Сыпь на коже при лимфогранулематозе

Обновлено: 05.05.2024

Паховый лимфогранулематоз (венерическая лимфопатия, болезнь Никола-Фавра, тропический бубон) — хроническое гнойно-воспалительное поражение лимфатических узлов, обусловленное хламидиозной инфекцией. Паховый лимфогранулематоз начинается с образования и заживления эрозии, после чего возникает гнойное воспаление регионарных (чаще паховых) лимфоузлов, заканчивающееся их вскрытием и рубцеванием. В диагностике пахового лимфогранулематоза применяется выявление возбудителя путем бакпосева, ИФА, ПЦР и РИФ; обследования аноректальной зоны и мочеполовых органов пациента. Терапия пахового лимфогранулематоза проводится антибиотиками и иммуномодуляторами. При необходимости осуществляется хирургическое лечение.

Общие сведения

Наибольшее распространение паховый лимфогранулематоз получил в тропическом и субтропическом климате, среди населения Африки, Латинской Америки, Азии и Австралии. Появление случаев пахового лимфогранулематоза в России связывают в основном с широко развитым современным туризмом. Как правило, заболевание наблюдается у лиц в возрасте 20-40 лет, ведущих активную половую жизнь. У мужчин случаи пахового лимфогранулематоза отмечаются чаще, чем у женщин. В основном это моряки, военнослужащие, гомосексуалисты, путешественники.

Причины возникновения

Ранее паховый лимфогранулематоз считался вирусной инфекцией. Однако проводившиеся в венерологии исследования доказали, что возбудителем пахового лимфогранулематоза является бактерия Chlamydia trachomatis, которая также обуславливает развитие хламидиоза.

Заражение паховым лимфогранулематозом происходит как от больного лица, так и от носителя инфекции. Большую эпидемиологическую опасность представляют женщины. У них симптомы пахового лимфогранулематоза развиваются позже, вследствие чего они могут передавать инфекцию, не имея при этом никаких клинических проявлений и не зная, что они инфицированы. Заражение паховым лимфогранулематозом происходит через слизистые или поврежденную кожу половых органов. Наиболее часто имеет место половой путь передачи инфекции, но возможно и контактное заражение через предметы интимного пользования.

Симптомы пахового лимфогранулематоза

Развитие пахового лимфогранулематоза происходит в среднем через 2 недели от момента заражения, но может возникнуть спустя несколько дней или месяцев. В клинической картине заболевания выделяют 3 периода.

Первичный период пахового лимфогранулематоза характеризуется появлением на месте внедрения возбудителя округлой язвы или эрозии (первичный аффект). Ее заживление занимает несколько дней и не оставляет никакого рубца. Поэтому для подавляющего большинства заболевших (более 70%) начало пахового лимфогранулематоза проходит незаметно и не служит поводом для обращения к врачу. Обычно первичный аффект располагается в области наружных половых органов, но может локализоваться в анусе, уретре, прямой кишке. После орального полового контакта аффект может быть обнаружен на слизистой рта, губ, миндалин, гортани.

Вторичный период пахового лимфогранулематоза проявляется через 14-30 дней от первых симптомов заболевания. Он связан с распространением хламидий по лимфатическим путям, приводящим к развитию регионарного лимфангита и лимфаденита. При заражении половым путем имеет место поражение паховых и бедренных лимфатических узлов. При локализации первичного аффекта в области рта и гортани поражаются поднижнечелюстные и шейные лимфоузлы. Поражение лимфоузлов при паховом лимфогранулематозе проявляется ярко выраженными воспалительными признаками: увеличением и болезненностью лимфоузлов, отеком и покраснением кожи над ними. Постепенно узлы превращаются в крупные бугристые опухоли, спаиваются с подлежащими тканями и теряют подвижность.

Со временем происходит гнойное расплавление узлов, сопровождающееся их размягчением, образованием язв и свищей, через которые на поверхность кожи выходит гнойное содержимое. Процесс нагноения может распространяться на подлежащие ткани с поражением кожи (пиодермия), кости (остеомиелит), суставов (гнойный артрит). Период нагноения часто сопровождается нарушением общего состояния пациента: подъемом температуры, ознобом, головной болью, миалгиями и артралгиями. Затем происходит медленное стихание воспалительных проявлений с уменьшением размеров лимфатических узлов и рубцеванием свищей. Однако распространение инфекции на расположенные рядом лимфоузлы приводит к новому обострению пахового лимфогранулематоза. Такое течение заболевания с периодами затихания и обострения может занимать несколько лет. Затем, при отсутствии лечения, паховый лимфогранулематоз переходит в следующую стадию.

Диагностика пахового лимфогранулематоза

Выявление возбудителя пахового лимфогранулематоза проводят путем бакпосева отделяемого уретры, влагалища, прямой кишки, пунктата лимфоузла. Также применяют ПЦР-исследование на хламидии, ИФА и РИФ. Биопсию лимфатического узла в области поражения производят с целью гистологического исследования для исключения его злокачественного метастазирования.

Для оценки состояния органов малого таза и исключения лимфаденитов другой этиологии при подозрении на паховый лимфогранулематоз венерологу необходимы заключения смежных специалистов: гинеколога, уролога, проктолога, лимфолога; данные гинекологического осмотра, кольпоскопии, уретроскопии, ректороманоскопии, УЗИ органов малого таза, УЗДГ лимфатических сосудов малого таза.

Дифференциальную диагностику пахового лимфогранулематоза проводят с паховым лимфаденитом, генитальным туберкулезом, вторичным сифилисом, метастазами злокачественных опухолей в лимфатические узлы при раке ануса, прямой кишки, полового члена, яичка, влагалища.

Лечение пахового лимфогранулематоза

Антибиотикотерапия пахового лимфогранулематоза осуществляется тетрациклинами, макролидами или фторхинолонами. Лечение сочетается с общеукрепляющей и иммуномодулирующей терапией. В запущенных случаях пахового лимфогранулематоза, при образовании свищей, стриктур уретры или развитии кишечной непроходимости, требуется хирургическое вмешательство.

Кожная сыпь при лимфогрануломатозе. Периферические лимфатические узлы при лимфогрануломатозе

При лимфогрануломатозе иногда наблюдаются кожные высыпания различного характера. В частности, у одной нашей больной на коже туловища имелась розеолезная сыпь.

Цвет кожных покровов во многих случаях также является довольно характерным для больных лимфогранулематозом. Своеобразная землисто-желтая окраска кожных покровов при осмотре больного (при дневном свете) наряду с другими признаками заставляет заподозрить у него лимфогрануломатоз. Такой цвет кожи мы отметили у 12 больных. Выраженность этого признака была различной.

Среди всех прочих клинических симптомов лимфогранулематоза наиболее важным является наличие увеличенных периферических лимфатических узлов, признаки сдавления органов средостения, увеличение селезенки и характерные изменения крови. Для лймфогрануломатоза вообще наиболее характерно системное поражение лимфатических узлов, наблюдаемое в 95,2% случаев всех форм данного заболевания (Ф. Я. Бордюг). Поэтому поражение лимфатических узлов средостения обычно сопровождается увеличением периферических лимфатических узлов, наличие которых часто можно определить уже в начальных стадиях заболевания.

Джексон и Паркер (Jackson, Parker) (по Бредфорду, Мехону и Гроу) отмечают, что из 90 наблюдавшихся ими больных с лимфогрануломатозным поражением медиастинальных и бронхопульмональных лимфатических узлов только у одного отсутствовало увеличение лимфатических узлов на периферии. Увеличение периферических лимфатических узлов наблюдалось у 16 из 22 наших больных.

Появление увеличенных периферических лимфатических узлов может быть первым или одним из первых клинических признаков начавшегося заболевания. Но нередко (шесть наших больных) у больных с выраженной медиастинальной формой лимфогрануломатоза в течение длительного времени (1,5—2 года) периферические лимфатические узлы не определяются. Чаще всего имеются пораженные лимфатические узлы одновременно в двух и более областях: надключичные, подмышечные и шейные. Реже поражаются паховые, подключичные, подчелюстные лимфатические узлы. У двух наших больных определялось увеличение лимфатических узлов и в молочных железах, где также имеются лимфатические сосуды и узелки.

Лимфатические узлы (отдельные или в конгломерате) могут достигать больших размеров (до 14 см в диаметре, по нашим наблюдениям). Лимфатические узлы обычно безболезненны, подвижны, вначале отличаются средней плотностью. В дальнейшем (при обратном развитии процесса) плотность их значительно возрастает. В конгломерате увеличенных лимфатических узлов возможно одновременное наличие как мягких, так и плотных узлов (различная стадия процесса в узлах), что считается характерным именно для лимфогрануломатоза. Как исключение, наблюдается спаяние с кожей и изъязвление лимфатических узлов. Само собой разумеется, что только одно наличие увеличенных лимфатических узлов еще не может служить доказательством лимфогрануломатоза. Для постановки диагноза необходимы и другие клинико-рентгенологические симптомы.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Одышка при лимфогрануломатозе. Кожный зуд при лимфогрануломатозе

Одним из ранних и постоянных симптомов лимфогрануломатоза обычно является общая слабость, постепенно усиливающаяся с развитием процесса. Одышка — одна из частых и ранних жалоб больных, особенно при одновременном поражении лимфогрануломатозом легких (в 68% случаев по Л. В. Фунштейну).

Пирс, Джекокс и Хильдрет отмечают более редкое (в 25% случаев) возникновение одышки при лимфогрануломатозе. Чаще одышка бывает незначительной и появляется при ходьбе или физической нагрузке. При наличии компрессионного синдрома одышка наблюдается и в покое с последующим ее перерастанием в резко затрудненное, стридорозное дыхание. Одышка усиливается также и при выпотном плеврите.

Потливость наряду с повышенной температурой относится к наиболее характерным признакам медиастинальной формы лимфогранулематоза. По данным Ф. Я. Бордюга, поты (общие и местные) наблюдаются в 79,2% всех случаев лимфогрануломатоза, причем чаще именно при поражении лимфатических узлов средостения.

Характерны ночные обильные поты, сопровождающиеся повышенной температурой или при отсутствии последней. Такие поты мы наблюдали у 5 больных, причем у одной из них при нормальной температуре.

Нарастающее похудание, по данным Ю. П. Коровиной, Г. Р. Рубинштейна, Хойера и Андрюса, является одним из важных симптомов медиастинальной формы лимфогрануломатоза, особенно в более поздней стадии, при генерализации процесса. Пирс, Джекокс и Хильдрет наблюдали похудание у 25% больных. Этот симптом мы отметили у 9 больных, причем у 7 из них похудание было выраженным, сопровождаясь потерей в весе до 8 и даже до 24 кг.

Характерным и ранним симптомом лимфогрануломатоза является кожный зуд. Причины его возникновения не совсем ясны. Ф. Я. Бордюг считает кожный зуд следствием интоксикации. По поводу частоты этого симптома в литературе существуют различные точки зрения. На материале Ф. Я. Бордюга кожный зуд встретился в 62,4% случаев; З. В. Манкин же указывает на более редкое проявление этого симптома (13,5% всех случаев), к тому же зуд, по его данным, наблюдается чаще при остро текущем лимфогрануломатозе.

Кожный зуд бывает чаще ограниченным, реже распространенным. В последнем случае он обычно локализуется на сгибательной поверхности конечностей. Из 9 наших больных, которые жаловались на зуд, у 6 он появился в более поздний период заболевания и ограничивался небольшой поверхностью нижних или верхних конечностей, поясницы, груди.

У 3 больных отмечался распространенный зуд, возникший уже с самого начала заболевания. Обычно зуд бывает упорным, нередко сопровождается расчесами, шелушением кожи или высыпанием узелковых элементов типа почесухи. Интенсивность зуда меняется в зависимости от стадии процесса. При обострении заболевания усиливается и кожный зуд. Зуд может менять свою локализацию.

Лимфогранулематоз кожи. Признаки лимфогранулематоза кожи.

Лимфогранулематоз является наиболее частой формой злокачественной лимфомы. Характерные изменения, возникающие при классической форме болезни, хорошо изучены и не вызывают сомнений при диагностике, хотя клиническая картина лимфогранулематоза весьма разнообразна, что обусловлено возможностью поражения почти всех систем организма. При этом каждый орган может вовлекаться в процесс по мере его прогрессирования или быть местом первичной локализации заболевания. Первичное поражение кожи бывает исключительно редко, однако не исключено. В целом же поражения кожи наблюдается у 10-20% больных.

Кожные проявления лимфогранулематоза могут быть специфическими и неспецифическими. Специфические изменения кожи возникают при прямой инфильтрации из лимфатических узлов и, более редко, путем ретроградного распространения по лимфатическим путям. Клинически поражение кожи проявляется в виде инфильтрации, узелков, пятен, язв и эритродермии. Диагноз специфического поражения устанавливается цитологически (при исследовании соскоба из области изъязвления кожи) и гистологически, путем кожной биопсии. Биопсия необходима, даже если диагноз установлен при цитологическом исследовании, так как при гистологическом исследовании не только подтверждается наличие заболевания, но и уточняется его морфологический вариант.

Различают следующие гистологические варианты лимфогранулематоза: 1) с преобладанием лимфоидной ткани, или лимфогистиоцитарный; 2) с нодулярным склерозом; 3) смешанноклеточный; 4) с подавлением лимфоидной ткани. При поражении кожи более характерны два последних варианта.

Характерным маркером лимфогранулематоза являются клетки Березовского—Штернберга, которые всегда присутствуют в опухоли, независимо от ее варианта. Это крупные клетки с широкой эозинофильной цитоплазмой и двойными или дольчатыми ядрами, перинуклеарным просветлением цитоплазмы. Двойные ядра имеют овальную или округлую форму с небольшой выемкой на одной из сторон, содержат нежный хроматин и крупное, четко очерченное ядрышко. Они расположены рядом, симметрично, зеркальное отражая друг друга. Клетки Березовского-Штернберга лежат среди вариабельного полиморфного инфильтрата, представленного различным количеством зрелых лимфоцитов, эозинофилов, плазматических клеток, гистиоцитов и фибробластов.

Неспецифические изменения кожи при лимфогранулематозе включают в себя сыпь, часто с образованием пруригоподобных изменений, ихтиоз, гиперпигментацию. Возможно присоединение вторичной инфекции, обусловленное иммунологическими расстройствами, причем чаше развиваются не бактериальные, а грибковые и вирусные заболевания. Особенно тяжело протекают герпетические инфекции, в частности опоясывающий лишай, который нередко приводит к обширным некрозам кожи.

Лимфогранулематоз - злокачественная гиперплазия лимфоидной ткани, характерным признаком которой является образование гранулем с клетками Березовского-Штернберга. Для лимфогранулематоза специфично увеличение различных групп лимфатических узлов (чаще нижнечелюстных, надключичных, медиастинальных), увеличение селезенки, субфебрилитет, общая слабость, похудание. С целью верификации диагноза осуществляется биопсия лимфоузлов, диагностические операции (торакоскопия, лапароскопия), рентгенография грудной клетки, УЗИ, КТ, биопсия костного мозга. В лечебных целях при лимфогранулематозе проводится полихимиотерапия, облучение пораженных лимфоузлов, спленэктомия.

Общие сведения

Лимфогранулематоз (ЛГМ) – лимфопролиферативное заболевание, протекающее с образованием специфических полиморфно-клеточных гранулем в пораженных органах (лимфоузлах, селезенке и др.). По имени автора, впервые описавшего признаки заболевания и предложившего выделить его в самостоятельную форму, лимфогранулематоз также называют болезнью Ходжкина, или ходжкинской лимфомой. Средний показатель заболеваемости лимфогранулематозом составляет 2,2 случая на 100 тыс. населения. Среди заболевших преобладают молодые люди в возрасте 20-30 лет; второй пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет. У мужчин болезнь Ходжкина развивается в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин. В структуре гемобластозов лимфогранулематозу отводится втрое место по частоте возникновения после лейкемии.

Причины лимфогранулематоза

Этиология лимфогранулематоза до настоящего времени не выяснена. На сегодняшний день в числе основных рассматриваются вирусная, наследственная и иммунная теории генеза болезни Ходжкина, однако ни одна из них не может считаться исчерпывающей и общепризнанной. В пользу возможного вирусного происхождения лимфогранулематоза свидетельствует его частая корреляция с перенесенным инфекционным мононуклеозом и наличием антител к вирусу Эпштейна-Барр. По меньшей мере, в 20% исследуемых клеток Березовского-Штернберга обнаруживается генетический материал вируса Эпштейна-Барр, обладающего иммуносупрессивными свойствами. Также не исключается этиологическое влияние ретровирусов, в т. ч. ВИЧ.

На роль наследственных факторов указывает встречаемость семейной формы лимфогранулематоза и идентификация определенных генетических маркеров данной патологии. Согласно иммунологической теории, имеется вероятность трансплацентарного переноса материнских лимфоцитов в организм плода с последующим развитием иммунопатологической реакции. Не исключается этиологическое значение мутагенных факторов - токсических веществ, ионизирующего излучения, лекарственных препаратов и других в провоцировании лимфогранулематоза.

Предполагается, что развитие лимфогранулематоза становится возможным в условиях Т-клеточного иммунодефицита, о чем свидетельствует снижение всех звеньев клеточного иммунитета, нарушение соотношения Т-хелперов и Т-супрессоров. Главным морфологическим признаком злокачественной пролиферации при лимфогранулематозе (в отличие от неходжкинских лимфом и лимфолейкоза) служит присутствие в лимфатической ткани гигантских многоядерных клеток, получивших название клеток Березовского-Рид-Штернберга и их предстадий – одноядерных клеток Ходжкина. Кроме них опухолевый субстрат содержит поликлональные Т-лимфоциты, тканевые гистиоциты, плазматические клетки и эозинофилы. При лимфогранулематозе опухоль развивается уницентрически - из одного очага, чаще в шейных, надключичных, медиастинальных лимфатических узлах. Однако возможность последующего метастазирования обусловливает возникновение характерных изменений в легких, ЖКТ, почках, костном мозге.

Классификация лимфогранулематоза

В гематологии различают изолированную (локальную) форму лимфогранулематоза, при которой поражается одна группа лимфоузлов, и генерализованную – со злокачественной пролиферацией в селезенке, печени, желудке, легких, коже. По локализационному признаку выделяется периферическая, медиастинальная, легочная, абдоминальная, желудочно-кишечная, кожная, костная, нервная формы болезни Ходжкина.

В зависимости от скорости развития патологического процесса лимфогранулематоз может иметь острое течение (несколько месяцев от начальной до терминальной стадии) и хроническое течение (затяжное, многолетнее с чередованием циклов обострений и ремиссий).

На основании морфологического исследования опухоли и количественного соотношения различных клеточных элементов выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза:

лимфогистиоцитарную, или лимфоидное преобладание
нодулярно-склеротическую, или нодулярный склероз
смешанно-клеточную
лимфоидное истощение

В основу клинической классификации лимфогранулематоза положен критерий распространенности опухолевого процесса; в соответствии с ним развитие болезни Ходжкина проходит 4 стадии:

I стадия (локальная) – поражена одна группа лимфоузлов (I) либо один экстралимфатический орган (IE).

II стадия (регионарная) - поражены две или более группы лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы (II) либо один экстралимфатический орган и его регионарные лимфоузлы (IIE).

III стадия (генерализованная) – пораженные лимфоузлы расположены с обеих сторон диафрагмы (III). Дополнительно может поражаться один экстралимфатический орган (IIIE), селезенка (IIIS) либо они вместе (IIIE + IIIS).

IV стадия (диссеминированная) – поражение затрагивает один или несколько экстралимфатических органов (легкие, плевру, костный мозг, печень, почки, ЖКТ и др.) с одновременным поражением лимфоузлов или без него.

Для обозначения наличия или отсутствия общих симптомов лимфогранулематоза на протяжении последних 6 месяцев (лихорадки, ночной потливости, похудания) к цифре, обозначающей стадию болезни, добавляются буквы А или В соответственно.

Симптомы лимфогранулематоза

К числу характерных для лимфогранулематоза симптомокомплексов относятся интоксикация, увеличение лимфатических узлов и возникновение экстранодальных очагов. Часто заболевание начинается с неспецифических симптомов – периодической лихорадки с температурными пиками до 39°С, ночной потливости, слабости, похудания, кожного зуда.

Нередко первым «вестником» лимфогранулематоза служит увеличение доступных для пальпации лимфоузлов, которые больные обнаруживают у себя самостоятельно. Чаще это шейные, надключичные лимфатические узлы; реже - подмышечные, бедренные, паховые. Периферические лимфоузлы плотные, безболезненные, подвижные, не спаяны между собой, с кожей и окружающими тканями; обычно тянутся в виде цепочки.

У 15-20% пациентов лимфогранулематоз дебютирует с увеличения лимфоузлов средостения. При поражении медиастинальных лимфоузлов первыми клиническими признаками болезни Ходжкина могут служить дисфагия, сухой кашель, одышка, синдром ВПВ. Если опухолевый процесс затрагивает забрюшинные и мезентериальные лимфоузлы, возникают абдоминальные боли, отеки нижних конечностей.

Читайте также: