Волосатое пятно на спине у ребенка при рождении

Обновлено: 07.05.2024

Пятно монгольское

Синонимы: наследуемый кожный меланоцитоз, сакральное голубое пятно новорожденных.

Определение. Врожденное серовато-синее пятно, обычно расположенное на коже поясничной и/или крестцовой области.

Историческая справка. Антропологи Эрвин Бельц (1849-1913), Отто Финш (1839-1917), Бунтаро Адахи (1865—1945) первыми обратили внимание на факт образования синих пятен на крестце новорожденных младенцев цветных рас. В силу частоты встречаемости именно у представителей монгольской расы они и получили свое название. Их возникновение у других цветных народов наблюдается реже, а у белых европеоидов они практически не встречаются. Английский ученый сэр Герберт Рисли в 1901 г. по заданию колониального правительства проводил расовое освидетельствование населения Индии и установил, что во множестве областей этой страны от 80 до 90% новорожденных младенцев имеют данный признак.

Известный русский гематолог Б. Н. Вишневский в книге «Человек как производительная сила» (1925) также писал: «Акушерки, фельдшерицы, врачи легко могли бы наблюдать новорожденных и отмечать у них частоту появления, главным образом, на крестце своеобразных сине-черных пятен. Этот признак считается характерным для новорожденных монгольской расы. Подобные «монгольские пятна» не остаются на всю жизнь и скоро проходят». В мире существует разное отношение к появлению данного образования. В Азии монгольское пятно называют еще «отметиной Чингисхана». Оказалось, что в каждом двухсотом жителе Азии присутствует особый ген, принадлежавший одному человеку, жившему в XII веке. Ученые назвали его «геном Чингисхана». Математическими расчетами и предположениями они доказывают, что сегодня в мире 16 млн человек являются потомками Чингисхана.

У мусульман монгольское пятно называют «шлепком аллаха». Буряты называют пятно «мэнгэ» и оно традиционно считается небесной отметиной. Аналогично рассуждают калмыки, считая себя особым, богом избранным народом. Во Франции после войны с Наполеоном рождались младенцы с монгольским пятном, что, конечно же, объясняется участием в войне 1812 г. астраханских и ставропольских калмыцких полков в составе русской армии. У большинства новорожденных хакасов и хакасок есть монгольское пятно. Такое же пятно есть у большинства корейцев и японцев, что является доказательством родства всех этих народов. В Эквадоре и Бразилии матери европейского происхождения воспринимают как неприятность наличие у новорожденного ребенка данного пятна («медаль на попе»). У эскимосов и полинезийцев сакральное пятно, наоборот, считается знаком «чистой породы».

Этиология и патогенез монгольского пятна. Клетки монгольского пятна являются меланоцитами, которые в процессе эмбриональной миграции из нервного гребня не достигли эпидермиса, а остались в дерме. Существует мнение, что у всех новорожденных детей (независимо от расы) в дерме присутствуют меланоциты. Различия существуют в количестве этих клеток в дерме. Данный кожный меланоцитоз развивается при наличии большого числа дермальных меланоцитов.

Возраст и пол. Существует с рождения. Пол значения не имеет.

Раса. Встречается у 90—100% детей-азиатов, у 63% детей-индийцев, у 65—96% детей негроидной расы, у 46% детей-испанцев, у 85—90% детей-южноамериканцев, у 1-13% белокожих детей, у 85—90% детей американских индейцев. Такие пятна имеют 99,5% японских годовалых детей, к 10 годам — эти пятна остаются только у 6% японцев. Монгольские пятна встречаются и в Европе, хотя и очень редко (например, в Болгарии — 0,6%). Распространены у монголов, китайцев, индонезийцев, казахов, киргизов, якутов, айнов, корейцев, бурятов, калмыков, тувинцев и эскимосов.

Элементы сыпи монгольского пятна. Обычно единичное образование, но бывает и несколько очагов поражения. Это отграниченное и обычно неправильной формы округлое плоское пятно. Размер варьирует от 1 см до целых анатомических областей (в 85% случаев вовлечено менее 5% поверхности тела и только в 5% — более 15% поверхности кожного покрова). Описываются случаи диффузного поражения кожного покрова. Так, у 9-месячного ребенка мужского пола было выявлено монгольское пятно, которое располагалось на туловище, голове, шее, ладонях и подошвах, в области половых органов. В возрасте 16 месяцев интенсивность серо-голубой пигментации существенно снизилась. Также опубликован случай обширного поражения у китайского ребенка. Отмечалось поражение волосистой части головы в области затылка. Кроме того, очаги имелись на шее, пояснице, крестце и ягодицах.
Цвет синюшный, зеленовато-синий, серовато-синий или реже коричневатый. Пятно напоминает кровоподтек в стадии инволюции.

Локализуется, как правило, в поясничной и крестцовой областях.

Гистология монгольского пятна. В дерме, особенно в ее средней части, имеются веретенообразные и звездчатые клетки, заполненные зернами коричневого пигмента. Эти клетки расположены как небольшими группами, так и рассеянно. Они являются меланоцитами.

Диагноз устанавливается клинически.

Дифференцируют с невусами Ота и Ито. Иногда монгольские пятна принимают за повреждение мягких тканей от жестокого обращения с детьми.

Течение и прогноз монгольского пятна. Данный меланоцитоз развивается внутриутробно и наиболее заметен при рождении. Образования являются более темными до одного года и могут увеличиваться в размере до двух лет. Монгольское пятно исчезает к 6—12 годам. Так, у нигерийских новорожденных детей кожный меланоцитоз наблюдался в 74,8% случаев, у детей дошкольного возраста — только в 13,6% случаев. У всех наблюдаемых детей пятна разрешились к 6-летнему возрасту. Только 3—4% этих образований остаются в течение жизни. При обширном распространении данного кожного меланоцитоза следует заподозрить наличие пигментоваскулярного факоматоза 2-го и 4-го типов. Меланома на месте данного образования не развивается.

Лечение монгольского пятна не проводится. Если монгольские пятна сохраняются после пубертатного периода, то эти образования можно скрыть с помощью косметических средств или осветлить лазером.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Невус Беккера (волосяной эпидермальный невус) у ребенка

Невус Беккера (волосяной эпидермальный невус) типично развивается в форме крупного одностороннего пятна гиперпигментации на плече, груди или спине, хотя поражаться может любой участок кожи. В этом нередко наблюдаемом очаге, который чаще всего встречается у мальчиков, в последующие два года после возникновения обычно развивается гипертрихоз.

Пигментация, как правило, однородная и четко очерченная, но могут быть и сетчатые пятна. Жесткие длинные волосы иногда выходят за пределы участка гиперпигментации.

Гистологически в эпидермисе обнаруживается акантоз и удлинение эпидермальных выступов в сочетании с увеличением пигмента в базальноклеточном слое и меланофагов в верхней части дермы. В некоторых случаях пучки гладких мышц в дерме могут увеличиваться, напоминая изменения, наблюдаемые при врожденных гладкомышечных гамартомах.

Как и в случае других эпидермальных меланозов, мягкие деструктивные мероприятия могут привести к улучшению. Меры фотозащиты уменьшают потемнение кожи при воздействии солнца в летние месяцы. Также могут быть эффективными отбеливающие препараты, содержащие гидрохинон (например, Solaquin forte, Eldoquin, Glyquin, Melanex®) или азелаиновую кислоту.

Однако пациенты должны знать, что случайный контакт этих препаратов с нормальной, прилегающей к очагам кожей может привести к гипопигментации. Лазеры для пигментированных очагов эффективны также и для эрадикации избыточного пигмента в невусе Беккера, но в течение 1-2 лет могут произойти рецидивы.
Бритье, применение депиляторов и электроэпиляция могут помочь в случае невусов с выраженным оволосением.

Невус Беккера.
Прогрессирующая крапчатая гиперпигментация появилась в 13-летнем возрасте, после чего темные жесткие волосы стали расти на спине у этого 17-летнего подростка. Невус Беккера

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

а) Пример из истории болезни. Небольшой врожденный невус был обнаружен новым участковым врачом у шестимесячного ребенка при плановом осмотре. Родители сообщили, что невус наблюдается с рождения, и осведомились, не нужно ли его удалять. Врач убедил их, что в данное время ничего предпринимать не нужно.

Небольшой врожденный невус на ступне у шестимесячного ребенка. Родителям рекомендовано отложить удаление невуса

б) Распространенность (эпидемиология):

• Врожденные невусы выявляются у 1-2% новорожденных уже при рождении.
• Невусы, не отмечавшиеся при рождении, но гистологически идентичные врожденным невусам, могут появиться в первые два года жизни ребенка и называются поздними врожденными невусами.
• Врожденные невусы наблюдаются также при нейрокутанном меланозе, редком синдроме, для которого характерно наличие врожденных меланоцитарных невусов и меланотических неопластических очагов в центральной нервной системе.

• Считается, что во врожденных невусах меланома развивается чаще, чем в нормальной коже.
- В обзорном исследовании у 46 из 6571 пациентов с врожденными меланоцитарными певусами (0,7%) за период наблюдения от 3,4 до 23,7 лег развились меланомы, что указывает на увеличение риска раз вития меланомы в детском и подростковом возрасте в 465 раз2. Средний возраст при установлении диагноза меланомы составил 15,5 лет. Примерно три из четырех меланом развились в крупных врожденных невусах, площадь которых превышала 20 см 2 .
- Пациенты с гигантскими врожденными меланоцитарными певусами относятся к группе самого высокого риска: последующее развитие меланомы к 60-летнему возрасту отмечено у 5-7% из них.
- Однако в одном ретроспективном исследовании 230 врожденных певусов среднего размера (1,5-19,9 см) у 227 пациентов в период с 1955 до 1996 гг. не развилось ни одной меланомы. Средний период наблюдения составил 6,7 лет до среднего возраста 25,5 лет.

в) Этиология (причины), патогенез (патология):

• Этиология врожденных невусов неизвестна.
• Врожденные невусы являются результатом пролиферации доброкачественных меланоцитов дермы и/или эпидермиса. Меланоциты кожи происходят их нейроэктодермы, хотя специфический тип клеток, из которого они образуются, остается неизвестным.

• По своему размеру врожденные невусы делятся на три группы:
- Малые невусы с максимальным размером менее 1,5 см.
- Средние невусы с максимальным размером 1,5-19,9 см.
- Крупные или гигантские невусы с максимальным размером более 20 см.

Гигантские невусы часто окружены сателлитными очагами меньших размеров.

Врожденный невус на груди у 24-летней женщины. Хотя поверхность невуса веррукозная, очаг полностью доброкачественный Доброкачественный волосатый врожденный невус в верхнем квадранте ягодицы у 7-летнего мальчика, родители которого обратились за консультацией для удаления невуса Пятнистый врожденный невус (nevus spilus) на спине у молодой женщины

• Различные оттенки, включая светло-коричневый, коричневый, черный и красный в пределах одного очага; цвет со временем обычно не изменяется.
• Неправильные очертания очага (представлено на всех рисунках); пигмент может бледнеть на границе с окружающей кожей.
• Со временем невусы могут выступать над поверхностью кожи.
• Пятнистый участок невуса обычно находится у краев очага.
• Размер невусов в большинстве случаев превышает 6 мм (может быть более 10 мм).

д) Типичная локализация на теле. Врожденные невусы встречаются на любом участке тела.

е) Анализы при заболевании:
• Результаты дерматоскопии зависят от возраста пациента и локализации очага. В одном из исследований сферический рисунок образований встречался чаще всего на туловище у детей младше 11 лет. Большинство ретикулярных очагов было расположено на конечностях, а вариегатный рисунок был наиболее специфичным для врожденных невусов.
• При подозрении на нейрокутанный меланоз центральной нервной системы полезные диагностические данные можно получить при МРТ.

Отличительные гистологические признаки врожденных невусов выявляемые при биопсии:
• Невусные клетки проникают глубоко в придатки кожи и нейрососудистые структуры (например, волосяные фолликулы, сальные железы, мышцы, поднимающие волосы и в стенки кровеносных сосудов).
• Невусные клетки распространяются в глубокие слои дермы и подкожно-жировую клетчатку.
• Невусные клетки инфильтрируют пространства между пучками коллагеновых волокон.
• Невусные клетки - это поврежденные атипичные клетки субэпидермальной зоны.

В отличие от врожденных, приобретенные невусы обычно образованы невусными клетками, локализация которых ограничена сосочковым и верхним ретикулярным слоями дермы, кожные придатки при этом не затрагиваются.

Врожденный невус по типу «купального костюма» на ногах у ребенка Крупный невус по типу «купального костюма», наблюдаемый у ребенка от рождения, который занимает большую часть спины и груди Гигантский врожденный невус по типу «купального костюма», окруженный сателлитными очагами, у 7-летнего мальчика латиноамериканского происхождения. Пациент направлен на поэтапное удаление этого потенциально опасного очага Меланома на фоне приобретенного невуса с признаками регресса в центре очага и появления нового возвышающегося узла. Эти же признаки заставляют подозревать меланому в случае врожденного невуса

ж) Дифференциальная диагностика врожденных невусов. Другие меланоцитарные невусы, которые могут походить на врожденные очаги:

• Невус Беккера - коричневое пятно, волосатая пятни стая бляшка или их сочетание на плече, спине, под молочными железами, возникающие в подростковом возрасте. Края очага неправильной формы, а его размеры могут увеличиваться, занимая всю поверхность плеча или предплечья.

• Пятнистый или рассеянный невус (nevus spilus) - безволосый овальный или бесформенный коричневый очаг с темно-коричневыми или черными точками, содержащими невусные клетки. Может возникнуть при рождении или в любом возрасте, независимо от воздействия солнечного излучения.

Что такое капиллярная мальформация? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Сафина Динара Адхамовича, сосудистого хирурга со стажем в 14 лет.

Над статьей доктора Сафина Динара Адхамовича работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Определение болезни. Причины заболевания

Капиллярная мальформация — это врождённый порок развития капилляров кожи, который возникает из-за случайной мутации, не связанной с наследственностью. Данный генетический дефект приводит к появлению избыточного количества сосудов в коже, иногда нарушает связь поражённой области с нервной системой . Причём диаметр избыточных сосудов больше, чем у нормальных капилляров.

Капиллярная мальформация встречается у 0,3-0,5 % новорождённых, т. е. у 3-5 детей на 1000 новорождённых [2] [3] [4] . Одинаково часто возникает у мальчиков и девочек.

Понятие "капиллярная мальформация" включает в себя комплекс различных заболеваний и состояний. Всем им характерен порок развития капилляров кожи и их изменения. К таким заболеваниям относят "винное пятно" , капиллярную ангиодисплазию , невус Унна и др. [1] . По сути, данные изменения являются вариациями капиллярной мальформации.

По такому же принципу, из-за сходства с цветом красного вина, получило своё название и "винное пятно" — "portwine stain", или сокращённо PWS. Данный термин до сих пор используется в западной медицинской литературе, в том числе и в научной.

Термин "капиллярная ангиодисплазия" наиболее распространён в отечественной медицинской литературе. В переводе с древнегреческого языка он означает неправильное формирование сосудов. По сути, такой термин включает более широкий круг заболеваний, сопровождающихся различными патологиями капилляров.

Невус Унна — это капиллярные пятна, возникающие на коже у новорождённых в области лба, между бровей, верхних век, носа, верхней губы и затылка. Данные пятна появляются из-за внутриутробного сдавления кожи между крестцом матери и костями черепа ребёнка. Капилляры за счёт длительного давления становятся более широкими и распластанными, но постепенно тонус капиллярной стенки нормализуется и цвет становится менее интенсивным.

Встречается невус Унна более чем у 50 % белокожих новорождённых детей [1] . Иначе его называют "поцелуем ангела", если пятна располагаются в области лба, век, носа, верхней губы, или "укусом аиста", если пятна располагаются в области затылка, а также лососевым и затухающим капиллярным пятном.

Пламенеющий невус — устаревшее название капиллярной мальформации. Данное название болезни появилось из-за ярко-красной окраски некоторых пятен, похожих на цвет пламени. Сейчас такой термин не используется.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы капиллярной мальформации

Для капиллярной мальформации характерно наличие пятна от бледно розового до фиолетового цвета. Располагается пятно на уровне кожи, иногда возвышается над ней в виде "булыжной мостовой".

Интенсивность цвета может меняться в течение дня, к примеру утром светлее, вечером темнее. Яркость пятна повышается при подъёме температуры тела или окружающей среды, во время физической нагрузки или кормления ребёнка. Но эти изменения носят обратимый характер: когда воздействие раздражающего фактора прекращается, пятно приобретает свой обычный цвет.

По размеру мальформация бывает разной: от небольшого пятнышка до обширного пятна, которое занимает половину лица, шеи, туловища, распространяется на руки и ноги. Причём это может быть как сплошное пятно, так и мозаичное, с участками здоровой непоражённой кожи.

Наиболее частая локализация капиллярной мальформации — область лица и шеи [4] . Пятно может располагаться на любом участке лица и занимать различную площадь, переходя на волосистую часть головы, ушную раковину и слизистую оболочку рта.

Для пятна на лице характерен интенсивный цвет. Для пятна на лице характерен интенсивный цвет. При этом у 55-70 % пациентов отмечается разрастание мягких тканей (чаще вовлекаются губы), у 22-45 % — разрастание костной ткани (чаще верхней челюсти) и у 18 % — локализованные поражения кожи на пятне, например пиогенные гранулёмы — мясистые сосудистые узелки [5] .

В ряде случаев при определённом расположении пятна на лице можно заподозрить синдром Штурге — Вебера. В этом случае помимо винного пятна могут наблюдаться неврологические расстройства, например судороги, очаговый неврологический дефицит и умственная отсталость [13] .

При расположении капиллярной мальформации на туловище или конечностях пятно, как правило, имеет бледно розовый цвет. С течением времени такая мальформация светлеет или наоборот темнеет до фиолетового цвета. Чаще такое происходит с пятнами на коже ног.

По мере взросления цвет и размер капиллярной мальформации медленно меняются. Как правило, с возрастом пятно темнеет, становится розовым или красным.

Поскольку капиллярная мальформация расположена в дерме и не имеет тенденцию к разрастанию, основной жалобой пациента будет стойкий косметический дефект, который может спровоцировать развитие депрессии и навязчивых состояний.

Патогенез капиллярной мальформации

Капиллярная мальформация — это врождённый порок развития сосудов. Появление данной патологии связано с возникновением случайной мутации в определённых генах [5] .

Такие генетические изменения не связаны с передачей по наследству. Эти мутации возникают на ранних этапах образования и развития эмбриона.

Некоторые причинные мутации уже выявлены [6] , но для ряда капиллярных мальформаций такие генетические изменения не определены. Например, у пациентов с невусом Унна специфические мутации не установлены. А для простых капиллярных мальформаций, в том числе и при синдроме Штурге — Вебера, выявлена случайная мутация в гене GNAQ, также возможны изменения в гене GNA11.

При сочетании капиллярной мальформации с другими патологиями наблюдаются изменения в других генах:

при сочетании с артериовенозной мальформацией (АВМ) характерны изменения в гене RASA1 или EPHB4;
при сочетании с микроцефалией — изменения в гене STAMBP;
при сочетании с увеличением головного мозга и дефектом коры в виде мелких неглубоких извилин — изменения в гене PIC3CA.

При врождённой геморрагической телеангиэктазии — синдроме множественных сосудистых мальформаций — в зависимости от типа определяются изменения в трёх генах:

1 тип — ENG;
2 тип — ACVRL1;
3 тип — SMAD4.

Нарушение закладки капилляров в дерме приводит к появлению расширенных сосудов. Выдвигались теории о том, что иннервация таких сосудов нарушается, особенно при расположении пятна на лице — в зоне иннервации тройничного нерва. Однако при расположении пятна на других участках тела признаки нарушения иннервации не наблюдаются.

Классификация и стадии развития капиллярной мальформации

Наиболее удобная классификация сосудистых аномалий создана Международным обществом по изучению сосудистых аномалий (ISSVA) [7] . Она постоянно дополняется новыми нозологиями и уточняется. Сейчас в этой классификации выделены следующие виды капиллярной мальформации:

простая;
сочетающаяся с другими видами сосудистых аномалий: капиллярно-венозная, капиллярно-лимфовенозная, капиллярно-артериовенозная;
в составе синдромов, например синдрома Штурге — Вебера и синдрома Клиппеля — Треноне. Первый синдром сопровождается поражением кожи, глаз, нервной системы и внутренних органов. Характеризуется наличием капиллярной мальформации на коже лица, ангиомой сосудистой оболочки мозга и мягкой мозговой оболочки. Синдром Клиппеля — Треноне является редким врождённым заболеванием, при котором нарушается формирование кровеносных и лимфатических сосудов, кожи, мышц и костей. Сопровождается появлением винного пятна, пороками развития вен, разрастанием мягких тканей и костей.

Хотя классификация ISSVA удобна в использовании, она не отображает всю полиморфность капиллярных мальформаций. Её следует дальше структурировать и дополнять.

Осложнения капиллярной мальформации

С возрастом цвет капиллярной мальформации может перейти к красным или бордово-фиолетовым тонам. Часто такое изменение совпадает с утолщением кожи в области пятна [4] [8] . Данный феномен можно объяснить постепенным увеличением диаметра капилляров, которое увеличивает застой крови в зоне пятна. Возникает патологический круг: увеличение диаметра и количества сосудов приводит к усилению кровотока, в свою очередь активный кровоток стимулирует появление новых капилляров. Постепенно участок поражённой кожи утолщается и деформируется.

Активный кровоток в толще кожи приводит к появлению различных новообразований на поверхности капиллярной мальформации. Такие образования вынесены в отдельную группу — CEAN (cutaneous epithelioid angiomatous nodule), т. е. кожные эпителиоидные ангиоматозные узелки. Данная группа включает в себя редкие доброкачественные сосудистые новообразования, в состав которых входят гистиоциты — это эндотелиальные клетки, которые в основном находятся в дерме или под кожей. Такая группа опухолевидных образований впервые была описана итальяно-американским доктором J. Rosai в 1979 году [9] .

Кровотечение как осложнение не характерно для капиллярной мальформации из-за небольшого диаметра патологических сосудов. При порезе или другом повреждении кожи в области капиллярной мальформации не будет сильного кровотечения, оно остановится самостоятельно. Но следует помнить, что частое травмирование кожи, например при бритье, может спровоцировать появление кожных аденоматозных эпителиодных узелков на поверхности мальформации.

Диагностика капиллярной мальформации

Для постановки диагноза при простой капиллярной мальформации достаточно осмотра врача, который занимается лечением этой болезни. Проведения инструментальных или лабораторных исследований для такой формы патологии не требуется [5] . Но при сочетании мальформации с другими сосудистыми аномалиями или синдромами необходимо дополнительное обследование с участием команды врачей: педиатра, хирурга, ортопеда, генетика, онколога, специалиста лучевой диагностики, окулиста и дерматолога.

Одним из методов обследования, которые позволяют достоверно визуализировать капиллярную мальформацию, является дерматоскопия — визуальный осмотр кожи через прибор с большим увеличением.

МРТ позволяет определить наличие сосудистого компонента в мягких тканях. В случае простой капиллярной мальформации такие изменения незначительны, поэтому информативность такого исследования минимальная. Учитывая, что у детей младшего возраста это исследование проводится под наркозом или седацией, рутинно выполнять МРТ детям не рекомендуется. Показаниями к МРТ служат: сочетанные формы сосудистых мальформаций и синдромальные формы заболевания, например синдром Штурге — Вебера.

Проведение КТ или МСКТ (мультиспиральной КТ) обязательно при подозрении на распространение патологических процессов на костные структуры, которые сопровождаются их утолщением или деформацией. При сочетанных сосудистых аномалиях и подозрении на проникновение патологических сосудов в костные структуры следует проводить МСКТ с контрастированием. Без введения контраста КТ не информативна.

Чем отличается младенческая гемангиома от капиллярной мальформации?

Гемангиома — это доброкачественная сосудистая опухоль, которая развивается после рождения ребёнка, способна расти и постепенно исчезать. Тогда как капиллярная мальформация — это врождённая сосудистая аномалия, которая появляется уже при рождении. Для неё не характерен пролиферативный рост, отмечается постепенное изменение в цвете.

Иногда гемангиомы возникают при рождении, например врождённые или младенческие гемангиомы. Чтобы отличить их от капиллярной мальформации, ребёнка с сосудистой патологией нужно показать профильному специалисту.

Лечение капиллярной мальформации

Лазерная терапия — основной метод лечения капиллярной мальформации. Она проводится только на селективных лазерах, так как их волны воздействуют исключительно на гемоглобин крови [2] [3] [4] [10] .

Лазерное излучение затрагивает верхние слой капилляров, при котором происходит резкий нагрев эритроцитов. В результате капилляр либо разрывается, либо резко сужается.

Лазерную терапию можно начинать в любом возрасте, но оптимальнее — с 1-го месяца жизни. Если лечение проводится под наркозом, лазерную обработку выполняют в среднем три раза в год, но не больше четырёх. Считается, что для успешной социализации в обществе нужно достичь максимального результата лечения до начала обучения в школе.

Лазерное лечение имеет свои осложнения : временные (обратимые) и постоянные (необратимые). Все они возникают из-за теплового воздействия лазерного излучения на ткани.

Отёк, покраснение и "синячки" относятся к временным осложнениям. Они свидетельствуют об эффективности проведённой процедуры и проходят, как правило, через 7-10 дней после лечения.

Необратимые изменения возникают при чрезмерном воздействии излучения на кожу. Полученный ожог может приводить к появлению рубца . Избежать этих осложнений можно при выборе грамотного специалиста и правильного лазера.

Другим аппаратным методом лечения является IPL — intensivepulselight, т. е. интенсивный импульсный свет. В отличие от лазера, IPL представляет широкополосный свет. По сути, это мощная лампа, для отсечения ненужных диапазонов которой используют специальные фильтры. Такая технология часто используется в косметологии для лечения кожных заболеваний, в том числе для лечения капиллярной мальформации.

До появления лазерных технологий основным методом лечения винных пятен было хирургическое удаление изменённой кожи с пластической коррекцией образовавшегося дефекта. Проводились многочасовые травматичные операции, которые часто оставляли уродующие шрамы, причинявшие больший дискомфорт, чем само пятно.

Склерозирование — ведение лекарственного препарата (склерозанта) через укол — используется при лечении комбинированных мальформаций, например капиллярно-венозной. В лечении простых винных пятен этот метод не используется из-за отсутствия полости, в которую нужно ввести препарат.

Применение бета-адреноблокаторов в виде системной ( пропранолол , атенолол ) или местной терапии ( тимолол , арутимол ) в лечении капиллярной мальформации неэффективно, так как они не действуют на капиллярную ангиодисплазию.

Помимо прочего, сейчас проводятся экспериментальные работы по использованию препарата сиролимуса в качестве системной и местной терапии, но пока широкого применения этот метод не получил.

Прогноз. Профилактика

Как показывают исследования, лазер полностью осветляет только 10-15 % капиллярных мальформаций [11] . В остальных случаях или остаются заметные участки пятна, или лечение совсем не приносит результата. Причина кроется не только в особенностях капиллярной мальформации, но и в нюансах работы лазеров. Однако несмотря на такие цифры, проведённое лечение улучшает качество жизни пациентов [12] .

Специфической профилактики для предупреждения капиллярной мальформации нет. Это врождённый порок развития. У каждого такого пятна есть свои особенности: количество и распределение сосудов в толще кожи, диаметр просвета и преобладание одного типа сосудов над другим. Чтобы лечение было эффективным, врач должен учесть эти нюансы, так как вместе они создают особенности кровоснабжения внутри каждой мальформаций. Иногда доктору удаётся выявить "питающие" сосуды, которые стали причиной неэффективности лазерной коррекции.

Моноизлучение лазеров также имеет свои особенности — определённая длина волны лучше воздействует только на определённую цель. Оператор не может изменить длину волны, но может путём изменения мощности и ширины импульса обработать другие слои кожи. Как показывает опыт, сложнее устранить мелкие капилляры, расположенные у поверхности кожи.

Что такое врождённый меланоцитарный невус? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Вавилова Артема Сергеевича, детского хирурга со стажем в 7 лет.

Над статьей доктора Вавилова Артема Сергеевича работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Владимир Горский и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Врождённый меланоцитарный невус (Congenital melanocytic naevus) — это доброкачественное разрастание невусных клеток на коже. Развивается внутриутробно или в первые месяцы жизни [51] .

Если невус появился позже, но до двухлетнего возраста, его называют поздним врождённым невусом [32] .

Невусные клетки — это разновидность меланоцитов, которые отличаются от обычных пигментных клеток кожи двумя свойствами:

клетки невуса группируются, а меланоциты распределяются в коже равномерно;
у невусных клеток (за исключением синих невусов) нет дендритных отростков, по которым в обычных меланоцитах перемещается меланин — так он распределяется в коже и окрашивает её [36] .

Распространённость

Врождённые меланоцитарные невусы встречаются у 1–3 % детей, крупные или гигантские — примерно у одного из 20–50 тыс. новорождённых [1] [2] [51] .

Причины появления невусов

Причины появления врождённых меланоцитарных невусов до конца не изучены. Предполагается, что они образуются из-за морфологических нарушений в нейроэктодерме — эмбриональном зачатке, из которого развивается нервная трубка. Эти нарушения приводят к бесконтрольному росту меланобластов, которые в дальнейшем преобразуются в невусные клетки [39] .

Симптомы врождённого меланоцитарного невуса

Невусы обычно маленького или среднего размера, но могут достигать и 60 см в диаметре. Их цвет варьирует от жёлто-коричневого до чёрного, границы неоднородные. Для невусов характерен «географический» контур, т. е. их форма напоминает материки на карте.

Чаще они единичные, могут возникать на любых участках кожи. На многих врождённых невусах растут густые тёмные и жёсткие волосы.

Большие и гигантские образования часто окружены более мелкими — сателлитными невусами, или невусами-спутниками.

Обычно невусы какими-либо симптомами, кроме внешнего дефекта, не проявляются, но иногда может возникать зуд. Предполагается, что он связан с раздражением нервных волокон, по которым импульсы от кожи передаются в центральную нервную систему.

К особенностям меланоцитарных невусов относится пигментная сеть, очаги ослабления окраски и сгущения рисунка, глобулы и/или диффузная коричневая пигментация. Глобулами называют округлые включения с чёткими границами коричневого, серо-коричневого, чёрного и других цветов, за исключением красного.

В отличие от приобретённых, врождённые невусы глубже проникают в дерму и подкожные ткани, что может приводить к серьёзным осложнениям [5] .

Патогенез врождённого меланоцитарного невуса

Врождённые меланоцитарные невусы развиваются между 5-й и 24-й неделями беременности. Считается, что они образуются из-за ускоренного роста меланоцитарных клеток. Чем раньше начинается этот процесс, тем больше и глубже будет невус [40] .

Врождённые невусы растут пропорционально развитию ребёнка, поэтому можно спрогнозировать, какого размера они достигнут к взрослому возрасту.

Рост невусов зависит от их расположения:

на голове — увеличиваются в 1,7 раза;
на туловище и руках — в 2,8 раза;
на ногах — в 3,3 раза [7] .

Быстрее всего невусы растут в первый год жизни ребёнка [8] . Помимо размера, у них меняется цвет и форма: изначально невусы плоские и равномерно окрашенные, но со временем приподнимаются над кожей, их поверхность становится похожа на гальку или приобретает бородавчатую структуру; они могут стать темнее или светлее, пятнистыми или в крапинку [9] .

Невусы часто травмируются, что снижает защитные свойства кожи. Кроме того, при развитии осложнений, например нейрокожного меланоза, может нарушаться работа других органов.

Классификация и стадии развития врождённого меланоцитарного невуса

Врождённые меланоцитарные невусы классифицируют в зависимости от диаметра, которого они могут достигнуть к зрелому возрасту пациента.

Выделяют четыре группы невусов:

Для новорождённых большими считаются невусы от 9 см на голове и больше 6 см на теле.

Также невусы классифицируют по количеству окружающих их мелких образований (satellite — спутник, сателлитных невусов):

Осложнения врождённого меланоцитарного невуса

Врождённые невусы могут осложняться меланомой, нейрокожным меланозом и другими более редкими болезнями.

Меланома

Меланома — это раковая опухоль кожи, которая возникает из меланоцитов. На злокачественное перерождение невуса указывают его быстрый рост, изменение окраски, изъязвление, растрескивание, шелушение, зуд, боль, кровотечение, появление узелков, бляшек и неподвижность тканей, которая возникает из-за прорастания невуса в более глубокие слои кожи.

Меланома чаще возникает у пациентов с гигантскими невусами на спине и многочисленными невусами-спутниками. Реже она развивается при невусах, расположенных на голове, руках и ногах.

К факторам риска развития меланомы относятся:

наличие множественных атипичных невусов и меланома у членов семьи;
пигментная ксеродерма (повышенная чувствительность кожи к ультрафиолету);
большие и гигантские невусы;
множественные приобретённые пигментные и атипичные невусы;
сниженный иммунитет [28][29] .

Риск развития рака при малых и средних врождённых невусах составляет менее 1 % в течение всей жизни, при больших и гигантских — 2–5 % [3] [10] [11] .

Американские исследователи изучили, как часто развивается меланома при гигантских врождённых невусах: из 289 пациентов она возникла у 67.

в 50,7 % — на невусах;
в 3 % — на нормальных участках кожи;
в 31,3 % — в центральной нервной системе.

В 15 % меланома была метастазами опухоли из неустановленного первичного очага. Около половины меланом выявили у детей младше 5 лет [41] .

При больших и гигантских невусах меланома может развиваться под эпидермисом (из-за чего её трудно обнаружить на ранних сроках), поэтому важно прощупывать (пальпировать) всю поверхность невуса.

Нейрокожный меланоз

В редких случаях развивается нейрокожный меланоз — заболевание, при котором меланоциты разрастаются в центральной нервной системе. К таким нарушениям может приводить мутация гена BRAF [50] .

Факторы риска развития нейрокожного меланоза:

гигантский невус на спине (более 40 см);
множественные невусы-спутники — чем их больше, тем выше риск;
более двух средних невусов, особенно если помимо них много других невусов.

Болезнь тяжелее переносят дети младше 10 лет.

В исследовании американских учёных меланоз диагностировали у 26 из 379 пациентов с большими врождёнными невусами [12] . Заболевание может протекать без симптомов и случайно выявляться при МРТ, но в некоторых случаях оно сопровождается неврологическими нарушениями:

головной болью, вялостью и рвотой;
отёком диска зрительного нерва;
параличом черепно-мозговых нервов и судорогами;
увеличением окружности головы;
нарушением координации;
задержкой или недержанием мочи и кала.

Неврологические симптомы могут развиться из-за кровоизлияния в желудочки головного мозга, нарушения циркуляции спинномозговой жидкости, сдавления спинного мозга или злокачественного перерождения меланоцитов [3] [14] .

Симптомы появляются примерно в двухлетнем возрасте. Прогноз чаще неблагоприятный, даже если нет злокачественных новообразований [15] . В одном обзоре были изучены 39 случаев симптоматического нейрокожного меланоза: более половины пациентов погибли в течение трёх лет после появления неврологических нарушений [34] .

Другие осложнения

В очень редких случаях при больших невусах могут развиться рабдомиосаркома, липосаркома и злокачественные опухоли оболочек периферических нервов [20] .

Диагностика врождённого меланоцитарного невуса

Пациентам с малыми и средними невусами нужно раз в год посещать врача. Регулярное наблюдение поможет оценить, насколько изменился размер невуса и его структура. Для этого сравнивают фотографии или данные дерматоскопии.

Невусы чаще перерождаются в злокачественную опухоль после полового созревания, поэтому следует более тщательно наблюдать за кожей в этот период. Пациентам и их родителям нужно обращать внимание на изменение цвета невуса, его границ и структуры, следить за появлением новых образований.

Диагностика среднего, большого или гигантского невуса обычно не вызывает трудностей и основывается на клинических проявлениях и истории болезни. Если анамнез неизвестен, небольшие врождённые невусы легко спутать с приобретёнными.

Отличия можно выявить при биопсии: клетки невуса расположены глубоко в дерме, подкожном жире и сосудисто-нервных структурах, например в стенках кровеносных сосудов, могут проникать между пучками коллагена и встречаться под эпидермисом. Биопсия проводится при подозрении на злокачественное перерождение невуса [5] [37] [38] .

Исследовательский комитет Nevus Outreach разработал диагностическую модель для детей с врождёнными невусами (от 3 см) или невусами-спутниками (от 20 невусов). Методика создана ведущими экспертами в этой области, но она не заменит рекомендаций лечащего врача, так как не учитывает индивидуальные особенности пациента и течение болезни.

План обследования:

МРТ головного и спинного мозга с контрастированием гадолинием и дальнейшая оценка результатов в экспертном центре.
Консультации детских врачей:
офтальмолога — поскольку меланоцитарные поражения могут развиваться на сетчатке;
невролога — чтобы выявить или исключить симптомы нейрокожного меланоза;
дерматолога — оценить состояние кожи и её изменения;
пластического хирурга — определить, нужна ли операция.

аудиологический скрининг при подозрении на нейрокожный меланоз, так как при болезни нарушается слух;
консультация детского психолога (даже при бессимптомном течении) [48] .

МРТ головного и спинного мозга с контрастированием гадолинием обязательна для детей с высоким риском меланоза и неврологическими симптомами. В некоторых исследованиях при высоком риске меланоза рекомендовано делать МРТ в первые полгода жизни, даже если нет неврологических симптомов [15] .

Если большой невус расположен вдоль позвоночника или его окружают многочисленные невусы-спутники, МРТ проводят до четырёхмесячного возраста [35] .

Дифференциальная диагностика

Средние и большие врождённые невусы следует отличать от плексиформной нейрофибромы, а малые — от гамартомы гладких мышц и мастоцитомы.

Лечение врождённого меланоцитарного невуса

При врождённых невусах применяется хирургическое и медикаментозное лечение, лазерная терапия и другие методы.

Хирургическое лечение

Большие невусы рекомендуется удалять в раннем детстве — это поможет избежать эмоциональных и поведенческих нарушений у ребёнка. Такие дети из-за внешних отличий могут считать себя хуже других и избегать сверстников. Кроме того, они могут столкнуться с травлей со стороны других детей.

Однако не все невусы можно полностью удалить. Если они занимают большую площадь и дефект нельзя закрыть здоровыми тканями, то операция не проводится, либо участки невуса иссекаются частично.

Объём операции зависит от расположения невуса и глубины поражения. Её необходимость при больших и гигантских невусах считается спорной. Многие специалисты предлагают удалять наиболее неоднородные, толстые или грубые участки невуса, которые затрудняют клиническое наблюдение [45] [46] . Зачастую оптимальный выбор — это тщательно наблюдать за невусом, не проводя операцию.

Единственное абсолютное показание для хирургического лечения — это развитие злокачественной опухоли в очаге поражения. Но даже при полном иссечении больших и гигантских невусов риск онкологии сохраняется, так как меланоциты могут проникать в глубоколежащие ткани: мышцы, кости и нервную систему.

После операции могут возникать следующие осложнения: контрактуры, серомы, гематомы, инфекции мягких тканей, ишемия кожных лоскутов, расхождение швов и образование келоидных рубцов. Гематомы, серомы и ишемия лоскутов появляются сразу после операции, келоидные рубцы формируются позже, в среднем в течение первого года.

Другие методы лечения

Внешний дефект можно уменьшить с помощью кюретажа, дермабразии и лазерной терапии. Методы более эффективны в раннем детстве, поскольку невусные клетки у ребёнка расположены в верхних слоях кожи [21] [22] . После процедур эти клетки остаются в дерме и со временем пигментация частично возвращается. В некоторых случаях на таких участках развивается меланома, но связь с проведённым лечением не доказана [23] [24] [25] [26] [27] .

Противопоказания для данных процедур индивидуальны. Как правило к ним относятся местные нарушения: изъязвление, растрескивание, шелушение, узелки, неподвижность тканей и кровотечение.

Медицинские осмотры после операции

Независимо от проведённого лечения, пациентам с большими врождёнными невусами нужно раз в год проходить медицинский и дерматологический осмотр. Также необходимо проводить пальпацию невуса и рубцов, возникших после его удаления. Если обнаружены узелки или другие подозрительные уплотнения, показано гистологическое исследование, т. е. изучение образцов ткани.

Прогноз. Профилактика

При врождённных невусах может возникать сильная боль и зуд, сухость кожи и недостаточное потоотделение. Косметический дефект может привести к социальной дезадаптации.

Прогноз наиболее благоприятен, если нет факторов риска меланоза: гигантских невусов на спине, многочисленных невусов-спутников, более двух средних невусов.

Если в гигантском врождённом меланоцитарном невусе возникла меланома, то прогноз неблагоприятный [42] . Меланома растёт в дерме, поэтому её трудно обнаружить. Кроме того, клетки опухоли могут распространяться через крупные кровеносные и лимфатические сосуды, из-за чего достаточно быстро появляются метастазы [42] .

Прогноз при нейрокожном меланозе с неврологическими нарушениями тоже неблагоприятный: более половины детей погибают в течение трёх лет после появления симптомов и 70 % — до 10-летнего возраста [18] [34] [43] .

Профилактика врождённого меланоцитарного невуса

Специфической профилактики врождённых невусов не существует. Будущим родителям рекомендуется соблюдать общие правила здорового образа жизни: не курить и не пить алкоголь, полноценно питаться, по возможности не находиться в неблагоприятных экологических зонах.

При планировании и во время беременности женщинам нужно придерживаться рекомендаций Всемирной организации здравоохранения:

предупреждать возникновение инфекционных заболеваний;
устранять очаги хронической и острой инфекции до наступления беременности;
во время беременности не допускать воздействия опасных веществ — солей тяжёлых металлов, пестицидов и др. [47]

Чтобы своевременно выявить злокачественное перерождение невуса, нужно регулярно посещать дерматолога или онколога и проходить дерматоскопическое обследование. Особенно пристально следует наблюдать за большими и гигантскими образованиями. Посещать доктора нужно, даже если невус уже удалён.

Детям с высоким риском развития нейрокожного меланоза необходимо находиться под постоянным наблюдением: им регулярно измеряют окружность головы, проводят неврологическое обследование и оценивают уровень развития [3] [12] [13] .

Читайте также: