Рубцы робинсона фурнье это

Обновлено: 19.04.2024

ГБУ РД "Республиканский кожно-венерологический диспансер", Махачкала

Редкие и атипичные проявления сифилиса

Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2015;14(1): 35‑38

ГБУ РД "Республиканский кожно-венерологический диспансер", Махачкала

ГБУ РД "Республиканский кожно-венерологический диспансер", Махачкала

Своевременная идентификация и лечение сифилиса являются важной составляющей вторичной профилактики его осложнений. Специалисты дерматовенерологи и смежные специалисты должны быть знакомы с атипичными проявлениями инфекции. Снижение заболеваемости ранними формами сифилиса в России в настоящее время в какой-то степени «усыпляет» бдительность врачей. Между тем после затухания эпидемии регулярно выявляются больные сифилисом со скрытыми, атипичными, а также поздними формами заболевания. Симптомы сифилиса многообразны: нередко они «копируют» проявления других болезней [1].

В настоящей статье мы представили наблюдения своеобразных, редких и атипичных проявлений сифилиса, которые могут привести к необратимым косметологическим дефектам. Так, интересен случай гангренозно-фагеденичного твердого шанкра у мужчины 47 лет (рис. 1). За 2 мес назад до обращения к врачу он имел случайный половой контакт с малознакомой женщиной. Спустя 3 нед появилась язва, которая постепенно увеличивалась, появилась нестерпимая боль. Нетрепонемный (НТТ) и трепонемные тесты (ТТ) были резко положительны.


Рис. 1. Гангренозно-фагеденичный твердый шанкр.

У женщины 21 года подобное осложнение твердого шанкра привело к стойкому дефекту гениталий (рис. 2). При госпитализации пациентка находилась на 35-й неделе беременности. В отделяемом из язвы обнаружена бледная трепонема. Язвенный дефект, существующий 10 дней, постепенно расширялся, что привело к мутиляции нижней трети левой половой губы. Между тем эта экзантема была безболезненной с плотным инфильтратом в основании. На 11-й день ампициллинотерапии (в анамнезе аллергия к пенициллину) процесс стабилизировался. В настоящее время сохраняется гигантский рубец.


Рис. 2. Гангренозно-фагеденичный твердый шанкр.

Гораздо разнообразнее клинические проявления во вторичном периоде сифилиса. Например, пустулезные сифилиды, наблюдаемые обычно у лиц со сниженным иммунитетом, страдающих тяжелыми хроническими заболеваниями, либо алкогольной или наркотической зависимостью. К нам обратилась беременная 18 лет на сроке беременности 34 нед с акнеиформными и вариолиформными сифилидами (рис. 3). Со слов больной, после сильного переохлаждения появились гнойничковые высыпания в области бедер, на ладонях и подошвах, пятна на коже живота, а также отек и жжение в области половых губ. НТТ и ТТ были резко положительны. В течение недели содержимое пустулы ссыхалось в корочки, а затем высыпания разрешались, оставляя пигментацию буроватого цвета или атрофические рубцы.


Рис. 3. Угревидный сифилид.

С импетигоподобным сифилидом обратился мужчина 48 лет, у которого элементы локализовались на лбу, в области подбородка и в углу глаза (рис. 4, 5, 6). Начало заболевания характеризовалось появлением папул темно-красного цвета диаметром около 1 см. Через 3—4 дня элементы в центральной части подвергались гнойному распаду, формируя тонкостенные пустулы, которые быстро ссыхались в массивные слоистые корки желтовато-коричневого цвета.


Рис. 4. Импетигоподобный сифилид на коже лба.

Рис. 5. Импетигоподобный сифилид области подбородка.


Рис. 6. Импетигоподобный сифилид угла глаза.

«Злокачественную» разновидность пустулезного сифилида представляет эктимоподобный (рис. 7). Он появляется не ранее, чем через полгода после инфицирования. Возникает уплотнение кожи, затем пустула ссыхается в плотную бурую или черную корку, как бы вдавленную в кожу. Корка окружена медно-красным венчиком. Эктима постепенно увеличивается до 3—3,5 см. Под коркой обнаруживают язву с некротическими массами желтовато-серого цвета. После заживления язвы образуется пигментированный рубец.


Рис. 7. Эктимоподобный сифилид.

Через 4—6 мес (и вплоть до 12 мес) после заражения наблюдается лейкодерма (пигментный сифилид) — проявление вторичного периода [2]. Существует лейкодерма длительно и исчезает через 6—12 мес, а иногда через 2—4 года даже при адекватном лечении. Локализуется пигментный сифилид чаще всего на коже задней поверхности шеи (96%), в области, прилегающей к подмышечным впадинам, на спине, груди (боковых поверхностях) и на животе. Различают три разновидности сифилитической лейкодермы:

— пятнистую — пятна белого цвета рельефно выступают, окружены довольно широкими пространствами гиперпигментированной кожи (рис. 8);


Рис. 8. Пятнистая лейкодерма.

— кружевную (или сетчатую) — тонкие участки гиперпигментации образуют сетку вокруг белых пятен подобно кружеву (рис. 9);


Рис. 9. Кружевная лейкодерма области живота.

— мраморную (или смешанную), при которой первоначальная пигментация была нерезкой, и поэтому контраст между депигментированными пятнами и гиперхромными невелик, что создает впечатление грязной кожи без резко выступающих пятен.

В те же сроки что и лейкодерма, возникает сифилитическая алопеция. Различают ее очаговую и диффузную формы. На волосистой части головы появляются округлые очаги диаметром 1—1,5 см. Диффузная алопеция характеризуется равномерным выпадением волос. Наличие у одного больного как мелкоочагового, так и диффузного облысения позволяет предположить смешанную форму алопеции (рис. 10).


Рис. 10. Смешанная форма алопеции.

Нами зафиксировано редкое проявление сифилиса у девушки 28 лет: специфическое облысение бровей, ресниц, подмышечных впадин и лобка без поражения волосистой части головы (рис. 11). Патогенез мелкоочаговой алопеции связывают с прямым воздействием бледных трепонем на волосяной фолликул через развитие в его окружности специфического инфильтрата, нарушающего питание волосяного фолликула.


Рис. 11. Очаговое облысение медиальной части правой брови.

В настоящее время нередки случаи врожденного сифилиса. Специалисты смежных профессий (особенно педиатры) должны быть знакомы с клиникой и лабораторной диагностикой врожденного сифилиса. Так, 1,5-месячному новорожденному с инфильтрацией Гохзингера педиатр выставил диагноз себорейной экземы, что указывает на отсутствие настороженности и недостаточном объеме знаний о клинических проявлениях раннего врожденного сифилиса. В очагах поражения кожа сухая, с трещинами и кровоточивостью. Заживают трещины белесоватыми рубчиками (рубцы Робинсона—Фурнье) [3]. При этом кожа интенсивно-красная или красно-буроватая, как бы смазанная лаком, с пластинчатым шелушением.

Нам представляется, что обсуждение в статье редких, атипичных проявлений сифилиса позволит дерматовенерологам и врачам других специальностей своевременно привлечь пациента к обследованию, выставить диагноз и провести полноценное лечение.

Врожденным называется сифилис, который передается будущему ребенку трансплацентарно через кровь матери.

Поздний врожденный сифилис выявляется обычно после 15-16 лет, а до тех пор никак не проявляет себя. Впрочем, иногда симптомы позднего врожденного сифилиса проявляются, начиная с третьего года жизни.

Что провоцирует / Причины Позднего врожденного сифилиса:

Врожденный сифилис развивается в случае попадания бледной трепонемы в организм плода через пупочную вену или по лимфатическим щелям от больной сифилисом матери. Плод может инфицироваться в случае болезни матери до беременности, а также на разных этапах своего развития. Патологические изменения в органах и тканях плода развиваются на V-VI месяцах беременности, т. е. во время развития плацентарного кровообращения.

Патогенез (что происходит?) во время Позднего врожденного сифилиса:

По мнению ряда ученых, сифилитическая инфекция может влиять и на хромосомный аппарат зародышевых клеток родителей. Различают сифилитические гаметопатии (дегенеративные изменения, возникшие в половых клетках до оплодотворения), бластопатии (поражение зародыша в период бластогенеза) и сифилитические эмбриопатии (патологические изменения плода в период от 4 нед. до 4-5 мес. беременности). У таких больных детей обнаруживают разнообразные дефекты физического, неврологического и психического, интеллектуального характера.
Врожденный сифилис возникает в результате попадания бледной трепонемы в плод через плаценту от болеющей сифилисом матери. Инфицирование плода может произойти как в случае заболевания матери до зачатия, так и позднее, на разных стадиях развития плода. Бледные трепонемы проникают в организм плода через пупочную вену или по лимфатическим щелям пупочных сосудов. Несмотря на раннее проникновение бледных трепонем в организм плода, патологические изменения в его органах и тканях развиваются только на V-VI месяцах беременности. Поэтому активное противосифилитическое лечение в ранние сроки беременности может обеспечить рождение здорового потомства. Поскольку вторичный сифилис протекает с явлениями спирохетемии, наиболее велик риск рождения больного ребенка у беременных, болеющих вторичным сифилисом. Кроме того, передача сифилиса потомству происходит в основном в первые годы после заражения матери; позднее эта способность постепенно ослабевает. Считается возможным рождение больных сифилисом детей от матери, страдающей врожденным сифилисом (сифилис второго и даже третьего поколения). Однако такие случаи наблюдаются очень редко. Исход беременности у больной сифилисом женщины бывает различным: она может закончиться поздним выкидышем, преждевременными родами, рождением больных детей с ранними или поздними проявлениями болезни или латентной инфекцией. Для женщин, болеющих сифилисом, характерен различный исход беременности на различных этапах течения процесса, так как степень инфицирования плода зависит от активности инфекции. Возможность заражения плода путем передачи инфекции через сперматозоид от отца до сих пор не доказана.

Симптомы Позднего врожденного сифилиса:

Поздний врожденный сифилис (syphilis congenita tarda)
Клинические симптомы возникают не раньше 4-5-летнего возраста, могут наблюдаться на 3-м году жизни, но чаще – в 14-15 лет, а иногда и позднее. У большинства детей ранний врожденный сифилис протекает без симптомов (ранний скрытый врожденный сифилис) или может отсутствовать даже ранний скрытый сифилис, у других обнаруживаются характерные для раннего врожденного сифилиса изменения (седловидный нос, рубцы Робинзона – Фурнье, деформация черепа). При позднем врожденном сифилисе на коже и слизистых оболочках появляются бугорки, гуммы, отмечаются многочисленные висцеропатии, заболевания центральной нервной системы, эндокринных желез. Клиническая картина позднего врожденного сифилиса не отличается от таковой третичного периода сифилиса. Отмечается диффузное уплотнение печени. Значительно реже могут появляться гуммозные узлы. Возможны поражения селезенки, а также нефрозы, нефрозонефриты. При вовлечении в патологический процесс сердечно-сосудистой системы выявляются недостаточность сердечных клапанов, эндокардит, миокардит. Имеются данные о поражениях легких, пищеварительного тракта. Типичным является поражение эндокринной системы (щитовидной железы, надпочечников, поджелудочной и половых желез).

Характерными особенностями клинической картины позднего врожденного сифилиса являются специфические симптомы, которые подразделяются на безусловные (достоверно указывают на врожденный сифилис) и вероятные (требуют дополнительного подтверждения диагноза врожденного сифилиса). Также имеется группа дистрофических изменений, наличие которых не подтверждает диагноз сифилиса, но которые следует исключить.

Безусловные симптомы
Паренхиматозный кератит (keratitis parenchymatosa). Как правило, первоначально в патологический процесс вовлекается один глаз, через 6-10 мес – второй. Независимо от лечения отмечаются признаки паренхиматозного кератита (диффузное помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм). Помутнение роговицы проявляется более интенсивно в центре и нередко развивается не диффузно, а отдельными участками. Прикорнеальные сосуды и сосуды конъюнктивы расширены. Острота зрения снижается и нередко исчезает. Одновременно могут наблюдаться другие поражения глаз: ирит, хориоретинит, атрофия зрительного нерва. Прогноз относительно восстановления зрения неблагоприятный. Практически у 30% больных отмечается значительное снижение остроты зрения.

Зубные дистрофии, зубы Гетчинсона (dentes Hutchinson). Впервые описаны Гетчинсоном в 1858 г. и проявляются гипоплазией жевательной поверхности верхних средних постоянных резцов, по свободному краю которых образуются полулунные, серповидные выемки. Шейка зуба становится шире («бочковидные» зубы или в виде «отвертки»). Эмаль на режущем крае отсутствует.

Специфический лабиринтит, лабиринтная глухота (surditas labyrinthicus). Наблюдается у 3-6% больных в возрасте от 5 до 15 лет (чаще у девочек). Вследствие воспалительных явлений, геморрагий во внутреннем ухе, дистрофических изменений слухового нерва внезапно наступает глухота, обусловленная поражением обоих нервов. В случае развития до 4-летнего возраста она сочетается с затрудненностью речи, вплоть до немоты. Костная проводимость нарушена. Отличается стойкостью к специфической терапии.

Следует отметить, что все три достоверных симптома позднего врожденного сифилиса – триада Гетчинсона – одновременно встречаются довольно редко.

Вероятные симптомы
Учитываются в диагностике при условии выявления других специфических проявлений, данных анамнеза и результатов обследования семьи пациента.

Специфический гонит, впервые описанный Клеттоном в 1886 г., протекает в виде хронического синовита коленных суставов. Клиническая картина поражения хрящей эпифизов отсутствует. При осмотре отмечают увеличение сустава, его отечность, ограничение подвижности, безболезненность. Возможно симметричное поражение другого сустава. Нередко в патологический процесс вовлекаются локтевые и голеностопные суставы.

Кости поражаются часто с преобладанием гиперпластических процессов в виде остеопериоститов и периоститов, а также гуммозных остеомиелитов, остеосклероза. Характерно разрушение кости в сочетании с процессами гиперплазии. Вследствие воспалительных явлений происходит усиленный рост кости. Довольно часто отмечается симметричное поражение длинных трубчатых костей, в основном большеберцовых: под тяжестью ребенка большеберцовая кость искривляется вперед; развиваются «саблевидные голени» (tibia syphilitica), что диагностируется как последствие перенесенного в грудном возрасте сифилитического остеохондрита. В результате перенесенного сифилитического насморка отмечается недоразвитие костной или хрящевой частей носа, возникают характерные деформации органа.

Седловидный нос наблюдается у 15-20% больных с поздним ВС. Вследствие разрушения носовых костей и носовой перегородки ноздри выступают вперед.

Козлиный и лорнетовидный нос образуется в результате мелкоклеточной диффузной инфильтрации и атрофии слизистой оболочки носа, хряща.

Ягодицеобразный череп. Лобные бугры выстоят как бы разделенные бороздой, что происходит вследствие сифилитической гидроцефалии и остеопериостита костей черепа.

Дистрофические поражения зубов. На первом моляре отмечается атрофия контактной части и недоразвитие жевательной поверхности. По форме зуб напоминает кисет (зуб Moon). Жевательная поверхность может быть изменена также на 2 и 3 моляре (зубы Moser и Pfluger). Вместо нормального жевательного бугорка на поверхности клыка образуется тонкий конический отросток (щучий зуб Фурнье).

Радиальные рубцы Робинзона – Фурнье. Вокруг углов рта, губ, на подбородке располагаются радиальные рубцы, которые являются следствием перенесенного в грудном или раннем детском возрасте врожденного сифилиса – диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера.

Поражение нервной системы наблюдается часто и проявляется умственной отсталостью, расстройством речи, гемиплегией, гемипарезами, спинной сухоткой, джексоновской эпилепсией (судорожные подергивания одной половины лица или конечности вследствие возникновения гуммы или ограниченного менингита).

Специфические ретиниты. Поражаются сосудистая оболочка, сетчатка, сосок зрительного нерва. На глазном дне выявляется типичная картина мелких пигментированных очагов в виде «соли и перца».

Дистрофии (стигмы) иногда указывают на врожденный сифилис. Могут быть проявлением сифилитического поражения эндокринной, сердечно-сосудистой и нервной систем:
- высокое («стрельчатое» или «готическое») твердое небо;
- дистрофические изменения костей черепа: выступающие вперед лобные и теменные бугры, но без разделительной борозды;
- добавочный бугорок Карабелли: на внутренней и боковой поверхности верхних моляров появляется добавочный бугорок;
- отсутствие мечевидного отростка грудины (аксифоидия);
- инфантильный мизинец (симптом Дюбуа – Гиссара) или укорочение мизинца (симптом Дюбуа);
- широко расставленные верхние резцы (симптом Гаше).
- утолщение грудино-ключичного сочленения (симптом Авситидийского);
- гипертрихия может наблюдаться как у девочек, так и у мальчиков. Нередко отмечается зарастание лба волосами.

Диагностика Позднего врожденного сифилиса:

Следует отметить, что диагностическое значение может иметь наличие лишь нескольких дистрофий (стигм) и только в сочетании с достоверными признаками сифилиса. В установлении диагноза могут оказать неоценимую помощь стандартные серологические реакции, которые определяются как «положительные» при раннем врожденном сифилисе. При позднем врожденном сифилисе комплексные серологические реакции (КСР) определяются как «положительные» у 92%, а реакции иммунофлюоресценции (РИФ), реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ) – у всех больных. Важное диагностическое значение имеют исследование спинномозговой жидкости, рентгенография костно-суставного аппарата, консультация и обследование педиатром, офтальмологом, отоларингологом, невропатологом и другими специалистами.

При проведении дифференциального диагноза раннего скрытого врожденного сифилиса и пассивной передачи антител большое значение имеют количественные реакции. Титры антител у больного ребенка должны быть выше, чем у матери. У здоровых детей титры антител снижаются и в течение 4-5 мес происходит спонтанная негативация серологических реакций. При наличии инфекции титры антител стойкие или наблюдается их повышение. В первые дни жизни ребенка серологические реакции могут быть отрицательными, несмотря на наличие сифилиса, поэтому их не рекомендуется проводить в первые 10 дней после рождения ребенка.

При подозрении на врожденный сифилис необходимо соблюдать диагностическую тактику, которая заключается в следующем:
- проводить одномоментное обследование матери и ребенка;
- не рекомендуется забор крови для серологического исследования у женщины за 10-15 дней до и раньше 10-15 дней после родов;
- нецелесообразен забор крови для серологического исследования из пуповины ребенка в первые 10 дней после рождения, так как в этот период наблюдаются лабильность белков, неустойчивость коллоидов сыворотки, отсутствие комплемента и естественного гемолиза и др.;
- при серологическом исследовании матери и ребенка необходимо использовать комплекс серологических реакций (реакция Вассермана, РИФ, РИБТ);
- следует также помнить, что положительные серологические реакции у ребенка могут быть обусловлены пассивной передачей антител от матери, но постепенно, в течение 4-6 мес после рождения, антитела исчезают и результаты исследования становятся отрицательными.

Лечение Позднего врожденного сифилиса:

Бледная трепонема является фактически единственным микроорганизмом, сохранившим до настоящего времени, несмотря на десятилетия пенициллинотерапии, уникальную высокую чувствительность к пенициллину и его производным. Она не производит пенициллиназ и не имеет других механизмов антипенициллиновой защиты (вроде мутаций белков клеточной оболочки или гена поливалентной лекарственной устойчивости), давно выработанных другими микроорганизмами. Поэтому и сегодня главным методом современной противосифилитической терапии является длительное систематическое назначение производных пенициллина в достаточных дозах.
И лишь при аллергии больного на производные пенициллина или при подтверждённой устойчивости выделенного от больного штамма бледной трепонемы к производным пенициллина может быть рекомендован альтернативный режим лечения - эритромицин (другие макролиды, вероятно, тоже активны, но их эффективность не подтверждена документально инструкциями Минздрава, а потому они не рекомендуются), или производные тетрациклина, или цефалоспорины. Аминогликозиды подавляют размножение бледной трепонемы только в очень высоких дозах, оказывающих токсическое действие на организм хозяина, поэтому применение аминогликозидов в виде монотерапии при сифилисе не рекомендуется. Сульфаниламиды при сифилисе вообще не эффективны.

При нейросифилисе обязательно сочетание перорального или внутримышечного введения антибактериальных препаратов с их эндолюмбальным введением и с пиротерапией, повышающей проницаемость гемато-энцефалического барьера для антибиотиков.

При распространённом третичном сифилисе на фоне выраженной устойчивости бледной трепонемы к антибактериальным препаратам и при хорошем общем состоянии больного, допускающем определённую токсичность проводимой терапии, может быть рекомендовано добавление к антибиотикам производных висмута (бийохинол) или производных мышьяка (миарсенол, новарсенол). В настоящее время эти препараты не доступны в общей аптечной сети и поступают только в специализированные учреждения в ограниченных количествах, так как высокотоксичны и редко используются.

При сифилисе следует обязательно провести лечение всех половых партнеров больного. В случае больных с первичным сифилисом лечению подвергаются все лица, имевшие половые контакты с больным в течение последних 3 месяцев. В случае вторичного сифилиса - все лица, имевшие половые контакты с больным в течение последнего года.

Прогноз заболевания в основном определяется рациональным лечением матери и тяжестью заболевания ребенка. Как правило, раннее начало лечения, полноценное питание, тщательный уход, вскармливание грудным молоком способствуют достижению благоприятных результатов. Большое значение имеют сроки начала лечения, так как специфическая терапия, начатая после 6 мес, является менее эффективной.

В последние годы у детей грудного возраста с врожденным сифилисом вследствие проведения полноценного курса лечения стандартные серологические реакции становятся отрицательными к концу 1-го года жизни, при позднем врожденном сифилисе – значительно позже, а РИФ, РИБТ могут длительное время оставаться положительными.

Профилактика Позднего врожденного сифилиса:

К каким докторам следует обращаться если у Вас Поздний врожденный сифилис:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Позднего врожденного сифилиса, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Врождённый сифилис – это одно из проявлений или клинических форм сифилиса.

Происходит заражение ребенка бледными трепонемами при его внутриутробном развитии.

Данная форма проявляет себя, начиная от внутриутробного периода развития ребенка и заканчивая возрастом 12-18 лет.

ребенок с врожденным сифилисом

Врожденный сифилис крайне опасен.

Может поражать практически все соединительные ткани, костно-мышечную систему, кожные покровы эпителиальных тканей, слизистые оболочки, ткани внутренних органов.

Особенно опасно, когда поражение переходит на центральную нервную систему (ЦНС).

Нейросифилис может приводить к летальному исходу.

При первых признаках подозрения на врождённый сифилис проводят различные исследования, самые распространённые из них это:

  • Исследование спинной жидкости (ликвора)
  • Поиск непосредственно клеток патогена в крови
  • Исследование методом ПЦР
  • Различные серологические исследования

При лечении врождённого сифилиса используют различные комплексы мероприятий.

В медикаментозную терапию входит назначение препаратов висмута, а также лекарств, направленных на укрепление и повышение иммунитета.

В настоящее время различают два вида врождённого сифилиса:

  1. 1. Поздний врождённый сифилис
  2. 2. Ранний врождённый сифилис

Позднее проявление врождённого сифилиса

Проявляется у детей в возрасте двух лет и старше.

Наиболее ярко данный вид врождённого сифилиса наблюдается у подростков 12-15 лет и чем-то напоминает клиническую картину по типу третичного сифилиса.

У детей в возрасте двух или пяти лет протекает в скрытой форме так называемый скрытный врождённый сифилис.

Обычно поздний сифилис развивается, когда ранние проявления не пролечили должным образом.

Или же он протекал бессимптомно, т.е. скрытно и поэтому не было назначено соответствующего лечения.

Если говорить о клинических проявлениях позднего врождённого сифилиса, то они имеют ряд специфических симптомов:

  • Достоверные данные, точно указывающие на наличие позднего врождённого сифилиса
  • Вероятные данные, которые на 70% могут указывать на наличие врождённого сифилиса у детей. Комплексные признаки, или клинические проявления других инфекционных заболеваний, схожие с симптоматикой врождённого сифилиса, особенно у детей. Они не являются точными показателями наличия сифилиса, и лишь указывают на подтверждение заболевания.
  • Дистрофические изменения или стигмы.

Теперь давайте поговорим о данных клинических симптомах врождённого позднего сифилиса более подробно.

Приведем пример того, какие из этих проявлений являются более точными, а какие нет, и какие из них несут в себе более достоверную информацию.

Характерны дистрофические особенности зубов, потеря слуха или же так называемая лабиринтная глухота, паренхиматозный кератит.

лабиринтная глухота при врожденном сифилисе

Так же в эти данные могут входить так называемые заболевания тетрады или же специфические гониты, триады врождённого сифилиса.

Вероятные признаки позднего врождённого сифилиса

Одни из самых ярких проявлений позднего врождённого сифилиса это патология развития зубов, лабиринтная глухота и проявление паренхиматозного кератита.

Впервые эти поздние проявления сифилиса описали известные хирург, дерматолог, офтальмолог Джонатан Гетчинсон и А.Фурнье.

Последний предложил называть такие проявления триадами Гетчинсона.

английский ученый Д. Гетчинсон

Сам он открыл проявления позднего врожденного сифилиса симптом спинной сухотки.

Аномалии при врождённом сифилисе, проявляющиеся непосредственно на зубах описаны учёными Дж.Гетчинсоном, А.Фурнье и Пфлюгером.

По их мнению, бледные трепонемы атакуют зачатки зубов ещё при внутриутробном развитии, формируя при этом их дальнейшую патологию в будущем.

Каждое из их открытий является основополагающим:

  • Д.Гетчинсон описал особую форму патологии зубов, резцов, для которых характерна вырезка в виде луны. Хотя в то время нужны были два подтверждающих его теорию симптома: паренхиматозный кератит и лабиринтитная глухота.
  • Ещё один учёный, занимавшийся данной патологией, Пфлюгер, описал, что при позднем развитии врождённого сифилиса характерно поражение больших коренных зубов или же моляров. При данной форме патологии зуб приобретает почкообразный вид и значительно происходит недоразвитие бугров (бугорок Карабелли).

деформация зубов Гетчинсона при врожденном сифилисе

К вероятным данным относятся изменения в строении черепа (ягодицеобразный череп), рубцы вокруг полости рта (Робинсона-Фурнье), изменения в строении зубов, сифилитический хориоретинит, поражение ЦНС.

Характерны изменения в области строения ног, а именно голени принимают саблевидный вид, становятся похожими на саблю.

Чтобы распознать вероятные признаки позднего врождённого сифилиса, врач должен обширными знаниями в этой области.

Ведь симптомы врожденного сифилиса схожи с проявлениями других инфекционных заболеваниях на их раннем развитии, но имеют правда некоторые особенности, о которых сейчас и пойдёт речь.

Поражение голенных областей ног (саблевидные голени)

Для патологии характерно проявление еще в грудном возрасте ребенка.

На ее долю приходится 70% всех патологий, связанных с поздними сифилитическими проявлениями.

Большая доля поражения приходится на надкостницу и большеберцовую кость – остеопериостит, остеохондрит (поражение самого хряща с захватом небольшого участка самой кости),

Вследствие веса ребёнка кости просто-напросто поддаются изгибу вперёд.

Ребёнок растёт и учится ходить, его ноги являют собой подобие саблевидного клинка.

саблевидные голени

Кости при этом становятся толще и длиннее.

При этом ребенок начинает беспокойно спать, так как его беспокоят ночные боли в ногах.

При этом поражение костей предплечья не наблюдаются.

Чтобы подтвердить данный диагноз, необходимо рентгенологическое исследование.

Помимо саблевидного проявления сифилиса есть схожий симптом при болезни Педжета или же рахите, когда изгиб костей происходит кнаружи.

Сифилитический гонит

Вначале поражение происходит на одном суставе, спустя какое-то время поражение возникает и на втором.

сифилитический гонит

Повышение температуры обычно не происходит, болей практически не наблюдается.

Несмотря на то, что суставы значительно увеличиваются в своём объёме, кожа над ними при этом не изменяет цвет и остаётся физиологической окраски.

Но в самих суставах, а вернее в их полостях, скапливается значительное количество жидкости, которая может носить порой гнойный характер.

Именно при таком течении заболевания реакция Вассермана (МРП), всегда даёт положительный результат.

Ещё одно из проявлений сифилиса это седловидный нос.

Обычно проявляется в случаях, когда в прошлом был перенесён сифилитический ринит.

Происходит изменение в строении самого носа, ноздри при этом начинают выступать вперед, когда сам нос западает кнутри черепа.

В связи с изменениями его слизистой оболочки, наблюдается проявление так называемых козлиного и лорнетовидного носа.

В самые первые месяцы жизни может формироваться так называемый ягодицеобразный череп.

При поражении плоских костей самого черепа, вследствие остеопериостита и периостита соответственно, лобные доли, а именно их правые и левые бугры, начинают выступать вперед.

При этом их разделяет небольшая борозда, напоминая ягодицу ребенка (отсюда и название).

Именно в этом периоде жизни ребенка начинаются проявления умственной отсталости при врожденном сифилисе.

Не стоит путать с заболеванием гидроцефалия новорожденных, при котором увеличивается в размерах вся черепная коробка.

Доля этих проявлений позднего врождённого сифилиса у детей составляет 20%.

Здесь имеют место появление небольших рубцов на подбородке, лобной области, вокруг губ с захватом уголочков рта.

Если ребенок в детстве переносит пиодермию, кандидоз или ожог в этой области, то рубцы остаются навсегда и не заживают.

Причина, вызывающая данное проявление заболевания, обычно диффузно-папулёзная инфильтрация Гохзингера.

диффузно-папулёзная инфильтрация Гохзингера

К комплексным данным относятся в основном дистрофии и стигмы.

Характерны изменения в строении мизинцев кистей рук.

Они становятся короткими и имеют большую толщину, отсутствие мечевидного отростка.

Происходит утолщение в конце ключицы и другие патологии в изменении строения тела во время позднего врождённого сифилиса.

В большинстве случаев к комплексным данным не относятся поражения, в которых участвуют непосредственно сами бледные трепонемы.

В основном это связано с патологиями, которые возникли при грубых нарушениях будущими родителями во время беременности или при зачатии ребенка (дистрофии).

Например, при алкоголизме родителей или при зачатии ребенка в пьяном виде.

Также это может быть из-за различных интоксикаций или каких-либо инфекционных заболеваний.

Ранний врождённый сифилис

Теперь давайте разберем непосредственно саму клинику раннего врождённого сифилиса.

Согласно XXIX-ой Всемирной ассамблее здравоохранения подразделяется на несколько периодов:

  1. 1. Ранний врождённый сифилис, для которого характерно проявление сифилитических симптомов. При этом симптомы могут проявляться как впервые возникшие у детей в возрасте до двух лет, так и уже имеющие место быть ранее этого возраста:
  • Сифилитические патологии со стороны кожи и слизистых оболочек
  • Сифилитический симптом, связанный с висцеральными поражениями со стороны внутренних органов
  • Сифилитические проявления по типу ларингита, фарингита, пневмонии и др.
  1. 2. Клиническая сифилитическая картина никак не проявляется, но серологическая реакция даёт положительные результаты. Повторных обследования спинномозговой жидкости не дают положительного эффекта.
  2. 3. О положительных результатах раннего сифилиса можно судить лишь на основании гистологических и бактериологических обследований.

Что происходит в период раннего врождённого сифилиса в организме ребенка

Согласно исследованиям многих учёных ранний врождённый сифилис начинает формироваться ещё в клетках зародыша.

Такое нарушение в хромосомном аппарате приводит к генетическому сдвигу в развитии.

В зависимости от того, какая генная цепь была нарушена, различают различные степени сифилитического проявления:

  • До зачатия самого ребенка
  • Бластопатия – поражение зародыша во время бластогенеза (формирования зародыша)
  • Сифилитическая эмбриопатия – поражение плода от четырёх до пяти месяцев беременности

Психические нарушения при врождённом сифилисе

При позднем врожденном сифилисе происходит поражение головного мозга, нарушается личность человека, возникает психическое расстройство.

Различают две группы сифилитического поражение головного мозга:

  • Сифилис мозга
  • Прогрессивный паралич

Сифилис мозга

При сифилисе мозга происходит поражение всех сосудов мозга с захватом его мезодермальных оболочек.

Именно для этой группы характерно проявление менингизма.

Возникает в виде сильнейших головных болей, раздражительности, аффективных эффектов и постоянно меняющихся и колеблющихся настроений.

Также характерно поражение слуха; происходит деформация зрительного нерва (деформация зрачков) и др.

При диагностике проведении реакции Вассермана (МРП) она резко положительна, даже при повторной её сдаче.

Апоплектиформная форма (прогрессивный паралич)

Характерна для поражения сосудов головного мозга.

Напоминает проявление по типу инсультов.

Человек при этом становится раздражительным, порой даже агрессивным, в некоторых случаях даже нападать на людей.

Снижается память и интеллект.

Вполне возможны проявления галлюцинаций по типу шизофрении и белой горячки при алкоголизме.

Диагностика врождённого сифилиса

Стоит отметить, что врождённый сифилис в 90% случаев может проявляться в виде пузырей или так называемой сифилитической пузырчаткой и язв.

Диагностика может проводиться на основании взятого из этих пузырей биоматериала и обнаружении в них бледных трепонем.

Однако не всегда данное сифилитическое проявление может «себя показывать».

Поэтому данный вид диагностики не представляет особой ценности.

Чтобы подтвердить диагноз врождённого сифилиса, прибегают к так называемой люмбальной пункции.

Берётся спинномозговая жидкость и с помощью микроскопа происходит её исследование.

Но если врождённый сифилис имеет скрытое течение, такой метод может не принести успеха.

Особую место при врождённом сифилисе занимают серологические методы обследования.

А именно анализ крови по методу Вассермана, ныне МРП, которые могут в 50% случаях давать ложноположительные результаты.

Важное значение при обследовании на врождённый сифилис имеют такие исследования как РИФ, РИБТ, РПГА (высокоспецифичные, высокочувствительные реакции на сифилис).

При врождённом сифилисе практически 98% точность даёт обследование крови плюс соскоб кожных элементов у больного.

При сомнении на наличие врождённого сифилиса могут провести диагностику на комплекс серологических реакций (КСР).

Он включает в себя связку комплемента РСК с антигенами бледной трепонемы.

Данный вид анализа на сегодняшний день носит имя ИФА и РПГА в сочетании с МРП (микрореакция крови на сифилис).

диагностика сифилиса в лаборатории

Несмотря на все свои плюсы, может быть ложноотрицательной, если сбор или подготовка к сбору крови был неправильный.

При врождённом сифилисе или при подозрении на таковой стоит обращаться не только к одному венерологу.

Осмотр может включать в себя ряд специалистов.

Так как поражение происходит не только со стороны кожных покровов, но и внутренних органов, костей, головного мозга (пульмонолог, хирург, травматолог, врач терапевт, нефролог, гепатолог, невролог и др.)

Лечение врождённого сифилиса, причины неудач в лечении

Сифилис очень грозное заболевание, которое очень негативно влияет на ещё не родившегося или уже родившегося с ним младенца.

Поэтому всех детей необходимо профилактически обезопасить от этого опасного и грозного недуга.

Если вдруг данное заболевание всё же настигло вашего ребенка, по приказу ВОЗ существует определённая схема лечения врождённого сифилиса.

Внимание! Все рекомендации и схемы лечения нужно проходить только после консультации с вашим лечащим врачом. Данная схема рекомендована только в познавательных целях и не направлена на то, чтобы вы ею руководствовались и применяли в 100% случаях.

лечение врожденного сифилиса

  1. 1. В большинстве случаях применяют пенициллин, входящий в подгруппу G (водорастворимый), 100000-150000 ЕД/кг/день (вводить по 50000 ЕД/кг внутривенно спустя каждых 12 часов в течение первых семи дней жизни и затем каждые девять часов). Если данное лечение было прервано, то курс повторяется снова и с начала.
  2. 2. Также назначают ребенку бензатин пенициллин G 50000 ЕД/кг в/м однократно.

Вообще в лечение входит целый ряд и комплекс мероприятий.

О них вам расскажет врач, который назначит правильную схему, от которого будет зависеть эффективность самого лечения, если вдруг вас настигло это заболевание.

Прогноз врождённого сифилиса

Если говорить о последствиях врожденного сифилиса, то тут можно сказать следующее.

Они зависят от того, в каком периоде врождённого сифилиса (ранний, поздний, осложнённый с поражением ЦНС), начато лечение.

При более ранних сроках проявления данного заболевания и из-за широкого применения противосифилитических антибиотиков и пенициллина из ряда G, удаётся излечить данное заболевание.

Даже если в период внутриутробного развития применялось соответствующее лечение сифилиса, порой удаётся родить вполне здорового и жизнеспособного младенца.

Но при поздних проявлениях данного заболевания, когда не начато своевременное лечение и при прогрессивных поражениях головного мозга и ЦНС в целом, порой не избежать летальных исходов.

След от сифилиса, возможен ли он и почему у многих пациентов даже после лечения диагностика вновь показывает его наличие?

Антитела или иммуноглобулины, которые вырабатываются в крови к сифилитическим клеткам бледной трепонемы, остаются даже после полного излечения.

Поэтому серологические методы, которые проводят через несколько дней с целью проверки эффективности лечения, как раз-таки и обнаруживают эти самые антитела.

Постепенно количество антител к бледной трепонеме, конечно же, снижается.

Обычно это происходит где-то через 6 месяцев после проведенного лечения.

Порой у пациентов антитела могут оставаться и на всю жизнь.

Их снижение происходит очень медленно, связано это с особенностью организма (возможно сниженным обменом веществ в организме).

Такое явление называют «серологический шрам».

Человек уже не болеет сифилисом, но некоторые виды исследований показывают его наличие.

Порой это причиняет массу неудобств в молодом и среднем возрасте, например при трудоустройстве.

При подозрении на сифилис обращайтесь к автору этой статьи – венерологу в Москве с многолетним опытом работы.

А50 Врожденный сифилис - является результатом трансплацентарной передачи возбудителя больной матерью плоду, характеризующееся разнообразными специфическими и неспецифическими проявлениями и возрастной периодичностью 2.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Врожденный сифилис

Код(ы) МКБ-10 [1]

Код Название
А50.0 Ранний врожденный сифилис с симптомами
А50.1 Ранний врожденный сифилис скрытый
А50.2 Ранний врожденный сифилис неуточненный
А50.3 Позднее врожденное сифилитическое поражение глаз
А50.4 Поздний врожденный нейросифилис (ювенильный нейросифилис
А50.5 Другие формы позднего врожденного сифилиса с симптомами
А50.6 Поздний врожденный сифилис скрытый
А50.7 Поздний врожденный сифилис неуточненный
А50.9 Врожденный сифилис неуточненный

Дата разработки/пересмотра протокола: 2018 год.

Сокращения, используемые в протоколе:

RPR
(РПР)
реакция быстрых реагинов
VDRL Venereal Disease Research Laboratory test - тест
«Исследовательской лаборатории венерических заболеваний»
в/в внутривенно
в/м внутримышечно
ВОЗ Всемирная организация здравоохранения
ВОП врач общей практики
ЕД единицы
ИФА иммуноферментный анализ
ИХЛА иммунохемолюменисценция
кг килограмм
КТ компьютерная томография
мг миллиграмм
МРТ магнитно-резонансная томография
НТТ нетрепонемные тесты
ПЦР полимеразная цепная реакция

Пользователи протокола: дерматовенерологи, гинекологи, врачи общей практики, педиатры, неврологи, неонатологи, стоматологи, психиатры, оториноларингологи, офтальмологи.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, международные протоколы ВОЗ, СДС, Европейской и американской ассоциации дерматовенерологов, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE, PUBMED и MEDLINE

Уровни доказательств Описание
1++ Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок
1+ Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок
1- Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок
2++ Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2+ Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2- Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
3 Неаналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев)
4 Мнение экспертов
Сила Описание
А По меньшей мере, один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++ , напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов
или группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов
В Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов
или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+
С Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов;
или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++
D Доказательства уровня 3 или 4;
или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+


Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц


Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация 5:

А50.0 Ранний врожденный сифилис с симптомами
Любое врожденное сифилитическое состояние, уточненное как раннее или проявившееся в возрасте до двух лет.

  • кожи
  • кожи и слизистых оболочек
  • висцеральный
  • ларингит
  • окулопатия
  • остеохондропатия
  • фарингит
  • пневмония
  • ринит

А50.1 Ранний врожденный сифилис скрытый
Врожденный сифилис без клинических проявлений, с положительной серологической реакцией и отрицательным результатом при исследовании цереброспинальной жидкости, проявившийся в возрасте до двух лет.

А50.2 Ранний врожденный сифилис неуточненный
Врожденный сифилис БДУ (без дополнительных уточнений), проявившийся в возрасте до двух лет.

А50.3 Позднее врожденное сифилитическое поражение глаз
Поздний врожденный сифилитический интерстициальный кератит (Н19.2). Поздняя врожденная сифилитическая окулопатия (Н58.8).
Исключена триада Гетчинсона (А50.5).

А50.4 Поздний врожденный нейросифилис (ювенильный нейросифилис)

  • прогрессивный паралич
  • спинная сухотка
  • табопаралич
  • энцефалит (G05.0)
  • менингит (G01)
  • полиневропатия (G63.0)

А50.5 Другие формы позднего врожденного сифилиса с симптомами
Любое врожденное сифилитическое состояние, уточненное как позднее или проявившееся через два года или более с момента рождения.

  • кардиоваскулярный сифилис (198.)
  • сифилитическая:

А50.6 Поздний врожденный сифилис скрытый
Врожденный сифилис без клинических проявлений, с положительной серологической реакцией и отрицательным тестом цереброспинальной жидкости, проявившийся в возрасте двух и более лет.

А50.7 Поздний врожденный сифилис неуточненный
Врожденный сифилис БДУ, проявившийся в возрасте двух и более лет.
А50.9 Врожденный сифилис неуточненный

Ранний врожденный сифилис с симптомами (А50.0). Характеризуется 3 группами симптомов:

  1. патогномоничные для врожденного сифилиса, и не встречающиеся при приобретенном сифилисе (сифилитическая пузырчатка, диффузная инфильтрация кожи Гохзингера, специфический ринит (сухая, катаральная и язвенная стадии) и остеохондрит длинных трубчатых костей Вегнера (I, II и III степени, выявляющиеся при рентгенологическом исследовании);
  2. типичные проявления сифилиса, встречающиеся не только при раннем врожденном, но и при приобретенном сифилисе (папулезная сыпь на конечностях, ягодицах, лице, иногда по всему телу; в местах мацерации - эрозивные папулы и широкие кондиломы; розеолезная сыпь (встречается редко), алопеция, поражения костей в виде периостита, остеопороза и остеосклероза, костных гумм; поражения внутренних органов.
  3. общие и локальные симптомы, встречающиеся и при других внутриутробных инфекциях.


По клинической картине больных принято подразделять на 3 группы

  1. Дети с манифестными проявлениями врожденного сифилиса:
  1. Дети с моносимптомной клиникой заболевания:
  1. Дети со скрытым врожденным сифилисом. Клинических проявлений эта форма не имеет.


Ранний врожденный сифилис детей грудного возраста:

менингоэнцефалит,
гепатомегалия,
спленомегалия,
специфический гепатит,
сифилитическая пузырчатка,
диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера,

папулезная, розеолезная сыпь,
паронихия,
специфический ринит,
остеохондрит,
«псевдопаралич Парро»,
хориоретинит, п
аренхиматозный кератит,
атрофия зрительного нерва,
гломерулонефрит.
В анализах мочи выявляется протеинурия, гематурия и цилиндрурия. Скрытый врожденный сифилис характеризуется только положительными серологическими реакциями крови при отсутствии каких-либо клинических проявлений. У матерей таких больных к моменту родов выявляется нелеченный или недостаточно леченный сифилис.


Ранний врожденный сифилис детей раннего детского возраста (от 1 до 2 лет):

папулезная сыпь,
специфическая лейкодерма,
очаговая или диффузная алопеция,
специфический орхит,
периостит длинных трубчатых костей,
поражение печени, селезенки,
специфический эндартериит,
центральный гемипарез,
атрофия зрительного нерва.
Вышеперечисленные признаки раннего врожденного сифилиса детского возраста могут проявляться как манифестной картиной заболевания, так и моносимптомной. В каждом подозрительном случае необходимо уточнение семейного анамнеза и тщательное обследование больного ребенка.

Поздний врожденный сифилис. Эта форма врожденного сифилиса в настоящее время встречается крайне редко. Обычно первые проявления заболевания возникают в возрасте 4-17 лет, но могут появиться и на 3-м году жизни:
бугорковые и гуммозные сифилиды,
сухотка спинного мозга,
ювенильная форма прогрессивного паралича,
триада Гетчинсона (паренхиматозный кератит, гетчинсоновские зубы и лабиринтная глухота),
симптом Робинсона-Фурнье,
саблевидные голени, гонит,
деформация носа («седловидный», «козлиный», «лорнетовидный» нос),
ягодицеобразный череп,
симптом Авситидийского,
хориоретинит.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Жалобы: нет.

Физикальное обследование: высыпания на коже и слизистых, отставание в умственном и физическом развитии, насморк, изменение зубов, плаксивость, раздражительность, псевдопаралич, деформация костей.
Диагноз устанавливается на основании анамнеза матери, клинических проявлений, данных рентгенологического исследования и результатов серологических реакций (НТТ, ИФА, РПГА, РИФ).
Согласно критериям ВОЗ, случай врожденного сифилиса считается подтвержденным при обнаружении Treponema pallidum методом темнопольной микроскопии или ПЦР в материале, полученном из отделяемого высыпаний, амниотической жидкости, ткани плаценты, пуповины или в аутопсийных образцах 6.

Мертворождением по причине врожденного сифилиса считается смерть плода, наступившая после 20-й недели беременности или при массе тела более 500 граммов, при наличии нелеченного или неадекватно леченного сифилиса у матери.

  • мать новорожденного не получала лечения либо получила неадекватное лечение (после 32 недели беременности или антибактериальными препаратами резерва) во время беременности (независимо от наличия признаков заболевания у ребенка);
  • при положительном результате трепонемного теста у ребенка и наличии, по крайней мере, одного из следующих критериев:

При диагностике раннего врожденного сифилиса с симптомами следует иметь в виду, что остеохондрит I степени без других симптомов врожденного сифилиса не может служить признаком врожденного сифилиса, так как подобные изменения могут наблюдаться при других заболеваниях и даже у здоровых детей.

  • обнаружения у ребенка клинических проявлений заболевания;
  • обнаружения бледной трепонемы с помощью прямых лабораторных методов;
  • положительных результатов серологических реакций у ребенка (кровь берут параллельно с кровью матери, исследуют в одних и тех же НТТ и ТТ – в количественном варианте);
  • наличия патологических изменений ЦСЖ;
  • наличия рентгенологически установленных изменений длинных трубчатых костей;
  • выявления макроскопических и патоморфологических признаков изменения плаценты, пуповины, внутренних органов;
  • выявления у матери манифестного или скрытого сифилиса, подтвержденного результатами прямых и/или серологических методов диагностики.
  • клинических проявлений заболевания:
  • положительных результатов серологических реакций: НТТ позитивны у 70- 80% больных, ТТ – у 92-100%;
  • наличия у матери поздней формы сифилиса;
  • анамнеза матери, в том числе акушерского, а также результатов обследования отца, других детей в данной семье.


Критерии диагностики раннего висцерального сифилиса:

  • наличие у пациента серологически доказанного сифилиса;
  • наличие клинической симптоматики поражения соответствующего органа;
  • положительная динамика процесса на фоне специфической терапии.


Критерии диагностики позднего висцерального сифилиса:

  • наличие у пациента серологически доказанного сифилиса;
  • наличие клинической симптоматики поражения соответствующего органа;
  • обнаружение при патоморфологическом исследовании биоптата гранулематозного воспаления – доказательство специфической природы поражения;
  • положительная динамика процесса на фоне специфической терапии.


Лабораторные исследования

Для диагностики врожденного сифилиса используются следующие трепонемные тесты:
Прямая детекция Treponema pallidum - темнопольная микроскопия или ПЦР материал, полученного из отделяемого высыпаний, амниотической жидкости, ткани плаценты, пуповины или в аутопсийных образцах
РМП - реакция микропреципитации РПР – реакция плазменных реагинов ИФА – иммуноферментный анализ
РПГА – реакция пассивной гемагглютинации
IgM-РИФ-абс – реакция иммунофлуоресценции с иммуноглобулином М


Дополнительные:

При наличии клинических проявлений и отрицательных результатах первого этапа диагностики трепонемные тесты могут быть дополнены ИХЛА – иммуннохемолюминисцентный анализ. По показаниям – рентген, УЗИ, МРТ, КТ


Нетрепонемные (количественные, полуколичественные) тесты используются для контроля излеченности:

РМП с плазмой и инактивированной сывороткой или ее аналоги: РПР – тест быстрых плазменных реагинов
VDRL –тест «Исследовательской лаборатории венерических заболеваний»

Показания для консультаций специалистов: Неонатолог – гидроцефалия, общая дистрофия Невролог - раздражительность, плаксивость Офтальмолог - снижение остроты зрение, светобоязнь
Оториноларинголог – ринит, лабиринтит, снижение слуха Стоматолог – деформация и дистрофия зубов
Педиатр – гепатит, артрит, нефрит Рентгенолог – деформация костей



Диагностический алгоритм: (схема)

Читайте также: