Себорейная пузырчатка лечение в какой стране

Обновлено: 27.04.2024

Пища, богатая белком, кальцием и калием. Следует избегать продуктов, содержащих чеснок, репчатый лук и лук-порей, необходимо ограничить употребление соленых, копченых, жареных продуктов, жиров животного происхождения, углеводов. Рекомендуются механически и термически обработанные продукты. Для профилактики остеопороза показана диета с повышенным содержанием кальция.

Режим

В период обострения заболевания больные должны соблюдать щадящий режим с ограничением активных физических и эмоциональных нагрузок. Полная иммобилизация противопоказана. Желательны спокойная ходьба, прогулки. Исключается пребывание на солнце. Рекомендована фотозащита.

Общее лечение

Глюкокортикостероидные препараты (ГКС)

Начальные дозы – 100-120 мг преднизолона в сутки внутрь - она не должна быть менее 1 мг/кг/сутки. При этом суточную дозу распределяют таким образом, чтобы 2/3 приходилось на ранние утренние часы (после завтрака ? около 7 часов), а 1/3 – после обеда (около 12-13 часов). Предпочтительно назначение препаратов в таблетированной форме, а в случае невозможности приёма внутрь (из-за язвенной болезни или других причин), доза гормонов увеличивается в 1,5 раза при внутримышечном и в 2 раза при внутривенном введении. В среднем через две недели (после эпителизации эрозий и при отсутствии свежих высыпаний) дозу одномоментно уменьшают до 60 мг, а затем постепенно (в течение 2-3 месяцев) снижают до поддерживающих доз (5-10 мг в сутки), ориентируясь на состояние кожи и титр сывороточных антител к десмосомам в непрямой РИФ. Для повышения эффективности терапии ГКС и с целью уменьшения их курсовой дозы назначают цитостатики (азатиоприн, метотрексат, сандиммун) в стандартных дозировках.

Иммуносупрессанты (цитостатики)

Используют, как правило, при снижении дозировки глюкокортикостероидов, начиная с 30 мг (пяти таблеток преднизолона). Из препаратов этой группы предпочтение отдают азатиоприну (100 мг в сутки внутрь в два приема), реже применяют метотрексат (2,5 мг каждые 12 часов х 3 дозы каждую неделю: вечер понедельника, утро и вечер вторника или в/м по 20 мг (при хорошей переносимости до 25 мг) 1 р/нед.). Длительность приема определяется состоянием патологического процесса на коже и скоростью снижения глюкокортикостероидов до поддерживающих доз (5-10 мг в сутки). В процессе лечения необходим контроль общего и биохимического анализов крови и общего анализа мочи не менее 1–2 раз в неделю. Особое внимание уделяют показателям уровня лейкоцитов, тромбоцитов, глюкозы, мочевины, креатинина и аминотрансфераз.
При недостаточной терапевтической эффективности ГКС и наличии противопоказаний к применению цитостатиков назначают циклоспорин внутрь по 5 мг/кг/сут в 2 приема до получения клинического эффекта, затем дозу препарата снижают до минимальной поддерживающей.

Противомалярийные препараты

Гидроксихлорохин, хлорохин могут использоваться как в виде монотерапии, так и в комбинации с системной терапией стероидными гормонами. Назначаются в виде двух или трёх десятидневных курсов по 200 мг два раза в день с двух-дневными перерывами между курсами.

Анаболические стероиды

Периодически проводят курсы анаболических стероидов – тестостерона пропионат по 1 мл 5% раствора внутримышечно 1 раз в 7 дней в течение 3-4 недель.

Наружное лечение

На эрозии наносят водный раствор бриллиантовой зелени, аэрозоли со стероидами и стероидные кремы (гидрокортизона 17-бутират, бетаметазона дипропионат, метилпреднизолона ацепонат, мометазона фуроат), при присоединении вторичной инфекции на корки применяют антибактериальные мази и кремы (фуцидиновая, эритромициновая), а на эрозии – спиртовые растворы анилиновых красителей. Показаны общие ванны с добавлением растворов антисептиков.

Сопутствующее лечение

Направлено на коррекцию побочных эффектов ГКС. Состоит из приема антацидов (Aлюминия оксид + Магния оксид и др.) за 30 минут до еды для профилактики стероидных язв, а также препаратов калия (калия и магния аспарагинат) и кальция для профилактики гипокалиемии и остеопороза.
При возникновении кандидоза полости рта – флуконазол 150 мг внутрь однократно, щелочные полоскания.

Критерии эффективности лечения

Критериями эффективности лечения являются: прекращение появления новых высыпаний, эпителизация существующих эрозий, улучшение общего состояния больного, нормализация лабораторных показателей.

Показания для госпитализации

Уточнение диагноза;
Тяжелый распространенный процесс;
Отсутствие эффекта от амбулаторного лечения.

Наиболее частые ошибки в лечении

Необоснованное назначение низких доз ГКС; резкое снижение дозы и/или отмена ГКС; снижение дозы ГКС при прогрессировании заболевания и отсутствии эффекта от проводимой терапии.

Профилактика

Первичная профилактика пузырчатки не разработана;
Вторичная профилактика заключается в постепенном снижении дозы ГКС до поддерживающей, ограничении инсоляции и соблюдении лечебно-охранительного режима.

Материал подготовил: Раводин Роман Анатольевич, дерматовенеролог, дерматоонколог, дерматокосметолог. Доктор медицинских наук, доцент

Пузырчатка – хронический злокачественный аутоиммунный дерматоз, сопровождающийся развитием интраэпидермальных пузырей на коже и слизистых оболочках вследствие акантолиза, имеющих тенденцию к генерализации и слиянию между собой, характеризующийся отложением IgG в межклеточном пространстве эпидермиса [1,6] .

Категория пациентов: взрослые.

Пользователи протокола: дерматовенерологи, аллергологи, терапевты, врачи общей практики.

Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.

Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.

Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++или+), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Выделение различных клинических форм пузырчатки условно, так как клиническая картина одной формы может напоминать картину другой, кроме того возможен переход одной формы в другую.

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при плановой госпитализации проводятся диагностические обследования не проведенные на амбулаторном уровне):

- цитологическое исследование на наличие акантолитических клеток в мазках – отпечатках со дна эрозий.

Дополнительные (необязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при плановой госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):

- гистологическое исследование биоптата – позволяет обнаружить внутриэпидермальное расположение щелей и пузырей;

- метод прямой иммунофлюоресценции – устанавливает наличие иммуноглобулинов класса G в межклеточном пространстве эпидермиса.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

- кожные высыпания на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ, вокруг естественных отверстий;

Наиболее частая форма заболевания, характеризующаяся наличием пузырей различных размеров с тонкой вялой покрышкой, с серозным содержимым, возникающих на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках полости рта, носа, глотки, гениталий. Первые высыпания чаще всего появляются на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ. Больных беспокоят боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Характерный признак – гиперсаливация и специфический запах изо рта.

Через несколько месяцев процесс приобретает более распространенный характер с поражением кожного покрова. Пузыри сохраняются непродолжительное время (от нескольких часов до суток). На слизистых оболочках их появление иногда остается незамеченным, поскольку покрышки пузырей – тонкие, быстро вскрываются, образуя длительно незаживающие болезненные эрозии. Некоторые пузыри на коже могут ссыхаться в корки. Эрозии при пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью. Они имеют тенденцию к периферическому росту, возможна генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения, ухудшением общего состояния, присоединением вторичной инфекции, развитием интоксикации и смертельным исходом. Одним из наиболее характерных признаков акантолитической пузырчатки является симптом Никольского – клиническое проявление акантолиза, который при вульгарной пузырчатке может быть положительным как в очаге поражения, так и вблизи от него, а также на видимо здоровой коже вдали от очага поражения.

Эритематозная (себорейная) пузырчатка - разновидность листовидной пузырчатки, имеющая клинические признаки дискоидной красной волчанки и себорейного дерматита, с локализованным поражением лица (носа и щек), волосистой части головы, предгрудинной и межлопаточной областей.

Синонимы

pemphigus erythematosus, себорейная пузырчатка, синдром Сенира-Ашера.

Эпидемиология

Возраст больных: как правило, 40-60 лет.
Пол: женщины болеют чаще.

Анамнез

Заболевание начинается постепенно, локализуясь наиболее часто на носу и щеках, а также волосистой части головы, в области грудины и между лопатками. На этих участках образуются поверхностные пузыри, однако они настолько быстро ссыхаются в корки, что создается впечатление их первичности. Слизистая полости рта вовлекается в процесс редко. Заболевание протекает стойко длительно и относительно доброкачественно. В некоторых случаях отмечается трансформация в листовидную пузырчатку.

Течение

заболевание может начинаться остро, но наиболее часто – постепенно, в дальнейшем протекает стойко длительно или медленно прогрессирует. В некоторых случаях может трансформироваться в листовидную пузырчатку, в этом случае (при неблагоприятном стечении обстоятельств) возможен летальный исход.

Этиология

Предрасполагающие факторы

приём медикаментов (ингибиторов АПФ, β-блокаторов, пеницилламина и др.);
частое и длительное воздействие УФО (солнца); - пребывание в странах с жарким климатом (Южной Европе, Западной Азии, Юго-Западной Азии, Южной Азии, Юго-Восточной Азии, Восточной Азии, Средней Азии, Австралии и Океании, Северной и Южной Америке, Африке);
время года: весна-лето;
воздействие тепла (перегревание);
механическая травматизация кожи и слизистых оболочек;

Жалобы

На жжение и боль в месте высыпаний, эрозирование и мокнутие очагов поражения кожи. Часто пациенты отмечают повышенную чувствительность к УФО, а также повышенную ранимость кожи к действию механических факторов. Редко беспокоят высыпания во рту. Иногда может изменяться общее самочувствие – отмечается слабость, недомогание, похудание, повышается температура тела.

Дерматологический статус

высыпания носят распространенный или локализованный характер, располагаясь на коже головы, груди, верхней части спины, сливаясь друг с другом с образованием более крупных очагов поражения, имеющих полициклические очертания. На лице характерна группировка элементов сыпи по типу бабочки.

Элементы сыпи на коже

пузыри с дряблой покрышкой (субкорнеальные) и серозным содержимым, которые появляются на внешне неизменной или воспаленной коже. Размеры пузырей от 0,5 см и более, форма округлая. Пузыри чрезвычайно быстро вскрываются с образованием поверхностных эрозий, подсыхающих с образованием чешуйко-корок на поверхности. Периферический симптом Никольского (характеризуется отслойкой эпидермиса с образованием эрозии при трении пальцем здоровой кожи вблизи пузырей) – положительный. Краевой симптом Никольского (определяется при потягивании за обрывки покрышки пузыря в виде отслойки эпидермиса) – положительный. Симптом Асбо-Хансена (увеличение пузыря по площади при надавливании на него пальцем) – вследствие тонкой и поэтому ранимой покрышки пузырей не определяется. Симптом груши (свисание пузыря, по форме напоминающее грушу, под тяжестью его содержимого при вертикальном положении тела) – по этой же причине также не определяется.
воспалительные пятна красного цвета, имеющие тенденцию к периферическому росту и слиянию, на поверхности пятен имеются эрозии и корки или чешуйко-корки (подсохшие покрышки вялых пузырей);
корки или чешуйко-корки (включают в себя характеристики как чешуек, так и корок) желтовато-серого или серого (реже – бурого или желтовато-коричневого) цвета, нередко слоистые, характеризующиеся пластинчатым шелушением, при их удалении обнажаются поверхностные эрозии. Иногда на нижней поверхности чешуйко-корок обнаруживаются мягкие белые шипики;
поверхностные эрозии на месте вскрывшихся вялых пузырей размерами более 0,5 см в диаметре, имеющие тенденцию к периферическому росту (положительный симптом периферического роста эрозий), расположенные на фоне неизменной или воспалённой кожи. Эрозии разрешаются без рубцевания;
вторичные гиперпигментые пятна на месте эпителизирующихся эрозий, которые в дальнейшем бесследно исчезают;

Элементы сыпи на слизистых

пузыри с дряблой покрышкой и серозным содержимым, которые появляются на внешне неизменной или (реже) воспаленной слизистой, размеры пузырей от 0,5 см и более, форма округлая. Пузыри очень быстро вскрываются с образованием поверхностных эрозий;
болезненные эрозии на месте вскрывшихся вялых пузырей размерами более 0,5 см в диаметре, заживающие без образования рубцов;
плёнчатые налёты серого или коричневого цвета, определяемые на поверхности эрозий;
иногда – корки от желтовато-серого до буроватого цвета на поверхности красной каймы губ;

Придатки кожи

не изменены, однако при трансформации в листовидную пузырчатку могут выпадать ногтевые пластинки на пальцах кистей и стоп, а также возможно диффузное поредение волос на волосистой части головы, в области роста бороды и усов, в подмышечных впадинах и на лобке.

Локализация

волосистая часть головы, лицо (нос, щеки, скуловые области), верхняя часть груди (область декольте), живот, спина (надлопаточная и межлопаточная области), редко – верхние и нижние конечности, иногда – слизистая оболочка полости рта.

Дифференциальный диагноз

С импетиго, себорейным дерматитом, дискойдной и диссеминированной красной волчанкой.

Сопутствующие заболевания

диффузные болезни соединительной ткани (красная волчанка, дерматомиозит, склеродермия), миастения, тимома; На фоне приёма глюкокортикостероидов могут развиться: лейкопения, кахексия, язвенная болезнь желудка и/или 12-ой кишки, остеопороз, артериальная гипертензия, синдром Кушинга, сахарный диабет, психоз, пиодермия, сепсис.

Диагноз

эритематозной (себорейной) пузырчатки основывается на сочетании клинической картины и результатов гистологического исследования, подтвержденных результатами прямой РИФ.

Патогенез

Разрушение связей между клетками эпидермиса опосредуется IgG-аутоантителами. Они связываются с гликопротеидами клеточных мембран (десмоглеином 1) и вызывают акантолиз, по-видимому, за счет активации сериновых протеаз. У 30-80% больных в крови обнаруживают антинуклеарный фактор, что придаёт заболеванию (наряду с клинической картиной) определённое сходство с красной волчанкой.

С обязательным определением уровня тромбоцитов не менее 1–2 раз в неделю.

Биохимический анализ крови

С с определением уровня билирубина, трансаминаз, глюкозы, креатинина, белка, калия, натрия, кальция не менее 1–2 раз в неделю.

Общий анализ мочи

Не менее 1–2 раз в неделю.

Цитологическое исследование

В мазках-отпечатках со дна эрозий при окраске по Романовскому-Гимзе обнаруживаются акантолитические клетки, отличающиеся от нормальных меньшими размерами, крупным ядром интенсивно-фиолетового цвета, занимающим почти всю клетку, и цитоплазмой, резко базофильной по периферии клетки и светло-голубой ближе к ядру. Наличие акантолитических клеток не является патогномоничным, но очень важным диагностическим признаком заболевания.

Гистологическое исследование

Основными гистопатологическими признаками эритематозной (себорейной) пузырчатки являются следующие:

Образование акантолитических полостей на уровне зернистого и верхних отделов шиповатого слоев эпидермиса с образованием субкорнеальных пузырей. Нередко покрышки пузырей отсутствуют, и создается впечатление, что акантолитические клетки свободно лежат на поверхности эпидермиса, а распространение процесса происходит без образования полостей. В старых очагах поражения развивается акантоз, умеренный паппиломатоз, гиперкератоз, в том числе фолликулярный, а также паракератоз;
Иногда – дискератоз клеток зернистого слоя, вплоть до появления отдельных клеток, напоминающих «зерна» при болезни Дарье. В дерме отмечается отек и умеренно выраженная воспалительная инфильтрация с наличием эозинофилов.

Иммунофлюоресцентное окрашивание

При прямой реакции флюоресценции (прямая РИФ) выявляют сетчатообразные отложения IgG (антитела принадлежат преимущественно к подклассу IgG4) и нередко – отложения СЗ компонента комплемента, которые выявляются межклеточном веществе всех слоёв эпидермиса независимо от уровня образования пузыря. Эти отложения находят как в пораженной коже, так и в близлежащих участках неизменённой кожи или слизистой оболочки.

Серологические реакции

Методом непрямой реакции иммунофлюоресценции (непрямой РИФ) в сыворотке крови выявляют IgG-аутоантитела (пемфигус-антитела) к десмосомам. Их титр отражает активность заболевания. При эритематозной пузырчатке аутоантитела вырабатываются к гликопротеиду с молекулярным весом 160 кДа (десмоглеину 1), который располагается в верхних отделах эпидермиса. Титр антител отражает активность заболевания и нередко используется для контроля эффективности терапии и прогноза течения заболевания. Нередко также выявляются антинуклеарные антитела (у 30-80% больных), характерные для красной волчанки.

Диагноз

Основывается на сочетании клинической картины и результатов гистологического исследования, подтвержденных результатами прямой РИФ.

Эритематозная пузырчатка (себорейная пузырчатка, синдром Сенира-Ашера) — это клиническая форма пузырчатки, сочетающая в себе проявления истинной пузырчатки, себорейного дерматита и эритематозного варианта системной красной волчанки. Типичными симптомами эритематозной пузырчатки являются красные покрытые плотными корками участки поражения кожи лица в сочетании с себорейными очагами на волосистой части головы. Характерно длительное течение с ремиссиями. Диагностика эритематозной пузырчатки основана на исследовании мазков-отпечатков и биопсийного материала. Лечение проводится глюкокортикостероидами, методами экстракорпоральной гемокоррекции, местным введением триамцинолона и наложением глюкокортикоидных мазей.

МКБ-10

Общие сведения

По мнению большинства авторов, занимающихся исследованиями в области клинической дерматологии, эритематозная пузырчатка представляет собой клинический вариант истинной пузырчатки, что подтверждают случаи ее трансформации в листовидную или вульгарную пузырчатку. Однако другие исследователи считают заболевание разновидностью листовидной пузырчатки с легким течением. Локализация эритематозной пузырчатки и сходство ее проявлений на волосистой части головы с картиной себорейного дерматита послужили основанием для второго названия заболевания — себорейная пузырчатка.

Симптомы эритематозной пузырчатки

Начинается эритематозная пузырчатка с появления четко отграниченных участков покраснения кожи — эритематозных очагов. Они локализуются преимущественно в области щек и спинки носа. Эритематозные пятна покрыты рыхлыми и тонкими серовато-желтыми корочками, которые образуются вследствие подсыхания жидкости, выходящей из вскрывшихся пузырей. Сами пузыри, возникающие на поверхности пятен, тонкие и дряблые, настолько быстро вскрываются, что чаще всего остаются незаметными как для пациента, так и для врача.

Проявления эритематозной пузырчатки, локализующиеся на лице, сочетаются с поражением волосистой части головы в виде покрытых жирными чешуйками очагов красного цвета, напоминающих картину себорейного дерматита. На пораженных участках происходит рубцовая атрофия и выпадение волос, приводящее к алопеции.

Длительное время (в среднем 5-7 лет) проявления эритематозной пузырчатки затрагивают только кожу головы. В дальнейшем может происходить генерализация процесса с появление высыпаний на коже межлопаточной области, груди и спины. Расположенные на туловище эритематозные пятна покрыты плотными корками, снятие которых причиняет пациенту боль. При удалении корок с поверхности пятна под ними обнаруживаются открытые устья волосяных фолликулов, имеющие вид шипков.

Примерно у 33% пациентов с эритематозной пузырчаткой кожные проявления заболевания сопровождаются поражением слизистых оболочек. Отмечается положительный симптом Никольского. У некоторых пациентов типичные высыпания эритематозной пузырчатки комбинируются с покрытыми корками папулами или очагами с характерными для себореи жирными хорошо снимающимися чешуйками.

Диагностика

Предположить эритематозную форму пузырчатки врачу-дерматологу позволяют типичные клинические проявления и локализация очагов поражения. Подтверждают диагноз положительный симптом Никольского, выявление в мазках-отпечатках типичных для пузырчатки акантолитических клеток, результаты гистологического и иммунологического исследования взятого путем биопсии материала.

Гистологическое исследование выявляет наличие пузырей и щелей в области рогового и зернистого слоев эпидермиса, фолликулярный гиперкератоз.
При проведении прямой иммунофлуоресценции наблюдается «люпусная полоса», идущая вдоль базальной мембраны, и скопления межклеточных антител в эпидермисе. Непрямая иммунофлуоресценция также выявляет антитела, но не дает «люпусной полосы».
В крови пациентов с эритематозной пузырчаткой часто обнаруживаются характерные для системной красной волчанки антинуклеарные антитела, антитела к SS-A и ds ДНК.

Дифференциальную диагностику эритематозной пузырчатки проводят с себорейной экземой, системной красной волчанкой, розацеа, актиническим дерматитом, другими формами пузырчатки, многоформной экссудативной эритемой.

Лечение эритематозной пузырчатки

Основная терапия эритематозной пузырчатки заключается в системном приеме глюкокортикоидов (преднизолон, триамцинолон, метилпреднизолон). При наличие у пациента язвы желудка или язвенной болезни 12п. кишки препараты вводятся внутримышечно. При генерализованной форме для очищения крови пациента от циркулирующих в ней иммунных комплексов показаны методы экстракорпоральной гемокоррекции:

Местное лечение эритематозной пузырчатки состоит в наложении окклюзионных повязок с глюкокортикоидными мазями и внутриочаговом введении триамцинолона.

Читайте также: