Склеродермия очаговая опасно ли для жизни инвалидность

Обновлено: 19.04.2024

Склеродермия — поражение кожи, характеризующееся её диффузным или ограниченным уплотнением с последующим развитием фиброза и атрофии поражённых участков. К склеродермической группе болезней относят системную склеродермию, ограниченные формы склеродермии, склеродермию Бушке, эозинофильный фасциит, перекрёстные синдромы, мультифокальный фиброз, индуцированную склеродермию (в т.ч. паранеопластическую), а также псевдосклеродермические синдромы.

• Склеродермия очаговая (склеродермия ограниченная) — заболевание неясной этиологии, характеризующееся ограниченным поражением участков кожи. Висцеральные поражения не характерны •• Склеродермия бляшечная (sclerodermia placata) — участки поражения имеют форму крупных округлых плотных бляшек, окружённых полоской сиреневого цвета •• Склеродермия каплевидная (sclerodermia guttata, болезнь белых пятен, лихен атрофический первичный, лихен плоский атрофический, лихен склеротический атрофический, Цумбуша белый лихен, Чиллага болезнь) — участки поражения в виде многочисленных мелких округлых слегка запавших перламутрово-белых пятен, локализующихся на верхней части туловища •• Склеродермия кольцевидная (sclerodermia anularis) — очаги поражения в форме колец, локализованы на коже голеней, сопровождается слоновостью •• Склеродермия линейная (sclerodermia linearis) характеризуется полосовидными участками поражения, чаще в области лба

• Склеродермия отёчная (болезнь Бушке, склерема апоневротическая доброкачественная, склередема взрослых) — диффузный, быстро развивающийся болезненный плотный отёк кожи и подкожной клетчатки лица и шеи, возникающий после какого-либо инфекционного заболевания (предполагают этиологическую роль стрептококковой инфекции) и распространяющийся на верхнюю часть туловища, плечи и предплечья (поражение дистальных отделов конечностей не типично). Патоморфологически характеризуется набуханием коллагеновых волокон в глубоких слоях дермы и в подкожной клетчатке. Внутренние органы в процесс не вовлекаются. Синдром Рейно не характерен.

• Склеродермия системная (sclerodermia systemica, склеродермия генерализованная, склеродермия диффузная, склеродермия универсальная, склероз системный прогрессирующий) — системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся воспалением и прогрессирующим фиброзом кожи и внутренних органов.

• Эозинофильный фасциит — заболевание, характеризующееся склеродермоподобным изменением кожи, возникающим на фоне эозинофилии (типичны изменения в виде «апельсиновой корки» или «желобков» по ходу запавших вен). Развиваются сгибательные контрактуры суставов. Постановке правильного диагноза способствует биопсия кожно-мышечного лоскута.

• Индуцированная склеродермия •• Обусловленная длительным контактом с кремнием, хлорвинилом •• Вызванная приёмом L-триптофана или токсичного оливкового масла, содержащего олеоанилин (эти клинические формы исчезли после устранения провоцирующих агентов) •• Спровоцированная блеомицином, пентазином •• Склеродермоподобный синдром у женщин с силиконовыми протезами молочных желёз.

• Перекрёстные синдромы системной склеродермии с другими системными заболеваниями соединительной ткани (дерматомиозитом, полимиозитом, ревматоидным артритом, СКВ).

• Мультифокальный фиброз. Термин формально объединяет ряд редко встречающихся состояний, характеризующихся регионарным фиброзом •• Висцеральные, или большие, фиброзы: ретроперитонеальный, или болезнь Ормонда (фиброз «замуровывает» мочеточники, матку, реже — надпочечники, поджелудочную железу, кишечник), эндокардиальный, медиастинальный •• Поверхностные, или малые, фиброзы: контрактура Дюпюитрена, зоб Риделя, псевдоопухоль орбит глаз, болезнь Пейрони, келоид.

• Паранеопластические склеродермоподобные синдромы (см. Синдром паранеопластический).

• Псевдосклеродермическая симптоматика (уплотнения кожи или заострение черт лица) сопровождает ряд метаболических нарушений и эндокринных заболеваний. Для постановки правильного диагноза необходим критический анализ синдромов, сопутствующих кожным изменениям •• Метаболические нарушения: поздняя кожная порфирия, фенилкетонурия, болезнь Вильсона–Коновалова, системный амилоидоз •• Эндокринопатии: синдром Вернера–Моррисона, синдром Симмондса–Глински, синдром Ротмунда, гипотиреоз.

МКБ-10 • M34 Системный склероз • L94 Другие локализованные изменения соединительной ткани.

Код вставки на сайт

• Паранеопластические склеродермоподобные синдромы (см. Синдром паранеопластический).

МКБ-10 • M34 Системный склероз • L94 Другие локализованные изменения соединительной ткани.

Очаговая склеродермия – это хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся преимущественным поражением кожных покровов. Клинически проявляется уплотнением (индурацией) различных участков кожи с последующей атрофией и изменением пигментации, образованием контрактур. Диагноз ставится на основании симптоматики, обнаружения в крови антинуклеарного фактора и антицентромерных антител. В сомнительных случаях проводится гистологическое исследование кожи. Лечение заключается в применении глюкокортикостероидов, иммунодепрессантов, антифиброзных средств, блокаторов кальциевых каналов и проведении ПУВА-терапии. В ряде случаев выполняются хирургические операции.

МКБ-10

Общие сведения

Очаговая (локализованная, ограниченная) склеродермия – хроническое аутоиммунное заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани. Патология встречается повсеместно, распространенность составляет от 0,3 до 3 случаев на 100 000 человек. Чаще страдают женщины европеоидной расы. Возраст манифестации очаговой склеродермии зависит от формы. Бляшечная склеродермия чаще встречается у взрослых (30-40 лет), линейная - у детей от 2 до 14 лет, склероатрофический лихен – у женщин старше 50 лет. При локализованной форме, в отличие от системной, поражение внутренних органов в большинстве случаев либо минимально, либо отсутствует. Имеется ассоциация склеродермии с патологиями щитовидной железы (тиреоидитом Хашимото, болезнью де Кервена).

Причины

Точная причина заболевания неизвестна. Предполагается этиологическая роль бактерии Borrelia burgdorferi, вызывающей лайм-боррелиоз, однако убедительных данных за эту теорию на сегодняшний день нет. В развитии склеродермии важную роль играет наследственная предрасположенность. Были выявлены более частые случаи очаговой склеродермии среди близких родственников. При проведении генетических исследований обнаружена взаимосвязь между определенными генами гистосовместимости (HLA – DR1, DR4) и локализованной формой заболевания. Провоцирующими факторами, способствующими возникновению склеродермии, являются переохлаждения, травмы, постоянные вибрационные воздействия на кожу, прием лекарственных препаратов (блеомицина). Триггерными эффектами также обладают различные химические соединения (хлорвинил, кремний, нефтепродукты, сицилий, эпоксидная смола, пестициды, органические растворители).

Патогенез

Выделяют три основных патогенетических механизма склеродермии – фиброз (разрастание соединительной ткани), аутоиммунное повреждение и сосудистые нарушения. Иммунная аутоагрессия заключается в выработке лимфоцитами антител к соединительной ткани и ее компонентам. Также лимфоциты синтезируют интерлейкины, которые стимулируют пролиферацию фибробластов, гладкомышечных клеток и образование коллагена. Разрастающаяся при этом соединительная ткань замещает нормально функционирующую ткань. В результате повреждения эндотелия сосудов антителами и пролиферирующими гладкомышечными клетками снижается уровень простациклина (вещества, обладающего антиагрегантными и вазодилатирующими свойствами). Это приводит к спазму микрососудов, повышению адгезии и агрегации форменных элементов крови, внутрисосудистой коагуляции и микротромбозу.

Классификация

Очаговая склеродермия подразделяется на множество форм. Наиболее распространенными являются бляшечная и линейная. У ряда пациентов могут наблюдаться одновременно несколько вариантов заболевания. Существует целый ряд классификаций, но наиболее оптимальной и широко используемой считается классификация клиники Мэйо, включающей следующие разновидности очаговой склеродермии:

Бляшечная. Данная форма в свою очередь подразделяется на поверхностную (морфеа) и узловатую (келоидоподобную). Характерны типичные участки уплотнения кожи с атрофией и нарушением пигментации.
Линейная. К ней относятся полосовидная, саблевидная формы, а также прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга. Очаги располагаются в виде линий по ходу сосудисто-нервного пучка.
Генерализованная (многоочаговая). Проявляется сочетанием бляшечного и линейного вариантов. Очаги распространены по всему телу.
Буллезная. При данной разновидности на коже возникают пузыри с жидкостным содержимым, оставляющие после себя эрозии.
Пансклеротическая инвалидизирующая. Наиболее неблагоприятная форма очаговой склеродермии. Характеризуется тяжелым, прогрессирующим течением, плохо поддается лечению. Поражаются все слои кожи и ткани, лежащие под ней. Развиваются грубые контрактуры суставов и длительно незаживающие язвы на коже.
Склероатрофический лихен Цумбуша (болезнь белых пятен). Характерно образование пятен белого цвета, сопровождающихся нестерпимым зудом. Преимущественная локализация пятен – половые органы.

Симптомы

Для клинической картины типично образование на коже очагов, которые проходят три последовательных стадий развития – отек, индурацию (уплотнение) и атрофию. В начале заболевания на коже конечностей, шеи или туловища появляются пятна сиреневого или лилового цвета, имеющие нечеткие края. Размер пятен может сильно варьировать – от просяного зерна до размеров ладони и больше. На этом этапе пациент не испытывает каких-либо неприятных ощущений или боли. Затем пятна начинают отекать, кожа в центре очага уплотняется, становится блестящей, приобретает цвет слоновой кости. Пациент начинает ощущать зуд, покалывания, стянутость кожи, болезненность. Далее наступает стадия атрофии. Кожа в очагах истончается, прекращается рост волос, нарушается потоотделение, возникает стойкая дисхромия (гипер- или депигментация) и телеангиэктазии. Иногда развивается атрофодермия (участки западения кожи).

При линейной склеродермии очаги расположены по ходу нервов и сосудов. В случае локализации на коже лица очаги по внешнему виду напоминают рубец от удара саблей (саблевидная форма). Прогрессирующая гемиатрофия представляет собой глубокий процесс с поражением всех тканей половины лица - кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей лицевого скелета, что приводит к выраженной деформации лица, обезображивающей внешний вид пациента. Также происходит атрофия половины языка и снижение вкусовой чувствительности.

Из внекожных признаков очаговой склеродермии стоит отметить офтальмологические и неврологические проявления при гемиатрофии Парри-Ромберга. Они включают выпадение ресниц и бровей на стороне поражения, западение глазного яблока из-за атрофии глазных мышц и орбитальной клетчатки, нейропаралитический кератит, головокружения, когнитивные нарушения, мигренозные головные боли, эпилептические припадки. Также возможно развитие феномена Рейно. Симптомы синдрома Рейно следующие – стадийное изменение окраски кожи пальцев рук вследствие вазоспазма и последующей гиперемии (бледность, цианоз, покраснение), сопровождающееся онемением, болью и покалыванием в пальцах рук. Остальные экстрадермальные проявления, характерные для системной склеродермии, встречаются крайне редко.

Осложнения

Наиболее распространенная проблема рассматриваемого заболевания – косметические дефекты. Серьезные осложнения, представляющие угрозу для жизни больного, возникают редко. К ним относятся нарушение мозгового кровообращения при гемиатрофии лица, ишемия и гангрена пальцев рук при феномене Рейно, выраженные контрактуры суставов, инвалидизирующие пациента. Через несколько лет после дебюта болезни могут развиться тяжелые поражения внутренних органов – фиброз легких, легочная гипертензия, фиброз миокарда, перикардит, стриктуры пищевода, острая нефропатия, почечная недостаточность.

Диагностика

Пациентов с очаговой склеродермией курируют врачи ревматологи и дерматологи. При постановке диагноза учитывается клиническая картина, семейный анамнез. Все методы диагностики направлены в первую очередь на определение степени вовлечения внутренних органов и исключение системной склеродермии. С этой целью применяются следующие исследования:

Лабораторные. В анализах крови выявляются эозинофилия, повышение уровня ревматоидного фактора, гаммаглобулинов, высокие титры антицентромерных антител и антинуклеарного фактора (АНФ). Наличие антител к топоизомеразе (анти-Scl 70) свидетельствует в пользу системного процесса. При развитии «склеродермической почки» в моче появляются белок и эритроциты.
Инструментальные. При капилляроскопии наблюдается дилатация капилляров без участков некроза. По данным ФЭГДС могут встречаться признаки эзофагита, стриктуры пищевода. При фиброзе миокарда на ЭКГ иногда обнаруживаются нарушения ритма сердца, на ЭхоКГ – зоны гипокинеза, выпот в перикардиальную полость. На рентгенографии или компьютерной томографии легких отмечаются интерстициальные изменения.
Гистологическое исследование биоптата кожи. Заключительный этап, позволяющий достоверно поставить диагноз. Проводится при сомнительных результатах предыдущих исследований. Характерны следующие признаки - инфильтрация лимфоцитами, плазмоцитами и эозинофилами в ретикулярном слое дермы, утолщенные коллагеновые пучки, набухание и склероз сосудистой стенки, атрофия эпидермиса, сальных и потовых желез.

Очаговую склеродермию дифференцируют с другими формами склеродермии (системной, склеродермой Бушке), дерматологическим заболеваниями (саркоидозом кожи, липонекробиозом, склеродермоподобной формы поздней кожной порфирии, базально-клеточным раком), поражением мягких тканей (панникулитом, липодерматосклерозом, эозинофильным фасциитом). В дифференциальной диагностике принимают участие онкологи, гематологи.

Лечение

Этиотропной терапии не существует. Метод лечения и вид лекарственного средства необходимо подбирать с учетом формы заболевания, тяжести течения и локализации очагов. При линейной и бляшечной формах используются топические глюкокортикостероиды высокой и сверхвысокой активности (бетаметазон, триамцинолон), синтетические аналоги витамина Д. При выраженной индурации кожи эффективны аппликации с диметилсульфоксидом. В случае поражений внутренних органов с целью уменьшения фиброзообразования назначаются пеницилламин и инъекции гиалуронидазы.

При неглубоких процессах хорошим терапевтическим действием обладает ПУВА-терапия, которая включает облучение кожи ультрафиолетовыми волнами длинного спектра с одновременным пероральным или наружным применением фотосенсибилизаторов. Тяжелое поражение кожи служит показанием к применению иммунодепрессантов (метотрексата, такролимуса, микофенолата), синдром Рейно - блокаторов кальциевых каналов (нифедипина) и препаратов, улучшающих микроциркуляцию (пентоксифиллина, ксантинола никотината). При склероатрофическом лихене проводится низкоинтенсивная лазеротерапия. В случае развития контрактур суставов, значительно затрудняющих движения, или грубых деформаций скелета и косметических дефектов лица требуется хирургическая операция.

Профилактика и прогноз

В подавляющем большинстве случаев очаговая склеродермия имеет доброкачественное течение. Правильно подобранная терапия позволяет добиться регресса симптомов. Иногда наступают спонтанные ремиссии заболевания. Неблагоприятные исходы возникают при тяжелых формах (прогрессирующей гемиатрофии лица, пансклеротической инвалидизирующей склеродермии), а также поражении внутренних органов. Эффективных методов профилактики не разработано. Рекомендуется избегать или максимально ограничить контакт кожи с химическими соединениями (кремнием, сицилием, хлорвинилом, нефтепродуктами, органическими растворителями, пестицидами, эпоксидной смолой).

2. Ревматические заболевания/ Под ред. Дж.Х. Клиппела, Дж.Х. Стоуна, Л.Дж. Кроффорд, П.Х. Уайт – 2012.

3. Диффузные болезни соединительной ткани: руководство для врачей/ под ред. проф. Мазурова В.И. –2009.

Считается, что очаговая склеродермия менее опасная для жизни по сравнению с другой ее формой - системной склеродермией. Но, по мнению многих врачей, очаговая склеродермия является одним из проявлений системной склеродермии, и все патологические процессы в коже, все равно затрагивают органы и системы всего организма.

Поэтому к лечению очаговой склеродермии надо отнестись очень серьезно! Какие признаки и симптомы говорят в пользу системной и очаговой склеродермии?

Диагностика очаговой и системной склеродермии

К главным диагностическим критериям системной склеродермии относятся:

типичные изменения на коже в виде плотного отека, затвердения и атрофии;
рассасывание костной ткани;
синдром Рейно (резкая бледность при переохлаждении пальцев конечностей, переходящая вфиолетовую синюшность при согревании);
отложение кальция под кожей, по ходу сухожилий и фасций (кальциноз);
поражение суставов и мышц, с развитием тяжелых контрактур в дальнейшем;
поражение легких в виде базального пневмосклероза;
крупноочаговое поражение миокарда;
дисфагия, фиброзные изменения в области пищевода и другие поражения пищеварительного тракта;
появление склеродермической почки.

Дополнительными критериями являются

гиперпигментация кожи;
повышенная сухость кожи и слизистых;
миалгии и артралгии;
трофические нарушения;
лимфаденопатии;
полиневрит;
лихорадка;
похудание;
присутствие в крови антител Scl70.

Диагноз системной склеродермии считается достоверным, если есть три главных критерия в наличии или один главныйкритерий в сочетании с тремя и более дополнительными. Диагноз системной склеродермии считается вероятным при меньшем количестве признаков.

Диагностика очаговой склеродермии

При очаговой склеродермии проявления болезни будут на коже. На лице или руках появляются пятна обычно с розовым венчиком. Для очаговой склеродермии характерны следующие признаки:

кальциноз (маленькие плотные и безболезненные узелки, особенно в области кончиков пальцев);
симптом Рейно;
склеродактилия (пальцы рук становятся тонкими, а ногти и концевые фаланги утолщаются по типу «птичьих лап»);
появление сосудистых звездочек;
нарушение глотания, частая отрыжка и изжога из-за поражения слизистой пищевода.

Все эти симптомы не всегда воспринимаются серьезно, больные не обращают на них внимания, но, если в это время забить тревогу, болезнь можно вовремя диагностировать, а, значит, приступить к лечению.

Для уточнения диагноза иногда проводят биопсию кожу, которая подтверждает верность диагноза на 100%. При постановке диагноза очаговой склеродермии необходимо сразу приступить к ее лечению. Для предупреждения прогрессирования болезни надо стараться избегать холода, держать пальцы рук и ног в тепле( с помощью варежек и теплых носков), принимать теплые хвойные и радоновые ванны.

Чем опасна очаговая склеродермия?

Появление участков кожи с повышенной пигментацией и депигментацией («соль с перцем»).
Появление телеангиоэктазии – сосудистых звездочек (сеточек) - на коже.
Сильное истончение кожи.
При поражении слизистых оболочек появляются симптомы таких болезней, как ринит, конъюнктивит, фарингит, эзофагит.
Самая серьезная опасность очаговой склеродермии – прогрессирование и переход в системную склеродермию.

Но даже если очаговая склеродермия протекает легко и ограничивается только кожными проявлениями, ее надо лечить постоянно. Если прекратить лечение (ведь только в кожном проявлении болезнь не приносит субъективное беспокойство), в коже незаметно развиваются спаечные процессы, потовые и сальные железы атрофируются и перестают функционировать, происходит разбалансировка процессов теплоотдачи и теплопродукции, стойкое нарушение микроциркуляции.

Прогноз склеродермии и чем же опасна очаговая склеродермия?

Очаговая склеродермия может длиться годами и месяцами. Прогноз для жизни в этом случае хороший. Иногда болезнь проходит сама по себе, и врачи связывают такой исход с укреплением иммунитета. Но иногда болезнь может перейти в системную форму и тогда прогноз становится неблагоприятным и даже опасным для жизни.

Факторами, которые влияют на неблагоприятный прогноз, являются:

переход в системную форму склеродермии;
мужской пол;
возраст (если болезнь появилась у лиц старше 50 лет);
поражение органов в течение первых трех лет болезни.

Трудоспособность у больных с очаговой склеродермией может снизиться, но резко снижается или утрачивается, если присоединяется поражение опорно-двигательного аппарата.

Очаговая склеродермия встречается как у детей всех возрастов (буквально с нескольких лет жизни), так и у пожилых людей. Женщины болеют значительно чаще.

Очаговая (ограниченная) форма склеродермии поражает кожу, реже мышцы, но внутренние органы не затрагивает. Она делится на бляшечную, поверхностную и линейную (полосовидную). При каждой форме очаговой склеродермии морфологическая единица проходит несколько стадий – пятно, бляшка, атрофия. Больной при этом не предъявляет жалобы на зуд, боль, жжение, то есть субъективные ощущения его не беспокоят.

Бляшечная форма очаговой (ограниченной) склеродермии

Бляшечная форма - наиболее распространенный вид очаговой (ограниченной) склеродермии. Сначала появляется одно или несколько резко ограниченных пятна разной величины на любых участках тела, часто это лицо и кожа рук. Затем пятен становится больше. Пятна могут иметь округлую, овальную или продолговатую форму и меняться в размере. Размер их варьирует от мелкой монеты до размеров мужской ладони. Затем пятна проходят стадию бляшки, а в дальнейшем и атрофии. Постепенно пятна меняют свой цвет. Центральная часть сиреневой, фиолетовой, розовой поверхности пятна светлеет и начинает уплотняться. Пятно постепенно превращается в бляшку светло-желтого цвета с гладкой перламутровой поверхностью. Бляшки могут находиться на теле несколько лет. Если склеродермию не лечить, процесс прогрессирует. Из-за выраженного уплотнения кожи волосы в этом месте выпадают, рисунок кожи сглаживается, потоотделение прекращаются, исчезают сальные железы. Постепенно этот участок кожи атрофируется и «проседает». Сиреневый венчик-ободок исчезает. На ощупь пораженная кожа заметно холоднее соседних участков. Наступает стадия атрофии.

После нескольких лет болезни активность процесса стихает, кожа смягчается, пятна могут рассасываться, оставляя на своем месте обесцвеченное или пигментированное западение.

Линейная форма очаговой (ограниченной) склеродермии

Линейная (лентовидная, полосовидная) форма очаговой склеродермии обычно поражает лицо, особенно область лба, волосистую часть головы, затрагивает конечности и область груди. На пораженных участках возникают линейные образования в виде плотного рубца, напоминающего удар саблей. Рубец желтоватого или бурого цвета, широкий, до нескольких сантиметров. В процесс вовлекаются подкожная клетчатка и мышцы. Линейная склеродерма обычно длится от двух до пяти лет.Линейной склеродермией чаще болеют маленькие дети.

Кольцевидная форма очаговой (ограниченной) склеродермии

Еще один вид очаговой склеродермии — кольцевидная склеродермия. Она встречается редко. На коже нижней части голени появляются плотные круглые бляшкивосковидного цвета. Бляшки не имеют внутреннегосклерозирования, со временем могут бесследно исчезнуть. Кольцевидная форма склеродермии может наблюдаться у детей. Иногда болезнь поражает пальцырук и предплечье. Запущенная кольцевидная форма склеродермии может привести к ампутации пальцев.

Поверхностная форма очаговой (ограниченной) склеродермии

Поверхностной склеродермией чаще болеют женщины в возрасте. На всей поверхности тела появляются неплотные бляшки голубовато-фарфорового оттенка. Периферического сиреневого ободка эти бляшки не имеют, центр бляшки слегка западает. Поверхность пятен шероховатая, напоминает «мятый пергамент» с просвечивающимися сосудами. Обычно поверхностная склеродерма локализуется в области спины и нижних конечностей. Субъективные ощущения в виде боли, зуда, жжения отсутствуют.

Болезнь белых пятен – разновидность ограниченной склеродермии

Для болезни белых пятен характерно появление мелких (от 3 до 10 мм) округлых пятен. Они резко очерчены, блестящие фарфорового цвета, напоминающие капли воска. Поверхность их может быть запавшей или, наоборот, вдавленной. Периферический венчик красновато-коричневого цвета. Чаще всего они локализуются на шее, реже возникают на плечах, груди ( верхней ее части), слизистой полости рта или половых органах. Обычно высыпания группируются и напоминают мозаику.

Очаговая склеродермия имеет благоприятный прогноз. Она может заканчиваться выздоровлением, но возможны и случаи трансформации очаговой склеродермии в системную, что позволяет считать их разновидностью единого патологического процесса, протекающего с поражением не только кожи, но и внутренних органов. Но такая точка зрения не разделяется многими врачами. При переходе очаговой склеродермии в системную прогноз не столь благоприятен.

Склеродермия — довольно редкая болезнь (а если быть точнее — группа заболеваний), которая относится к системным заболеваниям соединительной ткани. В основном болеют люди в возрасте от 30 до 50 лет, женщины — чаще, чем мужчины. Вылечить склеродермию невозможно, но существуют методы лечения, которые помогают улучшить состояние больного и качество его жизни.

Соединительная ткань в организме человека образует каркас для кожи, внутренних органов, входит в состав сосудистой стенки. При склеродермии повышается выработка одного из основных компонентов соединительной ткани — белка-коллагена. Он накапливается в тканях, что приводит к уплотнению кожи, внутренних органов, сосудистым расстройствам.

Почему возникает склеродермия?

Ученые в настоящее время пока еще не могут точно ответить на этот вопрос. Считается, что играют роль нарушения работы иммунитета, наследственная предрасположенность, вирусные инфекции, контакт с некоторыми веществами (пестицидами, смолами, растворителями).

К возникновению первых симптомов болезни или очередного обострения зачастую приводят травмы, переохлаждения, расстройства со стороны нервной и эндокринной системы, действие вибрации (у людей, которые работают на производстве).

Разновидности склеродермии

Выделяют две формы заболевания:

При очаговой склеродермии страдает только кожа, иногда — мышцы, кости и суставы.
Системная склеродермия — более тяжелая форма. Обычно первые симптомы возникают на коже, затем вовлекаются другие органы. Но встречаются и атипичные формы, при которых внутренние органы страдают в первую очередь.

Мы вам перезвоним

Симптомы склеродермии

Нет практически ни одного органа, который не мог бы пострадать при системной склеродермии.

Поражение кожи начинается с отеков на лице и руках, постепенно эти участки кожи уплотняются и приобретают цвет воска. Появляются обесцвеченные пятна, лишенные пигмента, участки, на которых усилен сосудистый рисунок. Рот уменьшается в размерах, потому что уплотненная кожа стягивает его, как кисет. Лицо становится маскообразным, пальцы рук напоминают муляж. Постепенно процесс распространяется на другие участки кожи.

Для склеродермии характерен синдром Рейно — побеление и онемение кожи лица, губ, кистей, стоп в результате спазма сосудов. Обычно это происходит после переохлаждения, эмоциональных потрясений.

Поражение суставов кистей приводит к укорочению пальцев, истончению их кончиков. Ногти деформированы, а пальцы постоянно согнуты таким образом, что кисть напоминает «птичью лапу».

Миозит (воспаление в мышцах) при системной склеродермии проявляется в виде мышечной слабости, нарушения движений. Мышцы атрофируются — уменьшаются в размерах, в них появляются болезненные уплотнения.

Расстройства со стороны пищеварительной системы проявляются в виде изжоги, кислой отрыжки, или упорных запоров. Развивается эзофагит (воспаление слизистой оболочки пищевода), дуоденит (воспаление слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки).

Также системная склеродермия может приводить к нарушению работы сердца, легких, почек. Если не лечиться, со временем эти расстройства могут стать опасны для жизни.

Современные методы диагностики

Симптомы системной склеродермии многолики, бывают выражены в разной степени, поэтому диагностировать заболевание зачастую очень сложно. Врач-ревматолог должен внимательно осмотреть пациента и оценить симптомы, назначить полноценное обследование.

Всем пациентам назначают общий анализ мочи и крови. Оценить состояние различных органов помогают дыхательные тесты, ЭКГ, ЭХО-кардиография, КТ и МРТ. В диагностике системной склеродермии сильно помогают специальные иммунологические анализы крови, которые позволяют обнаружить ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, LE-клетки, оценить уровни антител. При необходимости врач назначит биопсию кожи, мышц или других органов.

Читайте также: