Удаление добавочного пальца при кожной форме синдактилии

Обновлено: 24.04.2024

Полидактилия – медицинский термин, обозначающий наличие дополнительных пальцев на руках или ногах. Это врожденная патология, связанная с нарушением формирования конечностей под действием генетических или внешних факторов. Наибольшее значение имеют воздействия на ранних сроках беременности.

В настоящее время, в связи со сложностями, связанными с организацией лечения в Турции, Швейцарии, Южной Корее и Индии, мы приостановили обработку заявок по этим направлениям.

Если вас интересует организация лечения в Германии, оставьте, пожалуйста, заявку, и наши специалисты свяжутся с вами в ближайшее время.

Содержание

Как понять, что у моего ребенка полидактилия?

Постановка предварительного диагноза полидактилии не требует специального обследования, для этого достаточно осмотра у неонатолога. Визуальное присутствие дополнительных пальцев на руках или ногах является показанием для дальнейшей рентгенологической диагностики.

Рентген позволяет увидеть внутреннее строение дополнительного пальца. Он может состоять только из кожи или быть похожим на обычный палец (с костями, связками и сухожилиями). Иногда полидактилия диагностируется внутриутробно, во время обязательного скринингового УЗИ.

Заболевание может быть наследственным (чаще всего это удвоение мизинца или среднего пальца) или развиваться без видимой причины (например, при удвоении большого пальца). Термин «наследственный» означает, что мать или отец ребенка имели такую же патологию генетического происхождения. Также заболевание может возникнуть при генетических синдромах:

Синдром Барде-Бидля.
Синдром цефалополисиндактилии Грейга.
Полидактилия трехфалангового большого пальца.
И другие.

В других случаях генетические нарушения отсутствуют, и порок развития формируется случайным образом. Спрогнозировать или предотвратить это невозможно.

Какие виды полидактилии существуют?

В зависимости от расположения дополнительного пальца выделяют три типа полидактилии:

Преаксиальная полидактилия (или удвоение большого пальца).
Постаксиальная полидактилия (или удвоение мизинца).
Центральная полидактилия (удвоение средних пальцев, встречается крайне редко).

Преаксиальная полидактилия является наиболее распространенным видом патологии и диагностируется у 1 из 1000-10000 детей. Обычно это единичные случаи, не связанные с наследственностью. Для дифференцирования различных видов преаксиальной полидактилии врачи используют классификацию Вессел:

Тип I – расщепление дистальной фаланги большого пальца.
Тип II – удвоение дистальной фаланги большого пальца.
Тип III – расщепление проксимальной фаланги большого пальца.
Тип IV – удвоение проксимальной фаланги большого пальца.
Тип V – расщепление пястной кости.
Тип VI – удвоение пястной кости.
Тип VII – трифалангия.

Важно установить точный вид полидактилии, поскольку от этого зависит выбор наиболее эффективного оперативного вмешательства.

Опасна ли полидактилия?

Наличие дополнительного пальца не причиняет боли и не беспокоит ребенка. До определенного возраста ребенок не понимает, что с ним что-то не так. В дальнейшем, когда он начинает сравнивать себя с другими детьми, патология может вызвать дискомфорт и привести к проблемам с адаптацией в обществе. Таким образом, первое из негативных последствий полидактилии – это психологическая травма.

Второе – это функциональные нарушения. В особенности это касается удвоения большого пальца и формирования дополнительных фаланг. Ребенок может сжимать руку с достаточной силой, но при этом страдает мелкая моторика. Появляются трудности с письмом, взаимодействием с небольшими предметами (например, монетами), завязыванием шнурков и т.д.

В редких случаях тяжелые анатомические изменения приводят к нарушениям кровообращения, функции чувствительных и двигательных нервных окончаний. Это в свою очередь может приводить к онемению и другим нарушениям чувствительности, отсутствию движений в пораженном пальце и даже некрозу тканей.

Как можно избавиться от полидактилии?

Наиболее эффективным методом лечения полидактилии является хирургическая коррекция. Операция позволяет улучшить внешний вид ребенка и функцию руки. Хирургическое лечение включает в себя не только удаление дополнительного пальца, но и реконструкцию мягких тканей, суставов, кровеносных сосудов и нервных окончаний, сухожилий и связок. При планировании пластической хирургии обязательно учитывается косметический результат.

Основная цель хирургического вмешательства – это удаление наименее функционального дополнительного компонента (пальца или фаланги) и восстановление нормального:

Если дополнительный палец связан с рукой только мягкими тканями, его можно удалить при помощи "малой" операции или лигирования.
Если дополнительный палец сформирован правильно, операция включает коррекцию костных структур, суставов и связочного аппарата.
При центральной полидактилии хирурги фактически формируют всю руку заново.

Также важно выбрать наиболее подходящий возраст для проведения вмешательства:

Небольшие дополнительные пальцы (особенно те, которые связаны с кистью только мягкими тканями) могут быть удалены сразу после рождения, в возрасте 3-6 недель.
Удаление хорошо сформированных дополнительных мизинцев обычно проводится в возрасте 6-12 месяцев.
Удаление других хорошо сформированных дополнительных пальцев проводится позже, в возрасте 12-18 месяцев.
Если операция по удалению дополнительных пальцев невозможно было выполнить в раннем возрасте, то у взрослых она проводится в любое время.

Что происходит после операции?

Удаление небольших дополнительных пальцев без костей не требует последующей реабилитации или приема анальгетиков. Для профилактики инфекционных осложнений назначаются антибактериальные препараты.

Более обширные операции проводятся в клинике, в стационарных условиях. Такие вмешательства требуют общей анестезии, которая адаптируется к возрасту и весу ребенка. В течение определенного периода времени после операции ребенок будет носить гипсовую повязку или шину. Во время контрольных визитов врач оценивает функциональное состояние кисти. При необходимости пациенту назначается комплекс физических упражнений.

Также стоит пройти более тщательное обследование, поскольку полидактилия часто сопровождает пороки сердца, черепно-лицевые аномалии, заболевания крови.

Лечение полидактилии в ведущих мировых клиниках

Поскольку пластическая хирургия полидактилии в основном проводится у детей младшего возраста, такие вмешательства требуют высокотехнологичного медицинского оборудования и превосходных врачебных навыков. Немецкие клиники входят в число ведущих медицинских учреждений в этой сфере. Врачи в Германии разрабатывают индивидуальные программы лечения, проводят двухэтапные медицинские вмешательства у детей со сложной патологией и уделяют должное внимание качественной реабилитации.

Ведущие клиники в этой сфере:

, Отделение хирургии кисти, пластической и эстетической хирургии , Отделение детской травматологии и хирургии , Отделение детской хирургии , Отделение детской хирургии , Отделение пластической хирургии, взрослой и детской хирургии кисти

Как пройти лечение за рубежом?

Если вы обращаетесь за зарубежной медицинской помощью впервые, вам будет удобнее воспользоваться полным пакетом услуг компании Booking Health. Booking Health – единственный в мире сертифицированный оператор медицинского туризма с международным сертификатом контроля качества ISO 9001:2015. Специалисты Booking Health предлагают помощь по таким вопросам:

Выбор подходящей университетской клиники или академической больницы.
Запись на прием на нужную дату.
Удаленное общение с лечащим врачом до и после проведения операции.
Предварительная подготовка программы лечения, консультация по лучшим хирургическим техникам.
Обеспечение выгодной стоимости лечения, без дополнительных надбавок (экономия до 50%).
Контроль медицинской программы на всех этапах.
Контроль счетов и возврат неизрасходованных средств.
Организация реабилитации (при необходимости).
Дополнительные услуги самого высокого уровня: бронирование жилья и авиабилетов, организация трансфера, сопровождение переводчика.

Оставьте запрос с контактными данными и медицинской информацией на сайте Booking Health, и наш врач-консультант свяжется с вами в течение 24 часов. После обсуждения всех аспектов медицинской программы, мы окажем вам поддержку на всех этапах проведения хирургического лечения за рубежом.

Выбирайте лечение за рубежом и Вы, несомненно, получите отличный результат!

Статья составлена под редакцией экспертов в области медицины, врачей-специалистов Доктор Валерия Кружилина, Александра Соловей. Для лечения состояний, о которых идет речь в статье, необходимо обратиться к врачу; информация в статье не предназначена для самолечения!

Полидактилия – деформация конечности, характеризующаяся наличием дополнительных пальцев на кистях или стопах. При полидактилии у ребенка отмечаются добавочные нормально развитые пальцы или их рудиментарные придатки на руках или ногах; часто имеет место синдактилия и брахидактилия. Диагностика полидактилии основана на визуальном осмотре конечности, данных рентгенографии костей и пальцев кисти/стопы, результатах генетического консультирования. Лечение полидактилии заключается в хирургическом удалении дополнительных пальцев с использованием, при необходимости, кожной, сухожильной или костной пластики.

МКБ-10

Общие сведения

Полидактилия - анатомическая аномалия, представляющая врожденное увеличение количества пальцев на руке или ноге от шестипалости до многопалости. Сведения о частоте полидактилии в популяции разноречивы: по данным разных авторов многопалость встречается у 1 из 630-3300 новорожденных; соотношение полов одинаковое. Полидактилия может проявляться в чистом виде или сочетаться с другими врожденными аномалиями опорно-двигательного аппарата – дисплазией тазобедренных суставов, брахидактилией, синдактилией, сгибательными контрактурами пальцев и др.

Полидактилия нарушает функцию конечностей, ограничивает физическое развитие, отрицательно влияет на психику ребенка, сопровождается необходимостью ношения ортопедической обуви, ограничивает выбор профессии. Медицинским решением проблемы полидактилии занимается ортопедия и генетика.

Причины полидактилии

Одной из причин возникновения полидактилии является наследственность. Семейные случаи полидактилии передаются по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью, т. е. носителями гена многопалости являются отец или мать, но при этом они могут быть здоровы. Вероятность унаследования полидактилии детьми составляет 50%.

В ряде случаев полидактилия может являться одним из симптомов сложных хромосомных нарушений (синдрома Патау) и генных синдромов (синдрома Меккеля, Эллиса-Ван Кревельда, Лоренса-Муна-Барде-Бидля и др.). В генетике насчитывается около 120 синдромов, сопровождающихся полидактилией.

Причины изолированной полидактилии точно не установлены. Предполагается, что данная врожденная деформация возникает на 5-8 неделе эмбриогенеза и обусловлена увеличением числа мезодермальных клеток.

Классификация

По локализации различают радиальную (преаксиальную), центральную и ульнарную (постаксиальную) полидактилию. При радиальной локализации дефекта имеет место удвоение сегментов первого пальца; при центральной – 2-4-го пальцев; при ульнарной – дупликация 5-го пальца.

По типу удвоения выделяют 3 вида полидактилии: 1 – наличие добавочных пальцев-рудиментов, состоящих из кожи; 2 – наличие добавочных пальцев, являющихся раздвоением основных; 3 – наличие полноценных, нормальной формы и размеров добавочных пальцев. Важным классификационным признаком является наличие или отсутствие деформации основного пальца при полидактилии, поскольку от этого будет зависеть хирургическая тактика.

Чаще полидактилия встречается на руках, хотя возможно увеличение количества пальцев на ногах, а также сочетание многопалости на кистях и стопах. По наблюдениям, односторонняя полидактилия преобладает над двусторонней (65% и 35% соответственно); правосторонняя — над левосторонней примерно в 2 раза.

Симптомы полидактилии

Основным признаком полидактилии является наличие у ребенка добавочных пальцев на кистях или стопах. При этом дополнительные пальцы могут быть нормальных размеров и строения или представлять собой рудиментарные придатки. В большинстве случаев добавочные пальцы имеют малые размеры и уменьшенное число фаланг; нередко бывают вообще лишены костной основы и представляют собой нефункционирующие мягкотканные образования на кожной ножке. Иногда встречается удвоение только ногтевой фаланги.

Кроме увеличения количества пальцев, при полидактилии имеет место деформация костно-суставного аппарата пораженных сегментов, которая с возрастом прогрессирует и способствует развитию вторичных деформаций и статико-динамических нарушений.

В структуре синдрома Лоуренса-Барде-Муна-Бидля, наряду с полидактилией отмечается умственная отсталость, ожирение, пигментный ретинит, недоразвитие половых признаков, синдактилия, деформация черепа.

Дети с синдромом Патау (трисомией по 13 хромосоме) имеют множественные пороки развития: микроцефалию, миеломенингоцеле, микрофтальмию, помутнение роговицы, деформацию ушных раковин, расщелины верхней губы и нёба, полидактилию, олигофрению, пороки внутренних органов (сердца, сосудов, селезенки, поджелудочной железы, почек).

Диагностика

Диагностика полидактилии проводится на основе клинического, рентгенологического, электрофизиологического, биомеханического, генетического и других методов исследования.

Клиническая диагностика полидактилии предполагает осмотр ребенка детским травматологом-ортопедом, выявление анатомических и функциональных нарушений, определение варианта деформации. Кроме ортопеда, ребенок с полидактилией должен быть осмотрен медицинским генетиком и педиатром.

Рентгенологическое обследование заключается в выполнении рентгенографии кисти или рентгенографии стопы и оценке анатомических соотношений костно-суставного аппарата. Для выявления и оценки состояния костных, хрящевых и мягкотканных структур показано МРТ кисти или стопы.

Дополнительное значение в обследовании имеют электрофизиологические методы диагностики (электромиография, реовазография), позволяющие выяснить состояние мышц и регионарного кровотока при полидактилии. Биомеханические исследования (стабилография, подография) направлены на определение статической нагрузки на конечности при полидактилии стопы.

Генетическая диагностика включает генеалогический анализ, установление типа наследования, прогнозирование риска рождения ребенка с полидактилией в данной семье. При полидактилии, ассоциированной с хромосомными и генными синдромами, особое значение приобретает пренатальная диагностика (акушерское УЗИ, амниоцентез или биопсия хориона с кариотипированием плода). При наличии у плода изолированной полидактилии беременность пролонгируют; в случае выявления тяжелой хромосомной патологии ставится вопрос об искусственном прерывании беременности.

Лечение полидактилии

Лечение полидактилии проводится только хирургическим путем. Если добавочный палец соединяется с основным только с помощью кожной мембраны, - его удаление проводится в первые месяцы жизни ребенка. Во всех остальных случаях целесообразно отложить оперативное вмешательство до возраста 1 года.

Варианты хирургической коррекции полидактилии в зависимости от типа деформации могут быть различны: удаление добавочного сегмента (пальца) без операции на основном пальце; удаление добавочного сегмента (пальца) с корригирующей остеотомией основного пальца; удаление добавочного сегмента (пальца) с выполнением кожной, сухожильной или костной пластики.

Реабилитационные мероприятия в послеоперационном периоде включают занятия ЛФК, физиотерапевтические процедуры (магнитотерапию, инфракрасное облучение), массаж.

Прогноз и профилактика

Изолированная полидактилия в большинстве случаев благополучно излечивается хирургически. Наилучшие функциональные и косметические результаты достигаются при проведении операции в раннем возрасте. При полидактилии, ассоциированной с генными или хромосомными нарушениями, прогноз определяется тяжестью основного синдрома.

Профилактика полидактилии предполагает медико-генетическое консультирование пар, в семьях которых имеются наследуемые случаи полидактилии; тщательное планирование беременности и исключение любых возможных неблагоприятных влияний в первом триместре развития плода. Профилактика послеоперационных рецидивов и осложнений заключается в выборе оптимального метода хирургической коррекции, проведении полноценной реабилитации. После операции дети должны находиться на диспансерном наблюдении у детского ортопеда до завершения периода интенсивного роста кисти и стопы (14-15 лет).

Синдактилия – врожденный порок развития конечностей, заключающийся в неполном либо полном сращении двух или более пальцев кисти/стопы. При синдактилии может наблюдаться сращение как правильно развитых, так и недоразвитых и деформированных пальцев; следствием синдактилии является косметический и функциональный дефект конечности. Ребенок с синдактилией должен быть проконсультирован хирургом-ортопедом и генетиком; для установления вида синдактилии необходимо проведение рентгенографии кисти или стопы. Лечение синдактилии оперативное: разделение сросшихся пальцев, при необходимости дополненное пластическим закрытием дефекта.

МКБ-10

Общие сведения

Синдактилия – аномалия развития пальцев, являющаяся результатом нарушения их разделения в эмбриональном периоде. Синдактилия составляет около половины всех врожденных аномалий верхней конечности и встречается с частотой 1 случай на 2000-3000 новорожденных. Синдактилия кисти или стопы у ребенка может являться самостоятельным пороком либо сочетаться с другими деформациями конечностей: полифалангией и полидактилией, гипоплазией пальцев, брахидактилией, эктродактилией, расщеплением кисти, лучевой или локтевой косорукостью, плечелучевым синостозом и др. У 60% детей с синдактилией имеется сопутствующая врожденная патология опорно-двигательного аппарата (псевдоартрозы, патологическая варусная или вальгусная установка стоп, косолапость и т. д.).

Причины синдактилии

Наличие синдактилии у ребенка может быть обусловлено наследственным фактором. В этом случае имеет место аутосомно-доминантный тип наследования, а синдактилия носит семейный характер. Свыше 20% сложных форм синдактилии имеют наследственную форму.

При отсутствии семейной истории синдактилии следует думать о нарушении формирования и дифференциации конечностей плода в процессе эмбриогенеза под влиянием различных неблагоприятных факторов. Закладка кисти происходит на 4-5 неделе внутриутробного развития; на этом сроке для плода характерна физиологическая синдактилия. При нормальном развитии на 7-8 неделе формируются пальцы кисти за счет быстрого роста пальцевых лучей и замедления роста межпальцевых промежутков. При нарушении редукции межпальцевых перегородок пальцы не разъединяются, т. е. развивается синдактилия.

Факторами, нарушающими процесс нормального развития конечностей плода, могут выступать токсические воздействия на организм беременной (прием медикаментов, алкоголя, профессиональные вредности, неблагоприятная экология и пр.), рентгеновское облучение, инфекционные заболевания во время беременности (грипп, сифилис, туберкулез и др.). Нередко причины рождения ребенка с синдактилией так и остаются невыясненными.

Синдактилия является частым пороком, входящим в структуру генных синдромов (Смита-Лемли-Опица, Апера, криптофтальмии) и хромосомных синдромов («кошачьего крика», Эдвардса и пр.).

Реже у детей встречается приобретенная синдактилия, возникающая после термических и химических ожогов кисти.

Классификация синдактилии

В ортопедии синдактилия классифицируется с учетом вида, протяженности сращения и состояния пораженных пальцев. По виду спайки между пальцами выделяют:

мягкотканную форму синдактилии (перепончатую - с присутствием тонкой перепонки и кожную – с наличием толстой перемычки, состоящей из кожи и мягких тканей)
костную форму синдактилии (с наличием костной спайки пястных костей или фаланг на различном протяжении).

По протяженности, в зависимости от числа сросшихся между собой фаланг двух ближайших пальцев, различают полную и неполную форму синдактилии. Полный вариант синдактилии диагностируется при сращении, захватывающем ногтевые фаланги. О неполной синдактилии ведут речь в том случае, если уровень сращения ограничивается дистальными межфаланговыми суставами. Этот вариант синдактилии подразделяется на неполную базальную форму (сращение проксимальных межфаланговых суставов) и терминальную форму (сращении концевых фаланг).

По состоянию сросшихся пальцев синдактилия может быть простой и сложной. В случае простой синдактилии происходит сращение нормально развитых пальцев (по длине, количеству фаланг и объему движений в суставах). Под сложной синдактилией понимают сращение пальцев с аномалиями сухожильно-связочного и костно-суставного аппарата (с наличием сгибательных контрактур, добавочных сегментов, торсий, при клинодактилии и т.п.).

Кроме этого, выделяют следующие основные генетические типы синдактилии:

Тип I (зигодактилия) характеризуется полным или частичным перепончатым сращением III и IV пальцев кистей; II и III пальцев стоп. Не исключается наличие перепонок между другими пальцами.

Тип II (синполидактилия) характеризуется сращением III и IV пальцев кистей с одновременным удвоением IV пальца, а также сращением IV и V пальцев стоп с удвоением V пальца; гипоплазией средних фаланг пальцев стоп и нарушением кожного рельефа подошвенных поверхностей.

Тип III – характеризуется полной двусторонней синдактилией IV и V пальцев кисти; мизинец укорочен за счет рудиментарной или отсутствующей средней фаланги. Как правило, стопы не поражены. Данная аномалия характерна для глазо-зубо-костной дисплазии.

Тип IV (синдактилия Газа) – характеризуется полной двусторонней кожной синдактилией, полидактилией, из-за чего форма кисти становится ложкообразной. Поражение стоп обычно отсутствует.

Тип V – характеризуется синдактилией со слиянием костей пястных и плюсневых костей. На кистях чаще встречается кожное сращение III-IV пальцев, на стопах – II-III пальцев.

Односторонняя cиндактилия встречается примерно в 2 раза чаще, чем двусторонняя; сращение пальцев кисти чаще, чем сращение пальцев стоп.

Симптомы синдактилии

При синдактилии на руках у ребенка обычно наблюдается сращение средних и безымянных пальцев; на стопах - II и III пальцев. В редких случаях на кистях неразделенными оказываются безымянный палец и мизинец, большой и указательный пальцы, в исключительных случаях - все пальцы. При двухсторонней синдактилии сращение пальцев, как правило, симметричное.

Неразделенные пальцы могут быть развиты нормально либо недоразвиты (деформированы, укорочены по длине, уменьшены по толщине и т. д.). В некоторых случаях имеет место уменьшение количества фаланг вследствие амниотической ампутации.

При базальной перепончатой или кожной синдактилии функция кисти практически не нарушается. Дети с такими формами синдактилии способны выполнять широкий круг действий. Вместе с тем, синдактилия может являться не только косметическим недостатком, но и серьезно препятствовать нормальному гармоничному развитию ребенка. Вследствие резкого ограничения или невозможности выполнения дифференцированных движений пальцев руки вторично страдает психомоторное, речевое, а иногда – и интеллектуальное развитие ребенка. Функциональная неполноценность кисти при синдактилии затрудняет учебу, и ограничивает выбор профессии.

Диагностика синдактилии

Синдактилия выявляется у новорожденного сразу после рождения врачом-неонатологом. Дальнейшее обследование и наблюдение ребенка проводится детским хирургом или детским ортопедом. Для исключения генных и хромосомных аномалий ребенок с синдактилией должен быть проконсультирован генетиком.

Несмотря на то, что диагноз синдактилии может быть установлен уже в ходе визуального осмотра, для уточнения формы порока и выработки лечебной тактики необходимо проведение инструментальных исследований. Рентгенография кистей и стоп в двух проекциях позволяет оценить состояние суставов, плотность костной ткани, наличие и протяженность сращения костей. С целью выявления особенностей архитектоники сосудистой сети и кровообращения в сращенных пальцах выполняется реовазография, УЗДГ, ангиография, электротермометрия.

Лечение синдактилии

Лечение всех форм синдактилии пальцев кистей проводится только хирургическим путем. При синдактилии пальцев стоп, операция обычно не показана, если данная аномалия не препятствует нормальной ходьбе.

Сроки и оптимальный способ хирургического вмешательства определяются с учетом формы и характера деформации. Целью операции при синдактилии является устранение косметического дефекта и улучшение функции кисти. Оптимальным периодом для проведения операции считается возраст 4-5 лет. При концевой синдактилии целесообразно более раннее вмешательство во втором полугодии жизни, позволяющее предупредить неравномерный рост фаланг и вторичную деформацию пальцев.

Все хирургические подходы к лечению синдактилии делятся на 5 групп:

рассечение перепончатого сращения без кожной пластики;
рассечение сросшихся пальцев с кожной пластикой местными тканями;
рассечение сросшихся пальцев, дополненное свободной кожной пластикой расщепленным или полнослойным (нерасщепленным) кожным лоскутом;
рассечение сросшихся пальцев, дополненное комбинированной кожной пластикой с использованием местных тканей и свободных аутотрансплантатов;
многоэтапные операции с кожной, сухожильно-мышечной и костной пластикой.

В послеоперационном периоде с целью иммобилизации разогнутых и разведенных пальцев на конечность накладывается съемная гипсовая лонгета на срок до 3-4 месяцев. Через 2 недели после операции приступают к восстановительному лечению, включающему массаж кистей, ЛФК, электростимуляцию мышц пальцев, ультрафонофорез с лидазой, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации.

Прогноз синдактилии

Использующиеся в хирургии кисти методики лечения синдактилии обеспечивают хорошие функциональные и косметические результаты. В случае своевременного хирургического вмешательства полностью восстанавливается нормальное анатомическое строение и полноценная функция кисти.

Критериями эффективности лечения синдактилии являются: отсутствие боковой деформации и стягивающих рубцов пальцев, полный объем активных движений в межфаланговых суставах (отведение, приведение, сгибание, разгибание) и хватательной функции кисти, хорошая чувствительность пальцев, естественная форма межпальцевых промежутков.

При отсутствии лечения синдактилия оказывает негативное влияние на рост и развитие конечности ребенка.

Операция при синдактилии – хирургическое вмешательство, в ходе которого производится разделение пальцев, сращенных между собой вследствие аномалии развития. Методики оперативного лечения синдактилии существенно различаются между собой, уровень сложности зависит от глубины сращения, выраженности деформаций пальцев, наличия контрактур и других факторов. Возможны как относительно несложные разделения мягких тканей, так и трудоемкие многоэтапные вмешательства с элементами кожной, костной и мягкотканной пластики. В послеоперационном периоде осуществляют иммобилизацию в ночное время, назначают реабилитационные мероприятия.

Показания

Решение о сроках, объеме и методике операций при синдактилии определяется формой патологии, типом сращения, количеством сращенных пальцев, односторонним или двухсторонним характером поражения, степенью нарушения функции кисти, потенциальными возможностями ее анатомического и функционального восстановления. При простых формах заболевания (сращение правильно развитых пальцев при отсутствии их деформации) операцию проводят в возрасте ребенка 1-2 года. При сложной синдактилии (сращение пальцев в сочетании с пороками развития костей, суставов, сухожилий и связок, торсиями, клинодактилиями, сгибательными контрактурами и конкресценциями фаланг) в травматологии рекомендуют начинать хирургическое лечение, когда ребенку исполняется 5-12 месяцев.

При лечении детей старшего возраста хирурги учитывают дополнительные факторы. С одной стороны, у пациента уже выработались и закрепились стереотипы двигательных реакций, при помощи которых он может в той или иной степени компенсировать врожденный недостаток. Не исключено, что восстановление нормальной анатомической формы после операции при синдактилии приведет к нарушению этих стереотипов, в результате пострадает функция конечности. С другой стороны, наличие врожденного порока часто негативно влияет на психику ребенка. Некоторые дети избегают пользоваться больной рукой на людях, прячут ее или забинтовывают. В результате конечность, не участвующая в физических нагрузках и тонких движениях, начинает отставать в развитии, что также усугубляет функциональные нарушения. Необходимость вмешательства в подобных случаях определяется индивидуально.

Принципы лечения

Продолжительность лечения и количество операций при синдактилии зависит от формы (простая и сложная), группы (кожная, многослойная, костная, сочетанная) и вида слияния (полное, основное, концевое). В некоторых случаях, особенно – при сложной синдактилии приходится проводить большие многоэтапные вмешательства, включающие в себя элементы кожной, мягкотканной и костной пластики. При составлении плана оперативного лечения учитывают, что разъединение пальцев должно производиться поэтапно.

При сращении всех или нескольких пальцев вначале отделяют I и V палец, затем – II и III, в заключение – III и IV. Это делается для предупреждения возможного некроза, поскольку во время операции существует опасность повреждения магистральных кровеносных сосудов. Еще одним основополагающим принципом при выполнении вмешательств является свободное сопоставление кожи. Натяжение краев раны недопустимо, поскольку в последующем приводит к образованию грубых рубцов, сдавлений и перетяжек, затрудняющих рост пальцев и становящихся причиной контрактур.

Четкую систематизацию операций при синдактилии невозможно провести из-за разнообразия этой врожденной патологии, и, как следствие – большого количества методик и способов хирургического лечения. Обычно при разъединении базального сращения применяется местная пластика и пластика свободным кожным лоскутом, при тотальной синдактилии – свободные кожные аутотрансплантаты, при сложных формах – кожная, сухожильно-мышечная и костная пластика в различных комбинациях.

Хирургические вмешательства осуществляются под общим наркозом. После операции в ночное время рука ребенка фиксируется специальной съемной шиной, в которой разъединенные пальцы находятся в разогнутом положении. В послеоперационном периоде показан массаж, лечебная физкультура и тепловые процедуры (грязелечение, озокерит, аппликации парафина).

2. Сложная форма (кожная, многослойная, костная и сочетанная).

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: клинические проявления имеются с рождения, в динамике возможно прогрессирование деформации пальцев.

Физикальное обследование: имеют место различные формы сращения пальцев.

Лабораторные исследования: изменений в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не наблюдается.

Инструментальные исследования: на рентгенограммах конечности возможны аномалии развития фаланг, наличие амниотических перетяжек.

Показания для консультации специалистов: ЛОР-врача, стоматолога - для санации инфекции носоглотки, полости рта; при нарушениях ЭКГ - консультация кардиолога; при наличии ЖДА - педиатра; при вирусных гепатитах, зоонозных и в/утробных и др. инфекциях - инфекциониста; при эндокринной патологии - эндокринолога; невропатолога при неврологической патологии.

Минимум обследования при направлении в стационар:

3. Анализ на ВИЧ, гепатиты в случае перенесенных ранее оперативных вмешательств.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит, тромбоциты, свертываемость.

2. Определение остаточного азота, мочевины, общего белка, билирубина, кальция, калия, натрия, глюкозы, АЛТ, АСТ.

3. Определение группы крови и резус-фактора.

4. Общий анализ мочи.

5. Рентгенография конечности.

6. УЗИ органов брюшной полости по показаниям.

9. ИФА на маркеры гепатитов В, С, Д, ВИЧ по показаниям.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Анализ мочи по Аддису-Каковскому, по показаниям.

2. Анализ мочи по Зимницкому, по показаниям.

3. Посев мочи с отбором колоний, по показаниям.

4. Рентгенография грудной клетки, по показаниям.

5. ЭхоКГ по показаниям.

Дифференциальный диагноз

Признак

Врожденная синдактилия

Постожоговая синдактилия

После перенесенного ожога

Характер кожных покровов

Возможны аномалии развития фаланг

Возможны деформации фаланг

Лечение

Тактика лечения

Цели лечения: устранение сращения пальцев.

Немедикаментозное лечение: диета при отсутствии сопутствующей патологии - соответственно возрасту и потребностям организма. Наложение гипсовой иммобилизации в зависимости от проведенного оперативного лечения в течение 10-14 дней.

Медикаментозное лечение:

1. Антибактериальная терапия в послеоперационном периоде с первых суток - цефалоспорины 2-3 поколения, в течение 3-5 дней по показаниям.

2. Противогрибковые препараты - микосист однократно или нистатин в возрастной дозировке 3-5 дней, при назначении антибиотиков.

3. Обезболивающая терапия в послеоперационном периоде с первых суток (трамадол, кетонал, триган, промедол) по показаниям, в возрастной дозировке в течение 1-3 суток.

Профилактические мероприятия:

- профилактика бактериальной и вирусной инфекции;

- профилактика контрактур и тугоподвижности межфаланговых суставов.

Дальнейшее ведение: цель - восстановление функционального объема движений в пальцах конечности. Проведение реабилитационного лечения для пальцев (ЛФК, физиолечение, теплолечение). Длительность реабилитационного периода составляет 2-3 недели.

Основные медикаменты:

1. Антибиотики - цефалоспорины 2-3 поколения.

2. Противогрибковые препараты - микосист, нистатин.

3. Анальгетики - трамадол, кетонал, промедол, триган.

4. Препараты для проведения наркоза - калипсол, диазепам, миорелаксанты, наркотан, фентанил, кислород.

Дополнительные медикаменты:

1. Растворы глюкозы в/в.

2. Раствор NaCl 0,9% в/в.

3. Гипсовые бинты.

Индикаторы эффективности лечения: восстановление функционального объема движений в пальцах конечности.

Госпитализация

Показания к госпитализации: плановое, наличие различных видов сращения пальцев между собой, ограничение функции конечности.

Читайте также: