой;

- отдельные группы сохраненных толстых волос в основной зоне облысения;

- отсутствие истонченных волос, характерных для андрогенетической алопеции;

- отсутствие устьев волосяных фолликул;

- отдельные, сохранные толстые волосы в зоне поражения;

Трихоскопические находки при классическом LPP

Активная стадия

- чешуйки охватывают волосяной стержень на 2-3 мм от поверхности кожи

- волосяные муфты по длине волос

- вытянутые линии кровеносных сосудов

Неактивная стадия

- большие белые точки

- молочно-красные зоны (клубничное мороженное)

Перифолликулярное шелушение при LPP

- чешуйки белые, серебристо-белые, формируют тубулярную структуру вокруг волоса, как «воротничок»;

Волосяные муфты

- волосяные муфты (слепки) – это мелкие кератиновые образования, охватывающие стержень;

- образуются в результате отрыва «воротничка» от основания;

* синяя стрелка – перифолликулярное шелушение в виде «воротничка»;

*белые стрелки – волосяные муфты.

Фиолетовые зоны при LPP

фрагмент презентации Силюк Т.В.

- Размытые фиолетовые,
- серо-голубые,
- коричнево-серые зоны свидетельствуют о недержании пигмента и характерны для острой стадии.

Вытянутые сосуды при LPP

фрагмент презентации Силюк Т.В.

Множественные тонкие вытянутые и древовидные сосуды концентрируются вокруг выхода волоса на поверхность в краевой зоне поражения.

Большие белые точки (белые точки фиброза) и зоны области

- белые точки и их слияние в белые области – результат фиброза;

Молочно-красные зоны (клубничное мороженное)

- при трихоскопии фиброз соответствует белым областям на молочно-красном фоне;

Лечение классической формы LPP

Лечение остается эмпирическим и неспецифическим (низкий уровень доказательности медицинских исследований).

Цель лечения – прекращение субъективных жалоб и предотвращение распространения процесса, но не восстановления волоса (невозвратная алопеция).

К сожалению, лечение может быть не эффективным вообще, а также при прекращении жалоб медленная потеря волос может продолжаться (коварно).

На конгрессе Силюк Татьяна Валентиновна представила первый из серии докладов о рубцовой потере волос.

Классификации рубцовых алопеций

первичные и вторичные;
лимфоцитарные, нейтрофильные, смешанные;
пустулезные и непустулезные.

Первичные и вторичные рубцовые алопеции

воспалительный процесс фолликулоцентрический,
повреждения волосяного фолликула первичны,
нефолликулярные структуры кожи относительно сохранны.

нефолликулоцентрический процесс или внешнее повреждение,
деструкция волосяного фолликула – не первичное событие,
волосяной фолликул повреждается совместно с другими структурами кожи.

Гистологическая классификация

лимфоцитарные;
нейтрофильные;
смешанные.

Первичные формы алопеции

- хроническая эритематозная волчанка

- центральная центробежная рубцовая алопеция

- классическая псевдопеллада (Брока)

- фолликулярный спинулезный декальтивирующий кератоз

- декальтивирующий фолликулит (Квинквада)

- диссектирующий целлюлит (Хофмана)

- алопецийные асептические узлы скальпа

- эрозивный пустулярный дерматоз волосистой части головы

- микоз головы Парша (керион) и фавус

Вторичные рубцовые алопеции

- склерозирующий лихен, лучевые дерматозы, постожоговые рубцы

-бактериальные и паразитарные инфекции

- алопеция после укуса клеща (TIBOLA)

Врожденная кожная аплазия Гамартома. Очаговая дермальная гипоплазия

- инфильтрат (мастоцитарная лимфома)

Рубцовые алопеции: особенности

сложны для диагностики;
необратимы (невозвратные, стойкие);
причины большинства первичных форм неизвестны, а эта неизвестность накладывает свои ограничения на терапевтические подходы;
ограниченные возможности лечения (фактически отсутствуют контролируемые исследования, проводимая терапия эмпирическая и неспецифическая, не всегда успешна)

Фолликулярные формы Плоского Лишая - наиболее частая причина РА

Lichen Planopilaris – LPP лишай плоский волосяной. LPP – фолликулярная форма lichen planus.

Выделяют три клинические формы LPP:

классический вариант;
фронтальная фиброзная алопеция;
Graham – Little – Piccardi – Lassueur синдром

*обсуждается четвертая форма - фиброзная алопеция «pattern distribution»

Распространённость 1,25% среди пациентов с алопецией. 25 % случаев среди рубцовых алопеций.

Классическая форма Lichen Planopilaris

поражает взрослых;
женщины болеют значительно чаще;
начало типично в 40-50 лет;
этиология неизвестна;
чаще поражаем макушку, но любые другие зоны скальпа могут быть поражены;
редко вовлекаются другие области роста волос;
могут обнаруживаться не фолликулярные проявления lichen planus (кожные, ногтевые, слизистые);
чаще течение медленно прогрессирующее, но возможно и быстрое (несколько месяцев) со слияние очагов в обширную зону.

Жалобы пациента с классической формой Lichen Planopilaris

потеря волос в видео очага одиночного или множественных, сгруппированных или диффузно по всей голове;
активное выпадение стержней волос;
зуд, жжение, боль, чувствительность;
некоторые пациенты могут быть ассимптоматичны.

Осмотр пациента с классической формой Lichen Planopilaris

- отсутствие устьев волосяных фолликул – ключ к пониманию того, что это рубцовая алопеция;

- по краям пораженных участков – перифолликулярная эритема и шелушение;

- центр участков – гладкий с отсутствием признаком воспаления;

- в пораженных участках могут оставаться единичные волосы.

LPP- ранняя стадия

- умеренная эритема и шелушение

- экскориации в центре поражения - результат интенсивного зуда

-увеличение расстояния между волосами

- отсутствие устьев волосяных фолликул

LPP- поздняя стадия

- выраженная зона отсутствия волос во фронтальной и макушечной областях;

- по линии волос – множественные мелкие очаги отсутствия волос с умеренной эритемой;

- отдельные толстые волосы сохранены в центре основной зоны облысения;

- обратите внимание на множественные небольшие очаги облысения по линии волос с умеренной эритемой;

- отдельные группы сохраненных толстых волос в основной зоне облысения;

- отсутствие истонченных волос, характерных для андрогенетической алопеции;

- отсутствие устьев волосяных фолликул;

- отдельные, сохранные толстые волосы в зоне поражения;

Трихоскопические находки при классическом LPP

Активная стадия

- чешуйки охватывают волосяной стержень на 2-3 мм от поверхности кожи

- волосяные муфты по длине волос

- вытянутые линии кровеносных сосудов

Неактивная стадия

- большие белые точки

- молочно-красные зоны (клубничное мороженное)

Перифолликулярное шелушение при LPP

- чешуйки белые, серебристо-белые, формируют тубулярную структуру вокруг волоса, как «воротничок»;

Волосяные муфты

- волосяные муфты (слепки) – это мелкие кератиновые образования, охватывающие стержень;

- образуются в результате отрыва «воротничка» от основания;

* синяя стрелка – перифолликулярное шелушение в виде «воротничка»;

*белые стрелки – волосяные муфты.

Фиолетовые зоны при LPP

фрагмент презентации Силюк Т.В.

Вытянутые сосуды при LPP

фрагмент презентации Силюк Т.В.

Большие белые точки (белые точки фиброза) и зоны области

- белые точки и их слияние в белые области – результат фиброза;

Молочно-красные зоны (клубничное мороженное)

- при трихоскопии фиброз соответствует белым областям на молочно-красном фоне;

Лечение классической формы LPP

Фолликулярная форма красного плоского лишая (плоский волосяной лишай, декальвирующий плоский лишай) - одна из наиболее частых причин развития рубцовой алопеции волосистой части головы. По данным В.Г. Корнишевой и Г.А. Ежова (2012) в 90% случаев псевдопелада Брока вызвана красным плоским лишаем. Поражение волосистой части головы может быть изолированным, а также сочетаться с нерубцовой алопецией в области подмышечных впадин и лобка, а также фолликулярными папулами на коже туловища и конечностей (синдром Литтла-Лассюэра-Пиккарди) (Скрипкин Ю.К., Мордовцев В.Н., 1999). Не всегда бывает представлена вся триада, но два симптома встречаются наиболее часто: фолликулярные папулы на коже и рубцовая алопеция волосистой части головы (С.И. Довжанский С.И., Суворов А.П., 1976). Большинство ученых относят заболевание к атипичным формам красного плоского лишая, что подтверждается характерными патоморфологическими изменениями.
Под нашим наблюдением находились 11 пациентов с фолликулярным декальвирующим красным лишаем, 10 женщин и 1 мужчина. Средний возраст заболевших был 49,3 лет. Длительность заболевания в среднем составляла 3,8 года. У одной больной очаги выпадения волос появились во время беременности, другая пациентка связывает возникновение заболевания с началом менопаузы, одна – с ошибочным приемом внутрь раствора хлорной извести. Из сопутствующих заболеваний у 7 больных регистрировались заболевания желудочно-кишечного тракта (хронические гастрит, холецистит, панкреатит, рефлюкс-эзофагит), у 5 – артериальная гипертония, у 4 обследованных имелась гипофункция щитовидной железы, у 2 – сахарный диабет 2 типа. Ранее 4 пациента не лечились, остальные использовали только местную терапию (д´арсонваль волосистой части головы, масла, шампуни от выпадения волос), без особого эффекта.
При осмотре на коже волосистой части головы, преимущественно в теменной области, у всех пациентов наблюдались очаги облысения округлой и причудливой формы, диаметром от 1 до 3 см, сливающиеся друг с другом. Кожа в этих участках была гладкая, блестящая, устья волосяных фолликулов отсутствовали, у большинства больных по периферии очагов алопеции отмечалась гиперемия с нечеткими границами и имелись отдельные мелкие фолликулярные и перифолликулярные плоские папулы красного цвета и у 2 больных - желтоватые мелкие пятна. У 3 пациентов волосы по периферии участков алопеции легко эпилировались вместе с некротизированной внутренней корневой оболочкой. У 3 обследованных женщин мы наблюдали алопецию в области подмышечных впадин и лобка. У 1 мужчины на коже передне-боковой поверхности голеней выявлены фолликулярные папулы красного цвета, на поверхности более свежих элементов имелись роговые шипики, часть папул была экскориирована и располагалась линейно на месте расчесов. У 2 человек на коже боковой поверхности плечей отмечались мелкие шиповидные узелки без видимых воспалительных явлений. Мелкие плоские блестящие папулы розового цвета с фиолетовым оттенком имелись на коже поясницы у 1 женщины и в области лучезапясного сгиба - у мужчины. Типичная форма красного плоского лишая на слизистой щек имелась у 3 больных. Субъективно 5 пациентов беспокоил зуд в области высыпаний, 3 – чувство жжения.
Дерматоскопическая картина участков поражения на коже волосистой части головы характеризовалась белым перифолликулярным гиперкератозом, устья волосяных фолликулов в очагах алопеции не определялись. При гистологическом исследовании биоптатов в участках алопеции выявлены атрофия эпидермиса, сглаженность эпителиальных выростов, по периферии очагов фолликулярный гиперкератоз, гипергранулез, у нижнего полюса фолликула и вокруг волосяного мешочка отмечался густой лимфо-гистиоцитарный инфильтрат, клетки которого проникали в наружное корневое влагалище. В дерме определялись периваскулярные инфильтраты и отдельные участки характерной инфильтрации лимфоидными клетками верхних отделов дермы.
В составе комплексной терапии, наряду с препаратами, улучшающими микроциркуляцию (пентоксифиллин), витаминами группы В и топическими кортикостероидами в форме лосьона и крело, был использован отечественный селективный иммуносупрессор Тимодепрессин. Препарат вводился ежедневно внутримышечно по 2 мл в течение 10 дней двумя циклами с интервалом в 10 дней. Отмечен регресс гиперемии в очагах поражения в среднем на 5,2 день, тест натяжения волос стал отрицательным на 6,1 день, значительное уплощение и побледнение окраски папул на волосистой части головы и туловище наблюдалось к концу первого цикла введения Тимодепрессина у всех пациентов. К окончанию второго цикла у 9 больных папулезные высыпания на волосистой части головы и у 2 на туловище разрешились, у 2 человек сохранялись единичные бледно-розовые элементы на коже головы. Субъективные жалобы в виде зуда и жжения купировались на 7,8 день.
Таким образом, включение в состав комплексной терапии больных плоским волосяным лишаем Тимодепрессина позволило достичь выраженного клинического эффекта. Побочных эффектов и осложнений в процессе лечения не выявлено.

Выходные данные: Бабушкина М.В., Загртдинова Р.М., Лоншакова Т.М. Рубцовая алопеция волосистой части головы при красном плоском лишае.
Тезисы XXXI научно-практической конференции Рахмановские чтения.

Патологический процесс носит хронический характер, на данный момент в стадии обострения, локализуется на коже ВЧГ в области лобно-теменной и височных долей. Представлен обилием рассеянных, местами сливных очагов алопеции неправильной формы. В области свежих очагов имеется перифолликулярная эритема и перифолликулярный кератоз, старые очаги представлены рубцовой атрофией. При выполнении дерматоскопии без иммерсии в активных очагах четко визуализируются чешуйки трубчатой структуры, покрывающие проксимальную часть волосяного стержня на несколько миллиметров от поверхности кожи головы (трубчатый перифолликулярный гиперкератоз); глянцевая, гладкая розовая кожа и перипиллярное воспаление в виде красных пятен. В зоне неактивных очагов при дерматоскопии с иммерсией визуализируются области молочно-красного цвета без фолликулярных отверстий (признак "клубничного мороженого" - что по сути является фиброзом).

Общее состояние удовлетворительное. Телосложение правильное, по нормотрофическому типу. Смуглый, волосы черного цвета. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Щетинистые, пушковые волосы, ногтевые пластинки, кожные покровы лица, туловища и конечностей в процесс не вовлечены.

ОАК, ОАМ, БХ крови (АЛТ, АСТ, общий билирубин, триглицериды, холестерин, общий белок, сахар крови), РМП + ИФА на сифилис, кровь на ВИЧ, гепатиты, трихоскопическое исследование, консультация смежных специалистов (офтальмолог - при назначении антималярийных препаратов)

декальвирующий фолликулит, ДКВ, фронтальная фиброзирующая алопеция, микоз ВЧГ, сифилитическая алопеция, подрывающий фолликулит

Фолликулярный плоский лишай считается самой распространенной причиной развития первичной рубцующейся алопеции у взрослых. Выделяют три варианта заболевания: классический фолликулярный плоский лишай, фронтальная фиброзирующая алопеция и синдром Лассюэра-Грэма-Литтла-Пиккарди, также называемый синдромом Грэма-Литтла. Отдельные авторы рассматривают фиброзирующую алопецию с типовым распределением как четвертый вариант этой патологии. При к лассической форме фолликулярного плоского лишая чаще поражается макушка, но в патологический процесс может быть вовлечена любая область скальпа. Заболевание редко распространяется на другие участки волосяного покрова. На ранних этапах заболевания наблюдается фолликулярная эритема с фиолетовым (ливидным) оттенком и перифолликулярный гиперкератоз. В некоторых случаях слабо выраженное перифолликулярное воспаление или гиперкератоз затрудняет клиническую диагностику. В результате воспалительного процесса появляются перифолликулярные участки атрофического рубцевания, которые сливаются и образуют атрофический рубец. Такая картина характерна для последней стадии любой рубцующейся алопеции. В пределах очага могут сохраняться изолированные волосы, затронутые воспалением.

Читайте также: