Ревматические поражения нервной системы при коллагенозах

Обновлено: 28.03.2024

Нервная система при ревматическом воспалении у детей

Ревматические заболевания включают ряд расстройств, которые характеризуются диффузными воспалительными изменениями в соединительной ткани. Истинная природа этих процессов и их взаимосвязи остаются неопределенными, но для многих характерно поражение ЦНС.

а) Нервная система при хореи Сиденгама. Хорея Сиденгама является основным неврологическим проявлением ревматической лихорадки. Большинству случаев хореи предшествуют стрептококковая инфекция или другие явления ревматической лихорадки. Заболевание описано в отдельной статье на сайте.

б) Нервная система при ревматоидном артрите. Ревматоидный артрит может сопровождаться симметричной сенсомоторной нейропатией или энцефалопатией с расстройством сознания, заметным замедлением сигнала на ЭЭГ и иногда неврологическими признаками, говорящими о внутричерепной гипертензии, такими как декортикационная ригидность (Jan et al., 1972). Рассматривалась возможная роль токсичности салицилата.

Примерно у 6% пациентов, страдающих ревматоидным артритом, развивается острая энцефалопатия, обычно спонтанно обратимая. Миелопатия может возникнуть в результате шейной компрессии в области шейно-затылочного сочленения, а очаговые нейропатии могут также развиваться из-за костной деформации.

Кисти при ревматоидном артрите

Кисти при ревматоидном артрите

в) Хроническое инфантильное неврологическое, кожное и суставное заболевание (CINCA — chronic infantile, neurological, cutaneous and articular disease). Это расстройство, также называемое мультисистемной воспалительной болезнью с началом в неонатальном периоде (NOMID — neonatal-onset multisystem inflammatory disease), проявляется в неонатальном или очень раннем возрасте в виде кожной сыпи, артрита коленных, голеностопных, локтевых, запястных суставов и суставов кистей, хронического асептического менингита, который может привести к гидроцефалии, головным болям, припадкам, а иногда к атрофии зрительного нерва, глухоте и охриплости голоса (Prieur и Griscelli, 1981; Yarom et al., 1985; Prieur, 2001).

Часто развивается умственная отсталость. На КТ присутствуют атрофия головного мозга и изредка встречаются участки размягчения, возможно, сосудистого происхождения. Приблизительно в половине случаев обнаруживаются мутации гена CIAS1 (Feldmann et al., 2002; Hawkins et al., 2004). Этот ген кодирует белок криопирин, который регулирует воспаление (вероятно, действуя как ингибитор рецептора интерлейкин-1).

В лечении применяют противовоспалительные препараты, включая талидомид и иммуносупрессоры. Недавно отмечена выраженная эффективность анакирина, ингибитора рецептора интерлейкин-1 (Goldbach-Mansky et al., 2006).

г) Нервная система при системной красной волчанке (СКВ). СКВ—полисистемное заболевание, поражающее суставы, кожу, почки, сердечно-сосудистую и респираторную системы, а также центральную и периферическую нервную систему. Дети и подростки составляют около 20% всех пациентов с СКВ (Stichweh et al., 2004). В детском возрасте особенностью заболевания может быть нейропсихиатрический синдром. Соотношение женского пола к мужскому, как сообщается, находится на уровне около 5:1 (Carreno et al., 1999; Gutierrez-Suarez et al, 2006).

При макроскопическом исследовании обнаруживаются крупные или мелкие внутримозговые кровоизлияния и мелкоочаговые инфаркты. Микроскопические данные включают диффузные периваскулярные инфильтраты из воспалительных клеток, увеличенное количество перипапиллярной микроглии, истинный васкулит с воспалительными пролиферативными изменениями в интиме и ишемические повреждения в результате пролиферации эндотелия мелких мозговых артерий. Наиболее часто патологический процесс возникает в мелких сосудах. Сосудистые изменения и возникающие в связи с этим микроинфаркты в коре головного мозга и стволовых отделах в большинстве случаев хорошо коррелируют с клиническими нарушениями.

Обычно присутствующие при СКВ циркулирующие антифосфолипидные антитела могут играть определенную роль в генезе сосудистых тромбозов и таким образом приводить к повреждению ткани мозга.

Нейропсихиатрические проявления СКВ, определенные в согласованном варианте охватывают ЦНС и периферическую нервную систему (ACR Ad Нос Committee on Neuropsychiatric Lupus Nomenclature, 1999). Дети с диагнозом СКВ имеют повышенный риск нейропсихиатрического поражения, представленного в 40 и 48% случаев в двух крупных ретроспективных исследованиях (Parikh et al, 1995; Steinlin et al., 1995). Органический психоз может иметь вид делирия, депрессии, бреда или галлюцинаций, вероятно, из-за токсической энцефалопатии, при которой могут играть роль повреждения мозга, электролитные нарушения и (в редких случаях) стероидная терапия.

Неврологические симптомы и признаки включают очаговые или генерализованные судороги и гемиплегию или диплегию как результат ишемических явлений в головном мозге. Может возникать дисфункция черепно-мозговых нервов, особенно III и VI пары, а также неврит зрительного нерва (Yancey et al. 1981) и хорееподобная форма двигательных расстройств. Хорея или гемихорея встречается у 1-28% пациентов, страдающих СКВ, особенно среди молодых (Parikh et al., 1995), иногда за несколько месяцев или лет до системных проявлений.

Критерии диагностики системной красной волчанки (СКВ)

Острый поперечный миелит может быть связан с лежащей в основе СКВ или быть частью детского PC. Острая миелопатия (Provenzale и Bouldin, 1992) бывает первым проявлением заболевания (Linssen et al., 1988) и может симулировать PC у юношей.

Анализ ЦСЖ может показать обычно небольшой плеоцитоз, повышенный уровень белка как следствие дисфункции гематоэнцефалического барьера и доказательство интратекального синтеза IgG (повышенный IgG индекс или олигоклональные IgG). На КТ и МРТ можно обнаружить очаги инфарктов, кровоизлияний или демиелинизации. МРТ более информативный метод, но может быть в норме даже при наличии острых нейропсихиатрических симптомов.

Диагноз СКВ затруднен в связи с тем фактом, что нейропсихиатрические проявления могут появиться задолго до возможности серологического подтверждения. Антинуклеарные антитела выявляются у подавляющего большинства пациентов, но в то же время могут присутствовать при иных аутоиммунных заболеваниях, например, при дерматомиозите, ревматоидном артрите, хроническом активном гепатите или PC. Антитела против ДНК более специфичны и обнаруживались у 44 из 49 пациентов с СКВ с началом в юношеском возрасте (Carreno et al., 1999). Антитела против рибонуклеопротеина и sm-антигена могут также способствовать подтверждению диагноза, хотя они менее чувствительны, с уровнем серопозитивности 57% и 46%, соответственно, в зависимости от метода.

Способы лечения нейропсихиатрических проявлений СКВ схожи с таковыми при тяжелых системных симптомах заболевания и включают различные иммуносупрессанты, также как иммуноглобулины и плазмаферез. Даже для нейропсихиатрической СКВ с началом во взрослом возрасте имеется недостаточное количество рандомизированных контролируемых испытаний методов лечения, и отсутствуют работы по поиску специфической терапии СКВ детского возраста. С различным успехом для лечения СКВ использовались метилпреднизолон, циклофосфамид, микофенолат мофетил, хлорохин, метотрексат, циклоспорин и талидомид.

Прогноз СКВ зависит от своевременного осуществления эффективного лечения и лучше в странах с хорошим медицинским обслуживанием, с уровнем 10-летней выживаемости около 80% (по данным обзора Ruiz-Irastorza et al., 2001). Исход нейропсихиатрической СКВ у детей и подростков благоприятнее для большинства пациентов, с довольно хорошим функциональным восстановлением (Parikh et al., 1995; Steinlin et al., 1995).

д) Нервная система при пурпуре Шенлейна-Геноха. Это заболевание на сегодняшний день является наиболее распространенным васкулитом в детском возрасте. Патологическая картина характеризуется генерализованным васкулитом мелких сосудов гипертонического типа, который может проявляться в любом возрасте, включая период новорожденности. Неврологические проявления встречаются в 2-7% случаев. Обычными симптомами являются головная боль, изменения сознания или поведения и судороги, которые составляют около 25-50% неврологических осложнений болезни Шенлейна-Геноха (Belman et al., 1985). В меньшей степени распространен очаговый дефицит в виде гемиплегии, парапареза, тетраплегии, корковой слепоты или полинейропатии (Ritter et al, 1983).

Зафиксированы случаи мононейропатии и плечевой плексопатии (Belman et al., 1985), а также атаксии и периферической нейропатии (Bulun et al., 2001). Некоторые осложнения, вероятней всего, являются результатом гипертензии или вовлечения в процесс почек, но неврологические симптомы могут возникать при отсутствии любых системных расстройств и, возможно, вызваны васкулитом сосудов мозга.

Нейроревматизм — ревматический процесс в тканях центральной и периферической нервной системы. Проявляется симптоматикой энцефалита, менингита, миелита, арахноидита, радикулита, неврита. Ведущая клиническая форма — малая хорея. Нейроревматизм диагностируется неврологом и ревматологом с учётом данных лабораторных исследований, электроэнцефалографии, КТ/МРТ церебральных структур, исследования ликвора. Лечение включает терапию ревматизма, противоотёчные средства, психотропные, противоэпилептические, антигиперкинетические препараты.

Нейроревматизм

Общие сведения

Ревматизм — системное поражение соединительной ткани инфекционно-аллергического генеза (коллагеноз). Затрагивает преимущественно сердце, сосуды, суставы с развитием соответственно ревматического эндокардита, васкулита, полиартрита. Название «мозговой ревматизм» было предложено в 1845 г. Термин «нейроревматизм» стал широко употребляться среди специалистов в области неврологии и ревматологии с середины ХХ века, благодаря работам профессора В. В. Михеева. Поражение нервной системы при ревматизме возникает как на фоне острой фазы заболевания (ревматический невроз, психоз, ОНМК вследствие тромбоэмболии), так и в результате воспалительного процесса в соединительнотканных элементах НС (энцефалит, миелит, неврит). Понятие нейроревматизм включает поражения, непосредственно обусловленные ревматическим процессом в структурах НС.

Нейроревматизм

Причины нейроревматизма

Этиологическим фактором возникновения ревматизма выступает инфекционный процесс, обусловленный β-гемолитическим стрептококком (ангина, острый пиелонефрит, фарингит). В своей структуре возбудитель имеет антигены, сходные с отдельными элементами соединительной ткани организма человека. В отдельных случаях выработка антител к стрептококку сопровождается сбоем в работе иммунной системы, приводящим к продуцированию аутоантител к компонентам собственной соединительной ткани. Развивается аутоиммунное воспаление с вовлечением стенок сосудов, сердечных клапанов, внутрисуставных и околосуставных тканей, нервных структур.

Ревматизм возникает у 0,3-3% переболевших стрептококковой инфекцией. Предрасполагающими факторами выступают:

  • Молодой возраст — пик заболеваемости приходится на период 7-15 лет.
  • Дисфункция иммунной системы с наклонностью к аутоиммунным процессам.
  • Отягощённая наследственность — наличие ревматизма у ближайших родственников
  • Женский пол — женщины заболевают в 3 раза чаще мужчин.

Патогенез

Нейроревматизм с поражением периферической НС связан с продукцией антител к соединительнотканным элементам спинальных корешков и нервных стволов. Ревматическое поражение ЦНС обусловлено церебральным васкулитом, воспалительными изменениями мозговых тканей. Васкулит характеризуется утолщением сосудистых стенок, периваскулярным отёком, диапедезными кровоизлияниями, микротромбированием. Поражение сосудов приводит к затруднению венозного оттока, ишемии тканей мозга. Одновременно наблюдаются воспалительные изменения в мозговых оболочках (утолщение, повышенное кровенаполнение, геморрагии), подкорковых структурах (глиоз, дегенеративные процессы), мозговом веществе, диэнцефальной области. Особенности клинической картины зависят от преимущественного вовлечения того или иного отдела головного мозга. В подавляющем числе случаев нейроревматизм протекает с поражением подкорковых узлов (полосатого тела, хвостатого ядра), клинически проявляющемся симптомами малой хореи.

Классификация

Классифицирование ревматических поражений НС основано на их клиникоморфологических особенностях. Иногда наблюдаются комбинации различных вариантов нейроревматизма с преобладанием одного из компонентов. В соответствии с классификацией выделяют две формы заболевания – с поражением периферической и центральной нервной системы.

Нейроревматизм с поражением ЦНС:

  • Энцефалит — диффузное мелкоочаговое воспаление церебральных тканей сочетается с участками размягчения. При преимущественной локализации процесса в полосатом теле развивается самая часто встречающаяся форма нейроревматизма — малая хорея. Преимущественное поражение диэнцефальной области обуславливает возникновение ревматического диэнцефалита.
  • Менингит — ревматическое воспаление церебральных оболочек.
  • Арахноидит — воспалительные изменения подпаутинной оболочки с образованием спаек, арахноидальных кист.
  • Миелит — воспалительные процессы в веществе спинного мозга.
  • Эпилептиформный синдром — развивающиеся на фоне ревматизма приступы эпилепсии.

Нейроревматизм с поражением периферической НС:

  • Радикулит — аутоиммунное воспаление в области спинномозгового корешка. Может носить множественный характер.
  • Неврит — воспаление ствола одного (мононеврит) или нескольких (полиневрит) периферических нервов.

Симптомы нейроревматизма

Клинические проявления полиморфны, зависят от формы патологии. Возникают преимущественно после перенесённой атаки ревматизма. При латентном течении ревматического процесса нейроревматизм может выступать дебютом заболевания.

Ревматический энцефалит манифестирует психоэмоциональными симптомами: раздражительностью, плаксивостью, обидчивостью. Из общемозговых проявлений на первый план выходит головная боль. Затем присоединяются гиперкинезы, которые могут носить характер тиков, хореи, миоклоний, торсионной дистонии. В классическом варианте заболевание характеризуется симптоматикой малой хореи: быстрым хореическим гиперкинезом в мышцах конечностей, мимической мускулатуре с мышечной дистонией, психическими нарушениями, вегетативными симптомами, дискоординацией. Диэнцефалит протекает с гипертермическим синдромом, полидипсией, артериальной гипертензией, гипергидрозом, расстройством ритма сон/бодрствование, нарушениями эмоциональной сферы (страхами, ипохондрией, истерией).

Ревматический менингит проявляется выраженной головной болью, повышенной восприимчивостью к внешним раздражителям, менингеальным синдромом. Арахноидит сопровождается нарушением оттока цереброспинальной жидкости, повышением интракраниального давления с распирающей головной болью, тошнотой, чувством давления на глазные яблоки, зрительными нарушениями, мозжечковой атаксией. Клиника миелита зависит от места поражения спинного мозга, включает центральные и периферические парезы, расстройства чувствительности, нарушения тазовых функций.

Эпилептиформный синдром отличается атипичностью эпилептических пароксизмов, преобладанием малых приступов (абсансов, акинетических пароксизмов). Характерны изменения психики (возбуждение, сумеречное состояние сознания, галлюцинаторный синдром), автоматизмы. В отличие от истинной эпилепсии некоторые пациенты способны чувствовать приближающийся приступ, что позволяет им избежать внезапных падений, травм. Эпилептические эпизоды редки, возникают раз в 2-3 месяца, учащение наблюдается на фоне ухудшения соматического состояния.

Нейроревматизм с поражением спинальных корешков манифестирует корешковым синдромом. Отмечаются боли в позвоночнике и по ходу корешка, выпадения чувствительности, слабость мышечных групп, иннервацию которых обеспечивает поражённый спинномозговой нерв. Вовлечение в ревматический процесс периферического нерва проявляется болью, парестезиями, онемением, мышечной слабостью и гипотонусом. Указанные симптомы локализуются в зоне иннервации поражённого ревматизмом нерва, при множественном характере процесса охватывают несколько областей.

Осложнения

В тяжёлых случаях нейроревматизм осложняется отёком головного мозга. Воспаление при энцефалите, менингоэнцефалите, энцефаломиелите сопровождается экссудативным процессом, приводящим к отёку и набуханию мозгового вещества. Ведущий симптом — прогрессирующее расстройство сознания, приводящее к коме. Без оказания срочной медицинской помощи происходит сдавление церебрального ствола с расположенными в нём витальными центрами, отвечающими за регуляцию дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. Возникает парадоксальное дыхание, резкая гипотензия, нарушения сердечного ритма. Возможен летальный исход.

Диагностика

Полиморфизм симптоматики делает нейроревматизм сложным в диагностическом плане заболеванием. Постановка диагноза упрощается при указании в анамнезе на наличие у пациента ревматизма. Диагностические мероприятия включают:

  • Осмотр невролога. В 90% случаев нейроревматизм сопровождается нарушениями произвольных движений, рефлекторной сферы, тонуса мышц. Могут отмечаться сенсорные расстройства, признаки вегетативной дисфункции, психические изменения. При невритах и радикулитах определяются болевые точки, зоны гипестезии.
  • Люмбальную пункцию. У половины пациентов отмечается повышенное давление ликвора. Исследование цереброспинальной жидкости (ликвора) не обнаруживает явных отклонений, что позволяет исключить острую нейроинфекцию.
  • Электроэнцефалографию. Выявляет диффузные изменения в виде дезорганизации ритма, понижения/повышения амплитуды альфа-ритма. Если нейроревматизм протекает с эпилептиформным синдромом, отмечается повышенная эпилептическая активность.
  • МРТ/КТ головного мозга. Могут не выявлять патологических изменений, позволяют исключить объёмные образования (кисты, абсцессы, церебральные опухоли). Более информативна МРТ головного мозга с контрастированием, визуализирующая воспалительные очаги по накоплению контраста.
  • Консультацию ревматолога. Необходима для диагностики ревматического процесса, его стадии, степени активности. Включает оценку состояния сердца.
  • Лабораторную диагностику ревматизма. Проводится клинический анализ крови, определение в крови ревматоидного фактора, С-реактивного белка, АСЛ-О, антистрептокиназы, баночная проба.

В зависимости от клинической формы нейроревматизм приходится дифференцировать от бактериального менингита, клещевого энцефалита, инфекционного миелита, опухолевых процессов в ЦНС, хореи Гентингтона, идиопатической эпилепсии.

Лечение нейроревматизма

Терапия осуществляется преимущественно в стационаре. Пациенту показан постельный режим с большим количеством сна. Рекомендована богатая белками и витаминами пища с ограничением потребляемой жидкости, соли. Основу медикаментозного лечения составляет противоревматическая терапия, на фоне которой проводятся мероприятия по купированию возникшей неврологической симптоматики, психических нарушений. Фармакотерапия включает:

  • Антиревматическое лечение: нестероидные противовоспалительные, глюкокортикостероиды, антибактериальные препараты (бициллин). Назначения зависят от активности и стадии ревматизма.
  • Дегидратационная терапия. Проводится мочегонными (ацетазоламидом, фуросемидом). Направлена на снижение интракраниального давления, профилактику отёка мозга.
  • Купирование гиперкинезов при малой хорее осуществляется хлорпромазином, при других гиперкинезах — бензодиазепинами, холинолитиками. Препарат и доза подбираются индивидуально.
  • Витаминотерапию: витамины группы В, аскорбиновую кислоту, рутин.
  • Психотропные препараты: нейролептики (галоперидол), транквилизаторы (диазепам), антидепрессанты (амитриптилин), седативные. Показаны при психических нарушениях.
  • Антиконвульсанты: препараты вальпроевой кислоты, карбамазепин, фенобарбитал, клоназепам. Назначаются при эпилептиформном синдроме.

Прогноз и профилактика

Исход зависит от своевременности и успешности лечения основного заболевания — ревматизма. На фоне терапии продолжительность малой хореи обычно варьирует в пределах 1-3 мес. При ангине, ОРВИ, беременности возможны рецидивы. Отсутствие специфического лечения чревато усугублением поражений ЦНС, имеет неблагоприятный прогноз. К мерам, способным предупредить нейроревматизм, относятся ранее выявление и корректное лечение первичных форм ревматизма, проведение медикаментозной профилактики рецидивов. В целях вторичной профилактики пациент должен наблюдаться у ревматолога.

Коллагенозы – группа заболеваний, объединенных однотипными функционально-морфологическими изменениями со стороны соединительной ткани (главным образом, коллагенсодержащих волокон). Характерным проявлением коллагенозов является прогрессирующее течение, вовлечение в патологический процесс различных внутренних органов, сосудов, кожи, опорно-двигательной систем. Диагностика коллагенозов основана на полиорганности поражения, выявлении положительных лабораторных маркеров, данных биопсии соединительной ткани (кожи или синовиальных оболочек суставов). Чаще всего для лечения коллагенозов применяются кортикостероиды, иммунодепрессанты, НПВС, аминохинолиновые производные и др.

Коллагеноз

Общие сведения

Коллагенозы (коллагеновые болезни) – иммунопатологические процессы, характеризующиеся системной дезорганизацией соединительной ткани, полисистемным поражением, прогрессирующим течением и полиморфными клиническими проявлениями. В ревматологии к числу коллагенозов принято относить ревматоидный артрит, ревматизм, системную красную волчанку, системную склеродермию, узелковый периартериит, дерматомиозит, гранулематоз Вегенера и др. Эти заболевания объединены в единую группу на основании общего патоморфологического признака (фибриноидного изменения коллагена) и патогенетического механизма (нарушения иммунного гомеостаза).

Соединительная ткань формирует скелет, кожу, строму внутренних органов, кровеносные сосуды, заполняет промежутки между органами и составляет более половины массы человеческого тела. К основным функциям соединительной ткани в организме относятся защитная, трофическая, опорная, пластическая, структурная. Соединительная ткань представлена клеточными элементами (фибробластами, макрофагами, лимфоцитами) и межклеточным матриксом (основное вещество, коллагеновые, эластические, ретикулярные волокна). Таким образом, термин «коллагенозы» не в полной мере отражает происходящие в организме патологические изменения, поэтому в настоящее время данную группу принято называть «диффузными заболеваниями соединительной ткани».

Классификация коллагенозов

Различают врожденные (наследственные) и приобретенные коллагенозы. Врожденные соединительнотканные дисплазии представлены, в частности, мукополисахаридозами, синдромом Марфана, несовершенным остеогенезом, синдромом Элерса-Данлоса, эластической псевдоксантомой, синдромом Стиклера и др.

Приобретенные коллагенозы, в свою очередь, включают СКВ, склеродермию, узелковый периартериит, дерматомиозит, ревматоидный полиартрит, синдром Шегрена, ревматизм, системный васкулит, диффузный эозинофильный фасциит и др. Из них первые четыре нозологические единицы причисляют к большим коллагенозам, отличающимся истинно системным характером поражения и тяжестью прогноза; остальные – к малым коллагеновым болезням. Также принято выделять переходные и смешанные формы диффузных заболеваний соединительной ткани (синдром Шарпа).

Коллагеноз

Причины коллагенозов

Врожденные коллагенозы обусловлены наследственным (генетическим) нарушением структуры коллагена или обмена веществ. Менее изучена и понятна этиология приобретенных системной заболеваний соединительной ткани. Она рассматривается с точки зрения мультифакторной иммунопатологии, обусловленной взаимодействием генетических, инфекционных, эндокринных факторов и влияний внешней среды. Многочисленные исследования подтверждают связь между конкретными системными заболеваниями соединительной ткани и носительством определенных HLA-антигенов, главным образом, антигенов гистосовместимости II класса (HLA-D). Так, системная красная волчанка ассоциирована с носительством DR3-антигена, склеродермия - А1, В8, DR3 и DR5-антигенами, синдром Шегрена - с HLA-B8 и DR3. В семьях больных коллагенозами, чаще, чем в популяции в целом, системные заболевания регистрируются среди родственников первой степени родства.

В отношении инфекционных агентов, причастных к развитию коллагенозов, до сих пор ведутся научные исследования. Не исключается инфекционно-аллергический генез диффузных заболеваний соединительной ткани; рассматривается возможная роль внутриутробных инфекций, стафилококков, стрептококков, вирусов парагриппа, кори, краснухи, паротита, простого герпеса, цитомегаловируса, Эпштейна-Барр, Коксаки А и др.

Следует отметить связь коллагенозов с изменениями эндокринно-гормональной регуляции: с началом менструального цикла, абортами, беременностью или родами, климаксом. Внешнесредовые факторы, как правило, провоцируют обострение скрыто протекающей патологии либо выступают триггерами возникновения коллагенозов при наличии соответствующей генетической предрасположенности. Такими пусковыми механизмами могут являться стресс, травма, переохлаждение, инсоляция, вакцинация, прием лекарств и пр.

Патогенез и патоморфология коллагенозов

Патогенез коллагенозов можно представить в виде следующей общей схемы. На фоне бактериально-вирусной сенсибилизации организма формируются патогенные иммунные комплексы, которые оседают на базальной мембране сосудов, синовиальных и серозных оболочках и провоцируют развитие неспецифического аллергического воспаления. Эти процессы вызывают аутоаллергию и аутосенсибилизацию к собственным тканям, нарушение клеточного и гуморального факторов иммуногенеза, гиперпродукцию аутоантител к ядрам клеток, коллагену, эндотелию сосудов, мышцам.

Извращенные иммунные, сосудистые и воспалительные реакции при коллагенозах сопровождаются патологической дезорганизацией соединительной ткани. Патоморфологические изменения проходят 4 стадии: мукоидного набухания, фибриноидного некроза, клеточной пролиферации и склероза.

Коллагенозы сопровождаются различными патологоанатомическими изменениями, однако все заболевания объединяет диффузное вовлечение в патологический процесс соединительной ткани организма, которое может встречаться в различных сочетаниях. Так при узелковом периартериите преимущественно поражаются сосуды мышечного типа, что приводит к рубцеванию и запустеванию последних, поэтому в клиническом течении нередко отмечаются аневризмы сосудов, кровоизлияния, кровотечения, инфаркты. Для склеродермии типично развитие распространенного склероза (поражения кожи и подкожной клетчатки, пневмосклероза, кардиосклероза, нефросклероза). При дерматомиозите преобладает поражения кожи и мышц, а также расположенных в них артериол. Системная красная волчанка характеризуется полисиндромным течением с развитием дерматоза, полиартрита, синдрома Рейно, плеврита, нефрита, эндокардита, менингоэнцефалита, пневмонита, невритов, плекситов и пр.

Симптомы коллагенозов

Несмотря на многообразие клинико-морфологических форм коллагенозов, в их развитии прослеживаются общие черты. Все заболевания имеют длительное волнообразное течение с чередованием обострений и ремиссий, неуклонным прогрессированием патологических изменений. Характерна стойкая лихорадка неправильного типа с ознобами и профузными потами, признаки аллергии, необъяснимая нарастающая слабость. Общими для всех коллагенозов являются системный васкулит, мышечно-суставной синдром, включающий миалгии, артралгии, полиартриты, миозиты, синовиты. Часто отмечается поражение кожи и слизистых оболочек - эритематозная сыпь, петехии, подкожные узелки, афтозный стоматит и др.

Поражение сердца при коллагенозах может сопровождаться развитием миокардита, перикардита, миокардиодистрофии, кардиосклероза, артериальной гипертензии, ишемии, стенокардии. Со стороны органов дыхания отмечаются пневмониты, плевриты, инфаркт легкого, пневмосклероз. Почечный синдром включает в себя гематурию, протеинурию, амилоидоз почек, хроническую почечную недостаточность. Нарушения деятельности ЖКТ могут быть представлены диспепсией, желудочно-кишечными кровотечениями, приступами абдоминальных болей, симулирующими холецистит, аппендицит и др.

Полиморфизм клинической картины объясняется органоспецифичностью поражения при различных формах коллагенозов. Обострения диффузных заболеваний соединительной ткани обычно связаны с инфекциями, переохлаждением, гиперинсоляцией, травмами.

Диагностика коллагенозов

Основанием для предположения той или иной формы коллагеноза служит наличие классических клинико-лабораторных признаков. Типично появление в крови неспецифических маркеров воспаления: С-реактивного белка, повышение α2-глобулинов, фибриногена, серомукоида, СОЭ и др. Большое диагностическое значение имеет определение иммунологических маркеров, характерных для каждого заболевания: ЦИК, антинуклеарного и ревматоидного факторов, антител к одно- и двухспиральной ДНК, антистрептолизина-0, антител к ядерным антигенам, уровня комплемента и др. Нередко для постановки патоморфологического диагноза приходится прибегать к биопсии кожи, мышц, синовиальной оболочки суставов, почки.

Определенную помощь в диагностике коллагенозов может оказать рентгенологическое исследование костей и суставов, при котором выявляются общие (остеопороз, сужение суставных щелей), а также частные рентгенологические признаки (узурация суставных поверхностей при ревматоидном артрите, асептические некрозы суставных поверхностей при СКВ, остеолизы дистальных фаланг при склеродермии и т. п.). Для выявления характера и степени поражения внутренних органов используются ультразвуковые методы диагностики (ЭхоКГ, УЗИ плевральной полости, УЗИ почек, УЗИ органов брюшной полости), МРТ, КТ. Дифференциальная диагностика различных форм коллагенозов проводится ревматологом; при необходимости пациента консультируют другие специалисты: кардиолог, пульмонолог, иммунолог, дерматолог и др.

Лечение и прогноз коллагенозов

Течение большинства коллагеновых болезней прогрессирующее и рецидивирующее, что требует поэтапного, длительного, нередко пожизненного лечения. Чаще всего для терапии различных форм коллагенозов используются следующие группы препаратов: стероидные (глюкокортикоиды) и нестероидные противовоспалительные средства, цитостатики, аминохинолиновые производные, препараты золота. Дозировка и длительность курсов определяется строго индивидуально с учетом типа заболевания, остроты и тяжести течения, возраста и индивидуальных особенностей больного.

Для всех видов коллагенозов характерно хроническое прогрессирующее течение с многосистемным поражением. Назначение кортикостероидной или иммуносупрессивной терапии помогает уменьшить остроту клинических симптомов, привести к более или менее длительной ремиссии. Наиболее скоротечное развитие и тяжелое течение имеют так называемые большие коллагенозы. Гибель больных может наступить в результате почечной, сердечно-сосудистой, дыхательной недостаточности, присоединения интеркуррентной инфекции. Для профилактики обострений коллагенозов важно устранить очаги хронической инфекции, проходить диспансерное обследование, избегать избыточной инсоляции, переохлаждения и других провоцирующих факторов.

Ревматические болезни относятся к группе заболеваний, которые характеризуются развитием аутоиммунных процессов против антигенов почти всех органов и тканей организма, что сочетается с образованием аутоантител с органонеспецифическими с

Ревматические болезни относятся к группе заболеваний, которые характеризуются развитием аутоиммунных процессов против антигенов почти всех органов и тканей организма, что сочетается с образованием аутоантител с органонеспецифическими свойствами.

Аутоиммунные процессы осуществляют информационный обмен между нейроэндокринной и иммунной системами, при этом главную роль играют аутоантитела к гормонам, медиаторам и их рецепторам. Продемонстрирован синтез нейропептидов в иммунокомпетентных клетках, а в клетках нейроэндокринной системы доказана возможность синтеза лимфокинов и монокинов.

Получены данные о нейрогенной регуляции функций иммунитета и их нарушений, в то же время иммунокомпетентные клетки и их медиаторы могут влиять на функцию центральной нервной системы (ЦНС) по принципу нейроиммуномодуляции. Показано, что свойством нейросекреции обладает вся центральная и периферическая нервная система. Влияние иммунной и нервной систем друг на друга реализуется через рецепторные структуры клеток, взаимодействие которых создает связи «рецептор-рецептор» и таким образом организует молекулярный механизм совместной работы обеих систем.

Функционирование клеток и сигнальная информация обеспечиваются медиаторами и нейротрансмиттерами в обеих системах, между нервной и иммунной системой происходит взаимообмен информацией с помощью цитокинов, стероидов и нейропептидов [1, 2].

Таким образом, доказана общность и взаимосвязь нервной и иммунной систем, сходство между их структурами и функциями и развитие нового направления современной иммунологии — нейроиммунологии [3, 4]. Широкий диапазон неврологических синдромов при аутоиммунных системных заболеваниях позволяет рассматривать их как модельные системы для изучения патогенетической роли иммунных механизмов поражения центральной и периферической нервной системы [5].

Потенциальными мишенями для аутоиммунной агрессии могут быть различные антигены нервной ткани, включая миелин, в том числе ассоциированный с гликопротеином, и его основной белок, ганглиозиды, белок ядер нейрональных клеток и другие [6]. Так, мишеневидные антигены при нейролюпусе представлены антигенами нейрональной ткани, рибосомальным Р-белком, рДНК, малым ядерным рибонуклеопротеидом, а также анионными фосфолипидами при антифосфолипидном синдроме, что обуславливает широкий спектр неврологической симптоматики при данной патологии [7, 8].

По данным различных авторов, частота поражений нервной системы при ревматических заболеваниях (РЗ) колеблется от 40% до 70% и выше, если учитывать психические синдромы и головную боль. Неврологические синдромы включены в классификационные критерии системных васкулитов, опубликованные Американской коллегией ревматологии в 1990 году, в диагностические критерии и критерии активности системной красной волчанки (СКВ), а также в ряд других диагностических критериев, в частности узелкового полиартериита у детей. Неврологические нарушения при РЗ требуют проведения дифференциальной диагностики и назначения адекватного лечения совместно ревматологом и неврологом.

При СКВ в диагностические критерии неврологических поражений включены судороги или психозы. Поражение ЦНС обусловлено в основном сосудистой патологией, к которой относят васкулопатию, тромбозы, истинные васкулиты, инфаркты и геморрагии [7]. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются антинейрональные антитела, определяется повышение уровня белка, увеличение клеточного состава. Описаны разные виды судорожных припадков: большие, малые, по типу височной эпилепсии, а также гиперкинезы. При ЦНС-люпусе имеет место головная боль типа мигрени, устойчивая к анальгетикам, но отвечающая на лечение глюкокортикостероидами. Параличи черепных нервов обычно сопровождаются офтальмоплегией, мозжечковыми и пирамидными симптомами и нистагмом. Имеют место зрительные нарушения, преходящие нарушения мозгового кровообращения. Острый поперечный миелит встречается редко и имеет неблагоприятный прогноз. Психические синдромы разнообразны и характеризуются аффективными, органическими мозговыми или шизофреноподобными проявлениями [9, 10].

В рамках СКВ был описан и антифосфолипидный синдром. Этот синдром включает: рецидивирующие артериальные или венозные тромбозы, привычное невынашивание беременности и тромбоцитопению и дополнительные признаки: сетчатое ливедо, неврологические проявления: хорею, эпилепсию, мигренеподобную головную боль, нарушения мозгового кровообращения и деменцию вследствие множественных инфарктов, хронические язвы голеней, Кумбс-положительную гемолитическую анемию, клапанные поражения сердца и серологические маркеры — антифосфолипидные антитела, к которым относятся антикардиолипиновые антитела IgG и IgM и волчаночный антикоагулянт [11].

При системной склеродермии (ССД) неврологический синдром представлен в основном полиневритическими проявлениями, связанными с сосудистыми изменениями и фиброзными процессами в соединительной ткани. Для узелкового полиартериита характерны множественные мононевриты, для гранулематоза Вегенера — асимметричная полинейропатия, для неспецифического аортоартериита — дисциркуляторная энцефалопатия и нарушения мозгового кровообращения.

Собственные данные включали обследование 229 больных различными формами РЗ, среди которых 110 больных страдали системными заболеваниями соединительной ткани: 88 больных СКВ, 22 — ССД и 119 больных — системными васкулитами: облитерирующий тромбангиит (ОТ) — 21, узелковый полиартериит (УП) — 27, неспецифический аортоартериит — (НАА) — 32, геморрагический васкулит (ГВ) — 15 и гранулематоз Вегенера (ГрВ) — 2, другие формы — 22. Проведено детальное неврологическое исследование, ультразвуковая транскраниальная допплерография сосудов мозга, реоэнцефалография, компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга, электроэнцефалография, исследование иммунного статуса.

У большинства больных заболевания дебютировали кожным (50,6%), суставно-мышечным (35,4%) и сосудистым (27,1%) синдромом. Органные поражения в дебюте регистрировались с частотой 7%, синдром артериальной гипертензии — у 5,2%, лихорадка — у 7,0%, гематологические нарушения — 7,9%. Неврологические расстройства в дебюте заболевания отмечены у 12,2% и проявлялись моно- и полиневропатией и синдромом энцефаломиелополирадикулоневрита (ЭМПРН). Поражение периферической нервной системы в дебюте заболевания было особенно характерно для УП и наблюдалось у 30% больных. Основными синдромами дебюта со стороны ЦНС был цефалгический (10,5%) и вестибулярный (6,3%), чаще они наблюдались при НАА. Вовлечение ЦНС имело место у 96 (41,9%) больных, являясь наиболее выраженным при СКВ, НАА, УП.

Цереброваскулярная патология была доминирующей в клинической картине болезни у 34,7% больных, а иногда разнообразные симптомы поражения ЦНС развивались задолго до появления полисиндромной картины заболевания. Основные клинические проявления цереброваскулярной патологии включали: цефалгический (82%), астенический (76%), вестибулярно-атактический (80%), пирамидный (74%) синдромы, синдром вегетативно-сосудистой недостаточности (69%), диссомнический (79%) и базально-оболочечный (37%), гипопоталамической дисфункции (34,7%).

Описанная неврологическая симптоматика часто сочеталась с симптомами сосудистой недостаточности головного мозга, которые объединялись синдромом дисциркуляторной энцефалопатии 1 (11%), 2 (26,4%) или 3 (8%) степени. У 7,8% больных имели место преходящие нарушения мозгового кровообращения.

Гипоталамическая дисфункция у больных РЗ проявлялась полиморфными нейроэндокринными расстройствами, нарушением терморегуляции, преимущественно по типу пароксизмальной центральной гипертермии, инсомнией, патологией психоэмоциональной сферы.

Установлено достоверное преобладание у больных пирамидной недостаточности слева (41%). Преобладание пирамидной недостаточности справа регистрировалось реже (23,7%). Дистонические феномены в форме вестибулярно-мозжечковой установки кисти и диссоциированная мышечная гипотония в ногах также были более выражены слева. Полученные данные свидетельствуют о преобладающем поражении пирамидной и сенсорной систем, а также неспецифических структур правого полушария, которое тесно связано с гипоталамической областью и обеспечивает адаптацию организма к воздействующим факторам внешней среды. Обнаруженная функциональная асимметрия свидетельствует о срыве адаптационных механизмов нервной системы и указывает на роль дисфункции правополушарно-гипоталамической системы.

При использовании методов МРТ и/или КТ было выявлено изменение желудочковой системы в виде ее расширения или деформации и/или расширения субарахноидального пространства, а также очаговые поражения различных структур головного мозга, атрофия вещества мозга и краниовертебральные аномалии. Признаки наружной, внутренней или сочетанной гидроцефалии отмечались при всех нозологических формах. Очаговые изменения вещества мозга включали гиперденситивные зоны, гиподенситивные зоны с отеком или без него, единичные или множественные.

При исследовании сосудистой системы и мозгового кровообращения достоверно наблюдалось повышение тонуса сосудов, гипертонический и дисциркуляторный тип кровообращения по данным реоэнцефалографии (РЭГ) и увеличение линейной скорости кровотока по средней мозговой артерии. Больные с вовлечением ЦНС отличались по электроэнцефалографии: им были свойственны диффузные патологические изменения, наличие дезорганизации альфа-ритма, дизритмий и пароксизмальной активности.

Корреляционный анализ цереброваскулярной патологии и результатов инструментальных исследований сосудов головного мозга показал, что при всех нозологических формах у пациентов имело место нарушение венозной гемоциркуляции. В последующем происходило сужение церебральных артерий, ликвородинамические нарушения с формированием внутричерепной гипертензии, нарушением системы микроциркуляции в головном мозге. Очаговые поражения головного мозга отличались локализацией процесса в зависимости от нозологической формы. В табл. представлены основные неврологические проявления РЗ.

У 39% больных СКВ молодого возраста с поражением ЦНС имели место нарушения мозгового кровообращения, причем у половины из них инсульт развился в начале заболевания. Одновременно с инсультом в дебюте СКВ у больных чаще выявлялась «сосудистая бабочка» и/или вазоспастический синдром, повышение артериального давления, чаще диастолического. У этих больных отмечались умеренные или высокие титры кардиолипинов IgG, антител к нативной ДНК и ревматоидного фактора (РФ) IgM, что могло свидетельствовать о наличии текущего церебрального васкулита. Эти данные подтверждались выявлением гипертонуса резистивных интракраниальных сосудов и патологией микроциркуляторного русла в виде увеличения количества функционирующих капилляров, их выраженной извитостью с замедлением кровотока в артериолах. Изменения в свертывающей системе характеризовались синдромом гиперкоагуляции. Выявлены основные факторы риска развития инсульта у больных РЗ: артериальная гипертензия, поражения сердца, гиперкоагуляция, иммунное воспаление сосудистой стенки, асимметрия мозгового кровотока.

Среди больных РЗ цереброваскулиты (ЦВ) имели место у 28,3% больных. Диагноз ЦВ ставился при обнаружении очаговой неврологической симптоматики, изменений на глазном дне, снижения зрения, наличии признаков нарушения мозгового кровообращения, а также по результатам КТ и ядерно-магнитно-резонансной томографии (ЯМРТ), при которых выявлялись наружная и внутренняя гидроцефалия, очаговые изменения в коре и субкортикальном веществе. При этом с течением времени число очагов любой локализации в головном мозге нарастало. При магнитно-резонансном ангиографическом (МРА) исследовании отмечались множественные сегментарные неровности сосудистой стенки, циркулярные или эксцентричные стенозы и дилятация мелких и средних интракраниальных артерий с формированием аневризм, нарушения кровотока. Выявленное снижение интенсивности МРА-сигнала на фоне повышения активности ревматического процесса свидетельствовало о наличии ЦВ.

Иммунологическими маркерами ЦВ считали антитела к нативной ДНК, IgG-антитела к кардиолипину (аКЛ) и IgM аКЛ, антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), в меньшей степени — РФ и волчаночный антикоагулянт (ВА). Имели место клинико-иммунологические корреляции с неврологическими проявлениями.

Изолированный (первичный) ЦВ характеризовался обнаружением симптомов вовлечения ЦНС и такими признаками, как головная боль, судороги, менингеальный синдром, острая прогрессирующая энцефалопатия без признаков экстракраниального или системного васкулита, психические синдромы, деменция, прогрессирующее снижение интеллекта, инсульты, нарушения зрения, нистагм. Чаще перивентрикулярные очаги выявлялись в первый год заболевания.

Ряд больных обращались на консультацию к окулисту в связи с ухудшением зрения, вплоть до амавроза, наличием увеита, ишемического неврита. Ангиопатия сетчатки имела место у 41% этих больных, флебопатия — у 14%, ретиноваскулит — у 6%, ангиоспазм — у 13%, ангиосклероз — у 18%.

Полиневритический синдром встречался у подавляющего большинства больных (96,7%) в виде сенсорной, чувствительно-двигательной полиневропатии или в сочетании с поражениями ЦНС, с синдромом ЭПН и ЭМПРН. При ССД, ОТ и ГВ преобладали формы в виде чувствительной или чувствительно-двигательной полиневропатии, а при СКВ и НАА — формы с сочетанным поражением периферической НС (ПНС) и ЦНС — синдромы ЭПН и ЭМПРН. При ОТ и НАА отмечалась отчетливая диссоциация степени выраженности полиневропатии по оси тела, причем при ОТ симптоматика была более отчетливой в ногах, при НАА — в руках. В целом асимметричная полиневропатия имела место у 19,2% больных, достигая максимума при УП (59,3%).

Патология НС при РЗ нередко определяет прогноз, клиническую картину заболевания и качество жизни больных, а также требует обязательного сочетанного применения базисной противовоспалительной терапии, ангио- и нейропротекторов. К группе нейропротекторов относят Актовегин, Инстенон. Используются препараты, улучшающие мозговое кровообращение, — Винпоцетин, Кавинтон, метаболические средства с антигипоксантным действием — Ноотропил, Пирацетам, Церебролизин, по показаниям седативные и противосудорожные средства, антидепрессанты.

При РЗ терапия включает глюкокортикостероиды, иммуносупрессанты, иммуноглобулин, плазмаферез, иммуномодуляторы, дезагреганты, нестероидные противовоспалительные препараты и симптоматические средства.

Лечение состоит из нескольких этапов: быстрое подавление иммунного ответа в дебюте заболевания и при его обострениях (индукция ремиссии); длительная поддерживающая терапия иммуносупрессантами, в дозах, достаточных для достижения клинической и лабораторной ремиссии заболевания; определение степени повреждения органов или систем организма и их коррекция, проведение последующих реабилитационных мероприятий.

Первый этап включает эффективное подавление иммунного воспаления на ранних стадиях болезни и предполагает использование глюкокортикостероидов, иммуносупрессантов цитостатического действия типа Циклофосфана и антиметаболитного действия типа Метотрексата, цитокинсупрессивного препарата Циклоспорина А, внутривенного иммуноглобулина, назначение повторных курсов пульс-терапии метилпреднизолоном и Циклофосфаном, в сочетании с экстракорпоральными методами лечения.

При острых церебральных нарушениях при высокой активности СКВ используется схема пульс-терапии с введением Метипреда 1 г внутривенно 1 раз в день в течение 3 дней и с добавлением 800 мг Циклофосфана во 2-й день. При хроническом течении СКВ суточная доза преднизолона составляла 15–20 мг с последующим постепенным снижением, Циклофосфан применяется внутримышечно в дозе 400 мг в неделю до 1600–2000 мг на курс, затем по 200 мг в неделю в течение года и более. Апробируются препараты мофетила микофенолат и лефлуномид.

При патологии органа зрения назначают нестероидные противовоспалительные препараты в виде инъекций диклофенака, а затем пероральные препараты этой группы, дезагреганты, при наличии признаков воспалительной активности добавляют умеренные дозы глюкокортикостероидов, а при резком снижении зрения и выраженных признаках активности используют пульс-терапию.

Проводится определение наиболее эффективных и менее токсичных схем применения иммуносупрессивных препаратов, путей их введения, и включение в комплексное лечение больных препаратов, улучшающих микроциркуляцию и/или влияющих на реологические свойства крови (Гепарин, Фраксипарин, Трентал, Ралофект, Тиклид).

В ряде случаев назначают препараты типа Реаферона, а при наличии инфицированных язв, некрозов кожи или конечностей применяют антибиотики. Ввиду многообразия нозологических форм на выбор лекарственных средств в дебюте заболевания оказывает влияние распространенность патологического процесса и наличие интеркуррентной инфекции. Показано назначение ангиопротекторов и посиндромная терапия.

Учитывая высокий удельный вес неврологической патологии, больные РЗ должны проходить комплексное клинико-инструментальное неврологическое исследование уже на ранней стадии патологического процесса. Постановка диагноза РЗ и комплексная терапия глюкокортикостероидами и иммуносупрессантами способствуют коррекции нарушений ЦНС и ПНС.

Литература

Stenberg E. M. Neuroendocrine regulation of autoimmune / inflammatory diseases // J. Endocrinol. 2001; 169 (3): 429–435.

Насонова В. А., Иванова М. М., Калашникова Е. А. и др. Актуальные проблемы нейроиммунологии // Вестн. РАМН. 1994;1: 4–7.

Сrofford L. J. The hypothalamic-pituitary-adrenal axis in the pathogenesis of rheumatic diseases // Endocrinol. Metab. Clin. North. Am. 2002; 31 (1): 1–13.

Мотовилов А. А., Травина И. В., Проказова Н. В. и др. Антитела к нейтральным гликосфинголипидам и ганглиозидам у больных системной красной волчанкой с поражением центральной нервной системы // Клин. ревматол. 1995; 1: 36–38.

Иванова М. М. ЦНС-люпус: проблемы и достижения (результаты 10-летнего клинико-инструментального исследования) // Тер. арх. 2001; 5: 25–29.

Лисицина Т. А., Вельтищев Д. Ю., Серавина О. Ф. и др. Варианты психических нарушений у больных системной красной волчанкой // Научно-практ. ревматол. 2008; 4: 21–27.

Nived O., Sturfelt G., Liang M. H., De Pablo P. The ACR nomenclature for CNS lupus revisited // Lupus. 2003; 12: 872–876.

Н. П. Шилкина, доктор медицинских наук, профессор Н. Н. Спирин, доктор медицинских наук, профессор И. В. Дряженкова, кандидат медицинских наук ЯГМА, НУЗ «ДКБ на станции Ярославль «ОАО «РЖД», Ярославль

Коллагенозы церебральных сосудов. Очаговые синдромы поражения церебральных сосудов

Коллагенозы — группа заболеваний, характеризующихся диффузным поражение соединительной ткани и сосудов. К коллагенозам относят ревматизм, системную красную волчанку (СКВ), системную склеродермию, дерматомиозит и другие. При всех коллагенозах в той или иной мере страдает ЦНС.

Эти изменения могут приводить к нарушению ригидности сосудистой стенки и снижению реактивности сосудов головного мозга. Значима асимметрия скоростей кровотока при исследовании симметричных артерий (Елубаева В.И. и соавт, 1989). Высокая линейная скорость кровотока в мозговых артериях сочетается со значительным снижением индекса резистентности и спектрального расширения, регистрируется снижение реактивности периферических артерий на реактивную гиперемию (Федюнина Н.Г., Куликов В.П., 2002). Наблюдается нарушение сосудистой реактивности в периферических артериях, более выраженное у пациентов с поражением периферической нервной системы. При СКВ существенно нарушается ауторегуляция мозгового кровообращения (Куликов В.П., Федюнина Н.П, 2003).

Бассейн средней мозговой артерии:
- нарушение стереогноза (способность узнавать предметы путем их ощупывания), анозогнозия ("неузнавание" собственного дефекта), нарушение схемы тела при поражении верхних отделов теменной доли;
- контрлатеральная квадрантная гемианапсия (пучок Грациоле в толще височной доли);
- таламические боли, грубые вазомоторные нарушения с отеком пораженных конечностей (Бадалян Л.О., 1984, Горбачева Ф.Е. и соавт., 1995).

Бассейн задней мозговой артерии:
- контрлатеральная центральная гомонимная гемианапсия (выпадение одноименных половин полей зрения), обусловленная поражением внутренней поверхности затылочной доли, шпорной борозды, льюисова тела;
- зрительная агнозия (больной видит предмет, но не узнает его) - поражение наружней поверхности левой затылочной доли,
- таламический синдром: контрлатеральная очагу гемианестезия, гемиатаксия, гемианопсия, таламические боли, трофические нарушения;

церебральные сосуды

- амнестическая афазия (больной забывает названия предметов), алексия (нарушение понимания письменной речи) при поражении смежных областей теменной, височной и затылочной долей доминантного полушария;
- атетоидные гиперкинезы (медленные, вычурные движения в дистальных отделах конечностей), хореиформные гиперкинезы (быстрые неритмичные сокращения различных групп мышц туловища и лица);
- альтернирующие синдромы поражения среднего мозга: синдром Вебера (сочетание периферического поражения глазодвигательного нерва - мидриаз, расходящееся косоглазие, диплопия, парез аккомодации и конвергенции на стороне поражения и контрлатеральный гемипарез), синдром Бенидикта (сочетание периферического поражения глазодвигательного нерва на стороне поражения и проводниковые экстрапирамидные расстройства на противоположной стороне).

Дисфункция эндотелия. Как уже отмечалось, наиболее ранним функциональным признаком атеросклеротического поражения артерий считается дисфункция эндотелия.
Определение функции эндотелия проводится по методике Celermayeret al. (1992). Плечевую артерию сканируют в продольном сечении, ее диаметр измеряют с помощью двухмерной эхокардиографии в покое, во время реактивной гиперемии (эндотелийзависимая вазодилатация) после приема нитроглицерина (эндотелийнезависимая вазодилатация). Повышенное давление потока крови в плечевой артерии получают накачиванием пневматической манжеты на 50 мм рт.ст. выше исходного систолического артериального давления с последующим, через 5 минут, резким выпусканием воздуха из манжеты. Диаметр артерии измеряют от передней до задней линии, разделяющей мышечную и адвентициальную оболочки сосуда на расстоянии 2-15 см от локтевой ямки. Диаметр плечевой артерии измеряют через 1 минуту после снятия пневматической манжеты и на третьей минуте после сублингвального приема 0,05 мг нитроглицерина. Измерение диаметра сосуда производят синхронно с зубцом R ЭКГ. Затем определяют процентное отношение диаметра, полученного в результате механического и фармакологического воздействия к исходному.

Эндотелийзависимая дилатация менее 10% и вазоконстрикция, а также значительно большая по сравнению с эндотелийзависимой дилатацией реакция на прием нитроглицерина (разница > 20%) являются критериями дисфункции эндотелия.

Можно предполагать, что наличие дисфункции эндотелия без обнаружения морфологических проявлений атеросклероза (например, атеросклеротических бляшек) соответствует самой ранней долипидной стадии развития атеросклероза. Однако многочисленные исследования, показавшие нарушение функционального состояния эндотелия практически при любой сосудистой патологии и на любой стадии, позволяют считать дисфункцию эндотелия низкоспецифичным критерием в отношении диагностики ранних стадий развития атеросклероза.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Читайте также: