Пурпура кожи что это такое

Обновлено: 24.04.2024

Болезнь Шамберга (хроническая пигментная пурпура, гемосидероз кожи) — хроническое заболевание, связанное с поражением сосудистой стенки расположенных в коже капилляров и характеризующееся появлением на коже точечных кровоизлияний (петехий), переходящих в коричнево-бурые пятна. Диагностика заболевания проводится путем дерматоскопии кожи пациента. Лечение осуществляется противовоспалительными препаратами, глюкокортикоидами, при необходимости проводят гемосорбцию и плазмофорез.

Общие сведения

Механизм возникновения болезни Шамберга до конца не ясен. Предполагают, что повреждение капилляров имеет аутоиммунную природу и связано с отложением на их стенке циркулирующих иммунных комплексов. В результате воспаления увеличивается проницаемость различных участков стенки капилляра и происходят внутрикожные петехиальные кровоизлияния. Со временем железо, содержащееся в вышедшем из сосудистого русла гемоглобине, преобразуется в пигмент гемосидерин, который и обуславливает специфический цвет пятен при болезни Шамберга.

Симптомы болезни Шамберга

Высыпания при болезни Шамберга характеризуются симметричностью и разнообразием внешнего вида. Последнее связанно с тем, что на коже одновременно с переходящими в пятна старыми элементами, появляются новые петехии. При болезнь Шамберга отсутствуют какие-либо существенные нарушения общего самочувствия. Происходит поражение только кожных капилляров, поэтому заболевание не сопровождается кровоизлияниями во внутренние органы и имеет доброкачественное течение.

Петехиальный тип болезни Шамберга проявляется появлением на кожи различного размера пятен с неровными очертаниями. Пятна состоят из мелких петехиальных кровоизлияний. Постепенно они приобретают буровато-коричневый или буровато-желтый цвет. Изменения кожи не сопровождаются отечностью и каким-либо дискомфортом. Данный тип заболевания возникает в основном у мужчин и локализуется на коже нижних конечностей.

Телеангиэктатический тип болезни Шамберга характеризуется специфическими пятнами на коже, которые напоминают медальоны. В центре таких «медальонов» расположены телеангиэктазии (сосудистые звездочки) — кистозно расширенные участки капилляров, а по периферии находятся точечные кровоизлияния.

Лихеноидный тип болезни Шамберга сочетает в себе петехиальные высыпания, коричнево-бурые пятна гемосидероза и мелкие узелки с блестящей поверхностью и практически неизмененным цветом кожи. В некоторых случаях наблюдаются только характерные узелки. Высыпания имеют множественный характер и располагаются по всему телу пациента.

Экзематоидный тип болезни Шамберга представляет собой своеобразную комбинацию высыпаний, свойственных петехиальному типу болезни Шамберга, с характерными признаками экземы. В области очагов, состоящих из точечных кровоизлияний и пятен коричнево-бурого цвета, отмечается отечность, могут появляться пузырьки, корочки и узелки. На месте высыпаний наблюдается характерный для экземы зуд.

Диагностика болезни Шамберга

Наиболее часто диагноз болезни Шамберга устанавливается на основании клинической картины и дерматоскопии области высыпаний. При исследовании сосочковой части дермы под микроскопом выявляют изменения проходящих в ней капилляров: набухание внутреннего слоя стенки капилляра, булавовидные расширения по ходу сосудов, скопления иммунных клеток и их фрагментов. О повышенной проницаемости стенки капилляра говорит выявление эритроцитов, находящихся за пределами сосудистого русла. Могут отмечаться участки изъязвления и некроза стенки капилляра, сужение его просвета из-за компенсаторного разрастания внутреннего слоя неповрежденных участков сосудистой стенки. В таких местах возникает тромбоз, значительно препятствующий кровотоку. Иногда при болезни Шамберга на стенках капилляров обнаруживаются узелки. Вместе с ними наблюдается большое количество клеток гигантских размеров.

Лечение болезни Шамберга

Пациентам с болезнью Шамберга рекомендуется соблюдать диету, исключающую аллергенные и раздражающие продукты: цитрусовые, шоколад, острые блюда, крепкий кофе и чай, жаренные и копченные блюда, спиртные напитки и т. п. Им следует избегать ушибов, переохлаждений и физических перегрузок. Большое внимание уделяется выявлению и санации очагов хронической инфекции, лечению сопутствующих заболеваний и эндокринных нарушений, поскольку они могут быть провоцирующим фактором в развитии болезни, осложнять и поддерживать ее течение.

Учитывая аутоиммунный механизм развития болезни Шамберга, в лечении применяют кортикостероиды: преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон и др. Используют противовоспалительные препараты, дезагреганты и ангиопротекторы. В тяжелых случаях пациентам показаны процедуры экстракорпоральной гемокоррекции: гемосорбция, плазмофорез, криопреципитация.

Геморрагический васкулит — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Протекает с явлениями геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом, гематурией и почечной недостаточностью. Диагностика основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения васкулита является терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное, цитостатическое лечение.

МКБ-10

Общие сведения

Геморрагический васкулит (ГВ, болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол, венул, а также капилляров. В Международной классификации болезней (МКБ) заболевание имеет название "аллергическая пурпура". Болезнь Шенлейн-Геноха встречается в основном в детском возрасте - от 5 до 14 лет. Средняя распространенность среди детей этого возраста составляет 23-25 случая на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию лица в возрасте 7-12 лет. У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения пурпуры.

Причины

Этиологические аспекты изучены не до конца, известно лишь, что в большинстве случаев патология носит инфекционно-аллергическую природу. Существует сезонная зависимость ‒ наибольшая заболеваемость регистрируется в сырое и холодное время года. Многолетние наблюдения позволили выявить общие триггерные факторы, предшествующие развитию клинических проявлений. К их числу относят:

Во многих наблюдениях причинный фактор, вызвавший возникновение васкулита, установить не удается. Ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

Патогенез

В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов и повышение активности белков системы комплемента. Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров), вызывая ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса. Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные клинические признаки заболевания — кожно-геморрагический синдром и микротромбирование сосудистого русла с поражением ЖКТ, почек, суставов.

Классификация

В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение). По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. В соответствии с характером течения различают острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и хронический ГВ. По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:

Легкой степени. Отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии.
Средней степени. Состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
Тяжелой степени. Имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.

Симптомы

Для клиники аллергической пурпуры типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры. Кожный синдром отмечается в самом дебюте заболевания и наблюдается у всех больных. Он характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь. Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже — на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва. Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией. При хроническом течении ГВ с частыми рецидивами на коже после исчезновения сыпи возникает шелушение.

Суставной синдром развивается у 70% пациентов. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе. Типичным является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет преходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов. Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности - от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту. Абдоминалгии могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения.

Почечный синдром возникает у 25-30% пациентов и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический симптомокомплекс. Поражение других органов при геморрагическом васкулите происходит довольно редко. Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит. Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может вызвать развитие геморрагического менингита.

Осложнения

Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью. В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме. Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.

Диагностика

Проводя диагностику, ревматолог учитывает возраст пациента, изучает этиофакторы, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. При развитии почечного синдрома пациенту необходима консультация нефролога, при наличии абдоминальных болей - консультация гастроэнтеролога и хирурга. Диагностическая панель включает:

Гематологические тесты. В общем анализе крови, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов. Биохимический анализ крови показывает увеличение иммуноглобулина А и СРБ. Большое диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличии клинических признаков геморрагического синдрома свидетельствует в пользу ГВ.
Анализы мочи и кала. В анализе мочи выявляется гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Пациентам с почечным синдромом показан мониторинг изменений в анализе мочи, проведение биохимии мочи, пробы Зимницкого, Нечипоренко. Для диагностики скрытого ЖКТ-кровотечения производят анализ кала на скрытую кровь.
Инструментальную диагностику. С целью оценки состояния органов-мишеней выполняется УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов. Для исключения органических причин кровотечения из пищеварительного тракта и бронхов целесообразно проведение УЗИ брюшной полости, гастроскопии, бронхоскопии.
Биопсию с гистологией. В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи или почек. Гистологическое исследование биоптата выявляет характерные изменения: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стенки венул, артериол и капилляров; образование микротромбов; выход элементов крови за пределы сосуда.

Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от других причин, обуславливающих появление симптомов «острого живота»: аппендицита, пенетрации язвы желудка, острого холецистита, панкреатита, перфорации кишечника при язвенном колите др. Также необходимо исключить тромбоцитопеническую пурпуру, геморрагический синдром при инфекционных заболеваниях (геморрагических лихорадках, гриппе), лейкоз, ревматоидный артрит, болезнь Стилла, острый гломерулонефрит, системные васкулиты.

Лечение

В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:

При любых синдромах. Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.
При суставном синдроме. Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
При почечном синдроме. Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки.
При абдоминальном синдроме. Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.

Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.

Прогноз и профилктика

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания – их прогноз благоприятен. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии. В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, дегельминтизация при глистных инвазиях, исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольного приема медикаментов.

Сенильная пурпура — это небольшие кровоподтеки, которые возникают у пожилых людей из-за повышенной хрупкости сосудов и других возрастных изменений структуры кожи. К предрасполагающим факторам относят влияние ультрафиолета, терапию антикоагулянтами. Заболевание проявляется синяками, которые обычно расположены на руках и появляются без видимых причин. Диагностика этого вида пурпуры основана на физикальном осмотре. Чтобы исключить другие причины сосудистых нарушений, назначается коагулограмма, клинические анализы крови. Патология не требует лечения, но для уменьшения неэстетичных пятен рекомендованы гепариновые мази.

МКБ-10

Общие сведения

Сенильная (старческая) пурпура — типичная проблема пожилого возраста, которая встречается в среднем у 80% людей старше 60 лет. Женщины болеют чаще мужчин, люди с низким весом страдают этой формой пурпуры чаще пациентов с избыточным весом. Расстройство не представляет угрозы для здоровья, но проявляется видимыми эстетическими дефектами и вызывает у больных дискомфорт. Зачастую патология сочетается с другими сенильными дерматозами: лентиго, хроническим актиническим дерматитом, себорейным кератозом.

Причины

Сенильная пурпура обусловлена естественными возрастными изменениями, появляется без травматизации кожного покрова либо при незначительном воздействии, например, регулярном трении одеждой или неаккуратных прикосновениях. Основным предрасполагающим фактором называют хроническое воздействие ультрафиолета, поэтому кровоподтеки чаще наблюдаются на открытых участках тела. Развитию заболевания способствует прием антикоагулянтов, антиагрегантов, глюкокортикоидов.

Патогенез

С возрастом в коже начинается ряд неблагоприятных изменений, которые вызваны двумя механизмами: естественными процессами «запрограммированной смерти» клеток, негативными внешними воздействиями на протяжении жизни. Под влиянием этих факторов происходит дегенерация соединительнотканных волокон дермы и сосудистых стенок, кожа становится истонченной, похожей на пергамент.

По мере старения ухудшаются барьерные свойства кожных покровов, снижается их гидратация, уменьшается секреция сальных желез. Эти изменения вместе с повышенной хрупкостью сосудов способствуют частому повреждению капилляров, формированию кровоподтеков. Проблема более выражена у пожилых больных худощавого телосложения, поскольку они не имеют достаточного слоя подкожной клетчатки, выполняющей функцию амортизации.

Симптомы сенильной пурпуры

Состояние проявляется точечными кровоизлияниями в кожу (петехиями) и более крупными очагами размером несколько сантиметров (экхимозами). Как правило, багровые пятна образуются на кистях и предплечьях, ноги и туловище поражаются редко. Кровоподтеки светлеют в течение нескольких дней, оставляя после себя шелушения, стойкую коричневую пигментацию. В местах характерного появления сенильных синяков кожа выглядит истонченной, атрофичной.

Осложнения

Заболевание не сопровождается нарушениями свертываемости крови, не вызывает угрожающих жизни кровоизлияний и кровотечений. Основная проблема сенильной пурпуры — косметический дефект на видимых зонах тела, который доставляет человеку значительный дискомфорт, заставляет подбирать полностью закрытую одежду с длинными рукавами даже в жаркое время года. При длительном течении болезни формируется кожный гемосидероз, отличающийся благоприятным течением.

Диагностика

Клиническую оценку кожных изменений проводит врач-терапевт, а для уточнения диагноза может потребоваться консультация гематолога. На первичном приеме специалист расспрашивает пациента о принимаемых препаратах, выявляет типичные симптомы сенильных дерматозов. Состояние капилляров оценивается с помощью пробы щипка или жгута. Дополнительное обследование назначается для исключения более серьезных причин пурпуры, и включает следующие методы:

Коагулограмма. Показатели протромбинового времени, АЧТВ, фибриногена находятся в пределах нормы. Часто обнаруживается увеличение времени свертываемости крови, что связано с назначением системных антикоагулянтов пожилым.
Гемограмма. При сенильных кровоподтеках количество тромбоцитов остается в норме, возможна анемия легкой степени, обусловленная хроническими патологиями и частыми кровоподтеками. Отклонения в биохимическом анализе вызваны сопутствующими болезнями.

Лечение сенильной пурпуры

Специфическая этиопатогенетическая терапия отсутствует. Для ускорения рассасывания кровоподтеков, предупреждения кожного гемосидероза назначаются мази с антикоагулянтами. Важную роль играет достаточное питание кожи, которое повышает ее упругость и устойчивость к механическим повреждениям. Пожилым больным подбирают линейки дерматокосметики с добавлением гиалуроновой кислоты, коллагена, питательных масел.

Прогноз и профилактика

У страдающих сенильной пурпурой не бывает тяжелых осложнений, поэтому прогноз для пациентов благоприятный. Профилактика заключается в регулярном уходе за кожей, применении питательных кремов, нанесении средств с высоким уровнем SPF в дни с повышенным УФ-индексом. Мелкие кровоизлияния при нормальных маркерах гемостаза не являются основанием для отмены антикоагулянтной терапии, назначенной кардиологом.

2. Дерматогелиоз как предиктор развития эпителиальных новообразований кожи/ Е.С. Снарская, С.Б. Ткаченко, Е.В. Кузнецова// Российский журнал кожных и венерических болезней. – 2014.

3. Возрастные изменения численности и пролиферации фибробластов в коже человека/ А.Г. Гунин, Н.К. Корнилова, В.В. Петров, О.В. Васильева// Успехи геронтологии. – 2011.

Студент медицинского факультета УЛГУ. Интересы: современные медицинские технологии, открытия в области медицины, перспективы развития медицины в России и за рубежом.

Запись опубликована: 28.10.2020
Reading time: 4 минут чтения

Иммунная система человека существует для борьбы с болезнями. Но заболевание может начаться из-за ее сверхчувствительности. Одна из таких патологий – пурпура Геноха-Шенлейна. Это воспаление мелких кровеносных сосудов, которое сначала проявляется в виде сыпи.

Болезнь встречается относительно редко и в основном поражает детей в возрасте от двух до десяти лет. Еще реже встречается у взрослых. Пурпура Геноха-Шенлейна – аутоиммунное заболевание, поэтому болезнь не заразна. Однако может давать осложнения – боли, отеки суставов, кровотечение.

Что такое пурпура Геноха-Шенлейна?

Странное название Пурпура Шенлейн-Генох происходит от фамилий немецкого врача Иоганна Лукаса Шенлейна (1793-1864) и его ученика Эдуарда Генриха Геноха (1820-1910), которые описали болезнь.

Пурпура Шейлейна является васкулитом – болезнью, представляющей собой воспаление кровеносных сосудов, вызванное чрезмерной реакцией иммунной системы. Антитела иммуноглобулинов A (IgA), которые фактически должны бороться с патогенами, откладываются на стенках сосудов . Это вызывает воспалительную реакцию, которая делает мелкие кровеносные сосуды проницаемыми. На коже появляются точечные кровоизлияния, развивается типичная сыпь (пурпура).

Сосуд, пораженный васкулитом

Помимо кровеносных сосудов кожи, поражаются также сосуды суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Это приводит к боли, отекам, а иногда и к осложнениям. Самое опасное осложнение пурпуры – нефрит Геноха-Шенлейна. Это воспаления почек, которое может в долгосрочной перспективе привести к почечной недостаточности.

Болезнь обычно протекает спонтанно и проходит в течение трех – 16 недель. В отдельных случаях выздоровление может занять до года. Встречаются также случаи хронического течения пурпуры Геноха-Шенлейна. Заболевание часто протекает тяжелее у взрослых, чем у детей.

Особая проблема с этим заболеванием заключается в следующем: поскольку почки могут быть повреждены впоследствии, рекомендуется после постановки диагноза последующее наблюдение в течение двух лет.

Что вызывает пурпуру Геноха-Шенлейна?

Что именно вызывает пурпуру Геноха-Шенлейна, не совсем понятно. Но отмечено, что патологии часто предшествует инфекция верхних дыхательных путей. Другие причины – укусы насекомых и лекарства, особенно антибиотики и противовоспалительные препараты. Кроме того, как возможные триггеры обсуждаются варианты вакцинации и генетическая предрасположенность.

Симптомы пурпуры Геноха-Шенлейна

Заболевание начинается внезапно и прогрессирует поэтапно. Поскольку пурпура Геноха-Шенлейна поражает в основном мелкие кровеносные сосуды кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек, обычно возникают следующие симптомы:

Кожа . Первый и наиболее очевидный симптом пурпуры – сыпь. Кровотечение на коже изначально выглядит как маленькие точки размером с булавочную головку, которые обычно распространяются по большой площади. Бугорки можно почувствовать при прикосновении, и их нельзя сдвинуть. Такие высыпания называются петехиями Henoch-Schönlein purpura petechiae и возникают в основном на ногах, поднимаясь от голеней к ягодицам, обычно симметрично.
Суставы . В большинстве случаев жалобы возникают также в голеностопных и коленных суставах, иногда также в локтях. Суставы болят, опухают, иногда сильно чешутся. В некоторых случаях возникает воспаление суставов, обычно проходящее без последствий.
Желудочно-кишечный тракт . Симптомы очень часто включают спастическую боль в животе, иногда тошноту и рвоту, а иногда и кровотечение из желудочно-кишечного тракта. Одно из возможных осложнений – так называемая инвагинация кишечника.
Почки : через одну-две недели может появиться видимое или невидимое поражение почек. На это могут указывать выделение крови и белка с мочой, повышение артериального давления, головные боли, задержка воды и нарушение функции почек. Это может привести к серьезным осложнениям: тяжелому поражению почек, воспалению почек (нефрит Геноха-Шенлейна) и даже почечной недостаточности. Это осложнение чаще встречается у взрослых, чем у детей.

Другими симптомами могут быть: небольшое повышение температуры тела, головная боль, потеря аппетита.

Другие органы поражаются пурпурой Геноха-Шенлейна крайне редко:

Мозг . Сосуды головного мозга поражаются очень редко. Патология приводит к головным болям, судорогам, параличу или нарушению сознания.
Яички . Воспаление яичек, протекающее с болью и опухолью яичек, также встречается редко. Обратите внимание на осложнение – перекрут яичка (поворот яичка и семенного канатика).

Больные часто испытывают сильный зуд.

Частота проявления симптомов у больных:

кожа – 100% случаев;
желудочно-кишечный тракт – 80%;
суставы – 75%;
почки – около 50%.

Диагностика заболевания

Врач распознает пурпуру Геноха-Шенлейна на основании симптомов (клинический диагноз). Он исследует сыпь, определяя качество петехий. Диагноз может быть быстро поставлен, если есть сочетание с другими симптомами.

Чтобы определить степень поражения желудочно-кишечного тракта и почек или наличие осложнений, в лаборатории исследуются образцы крови, мочи и кала. Также проводится ультразвуковое исследование органов брюшной полости . Магнитно-резонансная томография необходима только в крайних случаях, при возможном поражении сосудов головного мозга.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости

Для определения степени заболевания могут потребоваться другие меры: лабораторные анализы, сонография, рентген, гастроскопия и колоноскопия.

В лаборатории при пурпуре определяют следующее:

Кровь. Показатели воспаления несколько увеличены. Необходимо определить факторы свертывания крови и исключить другие сосудистые заболевания путем анализа на специфические антитела. Выявляется повышенный IgA, и могут быть обнаружены конгломераты антител (иммунные комплексы). О функции почек дает информацию значение креатинина.
Моча . Повышенное количество красных кровяных телец и белка в моче может указывать на поражение почек.
Стул . Если слизистая стенка кишечника повреждена, в стуле может быть скрытая кровь.

У взрослых отличить пурпуру Геноха-Шенлейна от других воспалительных заболеваний сосудов всегда сложнее. При сомнениях в диагнозе проводится биопсия и исследуются образцы тканей. При исследовании образца ткани покрасневшей кожи под микроскопом можно увидеть характерные изменения.

Как лечится пурпура Геноха-Шенлейна?

В большинстве случаев, особенно у детей, пурпура Геноха-Шенлейна не требует лечения. При лечении сложных случаев основное внимание уделяется облегчению симптомов.

Маленьким пациентам дают обезболивающие, например, парацетамол. При болях и зуде в суставах помогают болеутоляющие и противозудные мази .

Противозудная мазь

Во время острой фазы болезни следует избегать физических нагрузок. В то же время необходимо контролировать функцию почек.

В более тяжелых случаях с поражением пищеварительного тракта и / или почек пациенту назначают терапию кортизоном. Стационарное пребывание может потребоваться детям до двух лет, больным со сложным или более тяжелым течением.

Если заболевание является тяжелым или хроническим, чтобы подавить чрезмерную реакцию иммунной системы, можно вводить иммунодепрессанты. Также было замечено, что положительно сказывается на процессе заживления прием капсул с рыбьим жиром.

Как предотвратить пурпуру Геноха-Шенлейна?

Мер, предотвращающих или позволяющих избежать рецидива, пока не существует. У взрослых болезнь обостряется снова и снова. В этих случаях проводится профилактическое лечение иммунодепрессантами. Поддерживающая терапия может проводиться довольно долго.

Для наблюдения за пурпурой Геноха-Шенлейна важно регулярно проверять функцию почек в течение двух лет после постановки диагноза, особенно после нефрита Геноха-Шенлейна.

Шансы на выздоровление от пурпуры Геноха-Шенлейна

Заболевание обычно проходит самостоятельно без последствий. Прогноз обычно хороший. Однако рецидивы могут происходить в течение нескольких лет, что чаще встречается у взрослых, чем у детей. Чтобы вовремя обнаружить осложнение, после пурпуры Геноха-Шенлейна необходимо регулярно сдавать анализы мочи.

Если почки серьезно поражены, возникает почечная недостаточность. Таким пациентам, возможно, придется пройти диализ или даже пересадку почки.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Петехиальная сыпь: причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

Петехиальная сыпь связана с разрывом внутрикожных сосудов и может возникать из-за сбоя в работе многих систем организма (иммунная система, кроветворная), при длительном приеме некоторых лекарственных препаратов, при инфекционных заболеваниях (сепсис, тиф, скарлатина и др.), а также при физическом воздействии на кожу из-за которого возникает повреждение внутрикожных сосудов (при ношении слишком тесной одежды из грубой ткани, при физической травме кожи).

По сути, петехии – это выход крови из внутрикожных капилляров в межтканевое пространство в результате травмы сосуда или из-за изменения свойств крови.

Чаще всего петехиальные элементы плоские, размером не более 3 мм, могут быть фиолетового, пурпурного, красного цвета, над поверхностью не возвышаются, не пальпируются, не исчезают при надавливании или растягивании кожи, бывают единичными или множественными.

Травма кожи при ударе — основная причина появления петехий у здоровых людей. В полости рта петехии могут появиться после употребления слишком твердой пищи.
Грубое воздействие на кожу (например, при наложении жгута), ношение тесной одежды и обуви.
В послеродовом периоде у матери и ребенка возможно появление петехиальной сыпи из-за травм кожи во время родов.
Сильный плач (чаще у детей), неукротимая рвота или кашель – причина появления единичных петехий в области глаз, рта, шеи.

Чаще всего петехии появляются вследствие уменьшения количества тромбоцитов (элементов крови, ответственных за ее свертывание) в результате каких-либо состояний (или заболеваний), а также из-за снижения свертываемости крови как проявление некоторых болезней или действия определенных лекарственных препаратов.

Прием антикоагулянтов. При нарушениях ритма сердца, в комплексной терапии ишемической болезни сердца, в постинсультном периоде, при склонности к тромбообразованию и при других заболеваниях пациентам назначают препараты, разжижающие кровь (антикоагулянты и/или антиагреганты). На фоне приема таких препаратов происходит изменение реологических («текучих») свойств крови без изменения количества тромбоцитов. Назначение антикоагулянтов и антиагрегантов требует контроля работы системы свертывания. Исследование, которое отражает основные этапы процесса свертывания крови в организме называется коагулограмма (гемостазиограмма). В зависимости от того, к какой группе относится препарат «разжижающий кровь», контролировать нужно разные звенья коагулограммы. Периодичность контроля, коррекцию принимаемой дозы препарата и рекомендации по изменению образа жизни, прежде всего питания, вам даст лечащий врач.

Синонимы: Гемостазиограмма. Coagulation studies (coagulation profile, coag panel, coagulogram). Краткая характеристика исследования «Гемостазиограмма (коагулограмма) расширенная» Коагуляционное звено гемостаза: Протромбин (протромбиновое время, протромбин (по Квику).

Некоторые аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка, тромбоцитопеническая пурпура, склеродермия и многие другие, сопровождаются появлением на коже петехий. Связано это чаще всего со специфическим поражением сосудов разного калибра. Помимо кожных проявлений для этой группы болезней характерны различные поражения суставов с нарушением их функции, лихорадка, миалгии (мышечная боль), невынашивание беременности, бесплодие.
Инфекционные заболевания, такие как тиф, скарлатина, инфекционный мононуклеоз, менингит, а также некоторые инфекции, передаваемые половым путем, могут сопровождаться появлением петехий. При инфекционном эндокардите и сепсисе также возможно появление петехиальной сыпи. При гонорее петехии обычно локализуются на коже в области крупных суставов и сопровождаются клиникой воспаления мочеполового тракта.
При наличии новообразований в гипофизе или коре надпочечников, сопровождающихся повышением уровня гормонов, кожа истончается, легко травмируется, появляются багровые растяжки (стрии) на животе, бедрах, а также петехии, которые чаще всего локализующиеся на коже голеней.
Недостаточное поступление в организм витаминов С и К ведет к нарушению проницаемости сосудистой стенки капилляров, в результате чего кровь может попасть в межтканевое пространство, появляются петехии, беспричинные синяки различных размеров.
Во время и после проведения химио- и лучевой терапии возможно появление петехиальной сыпи, что объясняется снижением уровня тромбоцитов на фоне введения токсичных лекарств или воздействием ионизирующего излучения на ткани.
Изменения кожи, мышц, развитие побочных симптомов при наличии онкологических заболеваний называют паранеопластическими процессами. Их развитие связано с реакцией организма на рост опухоли и часто сопровождается появлением сыпи различного характера, необъяснимых изменений кожи и мышц (дерматомиозит), слабости, снижения аппетита, похудения, быстрой утомляемости, длительным повышением температуры тела.

При появлении обширных участков кожной сыпи, неважно, сопровождаются они другими симптомами или нет, необходимо немедленное обращение к врачу.

Первичное обращение может быть к врачу общей практики, терапевту или дерматологу. По характеру кожных проявлений, наличию тех или иных симптомов врач решит, нужна ли консультация более узкого специалиста, и определит объем необходимых анализов и обследований, а также назначит терапию.

Диагностика при появлении петехий на коже

При приеме антикоагулянтов помимо оценки функции самой свертывающей системы крови - Гемостазиограмма (коагулограмма), скрининг;

Синонимы: Гемостазиограмма, коагулограмма. Coagulation studies (coagulation profile, coag panel, coagulogram). Краткая характеристика исследования «Гемостазиограмма (коагулограмма), скрининг» Включает следующие показатели: Протромбин (протромбиновое время, протромбин (по Квику), МН.

Читайте также: