Рубцовая алопеция при красной волчанке

Обновлено: 18.04.2024

Рубцовая алопеция - псевдопелада Брока. Пурпура

При рубцовой алопеции на волосистой коже головы имеются очаги неправильной формы; в ранних стадиях заболевания на бляшках может быть видна перифолликулярная эритема, а в поздних стадиях отмечается лишь гладкая атрофия кожи без всяких признаков воспаления. Потеря волос постоянная.

Гистопатология при рубцовой алопеции. В ранней стадии обнаруживается преимущественно перифолликулярный инфильтрат, состоящий почти исключительно из лимфоцитов и лишь из небольшого количества гистиоцитов. Инфильтрат расположен более поверхностно, чем при гнездной алопеции — вокруг верхней и средней третей фолликула; нижняя треть фолликула пощажена, инфильтрат проникает в стенки фолликулов и сальных желез, но не в их просвет. Иногда можно обнаружить фолликулярный гиперкератоз [Мишер и Леггенхагер (Leggenhager)]. Постепенно инфильтрат разрушает фолликулы и сальные железы.
В старых очагах эпидермис атрофичен, в дерме отмечается фиброз. Фолликулы и сальные железы отсутствуют; мышцы, поднимающие волос, и потовые железы сохраняются, по крайней мере частично.

Дифференциальный диагноз рубцовой алопеции. При дискоидной прогрессирующей красной волчанке воспалительный инфильтрат располагается не только вокруг волос и сальных желез, но в виде очагов во всей дерме. Кроме того, при красной волчанке имеется вакуольная дегенерация клеток базального слоя, гиперкератоз и более выраженные кератоткческие пробки, не связанные с фолликулами. При поздней рубцовой стадии псевдопелады дифференциальный диагноз с красной волчанкой не всегда возможен.

Рубцующийся фолликулит (Folliculitis decalvans), представляющий собой фолликулит волосистой кожи головы, отличается от рубцовой алопеции (псевдопелады) образованием внутрифолликулярных абсцессов («пустул»). В перифолликулярном инфильтрате часто содержится значительное количество плазматических клеток, которые не обнаруживаются при псевдопеладе (Мишер и Леггенхагер).

Пурпура

Пурпура представляет собой кровоизлияние в кожу. Элементы величиной менее 3 мм диаметром называются петехиями; элементы больших размеров называются экхимозами.
Пурпура развивается в результате невоспалительных или воспалительных изменений в стенках малых кровеносных сосудов.

Встречаются следующие формы невоспалительной пурпуры: застойная пурпура, развивающаяся в результате повышенного внутрикапиллярного давления; старческая пурпура, развивающаяся вследствие дегенерации коллагена дермы на открытых участках кожного покрова; цинга, причиной которой является уменьшение межклеточного материала между эндотелиальными клетками; тромбоцитопеническая пурпура, развивающаяся из-за недостаточного образования тромбоцитов крови, и «лихорадочная пурпура с тромбоцитарньш тромбозом»— редкое системное смертельное заболевание.

Гистопатология невоспалительной пурпуры. При застойной пурпуре, цинге и тромбоцитопенической пурпуре видимых сосудистых изменений нет; единственным патологическим симптомом является наличие экстравазатов, а в поздней стадии заболевания—гемосидерина. При старческой пурпуре наряду с этим наблюдаются тяжелые дегенеративные изменения коллагена дермы, подобно изменениям при старческом эластозе [Таттереолл и Севилл (Tattersall, Seville)].

При «лихорадочной пурпуре с тромбоцитарньш тромбозом» в капиллярах кожи и многих внутренних органов находят дегенеративные изменения с пролиферацией эндотелиальных клеток и закупоркой капилляров тромбами, состоящими из тромбоцитов [Тробаг (Trobaugh)].

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Дискоидная красная волчанка – это хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание кожи, развивающееся на фоне фотосенсибилизации (повышенной чувствительности к свету). Клинические проявления включают эритему, рубцовую атрофию кожи, фолликулярный гиперкератоз, выпадение волос, поражение ногтей. Диагноз ставится на основании симптоматики, анамнестических данных, наличия волчаночных клеток в крови, иммунологических тестов и гистологического исследования биоптата кожи. В качестве лечения применяются синтетические противомалярийные препараты, топические глюкокортикоиды, системные ретиноиды, солнцезащитные средства.

МКБ-10

Общие сведения

Дискоидная красная волчанка (ДКВ), или рубцующийся эритематоз – заболевание, относящееся к диффузным болезням соединительной ткани (коллагенозам). Данная патология является наиболее частой формой кожной красной волчанки. Средняя распространенность рубцующегося эритематоза составляет 1:100 000 человек. Чаще страдают представители европеоидной расы. Начало болезни приходится на молодой возраст (от 20 до 40 лет). Заболеваемости дискоидной волчанкой больше подвержены лица женского пола (соотношение с мужчинами 3:1). В редких случаях (1-5%) ДКВ может перейти в системную красную волчанку (СКВ).

Причины ДКВ

Эритематоз протекает по типу аутоиммунной реакции, точная причина возникновения которой неизвестна. Важное значение в развитии заболевания имеет наследственная предрасположенность, о чем свидетельствует большая встречаемость дискоидной волчанки среди близких родственников. В ходе исследований была установлена ассоциация ДКВ с антигенами тканевой совместимости HLA A1, A3, A10, A11, A18, B7, B8. Наиболее серьезным провоцирующим действием обладает ультрафиолетовое излучение.

К факторам, способствующим возникновению дискоидной волчанки, относятся постоянная травматизация кожи, хронические инфекции в организме, наличие аллергических болезней, прием лекарственных препаратов, повышающих чувствительность кожи к ультрафиолету (сульфаниламидов, тетрациклина, фторхинолонов, гризеофульвина, нейролептиков). В группе повышенного риска находятся люди, чей род деятельности связан с длительным пребыванием на открытом воздухе (работники сельскохозяйственной промышленности, строители, рыбаки). Также в группу риска входят лица с 1 фототипом кожи (кельтским) – это люди с нежной, тонкой, иногда веснушчатой кожей, имеющие светлый или рыжий цвет волос.

Патогенез

При дискоидной красной волчанке наблюдается патогенетическое сходство с СКВ, однако патологические реакции ограничиваются кожными покровами. В основе заболевания лежит аутоиммунное воспаление. Под действием ультрафиолетовых лучей в совокупности с другими провоцирующими факторами в клетках кожи нарушаются процессы метилирования ДНК (механизма регуляции транскрипции генов). Это приводит к повышению экспрессии белков, индуцирующих апоптоз (запрограммированную клеточную гибель) - p53, Fas и Fas-лиганда и гамма-интерферона.

Т- и В-лимфоциты стимулируют синтез цитокинов и антител к компонентам клеточных ядер (нуклеиновым кислотам, нуклеосомам). Образующиеся иммунные комплексы оседают на эндотелии сосудов, вызывая их повреждение. Выработку аутоантител у генетически предрасположенных лиц также способны вызывать антигены некоторых вирусов (Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, парвовирус 19), имеющие сходную молекулярную структуру с белками клеточных мембран. Дополнительным повреждающим агентом выступает индукция свободнорадикального окисления липидов. Результатом этих процессов является массивное воспаление и разрушение клеток кожи.

Классификация

Традиционно дискоидную красную волчанку подразделяют на очаговую и диссеминированную (распространенную) – эти формы различаются количеством очагов поражения кожи и их локализацией. Также при диссеминированной форме отмечается наличие общей симптоматики (слабости, повышения температуры тела, болей в суставах) и высокого риска трансформации в СКВ. Помимо перечисленных форм, в ревматологии выделяют следующие виды ДКВ:

Глубокая. Характерны подкожные узлы с их последующей кальцификацией.
Папилломатозная. Патологический процесс затрагивает волосистую часть головы и кожу кистей рук. Очаги имеют вид бородавок.
Дисхромическая. Характерны депигментация центрального участка дискоидного очага и гиперпигментация периферической зоны.
Телеангиэктатическая. Проявляется усиленным сосудистым рисунком очагов.
Гиперкератотическая. Роговой слой эпидермиса выражено утолщен. Очаги напоминают кожный рог. Наиболее неблагоприятная форма. Рассматривается как начальная стадия рака.
Центробежная эритема Биетта. Проявляется высыпаниями на спинке носа и щеках, имеющими «вид бабочки».

Симптомы ДКВ

Дискоидная красная волчанка характеризуется хроническим течением, рецидивы возникают в основном летом или весной, когда длина солнечного дня максимальна. Чаще всего поражаются участки тела, подвергающиеся длительному солнечному излучению. Тремя наиболее типичными симптомами считаются эритема, фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия кожи.

Эритематоз дебютирует с появления на коже розовых, слегка возвышающихся пятен (эритем) размером 1-2 см. Пятна не сопровождаются зудом, со временем увеличиваются, на их поверхности образуются серо-белые чешуйки. Попытка удалить чешуйки вызывает боль (симптом Бенье-Мещерского). Также при снятии чешуек на месте их прикрепления к волосяным фолликулам видны участки вдавления (симптом «дамского каблучка» или «канцелярской кнопки»). По мере прогрессирования в центре дискоидных очагов кожа атрофируется. Вокруг центра формируется фолликулярный гиперкератоз вследствие закупорки фолликулов чешуйками эпидермиса, имеющий вид «гусиной кожи», по периферии очагов – эритема, зоны усиления или ослабления пигментации. Часто на коже наружного слухового прохода образуются пробки в протоках сальных желез, при этом поверхность кожи по внешнему виду напоминает наперсток.

При локализации очагов на волосистой части головы практически всегда возникает алопеция, которая оставляет после себя рубцы. При диссеминированной дискоидной волчанке очаги располагаются на груди, спине, локтях, ладонях, подошвах, обычно не имеют признаков шелушения и атрофии. Иногда поражаются ногтевые пластины. Ногти приобретают желтый цвет, становятся ломкими, деформируются. Очень редко в патологический процесс вовлекается слизистая оболочка полости рта. Очаги склонны к эрозированию, что вызывает жжение и боли во время приема пищи.

Осложнения

Серьезные осложнения дискоидной красной волчанки возникают редко. Иногда развивается вторичный гландулярный хейлит (воспаление мелких слюнных желез красной каймы губ). Диссеминированная форма ДКВ в некоторых случаях переходит в СКВ – тяжелое системное заболевание соединительной ткани, поражающее суставы и практически все внутренние органы (сердце, почки, легкие и центральную нервную систему). СКВ характеризуется упорным течением, трудно поддается терапии и имеет высокий риск летального исхода. Также может произойти трансформации стойких очагов дискоидной волчанки в плоскоклеточный рак кожи (сквамозно-клеточную карциному).

Диагностика

Пациентов с данной патологией курируют врачи ревматологи и дерматологи. При постановке диагноза дискоидной волчанки учитывается фототип кожи. На первичной консультации уточняется профессия пациента, прием фотосенсибилизирующих лекарственных средств, наличие инфекционных или аллергических заболеваний, близких родственников с ДКВ. Для диагностики проводят следующие методы исследования:

Общие лабораторные тесты. В клиническом анализе крови отмечается увеличение скорости оседания эритроцитов, снижение уровня лейкоцитов, тромбоцитов, при инфекционных и аллергических патологиях - высокий уровень нейтрофилов и эозинофилов. При диссеминированной ДКВ возможен ложноположительный результат анализа на сифилис.
Специальные ревматологические тесты. Примерно у 40% пациентов ДКВ обнаруживаются антинуклеарные антитела (ANA) и антитела к нуклеопротеинам (анти-Ro/SS-A, анти-La/SS-B). Волчаночные (LE) клетки встречаются у 5-7% пациентов. При реакции иммунной флюоресценции выявляются отложения иммуноглобулинов (IgG/IgM) и комплемента (положительный тест волчаночной полоски). Последний тест может быть положительным и при других заболеваниях, поэтому не является специфичным.
Гистологическое исследование биоптата кожи. Биопсия кожи - наиболее достоверный метод для постановки диагноза. Характерны следующие признаки – атрофия эпидермиса, утолщение рогового слоя эпидермиса в устьях волосяных фолликулов, разрушение волокон коллагена, отек дермы, отложения в ней гиалина, периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат.

Важно отличать диссеминированную форму ДКВ от системной красной волчанки, требующей более агрессивной терапии. Помощь в диагностике СКВ оказывает определение антител к двуспиральной ДНК и экстрагируемым ядерным ангигенам в крови пациента. Также дискоидную красную волчанку дифференцируют с другими формами кожной волчанки (острая, подострая), ревматологическими (дерматомиозит), дерматологическими заболеваниями (красный плоский лишай, псориаз, себорейный дерматит, экзема, фотодерматозы, эозинофильная гранулема лица, ангиолюпоид Брока-Потрие).

Лечение ДКВ

В большинстве случаев пациенты проходят лечение амбулаторно, но при тяжелом течении может потребоваться госпитализация в отделение ревматологии или дерматологии. Важным моментом является исключение приема фотосенсибилизирующих медикаментов и лечение сопутствующих аллергических или инфекционных заболеваний. Рекомендуется носить закрытую одежду, применять солнцезащитные крема или мази, содержащие вещества, которые задерживают ультрафиолетовые лучи (мексорил, двуокись титана, оксид цинка).

Основное патогенетическое лечение включает антималярийные аминохинолиновые препараты (Гидроксихлорохин), топические глюкокортикостероиды (тГКС), производные витамина А - ретиноиды (Изотретиноин, Ацитретин). Ввиду частого развития ретинопатий на фоне приема гидроксихлорохина обязателен регулярный осмотр офтальмолога. В зависимости от локализации дискоидных очагов применяются тГКС разной активности. При расположении очагов только на коже лица используют тГКС слабой и средней степени активности (Гидрокортизона ацетат, Метилпреднизолон), при поражении кожи конечностей и туловища рекомендуются тГКС сильной активности (Бетаметазон, Триамцинолон). Если дискоидные очаги имеются на ладонях и подошвах, назначаются тГКС сверхвысокой активности (Клобетазон).

Для подавления свободнорадикального повреждения клеток кожи эффективны антиоксиданты (альфа-токоферол). При неэффективности стандартного лечения прибегают к средствам, обладающим выраженным иммуносупрессивным действием – Такролимус, Метотрексат, Азатиоприн.

Прогноз и профилактика

В подавляющем большинстве случаев дискоидная волчанка имеет благоприятное течение. При грамотном подборе терапии и соблюдении всех рекомендаций наступает стойкая ремиссия. Основную проблему представляет трансформация ДКВ в более тяжелые заболевания, имеющие достаточно высокий процент летальности – СКВ и плоскоклеточную карциному. Профилактика рецидивов дискоидной волчанки заключается в ограничении времени пребывания на солнце, ношении закрытой одежды, применении солнцезащитных препаратов, исключении приема лекарств, повышающих чувствительность кожных покровов к ультрафиолетовому излучению.

1. Федеральные клинические рекомендации. Дерматовенерология 2015: Болезни кожи. Инфекции, передаваемые половым путем. 2016.

3. Федеральные клинические рекомендации по ведению больных с поражениями кожи при красной волчанке/ Самцов А.В., Чикин В.В. - 2015.

Рубцовая алопеция – это облысение, вызванное необратимой деструкцией волосяных фолликулов. Сопровождается образованием участков потери волос, зудом, шелушением, эритемой, болезненностью кожи в очагах, высыпаниями (пустулами, эрозиями, чешуйками, корочками). Диагноз подтверждается данными осмотра, трихоскопии, гистологического анализа биоптата, лабораторных тестов. Лечение может быть консервативным (системная антибактериальная, иммуносупрессивная терапия, внутриочаговые инъекции ГКС, озонотерапия) или хирургическим (пересадка волос).

МКБ-10

Общие сведения

Рубцовые алопеции (РА) включают большую группу различных по своей природе поражений кожи головы, сопровождающихся стойкой потерей волос вследствие гибели волосяных фолликулов (ВФ). Различные их формы диагностируются у 3,2% трихологических пациентов или в 7,3% случаев выпадения волос. Женское население страдает рубцовыми алопециями в 2,6 раз чаще, чем мужское. Средний возраст дебюта у мужчин приходится на 36 лет, у женщин – на 43 года. Клиническая значимость рубцовых алопеций в современной трихологии связана с их необратимостью и ограниченностью возможностей терапевтического лечения.

Причины

Рубцовая алопеция вызывается множеством различных причин наследственного и приобретенного характера. Генетически детерминированные формы связаны с такими врожденными заболеваниями, как аплазия кожи, эктодермальная дисплазия, буллезный эпидермолиз, ихтиоз, невус сальных желез и др.

Приобретенные рубцовые алопеции могут развиться на фоне иммунопатологических, инфекционных, опухолевых процессов, повреждений кожи головы Необратимая гибель волосяных фолликулов с их замещение фиброзной тканью вызывается следующими группами причин:

Болезни соединительной ткани: дискоидная красная волчанка (ДКВ), склеродермия.
Инфекции кожи головы: стафилодермии, микозы (фавус), фолликулиты (келоидный, некротический), лейшманиоз.
Физические факторы и травмы: химические и термические ожоги, ранения головы, патомимия, лучевой дерматит.
Неопластические процессы:базалиома кожи головы, раковые метастазы, лимфома.
Гранулематозные процессы: туберкулез, саркоидоз кожи.
Другие дерматозы: плоский волосяной лишай, амилоидоз кожи.

Патогенез

Большое разнообразие клинических форм рубцовой алопеции обусловливает различие в механизмах повреждения волосяных фолликулов (ВФ). Однако во всех случаях по тем или иным причинам происходит разрушение волосяных луковиц и их замещение фиброзной тканью. При первичных формах РА ведущая роль отводится воспалению в пилосебацейном юните (комплексе, образованном стержнем волоса, волосяной луковицей, мышцей, поднимающей волос и сальной железой), которое приводит к деструкции этих структур, а также фолликулярных стволовых клеток.

Воспаление запускается антигенными триггерами и носит иммуноопосредованный характер, что подтверждается обнаружением IgM в дермальных слоях, а также макрофагов, клеток Лангерганса и Т-лимфоцитов в перифолликулярных воспалительных инфильтратах. Жизнеспособность волосяного фолликула утрачивается невозвратно, вместо него формируется рубцовая ткань. Рост волос на пораженном участке кожи головы не возобновляется.

Классификация

По своему происхождению рубцовые алопеции делятся на наследственные и приобретенные. Последние могут быть первичными и вторичными:

1. Первичные ‒ поражение ВФ происходит изолированно, остальные дермальные структуры интактны. В зависимости от характеристик воспалительного инфильтрата первичные рубцовые алопеции подразделяются на:

лимфоцитарные: псевдопелада Брока, волчанка, фолликулярный плоский лишай, центральная центробежная рубцовая алопеция (ЦЦРА), фолликулярный шиповидный декальвирующий кератоз;
нейтрофильные: декальвирующий фолликулит, перифолликулит Гофмана, рубцующая себорейная экзема;
смешанные: келоидный и некротический фолликулит, пустулезный дерматоз кожи головы, келоидные акне задней поверхности шеи.

2. Вторичные РА – волосяные фолликулы поражаются вместе с другими структурами кожи в результате аутоиммунного, инфекционного воспаления, неопластических процессов, травм.

Симптомы рубцовых алопеций

Плоский волосяной лишай

На фолликулярный красный плоский лишай (КПЛ) приходится примерно 40% всех случаев рубцовой алопеции. Участки выпадения волос разного размера (изолированные или сливные) чаще локализуются в области темени. Пациенты жалуются на болезненность, зуд и жжение кожи головы в очагах облысения. Иногда в них сохраняются единичные волосы или пучки волос. В активной стадии обнаруживается перифолликулярное шелушение и эритема. Алопеция может сочетаться с другими проявлениями КПЛ.

Фронтальная фиброзная алопеция (ФФА)

Данный вариант рубцовой алопеции характерен для женщин постменопаузального возраста. Часто выпадению волос на голове предшествует билатеральная потеря бровей или появление желтоватых папул на лице. При ФФА лобно-теменные границы роста волос постепенно смещаются кзади, оставляя полосы атрофичной бледной кожи, сквозь которую просвечивает венозный рисунок. Формируются лобно-височные залысины по мужскому типу. Иногда выпадают волосы на лобке и в подмышечных впадинах. Прогрессирование ФФА медленное.

Дискоидная волчанка

ДКВ представляет собой хронический аутоиммуный дерматоз, сопровождающийся рубцовой алопецией. В половине случаев поражение кожи головы предшествует другим клиническим проявлениям, а у 11-20% пациентов остается единственным признаком дискоидной волчанки.

Сначала на коже головы появляются зудящие красноватые пятна, покрытые чешуйками. На внутренней стороне чешуек расположены роговые шипики, исходящие из устьев фолликулов. Со временем эритема сменяется атрофией и депигментацией кожи, исчезновением устьев ВФ. У части пациентов возможна спонтанная ремиссия.

Псевдопелада Брока

При псевдопеладе Брока чаще поражается теменная область. Участки облысения представляют собой бляшки овальной или круглой формы до 1,5 см в диаметре. Кожа в очагах, лишенных волос, гладкая, здорового цвета. Отмечается незначительный зуд и гипестезия скальпа. Мелкие бляшки могут сливаться в обширные рубцовые очаги.

Декальвирующий фолликулит

Относится к гнойным фолликулитам, вызванным золотистым стафилококком. Начинается с появления на коже головы мелких, болезненно зудящих папул и пустул. Впоследствии несколько точечных пустул сливаются в микроабсцессы. На месте вскрывшихся гнойников образуются корки, а затем формируются участки рубцовой алопеции. Декальвирующий фолликулит постепенно, но неуклонно прогрессирует.

Перифолликулит Гофмана

Абсцедирующий (подрывающий) фолликулит манифестирует с образования фолликулярной пустулы на коже затылка или темени. Вскоре пустула превращается в болезненный флюктуирующий инфильтрат, из которого при надавливании выделяется гнойный экссудат. При острых неосложненных формах перифолликулита Гофмана развивается нерубцовая алопеция. Затяжное течение сопровождается формированием гипертрофических рубцов и алопеции рубцового типа.

Муцинозная алопеция

Фолликулярный муциноз также относится к алопециям, которые могут приводить как к рубцовой, так и нерубцовой потере волос. Обычно поражается голова, реже – брови. Заболевание характеризуется появлением розово-красных шелушащихся бляшек. Из расширенных устьев ВФ при надавливании выделяется прозрачная жидкость. В очагах утраты волос отмечается зуд, нарушение чувствительности, ангидроз.

Осложнения

Рубцовые алопеции приводят к формированию стойкого косметического дефекта, поскольку волосы утрачиваются безвозвратно. Некоторым больным серьезный дискомфорт причиняет зуд кожи, болезненность гнойников, насыхание корок, неприятных запах, исходящий от кожи головы. Эти обстоятельства, а также неуклонное прогрессирование облысения, отсутствие радикального лечения становятся причиной депрессий, социальной самоизоляции и даже суицидальных мыслей.

Некоторые виды рубцовой алопеции могут осложняться злокачественными процессами. Так, возможна трансформация дискоидной волчанки в плоскоклеточную карциному с высоким риском метастазирования (31%) и летального исхода (10,5%). Фолликулярный муциноз может предшествовать грибовидному микозу, лимфогранулематозу.

Диагностика

В диагностике рубцовых алопеций используются общеклинические и специальные исследования. Общие методы включают подробное изучение анамнеза, сопутствующих нарушений и факторов риска, лабораторные анализы крови, консультации ревматолога, иммунолога, онкодерматолога. Для оценки трихологического статуса проводится:

Осмотр трихолога. При визуальном осмотре выявляются участки поредения/выпадения волос, кожа в пораженных очагах блестящая, устья ВФ не выражены. Также производится осмотр бровей, ногтевых пластин, волосяного покрова в подмышечной и лобковой области.
Трихологические тесты. Тест натяжения положительный, по краю очагов определяются анагеновые волосы. Для получения дополнительных сведений выполняется обзорная фотосъемка, оценка выпадения волос при мытье головы.
Трихоскопия. Дерматоскопическая картина при различных видах рубцовой алопеции имеет свои специфические признаки. Общие черты: гипопигментированные очаги рубцевания, в которых отсутствуют фолликулярные отверстия, перифолликулярная эритема и шелушение по периферии.
Биопсия кожи. Гистология биоптатов из очагов алопеции обнаруживает отсутствие сальных желез и фолликулов. На их месте видны очаги склерозирования дермы. Этот метод является наиболее ценным для подтверждения рубцовой алопеции.
Лабораторные тесты. Для выявления причин алопеции проводится общее и биохимическое исследование крови, гормональные анализы (тестостерон общий и свободный, ДГЭА), реакция Вассермана. Осуществляется культуральное исследование отделяемого пустул на S. aureus, микроскопическое исследование и посев соскобов кожи головы на грибы.

Дифференциальная диагностика

Разные формы рубцовых алопеций дифференцируют друг с другом, а также с другими нозологиями, сопровождающимися выпадением волос:

нерубцовыми формами алопеции: гнездной, андрогенной, диффузной телогеновой, тракционной;
трихотилломанией;
себорейным дерматитом;
псориазом кожи головы;
микозами ВЧГ.

Лечение рубцовой алопеции

Основной целью терапии является устранение субъективных жалоб, замедление или стабилизация патологического процесса. При рубцовых алопециях применяют комбинацию системной и наружной терапии, в некоторых случаях прибегают к хирургическому лечению:

Системная фармакотерапия. Включает назначение глюкокортикостероидов, противомикробных, антималярийных средств. При устойчивости к лечению в некоторых случаях используют ретиноиды внутрь.
Местная терапия. Пациентам рекомендуют нанесение топических стероидов, нестероидных кремов (ингибиторы кальциневрина), по показаниям – антибактериальных мазей. Осуществляют внутрикожные инъекции ГКС, кислородно-озоновой смеси. Возможно проведение ПУВА-терапии.
Трансплантация волос. Хирургическая коррекция рубцовых алопеций осуществляется как путем пересадки отдельных здоровых волосяных фолликулов из донорских зон, так и лоскутным методом. По желанию пациента с косметической целью может быть выполнена трихопигментация.

Прогноз и профилактика

Выпадение волос при рубцовых алопециях необратимо. При раннем начале терапии этот процесс можно приостановить, однако в некоторых случаях медленная потеря волос продолжается, несмотря на предпринимаемые меры. Пациенты с РА должны быть осведомлены о прогнозе заболевания и невозвратной потере волос.

Профилактика рубцового облысения направлена на своевременное лечение инфекций кожи головы, предупреждение ожоговых травм, поддержание ремиссии системных заболеваний. При правильном уходе за кожей головы, купировании воспалительных процессов можно избежать рецидивов основного заболевания и замедлить прогрессирование рубцовой алопеции. В косметических целях рекомендуется ношение париков, шиньонов, шляп.

1. Первичная рубцовая алопеция: случай из практики/ Тихоновская И.В., Мяделец В.О.// Вестник ВГМУ. – 2013. – Т. 12, №2.

2. К вопросу о рубцовых алопециях (обзор)/ Бакулев А.Л., Тальникова Е.Е.// Саратовский научно-медицинский журнал. – 2020.

3. Современные подходы к лечению рубцовых алопеций/ Воронкова М.В., Иванов О.Л., Кошелева И.В., Мареева Е.Б.// Российский журнал кожных и венерических болезней. – 2012.

Псевдопелада Брока – это дерматоз волосистой части головы, сопровождающийся появлением очагов облысения преимущественно в лобной и теменной зоне. Мелкие очаги постепенно сливаются в большие области алопеции неправильной формы. Кожа в очагах на первых порах имеет розовый цвет, в поздних стадиях становится белой, атрофичной. Диагноз псевдопелады базируется на гистологических критериях, дополнительно выполняется клинико-лабораторное обследование, трихоскопия. Лечение включает гормонотерапию, витаминотерапию, мезотерапию, физиотерапию, которые позволяют приостановить прогрессирование алопеции.

МКБ-10

Общие сведения

Псевдопелада (от французского «pelade» — гнездное облысение) в самостоятельную нозологическую форму была выделена в 1885 г. французским дерматологом Л. Броком. Синоним – атрофическая алопеция. Дерматоз преимущественно поражает женщин старше 40 лет, чаще диагностируется у представительниц европеоидной расы. Изредка заболевание развивается у детей. Псевдопелада Брока встречается как идиопатическая (самостоятельная) или вторичная патология (более чем в 66% случаев), осложняющая дискоидную волчанку и фолликулярную форму красного плоского лишая.

Причины

Этиология псевдопелады Брока изучена мало. Среди основных версий развития первичной атрофической алопеции рассматриваются наследственная, иммунная, инфекционная теории, но ни одна из них не дает исчерпывающего объяснения всех известных случаев заболевания:

Генетическая. Наличие семейных случаев говорит в пользу возможной роли наследственного фактора в развитии дерматоза. Однако генетические механизмы, вызывающие заболевание, до настоящего времени неизвестны.
Иммунная. При исследовании биоптата кожи в поверхностных слоях дермы обнаруживается присутствие иммуноглобулинов класса М (IgM), интерлейкинов (IL-4 и IL-6), указывающих на вовлеченность иммунных механизмов в развитие псевдопелады Брока.
Инфекционная. В клинических наблюдениях выявлена ассоциация дерматоза Брока с клещевым боррелиозом. Это дает основания предполагать, что инфицирование спирохетой Borrelia может вызывать манифестацию облысения.

Вторичная псевдопелада Брока в современной трихологии рассматривается как стадия течения некоторых хронических кожных заболеваний, в первую очередь, дискоидной красной волчанки и фолликулярного красного лишая.

Факторы риска

Возникновению атрофической алопеции способствуют различные неспецифические факторы, основными из которых являются:

эндокринные расстройства (сахарный диабет, гипотиреоз);
экзогенные интоксикации;
очаги хронической инфекции в организме;
гиповитаминоз и дисбаланс микроэлементов;
инсоляция и искусственное УФО;
нарушения микроциркуляции и гемореологии.

Патоморфология

Патогенез псевдопелады Брока, как и этиология, остается неясным. Основные теории связывают дерматоз с гибелью в очаге фолликулярных стволовых клеток и деструкцией сальных желез. Патогистологическое исследование биоптата дермы указывает на наличие перифолликулярной и периваскулярной инфильтрации, состоящей из лимфоцитов, гистиоцитов, плазмоцитов и тучных клеток. Иногда выявляется фолликулярный кератоз.

В поздних стадиях определяются разрушенные сальные и волосяные фолликулы, атрофия эпидермиса. Присутствие фрагментированных эластиновых и коллагеновых и волокон свидетельствует о склеротических изменениях дермы.

Классификация

На основании патоморфологической и клинической картины различают 3 разновидности псевдопелады Брока:

атрофия пятнистая чистая – кожа на участках выпадения волос имеет белый цвет, сосудистый рисунок отсутствует;
атрофия пятнистая с эритемой – кожа в зонах облысения имеет красновытый оттенок за счет усиления сосудистого рисунка;
атрофия пятнистая с гиперкератозом – в зонах поражения роговой слой эпидермиса значительно утолщен.

Симптомы псевдопелады Брока

Дерматоз дебютирует с появления на коже головы нескольких небольших, величиной 5-10 мм, очажков потери волос. Постепенно они сливаются в крупные проплешины неправильной формы, которые выделяются на фоне окружающих волос. Размеры и количество зон облысения увеличивается медленно. Чаще они локализованы в области лба и темени, у мужчин могут возникать на лице.

Кожный покров на участках облысения имеет белый или розовый цвет, глянцевый блеск и гладкую поверхность. Фолликулярный рисунок отсутствует, шелушения не отмечается. В пределах очага иногда сохраняются отдельные волоски. По краю атрофических очагов волосы не изменены, однако при потягивании за стержень они легко удаляются. Иногда больные псевдопеладой Брока отмечают ощущение стянутости кожи головы, слабый зуд и жжение.

Дерматоз прогрессирует медленно, в течение 15-20 лет. Однако известны случаи подострого течения, когда тотальное рубцовое облысение развивается за 2-3 года.

Осложнения

Течение псевдопелады Брока обычно не сопровождается неприятными субъективными ощущениями. Основной жалобой, особенно со стороны женщин, является косметический дефект, связанный с отсутствием волос. Навязчивые мысли о заметности проблемы для окружающих приводят к невротическим расстройствам. В стремлении скрыть проплешины женщины прибегают к окрашиванию волос, делают начесы, которые еще больше травмируют волоски в краевой зоне. Физические и психологические неудобства может доставлять необходимость постоянно носить парик.

Диагностика

Диагноз псевдопелады Брока устанавливается на основании клинических и морфологических критериев. Пациенты с проблемой выпадения волос нуждаются в консультации дерматолога-трихолога и других специалистов: эндокринолога, невролога, инфекциониста. Дальнейшее обследование включает:

Трихоскопию. Осмотр волосяного покрова головы визуально и под увеличением обнаруживает очаги алопеции неправильной формы в лобно-теменной области. В очаге выпадения отсутствуют волосяные фолликулы, отмечается атрофия кожи.
Анализы крови. Для исключения коллагенозов (СКВ, склеродермии) проводится исследование крови на антинуклеарные Ат, Ат к нуклеосомам, антинуклеарный фактор. Также показано определение липидного профиля, глюкозы, тиреоидной панели, противоинфекционных антител.
Биопсию кожи. Окончательная верификация диагноза возможна после гистологического исследования фрагмента кожи, взятого из очага. В исследуемом материале обнаруживаются признаки лимфогистиоцитарной инфильтрации, диффузного склероза дермы, гипотрофия кожных желез.

Дифференциальная диагностика

Для выбора правильной терапевтической тактики необходимо дифференцировать псевдопеладу Брока с другими сходными состояниями, сопровождающимися облысением. Исключения требуют следующие нозологии:

гнездная алопеция (очаги выпадения волос имеют четкие границы, отсутствуют атрофические изменения кожи);
диффузная алопеция (волосы выпадают равномерно по всему скальпу);
сифилитическая алопеция (носит мелкоочаговый характер, сочетается с другими клинико-лабораторными проявлениями сифилиса);
синдром Литтла-Лассюэра (включает выпадение волос на голове, в подмышечной области и на лобке в сочетании с фолликулярной сыпью на туловище);
трихотилломания (в анамнезе – вырывание волос на кожных покровах, устья волосяных фолликулов хорошо различимы);
фолликулярный муциноз (кожа на участке выпадения волос шелушится и зудит);
сикозиформный атрофирующий (декальвирующий) фолликулит головы (алопеция выражена по линии роста волос, вокруг фолликулов образуются пустулы).

Лечение псевдопелады Брока

В настоящее время не найдено эффективных препаратов и методик, способных повернуть вспять патологический процесс и восстановить рост волос. Терапия псевдопелады Брока нацелена на предотвращение появления новых участков облысения и стабилизацию имеющихся. Она носит комплексную направленность:

Системная и местная фармакотерапия. Включает прием гормональных (преднизолон), вазоактивных (пентоксифилин), иммуносупрессивных (гидроксихлорохин) препаратов, витаминов А, B1, B6, Е, антиоксидантов. Местно используется втирание кортикостероидных мазей, кремов с пиритионом цинка. Для уменьшения плотности рубцовой ткани применяются внутриочаговые инъекции глюкокортикостероидов.
Физиотерапия. Показаны курсы массажа головы, аппаратные процедуры – дарсонвализация, электрофорез с лидазой, лазеротерапия. В лечении псевдопелады Брока может быть использована селективная фототерапия УФ-лучами.
Косметологические процедуры для волос. Врачом-трихологом подбираются специальные средства ухода за волосами (лечебные маски, шампуни). Показано проведение мезотерапии волос с витаминными и минеральными компонентами.
Методы замещения волос. С целью скрытия косметического дефекта рекомендуется ношение парика. Возможно проведение трансплантации волос путем пересадки полнослойного кожного лоскута, содержащего волосяные фолликулы.

Прогноз и профилактика

Псевдопелада Брока является неизлечимым, медленно прогрессирующим дерматозом. С помощью регулярных повторных курсов лечения можно приостановить патологический процесс, но полное излечение невозможно. В тяжелых случаях наблюдается быстрое прогрессирование алопеции с полной утратой волосяного покрова.

Так как причины псевдопелады остаются неясными, методы профилактики не разработаны. Рекомендуется санация хронических инфекционных очагов, лечение эндокринных патологий, употребление в пищу достаточного количества витаминов и микроэлементов. При выпадении волос не следует прибегать к самолечению, необходимо незамедлительно пройти полноценное обследование у специалистов.

1. Псевдопелада Брока как самостоятельное заболевание, подтвержденное клиническими и гистологическими признаками/ Жулимова Н. Л., Зильберберг Н. В., Римар О. Г.// Лечащий врач. – 2014.

2. К вопросу о псевдопеладе Брока/ Корсунская И.М., Гусева С.Д. , Невозинская З.А.// Клиническая дерматология и венерология. – 2015. ‒ 14(3).

3. К вопросу о псевдопеладе Брока/Корсунская И.М., Гусева С.Д. , Невозинская З.А.// Клиническая дерматология и венерология. – 2015. ‒ №3.

Рубцовая алопеция. Причины выпадения волос и диагностика

а) Пример из истории болезни. 32-летняя женщина обратилась к врачу с жалобами на интенсивное выпадение волос наряду с хроническими пустулезными высыпаниями на волосистой части кожи головы. Результаты предыдущей биопсии свидетельствовали о декальвирующем фолликулите. Пациентка получила несколько курсов антибиотикотераиии, однако выпадение волос продолжало прогрессировать. Посев из свежих очагов пустул позволил выявить резистентный к метициллину штамм Staphylococcus aureus. Пациентке назначили триметоприм сульфаметоксазол два раза в день и мупироцин на пораженные очаги и слизистые носовых ходов дважды в день. Две педели спустя пустулезные очаги стали менее выражены, однако алопеция носит необратимый характер.

Декальвирующий фолликулит у 32-летней женщины. Отмечаются свежие очаги пустулезных высыпаний со значительными участками рубцевания и потери волос У пациентки, представленной на рисунке выше, наблюдается необратимое облысение на макушке с небольшими свежими пустулезными высыпаниями

б) Распространенность (эпидемиология). Рубцовые алопеции (первичные рубцовые алопеции) встречаются довольно редко, за исключением келои дального акне затылочной области.

в) Этиология (причины), патогенез (патология). Рубцовую алопецию вызывает множество разнообразных состояний, включая различные иммунологические заболевания, такие как дискоидная красная волчанка и плоский лишай, редкие пустулезные заболевания, такие как декальвирующий фолликулит, и более распространенные акнеформные поражения, такие как келоидальное акне затылочной области.

Рубцовая алопеция возникает в случаях воспаления и разрушения волосяных фолликулов, которые ведут к образованию фиброзной ткани. Хотя при этом могут наблюдаться вторичные инфекции, как при декальвирующем фолликулите, фактически этот процесс является в большей степени воспалительным, чем инфекционным.

Типы воспалительных инфильтратов могут быть различными и лежат в основе классификации рубцовых алопеций (первичных рубцовых алопеций):
• Лимфоцитарные - дискоидная красная волчанка, фолликулярная форма плоского лишая волосистой части кожи головы и центральная центробежная рубцовая алопеция.
• Нейтрофильные - фолликулит декальвирующий и подрывающий.
• Смешанные - келоидальное акне затылочной области.

г) Клиника. Рубцовые алопеции относительно разнообразны по распределению и проявлениям. В большинстве случаев для подтверждения клинического диагноза и определения специфического типа алопеции необходима биопсия.

• Декальвирующий фолликулит является хроническим болезненным нейтрофильиым бактериальным фолликулитом, для которого характерна рыхлость или уплотнение волосистой части кожи головы с пустулами, эрозиями, корками и чешуйками. Считается, что заболевание возникает вследствие аномального ответа организма на Staphylococcus aureus, культуру которого часто высевают из очагов. В одном из исследований заболевание характеризовалось продолжительным течением с временным улучшением при приеме антибиотиков и обострялось после прекращения их применения.

• Пучковый фолликулит - термин для описания кли нической картины с характерным ростом многочисленных волосков из одного фолликула, что часто наблюдается при декальвирующем фолликулите, хотя растущие пучками волосы отмечаются и при других типах рубцовой алопеции.

• Дискоидная красная волчанка обычно представлена эритематозпыми, атрофическими и/или гипопигментированными очагами. Рубцовая алопеция может сопровождаться фолликулярными пробками на волосистой части кожи головы. Гипопигментация развивается в центральной зоне воспалительного очага, а гиперпигментация - по краю свежего очага. Также нередко поражаются наружная часть ушной раковины и слуховой проход.

• Фолликулярная форма плоского лишая волосистой части кожи головы наблюдается у женщин среднего возраста. В большинстве случаев очаги формируются на фронтальном и париетальном участке волосистой части кожи головы и становятся причиной фолликулярного гиперкератоза, кожного зуда, перифолликулярной эритемы, фиолетового оттенка волосистой части кожи головы и боли в этой области. Поражаются также другие участки, имеющие волосяной покров, такие как паховая и подмышечные области.

• Постменопаузальная фронтальная фиброзирующая алопеция проявляется прогрессирующей рецессией линии роста волос в лобной области. Заболевание обычно поражает женщин в постменопаузальном периоде. На основании клинических, гистологических и иммуногистохимических признаков оно считается вариантом фолликулярной формы плоского лишая волосистой части кожи головы'.

Пучковый фолликулит с характерным ростом нескольких волосков (пучка) из одного фолликула в сочетании с нагноением и потерей волос Хроническая кожная красная волчанка с рубцовой алопецией. На волосистой части кожи головы и ушной раковине отмечаются выраженная гипопигментация и атрофия Плоский лишай волосистой части кожи головы у 65-летней женщины, вызвавший выраженное выпадение волос. Отмечаются темные точки фолликулярного гиперкератоза (роговые пробки) Подрывающий фолликулит волосистой части кожи головы с болезненными гнойными узлами и синусовыми ходами, вызвавшими рубцовую алопецию. У пациента также наблюдается тяжелый гнойный гидраденит, и отмечаются два из трех компонентов фолликулярной окклюзионной триады (отсутствует конглобатное акне) Подрывающий фолликулит волосистой части кожи головы. Стрелка указывает на синусовый ход

• Подрывающий фолликулит первоначально представ леи глубокими воспалительными узлами, возникающими на затылке, которые постепенно прогрессируют в сливающиеся участки рыхлой кожи. Могут формироваться синусовые ходы, с воспалительных очагов обычно высевается Staphylococcus aureus. Когда подрывающий фолликулит наблюдается с конглобатным акне и гнойным гидраденитом, данный синдром называется фолликулярной окклюзионной триадой.

• Центральная центробежная рубцовая алопеция представляет собой медленно прогрессирующую алопецию, которая начинается на макушке и распространяется на окружающие участки. Такая алопеция может быть вызвана химическими веществами, используемыми для окраски волос, горячими расческами или постоянным натяжением волос.

• Эрозивный пустулезный дерматоз волосистой части кожи головы характеризуется хроническими стерильными пустулезными эрозиями, которые приводят к рубцовой алопеции. Эти проявления связаны с воздействием ультрафиолетовых лучей и травмы.

• Келоидальное акне затылочной области (келоидальный фолликулит) представлено хроническими папулезными или пустулезными высыпаниями на задней поверхности шеи. Такие высыпания могут привести к рубцовой алопеции с распространенным келоидальпым рубцеванием. Этот процесс наблюдается чаще всего у мужчин с темной кожей, но может встречаться и у женщин, и нередко ухудшается после бритья.

• Псевдопелада Брока не является особой первичной формой рубцовой алопеции, однако проявляется картиной рубцовой алопеции, напоминающей гнездную. Это явление может вызвать дискоидная красная волчанка или фолликулярная форма плоского лишая волосистой части кожи головы. Термин «псевдопелада» (французский аналог рубцовой алопеции) следует отбросить за неточностью и вести поиски первичного патофизиологического диагноза.

д) Анализы при заболевании. При нагноении проводится культуральное исследование. При нейтрофильпых алоиециях наиболее часто встречаются Staphylococcus aureus и метициллин-резистентные штаммы Staphylococcus aureus. Для исключения излечимых причин алопеции рекомендуется провести различные тесты, такие как определение уровня ТСГ, общий анализ крови и серологическая реакция на сифилис. Если подозревается дерматофития волосистой части кожи головы, проводится микроскопическое исследование с КОН и/или посев на культуру гриба.

Биопсия при рубцовой алопеции:
• Биопсия практически всегда необходима для диагностики редких форм рубцовой алопеции. Обычно для гистологического исследования достаточно материла 4-мм биоптата.
• При подозрении на пузырчатку или буллезный пемфигоид (редко) можно рекомендовать вторую 4-мм трепанобиопсию для исследования методом прямой иммунофлюоресценции.

Читайте также: