Санаторно курортное лечение при ихтиозе
Обновлено: 27.04.2024
Ихтиоз – генетическое заболевание кожного покрова, проявляющееся в нарушении ороговения кожи, при этом образовывая сухощавые кожные формирования (рыбья чешуя). Изменения могут протекать настолько прогрессивно, что не исключен летальный исход.
Причины заболевания
Болезнь чаще всего является результатом генетической мутации организма. Основные мутационные изменения, способствующие формированию ихтиоза, являются генные отклонения в обмене белковых соединений в организме, приводящие к скоплению аминокислоты в кроветворной жидкости. Вследствие этого происходит нарушение всех обменных процессов:
- меняется терморегулирование;
- наблюдается гиперактивность ферментов, принимающих участие в процессах окисления дыхания кожи;
- понемногу уменьшается инициативность щитовидной железы;
- проявляется клеточная иммунная недостаточность;
- нарушается усвояемость витаминов.
В связи с этими нарушениями замедляется отторжение ороговевших клеток верхнего слоя кожи, что и приводит к развитию ихтиоза. На эпидермисе зарождаются характерные чешуйчатые бляшки и отвердевают.
Симптомы болезни
Симптоматика проявляется следующим образом:
- наблюдается шелушение;
- появляется эффект «сухой кожи»;
- проявляется краснота на поверхности кожного покрова;
- происходит гнойное воспаление;
- поражаются глазные оболочки (конъюнктивит);
- возникает ломкость волосяного покрова;
- отмечается ярко-выраженный глубокий узор на стопах и ладонях.
Виды и формы
Медицине известны свыше 25 форм ихтиоза. Чаще всего встречается обычный или вульгарный ихтиоз. Обычно такая форма появляется при младенческом возрасте, так как имеет врожденный характер. Реже развиваются такие распространенные разновидности как:
- ламеллярный, при этом кожа полностью покрывается бледно-коричневой пленкой;
- иглистый, возникают бородавчатые роговые образования;
- отрубевидный ихтиоз, проявляется мельчайшими чешуйками на коже сероватого цвета;
- змеевидный вид, напоминающий чешую змеи.
Такие аномальные изменения могут развиться еще в утробе матери, что нередко приводит к мертворождению.
Стадии ихтиоза
Возникновение ихтиоза до сих пор полностью не изучено. Поэтому полностью вылечить болезнь практически, никогда не удается. На начальной стадии недуг слабоактивный и многие не придают этому особого значения, пока заболевание не перетекает в более тяжелую форму.
Методы лечения недуга
Выявляется ихтиоз путем диагностического исследования кожного покрова. Лечение зависит от степени тяжести болезни и может проводиться стационарно или амбулаторно. Как правило, больным назначают витаминную терапия (витамин А, В, С, Е) и прием аскорбиновой и никотиновой кислот. Также врачи увеличивают поступление в организм витамина U, оказывающий смягчающий эффект чешуйчатого слоя.
Применяют переливание плазмы и лечение средствами иммуномодуляции. При сложных проявлениях назначается терапия гормоно-составляющими препаратами. Тем не менее, даже при своевременном и грамотном лечении, существует большой риск развития осложнений.
Профилактика и лечение в санаториях
Профилактика и лечение ихтиоза в санаториях назначается индивидуально и под пристальным наблюдением специалистов. При этом применяют такие методы как: грязе- и глинолечение, климатотерапия, галотерапия, электротерапия, водные ванны, воскотерапия и другие виды, направленные на общее оздоровление организма.
Топ продаж
- Находится на территории Мисхорского парка
- Из каждого номера открывается изумительный вид на море и гору Ай-Петри
- Санаторий обладает самой большой лечебно-диагностической базой на южном берегу
Топ продаж
- Живописные пейзажи, просторный и чистый пляж
- Расположен на первой линии к морю, у подножия старинной Генуэзской крепости
- Эксклюзив в лечении — использование сероводородной минерализованной воды
- Расположен в парковой зоне площадью 13 га
- Расстояние от корпусов до моря всего 50-100 метров
- Вблизи здравницы расположен аквапарк, дельфинарий, парк отдыха, множество магазинов, кафе
- Единственный радоновый санаторий в Крыму
- Живописная субтропическая парковая территория площадью 4,76 га
- Расположен в самом центре Ялты, но вдали от шума и суеты большого курорта
- Широкий, чистый и ухоженный пляж
- Современная лечебно-диагностическая база, профессиональная команда врачей
- Расположен в 50 метрах от моря, вблизи достопримечательностей Южного берега Крыма
- Расположен в парковой зоне
- Развитая лечебная инфраструктура
- Множество развлечений для детей
- Расположен в месте с живописной природой
- Большая инфраструктура для отдыха с детьми
- Система Всё включено (питание по системе шведский стол, алкогольные напитки и т.д.)
- Современная лечебная база
- Номера с хорошим ремонтом
- Собственный закрытый пляж
Ихтиоз - это наследственное заболевание, при котором нарушаются процессы ороговения кожи. Развитие ихтиоза обусловлено наличием мутантных генов.
Нарушение ороговения - гиперкератоз (чрезмерное развитие рогового слоя) приводит к появлению на коже чешуек, которые с виду напоминают рыбью чешую. Выраженность ороговения может быть различной, начиная с почти не заметной шершавости кожи и вплоть до несовместимых с жизнью изменений эпидермиса. При беспокоящих больного проявлениях болезни, можно провести лечение ихтиоза в санатории, где ему смогут облегчить состояние.
Ихтиоз: лечение в санаториях Краснодарского края
Топ продаж
Что такое тениоз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Александрова Павла Андреевича, паразитолога со стажем в 14 лет.
Над статьей доктора Александрова Павла Андреевича работали литературный редактор Юлия Липовская , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина
Определение болезни. Причины заболевания
Тениоз (Taeniosis) — паразитарное заболевание человека, вызываемое половозрелой стадией ленточного гельминта (свиного цепня), который проникает в организм человека при употреблении плохо приготовленного мяса, паразитирует в тонком кишечнике и вызывает расстройства пищеварения. В некоторых случаях может осложняться цистицеркозом — паразитированием в тканях организма личинок свиного цепня, что приводит к серьёзным последствиям и даже смерти.
Возбудитель
- домен — эукариоты;
- царство — животные;
- тип — плоские черви;
- класс — ленточные черви;
- отряд — циклофиллиды;
- семейство — тенииды;
- род — Taenia;
- вид — свиной цепень (Taenia solium).
Свиной цепень (устаревшее название "cолитёр") — это плоский (ленточный) паразитический червь, длина которого в кишечнике человека достигает 3 метров, а по данным Ц ентра по контролю и профилактике заболеваний США (CDC) его длина может достигать 7 метров. Как правило, паразитирует только 1 червь. Паразит имеет головку, шейку и тело. Тело червя (стробила) состоит из члеников (п роглоттидов), их число может достигать 1000 . Головка (сколекс) размерами до 2 мм в диаметре имеет хоботок и 4 мышечные присоски (органы прикрепления), расположенные крестообразно. На хоботке есть крючья в количестве от 22 до 32, из-за этого есть второе название паразита — вооружённый цепень.
Яйца паразита попадают с калом человека в окружающую среду. Животные (свиньи, собаки, кошки и даже человек при несоблюдении гигиены) поедают яйца, зародыши проходят через кишечную стенку и разносятся кровью по всему организму, после чего оседают в тканях (в основном в соединительной ткани между мышцами). Через пару месяцев яйца превращаются в финны (цистицерки), которые живут до 5 лет, после чего они погибают и обызвествляются (накапливают минеральные вещества, соли кальция). Цистицерки имеют вид полупрозрачных беловатых пузырьков диаметром до 1,5 см, внутри видна мелкая сформированная головка.
Для полноценного развития свиного цепня необходима смена хозяев за его жизнь. Человек является окончательным хозяином. В его кишечнике паразитирует взрослый гельминт, который развивается за 2 месяца из финны (личинки червя в тканях), съеденной с мясом. Паразит прикрепляется к стенке тонкого кишечника и растёт, поглощая пищу и постепенно наращивая членики (от шейки), которые по мере созревания отрываются и выходят в окружающую среду при дефекации. Паразит может жить в кишечнике десятки лет.
Человек может стать и промежуточным хозяином (при поедании яиц). В этом случае для паразита наступит "экологический тупик" — он не сможет развиться до половозрелой стадии и продолжить свой род, потому что мясо человека с финнами никто не ест.
Яйца выживают в окружающей среде в течение нескольких месяцев в зависимости от условий. Высыхание могут выдерживать в течение 10 месяцев, способны зимовать под снегом, в воде живут до 4 месяцев. При кипячении погибают практически мгновенно, при 65 °С сохраняют жизнеспособность в течение 3 минут, при 20-25 °С под воздействием прямых солнечных лучей сохраняются до 2 дней, если они закрыты травой — до полутора месяцев. Раствор хлорной извести 10-20 % убивает яйца за 5-6 часов. Цистицерки в мясе погибают при его замораживании при температуре -12 °С и поддержании в толще мяса температуры не ниже -10 °С в течение 10 дней [1] [2] [9] [10] .
Эпидемиология
Тениоз является одним из древнейших известных заболеваний. Первые упоминания встречаются ещё в 16 веке до нашей эры (Древний Египет), имеются записи Аристотеля и Гиппократа (финноз свиней). В настоящее время ВОЗ относит тениоз и цистицеркоз к группе забытых ("пренебрегаемых") болезней, т. е. тех, о которых мало говорят и обращают внимание развитые страны.
Распространение повсеместное, но наиболее поражены отдельные регионы: Индия, Африка, Южная Америка, Азия, Северный Китай, Восточная Европа, Белоруссия, Украина. Это регионы, где уровень дохода низкий или ниже среднего, где люди едят много плохо приготовленной свинины и недостаточно соблюдается гигиена. Здесь цистицеркоз является причиной эпилепсии в 30 % случаев, а в некоторых областях, где свиньи и люди живут вместе — до 70 %, по данным ВОЗ [3] . В РФ в среднем выявляется до 500 случаев в год [11] . Есть тенденция к повышенной заболеваемости сельских жителей и работников свиноводческих хозяйств.
Механизм передачи фекально-оральный, путь заражения пищевой. Источник инфекции и окончательный хозяин — заражённый человек, выделяющий с фекалиями яйца гельминта. Промежуточные хозяева — иногда человек, но чаще животные, которые поедают корм, загрязнённый фекалиями человека: свиньи (отсюда происходит название вида), кабаны, обезьяны, собаки, кошки.
Факторы передачи:
- При тениозе — недостаточно термически обработанное мясо свиней или диких кабанов. Наиболее опасно мясо, не прошедшее ветеринарный контроль. В этом случае человек заражается, поедая финны, т. е. зародыши червя, с инфицированным мясом.
- При цистицеркозе — загрязнённые яйцами пища и объекты внешней среды при несоблюдении людьми правил гигиены. Фактором передачи также может быть аутоинвазия, когда у человека с паразитом в кишечнике из-за нарушения перистальтики ЖКТ яйца из кишечника попадают в желудок. Т. е. яйца свиного цепня заразны и опасны для человека сразу, как только покидают организм с каловыми массами. Поэтому риск заражения цистицеркозом есть для любого человека, особенно если пренебрегать правилами гигиены и правилами обработки пищевых продуктов (тщательное мытьё) [1][3][5][7][11] .
При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!
Симптомы тениоза
Множество случаев заражения и болезни проходит бессимптомно или малосимптомно. Жалобы таких больных обычно незначительны и связаны в основном с расстройствами пищеварения. Примерно через 1-1,5 месяца от момента заражения (а может и раньше) может наблюдаться лёгкое недомогание, головокружение, слабость, нарушения сна, умеренные головные боли, раздражительность, сниженный или повышенный аппетит, тошнота, дискомфорт и несильные боли в разных отделах живота. Развиваются запоры, чередующиеся с диареей, возможен анальный зуд, больной может умеренно худеть.
Характерной особенностью является периодическое (раз в несколько месяцев) выделение с калом оторвавшихся члеников паразита начиная с 2-3 месяцев паразитирования и так десятки лет. Их хорошо видно невооружённым глазом. Могут быть симптомы гипохромной анемии (недостатка железа): бледность кожи и слизистых, быстрая утомляемость при физической нагрузке, шум в ушах, обмороки, чувство мурашек по коже. Развивается гиповитаминоз В1 (тёмно-красный сухой язык со сглаженными сосочками). В результате отравления организма продуктами жизнедеятельности паразита, а также из-за расстройства пищеварения повышается склонность к необъяснимым высыпаниям токсико-аллергического характера на коже.
Тениоз у беременных
У беременных заболевание может протекать более тяжело, что обусловлено характерными физиологическими процессами в организме женщины этого периода. Наиболее часто наблюдаются расстройства пищеварения (запоры, диарея), тошнота, рвота, снижение гемоглобина, зуд кожи, перианальный зуд. Может быть плохой набор веса у плода. Вследствие более частого нарушения желудочно-кишечной перистальтики (моторики) повышается риск заброса яиц паразита в желудок и развития цистицеркоза [1] [4] [6] [10] .
Патогенез тениоза
Во время паразитирования свиной цепень повреждает слизистую при помощи крючьев и присосок, что вызывает расстройство пищеварения и нарушает моторику кишечника. Кроме того, гельминт потребляет много важных для человека питательных веществ, микроэлементов и отравляет организм продуктами своей жизнедеятельности, что приводит к токсико-аллергическому отравлению.
При заглатывании яиц паразита извне или при рефлюксной болезни, когда нарушается моторика кишечника и яйца из кишки попадают в желудок, развивается цистицеркоз. В различных органах и тканях развиваются соединительнотканные капсулы, содержащие зародыш — цистицерк. Вокруг наблюдаются воспалительные изменения в виде аллергической реакции и дистрофически-атрофические изменения из-за механического давления на окружающую ткань.
При локализации в головном мозге вокруг капсулы наблюдается воспаление мелких сосудов и инфильтрация окружающей ткани плазматическими клетками, что вызывает расстройство движения спинномозговой жидкости (ликвора), отёк мозговой ткани, развитие менингита и энцефалита. При паразитировании в оболочках мозга у его основания возможно развитие рацемозной (ветвистой) формы цистицеркоза до 25 см в длину.
С течением времени (до 5 лет) цистицерк претерпевает дегенеративные изменения — происходит его набухание и разложение (расплавление), что сопровождается усилением токсического и местного воспалительного воздействия. Исходом гибели личиночной формы паразита является кальцификация и местное рубцевание. Специфичных симптомов при этом процессе нет, после полной гибели цистицерков болезнь заканчивается, если, они не находятся в жизненно важных органах [1] [5] [6] [9] .
Классификация и стадии развития тениоза
По Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ 10):
- Тениоз:
- B68.0 Инвазия, вызванная Taenia solium.
- B68.9 Тениоз неуточнённый (при подозрении на болезнь, но отсутствии лабораторного подтверждения).
- Цистицеркоз:
- B69.0 Цистицеркоз центральной нервной системы (судороги, эпилепсия, необъяснимая рвота).
- B69.1 Цистицеркоз глаза (нарушения зрения, слепота).
- B69.8 Цистицеркоз других локализаций.
- B69.9 Цистицеркоз неуточнённый [1][2] .
Осложнения тениоза
Острый аппендицит. В правой половине живота снизу постепенно нарастают боли, появляется тошнота, характерен субфебрилитет (температура тела от 37,1 до 38,0 °С). В анализе крови наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево — повышенный уровень нейтрофилов с преобладанием незрелых форм, которые не могут в полной мере осуществлять защитную функцию.
Панкреатит ( воспаление поджелудочной железы) . Характеризуется тошнотой, рвотой, опоясывающими болями в животе.
Кишечная непроходимость. Симптомы — с хваткообразные боли в животе без связи с приёмом пищи, запоры, метеоризм, вздутый живот, учащение пульса, рвота, бледность кожи.
Холангит ( воспаление жёлчных протоков) . Субфебрильная или фебрильная лихорадка, выраженные боли в правом подреберье, озноб, повышенная потливость, тошнота и рвота, желтуха и кожный зуд.
Гипохромная анемия. Бледность кожи и слизистых оболочек, повышенная утомляемость, чувство мурашек и покалывания, головокружения, шум в ушах, обмороки.
Цистицеркоз. Может быть осложнением тениоза, а может быть отдельным заболеванием. В основном симптоматика проявляется при поражении центральной нервной системы (ЦНС) — головного и спинного мозга и глаз. В зависимости от локализации возникают головные боли различной интенсивности, рвота, эпилептические припадки, нарушения речи, расстройства личности, бред и галлюцинации, деменция. При поражении глаз могут наблюдаться воспалительно-дистрофические процессы в различных отделах глаз — рецидивирующие конъюнктивиты, увеиты, отслоение сетчатки, атрофия глазного яблока, что может привести к слепоте. При поражении сердца могут возникать нарушения ритма. При поражении мышц и подкожной клетчатки иногда может наблюдаться некоторая болезненность при ощупывании и приподнятость этого участка в виде подкожного плотного опухолевидного бугорка [1] [5] [5] [8] .
Диагностика тениоза
Тениоз или цистицеркоз может быть заподозрен на основании следующих признаков:
- эпиданамнез — проживание на территории развитого свиноводства, употребление плохо приготовленной свинины, низкий социально-экономический уровень страны или региона;
- расстройства пищеварения;
- астено-невротические проявления — слабость, повышенная утомляемость, эмоциональная нестабильность, раздражительность, повышенная потливость;
- выход с калом неподвижных члеников паразита;
- развитие неврологической симптоматики (эпилепсия), патологии органов зрения.
Дифференциальная диагностика
Основывается на данных анамнеза, типичном виде члеников паразита и их микроскопическом исследовании.
Лабораторная диагностика
Клинический анализ крови — изменений может не быть, иногда наблюдаются гипохромная анемия, умеренное повышение эозинофилов, повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), редко выявляется небольшое повышение лейкоцитов за счёт сегментоядерных клеток (наиболее большой группы иммунных клеток).
Общий анализ мочи — как правило, без отклонений.
Биохимический анализ крови — возможны отклонения при развитии осложнений:
- При холангитах — повышение маркеров нарушения выработки или оттока желчи: АСТ, ГГТ, ЩФ, общего билирубина.
- При панкреатитах — повышение амилазы.
- При поражении сердца — повышение ЛГД и КФК-МВ.
Серологические специфические исследования:
- Иммуноферментный анализ (ИФА) антител IgG — в основном применяются с целью диагностики внекишечного поражения — цистицеркоза, результаты могут быть ложноположительными;
- Иммунный блоттинг — более точный метод лабораторного исследования сыворотки крови на присутствие антител , который применяют для подтверждения результатов ИФА. Этот метод позволяет снизить число ложных результатов, но в РФ он недоступен.
ПЦР кала — выявление антигенов свиного цепня. Это достаточно чувствительный метод, однако может дать ложноотрицательный результат ввиду ограниченного количества материала в кале.
Копроовоскопия — микроскопическое изучение кала с целью обнаружения яиц и зрелых члеников паразита. По яйцам невозможно установить точный диагноз, т. к. они очень похожи на яйца других представителей этого рода, проводится не менее трёх раз в разные дни. Для определения вида паразита необходимо исследование члеников.
Инструментальная диагностика
Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), ультразвуковое исследование (УЗИ), прямая офтальмоскопия — применяются для выявления цистицеркоза. КТ лучше выявляет кальцификаты цистицерков (особенно небольшие). МРТ больше подходит для обнаружения цистицерков в некоторых трудновизуализируемых местах мозга, также МРТ указывает на местные окружающие изменения (отёк) и возможную гибель паразита.
Исследования спинномозговой жидкости при поражении цистицерками ЦНС (лимфоцитарный плеоцитоз, увеличение уровня эозинофилов, белка).
Биопсия — морфологическое исследование биоптатов при оперативном вмешательстве [1] [3] [6] [10] .
Лечение тениоза
Госпитализации подлежат больные с тяжёлыми сопутствующими заболеваниями, а также больные с цистицеркозом ЦНС и глаз. Остальные больные могут лечиться амбулаторно.
В качестве этиотропной терапии (направленной на уничтожение возбудителя) применяется Празиквантел и Никлозамид. Есть данные об эффективности Альбеназола, но они ограничены. Продолжительность лечения — 3 дня.
При лечении цистицеркоза выбор способа уничтожения паразита зависит от его локализации и количества. При локализации под кожей и в тканях (кроме ЦНС и глаз) лечение, как правило, не проводят, так как риск последствий от приёма препарата выше пользы от лечения. Однако, если наличие паразита ведёт к каким-то физическим и эстетическим недостаткам, лечение назначается.
При локализации цистицерков в ЦНС и глазах лечение проводят только в условиях неврологического стационара, применяются Празиквантел и Альбендазол в сочетании с глюкокортикостероидами (т. к. есть риск местного воспаления и повреждения нервной системы и глаз).
В качестве мер патогенетической и симптоматической терапии при тениозе могут назначаться средства нормализации моторики кишечника (прокинетики) и микрофлоры кишечника (пре- и пробиотики).
При цистицеркозе головного мозга применяют противосудорожные препараты.
Возможно хирургическое лечение (удаление цистицерков при поражении головного и спинного мозга).
Контроль излеченности тениоза:
- визуальный — осмотры кала (о выздоровлении говорит отсутствие периодического отделения члеников червя);
- 4 отрицательных анализа кала на яйца гельминтов с интервалом в 1 месяц [2][4][5][8] .
Прогноз. Профилактика
При изолированном тениозе прогноз благоприятный. При развитии осложнений, особенно цистицеркозе ЦНС и глаз, прогноз серьёзный: возможно развитие тяжёлых стойких поражений (эпилепсия, слепота) и летальный исход.
Основным показанием к лечению на Мертвом море в Эйн-Бокеке является псориаз и другие дерматологические заболевания. Не менее эффективно здесь лечат опорно-двигательный аппарат и органы дыхания. Главные лечебные факторы курорта – это вода Мертвого моря, высокоминерализованные грязи и уникальный климат.
Отлично
подходит для лечения
Спа-отель Lot
Спа-отель Lot расположен в курорте Эйн-Бокек, на первой линии от Мертвого моря, в 70 метрах от пляжа.
Великолепно
3-х разовое питание с лечением
Главные показания к лечению
Сопутствующие показания к лечению
Болезни органов пищеварения (желудочно-кишечного тракта) Болезни почек, мочевыводящих путей Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушение обмена веществ Болезни системы кровообращения (сердечно-сосудистые заболевания) Болезни нервной системы Заболевания женских половых органов (гинекологические)
Природный лечебный фактор
Грязь Мертвого моря Вода Мертвого моря Климат Мертвого моря
Спа-отель Crowne Plaza
Crowne Plaza Dead Sea Hotel построен практически на пляже Мертвого моря, всего 60 метров до пляжа.
Превосходно
3-х разовое питание с лечением
Главные показания к лечению
Сопутствующие показания к лечению
Болезни органов пищеварения (желудочно-кишечного тракта) Болезни почек, мочевыводящих путей Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушение обмена веществ Болезни системы кровообращения (сердечно-сосудистые заболевания) Болезни нервной системы Заболевания женских половых органов (гинекологические)
Природный лечебный фактор
Грязь Мертвого моря Климат Мертвого моря Вода Мертвого моря
Спа-отель Daniel
Престижный отель Daniel 5* расположен на побережье Мертвого моря в 250 метрах от песчаного пляжа.
Великолепно
3-х разовое питание с лечением
Главные показания к лечению
Сопутствующие показания к лечению
Болезни органов пищеварения (желудочно-кишечного тракта) Болезни почек, мочевыводящих путей Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушение обмена веществ Болезни системы кровообращения (сердечно-сосудистые заболевания) Болезни нервной системы Заболевания женских половых органов (гинекологические)
Природный лечебный фактор
Вода Мертвого моря Климат Мертвого моря Грязь Мертвого моря
Служба поддержки
Вы не уверены, по каким критериям выбрать курорт или санаторий?
Не знаете как забронировать?
Позвоните нам и сотрудники службы поддержки помогут вам.
Евгений Коростелёв
Бесплатно из России
Из других стран
Консультация врача
Бесплатная помощь врача-курортолога
Если самостоятельный поиск курорта и санатория, оптимально подходящих для лечения ваших заболеваний, вызывает у вас затруднение,то воспользуйтесь бесплатной консультацией врача-курортолога Елены Хорошевой.
Елена Хорошева
Бесплатно из России
Из других стран
Реальные отзывы клиентов помогают пользователям сделать правильный выбор и указывают нам на ошибки. Если вы воспользовались нашими услугами – не забудьте оставить свой отзыв, он появится здесь в тот же день!
Были маленькие недорозумения. Все исправили без проблем. Спасибо Светлане -человек с большим опытом.Знаю её лет 10-12.
Сервис на высоком уровне, вопросов нет.
Нафталан
Основная специализация многопрофильного курорта Нафталан – лечение дерматологических, гинекологических и неврологических заболеваний, болезней мочеполовой, сердечно-сосудистой систем и опорно-двигательного аппарата. Главным лечебным фактором курорта является уникальная нафталанская нефть.
Очень хорошо
для лечения
Санаторий Kepez
Санаторий «Кяпаз» расположен на высоте 250 метров над уровнем моря у подножья Кавказских гор.
Великолепно
3-х разовое питание с лечением
Преимуществом санатория является его расположение вблизи парка, где гости могут гулять на свежем воздухе и проводить досуг. В 30 метрах от санатория есть стадион, на котором можно заниматься активным спортом. Плюсом является наличие собственной охраняемой бесплатной парковки. Номера санатория оборудованы всем необходимым для комфортного проживания. В ресторане санатория гостям предоставляют широкий ассортимент блюд, готовят диетическое питание. Все процедуры гости проходят в лечебном отделении, расположенном непосредственно в здании санатория, тут гости проходят процедуру «нафталановые ванны» и еще более 13 видов физиотерапевтических процедур. Обращаю внимание на то, что все процедуры пациентам назначает врач только по результатам анализов.
Главные показания к лечению
Сопутствующие показания к лечению
Природный лечебный фактор
Санаторий Чудесный Нафталан
Санаторий «Чудесный Нафталан» расположен в новой санаторной зоне Нафталана.
Потрясающе
3-х разовое питание с лечением
В ресторане санатория на завтраки, обеды и ужины гостям предоставляется широкий выбор блюд национальной и европейской кухни, меню обновляется ежедневно, присутствует и диетическое питание. Номера санатория оборудованы всем необходимым для комфортного проживания. Санаторий располагает собственным лечебным отделением, где проводятся физиотерапевтические процедуры, а также главная процедура курорта «нафталановая ванна». Обращаю внимание на то, что все процедуры пациентам назначает врач только по результатам анализов. Плюсом санатория является наличие собственной охраняемой бесплатной парковки. Также здесь есть просторный двор, где гости могут гулять.
Главные показания к лечению
Сопутствующие показания к лечению
Природный лечебный фактор
Санаторий Красивый Нафталан
Санаторий Gozel Naftalan («Красивый Нафталан») расположен в центре курорта
Великолепно
3-х разовое питание с лечением
Санаторий «Красивый Нафталан» расположен в центре курортного города и отличается идеальным соотношением цены и качества проживания. Гостям предлагаются 82 номера двух категорий: «Стандарт» и «Люкс», в номерах «Стандарт» можно проживать с подселением. Во всех номерах есть балконы, телевизоры, холодильники, есть централизованное отопление. Питание в столовой разнообразное, неотъемлемой его частью является диетическое питание, но диетолога в штате санатория нет. Все процедуры гости получают в лечебно-оздоровительном центре, расположенном непосредственно в здании санатория. Также в санатории имеется своя лаборатория. Нафталановые ванны и другие процедуры с использованием обессмоленного, очищенного нафталана назначаются только после проведения лабораторных анализов и осмотра врача. Для любителей спорта работает небольшой тренажерный зал. Хочу обратить внимание на красивую ухоженную территорию санатория с обилием зелени и фонтаном. Дважды в неделю, по вечерам, устраивается шоу-программа для отдыхающих. Из недостатков могу отметить отсутствие лифта (здание четырехэтажное) и невысокую скорость интернета. Санаторий «Красивый Нафталан» отлично подойдет гостям, ориентированным на хорошее лечение, проживание и питание по доступной цене.
Врожденный ихтиоз – гетерогенная группа наследственных заболеваний, для которых характерны мутации генов, отвечающих за правильное развитие кожи, следствием чего являются специфические поражения дермы и другие системные патологии. Основные симптомы – очаги усиленного шелушения кожи, образование плотных чешуек с болезненными бороздками между ними, склонность к гиперпирексии, системное поражение внутренних органов, дефекты лица. Врожденный ихтиоз диагностируется клинически, подтверждается результатами биопсии кожи. В лечении используются препараты ретиноидов и кератолитики, также проводится неспецифическая терапия.
МКБ-10
Общие сведения
Врожденный ихтиоз – наследственный дерматоз, характеризующийся нарушением процессов ороговения. Точное описание болезни дал Роберт Виллан в 1808 году, термин «ихтиоз» предложен В. Вилсоном в 1852 году и используется в настоящее время. Частота встречаемости врожденного ихтиоза варьирует в зависимости от формы заболевания и составляет в среднем 1:2000 для простого ихтиоза, 1:4000 для Х-сцепленного ихтиоза, 1:100000 для эпидермолитического ихтиоза, 1:300000 для ламеллярного ихтиоза. Половых различий не выявлено, кроме Х-сцепленной формы врожденного ихтиоза, которая диагностируется только у мальчиков. Актуальность проблемы в педиатрии связана с часто запоздалой диагностикой и временным эффектом от лечения. Врожденный ихтиоз – одна из причин детской инвалидности.
Причины врожденного ихтиоза
Врожденный ихтиоз всегда является следствием мутаций в генах, отвечающих за правильное развитие эпителия. Мутировавшие гены передаются из поколения в поколение, то есть заболевание наследуется. Первичные причины самих мутаций достоверно неизвестны, но могут быть связаны с тератогенными факторами и факторами внешней среды. Простой и эпидермолитический ихтиоз наследуются по аутосомно-доминантному типу, ламеллярный – по аутосомно-рецессивному типу. При Х-сцепленном ихтиозе мутация происходит в гене, сцепленном с половой хромосомой, механизм наследования рецессивный.
В случае простого ихтиоза нарушен синтез филаггрина – белка, отвечающего за соединение нитей кератина между собой. Именно кератин способствует удержанию влаги кожей, и в данном случае нарушается эта его функция. Х-сцепленный врожденный ихтиоз характеризуется недостаточностью стеролсульфатазы, вследствие чего кератиноциты оказываются прочно связанными с подлежащими слоями кожи, ввиду чего нарушается их своевременное отторжение. Ламеллярный ихтиоз связан с недостаточностью трансглутаминазы-1, которая принимает участие в ороговении оболочек клеток кожи, и ускоренным продвижением кератиноцитов к поверхности кожи, то есть быстрой их сменой. Следствием являются обширные воспалительные процессы, нарушения терморегуляции и высокий риск вторичных инфекций.
В основе эпидермолитического ихтиоза – нарушение синтеза кератина, из-за чего клетки кожи становятся нестабильными. Это способствует образованию буллезных пузырей, характерных для этого типа врожденного ихтиоза. Редко встречающийся ихтиоз плода развивается внутриутробно и обусловлен нарушением транспорта липидов, вследствие чего нарушается барьерная функция кожи.
Классификация врожденного ихтиоза
Существует несколько классификаций заболевания по различным признакам. В зависимости от типа наследования врожденный ихтиоз может быть:
- Аутосомно-доминантным (простой и эпидермолитический ихтиоз);
- Аутосомно-рецессивным (ламеллярный ихтиоз, ихтиоз плода);
- Х-сцепленным (Х-сцепленный ихтиоз).
Различаются условия, необходимые для проявления заболевания. Первые два типа не связаны с полом, мутировавший ген должен быть представлен в доминантной и рецессивной форме соответственно. Х-сцепленный ихтиоз наследуется рецессивно, проявляется у мальчиков, в то время как девочки являются носителями мутации.
Клинически выделяют следующие типы врожденного ихтиоза: простой (вульгарный), ламеллярный, Х-сцепленный, эпидермолитический, ихтиоз плода. В зависимости от тяжести клинических проявлений ихтиоз может быть тяжелым, средней тяжести и поздним (проявляется не сразу после рождения). Врожденный ихтиоз может быть не только самостоятельным заболеванием, также он присутствует в структуре некоторых синдромов, таких как синдром Нетерсона, синдром Рефсума, синдром Руда, синдром Шегрена-Ларссона и некоторые другие. Также существуют ихтиозиформные заболевания, например, гиповитаминоз А, сенильный ихтиоз и др. В этих случаях клиника схожа, но причины другие.
Симптомы врожденного ихтиоза
Симптоматика напрямую зависит от формы заболевания. В клинике простого ихтиоза всегда имеет место выраженная сухость кожи и шелушение. Зоны поражения располагаются на разгибательных поверхностях суставов, особенно ног. Лицо остается нетронутым, за редким исключением, когда в процесс вовлекается кожа лба и щек. Также характерен фолликулярный гиперкератоз – скопление кератина в фолликулах волос. Возникает почти на всей поверхности кожи, где растут волосы. Обнаруживается при пальпации в виде так называемого симптома «тёрки». Кожа на ладонях и подошвах утолщена, усилен кожный рисунок, выделяются бороздки между участками утолщенной кожи. У больных отмечается снижение потоотделения, что является причиной частой гипертермии.
Основные симптомы врожденного ихтиоза проявляются с 3-12 месяцев жизни ребенка. Шелушение кожи часто практически нивелируется к 20-25 годам. При этом остаются характерные для этой формы заболевания изменения ладоней и подошв. Часто врожденный ихтиоз данного типа сопровождается аллергическими заболеваниями в виде ринита, крапивницы, бронхиальной астмы. В большинстве случаев характерно поражение желудочно-кишечного тракта: гастрит, колит, дискинезия желчных путей, гепатоспленомегалия. На клеточном уровне изменения идентичны таковым в клетках кожи.
Х-сцепленный врожденный ихтиоз проявляется в первые месяцы жизни и только у мальчиков. Характерное поражение кожи – крупные, грязно-коричневого цвета чешуйки без шелушения. Локализация подобных участков может быть практически любой, кроме области ладоней и стоп. Такой цвет чешуек обусловлен высокой концентрацией меланина в нижних слоях эпидермиса. Из других признаков часто обнаруживается специфическое помутнение роговицы в форме цветка без влияния на остроту зрения. У пятой части пациентов диагностируется крипторхизм. В отличие от простого ихтиоза, поражения кожи при данном типе заболевания практически не уменьшаются с возрастом.
Ламеллярный ихтиоз проявляется с рождения. Кожа новорожденного покрыта тонкой, но плотной пленкой - это патогномоничный симптом врожденного ихтиоза данного типа. Постепенно пленка трансформируется в крупные толстые чешуйки от светлого до коричневого цвета. Вследствие закупорки потовых желез нарушено потоотделение, поэтому часто наблюдается гиперпирексия. На ладонях и подошвах – глубокие трещины и кератодермия. Бороздки между чешуйками болезненны и являются воротами для вторичной бактериальной инфекции, включая сепсис. Ламеллярный врожденный ихтиоз сопровождается дефектами развития: часто отмечается выворот век (эктропион) и губ (экслабион), деформация или отсутствие ушных раковин, деформация хрящей носа, сращение фаланг пальцев либо отсутствие концевых фаланг и др.
Эпидермолитический врожденный ихтиоз проявляется обширной влажной эритродермией с формированием буллезных пузырей. На месте вскрытия пузырей остаются эрозии, которые бесследно проходят. Со временем присоединяется грубое ороговение, часто образуются бородавки. Ороговевшие чешуйки темные, с неприятным запахом (следствие вторичной инфекции). Слизистые оболочки при данном типе врожденного ихтиоза не поражаются, потоотделение также не нарушено. Тем не менее, эта форма заболевания очень опасна и может сопровождаться смертельным исходом.
Врожденный ихтиоз плода – самая редкая форма заболевания, развивается внутриутробно на 16-20 неделе беременности. Дети рождаются недоношенными, кожа их напоминает панцирь, который вскоре трескается с образованием крупных пластинчатых чешуек, чаще темных. Характерно почти полное отсутствие волос на голове, кератодермия ладоней и подошв. Из-за сильного ороговения кожи лица рот постоянно открыт, выражены эктропион и экслабион, ушные раковины деформированы. При врожденном ихтиозе плода часто диагностируется нейросенсорная тугоухость. Сниженный иммунитет способствует развитию бактериальных инфекций уже в первые дни жизни; часто встречаются отиты, пневмония, подкожные абсцессы. Высока смертность в первые дни и недели жизни.
Диагностика врожденного ихтиоза
Во время беременности с целью диагностики можно использовать амниоцентез с последующим анализом амниотической жидкости, а также биопсию ворсин хориона. Однако инвазивные методы повышают риск самопроизвольного прерывания беременности, поэтому на практике используются крайне редко. Показанием для пренатальной биопсии является отягощенный анамнез по врожденному ихтиозу. УЗИ в III триместре позволяет диагностировать ихтиоз плода. Заметно фиксированное положение рук и открытый рот, можно увидеть гипоплазию носовых хрящей и неспецифические признаки в виде многоводия и повышенной эхогенности амниотической жидкости. Остальные формы врожденного ихтиоза можно лишь заподозрить.
После рождения ребенка диагноз ставится педиатром, в первую очередь, на основании клинических симптомов, характерных для врожденного ихтиоза. Это специфическое шелушение кожи, локализация пораженных участков, симптом «тёрки» при простом ихтиозе, выраженная эритродермия при эпидермолитическом ихтиозе и др. Изменения в анализах неспецифичны, но могут выявить аллергические процессы (часто сопутствуют ихтиозу), высокий уровень холестерола и одновременно сниженный уровень эстриола в крови (при Х-сцепленном ихтиозе). Имеет значение анамнез родителей: выявленные прежде случаи врожденного ихтиоза, в том числе его синдромные формы.
Часто клиническая картина заболевания неспецифична, поэтому обязательно проведение дифференциальной диагностики. Необходимо исключать приобретенные формы ихтиоза, дерматозы (псориаз, экзема, контактный дерматит, врожденный сифилис и др.), атопический дерматит. Так, для дерматитов характерно наличие воспалительного процесса, зуда, экземы и др. Однако часто врожденный ихтиоз также сопровождается дерматитом. Дерматозы имеют свои патогномоничные симптомы, отсутствующие при ихтиозе, например, зубы Гетчинсона при врожденном сифилисе, специфические папулы с излюбленной локализацией при псориазе и т. д. Приобретенные формы ихтиоза развиваются вследствие аутоиммунных, инфекционных заболеваний, опухолей и др., в этом случае нужно искать причину, способную вызвать патологию уже после рождения.
Лечение врожденного ихтиоза
Лечение заболевания проводится в стационаре, в случае тяжелых форм врожденного ихтиоза – в отделении реанимации. В помещении должна поддерживаться высокая влажность и пониженная температура воздуха. Обычно показана гипоаллергенная диета, в тяжелых случаях – питание через зонд. Рекомендуется принимать ванны от 2 раз в день. Это позволяет увлажнить кожу, уменьшить шелушение и провести профилактику вторичных инфекций. В случае эпидермолитического врожденного ихтиоза во время купания часто используются антисептики. После купания, как правило, проводят механическое отшелушивание с последующим нанесением увлажняющего крема.
Применяется системная терапия врожденного ихтиоза препаратами витамина А и ретиноидами, которые облегчают отшелушивание ороговевших клеток и снижают скорость пролиферации клеток, иными словами, тормозят их усиленный рост. Кроме того, ретиноиды оказывают противовоспалительное и иммуномодулирующее действие. В педиатрической практике в настоящее время используется тигазон, неотигазон. Очевидна высокая клиническая эффективность данных препаратов, однако эффект от лечения временный, а терапия проводится курсами ввиду множества побочных эффектов: сухость и кровоточивость слизистых, гиперостоз, нарушений функций печени, фотосенсибилизация кожи и высокая чувствительность к свету и др.
К современным препаратам относятся блокаторы метаболизма ретиноевой кислоты, например, лиарозол. При лечении отмечается тот же клинический эффект, но безопасность намного выше. Основу наружной терапии врожденного ихтиоза составляют кератолитики: растворы хлорида натрия и мочевины, декспантенол, салициловая кислота, топические ретиноиды. Средства наносятся на пораженные участки кожи и оказывают местное действие, способствуя отшелушиванию, смягчению кожи, уменьшению воспаления и др. При назначении кератолитиков необходимо учитывать возраст ребенка, поскольку некоторые из них (мочевина, салициловая кислота) токсичны для детей первого года жизни.
В лечении тяжелых форм врожденного ихтиоза применяются системные кортикостероиды, иммуноглобулины, а также антибиотики в случае необходимости. Обязательна консультация детского офтальмолога при диагностике эктропиона, детского оториноларинголога – при деформации и отсутствии ушной раковины, а также для диагностики и лечения нарушений слуха, в частности нейросенсорной тугоухости. При синдромальных формах врожденному ихтиозу часто сопутствуют неврологические нарушения, в этих случаях обязательна консультация детского невролога. Также к лечению подключается генетик для планирования последующих беременностей и расчета вероятности заболевания у будущих поколений.
Прогноз и профилактика врожденного ихтиоза
Прогноз зависит от формы заболевания. Клинические проявления простого ихтиоза минимизируются после 20-25 лет, однако качество жизни все равно снижается из-за наличия системных патологий желудочно-кишечного тракта. Тяжелые формы врожденного ихтиоза часто являются причиной смерти и детской инвалидности.
Генетическое консультирование – единственный способ профилактики врожденного ихтиоза. Необходимо планировать беременность в случае отягощенного анамнеза по данному заболеванию, то есть, если один и тем более оба родителя больны, либо кто-то из них является носителем мутации. В этом случае рекомендуется отказ от беременности, но в любом случае окончательно решение принимает семья. Как вариант, парам предлагается ЭКО и усыновление.
Читайте также: