Сыпь при раке лимфоузлов

Обновлено: 28.04.2024

Лимфомой называют онкологическое поражение, которое берёт своё начало с лимфоидной ткани или перерождённых лимфоцитов. Учитывая, что в процесс задействован кровоток, через время поражаются все лимфатические узлы, а также другие органы, включая костный мозг. Заболевание одинаково диагностируют как у взрослых, так и у детей. При своевременном обращении за медицинской помощью удаётся устранить болезнь. Лечение лимфомы за границей проходит с учётом новых стандартов.

Принимая во внимание тот факт, что весь процесс локализуется в лимфатических узлах, первые симптомы заболевания можно будет наблюдать именно по ним. У взрослых зачастую увеличиваются в размерах подмышечные и подчелюстные узлы. На этом этапе определить проблему не составляет труда. Если провести УЗИ, то окажется, что весь отдел имеет затемнения. При обычном воспалении на некоторых местах есть просветы. Любой хороший доктор направит человека на дальнейшее дообследование, где диагноз будет подтверждён или не подтверждён (такое бывает крайне редко). При подтверждении диагноза стоимость обследования будет включена в общую цену на лечение рака за рубежом.

Симптомы лимфомы на первой и второй стадии

Что касается первой стадии заболевания, то она себя может никак не проявлять, симптомы видимые появляются уже ближе ко второй. Речь главным образом идёт о воспалении лимфатических узлов. Однако это не первый тревожный момент, на который стоит обратить внимание. Периодическое повышение температуры – это ещё очень тревожный симптом. Причём температура после жаропонижающих средств поднимается так же резко и к такой же отметке, как и была до этого. Кроме этого, человек сильно потеет, его трусит.

Сильное потоотделение наблюдается также вне зависимости от температуры тела. Человек может просыпаться мокрым с утра, даже если в комнате достаточно прохладно. Подобное обычно связано с нарушениями эндокринной функции, в результате чего незначительно повышается температура, поэтому и потоотделение повышается.

Резкая потеря веса – это ещё один важный нюанс, который требует внимания.

Обычно подобное обусловлено следующими моментами:

Заметив один или несколько тревожных симптомов, необходимо немедля обращаться к доктору и проходить обследование. Никто не говорит о том, что придётся проходить лечение лимфомы за границей. Вполне возможно, что причина кроется в другой проблеме, менее сложной. Однако сказать об этом наверняка сможет только доктор.

Какие бывают симптомы третьей стадии лимфомы

На третьей стадии заболевания не заметить явные симптомы невозможно. Одним из таких является постоянная усталость. Человек может ничего не делать, но при этом ему тяжело встать с постели или заставить себя выполнить хоть какую-то работу. Дело в том, что белковые цитоксины, когда они находятся в должной концентрации, прекрасно сопротивляются всем негативным внешним проявлениям, однако когда их через чур много, начинают вредить организму, забирая его силы.

Этот симптом является одним из самых ярких и «кричащих», на него следует обратить особое внимание. Если сил нет и это не связано с переработкой, постоянной занятостью и стрессами, значит, что-то не так.

Если температура плохо сбивается жаропонижающими лекарствами, а через время повышается вновь, это является важным и в то же время опасным сигналом, игнорировать который нельзя ни в коем случае.

Характерным для лимфомы симптомом является высыпание на коже. Оно никак не связано с аллергией – всё намного проще. С кровотоком атипичные клетки без труда проникают во все органы, где начинают расти и увеличиваться. Организм «понимает», что такие группы опухолей травят его, поэтому старается избавиться от токсинов путём выведения их через ткани эпителия. В итоге на кожных покровах появляются пятна, которые не удаётся устранить путём применения антигистаминных средств.

В некоторых случаях симптоматика настолько размыта, что даже сложно понять, к какой области медицины отнести то, что происходит.

У некоторых пациентов лимфома может достаточно долго себя не проявлять, что является большим минусом. Диагностированное на ранних стадиях заболевание поддаётся устранению намного лучше. А весь процесс не занимает много времени. Лечение рака в Израиле проходит, исходя из новых технологий, поэтому медики сделают всё возможное, чтобы помочь пациенту избавиться от проблемы.

Что касается четвёртой стадии заболевания, то на этом этапе симптоматика не сильно отличается от третьей. Если болезнь себя никак не проявляла до этого момента, то «звоночки» будут массовыми и серьёзными.

Человек может ощущать:

постоянную слабость, сонливость, вплоть до потери создания;
тошноту, отвращение от еды;
боль в костях и ломоту во всём теле;
внезапное повышение температуры тела.

Кроме этого, кожные покровы теряют здоровый цвет и становятся серыми. Так происходит потому, что организму не хватает полезных элементов и витаминов, которые он расходует с такой скоростью.

Важно не списывать недомогание на простуду или вирусные инфекции, а в обязательном порядке незамедлительно посетить доктора, проводящего лечение рака за рубежом.

Симптомы лимфомы в зависимости от её типа

Существует несколько видов лимфомы, симптомы у каждого из них также отличаются. Не зря лечение лимфомы Ходжкина за границей проводят по одной схеме, а неходжкинских, например, совершенно иначе.

Лимфома кожи – это доброкачественные и злокачественные опухоли, развивающиеся из лимфатических тканей. В случае если лимфома происходит от зрелых лимфоцитов, течение заболевания считают доброкачественным. Такой тип лимфом обладает низкой степенью злокачественности. Развитие лимфомы происходит незаметно для больного, первые признаки – это увеличение размера лимфатических узлов. Если лимфому не лечить, то через время более 20% доброкачественных лимфом перерождаются в саркому.

Лимфома образуется из лимфоцитов, по гистологическому составу классифицируется несколько видов:

В-клеточные лимфомы из предшественников В-лимфоцитов.
NK-клеточные и Т-клеточные лимфомы из предшественников Т-лимфоцитов.
Т-клеточные опухоли из зрелых Т-лимфоцитов.

Среди указанных выше видов лимфом есть агрессивные и медленно прогрессирующие опухоли. Лимфома характеризуется скоплением лимфоидных клеток в лимфатических узлах и во внутренних органах. Детские лимфомы характеризуются агрессивным течением заболевания, но хорошо поддаются терапии. Лимфома у взрослого человека имеет положительный прогноз, если она диагностирована на ранней стадии развития. Неблагоприятный прогноз для больного, если лимфома обнаружена на поздней стадии, обладает выраженной злокачественностью.

Причиной неблагоприятного прогноза могут стать осложнения, возникшие во время лечения, случайно присоединившиеся заболевания, осложняющие течение лимфомы. К злокачественным видам лимфомы кожи относятся грибовидный микоз (Т-клеточная лимфома), ретикулез кожи, ретикулосаркоматоз кожи (В-клеточная лимфома).

Симптомы, фото опухоли

Симптомы заболевания зависят от стадии развития злокачественного процесса и типа лимфомы. Лимфома проявляется появлением на коже очагов поражения, папулами, бляшками, узлами, иногда сопровождается алопецией и муцинорреей (фолликулотропная первичная Т-клеточная лимфома кожи). Встречается редко, чаще болеют взрослые. Первым проявлением первичной Т-клеточной лимфомы кожи может быть эритродермия эксфолиативная – кожа в очаге поражения становится красного цвета, шелушиться, повышается температура тела, больной теряет вес, слабеет, его беспокоит постоянный зуд, развивается дистрофия ногтей, лимфаденопатия, алопеция.

Симптомы лимфомы кожи могут проявиться в виде слабости, повышения температуры, потери веса. Увеличиваются размеры лимфатических узлов, при поражении лимфоузлов шеи может измениться голос, увеличиваются в размере миндалины. Пораженные лимфатические узлы становятся плотными, но при пальпации боль не ощущается. Поражение внутренних органов вызывает нарушение их функций, при поражении ЦНС лимфомой начинаются судороги, падает острота зрения, может наступить частичный паралич. При поражении опухолью области грудной полости появляется чувство распирания, одышка, давление внутри грудной клетки, у больного наблюдается цианоз кожи.

В-клеточная лимфома кожи отличается агрессивным ростом, быстрым прогрессом заболевания. Быстрый рост бляшек на коже сопровождается поражением печени, селезенки, лимфатических узлов.

Фото т-клеточной лимфомы кожи

Т-клеточная лимфома кожи – это злокачественное заболевание, разновидность Т-клеточной лимфомы кожи - грибовидный микоз. Заболевание поражает кожный покров и лимфатические узлы, внутренние органы. Относится к патогенным группам лимфопролиферативных заболеваний, обусловленных разрастанием в коже клональных лимфоцитов. Во время развития заболевания кожа покрывается очагами поражения, которые могут представлять собой пятнистые, узелковые образования. Узелки и пятна могут быть покрыты шелушащимися чешуйками.

Разрастающаяся лимфома захватывает новые участки кожи, очаги сливаются, образуют большие бляшки с неровными краями. Кожа больного постоянно зудит, высыпания с течением времени превращаются в опухоль, покрываются язвами. Злокачественная Т-клеточная лимфома может поразить всю поверхность кожи больного.

Диагностика и лечение

Диагностику лимфомы кожи можно пройти в Юсуповской больнице. Лимфоме соответствуют изменения в клиническом анализе крови, для исследования состояния внутренних органов назначают УЗИ, КТ или МРТ. Проводится исследования биоптата, взятого из кожи больного, иммуногистохимическое и морфологическое исследование. Может быть назначена пункция костномозговая, спинномозговая пункция для исследования ликвора на наличие злокачественных клеток. Во время диагностики важно не только выявить лимфому, а также определить ее вид. От вида и стадии развития заболевания будет зависеть прогноз выживаемости для пациента. В больнице проводится лечение лимфомы с помощью химиотерапии и других методов. Записаться на консультацию к врачу можно по телефону.

Что такое рак вульвы? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Ильина Антона Алексеевича, онколога-гинеколога со стажем в 13 лет.

Над статьей доктора Ильина Антона Алексеевича работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Рак вульвы — это злокачественная опухоль, которая поражает женские наружные половые органы: большие и малые половые губы, клитор и преддверие влагалища.

Заболевание развивается медленно: от предрака (дисплазии) до рака вульвы проходит несколько лет. К первым симптомам относятся зуд и боли, реже кровянистые выделения. Если своевременно обратиться к врачу, то зачастую прогноз благоприятен.

Распространённость

Рак женских наружных половых органов — заболевание пожилого и старческого возраста. В основном им страдают женщины старше 65 лет. С увеличением продолжительности жизни становится больше пожилых людей и, как следствие, растёт уровень заболеваемости раком.

Факторы риска

В 2017 году пик заболеваемости раком вульвы приходился на 75–79 лет. За последние 30 лет болезнь стала вдвое чаще встречаться среди молодых женщин. Причиной этого послужило распространение вируса папилломы человека (ВПЧ). Папилломавирус передаётся половым путём и является одним из основных факторов, запускающих развитие болезни.

Выявлено более 200 видов ВПЧ, но по-настоящему опасны лишь 16, 18 и 33 типы. Риск развития дисплазии вульвы зависит от типа ВПЧ:

16 тип — риск составляет 77,3 %;
33 тип — 10,6 %;
18 — 2,5 % [2] .

Прочие факторы риска:

иммунодефицитные состояния;
дисплазия и склероатрофический лишай, или крауроз (истончение и сухость кожи вульвы с зудом и болями);
генетические мутации.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы рака вульвы

При раке вульвы развивается опухоль, которую пациентки часто выявляют самостоятельно при ощупывании.

С развитием заболевания возникают следующие симптомы:

продолжительные зуд и/или жжение в области вульвы;
кровотечения, не связанные с менструацией;
изменение цвета участка вульвы — побледнение, покраснение или потемнение;
изменение рельефа кожи — сыпь, узелки, бородавки, язвы и истончение;
боль, которая появляется или усиливается при половом акте и мочеиспускании;
при метастазах опухоли в паховые лимфоузлы — боль в этих областях [3] .

Вышеперечисленные признаки — основание для визита к врачу. Однако на ранних стадиях, в первые несколько лет, симптомы могут отсутствовать или быть незначительными.

Патогенез рака вульвы

Изменения, предшествующие развитию рака вульвы, схожи с таковыми при раке шейки матки. Злокачественная опухоль развивается постепенно, проходя стадии от предрака (дисплазии) до инвазивного рака.

Дисплазия — собирательное понятие. Для каждого органа оно имеет специфическую терминологию. Для вульвы — это "вульварная интраэпителтальная неоплазия".

Выделяют два патогенетических пути развития рака вульвы:

ВПЧ-опосредованный. После внедрения ДНК папилломавируса в клетку человека начинают выделяться онкобелки Е6 и Е7. Они подавляют белок p53, который в норме запускает механизм запрограммированной клеточной гибели и препятствует развитию злокачественных опухолей.
Генетический. У пациентов с опухолями часто встречаются мутации в генах ТР53, PTEN и ADKN2A. Предполагается, что эти нарушения играют важную роль в развитии рака [4] .

На последних стадиях рака вульвы появляются метастазы — вторичные очаги злокачественной опухоли. Рак вульвы чаще всего метастазирует по лимфатическим каналам, поражая лимфатические узлы. Сперва страдают пахово-бедренные лимфоузлы, затем тазовые и парааортальные (находящиеся рядом с аортой). Такая последовательность объясняется направлением тока лимфатической жидкости — снизу вверх.

Однако метастазы возникают не сразу. Реже других метастазируют опухоли размером менее 2 см и/или расположенные вне клитора [5] .

Классификация и стадии развития рака вульвы

Гистологически, то есть по виду клеток, выделяют следующие виды рак вульвы:

Эпителиальные опухоли вульвы:
плоскоклеточный рак;
аденокарцинома, включая болезнь Педжета;
базальноклеточная карцинома;
карцинома Меркеля.
Неэпителиальные опухоли:
саркома; .

Чаще всего врачи сталкиваются с плоскоклеточным раком вульвы, его доля составляет более 90 % [7] . Причина высокой распространённости связана с тем, что именно плоский эпителий покрывает вульву.

Для болезни Педжета характерно менее агрессивное течение и относительно благоприятный прогноз. Опухоль развивается из железистых клеток и чаще проявляется изменённым рельефом кожи с включением белых пятнышек на фоне покраснения.

Стадии заболевания

Стадия рака — основной фактор для выбора тактики лечения. Первая классификация была разработана в 1932 году и с тех пор неоднократно менялась.

Онкологи применяют две системы стадирования рака:

Чтобы установить стадию, в обеих системах рассматриваются следующие признаки:

размер опухоли (tumor);
наличие или отсутствие опухоли в лимфатических узлах (node);
наличие или отсутствие метастазов опухоли (metastasis).

Исходя из сочетания этих факторов, выделяют четыре стадии. Чем она меньше, тем лучше прогноз.

Сейчас онкогинекологи применяют классификацию рака вульвы восьмого пересмотра. Она может показаться усложнённой, но такое подробное деление основано на эпидемиологических исследованиях.

Стадирование рака вульвы

Рак обычно стадируется дважды. Первый раз — до лечения, такое стадирование называют клиническим. Повторно стадию рака определяют после операции — патологоанатомическое исследование. Оно считается окончательным и более точным. Со временем опухоль может расти или распространятся на органы, в которых её раньше не было, а также появиться повторно после полного излечения. В этом случае однажды установленная стадия уже не будет меняться.

Осложнения рака вульвы

Осложнения рака вульвы зачастую возникают на поздних стадиях. Основное из них — кровотечение из опухоли. Сильные кровянистые выделения — повод незамедлительно обратиться за медицинской помощью, самостоятельно они останавливаются крайне редко.

Следующая группа осложнений связана с распространением опухоли. Рак растёт бесконтрольно и со временем выходит за пределы вульвы: прорастает во влагалище, уретру и прямую кишку, т. е. метастазирует. Это может приводить к нарушению стула и мочеиспускания.

При распаде опухоли к заболеванию может присоединиться инфекция, поскольку соблюдать стерильность вблизи влагалища и прямой кишки затруднительно из-за анатомических особенностей [7] . Присоединение инфекции приводит к развитию воспаления, требующего санации и назначения антибактериальной терапии. Без лечения может развиться сепсис — проникновение в кровь различных микроорганизмов и их токсинов.

Диагностика рака вульвы

Сбор анамнеза и осмотр

На приёме доктор уточнит наличие факторов риска, спросит о симптомах и их длительности. Далее врач проведёт гинекологический осмотр и проверит состояние наружных и внутренних половых органов.

При больших размерах опухоли осмотр зеркалом может причинять боль. С одной стороны, он необходим для осмотра шейки матки, взятия мазков на онкоцитологию и ВПЧ — встречаются случаи сочетания рака вульвы и патологии шейки матки. С другой стороны, от осмотра в зеркалах можно отказаться, если это вызывает сильный дискомфорт: данный этап не критичен для назначения лечения.

Биопсия

Единственным способом, позволяющим достоверно поставить диагноз "рак вульвы", является биопсия — забор фрагмента опухоли (4-5 мм) для гистологического исследования. Биопсию проводят методами радиоволновой хирургии, электрохирургии или специальным инструментом — конхотомом.

Чтобы установить стадию заболевания и выбрать тактику лечения при подтверждённом диагнозе, потребуются дополнительные тесты.

МРТ и КТ

Магнитно-резонансная томография (МРТ) — это самый точный метод исследования органов малого таза. МРТ позволяет оценить размер и локализацию опухоли, а также определить состояние лимфатических узлов. Для диагностики органов брюшной полости и грудной клетки применяют компьютерную томографию (КТ).

УЗИ лимфоузлов

При диагностике важно уточнить состояние лимфатических узлов: метастазы в них значительно снижают выживаемость и влияют на тактику лечения [8] [9] .

Рецидивы в паховых областях по сравнению с локальными имеют худший прогноз и плохо лечатся, смертность достигает 75 % [10] . Состояние пахово-бедренных лимфоузов оценивают с помощью ультразвукового исследования (УЗИ). Метод безопасен, и его точность составляет 95 % [11] .

Дифференциальная диагностика

Рак вульвы следует отличать от крауроза, дисплазии и доброкачественных образований, таких как бородавки и кондиломы. С постановкой диагноза сложностей обычно не возникает — осмотр онкогинеколога и биопсия позволяют сделать это безошибочно.

Лечение рака вульвы

Рак вульвы лечат хирургически, лучевой терапией и химиотерапией, а также комбинацией этих методов. В большинстве случаев от момента постановки диагноза до начала лечения проходит около 2–4 недель.

Операция при раке вульвы — это основной и самый эффективный метод. В начале ХХ века большинство женщин с установленным диагнозом "рака вульвы" погибали. Выживаемость после хирургического иссечения опухоли составляла менее 25 %. Первые попытки увеличить продолжительность жизни за счёт более радикальной операции были предприняты в 1912 году [12] .

Новая методика включала удаление вульвы, паховых и тазовых лимфатических узлов и позволила увеличить пятилетнюю выживаемость до 74 %. Однако подобные операции часто сопровождались осложнениями, у выживших значительно ухудшалось качество жизни и снижалась сексуальная функция.

Сегодня при планировании лечения учитываются многие факторы. В некоторых случаях пахово-бедренные лимфоузлы можно не удалять: опухоли на начальных стадиях лечат, выполняя широкое иссечение, или гемивульвэктомию. При операции разрез проходит по здоровой коже на расстоянии не менее 10 мм от опухоли, вместе с которой удаляется и подлежащая жировая клетчатка.

При более обширном распространении опухолевого процесса выполняют вульвэктомию — полное удаление вульвы вместе с подлежащей жировой клетчаткой. Чтобы закрыть образовавшийся дефект, окружающие ткани сшивают и проводят пластику. При удалении больших опухолей может потребоваться вмешательство пластического хирурга. Для пластики используется фрагмент кожи с подлежащей жировой клетчаткой, взятый, например, с бедра.

При опухолях размером от 2 см и инвазии более 1 мм паховые лимфатические узлы удаляются. Это необходимо из-за высокого риска их метастатического поражения, а УЗИ и МРТ не способны показать микроскопические метастазы в них. Такая операция называется лимфодиссекцией. Она позволяет определить тактику дальнейшего лечения, но значительно увеличивает риск послеоперационных осложнений.

Чтобы уточнить, необходима ли лимфодиссекция, применяют метод определения сигнальных лимфатических узлов. Сигнальным называют лимфоузел, стоящий первым на пути тока лимфы от опухоли. Для его поиска перед операцией тонкой иглой в область вокруг опухоли вводится радиоактивный препарат. Его дозировка очень маленькая и не вредит организму. При операции сигнальный лимфоузел обнаруживают специальным аппаратом, улавливающим радиоактивное излучение.

Обнаруженные сигнальные лимфоузлы удаляются и отправляются на срочное гистологическое исследование. Если опухолевые клетки в них отсутствуют, то операция завершается, если нет, то пахово-бедренные лимфоузлы придётся удалить.

Осложнения после операции

Самые распространённые осложнения после хирургического лечения рака вульвы:

несостоятельность и/или инфицирование послеоперационной раны;
лимфорея — истечение лимфатической жидкости в операционную рану, может приводить к образованию кист и расхождению раны;
лимфостаз — застой лимфатической жидкости в тканях ног.

Частота таких осложнений достигает 30–70 % [14] [15] [16] .

Лучевая терапия и химиотерапия менее эффективны, чем хирургическое лечение. Их применяют, когда нельзя провести операцию.

Прогноз. Профилактика

Для оценки прогноза в онкологии применяется термин "пятилетняя выживаемость". С его помощью пациентов с конкретной стадией заболевания сравнивают с людьми из общей популяции. Например, пятилетняя выживаемость 90 % означает, что у таких пациентов шанс прожить пять лет составляет 90 % по сравнению со здоровыми людьми.

Показатели пятилетней выживаемости при раке вульвы:

локализованная форма — 86 %;
метастазы в пахово-бедренные лимфоузлы — 53 %;
метастазы за пределы пахово-бедренных лимфоузлов — 19 % [16] .

Профилактика

Предотвратить развитие рака вульвы поможет вакцинация против вируса папилломы человека. Регулярное посещение гинеколога позволит выявить заболевание на ранней стадии.

При появлении первых симптомов следует немедленно обратиться к доктору — только он сможет поставить точный диагноз и назначить правильное лечение.

Без специализированной терапии рак вульвы неизбежно прогрессирует и со временем приведёт к гибели пациентки.

Раком лимфоузлов в народе называют лимфомы — злокачественные опухоли лимфатической системы.

Далее в статье под термином «рак лимфоузлов» мы будем рассматривать лимфомы. Несмотря на свою злокачественность, они не являются на самом деле раком, и именно для данной группы заболеваний характерно первичное поражение лимфатических узлов.

Причины рака лимфоузов

До сих пор до конца не ясно, почему возникает рак лимфоузлов. На сегодняшний день известно, что у таких больных имеются определенные мутации, при которых начинается бесконтрольный рост и размножение лимфоцитов — клеток иммунной системы. Хотя есть множество людей, у которых такие мутации обнаружены, но у них никогда не развивается рак лимфоузлов. Очевидно, должны быть какие-то дополнительные причины.

Установлено, что риск развития лимфом увеличивается при наличии следующих факторов риска:

Иммунодефицитные состояния, причем как врожденные, так и приобретенные. Из врожденных иммунодефицитов отмечают синдром Вискота-Олдрича, Луи-Бара и др. Приобретенные иммунодефициты возникают при СПИДе, лечение цитостатиками и высокими дозами глюкокортикостероидов. Искусственный иммунодефицит создается после трансплантации органов, чтобы не было реакции отторжения.
Некоторые вирусные инфекции, например вирус Эпштейна-Барр, который вызывает такое распространенное среди детей заболевание как мононуклеоз, тот же ВИЧ, вирус гепатита С и Т-лимфотропный вирус.
Воздействие промышленных и бытовых канцерогенов, в том числе гербициды, инсектициды и др.
Некоторые аутоиммунные патологии. Например, ревматоидный артрит, системная красная волчанка и др.
Воздействие ионизирующего излучения. Большое количество заболеваний раком лимфатической системы отмечалось у ликвидаторов последствий катастрофы на ЧАЭС и после бомбардировки Хиросимы и Нагасаки. В настоящее время одним из факторов риска является получение лучевой терапии по поводу других злокачественных новообразований.

Симптомы рака лимфоузлов

Симптомы рака лимфатической системы весьма разнообразны, но все их можно объединить в три большие группы:

Увеличение лимфатических узлов, или лимфаденопатия. Лимфоузлы увеличиваются постепенно и безболезненно. Если они располагаются близко к поверхности кожи, например, в области шеи, в подмышечной впадине или в паху, они легко визуализируются или пальпируются. Нередко пациенты сами обращаются к врачу, обнаружив у себя такую проблему. Если заболевание начинается с поражения внутренних лимфоузлов, могут быть симптомы, связанные со сдавлением внутренних органов, например, боли, кашель и др. Однако эти признаки появляются, когда рак достигает достаточно большого размера, чтобы вызвать компрессию органов.
В-симптомы. Это триада признаков — стойкое повышение температуры, не связанное с инфекцией, ночные поты и снижение веса. Наличие В-симптомов при раке лимфатической системы имеет большое значение для определения стадии заболевания и влияет на выбор метода лечения.
Симптомы, которые развиваются, когда рак переходит с лимфоузлов на внутренние органы. Здесь симптоматика может быть самой разнообразной. Часто поражаются оболочки головного мозга, кости, селезенка. Соответственно, возникают неврологические проявления (боли в голове, рвота, нарушение зрения), боли в костях, снижение мозгового кроветворения и др.

Классификация рака лимфоузлов

Лимфомы делятся на две большие группы — ходжкинские и неходжкинские. Отличить один вид от другого можно только с помощью специального лабораторного обследования.

Ходжкинская лимфома названа в честь врача, который впервые описал ее и предложил выделить это заболевание в отдельную группу. Основным диагностическим критерием для постановки такого диагноза служит обнаружение при морфологическом исследовании лимфоузла клеток Березовского-Штернберга.

Второй вид рака лимфоузлов — это неходжкинские лимфомы. Это очень обширная группа заболеваний, имеющая сложную классификацию. В зависимости от пораженного пула клеток, выделяют В-клеточные лимфомы, которые развиваются из В-лимфоцитов, и Т-клеточные лимфомы, которые развиваются из Т-лимфоцитов (лимфоцитов тимуса или вилочковой железы). Каждая из этих групп делится на подгруппы.

Также в зависимости от быстроты течения выделяют индолентные, агрессивные и высокоагрессивные формы. Индолентные формы рака лимфоузлов протекают медленно и относительно благоприятно. При отсутствии лечения, средняя продолжительность жизни составляет 7-10 лет. Однако радикального излечения в этом случае добиться сложно — опухоль склонна к многократному рецидивированию, даже после высокодозной химиотерапии и трансплантации стволовых клеток. Агрессивные и высокоагрессивные лимфомы при отсутствии лечения приводят к гибели больного в течение 1-2 лет. Однако при применении терапии, есть высокие шансы на полное выздоровление.

Стадии рака лимфоузлов

Стадия рака лимфоузлов определяется исходя из клинической картины и распространенности опухолевого поражения. Для этого используется классификация Ann Arbor:

1 стадия — поражены лимфоузлы только одной лимфатической зоны.

2 стадия — поражены лимфоузлы 2 и более зон по одну сторону диафрагмы.

3 стадия — поражены лимфоузлы по обе стороны диафрагмы.

4 стадия — рак выходит за пределы лимфатической системы и поражает другие органы и ткани, например, печень, костный мозг.

Эта классификация дополняется модификацией Cotswold:

А — В-симптомы отсутствуют.
В — имеется хотя бы 1 В-симптом.
Е — обнаруживаются очаги внеузлового поражения.
S — имеется поражение селезенки.
X — массивное раковое поражение тканей и внутренних органов.

Диагностика рака лимфоузлов

В рамках диагностики рака лимфатической системы требуется комплексный подход, который направлен на подтверждение диагноза и на определение его стадии.

Диагноз выставляется только после патоморфологического исследования фрагмента пораженного лимфоузла. С этой целью необходимо произвести биопсию. Полученный материал заливают парафином и делают из него препараты, нарезая опухоль тонким слоем, чтобы ее можно было исследовать под микроскопом. Также применяют дополнительные лабораторные методы диагностики, например, иммуногистохимическое окрашивание, молекулярно-генетические тесты и др.

Для определения стадии заболевания используют лучевые методы диагностики:

С их помощью визуализируют пораженные лимфоузлы и внелимфатические очаги.

Лечение рака лимфатической системы

Лечение рака лимфоузлов будет зависеть от гистологического варианта опухоли, стадии заболевания, возраста больного и его общего состояния. Для каждого вида лимфом разработаны свои протоколы лечения с учетом перечисленных факторов. В целом используются следующие методы:

Химиотерапия.
Лучевая терапия.
Хирургическое вмешательство.
Таргетная терапия.
Другие методы лечения.

Химиотерапия

Химиотерапия является основным методом лечения подавляющего большинства видов рака лимфатической системы. Лечение состоит из нескольких блоков, например, индукции ремиссии, консолидации ремиссии и поддерживающей терапии. В ряде случаев, когда опухоль очень агрессивна, или имеются рецидивы, применяется высокодозная полихимиотерапия с последующей трансплантацией стволовых клеток.

Химиопрепараты могут вводиться системно (перорально или внутривенно) или локально, в частности в спинномозговой канал. Это необходимо в случаях, когда есть высокий риск поражения оболочек головного и спинного мозга.

Лучевая терапия

Как самостоятельный метод лечения рака лимфатической системы, лучевая терапия применяется редко, например, при локализованных поражениях относительно доброкачественных лимфом.

Также лучевая терапия используется в качестве паллиативного лечения для уменьшения симптомов заболевания. Например, для купирования костных болей, уменьшения объема опухолевой массы при компрессии внутренних органов и др.

Хирургическое лечение

Хирургические вмешательства при раке лимфоузлов выполняются с паллиативной целью, для устранения жизнеугрожающих состояний. Например, при перфорации органов ЖКТ, при развитии механической желтухи и др. Как основной метод лечения, хирургия используется при изолированном поражении внутренних органов, например, желудочно-кишечного тракта, но в этом случае все равно необходимо назначение химиотерапии.

Другие методы лечения

В схемы лечения многих видов лимфом включено применение таргетных препаратов, иммунотерапии, моноклональных антител и др. Такие методы позволяют добиться ремиссии у большего количества пациентов, улучшают результаты лечения при развитии рецидивов и увеличивают общую продолжительность жизни.

Возможные осложнения

При раке лимфоузлов можно ожидать следующие виды осложнений:

Сдавление опухолевыми массами внутренних органов с развитием соответствующей симптоматики. В ряде случаев оно может носить жизнеугрожающее состояние. Например, увеличенные медиастинальные лимфоузлы могут приводить к компрессии пищевода или крупных кровеносных сосудов данной области. Увеличенные внутрибрюшные и забрюшинные лимфоузлы могут сдавливать кишечник, мочеточники или желчевыводящие протоки с развитием таких серьезных осложнений как кишечная непроходимость, острая задержка мочи, механическая желтуха.
Если опухоль прорастает стенки кишечника или желудка, может произойти перфорация органа с выходом его содержимого в брюшную полость. Это неизбежно приводит к развитию перитонита.
Еще одним серьезным осложнением рака лимфоузлов является глубокий иммунодефицит, который приводит к развитию смертельно опасных инфекций.
Агрессивные виды лимфом склонны к быстрому распространению с вовлечением в процесс костного мозга, головного и спинного мозга. Это приводит к нарушению кроветворения, которое провоцирует развитие тяжелых анемий и тромбоцитопений с кровотечениями. Помимо этого, еще больше усугубляется иммунодефицит. При вовлечении в процесс центральной нервной системы, могут отмечаться судороги, потеря сознания, парезы, параличи и другая неврологическая симптоматика.

Прогноз

Прогноз рака лимфоузлов зависит от многих факторов. Ключевыми моментами здесь является:

Вид лимфомы.
Распространенность процесса.
Возраст пациента.
Общее состояние пациента на момент постановки диагноза.
Возможность проведения радикального лечения.

В целом при лечении лимфом 1-2 стадии удается добиться полной 5-летней ремиссии более чем в 80% случаев. Неблагоприятными прогностическими признаками является: возраст старше 60 лет, вовлечение в процесс косного мозга и наличие внелимфатических очагов поражения.

Профилактика

В рамках профилактики рекомендуется избегать воздействия факторов риска, вызывающих рак лимфоузлов, если это возможно. Лицам, которые относятся к группе риска, рекомендуется проходить регулярные медицинские обследования.

Т-клеточная лимфома кожи (ТКЛК) — это разнородная группа заболеваний, относящихся к неходжкинским лимфомам, основной чертой которых является инфильтрация кожи злокачественными моноклональными Т-лимфоцитами.

Почему развивается Т-клеточная лимфома кожи

Возникновение Т-клеточной лимфомы связано с мутацией зрелых Т-лимфоцитов, что приводит к их бесконтрольному размножению, миграции в кожу и ее инфильтрации. Что именно вызывает мутацию, неизвестно. Предполагается, что она может быть спровоцирована стимуляцией антигенами в результате сбоя работы иммунной системы.

Спровоцировать сбой иммунной системы могут следующие факторы:

Вирусные инфекции: вирус Эпштейн-Барра, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, ретровирусы, лимфотропный вирус человека и др.
Некоторые химические вещества, которые используются в промышленности, сельском хозяйстве, строительстве и др.
Ионизирующее излучение, в том числе лучевая терапия в анамнезе.
Избыточное воздействие УФ-лучей на кожу.

Т-клеточная лимфома кожи может быть первичной и вторичной. Первичные формы начинаются с поражения кожи. При вторичных сначала поражается лимфоидный орган (например, лимфоузлы), в результате чего в нем происходит размножение и накопление лимфоцитов, потом они мигрируют в кожу и инфильтрируют ее.

Виды Т-клеточных лимфом кожи и их стадии

Выделяют следующие виды Т-клеточной лимфомы кожи:

Грибовидный микоз.
Синдром Сезари.
CD30+ Т-клеточные лимфомы — лимфатоидный папулез (ЛП) и кожная анапластическая крупноклеточная лимфома (КАКЛ).
Панникулитоподобная Т-клеточная лимфома подкожной клетчатки.
Первичная кожная агрессивная эпидермотропная CD8+ Т-клеточная лимфома.
Первичная кожная мелко/среднеклеточная CD4+ Т-клеточная лимфома.

Наиболее часто встречаемые первые 2 типа опухоли. При их стадировании заболевания учитываются следующие факторы:

Степень поражения кожных покровов.
Вовлеченность в процесс лимфатических узлов.
Лимфоидное поражение внутренних органов.
Поражение системы кроветворения.

Их стадирование происходит согласно следующей схеме:

1А стадия. Имеются кожные поражения в виде пятен, которые занимают менее 10% кожного покрова, лимфоузлы не увеличены, в крови обнаруживается незначительное количество атипичных клеток Сезари.
1В стадия. Помимо пятен на коже, образуются бляшки, но объем высыпаний не превышает 10% от кожного покрова. Остальные признаки такие же, как на 1А стадии.
2А стадия. К вышеперечисленным симптомам добавляется поражение лимфатических узлов.
2В стадия. На коже появляются узлы.
3 стадия. Кожные проявления генерализуются, образуют сливающуюся эритему и покрывают более 90% поверхности тела.
При 4 стадии, в крови обнаруживается большое количество атипичных клеток Сезари (более 1000 на микролитр), плюс присоединяется лимфоидное поражение внутренних органов.

Пациентов с синдромом Сезари изначально относят к 4 стадии заболевания, поскольку у них имеется обширная эритродермия и большое количество атипичных лимфоцитов в крови.

Остальные нозологии Т-клеточных лимфом, не являющиеся грибовидным микозом и синдромом Сезари, стадируются на основании следующих признаков:

Т1А — имеется единичный очаг поражения не превышающий 5 см.
Т1В — единичный очаг поражения, превышающий 5 см.
Т2 — имеются множественные высыпания кожи, не выходящие за пределы 1-2 зон
Т2А — зона поражения не превышает 15 см.
Т2В — зона поражения не превышает 30 см.
Т2С — высыпания распространяются более чем на 30 см.
Т3 — имеется поражение кожи, затрагивающее не рядом расположенные зоны, либо высыпания занимают более 3 зон.

Поражение лимфатических узлов:

N0 — нет увеличения лимфоузлов, ни центральных, ни периферических.
N1 — поражена 1 группа периферических ЛУ, которые осуществляют лимфодренаж от пораженного участка кожи.
N2 — поражено более 1 группы ЛУ, липо есть признаки поражения ЛУ, не осуществляющих дренаж вовлеченной области кожи.
N3 имеются данные за поражение центральных ЛУ.

Поражение внутренних органов:

М0 — поражения внутренних органов не обнаружено.
М1 — есть данные за поражение внутренних органов (требуется морфологическое подтверждение).

Как проявляется лимфома кожи, симптомы

Симптоматические проявления будут зависеть от типа Т-клеточной лимфомы.

Симптомы грибовидного микоза:

Высыпания в виде пятен и бляшек различной формы и цвета. Они носят множественный характер и располагаются на участках кожи, не подвергающихся инсоляции (зона купальника).
Феномен одновременного прогрессирования и регресса разных элементов сыпи.
Пойкилодермия — в зоне клеточных высыпаний имеется пятнистая пигментация, расширение кровеносных сосудов и атрофические изменения кожи.
Наличие зуда.

В зависимости от стадии заболевания, грибовидный микоз будет иметь следующие особенности. На начальном этапе (1 стадия) отмечается наличие множественных или единичных пятен, которые могут достигать размеров в 20 см. Пятна зудят и могут шелушиться. Внешне они напоминают псориаз или экзему. На этой стадии заболевание может существовать годами и даже десятилетиями. Пятна могут спонтанно регрессировать и образовываться снова. Учитывая то, что клиническая картина сходна с другими дерматологическими нозологиями, правильный диагноз сразу поставить сложно, как правило, на это занимает достаточно длительное время.

Для второй стадии пятна начинают трансформироваться в бляшки — пораженная кожа утолщается и как бы приподнимается над здоровой, ее цвет становится красно-синюшным. Бляшки могут спонтанно регрессировать, или, наоборот, увеличиваться в размерах и сливаться друг с другом. На их поверхности может быть шелушение.

На 3 стадии образуются кожные опухоли в виде куполообразных красно-синюшных узлов, с гладкой поверхностью. Узлы увеличиваются в размерах и распадаются, при этом образуются язвы с кровянисто-гнойным отделяемым.

Панникулитоподобная Т-клеточная лимфома подкожной клетчатки проявляется множественными плотными бляшками, либо узлами различного цвета, которые преимущественно располагаются на нижних конечностях. Клинически напоминают панникулит (воспаление подкожной клетчатки).

Первичная CD4+кожная лимфома из мелких/крупных клеток проявляется единичными или множественными узлами синюшно-багрового цвета. В отличие от грибовидного микоза, узлы появляются сразу, без этапа пятна и бляшки.

Клиническим проявлением синдрома Сезари является наличие обширной эритемы (покраснения кожи), которая распространяется не менее чем на 80% покровов тела. Эритема может шелушится, но не обязательно. Характерно увеличение лимфоузлов до размеров ореха. Чаще всего, поражаются паховые и подмышечные ЛУ.

CD30+ Т-клеточная лимфома проявляется рецидивирующими сгруппированными или диссеминированными папулезными высыпаниями. Отдельные элементы могут спонтанно регрессировать в течение нескольких недель, причем на данном фоне могут образовываться новые папулы. В ряде случаев элементы сыпи могут некротизироваться с образованием некротических язв размером от 1 до 4 см, которые самопроизвольно разрешаются с формированием рубца.

Диагностика Т-клеточной лимфомы кожи

Для постановки диагноза необходимо комплексное обследование:

Осмотр кожных высыпаний.
Морфологическое и иммунотипическое исследование биоптатов кожи из очагов поражения. Чтобы результаты биопсии были более информативным, необходима отмена всех наружных препаратов, а также системных глюкокортикостероидов за две недели до забора материала. В сомнительных случаях проводят повторную биопсию через 2-4 недели после предыдущей и материал берут из разных очагов.
Молекулярно-генетические исследования для определения характерных генетических мутаций.

При подозрении на синдром Сезари проводят такое же обследование, как и при грибовидном микозе (ГМ), плюс добавляют следующие данные:

Определение площади поражения кожи. Если есть узлы, определяют их количество и размер наибольшего из них.
Производят определение количества клеток Сезари с помощью проточной цитометрии.

Как проводится лечение лимфомы кожи

Для лечения лимфомы кожи используется химиотерапия. Схемы будут определяться типом заболевания и его стадией.

Лечение грибовидного микоза

При 1А стадии возможна тактика наблюдения — «наблюдай и жди». При прогрессировании до 1В и 2А стадии проводится наружная терапия, при этом используются следующие средства:

Топические кортикостероиды. Их необходимо наносить на поверхность пятен и бляшек.
УФО спектра В — узковолоконное ультрафиолетовое облучение лучами спектра В. Может применяться для пятен и тонких бляшек.
ПУВА-терапия — псорален + УФО лучами спектра А. Данный вид лечения эффективен при толстых бляшках и фолликулярной форме ГМ.
Локальная лучевая терапия в СОД 10-20 Гр. Применяется при единичных высыпаниях.
Тотальная лучевая терапия (ТЛК). Проводится при наличии распространенных высыпаний, которые не реагируют на топические стероиды. Облучение проводится в суммарной очаговой дозе 30-40 Гр с фракционированием разовой очаговой дозы 1,2-1,5Гр. В качестве поддерживающего лечения после ТЛК применяется ПУВА-терапия. Т-клеточная лимфома кожи является чувствительной к облучению опухолью, поэтому лучевая терапия может применяться, как терапия первой линии при лечении ранних и поздних лимфом, так и для лечения рецидивов.

Если наружная терапия лимфомы кожи не оказала эффекта, добавляют вторую линию терапии, в рамках которой могут использоваться следующие системно действующие препараты:

Ретиноиды.
Интерфероны.
Вериностат — ингибитор гистондеацетилазы. метотрексат или проспидин.

Лечение поздних стадий (2В-4В) лимфомы кожи

На поздних стадиях лимфомы кожи используется химиотерапия и электронно-лучевая терапия. Химиотерапия проводится с помощью вориностата. Его необходимо принимать перорально до достижения контроля заболевания (критериями контроля является отсутствие признаков прогрессирования). В случае развития неприемлемых токсических реакций препарат отменяют.

Лечение синдрома Сезари

Лечение СС базируется на следующих принципах:

Комбинированное лечение (наружное и системное) является более эффективным, чем монотерапия.
По возможности, следует избегать назначения цитостатиков, поскольку они подавляют иммунитет.
Необходима своевременная диагностика и лечение инфекционных осложнений.
Поскольку одним из основных симптомов, снижающих качество жизни пациентов, является зуд. Необходимо его эффективное устранение.

Терапия первой линии

Наилучшую эффективность в рамках терапии первой линии у больных с СС показал экстракорпоральный фотоферез (ЭКФ). Из цельной крови выделяют лейкоциты, которые обрабатывают фотосенсибилизирующим веществом и затем обрабатывают светом с заданной длиной волны. Это приводит к их гибели. За одну процедуру можно удалить только часть клеток, поэтому сеансы повторяют с определенной периодичностью — 1 раз в день в течение 2-х дней с последующим 4-х недельным перерывом.

Также может использоваться альфа-интерферон, только в более высоких дозах, чем при лечении ГМ, или метотрексат в низких дозах, при недоступности других видов терапии.

Для достижения лучшего эффекта, эти методы лечения комбинируют с методами наружной терапии, которые используются при ГМ, например:

Альфа-интерферон + ПУВА.
Метотрексат + наружные глюкокортикостероиды.
ЭКФ + ТОК и др.

Терапия второй линии

При отсутствии эффекта от лечения первой линии, переходят ко второй. Здесь уже используются цитостатические препараты:

Хлорамбуцил.
Доксорубицин.
Вориностат.
Гемцитабин.
Пентостатин.
Флударабин+циклофосфамид.

Устранение зуда

Часто больных кожной лимфомой беспокоит зуд. Он может иметь ярко выраженный характер и существенно снижать качество жизни таких людей. Для борьбы с этим симптомом используются следующие препараты и методы терапии:

Увлажняющие кремы.
Антигистамины.
Антибиотики. Доказано, что кожа больных СС обширно колонизирована золотистым стафилококком, поэтому назначение антибактериальных препаратов благоприятно сказывается не только на выраженности зуда, но и на общем течении заболевания.

Если зуд носит нестерпимый характер, назначается габапентин, который используется для лечения боли при нейропатиях. Начинают с дозировки 900 мг/сут, постепенно увеличивая ее до 3600 мг/сут. Для улучшения сна могут назначаться снотворные препараты.

Лечение лимфоматоидного папулеза

В настоящее время нет методов лечения, способных изменить ход течения заболевания или предотвратить его трансформацию в лимфому. Сам лимфоматоидный папулез не влияет на продолжительность жизни, поэтому тактика воздержания является предпочтительной — «наблюдай и жди».

Если имеются многочисленные генерализованные высыпания, используется ПУВА-терапия и низкие дозы метотрексата. Во время терапии наблюдается частичное исчезновение высыпаний, но после отмены лечения, они образуются снова. Полной ремиссии удается достичь редко.

В связи с этим, для контроля лечения необходима поддерживающая терапия с помощью данных методов, но необходимо помнить о возможных осложнениях. Например, ПУВА может спровоцировать развитие рака кожи, а метотрексат — фиброз печени.

Если имеются крупноузелковые элементы (более 2 см), которые не разрешаются самопроизвольно или под действием терапии, их можно удалить хирургически. Тем более при их наличии необходима биопсия для исключения вторичной анапластичной крупноклеточной лимфомы. Альтернативой может стать локальная лучевая терапия. В целом пациенты с ЛП должны пожизненно наблюдаться у врача, поскольку есть вероятность трансформации их заболевания в другие формы лимфом.

Лечение АКЛК

При одиночных или сгруппированных высыпаниях показано их хирургическое удаление или локальное облучение. Такая тактика позволяет добиться полной ремиссии у 95% пациентов. Но независимо от применяемого метода лечения, у 40% больных возникают рецидивы. Если они ограничены только кожными проявлениями, без затрагивания лимфатических узлов и внутренних органов, других методов лечения не требуется, можно использовать предыдущую тактику.

Для больных с множественными высыпаниями рекомендованы низкие дозы метотрексата (5-25 мг/нед). Если желаемый эффект не наступает, добавляют терапию альфа-интерфероном. При наличии очагов внекожного проявления необходима системная химиотерапия по протоколу CHOP.

Трансплантация костного мозга и стволовых клеток

При неэффективности других методов лечения, молодым пациентам с поздними стадиями заболевания может быть рекомендована химиотерапия с последующей аллогенной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (ГСК). Процедура проводится следующим образом.

Первый этап — это химиотерапия, которая призвана уничтожить клон злокачественных Т-лимфоцитов. Этот этап называется кондиционирование. В рамках химиотерапии используются следующие препараты и режимы:

CHOP — циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизолон
EPOCH — этопозид, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизолон.
Пентостатин.
Флурадабин+ интерферон альфа или циклофосфамид.
Гемцитабин.

Вторым этапом является пересадка гемопоэтических клеток донора. Для реципиента эта процедура не представляет проблем и выглядит как обычное переливание крови. В течение последующих 3-4 недель трансплантат начинает приживаться в костном мозге, о чем свидетельствует повышение уровня лейкоцитов в крови. Генетически, это лейкоциты донора, и они должны полностью заменить иммунную системы больного. Весь этот процесс занимает от нескольких месяцев до года.

Процесс восстановления после лечения

Первый год после аллогенной трансплантации можно сравнить с периодом новорожденности — человек получает полностью новую иммунную систему, которая никогда раньше не сталкивалась с инфекционными заболеваниями. На ее «обучение» нужно время, и в этот период рекомендуется соблюдать ряд правил, которые помогут предотвратить инфицирование. Более подробно о них расскажут в больнице.

После того как иммунная система восстановится, необходимо будет заново пройти полный курс вакцинации, который выполняется в детском возрасте.

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от клинической формы Т-клеточной лимфомы и ее стадии. Для пациентов с ранней стадией ГМ прогноз благоприятный, поскольку эта лимфома кожи очень редко прогрессирует до более серьезных стадий, и средняя продолжительность жизни таких больных составляет 12 лет.

Для пациентов с изначально более поздними стадиями Т-клеточной лимфомы (2В и больше) без признаков поражения внутренних органов, средняя продолжительность жизни составляет 5 лет, при этом для больных с поражением лимфоузлов прогноз несколько хуже, чем при системном обширном поражении кожи. Для больных, у которых лимфома кожи поразила внутренние органы, средняя продолжительность жизни составляет 2,5 года.

CD 30+ Т-клеточные лимфомы характеризуются относительно доброкачественным течением. В частности, лимфоматоидный папулез не влияет на продолжительность жизни больных, за исключением случаев трансформации в другие виды лимфом, в том числе грибовидный микоз, лимфому Ходжкина и др. Трансформация возникает у 4-25% больных и может возникнуть в период дебюта ЛП, после его излечения и даже предшествовать ему. Кожная анапластическая крупноклеточная лимфома также характеризуется благоприятным прогнозом, пятилетней выживаемости достигают 96% больных.

Читайте также: