Страдают ли придатки кожи при бляшечной склеродермии

Обновлено: 24.04.2024

Эта статья была написана, чтобы помочь Вам больше узнать о локализованной склеродермии. Она расскажет Вам, что это такое, что ее вызывает, что можно сделать по этому поводу, и где Вы можете узнать об этом больше.

Что такое локализованная склеродермия?

Локализованная склеродермия – сравнительно редкое заболевание кожи, когда участки кожи становятся намного толще и плотнее, чем обычно. Его иногда называют «локализованной склеродермой». Этот термин происходит от двух слов «склеро», означающих «твердый» и «дерма», что означает «кожа». Его не следует путать с системной склеродермией, которая представляет собой другое заболевание, которое поражает внутренние органы, а также кожу. Локализованная склеродермия обычно поражает несколько небольших участков кожи. Очень редко она может возникать на более крупных участках тела в форме, называемой «распространенная склеродермия».

Что вызывает склеродермию?

Причина склеродермии неизвестна, но она не заразна. Она не является наследственной, но, по-видимому, чаще встречается у людей с аутоиммунными проблемами, и они могут встречаться в семьях. Пострадавшие участки кожи становятся плотными из-за чрезмерного производства коллагеновых волокон. Они придают коже плотность, поэтому, когда производится избыток коллагена, кожа становится тверже и жестче, чем обычно. Склеродермия обычно начинается без какого-либо очевидного триггера (пускового фактора), но было отмечено, что это иногда происходит после травмы кожи, такой как укус насекомого, ожог или вирусные инфекции.

Она может начинаться в любом возрасте, включая детство и взрослый возраст, чаще встречается у женщин, чем мужчин. Склеродермия обычно поражает людей с белой кожей и редко встречается у людей африканской расы.

Как выглядит склеродермия?

Склеродермия обычно выглядит как синевато-розовые пятна кожи, которые утолщаются и бледнеют и воскообразны посередине, оставляя розовую / бледно-фиолетовый ободок. При легком сжимании кожа ощущается более упругой, чем обычно. Иногда пораженные участки кожи становятся слегка темными и бежевыми. Волосы обычно выпадают из пораженных областей, и потовые железы в этом участке перестают работать, поэтому кожа кажется сухой. В редких случаях жировая ткань и мышцы под очагом склеродермии исчезают, поэтому кожа западает/втягивается в направлении к прилежащей кости.

Пораженные участки обычно диаметром от 2 до 15 см и имеют овальную форму (например, как отпечаток большого пальца или ладони). Это называется бляшечной склеродермией. У детей склеродермия обычно появляется как утолщенная полоска кожи, называемая «линейной склеродермией». Обычно это наблюдается вдоль части туловища или конечности. Это может также затрагивать лобную часть головы и вызвать плешь на коже с потерей волос (иногда это называется «удар сабли»).

Каковы симптомы?

Склеродермия обычно развивается медленно и может быть несколько симптомов. Поврежденная область (области) может быть зудящей, неприятной или онемевшей. Когда склеродермия затрагивает кожу на конечности или над суставом, она может ограничить рост и подвижность, а в тяжелых случаях может привести к длительной инвалидности.

Как диагностируется склеродермия?

Дерматолог может обычно диагностировать склеродермию, исследуя кожу, потому что она имеет своеобразный вид. Биопсия кожи (небольшая часть кожи, удаленная под местной анестезией) может быть взята из пострадавшего участка, если есть неопределенность или для исключения других жалоб на кожу. Анализы крови также могут быть полезными.

Есть ли лекарство от склеродермии?

Не существует известного лечения склеродермии, и оно обычно длится в течение нескольких лет, поэтому считается хроническим заболеванием кожи.

Как можно лечить склеродермию?

Лечение склеродермии зависит от типа (линейный, бляшечный или системный), возраста пациентов и того, насколько она распространяется.

Бляшечная склеродермия не всегда нуждается в лечении, потому что иногда она улучшается сама по себе через несколько лет. Тем не менее, используются сильные стероидные кремы или мази или нестероидный крем, такой как Такролимус, так как они могут облегчить любое раздражение и прекратить расширение участков. Интралесиональные инъекции стероида (в пораженную кожу) также могут помочь.

Раннее лечение важно при линейной и системной склеродермии, чтобы предотвратить более поздние проблемы, особенно потерю подвижности. Варианты включают различные виды ультрафиолетового лечения / PUVA, оральные или внутривенные стероиды и метотрексат. В дополнение к лечению от дерматолога, редко также может потребоваться экспертное лечение от пластического хирурга или хирурга-ортопеда, ревматолога и физиотерапевта.

Самостоятельный уход

Использование увлажняющего крема на пораженных участках может помочь уменьшить сухость кожи и раздражение.

Эта статья была переведена из рекомендаций Британской ассоциации дерматологов «Обзорная информация для пациента» , адаптирована на русский язык профессором Святенко Т.В., г. Днепр, Украина.

Будьте здоровы и привлекательны!
Обращайтесь только к профессионалам.
Используйте при изучении информации о вашей проблеме только данные доказательной медицины, такие, как приведены в этой статье.

Очаговая склеродермия – это хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся преимущественным поражением кожных покровов. Клинически проявляется уплотнением (индурацией) различных участков кожи с последующей атрофией и изменением пигментации, образованием контрактур. Диагноз ставится на основании симптоматики, обнаружения в крови антинуклеарного фактора и антицентромерных антител. В сомнительных случаях проводится гистологическое исследование кожи. Лечение заключается в применении глюкокортикостероидов, иммунодепрессантов, антифиброзных средств, блокаторов кальциевых каналов и проведении ПУВА-терапии. В ряде случаев выполняются хирургические операции.

МКБ-10

Общие сведения

Очаговая (локализованная, ограниченная) склеродермия – хроническое аутоиммунное заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани. Патология встречается повсеместно, распространенность составляет от 0,3 до 3 случаев на 100 000 человек. Чаще страдают женщины европеоидной расы. Возраст манифестации очаговой склеродермии зависит от формы. Бляшечная склеродермия чаще встречается у взрослых (30-40 лет), линейная - у детей от 2 до 14 лет, склероатрофический лихен – у женщин старше 50 лет. При локализованной форме, в отличие от системной, поражение внутренних органов в большинстве случаев либо минимально, либо отсутствует. Имеется ассоциация склеродермии с патологиями щитовидной железы (тиреоидитом Хашимото, болезнью де Кервена).

Причины

Точная причина заболевания неизвестна. Предполагается этиологическая роль бактерии Borrelia burgdorferi, вызывающей лайм-боррелиоз, однако убедительных данных за эту теорию на сегодняшний день нет. В развитии склеродермии важную роль играет наследственная предрасположенность. Были выявлены более частые случаи очаговой склеродермии среди близких родственников. При проведении генетических исследований обнаружена взаимосвязь между определенными генами гистосовместимости (HLA – DR1, DR4) и локализованной формой заболевания. Провоцирующими факторами, способствующими возникновению склеродермии, являются переохлаждения, травмы, постоянные вибрационные воздействия на кожу, прием лекарственных препаратов (блеомицина). Триггерными эффектами также обладают различные химические соединения (хлорвинил, кремний, нефтепродукты, сицилий, эпоксидная смола, пестициды, органические растворители).

Патогенез

Выделяют три основных патогенетических механизма склеродермии – фиброз (разрастание соединительной ткани), аутоиммунное повреждение и сосудистые нарушения. Иммунная аутоагрессия заключается в выработке лимфоцитами антител к соединительной ткани и ее компонентам. Также лимфоциты синтезируют интерлейкины, которые стимулируют пролиферацию фибробластов, гладкомышечных клеток и образование коллагена. Разрастающаяся при этом соединительная ткань замещает нормально функционирующую ткань. В результате повреждения эндотелия сосудов антителами и пролиферирующими гладкомышечными клетками снижается уровень простациклина (вещества, обладающего антиагрегантными и вазодилатирующими свойствами). Это приводит к спазму микрососудов, повышению адгезии и агрегации форменных элементов крови, внутрисосудистой коагуляции и микротромбозу.

Классификация

Очаговая склеродермия подразделяется на множество форм. Наиболее распространенными являются бляшечная и линейная. У ряда пациентов могут наблюдаться одновременно несколько вариантов заболевания. Существует целый ряд классификаций, но наиболее оптимальной и широко используемой считается классификация клиники Мэйо, включающей следующие разновидности очаговой склеродермии:

Бляшечная. Данная форма в свою очередь подразделяется на поверхностную (морфеа) и узловатую (келоидоподобную). Характерны типичные участки уплотнения кожи с атрофией и нарушением пигментации.
Линейная. К ней относятся полосовидная, саблевидная формы, а также прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга. Очаги располагаются в виде линий по ходу сосудисто-нервного пучка.
Генерализованная (многоочаговая). Проявляется сочетанием бляшечного и линейного вариантов. Очаги распространены по всему телу.
Буллезная. При данной разновидности на коже возникают пузыри с жидкостным содержимым, оставляющие после себя эрозии.
Пансклеротическая инвалидизирующая. Наиболее неблагоприятная форма очаговой склеродермии. Характеризуется тяжелым, прогрессирующим течением, плохо поддается лечению. Поражаются все слои кожи и ткани, лежащие под ней. Развиваются грубые контрактуры суставов и длительно незаживающие язвы на коже.
Склероатрофический лихен Цумбуша (болезнь белых пятен). Характерно образование пятен белого цвета, сопровождающихся нестерпимым зудом. Преимущественная локализация пятен – половые органы.

Симптомы

Для клинической картины типично образование на коже очагов, которые проходят три последовательных стадий развития – отек, индурацию (уплотнение) и атрофию. В начале заболевания на коже конечностей, шеи или туловища появляются пятна сиреневого или лилового цвета, имеющие нечеткие края. Размер пятен может сильно варьировать – от просяного зерна до размеров ладони и больше. На этом этапе пациент не испытывает каких-либо неприятных ощущений или боли. Затем пятна начинают отекать, кожа в центре очага уплотняется, становится блестящей, приобретает цвет слоновой кости. Пациент начинает ощущать зуд, покалывания, стянутость кожи, болезненность. Далее наступает стадия атрофии. Кожа в очагах истончается, прекращается рост волос, нарушается потоотделение, возникает стойкая дисхромия (гипер- или депигментация) и телеангиэктазии. Иногда развивается атрофодермия (участки западения кожи).

При линейной склеродермии очаги расположены по ходу нервов и сосудов. В случае локализации на коже лица очаги по внешнему виду напоминают рубец от удара саблей (саблевидная форма). Прогрессирующая гемиатрофия представляет собой глубокий процесс с поражением всех тканей половины лица - кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей лицевого скелета, что приводит к выраженной деформации лица, обезображивающей внешний вид пациента. Также происходит атрофия половины языка и снижение вкусовой чувствительности.

Из внекожных признаков очаговой склеродермии стоит отметить офтальмологические и неврологические проявления при гемиатрофии Парри-Ромберга. Они включают выпадение ресниц и бровей на стороне поражения, западение глазного яблока из-за атрофии глазных мышц и орбитальной клетчатки, нейропаралитический кератит, головокружения, когнитивные нарушения, мигренозные головные боли, эпилептические припадки. Также возможно развитие феномена Рейно. Симптомы синдрома Рейно следующие – стадийное изменение окраски кожи пальцев рук вследствие вазоспазма и последующей гиперемии (бледность, цианоз, покраснение), сопровождающееся онемением, болью и покалыванием в пальцах рук. Остальные экстрадермальные проявления, характерные для системной склеродермии, встречаются крайне редко.

Осложнения

Наиболее распространенная проблема рассматриваемого заболевания – косметические дефекты. Серьезные осложнения, представляющие угрозу для жизни больного, возникают редко. К ним относятся нарушение мозгового кровообращения при гемиатрофии лица, ишемия и гангрена пальцев рук при феномене Рейно, выраженные контрактуры суставов, инвалидизирующие пациента. Через несколько лет после дебюта болезни могут развиться тяжелые поражения внутренних органов – фиброз легких, легочная гипертензия, фиброз миокарда, перикардит, стриктуры пищевода, острая нефропатия, почечная недостаточность.

Диагностика

Пациентов с очаговой склеродермией курируют врачи ревматологи и дерматологи. При постановке диагноза учитывается клиническая картина, семейный анамнез. Все методы диагностики направлены в первую очередь на определение степени вовлечения внутренних органов и исключение системной склеродермии. С этой целью применяются следующие исследования:

Лабораторные. В анализах крови выявляются эозинофилия, повышение уровня ревматоидного фактора, гаммаглобулинов, высокие титры антицентромерных антител и антинуклеарного фактора (АНФ). Наличие антител к топоизомеразе (анти-Scl 70) свидетельствует в пользу системного процесса. При развитии «склеродермической почки» в моче появляются белок и эритроциты.
Инструментальные. При капилляроскопии наблюдается дилатация капилляров без участков некроза. По данным ФЭГДС могут встречаться признаки эзофагита, стриктуры пищевода. При фиброзе миокарда на ЭКГ иногда обнаруживаются нарушения ритма сердца, на ЭхоКГ – зоны гипокинеза, выпот в перикардиальную полость. На рентгенографии или компьютерной томографии легких отмечаются интерстициальные изменения.
Гистологическое исследование биоптата кожи. Заключительный этап, позволяющий достоверно поставить диагноз. Проводится при сомнительных результатах предыдущих исследований. Характерны следующие признаки - инфильтрация лимфоцитами, плазмоцитами и эозинофилами в ретикулярном слое дермы, утолщенные коллагеновые пучки, набухание и склероз сосудистой стенки, атрофия эпидермиса, сальных и потовых желез.

Очаговую склеродермию дифференцируют с другими формами склеродермии (системной, склеродермой Бушке), дерматологическим заболеваниями (саркоидозом кожи, липонекробиозом, склеродермоподобной формы поздней кожной порфирии, базально-клеточным раком), поражением мягких тканей (панникулитом, липодерматосклерозом, эозинофильным фасциитом). В дифференциальной диагностике принимают участие онкологи, гематологи.

Лечение

Этиотропной терапии не существует. Метод лечения и вид лекарственного средства необходимо подбирать с учетом формы заболевания, тяжести течения и локализации очагов. При линейной и бляшечной формах используются топические глюкокортикостероиды высокой и сверхвысокой активности (бетаметазон, триамцинолон), синтетические аналоги витамина Д. При выраженной индурации кожи эффективны аппликации с диметилсульфоксидом. В случае поражений внутренних органов с целью уменьшения фиброзообразования назначаются пеницилламин и инъекции гиалуронидазы.

При неглубоких процессах хорошим терапевтическим действием обладает ПУВА-терапия, которая включает облучение кожи ультрафиолетовыми волнами длинного спектра с одновременным пероральным или наружным применением фотосенсибилизаторов. Тяжелое поражение кожи служит показанием к применению иммунодепрессантов (метотрексата, такролимуса, микофенолата), синдром Рейно - блокаторов кальциевых каналов (нифедипина) и препаратов, улучшающих микроциркуляцию (пентоксифиллина, ксантинола никотината). При склероатрофическом лихене проводится низкоинтенсивная лазеротерапия. В случае развития контрактур суставов, значительно затрудняющих движения, или грубых деформаций скелета и косметических дефектов лица требуется хирургическая операция.

Профилактика и прогноз

В подавляющем большинстве случаев очаговая склеродермия имеет доброкачественное течение. Правильно подобранная терапия позволяет добиться регресса симптомов. Иногда наступают спонтанные ремиссии заболевания. Неблагоприятные исходы возникают при тяжелых формах (прогрессирующей гемиатрофии лица, пансклеротической инвалидизирующей склеродермии), а также поражении внутренних органов. Эффективных методов профилактики не разработано. Рекомендуется избегать или максимально ограничить контакт кожи с химическими соединениями (кремнием, сицилием, хлорвинилом, нефтепродуктами, органическими растворителями, пестицидами, эпоксидной смолой).

2. Ревматические заболевания/ Под ред. Дж.Х. Клиппела, Дж.Х. Стоуна, Л.Дж. Кроффорд, П.Х. Уайт – 2012.

3. Диффузные болезни соединительной ткани: руководство для врачей/ под ред. проф. Мазурова В.И. –2009.

Склеродермия у детей – второе заболевание по частоте встречаемости среди диффузных заболеваний соединительной ткани у детей, в основе его лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу своеобразного облитерирующего эндартериита.

Это заболевание в детском возрасте чаще регистрируют у девочек, чем у мальчиков.

Виды склеродермии

Что провоцирует / Причины Склеродермии у детей:

Причина заболевания до сегодняшнего дня остаются загадкой для исследователей. В развитии заболевания могут быть два механизма: иммунный и сосудистый. При иммунном антитела к коллагену образуются вследствие цикличного аутоиммунного процесса, который бывает также при других диффузных болезнях соединительной ткани у детей и взрослых. Если говорить о сосудистом механизме, тут роль играют измененные эндотелиальные клетки. Исследователи говорят также о том, что могут развиваться сразу два механизма.

Патогенез (что происходит?) во время Склеродермии у детей:

При системном виде склеродермии у детей избыточно образуются и откладываются коллаген и другие белки межклеточного вещества в коже и других органах.

Поражение сосудов

Фиброз при системном виде заболевания развивается после поражения мелких артерий, капилляров кожи, почек, желудочно-кишечного тракта, легких и сердца ребенка. Кровоток нарушается, возникает синдром Рейно, который считается вв большинстве случаев первым признаком болезни. После повреждения эндотелия и базальной мембраны утолщается интима, сужается и зарастает просвет сосудов.

Выше описанные симптомы прогрессируют, потому количество мелких сосудов становится всё меньшим. Вследствие этого возникает хроническая ишемия кожи и внутренних органов. При капилляроскопии ногтевых валиков фиксируют уменьшение числа капилляров, а также расширение и извитость оставшихся капилляров. Непораженные капилляры разрастаются, появляются телеангиэктазии.

Поражение эндотелия

При системной склеродермии поражение эндотелия может быть спровоцировано разными факторами. В сыворотке в некоторых случаях есть гранзим А–фермент, который приводит к повреждению базальной мембраны сосудов. В других случаях сыворотка повреждает эндотелий.

Сосудистый спазм

Вслед за ним восстановление кровотока может запускать механизмы, приводящие к фиброзу и окклюзии сосудов. В развитии сосудистого спазма играют немалую роль вазоактивные вещества.

Поражение чувствительных нервов

Этот фактор также ведет к спазму сосудов, поскольку вызывает нехватку сосудорасширяющих нейропептидов. Во многих случаях поражение эндотелия сопровождается повышением уровня фактора свертывания VIII и фактора фон Виллебранда в сыворотке.

Иммунные нарушения при системной склеродермии

В развитии фиброза при системной склеродермии у детей играет роль нарушение клеточного иммунитета. Основная роль принадлежит Т-хелперам. Иммунорегуляторный индекс в крови больного ребенка, который определяется соотношением лимфоцитов CD4 и CD8, выше нормы.

В патогенезе играют роль молекулы адгезии, которые опосредуют взаимодействие Т-лимфоцитов с эндотелием. В сыворотке крови повышен уровень ИР-1 и ФНОа, что может говорить про активацию моноцитов. Наряду с множеством других функций эти цитокины обладают способностью активировать фибробласты. Фиброз кожи может возникать также с участием тучных клеток. В дерме обнаруживают повышенное их содержание, причем даже вне очага поражения. Одной из причин дегрануляции тучных клеток может быть их взаимодействие с активированными Т-лимфоцитами.

При системной склеродермии у детей есть нарушения не только клеточного, но также гуморального иммунитета. У подавляющего большинства больных в сыворотке крови обнаруживают антинуклеарные антитела.

Нарушение функции фибробластов

В культуре фибробластов, выделенных из пораженных участков кожи больных при системной склеродермией, продолжается избыточный синтез коллагена. У больных системной склеродермией коллаген VII типа располагается по всей толще дермы, что нормой не является. Предполагают, что это является причиной уплотнения кожи и спаянности ее с тканями, которые лежат на более глубоких уровнях.

Фибробласты, которые находятся в пораженных и непораженных участках кожи ребенка, несут рецепторы тромбоцитарного фактора роста, что также нормой не является. Более чем у 90% больных системной склеродермией возникают хромосомные аномалии:

кольцевые хромосомы
ацентрические фрагменты
разрывы хроматид

Патологическая анатомия системной склеродермии

Кожа

В начале заболевания в коже повышено содержание моноцитов, Т-лимфоцитов, тучных и плазматических клеток. Далее эпидермис становится всё тоньше, параллельно ему в дерме находятся утолщенные гомогенные пучки коллагена. Они врастают в подкожную клетчатку, что становится причиной спаянности с подлежащими тканями. Придатки кожи атрофируются, исчезают межсосочковые клинья эпидермиса.

ЖКТ

В желудочно-кишечном тракте фиброз выражен не так ярко, как в коже. Становится очень тонкой слизистая средней и нижней третей пищевода, в слизистом слое количество коллагена выше нормы. Поражается мышечная оболочка пищевода и прочих отделов желудочно-кишечного тракта. Вследствие истончения слизистой возникают язвы. На поздних стадиях склеродермии происходит дилатация пораженных участков ЖКТ.

Легкие

Появляется диффузный интерстициальный и перибронхиальный фиброз, усиливается пролиферация эпителия бронхов, утолщаются стенки альвиол. Разрыв стенок альвеол может приводить к появлению мелких кист и буллезной эмфиземе легких.

Опорно-двигательиый аппарат

Обнаруживается отек синовиальной оболочки, если есть артрит, также она инфильтруется лимфоцитами и плазматическими клетками. Фибрин откладывается в толще синовиальной оболочки, на ее поверхности, на сухожильных влагалищах. На более поздних стадиях болезни может быть фиброз синовиальной оболочки.

Миопатия

При системном виде склеродермии проявляется интерстициальная и периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация, дегенерация мышечных волокон и интерстициальный фиброз. Может быть и утолщение стенок артериол, уменьшение количества капилляров.

Сердце

В миокарде фиксируют дегенерацию кардиомиоцитов и интерстициальный фиброз, который выражен больше всего вокруг сосудов. Фиброз проводящей системы сердца вызывает АВ-блокаду и аритмии.

Почки

При системной склеродермии почти поражены более чем у 50% больных детей. Гистология показывает гиперплазию интимы междольковых артерий, фибриноидный некроз клубочков и приносящих артериол и утолщение базальной мембраны клубочков. Может быть также гломерулосклероз и мелкие инфаркты в корковом веществе почек. Если при склеродермии у ребенка есть синдром Рейно, то снижен почечный кровоток.

Другие органы

При рассматриваемом заболевании печень поражена в редких случаях. Но может развиваться первичный билиарный цирроз печени. Фиброз щитовидной железы может возникать как на фоне хронического лимфоцитарного тиреоидита, так и в его отсутствие.

Симптомы Склеродермии у детей:

Очаговая склеродермия

Для бляшечной формы в начале болезни появляются желтовато-розовые эритематозные бляшки, которые потом становятся очаговыми поражениями – твердыми, восковидными или приобретают оттенок слоновой кости, могут иметь ободок фиолетового цвета. Чаще всего такие очаги располагаются на руках, ногах, торсе.

Для линейной склеродермии в начале болезни типичный такой же (выше описанный) характер изменений в коже. Но в скором времени появляется линейная конфигурация. выглядит она как широкая полоса, располагается часто вдоль сосудисто-нервного пучка любой из конечностей. Склеродермия может проявляться на лбу и волосистой части головы, что называется «удар саблей». При линейной склеродермии у детей поражается не только кожа, но и ткани, которые находятся под ней, что становится причиной больших деформаций. При поражении лица и головы может быть такие увеит и эпилептические припадки у ребенка.

Помимо поражений кожи, также могут быть артриты с утренней скованностью, ограничением движений, но при них воспалительные изменения не выражены. При очаговой форме склеродермии может быть синдром Рейно.

Системная склеродермия

Эта форма заболевания в детском возрасте встречается в крайне редких случаях. Сначала всегда проявляется синдром Рейно с продолжительностью от 2 месяцев до 3-4 лет. Среди других проявлений выделяют:

парастезии конечностей, торса, лица
чувство онемения
«необоснованная лихорадка», сначала субфебрильная
контрактура пальцев рук
скованность в кистях
дискомфорт в суставах
уменьшение массы тела

Со временем развивается диффузное поражение всех кожных покровов, при котором могут появляться телеангиоэктазии и подкожные кальцификаты. Раньше всего в большинстве случаев происходит поражение кожи лица и рук, а потом оно охватывает шею, живот, грудь и ноги. Почти всегда поражаются и внутренние органы. В пищеводе развивается эзофагит. Изменения в сердце проявляются перикардитом или миокардитом.

Диагностика Склеродермии у детей:

Если у ребенка типичные для склеродермии изменения кожи, диагностика труда не составляет. Следует отличать заболевание от таких синдромов: синдром Бушке, Чайна, а также от эозинофильного фасциита. В диагностики помогает одномоментное развитие индуративного отека шеи, лица, плечей с обратным развитием без атрофии кожи.

Лечение Склеродермии у детей:

Основная терапия заключается в местном применении средств для улучшения микроциркуляции. Врачи могут приписать ребенку димексид, гепариновую мазь или демиксид + гепарин. При наличии синдрома Рейно врачи могут назначить больному антиагреганты — аспирин в дозах 10-15 мг/кг массы тела в сутки, курантил, препараты с содержанием никотиновой кислоты, нифедипин.

Если изменения кожи при склеродермии у детей прогрессируют, врачи назначают глюкокортикоиды в умеренной дозировке – из расчета 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки. Могут быть назначен D-пеницилламин, в аналогичной дозировке, как при ЮХА. Лечение системной склеродермии не обходится без использования ГКС из расчета 0,5-1 мг /кг массы тела в сутки, D-пеницилламина. В последние годы всё с большим успехом начинают применять метотрексат.

Профилактика Склеродермии у детей:

Профилактика склеродермии у детей заключается в оберегании кожи от отморожений, избежании травмирования кожи и слизистых, от ожогов. Ребенок должен как можно меньше нервничать. При диагностировании склеродермии у ребенка он должен постоянно находиться под диспансерным наблюдением.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Склеродермия у детей:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Склеродермии у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Очаговая склеродермия (син. ограниченная склеродермия, морфеа) (ОС) – заболевание, характеризующееся хроническим течением и прогрессирующим поражением соединительной ткани с преобладанием фиброзно – склеротических и сосудистых нарушений в коже и подкожной клетчатке.

Генез ОС аутоиммунный, однако в патогенезе важную роль также играют генетическая предрасположенность, угнетение активности гипофизарно – надпочечниковой системы, дисфункция щитовидной и половых желез, вакцинация, травмы, острые и хронические инфекции (иксодовый клещевой боррелиоз, папилломовирусная инфекция, скарлатина, дифтерия, рожа, гепатит В и С и другие), возможен также паранеопластический генез ОС [fn]Кулагин В.И., Маркина Е. И. // Российский журнал кожных и венерических болезней. – 2002г. - №4. – С. 51 – 52.[/fn] [fn] Aidé S, Lattario FR, Almeida G, do Val IC, da Costa Carvalho M. Epstein-Barr virus and human papillomavirus infection in vulvar lichen sclerosus. J Low Genit Tract Dis. 2010 Oct;14(4):319-22. [/fn] [fn] Drut, R. M., Gómez, M. A., Drut, R. and Lojo, M. M. (1998), Human Papillomavirus Is Present in Some Cases of Childhood Penile Lichen Sclerosus: An In Situ Hybridization and SP-PCR Study. Pediatric Dermatology, 15: 85–90. [/fn] [fn]Scurry, J.P. and Vanin, K. (1997) Vulvar squamous cell carcinoma and lichen sclerosus. The Australasian Journal of Dermatology, 38, S20-S25.[/fn] [fn] Smith YR, Haefner HK: Vulvar lichen sclerosus: pathophysiology and treatment. Am J Clin Dermatol. 5:105-125 2004 [/fn] .

Основными жалобами, предъявляемыми больными ОС с генитальной локализацией, являются изменения кожи в виде уплотнения, ощущения стянутости, онемения, зуда. Очаги поражения могут быть единичными и множественными, иметь различные очертания — округлые, овальные, линейные, неправильные, и цвет — в зависимости от стадии заболевания, от ярко-розового до белого с желтоватым оттенком. Поверхность очагов имеет восковидный блеск, периферическая зона при этом цианотичная.

Нами проведен клинико – морфологический мониторинг 230 больных (24 мужчин (10,4%), 207 женщин (89,6%)) с очаговой склеродермией на разной стадии развития и с разной распространенностью процесса с целью выявления частоты поражения половых органов. У 177 больных (76,8%) диагностирована бляшечная склеродермия, 6 (2,5%) линейная склеродермия, 33 (14,3%) – склероатрофический лихен, 15 (6,4%) – атрофодермия Пазини – Пьерини. У 24 (10,4%) больных наблюдалось поражение половых органов, из них 3 (1,3%) мужчин, 21 (9,1%) женщин. По возрасту больные распределялись следующим образом: от 20 до 30 лет – 2 (8,4%) больных, от 41 до 50 лет – 5 (20,8%) больных, от 51 до 60 лет – 5 (20,8%) больных, от 61 до 70 лет – 12 (50%) больных. Поражений половых органов у больных от 31 до 40 лет мы не наблюдали, а наибольшая частота (50%) наблюдалась у пациентов от 61 года до 70 лет.

У 3 (12,5%) больных отмечалось изолированное поражение только половых органов, из них 1 (4,1%) больной бляшечной склеродермией, 2 (8,4%) склероатрофическим лихеном. У 21 (87,5%) больного наблюдалось сочетанное поражение половых органов и экстрагенитальная локализация очагов, из них у 13 (54,1%) отмечались экстрагенитальные очаги по типу склероатрофического лихена и поражение половых органов по типу склероатрофического лихена, у 7 (33,3%) отмечалось сочетание экстрагенитальных очагов по типу бляшечной склеродермии и генитальных по типу склероатрофического лихена, у 1 больного очаги по типу склероатрофического лихена на половых органах сочетались с очагами по типу атрофодермии Пазини–Пьерини на коже туловища.

Среди провоцирующих факторов развития очаговой склеродермии генитальной локализации отмечены нейро – эндокринные нарушения у 14 (58,3%) больных, наличие очагов хронической инфекции у 4 (16,8%) больных, ассоциация с боррелиозной инфекцией у 5 (20,8;%) больных, стресс у 1 (4,1%) больного.

Таким образом, в результате проведенного нами клинико – морфологического мониторинга, удалось установить, что большинство больных, имеющих генитальную локализацию очаговой склеродермии, были женщины. Наиболее часто локализация склеродермии на половых органах встречалась в климактерический и постклимактерический период и в большинстве случаев предрасполагающими факторами являлись нейро – эндокринные нарушения, наиболее часто встречающиеся у людей данной возрастной группы.

Выходные данные: Снарская Е.С., Ромашкина А.С. Особенности поражения половых органов при очаговой склеродермии.
Тезисы XXXI научно-практической конференции Рахмановские чтения.

Кожно-венерологический диспансер №16, Москва

Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения

ГКБ №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

Центр теоретических проблем физико-химической фармакологии РАН

Первый МГМУ им. И.М. Сеченова

Склеродермия у женщин

Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2016;15(4): 88‑92

Склеродермия — заболевание соединительной ткани неизвестной этиологии, которое характеризуется фиброзом кожи, поражением сосудов, воспалением, аутоиммунной и тканевой реконструкцией. Мы обследовали 89 пациенток, страдающих склеродермией и проходящих лечение в стационаре филиала «Клиника Короленко» в 2012—2013 гг. Мы обратили внимание на наличие сопутствующих заболеваний у наблюдаемых нами пациенток и сравнили их с описанными в специальной литературе.

Кожно-венерологический диспансер №16, Москва

Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения

ГКБ №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

Центр теоретических проблем физико-химической фармакологии РАН

Первый МГМУ им. И.М. Сеченова

Склеродермия является хроническим воспалительным заболеванием соединительной ткани с длительным и прогрессирующим течением, проявляющееся изменениями на коже и внутренних органах. Этиология данного заболевания до конца не изучена. Важное значение в развитии дерматоза играют иммунные и генетические факторы, поражение мелких сосудов, повышенный синтез коллагена фибробластами, а также прием некоторых лекарственных средств, наличие сопутствующих соматических патологий, например, онкологических заболеваний. Склеродермия статистически чаще встречается у женщин в возрасте 20—50 лет.

Мы обследовали 89 пациенток, страдающих склеродермией и госпитализированных для лечения в стационар филиала «Клиника Короленко» в 2012—2013 гг. Мы обратили внимание на наличие сопутствующих заболеваний у наблюдаемых нами пациенток и сравнили их с описанными в специальной литературе.

M. González-López и соавт. [1] проследили связь между системной склеродермией (СС) и первичным билиарным циррозом. В специальной литературе было описано только 6 таких случаев и все они наблюдались у женщин. Авторы описали случай 62-летнего мужчины с множественными воспалительными пятнами на туловище и конечностях, которые появились тремя годами ранее. Клинические и лабораторные данные, а также гистологические исследования соответствовали диагнозу С.С. Сосуществование у мужчины двух болезней, которые преимущественно поражают женщин, подтверждают гипотезу, что имеется патогенетическая связь между этими двумя состояниями. Авторы обращают наше внимание на тот факт, что первичный биллиарный цирроз следует искать у всех больных с С.С. Среди наших пациенток не было больных, страдающих первичным билиарным циррозом.

R. Ludwig и соавт. [3] в своей статье рассматривают хроническую венозную недостаточность (ХВН) как потенциальный триггерный фактор при развитии ограниченной склеродермии (ОС). Авторы, ссылаясь на авторитет других исследователей (Seifarth и соавт.) и собственный опыт, описывают случаи развития ОС в области ХВН. Лечение ХВН у таких больных привело к существенному улучшению клинической картины С в области пораженных вен, но не повлияло на высыпания в других местах. Хроническая венозная недостаточность отмечалась у одной нашей пациентки. Кроме того, у 11 обследованных нами больных встречалось варикозное расширение вен нижних конечностей, которое приводит к развитию ХВН.

В специальной литературе часто отмечается связь между аутоиммунными заболеваниями, такими как склеродермия, дискоидная или системная красная волчанка, витилиго, сахарный диабет (СД). M. Yamamoto и соавт. [4] описали случай 49-летней японки, страдающей дискоидной красной волчанкой (ДКВ) на лице. У нее также были отмечены синдром Рейно, припухлость пальцев, высокие титры антинуклеарных антител, а результаты биопсии показали наличие ограниченного типа С.С. Сочетание С.С. и ДКВ достаточно редки, хотя некоторые похожие случаи уже описывались в Японии. У пациентки также отмечался гепатит С. Среди наших пациенток не было больных, страдающих ДКВ и гепатитом С.

C. Bonifati и соавт. [5] описали случай 21-летнего мужчины, страдающего одновременно ЛС на левой верхней конечности и гомолатеральным сегментообразным витилиго на туловище. Так как эти заболевания появились одновременно, а в процесс была вовлечена одна сторона тела, авторы сделали вывод, что, возможно, связь этих двух заболеваний не случайна.

H. Zeglaoui и соавт. [6] описали случай сосуществования у 15-летней девочки четырех аутоиммунных заболеваний: СД, СС, целиакии и системной красной волчанки. Авторы в своей статье обсуждали этиопатогенез и связь между этими заболеваниями.

Существует большое количество работ, описывающих развитие склеродермии на фоне уже существующих онкологических заболеваний. Среди наших пациенток только у одной отмечался рак щитовидной железы в анамнезе.

A. Scope и соавт. [7] исследовали случаи всех больных склеродермией и раком груди, которые были госпитализированы в течение 1980—2002 гг. Полученные данные сравнивались с литературными данными о больных раком груди и склеродермией. Были суммированы клинические данные 65 женщин со злокачественным новообразованием молочной железы и склеродермией, из них 8 пациенток были госпитализированы, а клинические данные 57 больных описывались в литературе. У 29 (44%) женщин склеродермия развилась перед или одновременно с диагностированием рака груди. Хотя в данной группе больных отмечалась высокая частота СС, все-таки высокая частота ОС имела место в группе, где развитие кожного процесса следовало за диагностикой рака груди. Проведенное исследование подчеркивает связь между склеродермией и раком груди.

K. Kikuchi и соавт. [8] за период с 1994 по 2002 г. наблюдали 71 пациента со склеротическими кожными изменениями; у 66 (93%) из них диагностировали СС, а у 5 (7%) авторы диагностировали псевдосклеродермию, связанную с различными злокачественными новообразованиями. Длительность течения заболевания у этих 5 больных была короче, чем у больных с С.С. Наличие антинуклеарных антител, феномен Рейно или проблемы с пищеводом у больных с псевдосклеродермией проявлялись значительно слабее, чем у пациентов с СС. В сыворотке уровень базального фактора роста фибробластов (bFGF) у 5 больных с псевдосклеродермией был значительно повышен по сравнению с контрольной группой.

Случаи одновременного сосуществования ОС и плоскоклеточного рака были несколько раз описаны в специальной литературе. M. Gréco и соавт. [9] описали множественные очаги плоскоклеточного рака на коже ноги, которые появились у больного с ОС.

G. Androutsopoulos и соавт. [10] описали случай 43-летней нерожавшей гречанки в перименопаузе со склеродермией, у которой появились боли в брюшной полости и кровотечение из влагалища. Женщина перенесла гистерэктомию с двусторонним удалением придатков, полным иссечением сальника, удаление аппендицита и ревизию тазовых лимфатических узлов. Гистопатология показала синхронные первичные раковые образования оболочки матки и левого яичника. Пациентка подверглась послеоперационной химиотерапии и оставалась в хорошем состоянии без проявлений болезни спустя 25 мес после операции. Синхронные первичные раковые образования оболочки матки и яичника относительно редки в общей популяции населения. В специальной литературе сообщалось всего о нескольких случаях рака женского полового тракта у пациенток, страдающих склеродермией.

S. Nunez и соавт. [11] сообщили о пациенте со склеродермией, почечно-клеточным раком (ПКР) и мембранозной нефропaтией. Определенные клинические и лабораторные данные позволили предположить, что ПКР вызвал или облегчил развитие двух других состояний. Карцинома верхушки левой почки была удалена при помощи нефрэктомии. Мембранозная нефропaтия была найдена в почечной паренхиме рядом с удаленной опухолью. Через 3,5 года после хирургического вмешательства клинические проявления склеродермии приостановились, хотя количество лекарственных препаратов было сильно уменьшено. Данный случай служит примером развития трех редких заболеваний (склеродермии, ПКР и мембранозной нефропaтии) у одного человека, длительное улучшение проявлений склеродермии и мембранозной нефропaтии, наступившее после удаления ПКР, противопоставленное быстрому ухудшению этих состояний до операции. У пациента в сыворотке присутствовали аутоантитела, которые редко встречаются у больных со склеродермией, что, вероятно, связано со злокачественной опухолью и позволяет предположить патогенетическую связь между этими тремя состояниями.

A. Dancey и соавт. [12] проследили связь между радиоизлучением и развитием склеродермии. Впервые случаи развития склеродермии, вызванные радиоизлучением, были описаны в 1900 г. Случаи склеродермии, вызванные радиацией, встречаются с частотой 2:1000. Распространение процесса за пределы облученного участка наблюдается приблизительно в ¼ случаев. Авторы описали 2 случая склеродермии на коже молочной железы. У первой пациентки развитие склеродермии не было связано с патологией молочной железы. Больной провели операцию по Wise с удалением очага склеродермии в пределах здоровой кожи. У второй больной склеродермия развилась после курса радиотерапии по поводу рака молочной железы. Больная отказалась от хирургического вмешательства. В статье подчеркивается, что склеродермия является признанным осложнением радиотерапии, которое необходимо отличать от склеротического рецидива первичной опухоли.

S. Dubner и соавт. [13] описали случай 52-летней женщины, которой удалили опухоль молочной железы с последующей радиотерапией. Через 2 года после операции на коже в области облучения появились изменения в виде гиперпигментации, втягивания и уплотнения кожи. Клиническая и гистологическая картина позволили диагностировать ОС после облучения. Авторы подчеркнули, что важно помнить об этих редких осложнениях после радиотерапии.

K. Nakamura и соавт. [14] описали случай 65-летней женщины с хронической болезнью «трансплантат против хозяина», проявившейся склеротическими изменениями на коже верхних конечностей и туловища после трансплантации аутологических стволовых клеток переферической крови. Больная страдала раком груди. После хирургического вмешательства и химиотерапии у нее развилась панцитопения, по поводу которой была проведена трансплантация аутологических стволовых клеток периферической крови. Через 4 года после трансплантации у больной развился тяжелый склероз на коже верхних конечностей и туловища. Биопсия кожи показала истончение эпидермиса и пролиферацию коллагеновых пучков в дерме. Отмечалось отсутствие титров антинуклеарных ДНК в сыворотке. Больной был поставлен диагноз: хроническая болезнь «трансплантат против хозяина». Несмотря на лечение преднизолоном per os, кожные склеротические изменения продолжали развиваться и рак груди рецидивировал.

M. Juarez и соавт. [15] описали случай пациента со вторичной склеродермией как проявлением паранеопластического синдрома при волосато-клеточном лейкозе. Также у одной нашей больной в анамнезе имелся волосато-клеточный лейкоз.

Аутоиммунные болезни могут проявляться как паранеопластический синдром при онкологических заболеваниях, чаще всего как дерматомиозит/полимиозит. В данной статье G. Orphanos и соавт. [16] описали случай 56-летнего мужчины с раком прямой кишки и С.С. Развитие этих двух болезней было настолько связано, что склеродермию сочли паранеопластическим синдромом на фоне онкологического заболевания, а не сопутствующим заболеванием.

Среди форм заболевания, наблюдаемых нами у пациенток стационара Городской клинической больницы № 14 им. В.Г. Короленко, отмечались очаговая и линейная склеродермия, склероатрофический лихен, атрофодермия Пазини—Пьерини и синдром Тибьержа—Вейссенбаха.

Клиническая картина ОС представлена единичными или множественными пятнистыми элементами розово-сиреневого цвета с четкой границей округлой или овальной формы. С течением времени цвет элемента меняется с розово-сиреневого на желтовато-белый («цвет слоновой кости»), очаг уплотняется, а позже в нем развивается атрофия. По периферии очага отмечается розово-сиреневый ободок, который свидетельствует об активности процесса. В месте атрофии кожный рисунок сглаживается, чувствительность ослабевает, сало- и потоотделение отсутствуют. Очаг начинает блестеть и постепенно цвет очага меняется на коричневый. Кожа в очаге истончается. Высыпания развиваются на любом участке кожного покрова. Среди наших больных ОС отмечалась у 74 больных.

Линейная склеродермия чаще развивается у молодых женщин или детей. Высыпания чаще всего локализуются на коже головы или конечностей. Свое название данная форма дерматоза получила за форму высыпного элемента, который имеет линейную форму и напоминает рубец после удара сабли. У наблюдаемых нами пациенток очаги линейной склеродермии присутствовали на коже у 5 пациенток.

Клиническая картина склероатрофического лихена представлена мелкими пятнистыми высыпными элементами беловатого цвета, локализованными чаще всего на коже шеи и груди, а также в области половых органов. По периферии пятен может присутствовать венчик розово-сиреневого цвета. С течением времени отмечается западение центральной части пятен и развитие атрофии. Расширенные устья волосяных фолликулов и потовых желез могут быть заполнены роговыми пробками. Также для склероатрофического лихена характерно наличие петехий и телеангиэктазий. На гениталиях склероатрофический лихен представлен очагами сухости, истончения и атрофии кожи, вплоть до сужения входа во влагалище. Пациенток иногда беспокоит зуд. Заболевание чаще развивается у женщин в возрасте 50—60 лет, что, вероятно, связано с гормональными нарушениями и наличием большого количества сопутствующих патологий. Среди наблюдаемых нами пациенток у 8 присутствовали высыпания склероатрофического лихена.

Атрофодермия Пазини—Пьерини характеризуется несколькими пятнами розовато-синюшного цвета округлой или овальной формы. Данным заболеванием чаще страдают молодые женщины. С течением времени свойственное для склеродермии уплотнение не развивается. Очаг приобретает буровато-коричневый оттенок и отмечается атрофия. Венчик по периферии очага, сопутствующий склеродермии, также отсутствует. В связи с отсутствием этих двух симптомов, всегда сопутствующих склеродермии, по мнению некоторых авторов, данное заболевание может служить проявлением поздней стадии иксодового клещевого боррелиоза (М.А. Пальцев и соавт., 2004) [17]. Среди наших пациенток была одна больная с данным диагнозом. В то же время встречаются клинические случаи, когда у одного больного одновременно существуют очаги атрофодермии Пазини—Пьерини и ОС.

Синдром Тибьержа—Вейссенбаха является редким. Он характеризуется сочетанием склеродермии и кальциноза кожи. Среди наших больных только у одной отмечался синдромом Тибьержа—Вейссенбаха.

Среди 89 больных стационара филиала «Клиника Короленко» были женщины в возрасте от 23 до 80 лет. Распределение возраста пациенток представлено на рис. 1. В обследованной группе были 3 пациентки в возрасте от 20 до 30 лет, 7 больных — от 31 года до 40 лет, 6 — 41—50 лет, 23 — 51—61 год, 27 — от 61 года до 70 лет, 23 в возрастном промежутке 71—80 лет.

Рис. 1. Возраст пациенток.

Среди больных у 74 пациенток отмечалась ОС, 8 пациенток страдали склероатрофическим лихеном, 5 больным был выставлен диагноз линейная склеродермия. Одна больная страдала синдромом Тибьержа—Вейссенбаха и у одной пациентки была выявлена атрофодермия Пазини—Пьерини. Распределение форм заболевания представлено на рис. 2.

Рис. 2. Формы заболевания.

Длительность заболевания составляла от 1 мес до 35 лет. С длительностью заболевания до 1 года наблюдались 3 пациентки. У 63 больных длительность заболевания варьировала от 1 года до 5 лет, у 13 пациенток — от 6 до 10 лет, 7 больных — от 11 до 20 лет, 3 пациентки — более 20 лет, из них 1 считала себя больной 26 лет, 1 пациентка — 30 лет и 1 — 35 лет. Распределение длительности заболевания представлено на рис. 3.

Рис. 3. Длительность заболевания.

Сопутствующие патологические процессы отмечались у 89 (100%) человек: заболевания сердечно-сосудистой системы были обнаружены у 45 (50,6%), из них артериальной гипертензией страдали 45 (50,6%), 32 (35,9%) — ишемической болезнью сердца, 6 (6,7%) — нарушениями сердечного ритма. Со стороны желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) жалобы поступали от 31 (34,8%) пациентки: у 2 (2,2%) — желчнокаменная болезнь, у 15 (16,9%) — холецистит, у 6 (6,7%) — жировой гепатоз, язвой желудка и двенадцатиперстной кишки страдали по одной (1,1%) пациентке, хронический гастрит отмечался у 30 (33,7%) больных, неспецифическим язвенным колитом страдала 1 (1,1%) пациентка. Заболеваниями почек страдали 11 (12,3%) пациенток: пиелонефритом — 8 (8,9%) пациенток, кистами почек — 5 (5,6%). Заболевания щитовидной железы отмечали у 31 (34,8%) больной: узловой зоб — у 17 (19,1%), гипотиреоз —у 10 (11,2%), аутоиммунный тиреоидит — у 8 (8,9%), рак щитовидной железы имелся в анамнезе у 1 (1,1%) пациентки. СД 2-го типа страдали 17 (19,1%) пациенток, при этом у 11 (12,3%) женщин отмечались осложнения СД, такие как диабетическая ретинопатия у 3 (3,3%), ангиопатия сетчатки у 8 (8,9%) пациенток и диабетическая полинейропатия у 2 (2,2%). Заболеваниями дыхательных путей страдали 10 (11,2%): хроническим бронхитом — 10 (11,2%) пациенток, бронхиальной астмой — 1 (1,1%) и хроническим тонзиллитом — 4 (4,5%). Волосато-клеточный лейкоз отмечался в анамнезе у 1 (1,1%) больной. Сопутствующие заболевания, наблюдаемые нами у обследованных больных, представлены на рис. 4.

Рис. 4. Сопутствующие соматические заболевания.

Читайте также: