Пузырчатые высыпания как лечить

Обновлено: 30.04.2024

Эритематозная пузырчатка (себорейная пузырчатка, синдром Сенира-Ашера) — это клиническая форма пузырчатки, сочетающая в себе проявления истинной пузырчатки, себорейного дерматита и эритематозного варианта системной красной волчанки. Типичными симптомами эритематозной пузырчатки являются красные покрытые плотными корками участки поражения кожи лица в сочетании с себорейными очагами на волосистой части головы. Характерно длительное течение с ремиссиями. Диагностика эритематозной пузырчатки основана на исследовании мазков-отпечатков и биопсийного материала. Лечение проводится глюкокортикостероидами, методами экстракорпоральной гемокоррекции, местным введением триамцинолона и наложением глюкокортикоидных мазей.

МКБ-10

Общие сведения

По мнению большинства авторов, занимающихся исследованиями в области клинической дерматологии, эритематозная пузырчатка представляет собой клинический вариант истинной пузырчатки, что подтверждают случаи ее трансформации в листовидную или вульгарную пузырчатку. Однако другие исследователи считают заболевание разновидностью листовидной пузырчатки с легким течением. Локализация эритематозной пузырчатки и сходство ее проявлений на волосистой части головы с картиной себорейного дерматита послужили основанием для второго названия заболевания — себорейная пузырчатка.

Симптомы эритематозной пузырчатки

Начинается эритематозная пузырчатка с появления четко отграниченных участков покраснения кожи — эритематозных очагов. Они локализуются преимущественно в области щек и спинки носа. Эритематозные пятна покрыты рыхлыми и тонкими серовато-желтыми корочками, которые образуются вследствие подсыхания жидкости, выходящей из вскрывшихся пузырей. Сами пузыри, возникающие на поверхности пятен, тонкие и дряблые, настолько быстро вскрываются, что чаще всего остаются незаметными как для пациента, так и для врача.

Проявления эритематозной пузырчатки, локализующиеся на лице, сочетаются с поражением волосистой части головы в виде покрытых жирными чешуйками очагов красного цвета, напоминающих картину себорейного дерматита. На пораженных участках происходит рубцовая атрофия и выпадение волос, приводящее к алопеции.

Длительное время (в среднем 5-7 лет) проявления эритематозной пузырчатки затрагивают только кожу головы. В дальнейшем может происходить генерализация процесса с появление высыпаний на коже межлопаточной области, груди и спины. Расположенные на туловище эритематозные пятна покрыты плотными корками, снятие которых причиняет пациенту боль. При удалении корок с поверхности пятна под ними обнаруживаются открытые устья волосяных фолликулов, имеющие вид шипков.

Примерно у 33% пациентов с эритематозной пузырчаткой кожные проявления заболевания сопровождаются поражением слизистых оболочек. Отмечается положительный симптом Никольского. У некоторых пациентов типичные высыпания эритематозной пузырчатки комбинируются с покрытыми корками папулами или очагами с характерными для себореи жирными хорошо снимающимися чешуйками.

Диагностика

Предположить эритематозную форму пузырчатки врачу-дерматологу позволяют типичные клинические проявления и локализация очагов поражения. Подтверждают диагноз положительный симптом Никольского, выявление в мазках-отпечатках типичных для пузырчатки акантолитических клеток, результаты гистологического и иммунологического исследования взятого путем биопсии материала.

Гистологическое исследование выявляет наличие пузырей и щелей в области рогового и зернистого слоев эпидермиса, фолликулярный гиперкератоз.
При проведении прямой иммунофлуоресценции наблюдается «люпусная полоса», идущая вдоль базальной мембраны, и скопления межклеточных антител в эпидермисе. Непрямая иммунофлуоресценция также выявляет антитела, но не дает «люпусной полосы».
В крови пациентов с эритематозной пузырчаткой часто обнаруживаются характерные для системной красной волчанки антинуклеарные антитела, антитела к SS-A и ds ДНК.

Дифференциальную диагностику эритематозной пузырчатки проводят с себорейной экземой, системной красной волчанкой, розацеа, актиническим дерматитом, другими формами пузырчатки, многоформной экссудативной эритемой.

Лечение эритематозной пузырчатки

Основная терапия эритематозной пузырчатки заключается в системном приеме глюкокортикоидов (преднизолон, триамцинолон, метилпреднизолон). При наличие у пациента язвы желудка или язвенной болезни 12п. кишки препараты вводятся внутримышечно. При генерализованной форме для очищения крови пациента от циркулирующих в ней иммунных комплексов показаны методы экстракорпоральной гемокоррекции:

Местное лечение эритематозной пузырчатки состоит в наложении окклюзионных повязок с глюкокортикоидными мазями и внутриочаговом введении триамцинолона.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Герпес: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Герпесом, или герпетической инфекцией, называют несколько заболеваний, вызываемых вирусами отряда Herpesvirales семейства Herpesviridae.

Все они характеризуются поражением кожи, слизистых оболочек с локализацией либо в области глаз, носа и губ, гениталий, а также нервных волокон.

У лиц с иммунодефицитом могут наблюдаться генерализованные формы инфекции с вовлечением в процесс других органов и тканей.

Среди известных науке восьми типов герпеса самым распространенным является вирус герпеса простого типа (Herpes simplex virus).
Простой вирус герпеса достаточно неустойчив во внешней среде. В условиях комнатной температуры сохраняется до 24 часов, на металле — до 2 часов. Под действием температуры выше 50°C погибает за 30 минут, под действием спирта и хлорсодержащих веществ - в течение нескольких минут, при замораживании сохраняется до пяти суток.

Причины герпетической инфекции

Источником инфицирования всегда служит человек. Он заразен в любую фазу болезни или носительства, но преимущественно при обострении.

Возбудитель может передаваться воздушно-капельным, контактно-бытовым или половым путем, а также от матери плоду через плаценту, во время родов или грудного вскармливания.

К вирусу восприимчивы все люди, хотя у многих отмечаются бессимптомные формы заболевания. Попадая через слизистую рта, половых органов или дыхательные пути в организм человека, герпесная инфекция остается в нем навсегда. Вирус, скрытый внутри клетки-хозяина, не доступен для иммунных клеток, уничтожающих возбудителей. Вирус активизируется при ослаблении иммунитета в результате переохлаждения, перегрева, простудного заболевания, недостатка витаминов, переутомления, стресса, нехватки сна. Рецидив инфекции могут вызвать травмы, оперативные вмешательства, а также половой контакт при условии повреждения слизистой оболочки. Использование лекарственных и косметических средств, содержащих стероидные гормоны, также способствует манифестации вируса герпеса.

Классификация герпеса

В МКБ-10 (Международной классификации болезней) выделяют две группы заболеваний, связанных с вирусом простого герпеса:

Инфекционные герпетические заболевания:

герпетическая экзема (экзема Капоши);
герпетический везикулярный дерматит;
герпетический гингивостоматит и фаринготонзиллит;
герпетический менингит;
герпетический энцефалит;
офтальмогерпес;
диссеминированная герпетическая болезнь (герпетический сепсис);
другие формы герпетических инфекций;
неуточненная герпетическая инфекция.

Генитальные герпетические инфекции:

герпетические инфекции перианальных кожных покровов и прямой кишки;
неуточненная аногенитальная герпетическая инфекция.

По клинической картине и локализации высыпаний:

Типичные формы:

герпес кожи — с поражением губ, крыльев носа, лица, рук, ягодиц и других частей тела;

герпес глаз — иридоциклит, кератит, конъюнктивит, неврит зрительного нерва;
герпес слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта — стоматит, гингивит, фарингит, эзофагит;
герпес половых органов — поражение слизистой оболочки полового члена, влагалища, вульвы, цервикального канала;
герпес внутренних органов — гепатит, пневмония, панкреатит, трахеобронхит;
герпес нервной системы — неврит, менингит, менингоэнцефалит, поражения бульбарных нервов, энцефалит;
генерализованный простой герпес — висцеральная форма (пневмония, гепатит, эзофагит) и диссеминированная форма (сепсис).

Атипичные формы:

герпетиформная экзема Капоши — обширные сливающиеся высыпания по всему телу;
абортивный герпес — почти незаметные папулы на грубой коже или дискомфорт без высыпаний;
язвенно-некротический герпес — с развитием некроза тканей;
эрозивно-язвенный герпес — с образованием язв и эрозий;
геморрагический герпес — с кровянистым пропитыванием высыпаний и тканей;
отечный герпес — с отеком тканей и болью в области губ и век;
зостериформный простой герпес — с локализацией по ходу нервного ствола;
диссеминированный герпес — с тенденцией перехода в генерализованную форму при ВИЧ;
рупиоидный герпес — возникает на лице с присоединением вторичной бактериальной флоры;
мигрирующий герпес — с тенденцией к изменению локализации высыпаний.

латентная стадия — носительство с отсутствием симптомов;
локализованная стадия — наличие одного очага поражения;
распространенная стадия — наличие не менее двух очагов поражения;
генерализованная стадия — висцеральная, диссеминированная.

При заражении герпесом детей в возрасте от 6 месяцев до 3 лет чаще всего развивается герпетический стоматит, для которого характерно острое начало с симптомами интоксикации и подъемом температуры.

На слизистой оболочке полости рта появляются сгруппированные пузырьки с прозрачным содержимым, на месте которых после вскрытия образуются болезненные эрозии. У детей старшего возраста первичный герпес характеризуется появлением зудящих пузырьков на красной кайме губ и коже носогубного треугольника. После их вскрытия остаются неглубокие язвочки, которые покрываются корочками. Корочки, отпадая, не оставляют следов на коже.

При первичном заражении взрослых вирусом простого герпеса симптомы более выражены, чем при дальнейших рецидивах. Больной испытывает озноб, головные боли, повышенную утомляемость, у него отсутствует аппетит, может наблюдаться расстройство сна. Покраснение, а затем характерные пузырьки появляются на губах, возле крыльев носа. В некоторых случаях увеличиваются подчелюстные лимфоузлы.

Герпетические нейроинфекции сопровождаются наиболее тяжелым течением, особенно если вирус поражает оболочки или ткань головного мозга.

В этих случаях симптомы включают головные боли, подъем температуры тела, напряжение затылочных мышц, психомоторное возбуждение (болезненное состояние, при котором наблюдается беспокойство и двигательная активность различной степени выраженности, вплоть до судорог). При несвоевременной диагностике заболевания существует риск летального исхода.

Офтальмогерпес сопровождается покраснением глаза, развитием блефаро- или кератоконъюнктивита, эрозиями роговицы.

Диагностика герпеса

Типичные случаи герпетической инфекции выявляются на основании клинической картины и анамнеза заболевания. Характерно его волнообразное течение со сменой периодов обострения и ремиссии.

Косвенным признаком служит склонность к простудным заболеваниям, чувствительность к переохлаждению, периодически возникающие состояния, сопровождаемые подъемом температуры, усталостью, депрессией.

При атипичных формах герпетической инфекции необходимы дополнительные обследования: клинический анализ крови, биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, С-реактивный белок, АЛТ, АСТ, ЛДГ, креатинин, электролиты: калий, натрий, хлор, кальций) и клинический анализ мочи - для выявления поражения внутренних органов и предупреждения осложнений.

Синонимы: Общий анализ крови, ОАК. Full blood count, FBC, Complete blood count (CBC) with differential white blood cell count (CBC with diff), Hemogram. Краткое описание исследования Клинический анализ крови: общий анализ, лейкоформула, СОЭ См. также: Общий анализ – см. тест № 5, Лейкоцит.

Пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный.

Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании). Для лечения пузырчатки первым делом применяют глюкокортикостероиды (назначают целый курс приема). Последнее всегда хорошо сочетается с экстракорпоральной гемокоррекцией (плазмофорез, криоафероз, гемосорбция).

Что это такое?

Пузырчатка – тяжёлая болезнь, поражающая кожный покров человека. В результате её прогрессирования на коже и слизистых оболочках формируются патологические пузыри, внутри наполненные экссудатом. Этот процесс начинается из-за расслоения эпителия. Патологические очаги могут сливаться и имеют тенденцию к стремительному росту.

Причины возникновения

Причины развития пузырчатки еще окончательно не изучены. Одной из основных причин возникновения пузырчатки является нарушение аутоиммунных процессов, тем самым для иммунной системы клетки становятся антителами.

Нарушение структуры клеток подпадает под воздействие внешних факторов, а также агрессивных условий окружающей среды. В итоге связь между клетками нарушается, что приводит к образованию пузырей. Процент заболеваемости у людей с наследственной предрасположенностью гораздо выше.

Механизм образования пузырей

Человеческую кожу образно можно описать как водно-пружинный «матрац», покрытый своеобразной «стенкой». В образовании пузырей «матрац» не участвует – страдает только верхний слой, эпидермис.

Состоит эпидермальный пласт из 10-20 клеточных слоев, выглядящих под микроскопом как кирпичики. «Кирпичики» второго слоя эпидермиса связаны друг с другом своеобразными «мостиками». Сверху на «стенке» находятся пластами клетки, уже не совсем похожие на клетки, напоминающие нанесенный крем. Это – чешуйки, корнеоциты, необходимые для защиты от механических, химических и физических повреждений.

Если под воздействием внутренних или внешних причин формируются антитела, от которых разрушаются «мостики»-десмосомы между клетками базального слоя (это называется акантолизом и видно под микроскопом), это – истинная пузырчатка. Если тканевая жидкость проникает между базальным и верхними слоями эпидермиса, не разрушая «мостики», это – пемфигоид. Без деструкции десмосом протекает и вирусная пузырчатка.

Классификация

Разновидности неакантолитической пузырчатки:

Неакантолитическая пузырчатка доброкачественного характера. Патологические элементы формируются исключительно в ротовой полости человека. При осмотре можно выявить воспаление слизистой, а также её незначительное изъязвление.
Буллезная форма неакантолитической пузырчатки. Это доброкачественный недуг, который развивается как у взрослых, так и у детей. На коже формируются пузыри, но при этом не наблюдается признаков акантолиза. Данные патологические элементы могут самопроизвольно исчезать без рубцевания.
Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка. Данный пемфигоид именуют в медицинской литературе пузырчаткой глаз. Чаще всего она диагностируется у женщин, которые перешагнули 45-летний возрастной рубеж. Характерный симптом – поражение зрительного аппарата, кожного покрова и слизистой рта.

Классификация истинной пузырчатки:

Эритематозная форма. Данный патологический процесс сочетает в себе несколько заболеваний. Его симптоматика схожа с себорейным дерматитом, эритематозным вариантом системной волчанки, а также истинной пузырчатки. Эритематозная пузырчатка у взрослых и детей очень тяжело поддаётся лечению. Стоит отметить, что недуг диагностируется не только у людей, но и у некоторых животных. Характерный симптом – проявление на кожном покрове тела и лица красных пятен, сверху покрытых корками. Одновременно с этим признаком на волосистой части головы возникают себорейные проявления.
Пузырчатка обыкновенная. Этот типа патологии диагностируется у пациентов более часто. На коже формируются пузыри, но при этом признаков воспаления не наблюдается. Если не провести вовремя лечение пузырчатки, то патологические элементы могут распространиться по всему кожному покрову. Стоит отметить, что они могут сливаться и образовывать большие очаги поражения.
Листовидная пузырчатка. Название данная форма получила из-за особенностей патологических элементов. На кожном покрове человека формируются пузыри, которые практически не возвышаются над эпидермисом (не напряжены). Сверху на них формируются корочки, имеющие свойство наслаиваться друг на друга. Создаётся эффект листового материала, сложенного в стопки.
Бразильская пузырчатка. Не имеет ограничений касательно пола и возраста. Случаи её развития были зафиксированы и у детей раннего возраста, и у пожилых людей в возрасте от 70 до 80 лет. Также не исключено её прогрессирование у людей среднего возраста. Стоит отметить, что данная разновидность имеет эндемический характер, поэтому встречается только в Бразилии.

[spoiler title=’Смотреть фото’ style=’default’ collapse_link=’true’][/spoiler]

Симптомы

Учитывая, что специалисты выделили несколько различных типов данной патологии, то и симптомы у каждого из них будут весьма специфическими. Безусловно, существует и ряд общих тенденций и признаков, присущих всем типам заболевания. Сюда можно отнести, например, волнообразное течение патологического процесса.

Периоды обострения чередуются с переходом пузырчатки в более спокойную стадию, когда основные симптомы затихают или же совсем исчезают. Немаловажным фактором для пациента станет и то, что при отсутствии своевременной диагностики и назначения эффективного курса лечения, велик риск развития тяжелых состояний, отягощенных сопутствующими заболеваниями.

Наличие корочек, начиная от бледно-розовых мягких и до красных плотных, напоминающих лишай;
Происходит ухудшение общего состояния;
Снижение иммунного ответа организма;
Образование пузырей различной плотности;
Также при тяжелом течении отмечается отделение слоев эпидермиса, причем протекать оно может как в очаге поражения, так и вдали от него.
Повреждения и язвы слизистой оболочки рта, носоглотки или гениталий;
Боли при совершении акта глотания или же при приеме пищи;
Неприятный запах изо рта, свидетельствующий о поражении слизистых оболочек;
Гиперсаливация или, иными словами, повышенное слюноотделение;
При себорейной форме на волосистой коже головы проявляются характерные корочки желтоватого или же буро-коричневого цвета.
Пузыри различного внешнего вида, начиная от плоских и заканчивая тонкостенными, которые лопаются при незначительном прикосновении. На их месте образуются эрозии и, в дальнейшем, корки.
При тяжелом течении возможно образование эрозированной поверхности кожного покрова на месте пузырей. Их особенностью становится тенденция к периферическому росту. С течением времени такие эрозии занимают большую поверхность кожного покрова, причиняя пациенту боль и неудобства.
У детей проявления пузырчатки локализуются по всей поверхности кожного покрова, включая конечности.

Специалисты утверждают, что при данном заболевании может отмечаться как чистая форма патологического процесса, так и смешанные, плавно переходящие одна в другую. Следовательно, симптомы и признаки пузырчатки у конкретного человека могут варьировать и свидетельствовать о наличии нескольких типов болезни.

Как выглядит пузырчатка: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

[spoiler title=’Нажмите для просмотра’ style=’default’ collapse_link=’true’][/spoiler]

Диагностика

Специалисты говорят о том, что поставить верный диагноз можно на основании комплексного обследования пациента, включающего в себя несколько важных этапов:

Осмотр пациента на наличие клинической картины. В этот момент врач устанавливает характер поражений, их локализацию, степень развития заболевания и т.д.
Цитологического анализа, необходимого для установления присутствия акантолических клеток в мазках биоматериала.
Проведение пробы Никольского, позволяющей дифференцировать пузырчатку от сходных с ней патологических процессов.
Методику прямой иммунофлюоресценции. Данное исследование позволяет выявить наличие иммуноглобулина в межклеточной субстанции эпидермиса.
Гистологического исследования, в основу которого положена методика обнаружения щелей и других повреждений внутри эпидермиса.

Только совокупность всех результатов позволяет поставить точный диагноз и назначить эффективный курс лечения, приводящий к выздоровлению пациента.

Лечение вирусной пузырчатки

Лечение вирусной пузырчатки предполагает назначение следующих системных препаратов:

цитостатики останавливают деление иммунных клеток: Сандиммун, Азатиоприн, Метотрексат;
противовирусные: Виферон, Лаферон, Циклоферон;
глюкокортикостероиды: Дексаметазон, Преднизолон;
жаропонижающие: Ибупрофен, Парацетамол, Нимесил, Мефенаминовая кислота;
антигистамины снимают зуд: Цетрин, Диазолин, Фенистил.

Для наружной обработки поражённых участков кожи могут назначить:

противомикробно-местноанестезирующие средства для орошения полости рта, если вирусная пузырчатка поразила слизистые ребёнка: Фортеза, Орасепт;
антисептики: Хлоргексидин, Метиленовый синий, Мирамистин;
комбинированные препараты из антисептиков и анестетиков: Офлокаин, аптечные болтушки;
противозудные примочки из сока крапивы, алоэ, масла грецкого ореха.

Так как обычно детей с таким диагнозом лечат в стационарных условиях, для усиления терапевтического курса могут проводиться лечебные процедуры, направленные на очистку крови от антител:

плазмаферез — замена жидкой части крови похожими растворами без микробов, иммунных комплексов и антител;
гемосорбция с применением угольного фильтра.

Только врач может сказать, чем лечить вирусную пузырчатку, потому что в каждом отдельном случае она может приобретать какие-то особые черты. Что касается других форм пемфигуса, то терапевтический курс для них тоже определяется индивидуально.

Как лечить другие формы пузырчатки?

Процесс лечения пузырчатки довольно сложен. Поэтому самолечение данного вида заболевания ни в коем случае недопустимо. Болезнь быстро прогрессирует, поражая большие участки кожи, что приводит к нарушениям работы внутренних органов.

Лечение пузырчатки в обязательном порядке проводится в дерматологическом стационаре. В первую очередь назначаются кортикостероидные препараты, цитостатики и другие лекарства, предназначенные для облегчения течения болезни и продолжительности жизни больных.

Препараты нужно сначала принимать в больших дозах. При этом обращать внимание на уровень сахара в крови и моче, следить за артериальным давлением и соблюдать правила личной гигиены. При частой смене постельного, нательного белья предотвращается проявление вторичной инфекции.

[spoiler title=’Смотреть фото’ style=’default’ collapse_link=’true’][/spoiler]

Препараты для лечения пузырчатки

Больному показан прием глюкокортикоидов в высоких дозах. Для этого могут применяться следующие препараты:

Метипред;
Преднизолон;
Дексаметазон;
Полькортолон.

При начале регрессирования симптомов дозы этих препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. Больным с патологиями органов желудочно-кишечного тракта назначают пролонгированные глюкокортикоиды:

Метипред-депо;
Дипроспан;
Депо-медрол.

Лечение гормональными средствами может вызывать ряд осложнений, но они не являются причиной для отмены кортикостероидов. Это объясняется тем, то отказ от их приема может приводить к рецидивам и прогрессированию пузырчатки.

Возможные осложнения при лечении:

острый психоз;
артериальная гипертензия;
депрессивные состояния;
бессонница;
повышенная возбудимость нервной системы;
стероидный диабет;
тромбоз;
ожирение;
ангиопатия;
эрозии или язвы желудка и/или кишечника.

При резком ухудшении состояния больного на фоне приема кортикостероидов могут рекомендоваться следующие мероприятия:

соблюдение диеты: ограничение жиров, углеводов и поваренной соли, введение в рацион большего количества белка и витаминов;
препараты для защиты слизистой желудка: Альмагель и др.

Параллельно с глюкокортикоидами для увеличения эффективности терапии и возможности снижения доз гормональных средств назначаются цитостатики и иммуносупрессоры.

Для этого могут применяться такие лекарственные средства:

Сандиммун;
Метотрексат;
Азатиоприн.

Для профилактики нарушений электролитного баланса больному рекомендуется прием препаратов кальция и калия. А при вторичном инфицировании эрозий – антибиотики или противогрибковые средства.

Окончательная цель медикаментозной терапии направлена на исчезновение высыпаний.

Профилактические меры

Специфических мер, позволяющих предупредить развитие патологии, не существует. Чем выше уровень иммунной защиты, тем меньше шансов для возникновения дерматологических заболеваний.

контролировать характер хронических болезней;
укреплять иммунитет;
соблюдать личную гигиену;
правильно питаться.

Меры профилактики пузырчатки новорождённых:

чаще меняйте бельё;
запрещён уход за новорождёнными лиц с гнойничковыми поражениями кожи;
регулярно ухаживайте за кожей ребёнка;
укрепляйте иммунную систему ослабленных детей;
нужна ежедневная влажная уборка, проветривание помещения.

При обнаружении любых высыпаний на коже, образовании гнойничков и волдырей немедленно обращайтесь к дерматологу.

Прогноз

Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода.

С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.

Эритематозная (себорейная) пузырчатка - разновидность листовидной пузырчатки, имеющая клинические признаки дискоидной красной волчанки и себорейного дерматита, с локализованным поражением лица (носа и щек), волосистой части головы, предгрудинной и межлопаточной областей.

Синонимы

pemphigus erythematosus, себорейная пузырчатка, синдром Сенира-Ашера.

Эпидемиология

Возраст больных: как правило, 40-60 лет.
Пол: женщины болеют чаще.

Анамнез

Заболевание начинается постепенно, локализуясь наиболее часто на носу и щеках, а также волосистой части головы, в области грудины и между лопатками. На этих участках образуются поверхностные пузыри, однако они настолько быстро ссыхаются в корки, что создается впечатление их первичности. Слизистая полости рта вовлекается в процесс редко. Заболевание протекает стойко длительно и относительно доброкачественно. В некоторых случаях отмечается трансформация в листовидную пузырчатку.

Течение

заболевание может начинаться остро, но наиболее часто – постепенно, в дальнейшем протекает стойко длительно или медленно прогрессирует. В некоторых случаях может трансформироваться в листовидную пузырчатку, в этом случае (при неблагоприятном стечении обстоятельств) возможен летальный исход.

Этиология

Предрасполагающие факторы

приём медикаментов (ингибиторов АПФ, β-блокаторов, пеницилламина и др.);
частое и длительное воздействие УФО (солнца); - пребывание в странах с жарким климатом (Южной Европе, Западной Азии, Юго-Западной Азии, Южной Азии, Юго-Восточной Азии, Восточной Азии, Средней Азии, Австралии и Океании, Северной и Южной Америке, Африке);
время года: весна-лето;
воздействие тепла (перегревание);
механическая травматизация кожи и слизистых оболочек;

Жалобы

На жжение и боль в месте высыпаний, эрозирование и мокнутие очагов поражения кожи. Часто пациенты отмечают повышенную чувствительность к УФО, а также повышенную ранимость кожи к действию механических факторов. Редко беспокоят высыпания во рту. Иногда может изменяться общее самочувствие – отмечается слабость, недомогание, похудание, повышается температура тела.

Дерматологический статус

высыпания носят распространенный или локализованный характер, располагаясь на коже головы, груди, верхней части спины, сливаясь друг с другом с образованием более крупных очагов поражения, имеющих полициклические очертания. На лице характерна группировка элементов сыпи по типу бабочки.

Элементы сыпи на коже

пузыри с дряблой покрышкой (субкорнеальные) и серозным содержимым, которые появляются на внешне неизменной или воспаленной коже. Размеры пузырей от 0,5 см и более, форма округлая. Пузыри чрезвычайно быстро вскрываются с образованием поверхностных эрозий, подсыхающих с образованием чешуйко-корок на поверхности. Периферический симптом Никольского (характеризуется отслойкой эпидермиса с образованием эрозии при трении пальцем здоровой кожи вблизи пузырей) – положительный. Краевой симптом Никольского (определяется при потягивании за обрывки покрышки пузыря в виде отслойки эпидермиса) – положительный. Симптом Асбо-Хансена (увеличение пузыря по площади при надавливании на него пальцем) – вследствие тонкой и поэтому ранимой покрышки пузырей не определяется. Симптом груши (свисание пузыря, по форме напоминающее грушу, под тяжестью его содержимого при вертикальном положении тела) – по этой же причине также не определяется.
воспалительные пятна красного цвета, имеющие тенденцию к периферическому росту и слиянию, на поверхности пятен имеются эрозии и корки или чешуйко-корки (подсохшие покрышки вялых пузырей);
корки или чешуйко-корки (включают в себя характеристики как чешуек, так и корок) желтовато-серого или серого (реже – бурого или желтовато-коричневого) цвета, нередко слоистые, характеризующиеся пластинчатым шелушением, при их удалении обнажаются поверхностные эрозии. Иногда на нижней поверхности чешуйко-корок обнаруживаются мягкие белые шипики;
поверхностные эрозии на месте вскрывшихся вялых пузырей размерами более 0,5 см в диаметре, имеющие тенденцию к периферическому росту (положительный симптом периферического роста эрозий), расположенные на фоне неизменной или воспалённой кожи. Эрозии разрешаются без рубцевания;
вторичные гиперпигментые пятна на месте эпителизирующихся эрозий, которые в дальнейшем бесследно исчезают;

Элементы сыпи на слизистых

пузыри с дряблой покрышкой и серозным содержимым, которые появляются на внешне неизменной или (реже) воспаленной слизистой, размеры пузырей от 0,5 см и более, форма округлая. Пузыри очень быстро вскрываются с образованием поверхностных эрозий;
болезненные эрозии на месте вскрывшихся вялых пузырей размерами более 0,5 см в диаметре, заживающие без образования рубцов;
плёнчатые налёты серого или коричневого цвета, определяемые на поверхности эрозий;
иногда – корки от желтовато-серого до буроватого цвета на поверхности красной каймы губ;

Придатки кожи

не изменены, однако при трансформации в листовидную пузырчатку могут выпадать ногтевые пластинки на пальцах кистей и стоп, а также возможно диффузное поредение волос на волосистой части головы, в области роста бороды и усов, в подмышечных впадинах и на лобке.

Локализация

волосистая часть головы, лицо (нос, щеки, скуловые области), верхняя часть груди (область декольте), живот, спина (надлопаточная и межлопаточная области), редко – верхние и нижние конечности, иногда – слизистая оболочка полости рта.

Дифференциальный диагноз

С импетиго, себорейным дерматитом, дискойдной и диссеминированной красной волчанкой.

Сопутствующие заболевания

диффузные болезни соединительной ткани (красная волчанка, дерматомиозит, склеродермия), миастения, тимома; На фоне приёма глюкокортикостероидов могут развиться: лейкопения, кахексия, язвенная болезнь желудка и/или 12-ой кишки, остеопороз, артериальная гипертензия, синдром Кушинга, сахарный диабет, психоз, пиодермия, сепсис.

Диагноз

эритематозной (себорейной) пузырчатки основывается на сочетании клинической картины и результатов гистологического исследования, подтвержденных результатами прямой РИФ.

Патогенез

Разрушение связей между клетками эпидермиса опосредуется IgG-аутоантителами. Они связываются с гликопротеидами клеточных мембран (десмоглеином 1) и вызывают акантолиз, по-видимому, за счет активации сериновых протеаз. У 30-80% больных в крови обнаруживают антинуклеарный фактор, что придаёт заболеванию (наряду с клинической картиной) определённое сходство с красной волчанкой.

Материал подготовил: Раводин Роман Анатольевич, дерматовенеролог, дерматоонколог, дерматокосметолог. Доктор медицинских наук, доцент

Опоясывающий лишай – это вирусное поражение кожи и слизистых оболочек, вызываемое вирусом varicellа-zoster (вирусом V-Z), которое клинически проявляется высыпаниями сгруппированных пузырьков на гиперемированном основании по ходу нервов в иннервируемом ими участке кожи - дерматоме.

Синонимы

опоясывающий герпес, herpes zoster.

Эпидемиология

Возраст: чаще болеют взрослые люди, особенно старше 50 лет, дети страдают крайне редко.
Пол: не имеет значения.

Анамнез

Заболевание начинается с появления односторонних болевых ощущений, зуда, жжения или парестезий в дерматоме или в нескольких соседних дерматомах по ходу соответствующих нервов за несколько дней до появления высыпаний либо одновременно с ними. Высыпания сначала представлены воспалительными пятнами, вскоре на их поверхности появляются сгруппированные пузырьки. Впоследствии пузырьки подсыхают в корочки медово-жёлтого цвета или вскрываются с образованием эрозий. Спустя 3-4 недели высыпания, как правило, бесследно разрешаются. При иммунодефиците возможно развитие генерализованной формы опоясывающего лишая, а также гангренозной (некротической) формы, последняя характеризуется образованием в месте высыпаний струпов чёрного цвета, отторгающихся с формированием язв.

Течение

острое начало с последующим самостоятельным разрешением в течение 1-2 месяцев, высыпания быстрее разрешаются под действием противовирусных препаратов. В случае тяжёлого течения, особенно на фоне выраженного иммунодефицита, возможен летальный исход.

Этиология

возбудитель заболевания - вирус ветряной оспы и опоясывающего герпеса - Varicella zoster virus семейства Herpesviridae. Отличительным свойством представителей этого семейства является способность вызывать хроническую латентную инфекцию, т.е. способность к длительному (пожизненному) персистированию с последующей реактивацией. Вирус Varicella zoster является этиологическим агентом двух клинических форм заболевания - первичной инфекции (ветряной оспы) и ее рецидива (опоясывающего герпеса). Первичное заражение вирусом V-Z происходит при ветряной оспе, после чего вирус переходит в латентную форму и пожизненно локализуется в чувствительных ганглиях спинномозговых или черепных нервов. Сам вирус varicellа-zoster представляет собой двухцепочечную ДНК, заключенную в икосаэдрический капсид, окружённый внешней оболочкой. При снижении иммунитета, вызванном различными факторами, происходит репликация и накопление вируса в ганглиях, после чего он мигрирует по чувствительным нервным волокнам в кожу и слизистые, вызывая местную воспалительную реакцию с образованием пузырьков. При контакте с больным опоясывающим лишаем происходит заражение неиммунизированных лиц (чаще всего детей) ветряной оспой воздушно-капельным путем.

Предрасполагающие факторы

приём глюкокортикоидных (стероидных) гормонов и других иммуносупрессантов;
осенне-зимнее время года;
ранее перенесённая ветряная оспа;
онкологические заболевания;
ВИЧ-инфекция;
стресс;
воздействие холода (переохлаждение);
воздействие тепла (перегревание);
воздействие УФО (солнца);
истощение;
лучевая терапия;
злоупотребление алкоголя (алкоголизм);
употребление наркотиков;

Жалобы

на болезненные высыпания, парестезии (чувство ползания мурашек), зуд и жжение в месте высыпаний сгруппированных пузырьков. Больные часто предъявляют на боль в нервах по ходу высыпаний, иногда беспокоит боль в животе или груди, предшествующая появлению сыпи. Может ухудшаться общее самочувствие – повышается температура тела, отмечается озноб, общая слабость и недомогание, сопровождающиеся болью в мышцах (суставах), головной болью. На месте пузырьков в дальнейшем образуются болезненные эрозии (язвы), отделяющие серозный экссудат. В месте высыпаний отмечается выраженная отёчность кожи, особенно заметная на лице. Как правило, происходит одностороннее увеличение регионарных лимфоузлов, которые уплотняются и становятся болезненными. При поражении ушных ганглиев возможно появление шума в ушах, головокружения и снижение слуха вплоть до глухоты. В случае локализации высыпаний на половом члене возможно возникновение фимоза (парафимоза), при поражении уретры возникает боль и резь при мочеиспускании. При поражении глаз беспокоит ощущение «песка в глазах», светобоязнь, может снижаться острота зрения вплоть до полной слепоты. Нередко развивается птоз век. При высыпаниях во рту развивается гиперсаливация (повышенное слюноотделение), возможна дисфагия (нарушение глотания). В случае поражения лицевого нерва может развиться односторонний парез мимических мышц лица, проявляющийся их слабостью и односторонним уменьшением мимики лица. Возможен парез диафрагмы, характеризующийся одышкой. При любой форме опоясывающего лишая могут поражаться вегетативные ганглии, что проявляется вазомоторными расстройствами, задержкой мочеиспускания, запорами, поносами и т. п.

Дерматологический статус

процесс поражения кожи носит распространённый асимметричный характер, пузырьки тесно группируются, частично сливаясь друг с другом (герпетиформная группировка), и располагаются чаще всего полосовидно по ходу нервов в иннервируемом ими участке кожи - дерматоме, реже процесс носит диссеминированный характер.

Элементы сыпи на коже

воспалительные пятна розового или красного цвета до 2-х и более см в диаметре, фестончатых очертаний с нерезкими границами, на поверхности которых в дальнейшем образуются пузырьки, реже - папулы;
пузырьки с пупковидным вдавлением в центре до 0,2 см в диаметре с серозным, реже с серозно-геморрагическим содержимым, нередко сливающиеся друг с другом с образованием более крупных элементов до 0,5 см в диаметре, имеющих фестончатые очертания. Пузырьки располагаются на поверхности воспалительных пятен и в дальнейшем подсыхают с образованием корок медово-жёлтого (желтовато-коричневого или бурого) цвета или вскрываются с формированием эрозий;
при буллёзной форме формируются пузыри с напряжённой покрышкой и серозным (реже серозно-геморрагическим) содержимым до 1 или более 1 см в диаметре, располагающиеся на гиперемированном основании. Периферический симптом Никольского (отслойка эпидермиса с образованием эрозии при трении пальцем здоровой кожи вблизи пузырей) – отрицательный. Краевой симптом Никольского (отслойка эпидермиса на значительное расстояние при потягивании его обрывков по краю эрозии) – отрицательный. Симптом груши (свисание содержимого пузыря при вертикальном положении тела, по форме напоминающее грушу) - отрицательный. Симптом Асбо-Хансена (увеличение площади пузыря при надавливании на его покрышку) – отрицательный. В дальнейшем пузыри или вскрываются с образованием эрозий или подсыхают с формированием корок;
при абортивной форме на фоне воспалительных пятен возможно высыпание полушаровидных папул до 0,2 см в диаметре розового или красного цвета с пупковидным вдавлением в центре. При диаскопии папулы полностью обесцвечиваются и в дальнейшем бесследно разрешаются или трансформируются в пузырьки;
корки медово-жёлтого или желтовато-коричневого (реже бурого) цвета, по отторжении которых образуются эрозии, реже – язвы, окружённые венчиком гиперемии;
возможно формирование струпа, представляющего собой участок некроза кожи чёрного цвета, окружённого зоной демаркационного воспаления;
вторичные эрозии, образующиеся при вскрытии пузырьков (пузырей) или отторжении корок, болезненные при пальпации, от 0,5 см в диаметре и более, имеют фестончатые очертания и окружены венчиком воспалительной гиперемии. В дальнейшем эрозии разрешаются бесследно, иногда трансформируются в язвы;
при выраженном иммунодефиците часто встречаются вторичные язвы, болезненные при пальпации, размеры которых могут колебаться от 1 до 20 см и более, что связано с их склонностью к периферическому росту. Края язв могут быть отвесными или неровными, а дно может содержать участки некротического распада тканей. По периферии язвы окружены зоной воспалительной гиперемии и в дальнейшем постепенно разрешаются с образованием рубца;

Элементы сыпи на слизистых

воспалительные пятна красного цвета 2 см и более в диаметре, фестончатых очертаний с нерезкими границами, на поверхности которых в дальнейшем образуются пузырьки;
пузырьки полушаровидной формы с пупковидным вдавлением в центре до 0,2 см в диаметре с серозным (реже - серозно-геморрагическим) содержимым, нередко сливающиеся друг с другом с образованием более крупных элементов, имеющих фестончатые очертания. Пузырьки располагаются на поверхности воспалительных пятен и в дальнейшем вскрываются с формированием эрозий или (при локализации на губах) подсыхают с образованием корок медово-жёлтого (желтовато-коричневого) или бурого цвета;
вторичные эрозии, образующиеся при вскрытии пузырьков или отторжении корок (на красной кайме губ), болезненные при пальпации, от 0,5 см в диаметре и более, имеют фестончатые очертания и окружены венчиком воспалительной гиперемии. В дальнейшем эрозии разрешаются бесследно, при выраженном иммунодефиците они могут трансформироваться в язвы;
при иммунодефицитных состояниях часто встречаются вторичные язвы, характеризующиеся выраженной болезненностью при пальпации, размеры которых могут колебаться от 0,5 до 5 см в диаметре и более, что связано с их склонностью к периферическому росту. Края язв могут быть отвесными, или неровными, а дно может содержать участки некротического распада тканей или покрываться налётом. По периферии язвы окружены зоной воспалительной гиперемии и в дальнейшем постепенно разрешаются с образованием рубца;
плёнчатые налёты белого, серого или коричневого цвета, располагающиеся на поверхности эрозий или язв;
на красной кайме губ нередко встречаются корки медово-жёлтого или желтовато-коричневого (реже бурого) цвета, по отторжении которых образуются эрозии, реже – язвы, окружённые венчиком гиперемии;

Придатки кожи

не изменены, на месте язв возможно развитие очагов рубцовой алопеции.

Локализация

односторонняя - лицо (в зонах иннервации ветвей тройничного нерва), на теле – по ходу межрёберных нервов, могут вовлекаться пояснично-крестцовые и шейные дерматомы; реже возможны диссеминированные высыпания по всему телу.

Дифференциальный диагноз

ветряная оспа, вирусная пузырчатка полости рта и конечностей, аллергический дерматит, простой герпес, рожистое воспаление лица, герпетиформный дерматит Дюринга, импетиго, многоформная экссудативная эритема (при локализации на губах), стенокардия, плеврит, острый живот, болезни позвоночника.

Сопутствующие заболевания

рак желудка и других отделов желудочно-кишечного тракта, рак легкого, миелобластный лейкоз, лимфобластный лейкоз, болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз), ювенильная хроническая миелогенная лейкемия, ВИЧ-инфекция, иммунодефицитные состояния, не ВИЧ-обусловленные, состояние после трансплантации органов и тканей.

Диагноз

Иногда достаточно клинической картины, для подтверждения диагноза могут применяться перечисленные методы лабораторной диагностики.

Патогенез

После перенесённой ветряной оспы вирус varicellа-zoster сохраняется в нервных ганглиях, где приобретает бессимптомное латентное течение. Реактивация инфекции происходит при снижении иммунитета, обусловленном различными причинами (ВИЧ-инфекция, лейкозы, злокачественные новообразования, приём иммуносупресантов и др.). Обязательным компонентом активизации инфекции является своеобразный вирусный ганглионеврит с поражением спинальных (черепномозговых) ганглиев и задних корешков, что обусловливает различной степени выраженности болевой синдром и другие неврологические нарушения. Благодаря своим нейротропным свойствам вирус V-Z мигрирует в кожу (слизистую оболочку) по нервным проводникам и вызывает клинические проявления заболевания в иннервируемом ими дерматоме. Проникая в кожу или слизистую оболочку, вирус размножается в глубоких слоях эпидермиса (эпителия), вызывая гибель зараженных клеток, образование пузырьков (пузырей) и местную воспалительную реакцию вплоть до некротических изменений. Вирус может вовлекать в воспалительный процесс вегетативные (паравертебральные) ганглии, поражать оболочки и сам головной мозг (при внедрении вируса V-Z в двигательные нейроны и корешки возникает картина амиотрофического радикулоплексита, в серое вещество спинного мозга – миелитического синдрома, в ликворную систему – менингорадикулоневрита или серозного менингита и т. д.). Могут поражаться также и внутренние органы (специфическая пневмония, гепатит, перикардит, миокардит, панкреатит, эзофагит, энтероколит, цистит, артрит и др.).

Читайте также: