Вич при системной красной волчанке

Обновлено: 25.04.2024

Системная красная волчанка или волчаночноподобный синдром при ВИЧ-инфекции: обзор клинических случаев

Аннотация
Обоснование. Полиорганность поражений и разнообразие клинической симптоматики вируса иммунодефицита человека (ВИЧ-инфекции) сближает ее с системными заболеваниями соединительной ткани, прежде всего с системной красной волчанкой (СКВ). Сходство иммунных нарушений при ВИЧ-инфекции и СКВ может приводить к диагностическим ошибкам и неверно выбранной тактике лечения (назначение иммуносупрессивной терапии вместо высокодозовой антиретровирусной терапии).
Цель. Отразить трудности дифференциальной диагностики ВИЧ-инфекции и СКВ.
Результаты. К январю 2021 г. в отечественной литературе выявлены 2 случая ВИЧ-инфекции у женщин молодого возраста, у которых первоначально ошибочно подозревалась СКВ. Помимо 2 пациентов, описанных в литературе, была обследована еще одна пациентка, у которой проявления СКВ сочетались с развернутой стадией ВИЧ-инфекции.
Выводы. Дифференциальная диагностика ВИЧ-инфекции и СКВ крайне сложная задача для клинициста. При постановке диагноза СКВ врач должен проявлять особую настороженность в отношении ВИЧ-инфекции. Следует подходить к назначению терапии СКВ при ВИЧ-инфекции по строгим показаниям.
Ключевые слова: системная красная волчанка, вирус иммунодефицита человека, синдром приобретенного иммунодефицита, суставной синдром.
Для цитирования: Громова М.А. Системная красная волчанка или волчаночноподобный синдром при ВИЧ-инфекции: обзор клинических случаев. Клинический разбор в общей медицине. 2021; 1: 22–27. DOI: 10.47407/kr2021.2.1.00029

Systemic lupus erythematosus or lupus-like syndrome in patients with HIV infection: clinical case review

Abstract
Background. Due to multi-organ lesions and a wide range of clinical manifestations, human immunodeficiency virus (HIV infection) resembles systemic connective tissue diseases, particularly systemic lupus erythematosus (SLE). Similarity of immune disorders in patients with HIV infection and SLE may lead to misdiagnosis resulting in wrong tactics of treatment (prescribing immunosuppressive therapy instead of high-dose antiretroviral therapy).
Aim. To report the HIV infection and SLE differential diagnosis challenges.
Results. By January 2021, the analysis of national literature revealed two cases of HIV infection in young women, initially misdiagnosed with suspected SLE. In addition to two patients described in literature, one more female patient with SLE manifestations combined with advanced stage of HIV infection was examined.
Conclusion. HIV and SLE differential diagnosis is the ultimate challenge for clinicians. Physicians should be especially apprehensive about HIV infection when making the diagnosis of SLE. SLE therapy in patients with HIV infection should be appointed according to strict indications.
Key words: systemic lupus erythematosus, human immunodeficiency virus (HIV), acquired immunodeficiency syndrome (AIDS), articular syndrome.
For citation: Gromova M.A. Systemic lupus erythematosus or lupus-like syndrome in patients with HIV infection: clinical case review. Clinical review for general practice. 2021; 1: 22–27. DOI: 10.47407/kr2021.2.1.00029

Введение

Не менее актуальна проблема системной красной волчанки (СКВ) – хронического системного воспалительного заболевания соединительной ткани. В мире СКВ страдают более 5 млн человек, причем основная их часть – женщины в возрасте 18–35 лет. Выживаемость после постановки диагноза в течение 10 лет составляет 80%, 20 лет – 60% [3, 4].
В аспекте ревматологии установлена возможность как сочетания ВИЧ-инфекции с системным заболеванием соединительной ткани, так и ревматологических «масок», в том числе волчаночноподобной, лишь имитирующих наличие патологии данной группы при инфицировании ВИЧ. Отличительной особенностью СКВ является обнаруженное в последние годы сходство иммунных нарушений с ВИЧ-инфекцией [5–8].
СКВ развивается на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящих к образованию множества антител, иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение органов и систем. Имеется ряд косвенных подтверждений пусковой роли РНК-содержащих и так называемых медленных вирусов (ретровирусов) в развитии патологического процесса [8].
Объединяют СКВ и ВИЧ-инфекцию такие клинические симптомы, как дерматит, имеющий сходную локализацию на щеках и крыльях носа, лимфаденопатия, полиорганная патология, присоединение различных инфекций на фоне иммунодефицита и др.
Принципиальная близость иммунологических механизмов СКВ и ВИЧ-инфекции особенно ярко проявляется в сходстве лабораторных показателей: лимфо-, тромбоцитопении, анемии, снижении количества Т-хелперов и цитотоксичности, нарушении функции лейкоцитов и активации В-лимфоцитарного синтеза, повышении уровня циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), антител к ДНК, фосфолипидам, образовании ревматоидного фактора и др. [9].
Сходство патогенетических механизмов и клинических признаков СКВ и ВИЧ-инфекции, одинаково прогностически неблагоприятных в своих крайних проявлениях, делает проблему их разграничения и адекватного лечения чрезвычайно актуальной и сложной [5–9].
Цель – отразить трудности дифференциальной диагностики ВИЧ-инфекции и СКВ.

Результаты

К январю 2021 г. в отечественной литературе мы выявили 2 случая ВИЧ-инфекции у женщин молодого возраста, у которых первоначально ошибочно подозревалась СКВ (см. таблицу) [8, 10].
Помимо двух случаев, описанных в литературе, была обследована еще одна пациентка, у которой проявления СКВ сочетались с развернутой стадией ВИЧ-инфекции. Ниже представлено описание данного клинического случая.

Клиническое наблюдение

Больная К., 1980 года рождения, с ее собственных слов, не имевшая ранее проблем со здоровьем, обратилась к врачу-терапевту амбулаторно в марте 2017 г. в связи с появлением за 1,5 мес до обращения жалоб на повышение температуры тела до 37,5 °С, ознобы, потливость, боль в голеностопных суставах. Принимала нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) – без эффекта. В поликлинике по месту жительства выставлен диагноз ревматоидного артрита, направлена к ревматологу для назначения базисных лекарственных препаратов. Пациентка на прием не явилась. С января 2018 г. присоединились эпизоды лихорадки до 38 °С, снижение массы тела, неоднократно была госпитализирована в клиническую инфекционную больницу. С июля 2019 г. у пациентки появилась сыпь на лице. В августе 2019 г. появились жалобы на онемение, посинение пальцев кистей, стоп, образование язвочек на пальцах кистей – заподозрен системный васкулит. Вновь направлена на консультацию к ревматологу, который установил диагноз СКВ. Начата терапия метипредом 24 мг, плаквенилом 200 мг, нифедипином 60 мг. С октября 2019 г. – повышение температуры тела до 38,5 °С, ознобы, потливость, прогрессирующее снижение массы тела, боль в суставах, посинение пальцев кистей, стоп, образование язвочек на пальцах кистей. Направлена на госпитализацию для обследования и лечения.
При осмотре: общее состояние больной – средней тяжести. Температура тела – 38,0 °С. Конституция: нормостеник. Кожа и видимые слизистые бледные, хейлит, афтозный стоматит, на лице – гиперемированная полиморфная сыпь (рис. 1).
Состояние питания: нормальное. Отмечается увеличение всех групп лимфатических узлов (диаметр >1 см). Грудные железы: не изменены. В остальном по органам и системам без значимых изменений. Частота дыхания – 19 в 1 мин, частота сердечных сокращений – 100 в 1 мин, артериальное давление (АД) – 110/70 мм рт. ст. Местный статус: боль при пальпации пястнофаланговых, проксимальных межфаланговых, лучезапястных, коленных суставов. Ограничение объема движений в плечевых суставах из-за боли. Синдром Рейно. Дигитальный ангиит. Трофические изменения пальцев кистей (рис. 2).
Проведено дополнительное обследование. В клиническом анализе крови выявлена анемия (112 г/л), повышение СОЭ 38 мм/ч. В биохимическом и иммунологическом анализах обращает на себя внимание повышение С-реактивного белка (78,67 мг/л), антител к ядерным антигенам (0,51), двуспиральной ДНК (61,93 МЕ/мл), при отсутствии патологии со стороны других маркеров системного заболевания соединительной ткани, гормонов щитовидной железы, показателей гемостаза, прокальцитонина, результатов посевов крови и мочи. Рентгенография органов грудной клетки, электрокардиография и ультразвуковое исследование органов брюшной полости также без особенностей.
Для исключения других причин лихорадки пациентке выполнена компьютерная томография органов грудной клетки – множественные медиастинальные и аксиллярные лимфатические узлы, размерами до 11 мм по короткой оси, участки перибронхиального уплотнения легочной ткани с тракционными бронхоэктазами в верхней доле правого легкого, нижних долях правого и левого легких, вероятно, фиброзные изменения. Магнитно-резонансная томография правой кисти – признаки минимального синовита I, II, III пястно-фаланговых суставов, регионарной венозной гипертензии.
При исследовании крови на маркеры вирусного гепатита получен отрицательный результат.
Получен положительный результат анализа крови на антитела к ВИЧ. Пациентка проинформирована о результатах, рекомендовано обращение к инфекционисту областного СПИД-центра. Тогда же выяснилось, что больная состоит на учете с ВИЧ-инфекцией с 2010 г., в настоящее время получает ралтегравир калия, ламивудин, этравирин, информирована о необходимости диспансеризации. Все эти обстоятельства пациентка скрыла от врачей поликлиники и стационара.
Учитывая выявление характерных кожных проявлений, антител к двуспиральной ДНК, состояние было расценено как СКВ, подострое течение высокой степени активности (SLEDAI 23 балла) с поражением кожи и слизистых (хейлит, афтозный стоматит, дискоидные очаги на лице, эритема, синдром Рейно с трофическими нарушениями), суставов (артрит), периферической нервной системы (дистальная полинейропатия), иммунологическими нарушениями (антитела к двуспиральной ДНК, ядерным антигенам), как перекрестная, развившаяся у больной с ВИЧ-инфекцией, чем и объясняются особенности течения.
Проводилось лечение: общий вариант диеты; бисептол 480 мг 2 раза в сутки внутривенно капельно №10, одновременно с цефотаксимом 2 г/сут внутривенно капельно; вазапростан 60 мкг/сут внутривенно капельно №7; внутрь преднизолон 5 мг/сут (с пульс-терапией метипредом 1000 мг/сут №3); мелоксикам 15 мг/сут; омепразол 20 мг/сут; верапамил 80 мг 3 раза в сутки; парацетамол по требованию. С учетом фоновой ВИЧ-инфекции от назначения цитостатических препаратов было решено воздержаться.
На фоне терапии состояние улучшилось до удовлетворительного, отмечен регресс суставного и синдрома Рейно, высыпаний, лихорадки, активизация больной.
В контрольных анализах крови отмечена нормализация острофазовых показателей. Больная выписана под наблюдение врача-инфекциониста, ревматолога и терапевта, с рекомендацией начать прием гидроксихлорохина 400 мг на ночь, продолжить терапию глюкокортикостероидами, блокаторами кальциевых каналов из группы фенилалкиламинов, ингибиторами протонной помпы в профилактической дозе и антиретровирусную терапию. Также рекомендовано направление на медико-социальную экспертизу.

Выводы

Сходство патогенетических механизмов и клинических признаков при ВИЧ-инфекции и СКВ делают дифференциальную диагностику между этими заболеваниями крайне сложной задачей. Во избежание диагностических ошибок с тяжелыми последствиями при постановке диагноза СКВ врач должен проявлять особую настороженность в отношении ВИЧ-инфекции (интерпретировать клинические признаки с учетом тщательного сбора анамнеза, использования современных диагностических тестов). Следует подходить к назначению терапии СКВ при ВИЧ-инфекции по строгим показаниям.

Конфликт интересов. Исследование не имело спонсорской поддержки. Автор несет полную ответственность за предоставление окончательной версии рукописи в печать.
Conflict of interests. The author declares that there is not conflict of interests.

Информация об авторе / Information about the author

Статья поступила в редакцию / The article received: 16.02.2021
Статья принята к печати / The article approved for publication: 20.02.2021

Краткий обзор ревматических проявлений может показаться непонятным для тех, кто далек от этой области медицины. На самом деле, многие врачи, работающие с ВИЧ-инфицированными пациентами, при лечении подобных состояний полагаются на ревматологов. Всё, что вы должны запомнить как пациент, это то, что ваши боли совершенно реальны и требуют принятия соответствующих мер.

Такие инфекции, как ВИЧ, заставляют организм вырабатывать участвующие в иммунном ответе антитела, активированные лейкоциты и различные циркулирующие иммунные комплексы, которые атакуют чужеродные организмы и окружающие ткани. Как правило, эти реакции нацелены только на инфекционный агент, но иногда защитные механизмы утрачивают свою специфичность и поражают здоровые ткани. Иногда защитные механизмы атакуют собственные ткани организма без какой-либо иной мишени.

Такие состояния называют системными заболеваниями соединительной ткани или системными васкулитами, или, по-другому, ревматическими болезнями. Они рассматриваются в рамках медицинской специальности «ревматология». Проще говоря, суставные боли (артралгии), отмечаются примерно у 45 процентов людей, живущих с ВИЧ. Причина их возникновения до и до настоящего времени окончательно не выяснена, однако точно известно, что при лечении помогают нестероидные противовоспалительные препараты, например, такие как ибупрофен или напроксен.

Из-за умеренной постоянной ноющей боли в суставах пациенты с ВИЧ-инфекцией думают, что у них развивается нейропатия. Однако проявления этих состояний различны. При ВИЧ-инфекции боли чаще всего локализуются в крупных суставах, тогда как при нейропатии неприятные ощущения, прежде всего, возникают в кончиках пальцев рук и ног. Обнадеживает то, что суставные боли при ВИЧ-инфекции не приводят к развитию дегенеративных повреждений суставов или к артриту.

Множество вирусных инфекций может привести к воспалению суставов выражающемуся их припухлостью и местным повышением температуры. Артрит, развивающийся на фоне ВИЧ-инфекции, не является исключением. Артрит может продолжаться до шести недель, облегчение наступает при лечении нестероидными противовоспалительными средствами либо – в более выраженных случаях - стероидными препаратами, такими как преднизолон.

ВИЧ-ассоциированный реактивный артрит характеризуется более сложной картиной. Могут опухать пальцы рук и ног. Возможно воспаление ахиллова сухожилия и подпяточной сухожильной сумки, проявляющихся локализованными там болями и припухлостью. Часто возникает повышенная сухость и шелушение кожи - гиперкератоз. Может развиваться раздражение слизистых оболочек, в частности уретрит. В таких случаях хорошо помогает нестероидный препарат индометацин. Кроме того, в упорных случаях возможно применение средств базисной терапии для лечения ревматоидного артрита и, в частности, — блокаторов фактора некроза опухоли.

На фоне ВИЧ-инфекции псориаз и ассоциированный с псориазом артрит отличаются более неблагоприятным течением, однако возможно улучшение течения и кожных проявлений и артрита на фоне антиретровирусной терапии. С ВИЧ-инфекцией также связан широкий спектр заболеваний мышечной ткани, начиная с выраженных мышечных болей (миалгий), нередко наблюдаемых во время сероконверсии. Около трети пациентов с ВИЧ-инфекцией страдают миалгией или фибромиалгией, последняя также может проявляться болями в суставах. Как и у ВИЧ-негативных пациентов, в этом случае также могут помогать нестероидные противовоспалительные препараты и антидепрессанты.

Полимиозит — это воспаление мышц, характеризующееся мышечной слабостью проксимальных отделов конечностей (а именно плечевого и тазового пояса) и повышением уровня фермента креатинфосфокиназы (КФК), определяемой в биохимическом анализе крови. Причина этого заболевания также неясна, однако при биопсии обнаруживают лимфоцитарную инфильтрацию клетками CD8. Как правило, для лечения используются глюкокортикостероиды, однако могут потребоваться и иммунодепрессанты.

Специфичным для ВИЧ-инфекции состоянием является cиндром диффузного инфильтративного лимфоцитоза (СДИЛ), проявляющийся увеличением околоушных слюнных желез (паротит), расположенных перед ухом. К другим проявлениям СДИЛ относятся сухость во рту и повышение уровня клеток CD8, составляющих основную массу инфильтрата околоушных желез. Для лечения увеличения околоушных желез применяют преднизолон или локальную лучевую терапию.

Интересно отметить, что на фоне прогрессирующей ВИЧ-инфекции возможно развитие ремиссии ревматоидного артрита (РА) и системной красной волчанки (СКВ). При достижении контроля над ВИЧ-инфекцией эти заболевания могут вернуться или даже дебютировать. Это соотносится с тем, что Т–клетки активно участвуют в патогенензе и ревматоидного артрита и системной красной волчанки.

Доктор Бауэрс (Dr. Bowers) является специалистом по лечению ВИЧ-инфекции, практикующим семейным врачом в Нью-Йорке, последние двадцать лет работавшим с множеством ВИЧ–инфицированных пациентов, в том числе из ЛГБТ–сообщества.

Спектр ревматических проявлений при ВИЧ-инфекции достаточно широк и мало чем отличается от тех, которые встречаются в обычной популяции. Клинические проявления разной степени выраженности отмечаются у половины пациентов с ВИЧ-инфекцией. Важно обратить внимание на новые симптомы и сообщить о них лечащему врачу. Как правило, большая часть симптомов проходит после назначения короткого курса НПВП (нестероидных противовоспалительных препаратов). Если же проявления заболевания более выраженные и течение его прогрессирующее – важно обратиться к ревматологу.

В Московском областном центре по борьбе со СПИД – вы можете записаться на прием к зав. амбулаторно-поликлиническим отделением Е.А. Орловой-Морозовой, имеющей опыт в лечении ревматических заболеваний.

Новость

Знаменитый телесериал «Доктор Хаус» запоминается не только циничным и сварливым нравом главного героя — гения медицинской диагностики, — но и аутоиммунным заболеванием системной красной волчанкой, появляющейся там едва ли не в каждой серии и даже ставшей своеобразным рефреном сериала.

Автор

Редакторы

Системная красная волчанка — это мультифакторное заболевание, развивающееся на основе генетического несовершенства иммунной системы и характеризующееся выработкой широкого спектра аутоантител к компонентам клеточного ядра. Молекулярно-генетические основы болезни изучены довольно плохо, в связи с чем специфического лечения до сих пор не создано, а в основе проводимой в клинике патогенетической терапии лежат иммунодепрессанты — глюкокортикостероиды и цитостатики. И вот, после более чем 50 лет попыток разработать специфическое лечение волчанки, произошел сдвиг: Управление по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарств США официально утвердило в качестве лекарства от волчанки препарат Бенлиста (Benlysta) на основе моноклональных антител, специфически блокирующих B-лимфоцит-стимулирующий белок (BLyS).

Системная красная волчанка (СКВ) — одно из самых распространённых аутоиммуных заболеваний, в основе которого лежит генетически обусловленное комплексное нарушение иммунорегуляторных механизмов. При заболевании происходит образование широкого спектра аутоантител к различным компонентам ядра клеток и формирование иммунных комплексов. Развивающееся в различных органах и тканях иммунное воспаление приводит к обширным поражениям микроциркуляторного кровяного русла и системной дезорганизации соединительной ткани [1], [2].

Патогенез СКВ

В патогенезе СКВ важное место отводится иммунным механизмам, многие аспекты которых, несмотря на интенсивное изучение, остаются невыясненными. СКВ характеризуется обескураживающей «пестротой» иммунологических феноменов, что связывают с изменением практически всех известных функций иммунокомпетентных клеток (рис. 1).

Рисунок 1. Патогенез СКВ

Волчанка во многом связана с нарушениями на уровне пролиферации различных клонов В-клеток, активируемых многочисленными антигенами, в роли которых могут выступать медицинские препараты, бактериальная или вирусная ДНК и даже фосфолипиды мембраны митохондрий. Взаимодействие антигенов с лейкоцитами связано либо с поглощением антигенов антиген-презентирующими клетками (АПК), либо с взаимодействием антигена с антителом на поверхности В-клетки.

В результате поочередной активации то T-, то B-клеток увеличивается продукция антител (в том числе, аутоантител), наступает гипергаммаглобулинемия, образуются иммунные комплексы, чрезмерно и неконтролируемо дифференцируются Т-хелперы. Разнообразные дефекты иммунорегуляции, свойственные СКВ, связаны также с гиперпродукцией цитокинов Th2-типа (IL-2, IL-6, IL-4, IL-10 IL-12).

Одним из ключевых моментов в нарушении иммунной регуляции при СКВ является затрудненное расщепление (клиренс) иммунных комплексов, — возможно, вследствие их недостаточного фагоцитоза, связанного, в частности, с уменьшением экспрессии CR₁-рецепторов комплемента на фагоцитах и с функциональными рецепторными дефектами.

Распространённость СКВ колеблется в пределах 4–250 случаев на 100 000 населения; пик заболеваемости приходится на возраст 15–25 лет при соотношении заболевших женщин к мужчинам 18:1. Наиболее часто заболевание развивается у женщин репродуктивного возраста с увеличением риска обострения во время беременности, в послеродовом периоде, а также после инсоляции и вакцинации.

СКВ часто становится причиной инвалидности. В развитых странах в среднем через 3,5 года после постановки диагноза 40% больных СКВ полностью прекращают работать, — в основном, в связи с нейрокогнитивными дисфункциями и повышенной утомляемостью. К потере трудоспособности чаще всего приводят дискоидная волчанка и волчаночный нефрит.

Клинические проявления СКВ чрезвычайно разнообразны: поражение кожи, суставов, мышц, слизистых оболочек, лёгких, сердца, нервной системы и т.д. У одного пациента можно наблюдать различные, сменяющие друг друга варианты течения и активности заболевания; у большинства больных периоды обострения заболевания чередуются с ремиссией. Более чем у половины больных есть признаки поражения почек, сопровождающиеся ухудшением реологических свойств крови [4].

Поскольку молекулярные и генетические механизмы, лежащие в основе заболевания, до сих пор как следует не изучены, специфического лечения волчанки до недавнего времени не существовало. Базисная терапия основана на приёме противовоспалительных препаратов, действие которых направлено на подавление иммунокомплексного воспаления, как в период обострения, так и во время ремиссии. Основными препаратами для лечения СКВ являются:

глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон);
цитостатические препараты (циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат, мофетила микофенолат, циклоспорин).

«Я знаю пароль, я вижу ориентир»

В конце 1990-х в биофармацевтической компании Human Genome Sciences (Роквилл, Мэриленд, США) открыли молекулярный путь, «сузив» который, можно в какой-то степени сдержать развитие СКВ. В этом пути участвует белок, получивший название «стимулятор B-лимфоцитов» (или BLyS), — цитокин из семейства фактора некроза опухолей. Было обнаружено, что ингибирование BLyS позволяет несколько сдержать разыгравшуюся иммунную систему и уменьшить число колоний B-лимфоцитов, производящих аутоантитела, атакующие здоровые ткани.

Исследователи, желая специфически блокировать BLyS, сделали ставку на человеческое моноклональное антитело, разработанное совместно с английской биотехнологической фирмой Cambridge Antibody Technology, и названное белимумаб (belimumab). В начале марта 2011 года американское Управление по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарственных препаратов (FDA) впервые за 56 лет одобрило препарат, предназначенный для специфического лечения системной красной волчанки. Эти препаратом стал Бенлиста — коммерческое название антитела белимумаба, производством которого уже занимается компания GlaxoSmithKline. До того FDA одобряла для терапии СКВ гидроксихлорохин — лекарство от малярии; было это в 1956 году.

Рисунок 2. Человек, больной системной красной волчанкой (акварель 1902 года кисти Мэйбл Грин). Свое название заболевание получило ещё в средневековье, когда людям казалось, что характерная волчаночная сыпь на переносице напоминает волчьи укусы.

Дорога к этому свершению была долгой, потому что до 2009 года, когда белимумаб успешно прошел первые две фазы клинического тестирования, ещё ни одно лекарство против волчанки не добиралось до фазы III испытаний — рандомизированного мультицентрового исследования с участием большой популяции пациентов. (О процессе разработки лекарств и о клинических испытаниях см. «Драг-дизайн: как в современном мире создаются новые лекарства» [5].) Дело в том, что «строгая» система клинических проверок, основанная на идеологии доказательной медицины, просто не пропускала препараты-«кандидаты», оказывавшиеся на поверку просто неэффективными или опасными для здоровья пациентов.

«Под проекты разработки лекарств против волчанки было просто не получить финансирования, поскольку все знали, что эти разработки как одна проваливаются», — говорит Ричард Фьюри (Richard Furie), ревматолог из Нью-Йорка, руководивший клиническими исследованиями белимумаба. — «Люди открыто говорили: „вы никогда не добьетесь успеха [в клинических исследованиях]“» [6].

Целенаправленная терапия

Когда исследователи из Human Genome Sciences (HGS) открыли цитокин BLyS [7] на основе анализа генетической активности белых клеток крови, полной последовательности генома человека [8] еще не было. «Это было чудное время», — рассказал Дэвид Гилберт (David Hilbert), бывший руководитель исследований этой компании. — «Мы каждый день сидели над лимфоцитами и получали последовательности все новых и новых генов, про которые совершенно не было понятно, что они такое» [6].

В процессе исследования BLyS сотрудники HGS обнаружили, что количество этого цитокина сильно увеличивается при воспалении, а особенно — у больных волчанкой. Это была очень важная зацепка, хотя и было понятно с самого начала, что дорога предстоит нелёгкая, учитывая количество уже провалившихся клинических испытаний препаратов. Ситуация особенно осложнялась тем, что клинические проявления СКВ крайне разнообразны — от лёгкого дискомфорта у одних до тяжкого бремени на всю жизнь у других, — что и побудило, наверное, авторов «Доктора Хауса» включить волчанку в сериал в таком утрированном контексте.

Кстати, цитокину BLyS даже есть памятник, причем в процессе его синтеза на рибосоме: дочь основателя компании HGS, увлекающаяся молекулярной скульптурой [9], «позаимствовала» у отца белок для ваяния. Скульптура установлена в американском НИИ Колд Спринг Харбор.

Действие лекарств, селективно на молекулярном уровне «выключающих» некоторые ветви иммунитета, должно быть очень точным. Например, в 2008 закончились неудачей клинические испытания атацицепта (atacicept), ингибирующего не только BLyS, но и ещё один родственный белок. Тестирование на больных тяжелой формой волчанки — волчаночным нефритом — пришлось срочно прекратить из-за аномально высокого числа побочных инфекций у принимавших лекарство. Аналогичная ситуация была с антителом окрелизумабом (ocrelizumab), блокировавшим работу B-лимфоцитов по другому механизму.

Следующие на очереди

Белимумаб — только первое лекарство из находящихся на очереди в процессе тестирования у различных фармацевтических фирм (таких как Anthera, Eli Lilly и других). Часть разрабатываемых лекарств действуют также на BLyS, другие — ингибируют работу T-лимфоцитов, «атакуя» белок под «научным» названием B7-родственный белок, ещё один препарат ингибирует медиатор воспаления интерферон-γ. Самому же белимумабу пророчат светлое будущее — с точки зрения фармацевтических гигантов, это обозначает миллиардные продажи, выводящие препарат в заветный список «блокбастеров». Между прочим, это совершенно не обозначает полного излечения от болезни миллионам пациентов — эффективность препарата не такая уж и высокая (согласно официальной информации, помогает он одному пациенту из 11), тем более что тестирование проводили не на тяжелой форме заболевания [10]. Кроме того, белимумаб оказался неэффективен в лечении чернокожих пациентов. Впрочем, это все равно лучше, чем неспецифически «глушить» иммунитет пациентов. Жаль только, что большинству российских больных придется по старинке использовать преднизолон, хоть менее эффективный, но зато намного более дешевый, чем инновационный препарат «с пылу-жару».

Фото: АстраЗенека

Главный герой одного из популярных «медицинских» сериалов при дифференциальном диагнозе именно системную красную волчанку (СКВ) подозревал у каждого трудного пациента. И хотя у кинематографических сценариев свои законы, авторы этого сценария четко уловили важную особенность СКВ — невероятную многоликость заболевания.

О многогранности проявлений сложной хронической патологии, при которой иммунная система организма атакует свои собственные клетки как чужеродные, о потенциальных причинах ее развития и о возможностях современных терапевтических стратегий корреспондент МВ узнал у Татьяны Решетняк, докт.мед.наук, врача высшей квалификационной категории, заведующей лабораторией тромбовоспаления ФГБНУ «Научно-исследовательского института ревматологии им. В.А. Насоновой».

— На самом деле, история этого заболевания значительно глубже. Первым, кто описал кожные язвы herpes esthiomenos, был еще Гиппократ (460-375 до н. э.). Название «красная волчанка» (Lupus erythematosus — лат.), происходит от латинских слов lupus — «волк» (из-за характерной, похожей по форме на бабочку сыпи на лице, напоминающей белые отметины на морде волка), и erythematosus — «красная», что указывает на цвет кожных высыпаний.

Выделяют несколько периодов изучения СКВ: классический, при котором описаны кожные проявления заболевания и их отличие от туберкулеза кожи; неоклассический — выделение диссеминированных или системных проявлений заболевания; современный, начало которого относится к описанию LE-клеточного феномена при СКВ, а продолжение характеризуется дальнейшими успехами в диагностике и терапии заболевания.

По определению ВОЗ и акад. В.А. Насоновой, «Системная красная волчанка (СКВ) — хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов и приводящего к неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам и их компонентам, с развитием аутоиммуного и иммунокомплексного хронического воспаления». Как следует из определения, контингент больных — в основном, молодые женщины трудоспособного и репродуктивного возраста, в связи с чем это заболевание остается актуальным как в мире, так и в России.

Теперь о распространенности. В учете истинной частоты и степени преобладания заболевания в различных этнических группах есть трудности. Связаны они с методологическими различиями в проведенных исследованиях.

Результаты исследования 2007 года, суммирующего данные 1950-2004 годов, приводят частоту заболевания от одного до 241 случая на 100 тыс. населения. При этом отмечается, что частота встречаемости СКВ возрастает с каждым десятилетием (с 1950 по 1979 год она составляла 1,51 на 100 тыс. населения, а с 1980 по 1992 год — 5,56 на 100 тыс.).

По данным российских исследований, распространенность данного заболевания колеблется в диапазоне от 4 до 250 случаев на 100 тыс. населения 1 .

К сожалению, в нашей стране отсутствует регистр по СКВ, но число новых случаев такое же, как и по Европе (например, по данным регистра Швеции — это 39-45 случаев на 100) 2 .

— Системная красная волчанка — сложное заболевание, этиология которого до конца не изучена. Расскажите, пожалуйста, что известно современной медицине о его патогенезе?

— Патогенез СКВ сложен и действительно до конца не изучен. Системная красная волчанка — заболевание с наследственной предрасположенностью, но не в полной мере наследственное заболевание. Выявлено достаточно много генов, которые вовлечены в механизм его развития (более 40). Однако сам ген волчанки до настоящего времени не найден, поэтому говорить о том, что это наследственное заболевание, мы пока не можем.

СКВ — аутоиммунная болезнь, возникающая в случае, когда иммунная система человека теряет способность отличать чужеродные агенты от собственных тканей и клеток. Иммунная система вырабатывает наряду с другими активными молекулами аутоантитела, которые расценивают собственные нормальные клетки организма как чужеродные и атакуют их.

Отмечается гиперактивность В-лимфоцитов и дефицит Т-супрессорной функции лимфоцитов, при этом отмечается продукция большого количества аутоантител (антиядерных, антител к двуспиральной, нативной ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным элементам крови и др.). Наибольшее патогенетическое значение имеют антитела к нативной ДНК (нДНК), которые, соединяясь с ней, образуют иммунные комплексы и активируют комплемент.

В патогенезе СКВ задействован как врожденный, так и приобретенный иммунитет, и важную роль в их дисрегуляции играет интерферон I типа (ИФН I типа). Недавние исследования обнаружили тесную взаимосвязь между ИФН I типа, особенно ИФН-α. С этим заболеванием более чем у половины пациентов с СКВ экспрессия генов «сигнатуры ИФН типа I» была выявлена в мононуклеарах периферической крови. ИФН-α может активировать лимфоциты, дендритные клетки и естественные киллерные клетки (NK), нарушая аутоиммунную толерантность. Результатом является аутоиммунная реакция, вызывающая воспаление определенных органов (суставов, почек, кожи и т. д.).

Также известно, что СКВ может быть спровоцирована гормональным дисбалансом в период полового созревания, стрессом, факторами окружающей среды (например, воздействием ультрафиолета), вирусной инфекцией, приемом лекарственных средств (таких, как изониазид, гидралазин, прокаины или противосудорожные препараты).

— Для волчанки характерно многообразие симптомов и проявлений. Врачам каких специальностей нужно иметь настороженность в отношении этого заболевания?

— Симптомы СКВ действительно многообразны и могут быть связаны с поражением любых систем и органов. Именно поэтому СКВ определяют как мультидисциплинарную проблему.

Врач любой специальности на практике имеет возможность «встретиться» с больным системной красной волчанкой. В первую очередь, это может быть терапевт, дерматолог, нефролог, невролог, гематолог, кардиолог, акушер-гинеколог, а также аллерголог и инфекционист.

— Татьяна Магомедалиевна, на что врачу следует обратить внимание, чтобы не пропустить такого пациента? Какие органы и системы поражаются при этом заболевании? Каковы наиболее часто встречающиеся симптомы при СКВ?

— Как правило, у пациента можно выделить какой-либо один пораженный орган-мишень, определяющий тяжесть состояния. При легкой степени активности СКВ наиболее часто вовлечены кожно-слизистая и костно-мышечная системы. Для тяжелой степени активности характерно поражение жизненно-важных органов.

Одинаковых случаев СКВ нет. У разных пациентов заболевание может проявляться по-разному. Это может быть, к примеру, лихорадка неясного генеза, боли в суставах, кратковременные, мигрирующие боли в области грудной клетки, которые могут быть связаны с дыханием или с переменой положения тела, адгезивный полисерозит. С такими проявлениями пациенты обращаются к терапевтам.

К неврологам попадают пациенты с эпилептическим статусом, хореиформными гиперкинезами, нарушением чувствительности, проблемами с мочеиспусканием или недержанием мочи у молодых пациентов. Встречаются также энцефаломиелопатии и радикулополинейропатии, которые обычно сочетаются с лихорадкой и другими проявлениями.

При поражении почек у больных СКВ болевых ощущений чаще всего нет. И врачи ориентируются на лабораторные анализы — появление белка в моче. Это в первую очередь требует исключения гломерулонефрита после ангины или простудного заболевания, на фоне приема лекарственных препаратов. О вовлечении почек зачастую говорит и появление отеков, преимущественно в области стоп, голеней, а также появление одутловатости лица и параорбитальных отеков.

При волчанке может наблюдаться феномен Рейно (изменение окраски кончиков пальцев или пальцев целиком в связи со стрессом или холодом). Поражения кожи при СКВ в 25-50% довольно типичны, поэтому дерматологи и терапевты сразу их замечают — высыпания эритематозного характера на скулах, спинке носа, подбородка, надбровных дуг. К проявлениям волчанки относятся и язвы во рту и носу — с такими жалобами пациент может попасть к отоларингологу или опять же к терапевту.

Системная красная волчанка иногда сопровождается так называемым сухим синдромом, или синдромом Шегрена, при котором отмечается сухость во рту, трудности с проглатыванием твердой пищи, снижение количества слез.

Кроме того, существует субтип волчанки с антифосфолипидным синдромом. Он вызывает рецидивирующие тромбозы любой локализации и акушерскую патологию, проявляющуюся рецидивирующими потерями беременности. Бывает, что первая беременность заканчивается самопроизвольным абортом, и при обследовании выявляется позитивная реакция Вассермана (реакция на сифилис), а при проверке эта реакция оказывается ложно-позитивной — это еще один признак волчанки.

— Очевидно, что и при СКВ важно как можно раньше поставить диагноз. Каким будет прогноз при запоздалой диагностике заболевания?

— Поздняя диагностика приводит к плохому прогнозу, как и запоздалое выявление повышения активности СКВ — это ведет к неконтролируемой выработке аутоантител и нарастанию функциональной недостаточности органов.

Самые серьезные из возможных поражений — поражения почек и центральной нервной системы. При волчаночном нефрите быстро наступает хроническая болезнь почек и уремия, что вызывает необходимость диализа, в перспективе трансплантации почек.

При поражении центральной нервной системы возможен поперечный миелит, приводящий пациентов с энцефаломиелопатией или радикулополинейропатией без своевременного лечения к инвалидизации. Наличие антифосфолипидного синдрома при СКВ ведет к возрастанию риска инсульта и нарушений когнитивных функций.

Как говорилось выше, антифосфолипидный синдром может также проявляться акушерской патологией с рецидивирующими случаями потери плода на разных сроках беременности. При этом фертильность у пациенток с СКВ не страдает, беременность наступает довольно легко. Поэтому при активной волчанке и при приеме иммуносупрессивных препаратов обязательно пользоваться средствами контрацепции.

Все перечисленные специалисты наблюдают пациента совместно с ревматологом.

— Какие современные терапевтические стратегии предлагает медицина для пациентов с этим сложным и мало предсказуемым заболеванием?

— Длительно существующее аутоиммунное воспаление, как это бывает при системной красной волчанке, может вызвать повреждение тканей и нарушить их нормальное функционирование, поэтому лечение СКВ направлено прежде всего на подавление аутоиммунных реакций.

В настоящее время выявлен ряд мишеней для создания лекарственных препаратов для лечения СКВ. Несмотря на большое число клинических исследований сегодня ревматологи располагают ограниченным набором высокотехнологичных лекарственных средств.

Генно-инженерная биологическая терапия — многообещающая опция в лечении СКВ. Она подразумевает разработку моноклональных антител, оказывающих селективное воздействие на основные звенья иммунопатогенеза СКВ. К сожалению, пока таких препаратов одобрено мало. Биологические препараты, рекомендуемые для терапии СКВ, влияют только на В-клеточное звено иммунитета.

Согласно последним научным данным, считается, что ведущий механизм развития СКВ связан с семейством интерферонов (ИФН) типа I, поэтому антитела к ИФН-α имеют большое будущее в лечении волчанки. В ближайшее время ожидается появление нового препарата — ингибитора ИФН типа I.

— Излечить волчанку пока нельзя, но этот диагноз уже не звучит фатально. Какова выживаемость пациентов с СКВ в наше время? Благодаря чему она достигнута?

— Да, сегодня 10-летняя выживаемость достигла 95%. Это результат и своевременной диагностики, и адекватного лечения. Появление новых биологических таргетных препаратов ведет к снижению дозы глюкокортикоидов и цитостатиков, что, в свою очередь, снижает нежелательные явления стандартной терапии, уменьшается повреждение органов, что способствует не только контролю активности заболевания, но и достижению еще одной важной цели в терапии СКВ — улучшению качества жизни пациентов.

Красная волчанка – аутоиммунная патология, при которой происходит поражение кровеносных сосудов и соединительной ткани, а как следствие – кожи человека. Заболевание носит системный характер, т.е. происходит нарушение в нескольких системах организма, оказывая негативное влияние на него в целом и на отдельные органы в частности, в том числе и на иммунную систему.

Подверженность болезни женщин в несколько раз выше, чем мужчин, что связано с особенностями строения женского организма. Наиболее критичным возрастом для развития системной красной волчанки (СКВ) считается период полового созревания, во время беременности и некоторый интервал после него, пока организм проходит этап восстановления.

Кроме этого, отдельной категорией для возникновения патологии считается детский возраст в периоде от 8 лет, но это не определяющий параметр, потому что не исключается врожденный вид заболевания или его проявление на ранних сроках жизни.

Что это за болезнь?

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. lupus erythematodes, англ. systemic lupus erythematosus) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла.

Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента. Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов.

История

Свое название красная волчанка получила от латинского слова «люпус» – волк и «эритематозус» – красная. Это название было присвоено из-за схожести кожных признаков с повреждениями после укуса голодным волком.

История болезни красная волчанка получила свое начало в 1828г. Это случилось после того, как французский дерматолог Biett впервые описал кожные признаки. Гораздо позже, спустя 45 лет врач дерматолог Kaposhi подметил, что некоторые заболевшие наряду с кожными признаками имеют болезни внутренних органов.

В 1890г. было обнаружено английским врачом Osler, что системно красная волчанка может протекать без кожных проявлений. Описание феномена LE-(ЛЕ) клеток – это обнаружение осколков клеток в крови, в 1948г. позволило идентифицировать больных.

В 1954г. были обнаружены в крови заболевших определенные белки – антитела, действующие против собственных клеток. Это обнаружение стало использоваться в разработках чувствительных тестов для диагностирования системной красной волчанки.

Причины возникновения

Причины болезни окончательно не выяснены. Установлены только предполагаемые факторы, способствующие возникновению патологических изменений.

Генетические мутации — выявлена группа генов, связанных со специфическими нарушениями иммунитета и предрасположенностью к системной красной волчанке. Они отвечают за процесс апоптоза (избавления организма от опасных клеток). При задержке потенциальных вредителей происходит поражение здоровых клеток и тканей. Другой способ — дезорганизация процесса управления иммунной защитой. Реакция фагоцитов становится чрезмерно сильной, не прекращается с уничтожением чужеродных агентов, за «чужих» принимаются собственные клетки.

Возраст — максимально системной красной волчанкой болеют люди от 15 до 45 лет, но есть случаи, возникшие в детском возрасте и у пожилых.
Наследственность — известны случаи семейного заболевания, вероятно, передающегося от старших поколений. Однако риск рождения больного ребенка остается низким.
Раса — американские исследования показали, что чернокожее население болеет в 3 раза чаще белых, также эта причина более выражена у коренных индейцев, уроженцев Мексики, азиаток, испанок.
Пол — среди известных больных женщин в 10 раз больше, чем мужчин, поэтому ученые пытаются установить связь с половыми гормонами.

Среди внешних факторов наиболее патогенным является интенсивное солнечное облучение. Увлечение загаром способно спровоцировать генетические изменения. Есть мнение, что чаще болеют системной волчанкой люди, профессионально зависимые от деятельности на солнце, морозе, резких колебаний температуры среды (моряки, рыбаки, сельскохозяйственные работники, строители).

У значительной части пациентов клинические признаки системной волчанки появляются в период гормональных изменений, на фоне беременности, климакса, приема гормональных контрацептивов, в период интенсивного полового созревания.

Также болезнь связывают и с перенесенной инфекцией, хотя доказать роль и степень влияния какого-либо возбудителя (идут целенаправленные работы по роли вирусов) пока невозможно. Попытки выявить связь с синдромом иммунодефицита или установить заразность болезни пока неуспешны.

Патогенез

Как развивается системная красная волчанка у здорового на первый взгляд человека? Под влиянием определенных факторов и сниженной функции иммунной системы в организме происходит сбой, при котором начинают вырабатываться антитела против «родных» клеток организма. То есть ткани и органы начинают восприниматься организмом, как чужеродные объекты и запускается программа самоуничтожения.

Такая реакция организма носит патогенный характер, провоцируя развитие воспалительного процесса и угнетение здоровых клеток разными способами. Чаще всего изменениям подвержены кровеносные сосуды и соединительная ткань. Патологический процесс приводит к нарушению целостности кожи, изменению ее внешнего вида и снижению кровообращения в очаге поражения. При прогрессировании заболевания поражаются внутренние органы и системы всего организма.

Классификация

В зависимости от области поражения и характера течения заболевание классифицируют на несколько видов:

Красная волчанка, вызванная приемом некоторых препаратов. Приводит к появлению симптоматики СКВ, которая может самопроизвольно исчезать после отмены препаратов. Лекарственными средствами, способными приводить к развитию красной волчанки, становятся препараты для лечения артериальной гипотензии (артериолярные вазодилататоры), антиаритмические, противосудорожные средства.
Системная красная волчанка. Заболевание склонно к быстрому прогрессированию с поражением любого органа или системы организма. Протекает с лихорадкой, недомоганием, мигренями, сыпью на лице и теле, а также болями разного характера в любом участке тела. Наиболее характерны мигрени, артралгии, боли в почках.
Неонатальная волчанка. Возникает у новорожденных, зачастую сочетаясь с пороками сердца, серьезными нарушениями работы иммунной и кровеносной систем, аномалиями развития печени. Болезнь встречается чрезвычайно редко; меры консервативной терапии позволяют эффективно снижать проявления неонатальной волчанки.
Дискоидная волчанка. Самая распространенная форма болезни – центробежная эритема Биетта, основными проявлениями которой являются кожные симптомы: красная сыпь, утолщение эпидермиса, воспаленные бляшки, трансформирующиеся в рубцы. В некоторых случаях заболевание приводит к поражению слизистых оболочек рта и носа. Разновидностью дискоидной является глубокая волчанка Капоши-Ирганга, для которой характерно рецидивирующее течение и глубокие поражения кожных покровов. Особенностью течения этой формы болезни становятся признаки артритов, а также снижение работоспособности человека.

Симптомы красной волчанки

Являясь системным заболеванием, красная волчанка характеризуется следующими симптомами:

синдром хронической усталости;
припухание и болезненность суставов, а также мышечная боль;
необъяснимая лихорадка;
грудные боли при глубоком дыхании;
повышенное выпадение волос;
красные, кожные высыпания на лице или изменение окраски кожных покровов;
чувствительность к солнцу;
отеки, припухание ног, глаз;
увеличение лимфатических узлов;
посинение или побеление пальцев на руках, на ногах, пребывая на холоде или в момент стресса (синдром Рейно).

Отдельные люди испытывают головные боли, судороги, головокружение, депрессивные состояния.

Новые симптомы способны появляться спустя годы и после постановки диагноза. У одних больных страдает одна система организма (суставы или кожа, органы кроветворения), у других заболевших проявления способны затронуть многие органы и нести полиорганный характер. Сама тяжесть и глубина поражения систем организма у всех различна. Зачастую поражаются мышцы и суставы, при этом вызывая артрит и миалгию (боль в мышцах). Кожные высыпания имеют схожесть у разных пациентов.

Если у больного полиорганные проявления, то происходят следующие патологические изменения:

в почках воспаление (волчаночный нефрит);
воспаления кровеносных сосудов (васкулиты);
воспаление легких: плеврит, пневмонит;
заболевания сердца: коронарный васкулит, миокардит или эндокардит, перикардит;
заболевания крови: лейкопения, анемия, тромбоцитопения, риск образования тромбов;
поражения мозга или центральной нервной системы, а это провоцирует: психоз (изменение в поведение), возникает головная боль, головокружение, паралич, нарушение памяти, проблемы со зрением, судороги.

Как выглядит красная волчанка, фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Проявление симптоматики данного аутоиммунного заболевания могут существенно различаться у разных больных. Однако общими местами локализации очагов поражения, как правило, становятся кожные покровы, суставы (преимущественно рук и пальцев), сердце, легки и бронхи, а также пищеварительные органы, ногти и волосы, которые становятся более хрупкими и склонными к выпадению, а также головной мозг и нервная система.

Стадии течения болезни

В зависимости от выраженности симптоматики заболевания системная красная волчанка имеет несколько стадий течения:

Острая стадия – на этом этапе развития красная волчанка резко прогрессирует, общее состояние пациента ухудшается, он жалуется на постоянную усталость, повышение температуры до 39-40 градусов, лихорадку, боль и ломоту в мышцах. Клиническая картина развивается стремительно, уже за 1 месяц заболевание охватывает все органы и ткани организма. Прогноз при острой форме красной волчанке не утешительный и зачастую продолжительность жизни пациента не превышает 2 лет;
Подострая стадия – скорость прогрессирования заболевания и степень выраженности клинических симптомов не такая, как в острой стадии и от момента заболевания до появления симптоматики может пройти более 1 года. На этой стадии заболевание часто сменяется периодами обострений и стойкой ремиссии, прогноз в целом благоприятный и состояние пациента напрямую зависит от адекватности назначенного лечения;
Хроническая форма – заболевание имеет вялую форму течения, клинические симптомы слабо выражены, внутренние органы практически не поражены и организм в целом нормально функционирует. Несмотря на относительно легкое течение красной волчанки, вылечить заболевание на данной стадии невозможно, единственное, что можно сделать – это облегчить выраженность симптомов при помощи медикаментов в момент обострения.

Осложнения СКВ

Основные осложнения, которые провоцирует СКВ:

1) Болезни сердца:

перикардит — воспаление сердечной сумки;
отвердение коронарных артерий, питающих сердце по причине скопления тромботических сгустков (атеросклероз);
эндокардит (инфицирование поврежденных клапанов сердца) из-за уплотнения сердечных клапанов, скопления кровяных сгустков. Нередко проводят пересадку клапанов;
миокардит (воспаление мускула сердца), вызывающий тяжелые аритмии, заболевания сердечного мускула.

2) Почечные патологии (нефриты, нефроз) развиваются у 25% больных, страдающих СКВ. Первые симптомы – отеки на ногах, наличие в моче белка, крови. Крайне опасен для жизни отказ почек нормально работать. Лечение включает применение сильных препаратов от СКВ, диализ, пересадку почки.

3) Заболевания крови, опасные для жизни.

снижение эритроцитов (питающих клетки кислородом), лейкоцитов (подавляющих инфекции и воспаления), тромбоцитов (способствуют свертываемости крови);
гемолитическая анемия, вызванная недостатком эритроцитов или тромбоцитов;
патологические изменения органов кроветворения.

4) Заболевания легких (у 30%), плевриты, воспаление мышц грудной клетки, суставов, связок. Развитие острой туберкулезной волчанки (воспаление ткани легких). Легочная эмболия – закупорка артерий эмболами (кровяными сгустками) в связи с повышенной вязкостью крови.

Диагностика

Предположение о наличии красной волчанки можно сделать на основании красных очагов воспалений на кожных покровах. Внешние признаки эритематоза со временем могут изменяться, поэтому по ним трудно поставить точный диагноз. Необходимо применение комплекса дополнительных обследований:

общие анализы крови и мочи;
определение уровня печеночных ферментов;
анализ на Антинуклеарные тела (АНА);
рентгенография грудной клетки;
эхокардиография;
биопсия.

Дифференциальная диагностика

Хроническую красную волчанку дифференцируют от красного плоского лишая, туберкулезной лейкоплакии и волчанки, раннего ревматоидного артрита, синдрома Шегрена (см. сухость во рту, синдром сухого глаза, светобоязнь). При поражении красной каймы губ хроническую СКВ дифференцируют от абразивного преканцерозного хейлита Манганотти и актинического хейлита.

Поскольку поражение внутренних органов всегда схоже по течению с различными инфекционными процессами, СКВ дифференцируют от болезни Лайма, сифилиса, мононуклеоза (инфекционный мононуклеоз у детей: симптомы), ВИЧ-инфекции.

Лечение системной красной волчанки

Лечение должно быть максимально подходящим для конкретного пациента.

Госпитализация необходима в следующих случаях:

при стойком повышение температуры без видимой причины;
при возникновении угрожающих жизни состояний: быстропрогрессирующая почечная недостаточность, острый пневмонит или легочное кровотечение.
при появлении неврологических осложнений.
при значительном снижении количества тромбоцитов, эритроцитов или лимфоцитов крови.
в случае, когда обострение СКВ невозможно вылечить в амбулаторных условиях.

Для лечения системной красной волчанки в период обострения широко применяются гормональные препараты (преднизолон) и цитостатики (циклофосфамид) по определенной схеме. При поражении органов опорно-двигательной системы, а также при повышении температуры назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак).

Для адекватного лечения заболевания того или иного органа необходима консультация специалиста в этой области.

Правила питания

Опасные и вредные продукты при волчанке:

большое количество сахара;
все жаренное, жирное, соленое, копченое, консервированное;
продукты, на которые есть аллергические реакции;
сладкие газировки, энергетики и алкогольные напитки;
при наличии проблем с почками противопоказана пища, содержащая калий;
консервы, колбасы и сосиски фабричного приготовления;
магазинный майонез, кетчуп, соусы, заправки;
кондитерские изделия с кремом, сгущенкой, с искусственными наполнителями (заводскими джемами, повидлами);
фаст фуд и продукты с ненатуральными наполнителями, красителями, рыхлителями, усилителями вкусовых качеств и запаха;
продукты, содержащие холестерин (булочки, хлеб, красное мясо, молочные продукты с высокой жирностью, соусы, заправки и супы, в основе приготовления которых взяты сливки);
продукты, имеющие большой срок годности (имеются ввиду те продукты, которые быстро портятся, но благодаря различным химическим добавкам в составе, могут храниться очень долгое время – сюда, как пример, можно отнести молочные продукты с годовым сроком годности).

Употребляя эти продукты можно ускорить процесс прогрессирования болезни, что может повлечь за собой смертельный исход. Это максимальные последствия. А, как минимум, спящая стадия волчанки перейдет в активную, из-за чего все симптомы обострятся и самочувствие значительно ухудшится.

Продолжительность жизни

Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза системная красная волчанка — 80 %, через 20 лет — 60 %. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 25—30 лет.

В целом качество и длительность жизни при системной красной волчанке зависит от некоторых факторов:

Возраст пациента: чем моложе пациент — тем выше активность аутоиммунного процесса и агрессивней протекает заболевание, что связано с большей реактивностью иммунитета в молодом возрасте (больше аутоиммунных антител разрушают собственные ткани).
Своевременность, регулярность и адекватность терапии: при длительном приеме гормонов глюкокортикостероидов и других препаратов можно добиться длительного периода ремиссии, снижения риска развития осложнений и как результат – улучшения качества жизни и ее длительности. Причем, очень важно начать лечение еще до развития осложнений.
Вариант течения заболевания: острое течение протекает крайне неблагоприятно и через пару лет могут возникнуть тяжелые, угрожающие жизни осложнения. А с хроническим течением, а это 90% случаев СКВ, можно жить до старости полноценной жизнью (если соблюдать все рекомендации врача ревматолога и терапевта).
Соблюдение режима значительно улучшает прогноз заболевания. Для этого необходимо постоянно наблюдаться у врача, придерживаться его рекомендаций, своевременно обращаться к медикам при появлении каких-либо симптомов обострения заболевания, избегать контакта с солнечными лучами, ограничивать водные процедуры, вести здоровый образ жизни и соблюдать другие правила профилактики обострений.

Если вам выставили диагноз волчанки, то это не значит, что жизнь закончилась. Старайтесь победить болезнь, может быть, не в прямом смысле. Да, вероятно, вы будете в чем-то ограничены. Но миллионы людей и с более тяжелыми заболеваниями живут яркой, полной впечатлений жизнью! Значит, сможете и вы.

Профилактика

Цель профилактики – предупредить развитие рецидивов, длительно поддерживать больного в состоянии стойкой ремиссии. Профилактика волчанки основана на комплексном подходе:

Читайте также: