Расщелина верхней губы при ринолалии

Обновлено: 19.04.2024

В большинстве своём папы и мамы считают, что к ринолалии относятся только те случаи, когда у ребёнка так называемые «волчья пасть» (врождённое расщепление твёрдого и мягкого нёба) или «заячья губа» (расщепление губы и верхней челюсти). Но понятие «ринолалия» (в простонародье – «гнусавость») намного шире. Постараемся осветить это явление как можно подробнее.

1. Что такое ринолалия?

С научной точки зрения ринолалия – это изменение тембра голоса, которое сопровождается искажением звукопроизношения, обусловленное нарушением резонаторной функции носовой полости. В результате этих нарушений, воздушная струя идёт «не тем путём», и звуки приобретают «гнусавый» оттенок:

Воздушная струя может направляться в нос практически на всех звуках речи. В этом случае говорят оботкрытой ринолалии (это те самые «волчья пасть», «заячья губа», либо расщелины нёба и губы в результате черепно-лицевых травм);
Во время фонации воздух идёт только через ротовую полость, даже при произнесении носовых звуков. Тогда мы имеем дело с закрытой ринолалией(она наступает в результате нарушения проходимости полости носа или носоглотки: аденоидные разрастания, искривление носовой перегородки, черепно-лицевые травмы и т.д.). Этот дефект в логопедии ещё имеет название ринофония(палатофония).
Есть ещё смешанная Это, когда при носовой непроходимости имеется также недостаточный нёбно-глоточный затвор. В этом случае понижается носовой резонанс (для носовых фонем [н], [н'], [м], [м']), при одновременном искажении остальных фонем языка (не носовых!), тембр которых становится как при открытой ринолалии.

2. Врождённая открытая ринолалия

Общий признак открытой ринолалии: проход в носовую полость по тем или иным причинам открытый (ротовая и носовая полость представляет собой как бы единое целое), вследствие чего большинство звуков произносится с носовым оттенком. Чаще всего это встречается при врожденной расщелине верхней губы, твёрдого и мягкого неба.

Врождённые дефекты верхней губы:

- скрытая расщелина верхней губы без деформации кожно-хрящевого отдела носовой полости;

- скрытая расщелина верхней губы с деформацией кожно-хрящевого отдела носовой полости;

- неполная расщелина верхней губы без деформации кожно-хрящевого отдела носовой полости;

- неполная расщелина верхней губы с деформацией кожно-хрящевого отдела носовой полости;

- полная расщелина верхней губы с деформацией кожно-хрящевого отдела носовой полости.

Врождённые дефекты твёрдого нёба:

- неполная расщелина твёрдого нёба;

- полная расщелина твёрдого нёба;

- сумбукозная (скрытая) расщелина твёрдого нёба.

Врождённые дефекты мягкого нёба:

- раздвоение маленького язычка-увула (uvula);

- отсутствие маленького язычка-увула (uvula);

- сумбукозная (скрытая) расщелина мягкого нёба

Полные односторонние расщелины:

- полная односторонняя расщелина альвеолярного отростка и переднего отдела твердого нёба;

- полная односторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и переднего отдела твердого нёба;

- полная односторонняя расщелина альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба;

- полная односторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба.

Полные двусторонние расщелины:

- полная двусторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и переднего отдела твёрдого нёба;

- полная двусторонняя расщелина альвеолярного отростка и переднего отдела твердого нёба;

- полная двусторонняя расщелина альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба;

- полная двусторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба.

Все вышеперечисленные дефекты в строении речевого аппарата ребёнка не заметить трудно. Единственно сложной для диагностики является сумбукозная (подслизистая) расщелина: это когда ротовая и носовая полость отделены друг от друга только тонкой слизистой оболочкой (плёнкой). Для выявления этой расщелины необходимо делать пробу, при которой особое внимание следует обратить на заднюю поверхность мягкого нёба. При утрированном произнесении звука [а] (с широко открытым ртом!), слизистая нёба втягивается вверх в виде треугольника, она истончена и имеет более бледную (беловатую) окраску.

3. Врождённая открытая ринолалия и сопутствующие ей нарушении

У ребёнка-ринолалика очень своеобразное положение языка в ротовой полости. Можно наблюдать, как весь язык оттянуто назад (он словно «западает» в горло), при этом корень и спинка языка высоко «вздёрнуты», что обусловлено повышенным тонусом мышц в этих частях языка. В то же время кончик языка обычно развит плохо, он вял (паретичен). Причина таких кардинальных изменений в языке в том, что дети с первых же дней жизни испытывают трудности при кормлении. И подобное положение языка является своеобразным приспособлением к патологическому состоянию носоглотки. Грудной ребёнок-ринолалик сосет корнем языка, сильно напрягая лицевую мускулатуру. В дальнейшем эти трудности сохраняются: малыш инстинктивно удерживает корень языка вверху, прикрывая им расщелину при питании и дыхании. Корень языка всё больше гипертрофируется (увеличивается), кончик языка становится ещё более слабым и пассивно оттягивается вглубь ротовой полости. Ребенку становятся доступны лишь элементарные, недифференцированные движения языка. Поэтому первые слова появляются у него очень поздно (в районе трёх лет), но понять их трудно из-за сильного искажения звуков и гнусавого оттенка голоса.

Значительные нарушения отмечаются и в мягком нёбе. Его движения неполноценны не только при речевой фонации, но и при актах жевания, глотания. Мягкое небо не выполняет свою основную функцию: оно не разделяет носовую и ротовую полости (невозможно его смыкание с задней стенкой глотки!).

Необходимо отметить, что осуществление вдоха через расщелину обуславливает частые простудные заболевания у таких детей. У них значительно нарушена вентиляция легких, отсюда - общая физическая ослабленность. Довольно часто у ринолаликов выявляется снижение слуха (на почве хронического отита, воспаления евстахиевой трубы, кохлеарного неврита).

Вследствие снижения слуха и дефектной артикуляции, у детей с открытой ринолалией наблюдается недоразвитие фонематического слуха (слуха на отдельные звуки языка), что приводит, в свою очередь, к трудностям в овладении звуковой структурой слов. Это тянет за собой недоразвитие лексико-грамматического строя речи и завершается заключительным аккордом - общим недоразвитием речи (ОНР), проще говоря - значительным отставанием в речевом развитии. Отсюда: страх речи, речевой негатив, неврозы и прочий «букет» сопутствующих заболеваний уже в раннем возрасте.

При врождённой органической ринолалии взаимодействие мышц всего периферического отдела речедвигательного аппарата не согласовано. Отмечаются нарушения в артикуляционной и мимической мускулатуре: насильственные, утрированные движения. Наблюдаются синкинезии как в речевом аппарате, так и в мышцах рук. В ряде случаев можно наблюдать тикообразные движения (подёргивания) лицевых мышц. Также нарушена синхронность во взаимодействии артикуляционного и дыхательного аппарата.

Речевое дыхание при ринолалии чаще всего поверхностное и учащенное. Речевой выдох неравномерен, он отрывист и может быть сделан посередине слова или фразы, отчего речь приобретает «рубленный» характер.

Мы уже говорили, что при органической открытой ринолалии все звуки произносятся с носовым оттенком. Больше всего страдают гласные звуки, так как для них требуется самый сильный небно-глоточный затвор. Артикуляция согласных звуков отодвигается к корню языка, звуки искажаются, приобретают хрипловатый (гортанный) оттенок. Для речи ринолалика характерно большое количество замен звуков, причем звуки-заменители также являются искаженными. Наиболее часто нарушается произношение согласных звуков, требующих высокого ротового давления: взрывных [п], [б], [т], [д]; губно-зубных [в], [ф], всех свистящих и шипящих, соноров [л], [р]. На постановку звуков у ребёнка-ринолалика уходит не один год.

4. Хирургическое лечение детей с открытой ринолалией.

Открытая врождённая ринолалия требует комплексного медико-педагогического и ортодонтического подходов. На самых ранних этапах требуется ортодонтическое закрытие дефекта твёрдого и мягкого нёба временным обтуратором. Мягкий резиновый обтуратор особенно нужен при кормлении ребёнка. Жесткий обтуратор изготавливается индивидуально и носится ребёнком вплоть до хирургического закрытия дефекта дна носовой полости и нёбной занавески. Он снимается примерно за 14 дней до планируемой операции. Хирургическое лечение ринолалии проводятся в несколько этапов.

Хейлопластика (операция по восстановлению верхней губы) и уранопластика (операции по восстановлению целостности дна носовой полости), показаны даже новорожденным. Но! Существует ряд противопоказаний для их проведения в столь раннем возрасте (анемия, пневмония, ОРВ, внутриутробная гипотрофия, родовые травмы, асфиксии, недоношенность, врожденные пороки сердца, спинномозговая грыжа, свищи в пищеварительном тракте, гипоплазия, аплазия легких, наличие других тяжелых пороков развития).

Методы уранопластики различны. Щадящая уранопластика проводится детям от полутора лет, при условии отсутствия противопоказаний (см. выше).

Наиболее удачный путь к восстановлению анатомического строения носоглотки, - это радикальная уранопластика. Она достаточно травматична и сложна в техническом исполнении. Детям от 3 до 5 лет с её помощью корректируют несквозные расщелины, а в возрасте 5-6 лет - сквозные расщелины (односторонние и двусторонние). Не рекомендуется проводить радикальную уранопластику в раннем детском возрасте (до 3-х лет), поскольку это хирургическое вмешательство часто провоцирует медленный рост нижней челюсти.

Уранопластика по методу А. А. Лимберга наиболее эффективна для исправления дефекта «волчья пасть». По этой методике формирование целостности неба происходит за счет слизисто-надкостничных лоскутов, и тканей мягкого неба. Часть элементов данной методики используется при проведении менее травматичных методов уранопластики. В своем классическом виде метод Лимберга не применяется у детей раннего возраста.

5. Приобретённая открытая ринолалия (ринофония).

Приобретенная открытая ринолалия (ринофония), - следствие осложнений после удалении нёбных миндалин (тонзиллэктомии), операций на горле, гортани и носоглотке (опухоли, полипы и т.д.); остаточные явления после ожогов и травм горла, гортани и носоглотки. Результатами всего этого могут быть:

- рубцы мягкого нёба;

- парезы, параличи мягкого нёба;

- укорочение мягкого нёба;

- свищи и расщелины мягкого и твёрдого нёба

В результате, мягкое нёбо при произнесении звуков сильно отстает от задней стенки глотки, оставляя значительную щель, оно не в состоянии выполнять функцию клапана и не способно перекрыть путь воздуха, в результате чего значительная его часть попадает в носовую полость. Одним словом, всё очень похоже на врожденную органическую ринолалию.

6. Функциональная открытая ринолалия (ринофония)

Такая форма ринолалии может быть при истерии. В этом случае возникает временная стрессовая гнусавость, обусловленная приходящими истерическими параличами.

Функциональная открытая ринолалия (ринофония) может иметь место после преодоленной органической открытой ринолалии. Уранопластика проведена, подвижность мягкого нёба восстановлена, а голос всё равно «гнусавый»! В таком случае мягкое небо опущено уже «по привычке». И эту привычку надо убирать с помощью комплексных логопедических занятий.

Функциональная открытая ринолалия встречается гораздо реже, чем органическая.

7. Закрытая ринолалия (ринофония)

Закрытая ринолалия (ринофония) — следствием нарушения проходимости носовых ходов (полипы, искривления носовой перегородки, хронический ринит). В этом случае страдает только оттенок голоса, но произносительная и фонетическая стороны речи остаются сохранными. Закрытая ринолалия (ринофония) образуется при пониженном физиологическом носовом резонансе во время произношения фонем. При этом звуки [м], [м'], [н], [н’] звучат, соответственно, как [б], [б'], [д], [д’]. Одним из внешних признаков закрытой ринолалии (ринофонии) является постоянно открытый рот у ребёнка.

Другими словами, причинами закрытой ринолалии (ринофонии) являются органические изменения в носовой или носоглоточной области или функциональные расстройства носоглоточного затвора. В связи с этим выделяют:

- органическую закрытую ринолалию (ринофонию);

- функциональную закрытую ринолалию (ринофонию).

Закрытая органическая ринолалия подразделяется на

Закрытая органическая ринолалия (задняя) может являться следствием аденоидных разращений, которые закрывают:

- верхний край хоан;

- половину хоан или одну из них;

- обе хоаны с заполнением всей носоглотки аденоидной тканью.

Закрытая органическая ринолалия (задняя) может развиться вследствие сращения мягкого нёба с задней стенкой глотки после воспалений, иногда – из-за носоглоточных полипов, фибром или иных носоглоточных опухолей. Очень редко встречается врождённая хоанальная атрезия, которая полностью отделяет носоглоточную полость от носовой.

Закрытая органическая ринолалия (передняя) наблюдается:

- при значительном искривлении носовой перегородки;

- при наличии полипов в носу;

- при сильном насморке.

Она может быть преходящей (при воспалительном отёке слизистой носа во время насморка, аллергического ринита) и длительной (при хронической гипертрофии слизистой носа, при полипах, при искривлении носовой перегородки, при опухолях носовой полости). Передняя закрытая ринолалия, другими словами – это непроходимость носовых полостей.

Закрытая функциональная ринолалия (ринофония) очень часто встречается у детей. Её ещё называют привычной закрытой ринофонией. У ребёнка узкие носовые ходы, он подвержен частым простудным, аллергическим заболеваниям, слизистая его носа периодически воспаляется. Но даже когда все вышеперечисленные симптомы устранены и носовые ходы вроде бы свободны, ребёнок продолжает «гнусавить»: он привык к тому, что нос «забит». При функциональной ринофонии тембр назальных (носовых) и гласных звуков может быть нарушен даже сильнее, чем при органических формах ринолалии (ринофонии).

8. Какая ринолалия (ринофония) у ребёнка?

Определить, какая у ребёнка ринолалия (ринофония): закрытая или открытая, можно:

на слух (не услышать «гнусавый» оттенок голоса довольно сложно, а уж не заметить явную расщелину губы или нёба – тем более!);
с помощью зеркала.

На последнем способе остановимся подробнее. Если при произнесении гласных звуков (а, у, о, и), поднесённое к носу зеркало запотевает – значит, у ребёнка - открытая гнусавость. Если при произнесении слов с носовыми звуками (мама, мина, машина и т.д.) поднесённое к носу зеркало не запотевает - закрытая.

9. Как отличить парез (паралич) мягкого нёба от функциональной гнусавости?

Важно отграничить парез (паралич) мягкого неба от функциональной (привычной) гнусавости. Сделать это можно следующими способами:

- Ребенок широко открывает рот. Логопед (родитель) нажимает шпателем (черенком ложки) на корень языка. Если мягкое небо рефлекторно поднимается к задней стенке глотки, можно говорить о функциональной гнусавости, если же нёбо остается неподвижным, не остаётся сомнения, что гнусавость органического происхождения (парез, либо паралич мягкого неба).

- Ребенок лежит на спине и произносит какую-то фразу в этом положении. Если гнусавость исчезает, значит, можно предположить парез (паралич) мягкого неба (гнусавость исчезает вследствие того, что при положении на спине мягкое небо пассивно припадает к задней стенке глотки).

Литература: А.Г. Ипполитова «Открытая ринолалия» - Москва «Просвещение» 1983; М.Ф. Фомичева «Воспитание у детей правильного произношения» Москва «Просвещение» 1989

Специалист приемной комиссии свяжется с Вами
в ближайшее время в рабочие часы с Пн-Вс с 9:00-21:00 МСК

Перезвоните мне

Ваш персональный менеджер: Валерия
Ответственная и отзывчивая! 😊

Ожидайте

Специалист свяжется с Вами сразу в рабочее время, ежедневно с 10:00 - 19:00 МСК

Перезвоните мне

Ринолалия — нарушение речевых функций, вследствие расщелин верхней губы, твердого неба, приводящее к искажению артикуляции звуков, нарушениям фонации.

Бесплатные занятия с логопедом

Бесплатный курс ИКТ для детей

Ринолалия — нарушение речевых функций, вследствие расщелин верхней губы, твердого неба, приводящее к искажению артикуляции звуков, нарушениям фонации. Нарушение тембра голоса и фонетической стороны речи, обусловленное аномалиями строения артикуляторного аппарата. Диагностика включает обследование отоларинголога, челюстно-лицевого ортопеда, логопеда.

Ринолалию следует отличать от дислалии. При ринолалии постоянный выраженный назальный оттенок голоса, фонетические нарушения затрагивают как согласные, так и гласные звуки.

Классификация

Открытая. Наблюдается при неполном разделении или отсутствии преграды между носовой и ротовой полостью, когда звук проникает через ротовую носовую полости.
Закрытая. Наблюдается при наличии препятствий в полости носа, либо в носоглотке. В зависимости от места расположения анатомического препятствия выделяют переднюю и заднюю закрытую ринолалию. Характерным является пониженный физиологический носовой резонанс.
Смешанная. Наблюдается при недостаточном разделении носовой и ротовой полости и наличии анатомических препятствий. Характерна гнусавость и отсутствие носовых звуков.

Перечисленные виды ринолалии могут быть функциональной или органической природы.

Виды ринолалии (схема)

Открытая ринолалия

Нарушается тембр согласных и гласных «А», «И», «У». При постановке заключения используются пробы:

проба Гутцмана (ребенку предлагают пропеть гласные «А», «И», при этом пальцами логопеда то зажимаются, то разжимаются носовые ходы — в результате звук «И» слишится глуше, под пальцами чувствуется вибрация);
проба с использованием фонендоскопа (ребенка просят произнести гласные «И», «У» — в «оливе» слышится непонятный гул).

Функциональная открытая ринолалия возникает после операций по поводу аденоидита или после постдифтерийного пареза и характеризуется слабым подъемом мягкого неба.

Органическая открытая ринолалия:

приобретенная (патология языкоглоточного и блуждающего нервов, травмы, давления опухолевидных образований);
врожденная (этиология: расщипление мягкого или твердого небе, укорочение мягкого неба).

Виды врожденных расщелин неба

отсутствие небно-глоточного затвора;
непонимание ребенком разницы между носовым и ротовым звучанием голоса;
модификация локализации и способа артикуляции звуков из-за аномалии, сниженного мышечного тонуса.
гипертонус мимических мышц.

Логокоррекция при открытой ринолалии

Результативность проводимых мероприятий зависит от анатомо-физиологического состояния рото-носовой области и комплексности медицинских и психолого-педагогических мер.

Цель дооперационного логовоздействия состоит в том, чтобы предупредить возможные вторичные отклонения в психофизическом развитии ребенка, такие как устные аграмматизмы, бедный лексический запас в дошкольном возрасте и специфические ошибки при чтении и на письме в школьном. В ходе коррекции широко используются упражнения на активизацию коры больших полушарий, игры на развитие фонематического слуха, логоритмика, приемы арттерапии, семейная психотерапия.

Закрытая ринолалия

Делится на функциональную (мягкое небо при произнесении носовых сонор приподнимается, заслоняя доступ воздуха в носоглотку) и органическую (анатомическая непроходимость в новой полости).

Этапы логопедической работы при закрытой ринолалии

Начальный. Дифференциация носового и ротового выдоха, выработка краткого и длительного носового выдоха.
Постановочный. Постановка и автоматизация фонем «М», «Мь», «Н», «Нь».
Заключительный. Работа над голосообразованием и звучностью гласных звуков. Дифференциация согласных по назальности и неназальности изолированно, в слогах, словах, предложении и тексте.

Смешанная ринолалия

Объединяет причины и комбинирует симптоматику предыдущих 2-х видов ринолалии.

В целом прогноз благоприятный. Однако ускорить положительную динамику можно путем включения родителей в процесс коррекции с последующей интеграцией и социализацией ребенка-ринолалика.

Работа по преодолению последствий ринолалии

Вследствие органического происхождения нарушения, часто требуется оперативное вмешательство. Коррекционной работой занимается логопед. Логопедическая коррекция включает дооперационный и послеоперационный периоды. Работа в каждом периоде направлена на решение имеющихся проблем:

Ринолалия – расстройства артикуляции и голосообразования, обусловленные дефектами строения и функционирования речевого аппарата. Ринолалия характеризуется грубыми искажениями звукопроизношения, назализацией согласных и гласных звуков, вторичным нарушением фонематических процессов и письменной речи, недоразвитием лексико-грамматической стороны речи. Диагностическое обследование при ринолалии включает консультацию отоларинголога, челюстно-лицевого хирурга, логопеда для выявления анатомических и функциональных дефектов артикуляционного аппарата и степени нарушения всех сторон речи. С целью преодоления ринолалии может проводиться хирургическое, физиотерапевтическое, ортодонтическое лечение; психотерапия, логопедическая работа.

Общие сведения

Ринолалия - искажение звукопроизношения и тембра голоса вследствие нарушения нёбно-глоточного смыкания. Ринолалия встречается с частотой 1 случай на 760 человек. Некоторые авторы рассматривают ринолалию как форму механической дислалии, однако общепринятым в современной логопедии является выделение ринолалии в самостоятельное нарушение речи. Для обозначения ринолалии в литературе иногда используются термины «гнусавость» или «ринофония», однако оба этих понятия недостаточно полно отражают суть речевого нарушения, поскольку указывают лишь на специфическое нарушение голоса (назализацию), в то время как при ринолалии страдает артикуляционная и акустическая сторона речи.

Многообразие и сложность расстройств, лежащих в основе ринолалии, обусловливают необходимость участия в ее преодолении специалистов в области хирургической стоматологии, ортодонтии, отоларингологии, логопедии, психологии.

Причины ринолалии

По времени возникновения открытая органическая ринолалия может быть врожденной или приобретенной. Врожденная открытая ринолалия встречается у детей с расщелинами мягкого и твердого нёба («волчьей пастью»), расщеплением альвеолярного отростка верхней челюсти и верхней губы («заячьей губой»), укорочением мягкого нёба, раздвоением или отсутствием маленького язычка, скрытыми (субмукозными) расщелинами твердого нёба. Причинами врожденных расщелин лица может служить заражение беременной на ранних сроках гестации токсоплазмозом, гриппом, краснухой, паротитом и др. инфекциями; контакт с ядохимикатами и другими вредными веществами, курение, употребление наркотиков и алкоголя во время беременности, стрессы, эндокринные нарушения у будущей мамы. Критическим периодом для формирования расщелин лица служит 7-8 неделя эмбриогенеза.

Приобретенная открытая органическая ринолалия возникает в результате рубцовых деформаций, травматической перфорации нёба, параличей и парезов мягкого нёба, обусловленных ранением или опухолевой компрессией языкоглоточного или блуждающего нервов.

Случаи открытой функциональной ринолалии встречаются после удаления аденоидов или при постдифтерийных парезах мягкого неба. При этом наблюдается недостаточный подъем мягкого неба и неполное нёбно-глоточное смыкание при фонации.

Причинами закрытой органической ринолалии выступают различного рода анатомические изменения в носовой полости или носоглотке. Передняя закрытая ринолалия может быть связана с наличием искривления носовой перегородки, полипов носа, гипертрофии слизистой, опухолей полости носа. Задняя закрытая ринолалия вызывается аденоидами, полипами, фибромами носоглотки, ростом непарной глоточной миндалины и т. д.

Закрытая функциональная ринолалия возникает при гипертонусе мягкого неба, препятствующем выходу воздушной струи через нос. Данное состояние может развиваться вследствие аденоидэктомии, неврологических нарушений, а также на фоне копирования гнусавой речи окружающих.

Классификация

Механизм развития ринолалии связан с нарушением взаимодействия носовой полости и ротоглотки. В зависимости от особенностей этого нарушения принято выделять открытую и закрытую форму ринолалии. С учетом возможных причин (анатомических дефектов или нарушения функции речевого аппарата) каждая из форм может быть органической и функциональной.

Симптомы ринолалии

При открытой органической ринолалии, обусловленной врожденными расщелинами лица, с первых дней жизни у ребенка страдают жизненно-важные функции питания и дыхания. При кормлении ребенка молоко вытекает через нос, поэтому новорожденный недостаточно набирает массу тела и недополучает необходимые питательные вещества. Вдыхаемый воздух не успевает достаточно согреться в носовых ходах, т. к. через расщелину сразу поступает в нижние дыхательные пути. Дети с небными расщелинами и открытой ринолалией предрасположены к возникновению гипотрофии, отита, евстахиита, бронхита, пневмонии. Врожденные небные расщелины часто сочетаются с неправильным прикусом.

Состояние интеллекта у детей с открытой ринолалией может быть различным – от нормы до ЗПР и олигофрении различной степени. Часто у детей наблюдаются неврологические знаки: нистагм, птоз, гиперрефлексия.

Долингвистический период у детей с ринолалией протекает аномально: обращает внимание отсутствие модулированного и разнообразного лепета, тихая или беззвучная артикуляция звуков. Речевое развитие при ринолалии также запаздывает: первые слова ребенок нередко произносит после 2-х лет. Речь невнятная, невыразительная и непонятная для окружающих.

При открытой органической ринолалии грубо нарушается артикуляция звуков и звукопроизношение. Корень языка постоянно находится в приподнятом положении, а кончик языка – в пассивном, опущенном, в связи с чем большая часть согласных приобретает «заднеязычный» оттенок и напоминает звук [х]. При открытой ринолалии все звуки имеют сильный носовой (назальный) оттенок, между собой практически не дифференцируются; голос становится глухим и тихим.

Стремясь произносить звуки более внятно, дети напрягают мимическую мускулатуру, мышцы губ, языка и крыльев носа, что приводит к возникновению гримас и еще больше ухудшает общее впечатление от речи.

Неточная артикуляция и искаженное звучание звуков сопровождается вторичным нарушением слуховой дифференциации и фонематического анализа, приводя к нарушениям письменной речи – дисграфии и дислексии. Ограничение речевых контактов у детей с ринолалией приводит к недостаточной сформированности словарного запаса и грамматической стороны речи, т. е. ОНР.

Если ребенок с открытой органической ринолалией осознает и переживают свой дефект, это вызывает у него развитие вторичных психических наслоений: замкнутости, раздражительности, застенчивости.

При открытой функциональной ринолалии страдает, главным образом, звукопроизношение гласных; согласные звуки остаются сохранными ввиду достаточного нёбно-глоточного смыкания.

Закрытая органическая ринолалия сопровождается нарушением произношения носовых звуков ([м], [м'], [н], [н']), заменой [м] на [б], [н] на [д]. При этом также страдает тембр голоса; из-за невозможности носового дыхания дети вынуждены дышать ртом. Дети с закрытой органической ринолалией склонны к простудным заболеваниям, развитию астенического синдрома. При закрытой функциональной ринолалии голос приобретает тусклый, неестественный, мертвый оттенок.

Диагностика ринолалии

Обследование детей и взрослых с ринолалией многопланово и проводится различными специалистами: отоларингологом, челюстно-лицевым хирургом, ортодонтом, неврологом, фониатром, логопедом, дефектологом, психологом. Наиболее важными инструментальными исследованиями, позволяющими выявить причины ринолалии, служат рентгенография носоглотки, риноскопия, фарингоскопия, электромиография и др.

При логопедическом обследовании больного с ринолалией основное внимание уделяется оценке строения и подвижности артикуляционного аппарата, физиологического и фонационного дыхания, нарушений голоса. Для выявления открытой ринолалии используется проба Гутцмана – произнесение гласных [а] и [и] с попеременным закрытием и открытием носовых ходов. При зажатых ноздрях звуки заглушаются, одновременно логопед ощущает пальцами сильную вибрацию крыльев носа.

Затем исследуется звукопроизношение всех гласных и согласных звуков, просодическая сторона речи, фонематические процессы, состояние лексики и грамматики; у школьников – состояние чтения и письма. На основании медицинской диагностики и обследования устной речи намечается план лечебной и коррекционно-педагогической работы при ринолалии.

Коррекция ринолалии

При органических формах ринолалии требуется устранение анатомических дефектов: изготовление глоточного обтуратора, хирургическая коррекция деформаций лица (уранопластика, велофарингопластика, хейлопластика), аденотомия, полипотомия носа, септопластика, удаление новообразований глотки и пр. Главная роль в лечении функциональной ринолалии принадлежит физиотерапии и психотерапии. Медицинское воздействие дополняется дифференцированной логопедической работой. Особенности коррекционного процесса рассмотрим на примере ринолалии при нёбных расщелинах.

Логопедические занятия по коррекции открытой органической ринолалии проводят в до- и послеоперационной периоде. До операции проводится артикуляционная гимнастика, дыхательная гимнастика, логопедический массаж (пальцевой массаж фрагментов твердого нёба и вибрационный массаж мягкого нёба). На этом этапе необходимо работать над постановкой и автоматизацией доступных звуков (при сохранении их назального оттенка), развивать силу и гибкость голоса, расширять словарь ребенка, воспитывать слуховое внимание и фонематический слух и т. д.

Целью послеоперационной работы по коррекции ринолалии служит закрепление достигнутых навыков в новых анатомических условиях. С этой целью проводится массаж послеоперационных рубцов нёба, развитие полноценного нёбно-глоточного смыкания, выработка дифференцированного ротового и носового выдоха, коррекция звукопроизношения, устранение назального оттенка голоса, ликвидация пробелов в лексико-грамматическом строе и фразовой речи.

Прогноз и профилактика ринолалии

Функциональная ринолалия, как правило, имеет благоприятный прогноз и устраняется с помощью фониатрических упражнений и логопедических занятий. Эффективность преодоления органической ринолалии во многом определяется результатами хирургического лечения, сроками начала и полнотой логопедической работы.

Профилактика ринолалии заключается в предупреждении возникновения и своевременном устранении анатомических дефектов и функциональных расстройств речевого аппарата.

Расщелины лица формируются в раннем внутриутробном периоде вследствие спонтанных мутаций, провоцируемых биологическими, химическими или физическими тератогенными факторами. Помимо эстетического дефекта внешности, у ребенка возникают множественные расстройства питания, речи, дыхания. Диагностика выполняется антенатально на УЗИ, постнатально с помощью КТ лицевой части черепа, орофарингоскопии, для уточнения причины патологии назначаются кордоцентез, амниоцентез, генетическое тестирование. Лечение расщелины лица предполагает разные типы пластических операций, помощь ортодонтов, логопедов, реабилитологов.

МКБ-10

Общие сведения

Частота встречаемости аномалий формирования лица — 0,6-1,6 случаев на 1000 новорожденных. Патология составляет 13% среди всех врожденных пороков, занимает среди них 2-3 место по распространенности. За последние 40 лет число больных возросло в среднем в 1,5-2 раза, что вызвано нарастанием числа тератогенных влияний, улучшением качества медицинской помощи, в результате чего такие дети имеют значительно большую ожидаемую продолжительность жизни. Расщелины лица — не только медицинская, но и социальная проблема, которая требует комплексных лечебных мероприятий.

Причины

Согласно схеме, предложенной в 1991 году белорусским генетиком Г.И. Лазюком с соавторами, в развитии врожденных аномалий строения лица участвуют экзогенные тератогенные влияния, эндогенные воздействия, которые включают мутации генетического материала и различные заболевания родителей. При комбинации этих факторов нарушается процесс эмбриогенеза, у плода деформируется лицевой скелет.

Точечные изменения генетического кода считаются самым частым этиологическим фактором, встречаются у 92-93% детей, имеющих расщелины. Оставшиеся 7-8% составляют грубые хромосомные аберрации, в том числе при синдромах Патау, Эдвардса, синдроме кошачьего крика. К возможным причинам повреждений генетического материала, сопровождающихся формированием расщелин лица, относят следующие:

Повреждение половых клеток. Биологическая неполноценность родительского материала при зачатии связана с неправильным образом жизни (курение, алкоголь, наркотические вещества), воздействием профессиональных вредностей, факторов экологии. Чем старше родители, тем выше риск формирования расщелины у ребенка.
Особенности течения беременности. Значимыми предпосылками порока развития являются: неправильное положение плода, опухоли матки, многоплодная беременность. Эти факторы мешают нормальному формированию скелета ребенка. Травмы живота в первые месяцы гестации также служат фактором риска.
Экстрагенитальные болезни матери. Риск развития врожденных пороков повышается, если у беременной есть эндокринные нарушения: сахарный диабет, гипотиреоз, гиперкортицизм. Костные аномалии могут провоцироваться анемией у материи и сопутствующей ей хронической внутриутробной гипоксией на ранних сроках гестации.
Химические факторы. Сильное тератогенное влияние оказывают яды (бензин, формальдегид, соли тяжелых металлов), лекарственные средства – цитостатики, кортикостероидные гормоны, избыточное потребление витамина А. Вероятность образования расщелины лица увеличивается, если беременная женщина страдает хроническим алкоголизмом, токсикоманией, наркоманией.
Биологические факторы. В группе риска находятся дети, матери которых во время беременности переболели краснухой, корью, ветряной оспой либо являются носителями цитомегаловируса, вируса простого герпеса. Изредка нарушения эмбриогенеза провоцируются инфицированием бактериями, простейшими.

Патогенез

Комбинированные поражения лица, неба и верхней губы возникают у зародыша со 2 по 7 неделю внутриутробного развития. В это время закладываются зачатки будущего лицевого черепа, лобные, верхнечелюстные, нижнечелюстные бугры. Если тератогенный фактор влияет на раннем сроке беременности, возможны массивные расщелины костей, мягких тканей, вплоть до несовместимых с жизнью состояний.

После 7 недели основы челюстно-лицевой зоны сформированы, поэтому влияние экзогенных факторов провоцирует не такие тяжелые поражения. На этом этапе у эмбриона появляются изолированные расщелины неба. Опасный срок продолжается до 10-11 недели внутриутробного развития — к этому времени лицевой череп ребенка уже сформирован, поэтому тератогенные факторы, влияющие в более поздние стадии гестации, не вызывают костных аномалий.

Классификация

С учётом этиологического фактора выделяют наследственные, экзогенные, мультифакториальные аномалии, однако в 25% случаев точные причины установить не удается. По степени тяжести бывают грубые летальные и нелетальные пороки. В практической педиатрии, как правило, используется классификация по анатомической локализации дефектов строения лицевого черепа, согласно которой выделяют:

Собственно расщелины лица: срединная, косая (колобома), поперечная (макростома).
Расщелины верхней губы: врожденная скрытая, врожденная неполная (с/без деформации носа), врожденная полная.
Расщелины неба: скрытые, полные, неполные.

Симптомы

Признаки расщелины лица выявляются сразу после рождения ребенка. Анатомические нарушения строения лицевого скелета различны и зависят от вида патологии. Наиболее типичные проявления аномалий развития лица у новорожденных: явное или скрытое расщепление с укорочением верхней губы, деформация кожно-хрящевого отдела носа, расщепление и укорочение неба.

Изменения лицевого скелета сопровождаются множественными функциональными расстройствами у новорожденного. Повреждения носа обуславливают нарушения дыхания, из-за деформации губ и отсутствия герметичности полости рта ребенок не может сосать материнскую грудь. Дефекты неба способствуют забрасыванию молока в верхние, а затем и нижние дыхательные пути.

Осложнения

При наличии расщелины лица непрогретый воздух вследствие ротового дыхания попадает в дыхательные пути, провоцируя назофарингиты, ларингиты, бронхиты. Воспаление носоглотки в 75% случаев осложняется евстахиитом и отитом, что приводит к стойкому снижению слуха у младенца. Аспирация пищи при сосании вызывает тяжелые пневмонии. Вследствие несостоятельности артикуляционного аппарата у ребенка отмечается слабый тихий крик, замедляется речевое развитие, развивается открытая ринолалия.

Большую опасность представляют нарушения потребления молока/смесей, из-за чего младенец недополучает нутриенты, отстает в физическом развитии, страдает от гиповитаминозов. По мере взросления беспокоят проблемы с прорезыванием зубов, аномалии прикуса, нарушения жевания. Вторичные функциональные осложнения появляются в раннем детстве и у дошкольников. Они включают снижение иммунитета, психоневротические проявления.

Диагностика

Врожденные аномалии лица в основном определяются еще в антенатальном периоде при плановом УЗ-скрининге беременной. При этом врач оценивает размеры и глубину поражения, чтобы заранее спланировать ход реконструктивной операции, скорректировать протокол ведения родов. При подозрении на сочетанные нарушения проводится амниоцентез, кордоцентез с последующей генетической диагностикой. В постнатальном периоде назначается полный комплекс обследований:

КТ лицевого черепа. Наиболее информативный метод для выявления деформаций костей и мягких тканей, определения степени их выраженности и глубины дефекта. Томография показывает сопутствующие патологии ЛОР-органов, которые зачастую сопровождают расщелины лица.
Риноскопия. Детальный осмотр носовой полости проводится для диагностики незаращения неба, искривления носовой перегородки, деформации хрящевой части наружного носа. При исследовании врач исключает атрезию хоан, которая может возникать при комбинированном варианте порока.
Орофарингоскопия. Обследование начинается с тщательного осмотра ротовой полости, в ходе которого педиатр диагностирует расщелины мягкого и твердого неба, деформацию альвеолярных отростков верхней челюсти. Затем врач изучает состояние глотки и миндалин.
Телерентгенография. Специальный метод диагностики рекомендован перед ортодонтической коррекцией. Он дает стоматологу детальную информацию про аномалии развития зубочелюстного ряда, показывает состояние прикуса, выявляет воспаления пародонта и другие осложнения. В комплексном обследовании метод дополняется ортопантомографией.

Лечение расщелин лица

Коррекция аномалий лицевого скелета представляет сложною задачу, требует участия неонатолога, ортодонта, челюстно-лицевого хирурга. При выявлении показаний к лечению новорожденного привлекают нейрохирурга, отоларинголога, генетика. На первом этапе (0-1 мес. жизни) обеспечивается тщательная диагностика порока и планирование операции, назначается поддерживающая терапия, подбирается оптимальный метод вскармливания. Комплексное лечение включает следующие этапы:

В грудном возрасте (1-12 месяцев) выполняют начальную ортодонтическую коррекцию съемными или несъемными начелюстными аппаратами. Хирургическая помощь включает первичную хейлопластику, хейлоринопластику, первый этап двухэтапной уранопластики. В этом периоде хирурги также проводят первичную коррекцию колобомы, макростомии.
В период раннего детства (1-3 года) продолжается ортодонтическое лечение, начинается логопедическое обучение ребенка для правильного формирования речи. Производится второй этап уранопластики, краниопластика, восстановление назоорбитальной области. При необходимости осуществляются костно-пластические реконструкции, дистракционный остеосинтез.
В дошкольном возрасте (3-7 лет) обеспечиваются повторные реконструктивно-восстановительные вмешательства, чтобы окончательно устранить видимый дефект, достичь максимально возможного эстетического результата. Проводятся речеулучшающие и слухоулучшающие операции. Для исправления прикуса используется различная ортодонтическая аппаратура.
В школьном возрасте выполняется остеопластика альвеолярного отростка для формирования правильного постоянного прикуса, зубы выравниваются брекет-системой. Повторную открытую ринопластику делают в подростковом периоде для улучшения симметричности и эстетики лица. По показаниям пациенту рекомендуют другие эстетические пластические операции.

Основной массив реабилитационных мероприятий планируется на ранний детский и дошкольный возраст, чтобы к моменту поступления в школу ребенок был максимально адаптирован, не имел грубых деформаций внешности. Родителям необходимо настроиться на продолжительное лечение, поскольку среднее число действий при расщелинах составляет около 4-7 операций, до 65 приемов у ортодонта, до 60 посещений детского психолога.

Прогноз и профилактика

Результаты лечения определяются локализацией расщелины, степенью повреждения артикуляционного аппарата, своевременностью проведения операции. В дальнейшем ребенку могут потребоваться услуги логопеда, психолога, реабилитолога. Профилактика заболевания включает медико-генетическое консультирование, исключение влияния тератогенных факторов при беременности, соблюдение родителями здорового образа жизни при планировании зачатия.

1. К вопросу детализации классификаций врожденной расщелины верхней губы и неба. Ю.С. Рогожина, С.И. Блохина// Проблемы стоматологии. — 2019.

2. Врожденные пороки развития лица, врожденные расщелины верхней губы и неба у детей (методические рекомендации)/ О.Ю. Ершова, Е.В. Меньшикова. — 2016.

3. Ортодонтия: учебное пособие для студентов стоматологического факультета, врачей-ортодонтов, врачей-интернов/ В.И. Куцевляк, А.В. Самсонов. – 2016.

4. Врожденные пороки развития челюстно-лицевой области у детей/ А.К. Корсак, Т.Н. Терехова, А.Н. Кушнер. — 2005.

Различные расстройства звукопроизношения являются одними из самых распространенных дефектов речи у детей дошкольного и школьного возраста. При этом ситуация с каждым годом становится все более острой, поэтому крайне важна своевременная диагностика речевых нарушений еще в дошкольный период, чтобы ребенок мог избавиться от всех своих проблем еще до поступления в школу.

Дефекты речи будут влиять не только на успеваемость ребенка. Проблема в том, что дети, у которых есть какие-либо проблемы со звукопроизношением, испытывают серьезные сложности в общении с окружающими людьми. Такая ситуация также может спровоцировать буллинг со стороны сверстников, потому что они далеко не всегда с понимаем относятся к другим детям, которые по каким-либо признакам не похожи на них.

Одним из речевых нарушений, требующих коррекции, является ринолалия (от греческого rhinos - «нос» и lalia - «речь»). Для этого дефекта характерен носовой оттенок голоса, который сопровождается нарушениями звукопроизношения и анатомо-физиологическими дефектами речевого аппарата. Данное нарушение отличается патологическими модификациями резонирования носовой полости при произношении звуков, в результате чего создается назальность речи. Иными словами, при звукопроизношении появляется характерная «гнусавость» (в народном обиходе это состояние называется именно так).

Характерные особенности ринолалии

При нормальной фонации во время произношения всех звуков (кроме носовых) происходит отделение носоглоточной и носовой полости от глоточной и ротовой. Полости разделяются небно-глоточным смыканием, которое вызывается сокращением мышц мягкого нёба, а также задних и боковых стенок глотки. Также происходит утолщение задней стенки глотки, что способствует контакту задней поверхности мягкого нёба с задней стенкой глотки.

При ринолалии механизм фонации, артикуляции и голосообразования обладает существенными отклонениями от нормы. В зависимости от характера и степени нарушения выделяют определенные формы этого дефекта.

Закрытая ринолалия

Закрытая ринолалия характеризуется пониженным физиологическим носовым резонансом во время фонации.

Для этого нарушения характерно:

Неправильное произношение гласных (они приобретают неестественный оттенок звучания).
Дефектность произношения носовых согласных звуков ([м], [м’], [н], [н’] звучат как ротовые [б], [б’], [д], [д’].

Причинами закрытой ринолалии, как правило, являются изменения в носовом пространстве органического характера, а также функциональные расстройства нёбно-глоточного смыкания.

Читайте также: