Витилиго при надпочечниковой недостаточности

Обновлено: 27.03.2024

Болезнь Аддисона (гипокортицизм, хроническая надпочечниковая недостаточность) — это редкое заболевание, характеризующееся недостаточной выработкой надпочечниками глюкокортикоидного гормона кортизола и минералокортикоидного гормона альдостерона.

Чаще всего гипокортизицм, которому подвержены как мужчины, так и женщины, возникает в 30-50 лет, однако дебют (первое клиническое проявление) заболевания может наблюдаться в любом возрасте.

Распространенность болезни Аддисона во всем мире составляет 40-60 пациентов с установленным диагнозом БА на 1 миллион человек.

Причины возникновения

Как правило, болезнь Аддисона возникает из-за повреждения или разрушения коры надпочечников в результате развития аутоиммунного процесса (иммунная система воспринимает кору надпочечников как чужеродную, атакует и разрушает ее) или другого аутоиммунного заболевания, имеющегося у пациента.

К другим причинам возникновения заболевания относятся:

    (в основном в развивающихся странах);
  • другие (вторичные, например — грибковые) инфекции;
  • злокачественные опухоли (с распространением опухолевых клеток из первичного очага, лимфомы);
  • кровотечение в надпочечниках (надпочечниковый инфаркт);
  • генетическая предрасположенность (в редких случаях).

Дефицит глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов, вызванный снижением функции коры надпочечников, называют первичной надпочечниковой недостаточностью. Если надпочечники не способны продуцировать эти гормоны по другим причинам (например, из-за аномалий гипофиза или его дисфункции), речь идет о вторичной надпочечниковой недостаточности.

Симптомы

Болезнь Аддисона прогрессирует медленно, в течение нескольких месяцев. Симптомы могут варьироваться от человека к человеку. Первые клинические проявления часто неспецифичны, то есть сходны с симптомами других — распространенных — заболеваний.

Обычно на начальных стадиях заболевания пациент не ощущает никаких симптомов. К сожалению, дебют БА ассоциирован с 90% повреждения коры надпочечников.

К симптомам болезни Аддисона относятся:

  • повышенная утомляемость;
  • снижение энергии;
  • общее недомогание;
  • гиперпигментация кожи, затрагивающая ладонные сладки, фаланги пальцев, шрамы, слизистые оболочки полости рта, места трения;
  • нарушение пигментации кожи (витилиго);
  • снижение аппетита и потеря веса;
  • обезвоживание;
  • низкий вес и отставание в физическом развитии (у детей);
  • тяга к соли или соленой пище; , рвота; , диарея;
  • обмороки;
  • мышечная и суставная боль;
  • раздражительность, снижение концентрации, депрессия;
  • гнездная алопеция; на некоторых участках тела, сухость кожи, снижение либидо, нарушения менструального цикла (у женщин);
  • гипогликемия (снижение концентрации глюкозы в крови);
  • постуральная гипотензия (резкое снижение АД при изменении положения тела).

Иногда болезнь Аддисона, не проявлявшая себя ранее, может возникнуть внезапно и остро — например, при отсутствии необходимого лечения или в результате воздействия стрессовых факторов (несчастный случай, травма, хирургическое вмешательство), инфекции, другого заболевания. В этом случае речь идет о жизнеугрожающем состоянии — т. н. аддисоническом кризе или острой надпочечниковой недостаточности. Характерные признаки: сильная слабость, спутанность сознания, боли в спине, ногах и животе, рвота и диарея, низкое артериальное давление, гиперкалиемия, гипонатриемия.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании анамнеза, жалоб и симптомов пациента, результатов лабораторной и инструментальной диагностики (КТ, МРТ).

Анализы крови направлены на определение уровня натрия, калия, кортизола и адренокортикотропного гормона (АКТГ), который стимулирует выработку гормонов корой надпочечников, а также на выявление специфических антител, ассоциированных с болезнью Аддисона.

Пациенту может быть назначена стимуляционная проба АКТГ, во время которой (для стимуляции выработки кортизола) вводится адренокортикотропный гормон. Если стимуляция не приводит к выработке нормального уровня кортизола, это указывает на повреждение надпочечников или нарушение их функции.

Также проводится инсулин-индуцированная гипогликемическая проба, которая помогает установить взаимосвязь характерных симптомов болезни Аддисона с аномалиями гипофиза или нарушениями его функции. Во время этого теста пациенту вводится быстродействующий инсулин, уровень сахара в крови замеряется до и после инъекции.

Для оценки функции надпочечников и их структурных особенностей дополнительно проводится визуализация с помощью КТ и МРТ. Эти исследования помогают уточнить характерные изменения, наблюдаемые при развитии болезни Аддисона.

Дифференциальный диагноз

Чаще всего болезнь Аддисона дифференцируют (различают) со следующими заболеваниями:

  • вторичной надпочечниковой недостаточностью, вызванной снижением выработки гипофизом адренокортикотропного гормона;
  • врожденной гиперплазией надпочечников (группа наследственных патологий, возникающих из-за нарушения биосинтеза кортизола);
  • адренолейкодистрофией (наследственное дегенеративное заболевание ЦНС, которое передается по X-сцепленному рецессивному типу и ассоциируется с надпочечниковой недостаточностью);
  • аутоиммунным полиэндокринным синдромом 2 типа (синдром Шмидта, редкое аутоиммунное заболевание, при котором происходит резкое снижение функции нескольких эндокринных органов: надпочечников, щитовидной железы, паращитовидных желез, гонад, поджелудочной железы);
  • аутоиммунным полиэндокринным синдромом 1 типа (редкий генетический синдром APECED, который характеризуется поражениями кожи и слизистых оболочек грибами рода Candida, снижением функции паращитовидных желез и аутоиммунной недостаточностью функции надпочечников).

Лечение болезни Аддисона

Лечение болезни Аддисона основано на применении медикаментозной терапии, направленной на замещение глюкокортикоидного и минералокортикоидного гормонов. Рекомендуется пероральный прием гидрокортизона и флудрокортизона, дозировка препаратов подбирается индивидуально. Терапия проводится на протяжении всей жизни.

Некоторым пациентам может быть предложена андроген-заместительная терапия (тестостерон или андростендион). Больные, получающие такое лечение, сообщают о снижении проявлений усталости, улучшении настроения и психоэмоционального состояния в целом, повышении либидо (у женщин), однако эти подходы к лечению пока исследуются.

Лечение аддисонического криза включает внутривенное введение гидрокортизона, жидкостей, электролитов и препаратов, нормализующих артериальное давление.

Особенности и преимущества лечения болезни Аддисона в клинике Рассвет

Своевременная диагностика и эффективное лечение редких синдромов и болезней входят в область интересов всех врачей клиники Рассвет.

Наши эндокринологи — врачи высокой квалификации, прекрасно подготовлены и имеют большой практический опыт.

Пациентам с подозрением на болезнь Аддисона проводятся все необходимые диагностические исследования для подтверждения или исключения диагноза. При необходимости индивидуально подбирается адекватная схема терапии.

Рекомендации врача-эндокринолога клиники Рассвет пациентам с болезнью Аддисона

Помимо приема препаратов заместительной терапии, пациенту необходимо следить за тем, чтобы получать достаточное количество соли (натрия) из рациона, особенно во время физических нагрузок, при жаре или желудочно-кишечных расстройствах.

Дозировка принимаемых лекарств может быть временно увеличена, если пациент испытывает стресс, связанный с проведением операции, инфекционными и другими заболеваниями. Если из-за тошноты и рвоты пациент не может принимать необходимые препараты перорально, ему назначаются инъекции.

Пациентам с болезнью Аддисона важно знать, что прием стероидов в их случае не связан с серьезными побочными эффектами, поскольку осуществляется восполнение недостатка выработки гормонов. При правильном подборе дозировки лекарств побочные эффекты практически не наблюдаются.

Пациентам с болезнью Аддисона необходимо постоянно иметь при себе медицинский документ, свидетельствующий о наличии заболевания, для случаев оказания экстренной медицинской помощи.

Болезнь Аддисона нельзя предотвратить, но для нее существует эффективное лечение. При своевременной диагностике, правильном подборе терапии, соблюдении мер профилактики острой надпочечниковой недостаточности, ожидаемая продолжительность жизни у пациентов с этим заболеванием не снижается.

Что такое гипотиреоз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Курашова О. Н., эндокринолога со стажем в 28 лет.

Над статьей доктора Курашова О. Н. работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов

Курашова Оксана Николаевна, терапевт, физиотерапевт, эндокринолог - Барнаул

Определение болезни. Причины заболевания

Гипотиреоз — это заболевание эндокринной системы, возникающее из-за длительно низкого уровня тиреоидных гормонов, вырабатываемых щитовидной железой, и проблем с их воздействием на организм преимущественно на тканевом уровне.

Изменение щитовидной железы при гипотиреозе

Ежегодно на каждую тысячу человек приходится 0,6-3,5% заболевших гипотиреозом. [3] [6] [8] Данное нарушение может возникнуть в любом возрасте, но обычно оно возникает у пожилых людей старше 60 лет. [14] Среди новорождённых гипотиреоз встречается в одном случае из 4-5 тысяч.

К факторам риска относятся:

    ; ;
  • подострый и послеродовой тиреоидит;
  • аутоиммунные заболевания (B1-дефицитная анемия, болезнь Аддисона, сахарный диабет I типа);
  • рак тканей головы и шеи (леченый);
  • курение;
  • болезни щитовидной железы у родственников;
  • применение радиоактивного йода при лечении рака щитовидной железы ;
  • приём некоторых препаратов (амиодарон, α-интерферон, карбонат лития, йод-, бромсодержащие и другие лекартсва). [15]

В 80% случаев гипотиреоз связан с поражением защитных сил организма, т. е. аутоиммунным тиреоидитом. Он является ведущей причиной первичного гипотиреоза у взрослых людей. [3]

Риск возникновения аутоиммунного тиреоидита зависит от возраста и пола пациента: у женщин в возрасте 40-50 лет он возникает в 10-15 раз чаще, чем у мужчин. [6] [9]

При аутоиммунном тиреоидите даже на фоне длительной ремиссии функциональное состояние щитовидной железы в разное время может значительно различаться. Так, с возрастом деструктивные изменения в щитовидной железе постепенно нарастают. Этот фактор, а также наличие тиреоидных аутоантител могут спровоцировать переход субклинического (скрытого) гипотиреоза, протекающего на фоне аутоиммунного тиреоидита, в явный. Частота таких случаев составляет около 5 % в год.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы гипотиреоза

Симптомы гипотиреоза крайне обманчивы, разнообразны и не всегда заметны. Их проявление зависит от степени выраженности заболевания.

К основным клиническим проявлениям относятся: [9] [11] [14]

  • Обменно-гипотермический синдром. Характерно постоянное чувства холода, снижение температуры тела, увеличение веса.
  • Нарушение нервной системы и органов чувств. Человек становится заторможенным, вялым, появляется сонливость, ухудшается память, нарушается носовое дыхание и слух, голос становится низким и грубым, а речь замедленной. На лице и конечностях может возникнуть плотный отёк. Кожа утолщается, становится сухой и холодной, приобретает бледный окрас с желтоватым оттенком, волосы становятся тусклыми и ломкими, подверженными выпадению.
  • Нарушение сердечно-сосудистой системы. Наблюдается пониженное или нормальное артериальное давление. У части пациентов возникает мягкая диастолическая гипертензия.
  • Изменения со стороны ЖКТ. Замедляется перистальтика кишечника, возникают запоры, изменения желчного пузыря и его протоков, снижается аппетит, вплоть до развития анорексии.
  • Анемический синдром. Из-за недостатка гормонов щитовидной железы возникает депрессия костно-мозгового кроветворения, нередко развивается В12-дефицитная и постгеморрагическая анемия, время кровотечения увеличивается.
  • Дисфункция почек. Почечный кровоток и скорость клубочковой фильтрации снижаются, как и эффективность почечного плазмотока, уровень глюкозы и натрия в крови становится ниже нормы.
  • Сбои репродуктивной системы. У женщин происходит нарушение овуляции, менструальные циклы становятся короткими и редкими, возникает бесплодие. В большинстве случаев развивается вторичная гиперпролактинемия, которая сопровождается самопроизвольным вытеканием молока из молочной железы и отсутствием месячных. На фоне декомпенсированного гипотиреоза беременность наступает крайне редко. Снижение либидо наблюдается у лиц обоего пола. У мужчин может развиваться эректильная дисфункция, нарушение сперматогенеза.
  • Нарушение опорно-двигательной системы. Как правило, замедляется костное ремоделирование, снижается интенсивность резорбции (рассасывания) кости и костеобразования. Часто возникает снижение плотности костной ткани и рабдомиопатия, причём как с гипертрофией (увеличением) мышц, так и с их атрофией.

Патогенез гипотиреоза

Тиреоидные гормоны, которые вырабатывает щитовидная железа, называются "трийодтиронин" (Т3) и "тироксин" (Т4). Они влияют практически на все процессы, протекающие в организме. Стимулирующее влияние на них оказывает тиреотропный гормон гипофиза (ТТГ).

Взаимодействие тиреоидных гормонов щитовидной железы с тиреотропным гормоном гипофиза

Синтез тиреоидных гормонов начинается после того, как щитовидная железа захватывает йод. Он является регулятором гормоногенеза и размножения тиреоцитов — клеток эпителия щитовидной железы. Попав в тиреоциты, йодид окисляется до активной формы при помощи тиреопероксидазы — микросомального антигена, к которому образуются антитела, в частности при аутоиммунном тиреоидите. [4] [6] [7] Уровень поступления йода изменяет чувствительность тиреоцитов к воздействию ТТГ, которая усиливается при дефиците йода. [3] [6]

Исходя из этого механизма возникновения гормонов щитовидной железы, патогенетически гипотиреоз делится на три типа:

  • первичный (тиреогенный);
  • вторичный (гипофизарный);
  • третичный (гипоталамический);
  • периферический (тканевой).

Первичный гипотиреоз возникает в 80-95% случаев и чаще всего обусловлен нарушениями общей структуры щитовидной железы, которые являются врождёнными или приобретёнными, а также сбоем секреторной функции её клеток.

Вторичный и третичный гипотиреоз возникают в 3-4% случаев. Они связаны с заболеваниями таких участков головного мозга, как аденогипофиз или гипоталамус в результате которых наблюдается стойкая нехватка гормонов щитовидной железы и нарушение секреции ТТГ гипофиза. [4] [6]

Периферический гипотиреоз развивается крайне редко — в 0-1% случаев. Основным фактором его возникновения является резистентность (сопротивляемость) тканей-мишеней (например, мозга, гипофиза, сердца, костей, печени) гормонам Т4 и Т3. [5] [6] [7]

В патогенезе аутоиммунных заболеваний щитовидной железы взаимодействуют генетические и средовые факторы. Однако точная роль тех и других не определена. Ведущее значение в гибели тиреоцитов при этих заболеваниях придают клеточным механизмам, т.е. цитотоксическим эффектам аутореактивных Т- лимфоцитов. [3] [5] Отсутствие при аутоиммунных поражениях щитовидной железы классических признаков гнойного воспаления (боли, отёка и других), обычно сопровождающих массивный некроз ткани, указывает в таких случаях на иной механизм гибели тиреоцитов. В последние годы установлено, что Т-лимфоциты способны вызывать гибель клеток-мишеней не только путём некроза, но в основном путём индукции их разрушения. [3] [5] [7] [9]

Классификация и стадии развития гипотиреоза

В Международной классификации болезней десятого пересмотра выделены две формы гипотиреоза:

  1. Субклинический (скрытый) гипотиреоз, развившийся в результате йодной недостаточности.
  2. Иные формы гипотиреоза:
  3. врожденный гипотиреоз с диффузным зобом;
  4. врождённый гипотиреоз без зоба;
  5. гипотиреоз, возникший по причине приёма лекарств и других экзогенных веществ;
  6. постинфекционный гипотиреоз;
  7. атрофия щитовидной железы (приобретённая);
  8. другие уточнённые гипотиреозы;
  9. неуточнённый гипотиреоз.

Первичный гипотиреоз подразделят на три большие группы:

  1. Врождённый гипотиреоз.
  2. Гипотиреоз, связанный с уменьшением количества функционирующей ткани щитовидной железы:
  3. возникающий после операции
  4. развивающийся после облучения
  5. вызванный аутоиммунным нарушением щитовидной железы
  6. связанный с вирусным заболеванием щитовидной железы
  7. возникающий на фоне новообразований щитовидной железы.
  8. Гипотиреоз, связанный с нарушением выработки тиреоидных гормонов:
  9. эндемический зоб — возникает в районах с йододефицитом;
  10. спорадический зоб с гипотиреозом — развивается в случае дефектов биосинтеза гормонов;
  11. медикаментозный гипотиреоз — появляется в результате приёма тиреостатиков и других препаратов;
  12. зоб и гипотиреоз, развившиеся в связи с употреблением продуктов, содержащих вредные вещества. [3][5][7][9]

В последнее время разработана классификация первичного гипотиреоза, которая основывается на выраженности симптомов и результатах гормональных исследований (определяющий показатель — уровень ТТГ). В неё включают:

  1. Субклинический (скрытый) гипотиреоз — симптомы размыты или отсутствуют, уровень ТТГ повышен, содержание Т4 в норме.
  2. Манифестный — возникает типичная клиническая картина гипотиреоза, уровень ТТГ повышен, концентрация Т4 снижена:
  3. компенсированный.
  4. декомпенсированный.
  5. Осложнённый — развивается кретинизм, сердечная недостаточность, выпот в серозные полости, вторичная аденома гипофиза. [2]

Осложнения гипотиреоза

Гипотиреоидная кома ("спячка") — это угрожающее жизни состояние, которое чаще развивается у пожилых людей, которые долгое время не лечили тяжёлый гипотиреоз, который был у них довольно долгое время. [3] [5] [7] [9]

К основным провоцирующим факторам такого осложнения относят:

  • охолаждение;
  • сердечно-сосудистые заболевания;
  • острые инфекции;
  • травмы;
  • кровопотерю;
  • хирургические вмешательства;
  • приём алкоголя или лекарств, угнетающих функцию центральной нервной системы;
  • стрессовые ситуации. [6][7][8]

При гипотиреоидной коме температура тела, как правило, снижается до 24-32,2°С, возникают судороги и угнетение дыхания. Лечение такого состояния нужно начинать незамедлительно. [14] Но даже при своевременном обнаружении осложнения и незамедлительном лечении смерть может наступить в 25-60% случаев. [15]

Но появление осложнений может вызвать не только отсутствие лечения, но и неграмотная медикаментозная терапия. Например, передозировка лекарствами может привести к избыточному синтезу гормонов щитовидной железы и патологиям со стороны сердечно-сосудистой системы. В связи с этим крайне важно соблюдать все рекомендации врача по лечению заболевания и ни в коем случае не лечиться самостоятельно.

Диагностика гипотиреоза

Диагностика гипотиреоза включает в себя подробный опрос пациента, осмотр и лабораторные исследования.

Так как симптомы гипотиреоза неспецифичны, он может скрываться под масками других заболеваний. Поэтому по проявлениям его иногда можно спутать с железодефицитной анемией, депрессией, аменореей, невритом и другими нарушениями. [15] [16] В связи с этим важную роль в определении гипотиреоза играют лабораторные исследования. Они показаны всем пациентам с нарушениями щитовидной железы и предполагают оценку уровня ТТГ и свободного Т4. [2] [12] Определение уровня Т3 в крови, как правило, не является информативным, так как при первичном гипотиреозе этот показатель находится в норме. [14]

На явное наличие гипотиреоза будет указывать высокий уровень ТТГ и низкий уровень свободного Т4 в крови. При субклиническом гипотиреозе уровень ТТГ также будет повышен, а уровень свободного Т4 будет находиться в пределах нормы.

После того как наличие гипотиреоза подтверждено, при помощи показателя ТТГ также определяется характер заболевания и наличие возможных осложнений. Уровень ТТГ также позволяет в значительном большинстве случаев оценить адекватность проводимой терапии: об этом будет свидетельствовать стойкий уровень ТТГ в крови в пределах нормы. [6] [7] [8]

В достаточно редких случаях проводят пробу с тиреолиберином для оценки аутоиммунных заболеваний щитовидной железы. [6] [9] [15]

Дополнительные методы диагностики, такие как УЗИ щитовидной железы, сцинтиграфия или пункционная биопсия, используются для уточнения характера и степени выраженности заболевания. [6] [11] [12] [16]

УЗИ и пункционная биопсия щитовидной железы

Так как с возрастом учащаются случаи узлового зоба, выраженный шейный кифоз может смещать трахею кзади и вниз, что затрудняет пальпаторную оценку состояния щитовидной железы, в результате чего своевременная диагностика заболевания не проводится. [4] [5] [6] [7] [8]

В связи с тем, что гипотиреоз не всегда проявляет себя, среди населения принято проводить массовую диагностику данного заболевания — скрининг. Так, определение уровня ТТГ позволяет обнаружить первичный гипотиреоз у людей без каких-либо других его проявлений, а также у новорождённых (исследование проводится на 4-5 сутки жизни). При планировании беременности и на ранних её сроках также важно пройти исследование на гипотиреоз. [3] [5] [7] [9]

Лечение гипотиреоза

Цель лечения гипотиреоза — это поддержание уровня ТТГ в пределах 0,5-1,5 мМЕ/л.

Единственным методом лечения является пожизненная заместительная терапия. Начинать её стоит при уровне ТТГ более 10 мЕД/л, высоких титрах антител к ТПО и других показателях. Для этого предпочтительны препараты левотироксина натрия. Его применение противопоказано лишь в случае нелеченого тиреотоксикоза и недостаточности коры надпочечников, остром инфаркте миокарда, аллергии и индивидуальной непереносимости препарата. [16]

Обычно лечение проводится в условиях стационара. Показаниями к госпитализации пациентов с гипотиреозом служат:

  • тяжёлая степень заболевания;
  • наличие выраженной сердечной патологии;
  • гипотиреоидная кома.

Заместительная терапия первичного (манифестного) гипотиреоза показана пожизненно с назначением тироксина в средней дозе 1,6-1,8 мкг/кг. Пациентам с кардиальной патологией доза рассчитывается, исходят из расчёта 0,9 мкг/кг. Стоит отметить, что в связи с уменьшением метаболизма тиреоидных гормонов потребность в них с возрастом снижается. [5] [7] [9]

Дозы тироксина зависят от причин и патогенеза заболевания. Потребность в препарате у людей со спонтанным гипотиреозом выше, чем у пациентов с гипотиреозом, возникшим после хирургического лечения и применения радиоактивного йода.

Уровень ТТГ при диагностике гипотиреоза напрямую связан с оптимальной заместительной дозой тироксина: у большинства женщин она составляет 75-100 мкг, а у мужчин — до 150 мкг в день приёма.

Первый контроль уровня ТТГ после начатого лечения проводят через 2-3 месяца, затем один раз в шесть месяцев (при обязательном условии соблюдения пациентом схемы лечения). [6] [9] [13]

При субклиническом гипотиреозе существует риск развития манифестной формы заболевания со всеми характерными проявлениями. Так, явный гипотиреоз возникает у 20-50% пациентов в течение 4-8 лет, а присутствие антитиреоидных антител увеличивает риск до 80%. [8] [9] [10] Потому людям со скрытым гипотиреозом следует длительно наблюдаться у специалистов.

Проблемы при лечении гипотиреоза

Лечение тироксином безопасно, просто и сравнительно дешево. Но, несмотря на многолетний опыт его использования, при нём всё же могут возникать многие проблемы. Основная из них связана с несоблюдением пациента схемы лечения. Так, одновременное повышение уровней Т4 и ТТГ, по всей вероятности, будет указывать на то, что за несколько дней до визита к врачу пациент не выполнял его назначений.

Снижение эффективности установленной дозы тироксина часто связано с меньшим содержанием гормона в таблетках (например, в непатентованных препаратах) или взаимодействием лекарств при одновременном приёме других препаратов. [9] [13]

Недостаточность дозы также может быть связана с уменьшением всасывания тироксина, нарушением энтеропечёночного кровотока, ускорением кругооборота или выделением гормона с мочой, медленным снижением тиреоидной функции после лечения гипертиреоза.

Существуют и другие особенности и проблемы при лечении гипотиреоза. [6]

Лучшим критерием подбора дозы тироксина при аутоиммунном тиреоидите является исследование ТТГ и свободного Т4. При этом лечение нацелено на компенсацию гипотиреоза благодаря той же заместительной терапии и редукция зоба при помощи супрессивной терапии. [6] [9] Критериями эффективности лечения при этом будут служить:

  • уменьшение зоба в объёме;
  • снижение плотности щитовидной железы;
  • уменьшение титра антител до нормы;
  • поддержание уровня ТТГ в пределах нормы.

Назначение препаратов тиреогормонов при аутоиммунном тиреоидите без нарушения функции щитовидной железы нецелесообразно, а операция может привести к состоянию, способному значительно ухудшить качество жизни пациента с возможностью развития тяжёлого гипотиреоза и инвалидизации. [9] [13]

Прогноз. Профилактика

Прогноз заболевания при своевременной диагностике и лечении благоприятный. [10] Осложнить его, особенно в отношении трудоспособности и состояния здоровья в целом, могут фибрилляция предсердий и выраженная сердечная недостаточность, развивающиеся на фоне тиреотоксикоза. [5]

Специфической профилактики заболевания не существует. Снизить риск развития гипотиреоза можно только при помощи сбалансированного правильного питания , употребления достаточного количества йода с пищей (включения в рацион морепродуктов) и контроля гормонального баланса. Крайне важно проходить профилактические осмотры и являться на контрольные приёмы к лечащему врачу. [5] [11] [12]

В качестве неспецифической профилактики патологий щитовидной железы стоит проходить санаторно-курортное лечение по показаниям врача.

Доказано, что медикаментозная терапия при гипотиреозе становится более эффективной в сочетании с радоновыми процедурами, а азотные ванны, не содержащие радон, оказывают профилактическое воздействие. [1] [5] Благодаря этому удаётся добиться стойкости ремиссии заболевания.

Профилактика гипотиреоза радоновыми процедурами

Рекомендуется проведение до трёх курсов таких процедур с интервалом от 8 до 12 месяцев. Подбор схем лечения в санатории (в т.ч. медикаментозных), рациональное использование природных и климатических факторов определяют ближайший и отдалённый результат оздоровления.

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздравсоцразвития РФ, Москва

Российский государственный медицинский университет, Москва

Российский государственный медицинский университет им. Н.И. Пирогова

Современный взгляд на проблему лечения витилиго

Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2012;10(2): 118‑123

Усовецкий И.А., Шарова Н.М., Короткий Н.Г. Современный взгляд на проблему лечения витилиго. Клиническая дерматология и венерология. 2012;10(2):118‑123.
Usovetskiĭ IA, Sharova NM, Korotkiĭ NG. The current view of the problem of vitiligo therapy. Klinicheskaya Dermatologiya i Venerologiya. 2012;10(2):118‑123. (In Russ.).

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздравсоцразвития РФ, Москва

Представлены результаты собственных исследований, посвященных особенностям клинического течения разных форм витилиго, некоторым патогенетическим аспектам развития данного заболевания и оценке клинической эффективности комплексной терапии сегментарной и несегментарной формы витилиго.

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздравсоцразвития РФ, Москва

Российский государственный медицинский университет, Москва

Российский государственный медицинский университет им. Н.И. Пирогова

Витилиго характеризуется внезапным возникновением депигментированных пятен вследствие нарушения секреторной функции меланоцитов или их гибели, развивается у лиц с генетической предрасположенностью, сопровождается выраженными дисрегуляторными изменениями клеточно-опосредованных реакций иммунной системы, вегетативного дисбаланса с преобладанием симпатического тонуса и серьезной социальной дезадаптацией, обусловленной личностными особенностями и внешними социальными факторами.

Витилиго является распространенным дерматозом. В мире число больных с данным заболеванием превышает 1% всего населения. В 70% случаев заболевание начинается в возрасте 10—25 лет, дети младше 10 лет, в том числе новорожденные и грудного возраста, составляют приблизительно 25% всех больных витилиго [1]. Витилиго может возникнуть в любом возрасте, длиться неопределенно долго, самопроизвольное восстановление нормальной окраски кожи наблюдается редко.

Причины появления депигментированных очагов не известны. Недостаточно понятно, в результате каких нарушений резко прекращается синтез меланина и погибают меланоциты. Разные эндогенные и экзогенные факторы могут оказывать прямое и опосредованное повреждающее действие на меланоциты.

Среди внешних факторов наибольшее значение придают инфекционным и токсическим агентам, чрезмерному ультрафиолетовому облучению, стрессам. На протяжении многих десятилетий витилиго связывали с аутоиммунным тиреоидитом, ревматоидным артритом, красной волчанкой, атопическим дерматитом, заболеваниями печени инфекционного или токсического генеза, глистной инвазией и рядом врожденных синдромов [2]. Однако частота встречаемости витилиго у этих больных не выше, чем в популяции в целом. Ряд авторов [3, 4], подводя итоги многолетним исследованиям, считают, что больные витилиго в большинстве случаев не имеют никаких тяжелых или хронических сопутствующих заболеваний, а терапия выявленных у 28% больных функциональных расстройств органов пищеварения, вегетососудистой дистонии не оказывала влияния на результат репигментации.

Многие исследователи считают [5, 6], что витилиго является серьезным косметическим дефектом, возникает у лиц с генетической предрасположенностью и в у большинстве случаев, перенесших эмоциональные расстройства. Лишь у 4—7% больных витилиго сочетается с аутоиммунным тиреоидитом.

В современных генетических исследованиях продемонстрирована связь возникновения витилиго с разными аспектами наследования. Среди спорадических случаев витилиго в европейской популяции средний возраст возникновения заболевания составляет 24,2 года, тогда как в семьях с множественными случаями заболевания средний возраст составляет 21,5 года (статистически достоверные различия) [7]. Более раннее начало заболевания в «семейных» случаях и риск заболевания у отдаленных родственников является типичной характеристикой полигенного заболевания. Около 20% больных витилиго имеют не менее одного кровного родственника с подобным заболеванием. Формально-генетический сегрегационный анализ витилиго определяет существование многих локусов, нарушения в которых формируют предрасположенность к витилиго. Однако не обнаружены ключевые гены, ответственные за манифестацию, прогрессирующее течение или предрасположенность к данному заболеванию.

При витилиго обнаружено снижение антиоксидантного потенциала, приводящего к активному повреждающему воздействию на меланоциты свободных радикалов и накоплению продуктов перекисного окисления липидов [8, 9]. Позднее выяснилось, что свободные радикалы оказывают повреждающее действие на разные клетки, участвующие в воспалительных реакциях разного типа, и нарушения антиоксидантной защиты не являются основными механизмами депигментации при витилиго.

Теория нарушений иммунных механизмов регуляции является наиболее обоснованной. При длительном течении и распространенном патологическом процессе наблюдаются изменения в субпопуляционном составе Т-лимфоцитов. Одновременно с этим, особенно на начальных стадиях заболевания, повышаются уровни активационных рецепторов лимфоцитов, отражающие степень активации иммунокомпетентных клеток [10]. В настоящее время большинство исследователей полагают, что ведущая роль в развитии аутоиммунных заболеваний принадлежит клеточно-опосредованным реакциям, при которых наблюдается выраженный дисбаланс цитокинов. При витилиго выявляется снижение активности регуляторных Т-лимфоцитов, что подтверждается уменьшением количества трансформирующего фактора роста-β (TGF-β) и интерлейкина-10 (ИЛ-10) в сыворотке крови больных [11].

Лечение витилиго является сложнейшей задачей. Так как причины его возникновения неизвестны, в большинстве случаев заболевание развивается на фоне полного физического благополучия. Предлагается применять в основном топические стероиды и/или иммуномодуляторы при площади поражения до 20%, а также длительную фототерапию [12, 13]. В комплексную терапию включают ферментные препараты, гепатопротекторы, витамины и микроэлементы (цинк, медь) [14, 15]. В ряде рекомендаций содержатся сведения о применении седативных и антидепрессивных средств.

Цель настоящего исследования — изучение клинических особенностей течения витилиго и эффективности комплексной терапии, включающей иммуномодулирующий компонент — тимоген и наружно 1% пимекролимус, и коррекцию аффективных расстройств у больных разными формами витилиго с использованием препарата антидепрессивного действия агомелатин.

Материал и методы

Все больные разными формами витилиго были полностью обследованы (проведены клинические анализы крови и мочи, биохимический анализ крови, ультразвуковое исследование органов брюшной полости и щитовидной железы, гормоны щитовидной железы Т3, Т4, тиреотропный гормон — ТТГ и антитела к тиреоидной пероксидазе — АТ-ТПО по показаниям, консультация невропатолога по показаниям, консультация психиатра, иммунологические исследования — популяционный и субпопуляционный состав лимфоцитов, уровень провоспалительных и регуляторных цитокинов).

Результаты

Под нашим наблюдением с 2006 по 2011 г. находились 84 больных витилиго (46 женщин, 38 мужчин) в возрасте от 18 до 56 лет.


Давность заболевания варьировала от 6 мес до 30 лет, средняя продолжительность составила 6,5±4,8 года. Среди вероятных причин развития витилиго большинство больных называли перенесенный стресс (39 пациентов, 46%). Витилиго возникло после оперативных вмешательств у 3 (3,5%) пациентов, после травм — у 4 (4,5%). По мнению 4 (5%) женщин, впервые депигментированные пятна появились у них после родов, в период лактации, причем 1 пациентка отмечала, что после 2- и 3-х родов увеличивалась площадь поражения и появлялись свежие очаги. У 14 (17%) больных заболевание возникло после воздействия длительного ультрафиолетового излучения, 20 (24%) пациентов не могли связать появление депигментированных пятен с какими-либо значимыми причинами (рис. 1). Рисунок 1. Вероятные причины развития витилиго. У 21 больного среди ближайших родственников имелись проявления витилиго разной давности и степени распространенности, у 2 из них, помимо поражений кожи были обесцвечены участки волос.

При обследовании больных витилиго обнаружено, что наиболее часто (у 48 больных, 57,1%) встречаются дискинезия желчевыводящих путей и желчекаменная болезнь, хронический холецистит, жировой гепатоз. Гастрит обнаружен у 16 (19%) больных. В процессе обследования патология щитовидной железы (аутоиммунный тиреоидит, диффузный токсический зоб, кисты щитовидной железы) выявлена или подтверждена у 13 (15,4%) больных витилиго. Только у 4 больных из 13 с патологией щитовидной железы были обнаружены АТ-ТПО, что подтверждало диагноз аутоиммунный тиреоидит.


Гинекологические заболевания (дисфункциональные нарушения менструального цикла, миома) обнаружены у 5 (5,9%) женщин. У 10 (11,9%) больных подтверждена гипертоническая болезнь I—II степени, у 1 (1,2%) выявлен сахарный диабет 2-го типа, у 3 (3,5%) обнаружено алиментарное ожирение II—III степени. Достоверных отклонений от нормальных значений в клинических анализах крови не обнаружено. Тяжелых хронических заболеваний или декомпенсированных состояний у больных витилиго не выявлено (табл. 1).

Мы наблюдали за больными с разными формами витилиго (табл. 2). Среди них 7 (8,3%) больных имели сегментарную форму с площадью поражения 2% (рис. 2). Рисунок 2. Сегментарная форма витилиго. Вульгарная форма наблюдалась у 44 (52,3%) больных. В этих случаях площадь поражения составляла 3—70% площади кожного покрова (рис. 3, а, б). Рисунок 3. Пациентка (а) и пациент (б) с вульгарной формой витилиго. Отдельную группу составили больные с акрофациальной формой (31 человек, 36,9%) с депигментированными очагами на лице и конечностях (рис. 4, а—в). Рисунок 4. Акрофациальная форма витилиго (а—в). У 10 (11,9%) пациентов при клиническом обследовании обнаружены невусы Сеттона (рис. 5). Рисунок 5. Невусы Сеттона.

Витилиго является серьезной психологической проблемой [16, 17]. При исследовании уровня тревожности методом Спилбергера—Ханина низкий уровень реактивной тревожности наблюдается у 52 (61,9%) больных, а у 32 (38,1%) — умеренно выраженная реактивная тревожность. У 55 (77,4%) больных витилиго отмечен высокий уровень личностной тревожности, причем он не зависел ни от площади поражения, ни от давности заболевания. Наличие депрессивных расстройств подтверждены с помощью госпитальной шкалы Гамильтона (средний показатель 13,9±2,4 балла) и шкалы Бека (средний показатель 22,4±2,8 балла). У большинства обследованных выявлялись депрессивные расстройства невротического уровня, характеризующиеся подавленностью настроения, нарушением сна, тревожными и астеническими проявлениями.

Таким образом, в ходе обследования каких-либо тяжелых сопутствующих заболеваний не выявлено. По данным литературы, аффективные и вегетативные нарушения наблюдаются практически у всех больных витилиго и требуют адекватной коррекции.

При иммунологическом исследовании, проведенном 25 больным витилиго, обнаружены достоверные отклонения от контрольных значений в субпопуляционном составе Т-лимфоцитов и дисбаланс провоспалительных цитокинов (табл. 3; рис. 6). Рисунок 6. Содержание цитокинов в сыворотке больных витилиго. Примечание. ИЛ-2, ИЛ-8, ФНО-α, ИФН-γ, ИЛ-10 в пг/мл; TGFβ, в нг/мл. Так, содержание CD8+ в крови больных витилиго было достоверно выше, чем у здоровых, иммунорегуляторный индекс (ИРИ) также имел достоверные отличия от контрольных значений. В сыворотке крови больных витилиго обнаружено повышенное содержание ИЛ-2, ИЛ-6, ИЛ-8 и фактора некроза опухоли-α (ФНО-α), интерферона-γ (ИФН-γ) на фоне низкого уровня регуляторных цитокинов TGF-β и ИЛ-10 по сравнению с контролем.

Комплексное лечение больных проводили с учетом клинических особенностей витилиго, в том числе давности, распространенности и активности патологического процесса. Использовали направленную иммуномодулирующую терапию — тимоген (назальный спрей по 1 мл/сут в течение 20 дней) и пимекролимус (1% крем 2 раза в сутки в течение 4—6 мес). Психокорригирующую терапию проводили агомелатином, который является агонистом мелатонина (МТ1- и МТ2-рецепторов) и антагонистом 5НТ. Агомелатин больные витилиго принимали по 25 мг/сут 1 раз в день не менее 6 нед. После консультации психиатра 5 больным с умеренно выраженными признаками депрессии агомелатин был назначен в суточной дозе 50 мг на 12—24 нед.

Мы провели комплексное лечение 57 больным разными формами витилиго (3 пациента — с сегментарной формой, 25 — с акрофациальной, 29 — вульгарной).

У всех больных с сегментарной формой витилиго 100% репигментация наблюдалась через 4 мес после начала терапии.

У больных акрофациальной формой полная клиническая ремиссия отмечена в 16 (64%) случаях через 5 мес терапии. Значительное улучшение со 100% репигментацией большинства очагов и уменьшением площади очагов депигментации более чем на 60% имелось у 7 пациентов. Незначительная эффективность отмечена у 2 больных, причем полностью восстановилась нормальная окраска кожи в периорбитальных и периоральной областях, на тыльной поверхности кистей и в области фаланг площадь депигментированных очагов практически не изменилась, частично (до 40%) уменьшилась площадь очагов в области голеностопных суставов.

Положительные изменения после проведенной комплексной терапии наблюдались у всех больных вульгарной формой витилиго. Клиническая ремиссия отмечалась у 20 из 29 больных данной группы.

В течение первых 3 мес терапии (12 нед) у этих пациентов началась активная репигментация очагов, площадь которых сокращалась на 30—60%. К концу 6-го месяца цвет кожи восстановился полностью.


У 6 больных наблюдалось сокращение площади депигментированных очагов на 50—70% за счет полной репигментации отдельных очагов и частичного восстановления нормального цвета кожи отдельных участков. У 3 пациентов отмечались незначительные позитивные изменения, которые выражались в восстановлении пигментации свежих, небольших по площади участков (не более 2 см 2 ), сглаживании границ по периферии очагов депигментации (табл. 4).

Все больные хорошо переносили лечение, побочных эффектов, осложнений, отказов от терапии не было. В процессе терапии удалось изменить отношение пациентов к своему заболеванию, оценить позитивные изменения в процессе лечения. На фоне активной репигментации очагов нормализовались иммунологические показатели и произошла редукция признаков депрессивных расстройств.

Таким образом, полученные нами результаты свидетельствуют о возможности обоснованного эффективного и безопасного лечения витилиго.

Заболевания надпочечников, как и любых других эндокринных органов, могут проявляться как повышением, так и снижением продукции собственных гормонов. При этом патологический процесс может ограничиваться нарушением синтеза как одного, так и нескольких гормонов надпочечников.

Этот эндокринный орган имеет жизненно важное значение. Гормоны надпочечников отвечают за адаптивные и защитные механизмы, обеспечивают выживание организма в условиях стресса и повышенной нагрузки, отвечают за уровень артериального давления и сопротивления сосудов, регулируют баланс, определяют реакцию организма на аллергены и воспалительные процессы, участвуют в регуляции обмена веществ, синтезе коллагена и работе репродуктивной системы.

Заболевания надпочечников, как и любых других эндокринных органов, могут проявляться как повышением, так и снижением продукции собственных гормонов. При этом патологический процесс может ограничиваться нарушением синтеза как одного, так и нескольких гормонов надпочечников.

В связи с этим жалобы пациентов с заболеваниями этих органов могут быть очень разнообразными и включать:

  • прибавку или снижение веса (при синдроме Кушинга или хронической надпочечниковой недостаточности)
  • повышение или снижение артериального давления (при феохромоцитоме, синдроме Конна или болезни Аддисона)
  • приступы сердцебиения и жара (при феохромоцитоме) , тошнота и рвота (при феохромоцитоме, надпочечниковой недостаточности) и упадок сил (при хронической надпочечниковой недостаточности)
  • потемнение кожных покровов или образование «растяжек» (при болезни Аддисона или синдроме Кушинга)
  • характерное перераспределение жировой ткани с изменением внешности (при гиперкортицизме)
  • боли в мышцах, парезы и параличи (при первичном гиперальдостеронизме)
  • избыточное оволосение и алопеция (при нарушениях продукции половых стероидов) и многое другое

неспецифичности жалоб при многих заболеваниях надпочечников, такие пациенты, как правило, обращаются не к профильному специалисту (эндокринологу), проходят ненужные обследования и получают неадекватное лечение. Важно отметить, что при обращении пациента с заболеваниями надпочечников от врача требуются определенные знания, позволяющие объединить разрозненные симптомы в единую диагностическую концепцию эндокринного заболевания и назначить адекватное обследования.

Как правило, простого лабораторного определения уровня гормонов надпочечников бывает недостаточно. Об этом важно знать. Информативность эти тесты приобретают лишь в определенных условия, в ходе проведения диагностических проб, в том числе с введением ряда фармакологических препаратов.

Специалисты клиники Рассвет постоянно пополняют и обновляют свои навыки в области диагностики функциональных нарушений надпочечников, что позволяет эффективно, достоверно и с наименьшими затратами поставить верный диагноз и рекомендовать лечение.

Оформите заявку на сайте, мы свяжемся с вами в ближайшее время и ответим на все интересующие вопросы.

Мурзаева Ирина Юрьевна

Начинаю освещать одну из сложнейших тем в эндокринологии – заболевания надпочечников.
Надпочечники – небольшого размера парные эндокринные органы, расположенные, как и звучит в названии, над верхним полюсом обеих почек. Длина*ширина *толщина = 0,3 (0,7)*0,2 (0,3)*0,03 (0,1) см. Даже меньше 1 см в длине и 3 мм в толщине минимально. См. картинку.


Это такой маленький, но крайне важный орган и просто рассказать о нём не получится. Что-то уж очень мне приглянулась форма изложения информации в виде «сказочки». Вот очередную присказку про надпочечники я сейчас расскажу.
Итак … Глубоко в брюшной полости существует СНГ (содружественное надпочечниковое государство) ;). Сравнение с известным СНГ – приветствуется.

Государства, а в нашем случае – зоны (слои) надпочечников, существуют рядом на одной территории. Но каждая зона работает автономно, имеет своего руководителя, (президента), на территории каждого «государства» живут разные национальности (гормоны).
Надпочечники делятся на 4 зоны - государства.

Корковый слой надпочечников состоит из 3-х государств: клубочковая, пучковая и сетчатая зона. Мозговой слой надпочечника расположен «в начинке» надпочечника.

Национальность: гормоны, вырабатываемые этой зоной: минералокортикоиды, представлены 3 гормонами: Альдостерон, Кортикостерон, Дезоксикортикостерон.

Руководителя у данного государства как такого нет, я бы сказала – это парламент. На выработку минералокортикоидов влияют и калий и ангиотензин II, и немного АКТГ).
Основная работа в этом государстве: регуляция водно–солевого обмена, обмена электролитов – калия и натрия, поддержание солевого гомеостаза и артериального давления.

Дефицит гормонов – это хроническая и острая надпочечниковая недостаточность, псевдогипоальдостеронизм. Избыток – синдром гиперальдостеронизма (синдром Кона, по автору).

Национальность: глюкокортикоиды, представлены 2 гормонами: Кортизол, Кортизон.

Руководитель: АКТГ (адренокортикотропный гормон), вырабатывается гипофизом.
Основная работа в государстве: это гормоны ответственны за реакцию организма на стресс и выживание. Регулируют все обменные процессы в организме (углеводов, белков и жиров). Снимают воспалительный и аллергический процессы.
Дефицит гормонов – это хроническая и острая надпочечниковая недостаточность.

Избыток – синдром Кушинга (гиперкортицизм).

Сетчатое государство.
Национальность: половые гормоны. Представлены: ДГА (дигидроэпиандростерон), ДГА-С (дигидроэпиандростерон сульфат), А4 (андростендион), 17-ОН прогестестерон, тестостерон общий.
Руководитель: АКТГ.
Основная работа: данные половые гормоны играют роль несколько иную, чем гормоны, выделяемые половыми железами. Они активны до полового созревания (инициируют пубертат) и после полового созревания (особенно ДГА, является прямым предшественником тестостерона и эстрадиола). В том числе они влияют на развитие вторичных половых признаков (рост усов, лобковое и подмышечное оволосение, наращивание мышечной массы и т.д.)

Дефицит – адренодефицит.
Избыток – адреногенитальный синдром, опухоли надпочечников.

Мозговое вещество (государство).
Национальность: катехоламины, представлены, наверно, самыми известными надпочечниковыми гормонами – адреналин и норадреналин, дофамин и их метаболиты – метанефрин, норметанефрин. А так же небольшими концентрациями: вещество Р, ВИП, соматостатин, в-энкефалин.

Руководитель (президент): симпатическая нервная система.
Основная работа: поддержание жизнедеятельности организма – стабильность АД, пульса, расширение бронхов, работа других внутренних желез.

Дефицит – не возможен (состояние не совместимое с жизнью)!
Избыток – феохромоцитома.

Вот и присказке конец, а кто прочёл – … переходит к научной части статьи :D.

Сегодня речь пойдёт о таком заболевании надпочечников как – надпочечниковая недостаточность.

Как часто на приём приходят пациенты с главной жалобой – «нет сил», «упадок сил», после работы «как выжатый лимон» и просят проверить функцию щитовидной железы на гипотиреоз. Так вот, причиной такого состояния может быть недостаточность надпочечников.
Надпочечниковая недостаточность бывает – острая (ОНН), о ней писать не буду – это резкий дефицит кортизола, вызывает состояние несовместимое с жизнью, лечение происходит в отделении реанимации. Чаще всего ОНН – это следствие хронической надпочечниковой недостаточности – ХНН, вот выявлению её мы будем учиться.
Бывает ХНН первичная (из–за поражения самого надпоченичка воспалительным или туберкулёзным процессом) и вторичная , когда страдает центральная регуляция выработки кортизола, то есть снижена (по тем или иным причинам) секреция АКТГ.

Симптомы хронической надпочечниковой недостаточности выглядят так:

  • Слабость и упадок сил
  • Снижение аппетита с тягой к солёной пище – только при первичной ХНН
  • Тошнота, рвота, боли в животе
  • Потеря веса (не всегда)
  • Нарушение цикла
  • Депрессия
  • Снижение давления ниже 90/55 Н
  • Нарушение глотания
  • Раздражительность
  • Изменение оттенка кожи и слизистых нарастание пигментации, как ярко выраженный бронзовый загар, только при первичной ХНН.

Первичная ХНН от вторичной отличается тем, что при первичной – страдает и клубочковая зона, где продуцируется альдостерон (начинает теряться соль (натрий) из организма), от этого и тяга к соли и жажда. При вторичной альдостероновая зона не страдает.
И при первичной, ярко меняется оттенок кожи – нарастает такая бронзовая пигментация! Это связано с тем что АКТГ и гормон мелатонин, отвечающий за пигментацию вырабатываются вместе, при первичной ХНН АКТГ начинает нарастать и мелатонин вместе с ним.
Получается, что по клиническому течению вторичная ХНН легче первичной ХНН.

Надпочениковая недостаточность может быть обратима или нет . Если она обратима, это относительная надпочечниковая недостаточность (срыв адаптации, реакция на стресс), если не обратима – это болезнь и требуется пожизненная гормонозаместительная терапия препаратами кортизола.

Как диагностировать недостаточность надпочечников:

  1. Забор крови на кортизол и АКТГ в 8.00 утра, когда максимальна выработка данного гормона (по циркадному ритму) или забор в пробирки кортизола слюны по 4 точкам 8.00 - 13.00 - 17.00 - 24.00
  2. Суточная моча на кортизол
  3. Забор крови на натрий, калий, хлор
  4. Проба с синактеном- депо
  5. КТ надпочечников и /или МРТ гипофиза (при подозрении на вторичную ХНН)
  6. Консультация фтизиатра
  7. Кровь на 17-ОН прогестерон при подозрении на врождённый адреногенитальный синдром
  8. Альдостерон и ренин при подозрении на первичную ХНН
  9. 9ВЖХ крови и мочи (высокоэффективная жидкостная хроматография гормонов надпочечников).

Забор крови на кортизол и АКТГ сложная процедура. Сложна она тем, что кортизол имеет циркадный ритм выработки - максимально утром и резко минимально ночью. Так вот утром, при начальной форме ХНН, когда кортизол ещё не так низок, по однократному анализу диагноз не поставить, а в 23.00- 24.00, когда концентрация кортизола минимальна, лаборатории не работают.
С 2016 года лаборатория медицинского центра «XXI век» и некоторые другие лаборатории города внедрили в ежедневную практику очень удобный метод определения кортизола в слюне по 4 точкам 8.00-13.00-17.00-24.00

(слюна собирается дома в пробирки, взятые накануне в лаборатории). Это позволяет отследить все циркадные колебания суточного кортизола, особенно это удобно при подборе терапии гормонами и у детей.
Кроме того, с 2016 года в практику в нашем центре мы ввели пробу с синактеном –депо 1 мг (препаратом искусственного АКТГ продлённого действия), который в России не производится, к сожалению. Он позволяет со 100% вероятностью исключить ХНН. Проба минимальна по сложности:

  • в 8.00 делается забор крови на альдостерон и кортизол,
  • в 21.00 вводится синактен в/м (что пациент может сделать дома),
  • на следующее утро, снова сдаётся альдострон и кортизол.

При повышении кортизола более 550 нмоль/л – ХНН исключена. Проба же позволяет отдифференцировать первичную и вторичную ХНН по повышению уровня альдостерона.
При начальном кортизоле крови утром менее 80нмоль/л - дальнейшие пробы не показаны - диагноз понятен.
По набору представленных анализов делается вывод – это ХНН как болезнь или как функциональное состояние (относительная надпочечников недостаточность), выбирается тактика лечения.
Функциональное состояние надпочечников никогда не сопровождается снижением альдостерона! И хорошо реагирует на пробу с синактеном. Иногда для постановки диагноза достаточно сделать пробу кортизола слюны, но это решает только врач.
Лечение зависит от того, первичная это или вторичная ХНН.
Первичная ХНН лечится как глюкокортикоидами, так и минерадокортикоидами. Вторичная ХНН и относительная ХНН - только глюкокортикоидами.
Препараты кортизола – это гидрокортизон, кортэф, преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон. Чаще выбирают препарат более приближенный к естественному: гидрокортизон или кортэф. Другие препараты – при отсутствии первых!

Для лечения дефицита альдостерона – кортинеф, аналогов у него нет!

Дозы подбираются по клинической картине и восстановлению уровней электролитов, кортизола и ренина. Лечение при ХНН – пожизненное, отмена терапии грозит острой надпочечниковой недостаточностью (ОНН) и летальным исходом .
Немного хочется сказать не о болезни, а об отосительной надпочечниковой недостаточности (функциональной) – она в современном мегаполисе стала очень часто встречаться.

Причины: недосып, чрезмерная умственная нагрузка и срыв адаптации к стрессу, особенно хронический стресс , при этом упорное посещение спортзала на итак ослабленный организм, работа в состоянии ОРВИ или депрессия после расставания с любимыми или депрессия по другой причине, резкое ограничение соли в рационе, якобы для пользы для здоровья, приводят к постепенному истощению пучковой зоны надпочечников и снижению выработки кортизола, в худшем случае запускается механизм выработки антител к ним или АКТГ.
В выше перечисленных случаях - показана диагностика нехватки кортизола по кортизолу крови и слюны и забор крови на АКТГ и последующая терапия небольшими дозами ГКС для нормализации самочувствия. Кроме того, нужны: полноценный сон не менее 7 часов в сутки и приём хороших доз витамина С (для стимуляции выработки своего кортизола).
Вывод напрашивается один – не только гипотиреоз может быть причиной жалоб на слабость и разбитость. И часто, не найдя ответа на свои вопросы при нормальной функции щитовидной железы, пациент продолжает своё хождение по врачам, даже к психотерапевтам, в поисках причин ухудшающегося самочувствия. Не забываем в таком случае проверить функцию надпочечников.

Читайте также: