Ретикулез кожи что это такое
Обновлено: 27.04.2024
Что такое Группа заболеваний буллезного эпидермолиза -
Данная группа патологий, объединенная под общим названием заболеваний буллезного эпидермолиза, включает несколько различных форм болезни. Однако некоторые ученые склонны считать их совершенно самостоятельными заболеваниями.
Патогенез (что происходит?) во время Группы заболеваний буллезного эпидермолиза:
В основе всей группы описываемых заболеваний лежит возникновение на коже и на слизистых оболочках очагов поражений в виде пузырей. При этом воспалительные изменения отсутствуют, так как, несмотря на такие проявления, эти болезни не являются инфекционными. Пузыри никогда не возникают сами по себе, чаще всего их появлению предшествует какое-либо раздражающее воздействие на кожу, обычно в виде трения или травмы. Невозможно точно сказать, насколько распространенной среди детей является данная патология, однако известно, что она встречается среди населения всего земного шара.
Несмотря на большое количество различных форм патологии, все их возможно вписать в довольно простую короткую классификацию:
- простой буллезный эпидермолиз;
- дистрофический эпидермолиз, включающий в себя два основных подвида:
- гиперпластический;
- полидистрофический.
Симптомы Группы заболеваний буллезного эпидермолиза:
Простой буллезный эпидермолиз
Чаще всего заболевание развивается непосредственно с первых дней жизни ребенка. Однако в литературе описаны случаи появления симптоматики и в более позднем возрасте. На коже больного появляются пузыри с тонкими стенками. Размеры их различные - от горошины до грецкого ореха, несколько реже встречаются более крупные. Они заполнены водянистой жидкостью, при надавливании на них больной испытывает достаточно ощутимые болевые ощущения. Если пузырь вскрыть, то после излития из него жидкости боль стихает, довольно скоро наступает полное заживление. Вполне понятно, что в основном эти высыпания располагаются на коже в тех местах, которые постоянно подвергаются механическим воздействиям - локти, колени, лодыжки, кисти, стопы, ягодицы. Очередное обострение патологического процесса всегда происходит в летнее время года, после того, как больной принимает теплую ванну. Самостоятельное улучшение состояния отмечается зимой и во время периода полового созревания. Чаще поражаются мальчики. В основном проявления заболевания имеются только на кожных покровах, однако у части больных процесс может распространяться также и на слизистые оболочки, половые органы. На слизистых в местах травмирования образуются такие же пузыри, как и на коже, но они являются очень напряженными. После опорожнения пузыря образуется дефект слизистой оболочки, который быстро заживает. Рубцы не образуются никогда. Больной может лишь испытывать некоторое время чувство зуда и жжения в тех местах, где располагались пузыри. Ногти, зубы и волосы никогда не поражаются.
Летний буллезный эпидермолиз (синдром Вебера-Коккейна)
Летний буллезный эпидермолиз (синдром Вебера-Коккейна) - особая разновидность эпидермолиза. Начало приходится на период детства или юности. Пузыри на коже образуются после травмирования ее или длительного нахождения больного в условиях повышенной температуры. Провоцирующими факторами являются ходьба, теплая обувь, пребывание на курортах в странах с жарким климатом. Очаги поражения преимущественно располагаются в области кистей и стоп. Очень часто у таких больных обнаруживается повышенная потливость ладоней и подошв.
Дистрофический буллезный эпидермолиз
Как уже указывалось выше, данная патология может протекать в трех несколько отличных друг от друга формах - гиперпластической, альбопапулоидной и полидиспластической.
Гиперпластическая форма возникает сразу после рождения ребенка, во время периода грудного вскармливания или же несколько позже, но непременно в детском возрасте.Так же, как и при других разновидностях эпидермолиза, заболевание проявляется в виде накожных пузырей, которые возникают после имевшей место травмы. Чаще всего они расположены в области разгибательных поверхностей суставов на руках и ногах, в области кистей, стоп, ягодиц. Часто отмечается утолщение рогового слоя кожи на подошвах и кистях, а также утолщение ногтей, повышение потливости. У пятой части всех больных имеет место поражение слизистых оболочек, половых органов, конъюнктив. При таком расположении пузыри довольно быстро вскрываются, на их месте образуются дефекты, которые впоследствии плохо и долго заживают. Пузыри же на коже после вскрытия оставляют грубые рубцы, трудно поддающиеся хирургическому лечению. На слизистых же оболочках образуются рубцы с атрофией тканей. Часто из-за этого происходит деформация языка, в результате чего сильно нарушается речь больного, затрудненным становится прием пищи. Гиперпластическая разновидность заболевания часто сопровождается поражением зубов, избыточным оволосением, нарушениями формы и структуры ногтей. Часто у таких больных одновременно имеется ихтиоз. Несмотря на это, заболевание в целом протекает достаточно благоприятно, обострения могут возникать в летнее время года, особенно во время жары. Зимой к обострениям могут приводить различные состояния, связанные с воздействием на организм повышенной температуры, например прием горячих ванн, ношение слишком теплой одежды и обуви.
Альбопапулоидная форма эпидермолиза
Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному принципу. Все носители патологического гена являются больными. Первые признаки возникают сразу после рождения ребенка или в течение первых двух месяцев жизни. Период наибольшего разгара симптоматики имеет место до 2-летнего возраста.
Кожные элементы в виде пузырей расположены чаще всего в области рук и ног, но иногда могут появляться и на туловище. Чаще всего это пояснично-крестцовая область, ягодицы, области надплечий. После заживления на местах пузырей остаются грубые рубцы и полости внутри кожи. Слизистые оболочки поражаются в очень небольшой степени, в основном во рту. Пузыри здесь возникают далеко не во всех случаях заболевания. Вместо пузырей тут чаще образуются очень мелкие пузырьки или такие же мелкие полости, которые при осмотре очень легко заметить, так как они имеют значительно более бледную окраску по сравнению с соседними областями. На местах всех этих элементов впоследствии остаются дефекты слизистой оболочки, которые довольно быстро совершенно бесследно исчезают. Имеются почти всегда нарушения со стороны ногтей рук и ног, которые в ряде случаев могут вообще отсутствовать. Выявляется повышенная сухость кожи, посинение в области кончиков пальцев, носа, ушей. При этом больной не предъявляет врачу совершенно никаких жалоб, так как общее состояние его практически никоим образом не страдает. С наступлением периода полового созревания пузыри у большей части больных самостоятельно исчезают, а на их местах остаются небольшие возвышения кожи бледного цвета. У некоторых детей выздоровление наблюдается еще раньше. В дальнейшем указанные образования начинают увеличиваться в размерах, приобретают цвет слоновой кости. Они сливаются между собой, в результате чего образуются очень большие бляшки на коже больного. Контуры их остаются довольно четкими, поэтому при осмотре больного их довольно легко выявить.
Полидиспластический буллезный эпидермолиз
Полидиспластический буллезный эпидермолиз является более редкой разновидностью заболевания, чем вышеперечисленные. Это одна из наиболее тяжело протекающих форм патологии. Начало ее развития приходится непосредственно на момент рождения ребенка.
В отличие от других форм эпидермолиза, пузыри при данной разновидности могут развиваться на коже не только в результате действия травмирующих факторов, но и сами по себе. Они наполнены кровянистой жидкостью, некоторые могут содержать жидкость прозрачного цвета. Пузыри располагаются не только в излюбленных для эпидермолиза местах (локти, колени, стопы, кисти), но и по всему телу больного. Почти всегда поражение захватывает также слизистые оболочки рта и пищевода, глотки. Именно здесь появляются очаги, которые возникают после первого прикладывания ребенка к груди матери. На слизистых оболочках появляются пузыри с характерным внешним видом, после вскрытия которых остаются очень грубые рубцы. Чаще всего они располагаются на языке, а оттуда переходят на щеки, что резко ограничивает открывание рта ребенком, нарушает процессы кормления. Зачастую в местах локализации рубцов на слизистых оболочках появляются очаги ороговения, которые в норме никогда не образуются. Иногда могут возникать многочисленные и мелкие узелки. Если развиваются все вышеуказанные элементы, то на их месте в дальнейшем образуются все новые пузыри, содержащие кровь и покрытые своеобразными пленками. Затем на этих местах остается налет, образующийся из остатков пузырей и этих пленок. После снятия налета шпателем обнаруживается болезненный кровоточащий дефект кожи, иногда даже в виде язвы. В свою очередь, возникающие на их местах рубцы еще больше способствуют нарушению подвижности языка ребенка. Формируется явление, называемое в медицинской практике порочным кругом. На слизистой оболочке щек возникают участки, имеющие значительно более бледный цвет по сравнению с окружающими. Патологический процесс практически всегда захватывает гортань, глотку и пищевод. В результате голос больного ребенка становится тихим, хриплым, осипшим. Очень большие дефекты в виде эрозий образуются на стенках пищевода и иногда даже желудка, в результате чего питание ребенка становится резко затрудненным, развивается истощение, доходящее порой до крайней степени выраженности. Возможно появление сквозных отверстий в стенках указанных органов, на фоне которых формируются грозные для жизни осложнения. Встречаются поражения заболеванием прямой кишки и ануса, в итоге отхождение стула может стать совершенно невозможным. Если же поражаются слизистые оболочки половых органов и мочевыделительной системы, то это в дальнейшем ведет к нарушению нормального оттока мочи, осложнениям со стороны вышеуказанных систем. При поражениях пальцев сильно страдают ногти, иногда они полностью исчезают либо деформируются. Встречаются также сращения пальцев на руках и ногах, которые не являются пороками развития, а формируются в результате непосредственно заболевания, во время жизни ребенка. Руки в локтевых суставах и ноги в коленных могут плотно фиксироваться в сгибательном положении, движения в них значительно затрудняются или полностью утрачиваются. Все вышеперечисленные нарушения встречаются наиболее часто и у большинства больных детей. Однако круг расстройств описываемой разновидности эпидермолиза может быть намного шире. Часто встречаются самые различные виды поражения волос, ногтей, зубов, скелета, суставов. Как правило, такие дети имеют низкий рост и массу тела, у них отмечаются значительные нарушения со стороны иммунных сил организма. Всегда указанная патология приводит к развитию инвалидности. Не исключены и случаи смертельных исходов. Часто развивается малокровие, в результате потери большого количества крови из дефектов, возникающих вследствие вскрытия пузырей на слизистых оболочках. Если не уделять достаточного внимания уходу за кожей и слизистыми ребенка, то на местах рубцов возникают опухолевые процессы, в ряде случаев даже различные формы рака.
Однако не всегда заболевание протекает настолько тяжело. Встречается также его местная форма, когда поражения на слизистых ограничиваются лишь одним или несколькими небольшими участками. Течение патологии в этих случаях намного более благоприятное. При этом на коже пузыри в основном возникают в области кистей, стоп, локтей и коленных суставов. Грубых больших рубцов не бывает никогда. Наблюдается незначительная атрофия кожи, образование в ней небольшого количества кистозных полостей. Слизистые оболочки страдают еще меньше. Небольшие изменения выявляются со стороны ногтей.
Лечение Группы заболеваний буллезного эпидермолиза:
Так как эпидермолизы относят к обменным наследственным заболеваниям, то возможности по их лечению несколько шире. Известно, что в основе этой группы патологий лежит нарушение в обмене особого белка, регулирующего чувствительность различных тканей, в том числе и кожи, к действию температур. При этом имеет место нарушение обменных процессов во всех клетках. Поэтому наиболее действенным методом медикаментозной терапии является назначение больному анаболических стероидов.
Применяются витамины, в частности Е, гормоны коры надпочечников с целью повышения общей устойчивости организма к действию различных неблагоприятных факторов. Назначаются аминокислоты, биологически активные вещества, другие препараты, стимулирующие обменные процессы.
Также с целью общеукрепляющего эффекта можно применять лекарственные вещества, содержащие кальций, железо, цинк, серу, алоэ, взвесь человеческой плаценты. Применяются иммуноглобулины, представляющие собой набор необходимых для организма ребенка антител. При дисбактериозе назначают про- и эубиотики. Особенно важным препаратом является аскорбиновая кислота.
На коже необходимо своевременно вскрывать появившиеся пузыри, на эти места применяются в дальнейшем дезинфицирующие растворы и мази, способствующие ускорению процессов заживления. Нужен тщательный правильный уход за кожей больного, нельзя допускать ее травмирования и действия на нее больших температур. При присоединении инфекционных осложнений назначаются антибиотики.
Меры профилактики и реабилитации такие же, как и у больных с другими наследственным заболеваниями кожи.
Прогноз
Различный, в зависимости от степени тяжести заболевания. При местных формах благоприятный во всех отношениях. При тяжелом течении возможны смертельные исходы. Абсолютное большинство таких детей в последующем остаются инвалидами на всю жизнь.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Группа заболеваний буллезного эпидермолиза:
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Группы заболеваний буллезного эпидермолиза, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .
Ретикулёз кожи (син.: первичный ретикулез кожи, ретикулоэндотелиоз кожи) — заболевание, обусловленное пролиферацией опухолевых клеток лимфоидной ткани, возникающее первоначально в коже и принимающее в последующем системный характер.
Ретикулез кожи на разных этапах изучения относили к гемодермиям, ретикулобластозам и другим заболеваниям, что отражало устаревший в настоящее время взгляд на гистогенетическую связь Ретикулеза кожи с ретикулярной клеткой. Современное представление о Ретикулезе кожи как о лимфоме кожи отражает его генетическую связь с лимфоцитоподобной клеткой. Однако природа пролиферативных клеток до конца не установлена. Возможно, Ретикулез кожи — неоднородная группа заболеваний, одни варианты к-рой обусловлены опухолевой пролиферацией В-лимфоцитов, другие — пролиферацией клеток моноцитарного ряда.
Этиология изучена недостаточно.
Содержание
Патогистология
Патогистология первой стадии Ретикулёза кожи характеризуется мелкими периваскулярными пролифератами, расположенными гл. обр. в верхних отделах сетчатого слоя дермы. Изредка они встречаются в нижних отделах собственно дермы и даже в гиподерме, вокруг волосяных фолликулов и потовых желез. Пролифераты состоят из лимфоцитов и гистиоцитов. Характерна пролиферация эндотелия и адвентиции кровеносных сосудов дермы.
Во второй стадии обнаруживаются массивные мономорфные круглоклеточные пролифераты, иногда о единичными гигантскими клетками-Между эпидермисом и верхней границей пролиферата видна полоска неизмененного коллагена, отмечается интенсивное разрастание элементов стенок кровеносных сосудов и поражение волосяных фолликулов потовых и сальных желез.
В третьей стадии отмечаются резкий атипизм клеток, с большим числом митозов, гибель волосяных фолликулов, сальных и потовых желез.
Клиническая картина
Рис. 7— 10. Проявления первой стадии заболевания. Рис. 7. Плоские округлые инфильтрированные бляшки и участки отрубевидного шелушения на внутренней поверхности плеча. Рис. 8. Плоские округлые папулы разной величины на туловище. Рис. 9. Мелкие конические папулы с роговыми шипиками на верхушке, образующие бляшки на туловище и руке. Рис. 10. Эритродермия с островками непораженной кожи (светлые пятна) на туловище и руке. Рис. 11 — 13. Проявления второй стадии заболевания. Рис. 11. Многочисленные массивные резко инфильтрированные бляшки на руках, груди и животе. Рис. 12. Крупные опухолевидные образования в левой подмышечной впадине и в правой паховой области. Рис. 13. Универсальная инфильтрация и интенсивная гиперпигментация кожи (эритродермия меланодермического типа). Рис. 14. Проявления третьей стадии заболевания (язвенно-серпнгинирующая форма): обширная вялогранулирующая язва в нижней трети голени и в области голеностопного сустава.
Чаще болеют мужчины зрелого и пожилого возраста. Р. к. свойственна нарастающая тяжесть клин, изменений. В его течении можно выделить три стадии: первую, или неспецифическую, вторую, или стадию развернутых симптомов, и третью, или терминальную. В первой стадии Р. к. общее состояние больных не нарушено. Заболевание ограничивается поражением кожи. При этом наиболее частыми проявлениями являются плоские, обычно неправильных, реже округлых или овальных очертаний, слегка инфильтрированные кирпично-красного цвета бляшки, как правило со слабым отрубевидным шелушением (цветн. рис. 7). Волосы на бляшках отсутствуют. Количество бляшек различно — от единичных до множественных. Они могут возникать на любом участке кожи, чаще — в области тазового пояса.
Значительно реже Ретикулёз кожи проявляется папулами и узлами. Папулы (см.) обычно имеют плоскую форму, округлые очертания (цветн. рис. 8), розово-красную окраску с желтоватым оттенком, небольшую величину (5—15 мм), малозаметное шелушение. Высыпания сходны с папулезными сифилидами или проявлениями папулонекротического туберкулеза кожи. Реже папулы имеют коническую форму, роговые шипики на верхушке (цветн. рис. 9), напоминая узелки при болезни Девержи (см. Девержи болезнь), и расположены около устьев волосяных фолликулов. Узлы (см. Узел) имеют небольшую величину, плотную консистенцию и темно-розовую окраску с буроватым оттенком; они как бы инкрустированы в кожу. Узлы могут существовать длительно, иногда до двух-трех десятков лет. Подобные проявления Р. к. описывают как доброкачественный ретикуломатоз Сезари. Узлы, как и папулы, могут сочетаться с бляшками, что характерно для Р. к. В ряде случаев поражение кожи имеет характер эритродермии (см.): своеобразная окраска кожи типа гиперпигментации при интенсивном загаре, едва заметная инфильтрация, скудное шелушение и небольшие островки непораженной кожи (цветн. рис. 10).
Вторая стадия характеризуется развернутыми клин, признаками. Бляшки становятся многочисленными и массивными (цветн. рис. 11), в ряде случаев с экссудативным компонентом. Иногда в области подмышечных впадин, гениталий, нижней части живота они трансформируются в крупные опухолевидные образования — инфильтративно-опухолевый вариант (цветн. рис. 12). В результате слияния многочисленных бляшек или, что наблюдается реже, вследствие полной генерализации начальных изменений эритродермия во второй стадии приобретает завершенную клин, картину. При этом различают сухой, экссудативный и меланодермический типы эритродермии. Общими признаками являются резкое утолщение кожи за счет инфильтрации, а иногда и значительно выраженной отечности (при экссудативном типе), утрированный рисунок кожи, шелушение, красный цвет кожи с различными оттенками, обычно синюшными, ладонно-подошвенный кератоз (см.), выпадение волос, поражение ногтей. При меланодермическом типе эритродермии окраска кожи темная до серо-аспидной (цветн. рис. 13), причем такая окраска может как сопутствовать первоначальным проявлениям болезни, так и возникать при многолетней эритродермии. Папулы и узлы в этой стадии увеличиваются в размере и числе, становятся сочными, полушаровидными, могут сливаться друг с другом. Увеличиваются лимф, узлы; может возникнуть гепато- и спленомегалия и другие поражения внутренних органов; присоединяются общая слабость, недомогание, быстрая утомляемость и др. Временами развивается лихорадка, выраженные субъективные жалобы обычно отсутствуют.
В третьей стадии превалируют многочисленные, нередко крупные сочные узлы темно-вишневого цвета, склонные к распаду. Образовавшиеся язвы отличаются резкой болезненностью. Узлы могут возникать как на видимо здоровой коже, так и в результате трансформации предшествующих высыпаний. Резко ухудшается общее состояние, развивается кахексия, лихорадка, прогрессируют изменения внутренних органов, и больные погибают. Подобное развитие Р. к. происходит медленно (от 10 до 30 лет), причем общая продолжительность заболевания определяется гл. обр. длительностью первой стадии. На фоне общего прогрессирования симптомов отдельные высыпания могут подвергаться полному регрессу, оставляя иногда рубцовую атрофию.
Ретикулёз кожи клинически может начинаться с любой стадии, в т. ч. с третьей. Нек-рые исследователи такую разновидность Р. к. рассматривают как самостоятельную нозологическую форму — так наз. ретикулосаркоматоз Готтрона, или ретикулосаркоматоз кожи. Описаны также атипичные формы Р. к.: склеродермоподобная, протекающая по типу острого вариолиформного парапсориаза (см.), язвенно-серпигинирующая, к-рая отличается стремительным увеличением обычно одиночных массивных бляшек за счет периферического роста с одновременным язвенным распадом в центре (цветн. рис. 14).
Диагноз
Диагноз ставится на основании клинической картины, подтвержденной гистологическим исследованием участка кожи, а иногда лимфатических узлов.
Дифференциальную диагностику проводят в зависимости от стадии Р. к. с различными дерматозами: экземой (см.), особенно микробной, псориазом (см.), бляшечным парапсориазом (см.) и премикотической стадией грибовидного микоза (см. Микоз грибовидный), папулезным сифилид ом (см. Сифилис), папулонекротическим туберкулезом кожи (см. Туберкулез внелегочный). Вторая и третья стадии Р. к. должны дифференцироваться от лимфогранулематоза (см.), саркомы (см.), лимфосаркомы (см.) и терминальной фазы грибовидного микоза.
Лечение, Прогноз, Профилактика
Лечение. В первой стадии следует ограничиться соблюдением рационального режима труда, отдыха и питания, витаминотерапией и назначением симптоматических наружных средств; во второй и третьей стадиях в зависимости от клин, картины используют комплекс средств, включающий кортикостероиды, цитостатики, производные хинолина, а также рентгенотерапию. В отдельных случаях возможно оперативное иссечение узлов.
Профилактика не разработана.
Библиография:
Каламкорян А. А. Клиника и терапия ретикулезов кожи, Ереван, 1983; Карр Я. и др. Лимфоретикулярные болезни, пер. с англ., М., 1980; Потекаев Н. С., Иванов О. Л. и Ястребова Р. И. Эритродермическая форма первичного ретикулеза кожи, Вестн. дерм, и вен., № 8, с. 6, 1978; Потекаев Н. С. и др. К эволюции первичного ретикулеза кожи, в кн.: Актуальн. вопр. дерм.-вен., под ред. Р. С. Бабаянца, с. 129, М., 1971; Потоцкий И. И. Ретикулезы кожи, Киев, 1972; Burke I. S. а. о. Cutaneous malignant lymphoma, Cancer, v. 47, p. 300, 1981; Kresbach H. Anmerkungen zu den kutanen malignen Lymphomen, Z. Hautkr., Bd 55, S. 302, 1980; Lever W. F. a. Schaumburg-Lever G. Histopathology of the skin, Philadelphia — Toronto, 1975; Willemze R. a. o. Primary lymphoblastic non-Hodgkin’s lymphoma of the skin, Brit. J. Derm., v. 104, p. 333, 1981.
Ретикулёзы (reticulosis, ед. ч.; син.: ретикулоэндотелиозы, ретикулогистиоцитозы, ретотелиозы и др.) — группа заболеваний, характеризующихся разрастанием в кроветворных и других органах так наз. ретикулярных клеток. В настоящее время термин «ретикулезы» устарел, т. к. представления, положенные в его основу, кардинально изменились. Ранее к ретикулярным клеткам относили клетки-предшественники всех рядов кроветворения, иммунобласты, макрофагальные элементы. Современными гистохимическими и иммуноморфологическими исследованиями установлено, что ретикулярная клетка не является родоначальной кроветворной клеткой (см. Ретикулярная ткань, Кроветворение).
Понятие «ретикулезы» появилось в связи с возникновением учения о ретикулоэндотелиальной и в дальнейшем о ретикулогистиоцитарной системе (см. Ретикулоэндотелиальная система). В 1923 г. Эвальд (О. Ewald) предложил обозначать термином «ретикулоэндотелиоз» форму лейкемии с нарушением гемопоэза на уровне ретикулоэндотелиальной клетки — первой генерации кроветворных клеток, как тогда предполагалось. В 1924 г. Леттерер (E. Letterer) ввел термин «ретикулез» для обозначения пролиферативного заболевания ретикулоэндотелиальной системы с преимущественным разрастанием ретикулярных, а не эндотелиальных клеток. Понятие «ретикулезы» весьма запутано. Это нашло отражение в многочисленных классификациях Ретикулёзов. Одни исследователи, исходя из представлений о многообразии функций ретикулоэндотелиальной системы, подразделяли их на реактивные, метаболические, гранулематозные, злокачественные; другие — использовали термин «ретикулезы» как собирательный для обозначения опухолей кроветворной ткани (см. Гемобластозы). Последующие исследования показали, однако, что в группу Ретикулёзов включали патологические процессы, отличающиеся по гистогенезу, напр. моноцитарный лейкоз, различные варианты лимфосаркомы, злокачественный гистиоцитоз и др.
Несмотря на то, что ретикулярная клетка, согласно современным данным, не участвует в кроветворении и, в отличие от гистиоцита, не входит в систему мононуклеарных фагоцитов (см.), в медицинской литературе до наст. времени иногда в качестве синонимов злокачественного гистиоцитоза применяют устаревшие термины «злокачественный ретикулез», «гистиоцитарный медуллярный ретикулез»,а в качестве синонима «волосатоклеточного лейкоза» — «лейкемический ретикулоэндотелиоз»; в дерматологии продолжает использоваться термин «ретикулез кожи» (см. Ретикулез кожи).
Библиография: Карр Я. и др. Лимфоретикулярные болезни, М., 1980; Кассирский И. А. и Алексеев Г. А. Клиническая гематология, с. 444, М., 1970; Чертков И. Л. и Воробьвв А. И. Современная схема кроветворения, Пробл. гематол. и перелив, крови, т. 18, № 10, с. 3,1973; Штерн Р. Д. К проблеме ретикулезов, Арх. патол., т. 22, № 10, с. 3, 1960; Ewаld О. Die leukamische Retikuloendotheliose, Dtsch. Arch. klin. Med., Bd 142, S. 222, 1923; Кeiser G. Reticulosen, Z. klin. Med., Bd 157, S. 14, 1961; Letterer E. Aleukaemische Retikulose, Frankf. Z. Path., Bd 30, S. 377, 1924; Robb-Smith A. H. Reticulosis und Reticulo-sarcoma, histological classification» J. Path. Bact., v. 47, p. 457, 1938; Robinowitz B. N., Noguchi S. а. Bergfeld W. F. Tumor cell characterization of histiocytic medullary reticulosis, Arch. Derm., v. 113, p. 927, 1977.
Что такое Ретикулез (ретикулогистиоцитоз, нелипидный ретикулоэндотелиоз, болезнь Абта-Леттерера-Сиве) -
Что провоцирует / Причины Ретикулеза (ретикулогистиоцитоза, нелипидного ретикулоэндотелиоза, болезни Абта-Леттерера-Сиве):
Этиология и патогенез ретикулогистиоцитоза окончательно не известны. Предполагается возможность вирусной или бактериальной инфекции (в анамнезе детей часто отмечают инфекции - ангину, отит, сепсис и др.). Неуклонно прогрессирующее течение болезни, возможно, свидетельствует о неопластическом характере процесса. А. М. Абезгауз считал, что важное значение в патогенезе заболевания имеет генетический мутационный фактор.
Патогенез (что происходит?) во время Ретикулеза (ретикулогистиоцитоза, нелипидного ретикулоэндотелиоза, болезни Абта-Леттерера-Сиве):
Гистопатология: в кожных очагах обнаруживаются скопления гистиоцитов, среди которых встречаются лимфоциты и эозинофилы. Протоплазма некоторых гистиоцитов пенистая, окрашивается на жир. Эпидермис может быть разрушен в связи с давлением нижележащих слоев кожи. В висцеральных органах происходит замещение нормальных структур пролифератом больших бледных ретикулогистиоцитарных клеток.
При цитологических исследованиях, сделанных с помощью пункционной биопсии, в мазках среди эритроцитов, лейкоцитарных и ретикулогистиоцитарных элементов обнаружены 4 типа клеток. К первому типу К. А. Москачева относит небольшие клетки, часто неправильной формы, с сетчатой или гомогенной протоплазмой и обычно рыхлыми ядрами. Второй тип - это многоядерные (от 4 до 7 ядер) клетки, ядра преимущественно круглые и рыхлые. К третьему типу относят клетки, содержащие крупные, средние и мелкие вакуоли. Клетки четвертого типа представлены макрофагами, среди которых встречаются многоядерные гиганты. Характер клеточного инфильтрата находится в зависимости от формы гистиоцитоза и от длительности существования очага поражения. В свежих очагах превалируют клетки 1-го типа и эозинофилы, при прогрессировании процесса появляются клетки 3-го типа, а в дальнейшем наблюдаются клетки 4-го типа и уменьшено количество эозинофилов.
Локализация и характер элементов сыпи при болезни Абта - Леттерера - Сиве весьма сходны с проявлениями себорейного дерматита, диагноз которого вначале, как правило, и ставят. Однако при более внимательном осмотре находят петехиальные элементы, точечные рубчики на месте бывших лихеноидных папул, что не наблюдается при себорейном дерматите. Общее состояние ребенка, характер поражения других органов и систем (полиаденопатия, деструктивные изменения костной ткани, поражение легких, отит и мастоидит, гепатоспленомегалия, данные лабораторного исследования) также говорят против себорейного дерматита. При затруднениях в диагностике помогают данные гистологического исследования элементов сыпи и лимфатических узлов.
Симптомы Ретикулеза (ретикулогистиоцитоза, нелипидного ретикулоэндотелиоза, болезни Абта-Леттерера-Сиве):
Болезнь начинается обычно в грудном возрасте, иногда даже в периоде новорожденности, с внезапного повышения температуры до 40°С. Затем температурная кривая приобретает гектический характер, но иногда может быть субфебрильной. На волосистой части головы, в области лопаток, живота и груди появляется множество геморрагических шелушащихся лихеноидных папул и петехиальных элементов. В центре папул происходит некроз с последующим образованием точечных рубчиков; иногда наблюдаются инфильтративно-опухолевые образования, оставляющие более крупные рубчики. У некоторых больных болезнью Абта-Леттерера-Сиве возможны онихии и паронихии. На слизистых оболочках рта и вульвы часто отмечают эрозии и кровоизлияния.
Характерными признаками являются выраженные полиаденопатия и гепатоспленомегалия. Нередко отмечаются отиты и мастоидиты, которые резистентны к терапии антибиотиками и хирургическому воздействию. У большинства больных поражены кости черепа, ребер, ключиц, лопаток, конечностей, таза, что сопровождается болезненностью и отеком мягких тканей. На рентгенограммах определяются очаги деструкции, остеопороз, остеолизис, зоны декальцификации кистозного характера, периоститы. Могут наблюдаться изменения в легких инфильтративного, мелкоочагового и эмфизематозного характера, выявляемые реже физикально, а преимущественно рентгенологически (усиление прикорневого рисунка, образование кистозных полостей, утолщение стенок бронхов, наличие пузырьков эмфиземы).
Общее состояние ребенка довольно быстро ухудшается, пропадает аппетит, кожный покров становится бледным, отмечаются плохая прибавка массы тела, слабость. В периферической крови: гипохромная анемия с анизо- и пойкилоцитозом, лейкопения или лейкоцитоз с нейтрофилезом и сдвигом влево в лейкоцитарной формуле до миелоцитов; у ряда больных обнаруживают моноцитоз. Миелограмма характеризуется полиморфизмом клеток костного мозга, иногда увеличено содержание элементов ретикулогистиоцитарного характера.
Диагностика Ретикулеза (ретикулогистиоцитоза, нелипидного ретикулоэндотелиоза, болезни Абта-Леттерера-Сиве):
Лечение Ретикулеза (ретикулогистиоцитоза, нелипидного ретикулоэндотелиоза, болезни Абта-Леттерера-Сиве):
Назначение глюкокортикоидов является патогенетически обоснованным, так как они угнетают функцию ретикулогистиоцитарной системы, стимулируют гемопоэз, нормализуют обмен веществ и т. д. Их назначают длительно - вплоть до исчезновения клинических признаков болезни. Доза препарата (в перерасчете на преднизолон) должна составлять от 1 до 2 мг на 1 кг массы тела в сутки. Постепенное снижение дозы препарата продолжают несколько месяцев, а иногда и лет, до более или менее длительной ремиссии. В случаях присоединения интеркуррентных заболеваний (ОВРИ, ветряная оспа, корь, скарлатина и др.), как правило, происходит обострение болезни, что диктует необходимость увеличения дозы глюкокортикоида на этот период и назначения антибиотиков на 3-4 недели. Курсы антибиотиков периодически повторяют. В сочетании с глюкокортикоидами ряду больных по жизненным показаниям назначают цитостатические средства (6-меркаптопурин, лейкеран, дегранол и др.).
Применение анаболических препаратов (дианобол, метиландростендиол) должно проводиться с определенной осторожностью во избежание обострения патологического процесса (увеличение лимфатических узлов, опухолевидных образований костей), о чем справедливо предупреждает К. А. Москачева. Показаны инъекции гамма-глобулина, гемотрансфузии, а также рентгенотерапия на очаги пораженной костной ткани. Назначают аскорбиновую кислоту, витамины группы В, особенно кальция пантотенат.
Профилактика Ретикулеза (ретикулогистиоцитоза, нелипидного ретикулоэндотелиоза, болезни Абта-Леттерера-Сиве):
Профилактика болезни Абта-Леттерера-Сиве сводится к охране беременной женщины от различпых вредных экзогенных воздействий. Прежде всего следует избегать ионизирующего облучения и вирусных инфекций, которые могут оказать неблагоприятное влияние на плод и способствовать нарушению регуляторных механизмов, контролирующих рост и размножение ретикулогистиоцитарных клеток.
Прогноз неблагоприятный при поражении висцеральных органов, костной системы и других тканей. При встречающихся иногда исключительно кожных формах болезни комплексная терапия с использованием глюкокортикоидов приводит к выздоровлению. После наступления клинико-гематологической и рентгенологической ремиссии из-за возможности обострения болезни, особенно при интеркуррентных заболеваниях, дети должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Ретикулез (ретикулогистиоцитоз, нелипидный ретикулоэндотелиоз, болезнь Абта-Леттерера-Сиве):
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Ретикулеза (ретикулогистиоцитоза, нелипидного ретикулоэндотелиоза, болезни Абта-Леттерера-Сиве), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .
Группа системных заболеваний ретикулоэндотелиальной ткани (сетчатого и внутреннего слоев) с вовлечением в патологический процесс кожи и слизистых оболочек называется ретикулезами кожи. Эти заболевания сами являются составной частью большой группы гемодермий (лейкозов). Ретикулез кожи может проявляться как первично, так и вторично, т. е. может начинаться с изменений в коже с последующим вовлечением в процесс органов кроветворения или кожа поражается вторично после появления очагов поражения в кроветворных органах.
Что провоцирует / Причины Ретикулеза кожи:
Причины и механизм развития ретикулезов (как разновидности лейкоза) до конца не изучены, существует много теорий на этот счет: инфекционная теория, по которой ретикулезы относят к опухолевым процессам; хромосомная; вирусная; теории, придающие значение экзогенным и эндогенным факторам.
Патогенез (что происходит?) во время Ретикулеза кожи:
Выделено две группы ретикулогемобластозов, причем сам термин "ретикулогемобластоз" указывает на связь ретикулезов и с органами кроветворения, и с ретикулогистиоцитарной системой самой кожи.
Первая группа ретикулогемобластозов объединена под общим названием "лейкозы кожи", или "гемодермия". Сюда включены кожные проявления при острых и хронических лейкозах, эритремии, миеломной болезни. При лейкозах в 20-30% случаев имеются патологические изменения на коже, которые чаще развиваются на фоне типичных для лейкозов изменений крови, являясь вторичными по отношению к основному заболеванию.
Вторую группу, которая называется "ретикулодермии", образуют подгруппы ретикулогранулематозы (грибовидный микоз, лимфогранулематоз, саркоидоз) и ретикулезы кожи (первичный ретикулез кожи, ретикулосаркоматоз кожи и ан-гиоретикулез Капоши). Эти заболевания вполне самостоятельны, так как достаточно очерчены клинико-морфологи-чески, цитологически, гистохимически, иммунологически и эволюционно. Относительно часто в дерматологической практике встречаются следующие заболевания группы ретикулезов: первичный ретикулез кожи, ретикулосаркоматоз Готтрона, ангиоретикулез Капоши, или множественная геморрагическая саркома; грибовидный микоз, саркоидоз и кольцевидная гранулема.
Симптомы Ретикулеза кожи:
Это ретикулез, возникающий преимущественно в коже. Очаги поражения в кроветворных органах или вне их исследованиями не выявляются, хотя можно предположить, что у таких больных они имеются. Заболевание начинается исподволь с возникновения ретикулезных очагов на любых участках кожного покрова. Первичный ретикулез кожи может напоминать бляшечную форму парапсориаза, папулезные элементы. Все клинические формы характеризуются длительным, относительно доброкачественным течением (может длиться годами и десятилетиями). Иногда и ремиссии могут быть многолетними.
Болезнь иногда протекает злокачественно. В таких случаях у больных на коже возникают папулезные, бляшковидные и опухолевидные образования, имеющие склонность к распаду. С течением времени идет последовательное вовлечение в патологический процесс лимфатических узлов и внутренних органов. Заболевание имеет острое течение, бывает, что через несколько месяцев наступает летальный исход. При исследовании патологически измененных тканей обнаруживаются атипические клетки. Поэтому гистологическое исследование в диагностике первичного ретикулеза кожи имеет основное значение.
Первичный ретикулез и ретикулосаркоматоз кожи являются различными формами единого процесса. Этим процессом является злокачественная пролиферация ретикулогистиоци-тарной системы кожи. Об этом свидетельствуют клинические, цитологические и гистологические данные. Ретикулосаркома-тоз кожи отличается большой злокачественностью. В сравнении с первичным ретикулезом кожи опухолевая прогрессия проявляется на более ранних этапах заболевания. Болеют чаще женщины, в основном в период климакса. Процесс длительное время захватывает кожу и слизистые оболочки, а в дальнейшем не путем метастазирования, а аутохонно поражает внутренние органы.
Начинается ретикулосаркоматоз с того, что в коже образуются глубоко лежащие множественные плотные узлы довольно крупного размера (с лесной орех). Кожа над этими узлами имеет синюшно-фиолетовый цвет. Обычно эти опухоли не изъязвляются. Может повышаться температура. Кровь и костный мозг в начале заболевания не изменены. На более поздних этапах в крови количество лейкоцитов уменьшается, обнаруживаются молодые формы, а в стерильном пунктате - ретикулярные клетки. Иногда перед смертью опухоли могут внезапно исчезнуть, оставив только пигментацию. Больные погибают при явлениях кахексии.
- Ангиоретикулез капоши, или множественная геморрагическая саркома
Заболевание считается опухолевым процессом, который исходит из элементов околососудистой ретикулогистиоцитарной ткани, в первую очередь кожи. Но единого мнения о сущности ангиоретикулеза Капоши не существует.
Клинически болезнь проявляется возникновением на конечностях (руках и ногах), но чаще в области стоп и голеней синевато-фиолетовых пятен. Постепенно эти пятна инфильтрируются, образуя диски круглой или овальной формы, а также узлы, имеющие шелушащуюся поверхность. В некоторых случаях в начале заболевания появляются папулы, как при красном плоском лишае. Происходит постепенное увеличение опухолей, которые становятся размерами с лесной или грецкий орех. Консистенция опухолей плотноватая, эластичная или тестоватая, при надавливании на них возникают болезненные ощущения. Нередко наблюдается пронизывание опухолей телеангиоэктазиями. Узлы могут рассасываться. В этих случаях на их месте остаются пигментированные вдав-ления, напоминающие рубцы.
Заболевание может длиться годами. Но через несколько лет узлы распространяются по всему телу, появляется слоновость конечностей, увеличиваются лимфатические узлы, происходит переход процесса в истинный саркоматоз с метастазами в кости, легкие, печень и др.
У больных в таких случаях повышается температура, появляются кровохарканье, кровавый понос, и на фоне кахексии наступает летальный исход.
- Пигментная крапивница, мастоцидоз, или тучноклеточный ретикулез
Это доброкачественный ретикулез. Проявляется возникновением на коже туловища, волосистой части головы темно-бурых или коричневых пятен размером с чечевицу. Для этого заболевания характерен симптом Унны, который выражается в набухании пятен при трении их полотенцем. Этот симптом лежит в основе дифференциальной диагностики ретикулеза, который дифференцируют с псориазом, сифилисом, пигментными пятнами. В очень редких случаях наблюдается злокачественная форма тучноклеточного ретикулеза, когда поражаются кости, печень, селезенка, лимфатические узлы. При этой форме исход заболевания летальный.
Лечение Ретикулеза кожи:
Наиболее эффетивными препаратами являются цитостатики (дипин, фосфазин, фопурин, фотрин, проспидин). В некоторых случаях цитостатики сочетают с кортикостероидными гормонами.
- Ангиоретикулез капоши, или множественная геморрагическая саркома
Показано хирургическое удаление отдельных опухолей и рентгенотерапия, применяют цитостатики.
- Пигментная крапивница, мастоцидоз, или тучноклеточный ретикулез
В большинстве случаев болезнь лечится с трудом. Применяют антигистаминные средства, кортикостероиды. Вторичные ретикулезы, или симптоматические ретикулезы наблюдаются при лимфолейкозах, лимфогранулематозе. В этих случаях кожные симптомы нехарактерны и проявляются в виде эритем, геморрагических пятен и др. Если гематологом поставлен диагноз лейкоза или во внутренних органах обнаруживается первичный очаг, то это указывает на вторичный ретикулез. Диагноз ставится и на основании результатов биопсии кожи.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Ретикулез кожи:
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Ретикулеза кожи, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .
Читайте также: